Синдром нобекура при сахарном диабете

Статья из монографии “Сахарный диабет: от ребёнка до взрослого”.

Синдром Мориака (Mauriac syndrom, 1930) – тяжелое осложнение сахарного диабета (СД) у детей, развивающееся вследствие длительной декомпенсации сахарного диабета с частым кетоацидозом и гипогликемическими состояниями.

Для данного синдрома характерны задержка роста и полового развития, увеличение печени, часто матронизм и остеопороз.

Основой этиопатогенеза синдрома является недостаток инсулина и, как следствие, нарушение использования тканями глюкозы, повышение продукции контринсулярных гормонов, усиление процессов катаболизма белков, глюконеогенеза, липолиза, стеатоза печени.

Следует отметить, что в последние десятилетия с появлением высокоэффективных инсулинов, применением интенсивной инсулинотерапии и возможностями лучшего контроля СД это осложнение встречается относительно редко.

Клиническая картина синдрома Мориака

На фоне длительной декомпенсации СД с частым кетоацидозом, чередующимся с периодическими спонтанными гипогликемиями, дети отстают в росте, физическом и половом развитии. Они выглядят инфантильными, развивается умеренное ожирение с неравномерным перераспределением подкожно-жирового слоя, преимущественно на туловище и в области VII шейного позвонка. Иногда выявляются стрии.

Дети имеют характерный вид (рис. 6.15): округлое лицо с отложением жира на щеках, большой живот не только за счет жировых отложений, но и значительно увеличенной печени (гепатомегалия). В тяжелых случаях печень увеличивается до пупка, плотная, поверхность ее гладкая, край заострен, пальпация безболезненная.

Рис. 6.15. Характерный вид подростка с синдромом Мориака (слева)

При обследовании видно, что функция печени практически не нарушена. Дети отстают в половом развитии, отсутствуют вторичные половые признаки, у девочек нарушена менструальная функция. Наиболее часто синдром развивается при раннем дебюте сахарного диабета и характеризуется нарушением последовательности формирования вторичных половых признаков. Нередко развивается остеопороз.

Диагностика синдрома Мориака основана на характерном внешнем облике детей, детально собранном анамнезе, наличии отставания в росте, физическом и половом развитии, умеренном ожирении и гепатомегалии при практически не нарушенной функции печени.

Проведения дифференциальной диагностики обычно не требуется, но при необходимости следует исключать гликогенозы.

Лечение синдрома Мориака заключается в достижении компенсации СД и стабильном ее поддержании. Параллельно рекомендуются витаминотерапия (группа В), гепатотропные препараты, препараты α- липоевой кислоты. При соблюдении стойкой компенсации СД прогноз благоприятный.

Синдром Небекура – Nebecourt syndrom – развитие клинической симптоматики, подобной клинике синдрома Мориака, у детей с длительно декомпенсированным диабетом без ожирения.

Признаками этого синдрома являются:

отставание в физическом развитии;
задержка полового развития;
жировая дистрофия печени.

Диагностика и лечениесиндрома Небекура такие же, как и при синдроме Мориака. Следует добавить, что описанные особые состояния обычно обратимы. По мере компенсации углеводного и липидного обмена нормализуются темпы роста и полового развития, сокращаются размеры печени и в значительной мере восстанавливается ее функция.

Из монографии «Сахарный диабет: от ребенка до взрослого»

Сенаторова А.С., Караченцев Ю.И., Кравчун Н.А., Казаков А.В., Рига Е.А., Макеева Н.И., Чайченко Т.В.
ГУ «Институт проблем эндокринной патологии им. В.Я. Данилевского АМН Украины»
Харьковский национальный медицинский университет
Харьковская медицинская академия последипломного образования МЗ Украины

Источник

Синдром Мориака – болезнь, которая развивается как осложнение в результате неправильного лечения сахарного диабета в юном возрасте. Впервые болезнь была описана в 1930 году врачом французского происхождения Пьером Мориаком. Он описал своеобразную клиническую картину, при которой у детей, страдающих сахарным диабетом и прошедших инсулиновую терапию неправильной дозировки, проявляются определенные внешние признаки. Он заметил, что все дети внешне имеют сходство, которое проявляется в низком росте, ожирении, отставанием в половом развитии.

Причины развития заболевания

Главной причиной тяжелых осложнений является некорректная проводимая терапия сахарного диабета. При данном заболевании поджелудочная железа работает неправильно, не вырабатывая достаточного количества инсулина. Вследствие патологии происходит дефицит глюкозы в клетках по причине того, что она в больших количествах концентрируется в крови.

Развитие синдрома Мориака при сахарном диабете 1 типа связано с неадекватной терапией. Больному ребенку в течение длительного времени назначалась недостаточная доза инсулина, либо использовались препараты низкого качества и плохо очищенные, что привело к хроническому дефициту инсулина.

Длительная нехватка инсулина в организме приводит к следующим процессам:

Нарушение обмена веществ, в частности, расстройство обменных процессов углевода.
Увеличение размеров печени и ее жировая дистрофия из-за повышенного распада гликогена.
Изменение кровяного состава – увеличение глюкозы в крови, холестерина, жирных кислот.

При этом это далеко не все патологические процессы, происходящие с организмом при синдроме Мориака, также у больных детей наблюдаются следующие отклонения:

Недостаточная выработка важных гормонов – кортизола, соматотропина, глюкагона и как следствие нарушение процессов роста.
Распад белков и обильный вывод кальция и фосфора из костей, в итоге приводит к развитию остеопороза и атрофии некоторых мышц.
Неспособность всасывания витаминов в кишечнике.

Болезнь чаще всего проявляет себя в возрасте 15-18 лет, однако дисфункциональные процессы начинаются значительно раньше. В настоящее время для лечения раннего диабета используются современные и тщательно очищенные препараты, которые практически исключают развития синдрома Мориака.

Диагностика

Диагностика синдрома Сомоджи труднее, чем других осложнений диабета. Характерные нарушения формулы крови у диабетиков идентичны и при недостатке инсулина из-за неправильно рассчитанной дозы, и в результате его хронической передозировки.

Чтобы не пропустить беду, вы должны сотрудничать с врачом в установке диагноза: проводить измерения сахара крови по схемам, которые он рекомендует, обращать внимание на то, какие непривычные симптомы появились. До того как идти в поликлинику, стоит несколько дней понаблюдать за своими уровнями глюкозы, это поможет врачу поставить предварительный диагноз и назначить анализы для его уточнения.

Самодиагностика. Несколько дней измеряйте глюкозу каждые три часа начиная с 21:00. Обычно гипогликемия проявляется к середине ночи (с 2.00 до 3.00): физиологическая потребность в инсулине в это время снижается, на этот отрезок суток приходится пик действия гормона, введенного вечером. Когда доза намного выше необходимой, гипогликемия возможна в любое время ночи, поэтому нельзя ограничивать измерения только этим интервалом.
Анализы. Для постановки диагноза «синдром Сомоджи» пациенту назначают анализы суточной и порционной мочи на сахар и кетоновые тела. При гипогликемии на фоне вечерней передозировки инсулина сахар и ацетон обнаруживаются не во всех пробах.
Дифференциальная диагностика с «синдромом утренней зари». Заподозрить синдром Сомоджи может и сам диабетик, если контролирует свое состояние. Если сахар в крови начинает повышаться с вечера и достигает максимума к утру, речь идет о «синдроме утренней зари». При передозировке инсулина показатель глюкозы в начале ночи стабилен, к середине начинает снижаться, а позже — повышаться.

Поэтому, замечая высокий уровень глюкозы по утрам, не стоит торопиться корректировать вечерние дозы инсулина, особенно если один раз попробовав увеличить дозу, вы не добились успеха. Расскажите врачу о своих наблюдениях, и он назначит анализы, чтобы выявить причины изменений.

Сложности выявления синдрома связаны с тем, что клинические проявления избытка и дефицита инсулина трудно дифференцируются, а стандартные при сахарном диабете лабораторные исследования (уровень гликемии, глюкозурии, кетонурии, диурез) оказываются недостаточно информативными. Зачастую симптомы гипогликемии возникают при нормальных и повышенных значениях глюкозы, обусловлены не ее дефицитом, а резким снижением за короткое время.

Симптомы гипергликемии, гипогликемии. Пациенты сообщают о недомогании, слабости, усталости, головокружениях, нарушениях сна и дневной сонливости. Специфическим проявлением считается усиление аппетита, нередко с приступами обжорства, и прибавка веса. Родственники больного отмечают изменения в эмоциональном состоянии – раздражительность, перепады настроения, плаксивость, агрессивность.
Колебания суточной гликемии. В течение суток проводится процедура мониторинга концентрации глюкозы (иногда требуется 48-72 часа). Определяются резкие изменения показателей от низких к высоким – «диагорки». Суточная амплитуда колебаний гликемии – более 5,5 ммоль/л. У большинства пациентов обнаруживаются кетоновые тела в моче и крови.
Высокая дозировка инсулина. При опросе выясняется, что больные используют высокие суточные дозы инсулина, превышающие назначенные врачом-эндокринологом. Максимальная активность препарата определяется ночью. Попытки еще большего увеличения дозировки сопровождаются ухудшением самочувствия.

ПОДРОБНЕЕ ПРО: Судороги ног по ночам: причины и лечение

Дифференциальная диагностика предполагает различение синдрома Сомоджи и феномена «утренней зари» – состояния утренней гипергликемии, вызванного недостаточностью инсулина после периода ночного голода. Ключевые отличия двух синдромов заключаются в том, что «рассветная» гипергликемия возникает после нормогликемии, а не гипогликемии, компенсируется стандартной дозой инсулина.

Симптоматика заболевания

Синдром Мориака при сахарном диабете имеет ряд характерных проявлений:

У ребенка наблюдается отставание в развитии и торможение роста. Часто наблюдается ожирение и низкий рост. При этом больной ребенок может отставать от сверстников в росте на 10-30 сантиметров.
Отставание в половом развитии (недоразвитые половые признаки и отсутствие менструаций у девочек).
Затяжной пубертатный период.
Ожирение, особенно в области лица и верхней половине туловища при худых конечностях. Больные дети очень похожи друг на друга, имеют «лунообразное» лицо, короткую шею, жировые отложения в области рук, плеч, живота. При этом нижняя часть тела остается очень худой.
Увеличение печени, сопровождающееся окольным венозным кровообращением.
Развитие остеопороза (замедление развития костной ткани).
Заболевания глаз, в том числе заболевания сетчатки, а впоследствии и развитие катаракты.

Чаще всего встречается синдром Мориака у детей, фото больного ребенка наглядно показывает, какие внешние проявления имеет данное заболевание.

Феномен Сомоджи

Этот феномен также известен под наименованием «хронической передозировки инсулина». Это своеобразный «ответ» организма на частые явления понижения сахара в организме (гипогликемия).

Причем, касается это не только ярко выраженных, но и скрытых гипогликемий. Наблюдается у больных в том случае, когда одна инъекция инсулина превышает 80 ЕД.

К проявлениям феномена Сомоджи относятся:

значительные перепады уровня глюкозы;
периодические гипогликемии;
ухудшение состояния при увеличении дозировки инсулина;
в моче и крови — кетоновые тела;
увеличение массы тела без видимой причины, частое чувство голода.

Синдром проявляется существенными колебаниями суточного уровня сахара.

Диагностика сводится к измерению сахара в крови, в том числе и ночью. При подозрении на этот синдром уменьшают на 20% дозировку инсулина. Необходимо также строгое соблюдение диеты, дробное питание в течение суток (количество приемов пищи 5-6).

Если состояние на фоне указанных мероприятий улучшается, значит, диагноз поставлен правильно. При малоэффективном амбулаторном лечении необходима госпитализация, чтобы скорректировать дозу инсулина в условиях стационара.

Диагностика заболевания

Диагноз «синдром Мориака» ставится при явных внешних признаках развития заболевания, таких как: недостаточный рост для своего возраста, наличие ожирения, особенно в области лица, половой незрелости, явное увеличение печени.

Для подтверждения диагноза проводят исследование крови, в результате которого можно выделить следующие проявления:

Уровень глюкозы нестабилен, проявляется постоянными скачками то в большую, то в меньшую сторону.
Чрезмерное содержание липидов в крови (гиперлипемия).
Значительное повышение уровня холестерина в крови (гиперхолестеринемия).

В некоторых случаях дополнительно изучается печень, для этого проводят биопсию, чтобы выявить жировую нагрузку

Основные синдромы сахарного диабета 1 и 2 типа

Рассмотрим основные синдромы СД подробнее.

Гипергликемический

Это состояние связано с продолжительным и значительным увеличением уровня сахара в организме (от 0,5—11,5 ммоль/л).

Гипергликемия сочетается с нарушением функций организма:

полиурия. Наличие глюкозы в моче приводит к повышению ее осмолярности;
гипогидратация. Вследствие полиурии количество жидкости, содержащейся в организме, уменьшается;
жажда, повышенное употребление воды из-за обезвоживания;
снижение цифр АД. Гипотония также является следствием обезвоживания;
гипергликемическая кома – самое грозное, смертельно опасное проявление.

Гипогликемический

Это сложная группа симптомов, спровоцированная снижением уровня в крови глюкозы меньше чем 3,5 ммоль/л и проявляющаяся нервными, вегетативными и психическими нарушениями. Чаще всего, гипогликемия проявляется в утреннее время.

Чрезмерная утилизация глюкозы может быть вызвана передозировкой инсулина, а также секрецией этого гормона опухолью — инсулиномой. Гипогликемия может быть спровоцирована новообразованиями печени, поджелудочной железы и заболеваниями надпочечников.

Первые проявления гипогликемического синдрома:

головные боли;
тремор;
сильное чувство голода;
слабости;
увеличение потоотделения;
нарушения поведения (оно похоже на алкогольное опьянение).

Если не принять меры, наступают утрата сознания, судороги. Иногда тяжелая гипогликемия при отсутствии медицинской помощи заканчивается смертью. Частыми осложнениями гипогликемии являются инфаркты и инсульты как следствие нарушения проходимости сосудов.

Если больной в сознании, явления снимают приемом углеводистой еды или сладким чаем. Если сознания нет, гипогликемический синдром купируют введением глюкозы внутривенно.

Избавиться от гипогликемического синдрома опухолевого происхождения помогает оперативное вмешательство или химиотерапия. При болезни Аддисона – заместительная гормонотерапия. Профилактика – своевременное выявление причин, которые провоцируют симптоматику.

Неврологический

Неврологический синдром наблюдается при обоих типах заболевания. Иногда нейропатия заявляет о себе с самого начала болезни, иногда до первых проявлений проходят годы.

Неврологический синдром сопровождается такими явлениями:

нарушения деятельности периферической нервной системы: чувство жжения в конечностях (особенно – в области стоп), снижение чувствительности, появление язв на коже, недержание мочи;
нарушения ВНС – при длительном течении болезни (головные боли, боли в животе, снижение АД);
нейропатия зрительного нерва на фоне СД, ретинопатия;
поражение головного мозга, риск развития инсульта.

Метаболический

Это сочетание СД с ожирением, увеличением уровня холестерина в крови и повышенным уровнем давления. Такой «букет» резко повышает риск развития атеросклеротического поражения сосудов и связанных с этим патологий: инфарктов и инсультов.

Основные признаки метаболического синдрома:

ожирение;
АД, превышающее 135/85 мм. рт. ст.;
сахар в крови натощак превышает 6,1 ммоль/л;
склонность к тромбообразованию;
высокий уровень холестерина.

Избавиться от грозного сочетания патологий помогает корректировка режима питания, умеренная физическая активность, терапия гипертонической болезни.

Течение болезни

Для молодого организма болезнь протекает крайне тяжело. Являясь тяжелой формой сахарного диабета, она с трудом поддается компенсации. Зачастую становится причиной ацидоза и гипергликемической комы.

Синдром Мориака протекает в тяжелой форме из-за частого присоединения различных инфекционных заболеваний, а также сложного и длительного восстановления биохимических процессов в организме человека.

Синдром Мориака и Нобекура: сходства и различия

Синдром Мориака и Нобекура чаще развивается в детском возрасте, оба заболевания являются тяжелым осложнением сахарного диабета, которое возникает на фоне неправильного лечения. Оба синдрома имеют схожие проявления, к ним относятся и отставание в росте и половом развитии, затяжной пубертатный период, жировая дистрофия печения. При этом главным отличием синдрома Нобекура является отсутствие избыточного подкожного жира. При этом лечении обоих синдромов нацелено на компенсированное лечение сахарного диабета.

Явление «утренней зари» у диабетиков

Этот термин был придуман врачом Д. Герихом в 1984 г. Уровень сахара в крови повышается утром: от 4 до 9 часов.

Причины явления “утренней зари” – обильная еда на ночь, стрессы и введение недостаточного количества инсулина.

Причина феномена в том, что в утреннее время наблюдается наибольшее содержание в крови котринсулярных гормонов.

Под действием глюкокортикостероидов печень вырабатывает больше глюкозы, что и способствует повышению уровня сахара. Данный синдром имеет место при СД обоих типов, причем, при первом типе заболевания он часто проявляется у детей и подростков. Провоцирующим фактором является гормон роста соматотропин.

Чрезмерная концентрация глюкозы в крови опасна сама по себе. Еще более опасны значительные перепады уровня сахара в крови. Это может спровоцировать развитие нефропатии, диабетической катаракты и полинейропатии.

Для выявления феномена необходимо проводить ночные замеры уровня сахара, с 2 до 3 часов ночи. Равномерное возрастание показателей глюкометра указывает на наличие синдрома.

Лечение Синдрома Мориака

Непосредственного лечения самого синдрома как такого не существует. Вся терапия нацелена на устранение первопричины болезни и вызванных им осложнений. Для этого больному назначается корректная инсулиновая терапия в правильной дозировке и качественными современными препаратами.

Для предотвращения липодистрофии проводится ряд профилактических процедур, для этого назначается массаж, физиотерапевтические процедуры и составляется схема для уколов инсулином. Дополнительно к лечению может быть назначена специальная диета, исключающая из рациона все продукты, содержащие животные жиры. При этом в рационе акцент делается на белковые и углеводные продукты.

Лечебная терапия также призвана компенсировать развывшееся на фоне основного заболевания осложнения, для этого больному назначется:

Прием гепатопротекторов для того, чтобы восстановить клетки печени.
Витамины группы В для восстановления нормального метаболизма.
Комплекс лекарств, нацеленных на нормализацию уровня липидов и холестерина в крови.
Стероидные препараты, чтобы спровоцировать рост организма.
Прием гормональных препаратов, чтобы восстановить важные половые функции.

Профилактика и прогноз

Чтобы предотвратить развитие такого опасного осложнения сахарного диабета, как синдром Мориака, необходимо проводить корректное лечение основного заболевания и не допускать дефицита инсулина.

При комплексном лечении уже развившегося синдрома современными препаратами прогноз достаточно благоприятный, но при условии выполнения всех рекомендаций врача. Правильная дозировка инсулина и восстановление функциональности всех затронутых органов способны вернуть ребенку здоровье, причем как внешнее, так и внутреннее.

( 2 оценки, среднее 4 из 5 )

Источник