Синдром мунье куна у детей

Трахеальный бронх

Трахеальный бронх относят к аномалиям отхождения бронхов. Само название определяет суть патологии — бронх типа долевого или сегментарного, отходит непосредственно от трахеи. Впервые эта патология была описана Chiari (1899).

Чаще наблюдают отхождение бронха в правую половину грудной полости. В отечественной литературе приведено описание трахеального бронха в работах И. Г. Кливдкович (1962), Г. Л. Феофилова (-1965), А. И. Курбатова (1966), В. И. Отручкойа с соавт. (1969), Г. А. Романова (1974) и др.

Принято несколько классификаций трахеального бронха. Вероятно, более оправданной является подразделение трахеального бронха на смещенный и сверхкомпактный (рис. 41). Под смещенным понимают аномалию места отхождения нормального бронха, например правого верхнедолевого, непосредственно от трахеи, при котором общее число бронхов в легком остается нормальным. При сверхкомпактном трахеальном бронхе речь идет о наличии добавочного бронха либо всего легкого, либо доли, либо сегмента, также отходящих непосредственно от трахеи.

Рис.41. Трахеальный бронx. а — сверхкомпактный; б — смещенный; в — дивертикулообразный.

Нередко трахеальный бронх ничем не проявляет себя и диагностировать его необходимо в основном перед операцией удаления патологического очага в соседнем участке легкого или при пневмонэктомии для предупреждения образования в послеоперационном периоде бронхиального свища.

Трахеальный бронх не имеет типичной клиники. Клиническая картина в основном зависит от изменений в легочной ткани, которую он вентилирует, или патологии, которую он образует, например дйвертякулоподобное выпячивание.

Диагноз трахеального бронха устанавливают на основании бронхологического обследования. При внимательно проведенной бронхоскопии, которой принадлежит основная роль в диагностике трахеального бронха, определяют устье «добавочного» бронха, отходящего непосредственно от трахеи. При ненаправленном бронхологическом исследовании эту патологию можно не заметить, так как при бронхографии контрастное вещество вводится обычно гораздо ниже, в левый или правый главный бронх.

После бронхоскопического обнаружения трахеального бронха необходимо произвести бронхографию и ангиопульмонографию, для того чтобы иметь полное представление о найденной патологии.

Иногда трахеальный бронх впервые диагностируют после томографии.

Трахеальный бронх, как правило, не требует хирургического вмешательства, если в паренхиме, к которой он подходит, не образовались бронхоэктазы, кисты и т. д. Хирургическому лечению подлежат осложненные дивертикулы трахеи.

Трахеобронхомаляция (Синдром Мунье-Куна)

Трахеобронхомаляция (трахеобронхомегалия) — иногда гигантское расширение трахеи и бронхов вследствие недоразвития эластических и мышечных элементов трахеи и бронхов. Это — редкий врожденный порок развития.

Как правило, расширенными бывают и трахея, и бронхи. Однако известно, что порок может проявиться только в расширении главного и долевых бронхов, без расширения трахеи. Кроме указанных изменений, при синдроме Мунье-Куна найдены изменения и в более мелких бронхах, с расширением их типа кист. Трахеобронхомаляцию впервые клинически подробно описал Meunier-Kuhn в 1932 г., несмотря на то, что морфологическая картина патологии была известна ранее.

В отечественной литературе синдром Мунье-чКуна описан С. Я. Долецким и И. Г. Климкович (1963), И. А. Санпитер (1964), Н. А. Гланцбергом (1965), Г. Л. Феофиловым (1966), Г. Л. Воль-Эпштейном и В. А. Сахаровым (1967), В. И. Стручковым и соавт. (1969) и др. В настоящее время описание трахеобронхомаляции приводится во всех руководствах, посвященных изучению пороков развития легких у детей.

Клиника

Трахеобронхомаляция — тяжелое, с клинической точки зрения, страдание. Клинические проявления в основном зависят от степени выраженности расширения трахеи, бронхов и характера гнойной инфекции. При обширных поражениях для больных характерны бледность, выраженная дыхательная недостаточность, цианоз лица и акроцианоз, постоянный кашель с гнойной мокротой, периодические подъемы температуры. Характер кашля вибрирующий, напоминающий блеяние козы (Н. А. Гланцберг, 1965).

При выслушивании со стороны поражения дыхание может быть ослаблено, прослушиваются влажные хрипы. При перкуссии с больной стороны, как правило, выявляют укорочение перкуторного звука. Смещение средостения зависит от объема поражения и степени изменений в паренхиме легкого. Пораженная половина грудной клетки отстает в дыхании. В анализах крови отмечается снижение гемоглобина.

Диагностика трахеобронхомаляции основана наряду с изучением анамнеза па клинической картине страдания и рентгенологических методах обследования. Наряду с обзорной рентгенографией (рентгеноскопией), при которой выявляются изменения в паренхиме легкого, усиление и расширение бронхо-сосудистого рисунка, в настоящее время большое место в диагностике порока развития отводят сверхжестким снимкам (М. Г. Виннер, В. И. Коробов, Э. Л. Зильберт, 1973), благодаря которым значительно улучшилась диагностика синдрома Мунье-Куна.

Диагноз трахеобронхомаляции уточняет томография. Обязательным считают проведение бронхографии, которая дает возможность представить тонкости происходящих изменений в трахео-броыхиальном дереве, особенно важные для решения вопроса о целесообразности проведения хирургических методов лечения (рис. 42).

Рис. 42. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

Представления о патологии расширяют бронхоскопия и ангиопульмонография.

Лечение

Дети с трахеобронхомаляцией в основном подлежат консервативному лечению, в которое включают общеукрепляющую терапию, противовоспалительную терапию и полноценную санацию трахео-бронхиального дерева. Операция может быть показана только при ограниченной форме.

Прогноз при не выраженных формах патологии без воспалительных изменений может оказаться благоприятным. В остальных случаях, по мнению В. И. Стручкова (1969), больные с трахеобронхомаляцпей ограниченно трудоспособны и подлежат трудоустройству.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук

Опубликовал Константин Моканов