Синдром оборотня это врожденное заболевание
Таинственные эльфы, гномы, вампиры – странные существа из мистических историй наполняют сказки народов мира. На разных языках легенды рассказывают про одинаковую внешность и повадки странных существ. Сегодня мы уже знаем, что есть генетические заболевания, которые изменяют тело и психику человека еще до рождения. Но что можно сказать об оборотнях, людях, которые способны «превращаться» в животных? Перед Хэллоуином MedAboutMe рассказывает об удивительном феномене, «синдроме оборотня». Спойлер: им можно заболеть!
Странная болезнь
В Китае недавно родилась девочка. Сразу после появления на свет малышки Лю Джанли родители отказались от ребенка, и только дальний родственник решился забрать ее из приюта. Теперь ее двоюродный дедушка ищет врача, который бы мог поставить диагноз и вылечить девочку.
У Лю – синдром оборотня, гирсутизм, но со странным дополнением. Ее тело и лицо не только на 60% покрыты волосами, но есть и темные пятна. За этот облик ее прозвали «зверенышем», мама полностью отказалась от девочки в 2 года. А папа просто однажды не забрал ребенка домой из детского сада.
Неспециалисты могут путать гирсутизм и гипертрихоз. При гирсутизме там, где обычно есть пушковые волосы, начинается избыточное оволосение. Чаще он диагностируется у женщин: у них начинают расти усы, борода, волосы на груди, плечах, везде, где это нормально для мужского пола.
С образом Кончиты Вурст, одной из звезд Евровидения, гирсутизм не связан. Этот сценический образ «бородатой женщины» принадлежит мужчине, поп-певцу Томасу Нойвирту.
А вот некоторые биологи-эволюционисты считают, что были на Земле времена, когда все дамы носили бороды. Брэнда Брэдли в журнале New Scientist объясняет: если самки наших ближайших генетических родственников, шимпанзе, мартышек, горилл и прочих человекообразных бородаты, то и первые женщины из рода Homo могли отличаться повышенным оволосением лица. А затем этот признак пропал, вытесненный эволюцией. Эстрогены, женские гормоны репродуктивной системы, способствуют истончению и осветлению волос на теле.
Гипертрихоз – заболевание иное. При нем на любой части тела могут начать расти волосы, причем как точечно, так и по всей поверхности. Причин патологии немало, и в некоторых случаях врожденный «синдром оборотня» ассоциирован с иными генетическими нарушениями. Нередко – связанными с умственным недоразвитием или психическими отклонениями.
Хотя малышка Лю пока выглядит вполне здоровой (если не считать, что она покрыта темными пятнами и волосами), за ее состоянием придется пристально наблюдать. Хотя ни специалиста, ни денег на врачей у ее единственного опекуна нет. В такой же ситуации находятся и две частично заросшие волосами девочки-близняшки из Индии: для их обследования собирают деньги благотворительные фонды.
Причины синдрома оборотня: не только генетика!
При гипертрихозе диагностика болезни должна учитывать возраст, пол и этническую принадлежность пациента. Избыточный волосяной покров при «синдроме оборотня» появляется только там, где обычно есть тончайшие пушковые волосы. К примеру, на веках кроме ресниц по краю не вырастет ничего – нет волосяных луковиц. А вот уши, покрытые видимыми волосками, – достаточно распространенная форма заболевания.
Но если у женщины на ногах начинается избыточный рост волос, то это может указывать на гирсутизм или же быть вариантом нормы. А вот у маленькой девочки такое явление нормой точно не является. При неврожденном «синдроме оборотня» тонкие, светлые волоски становятся грубыми, пигментированными, стержневыми. Почему это может произойти?
При врожденном пушковом гипертрихозе лануго, зародышевые волосы, не замещаются пушковыми и «настоящими», а продолжают рост. В итоге они могут вырастать длиннее 10 см. Это – маркер генетических отклонений в развитии плода, который требует обследования у генетика.
При приобретенном пушковом гипертрихозе волосяные фолликулы, дающие рост пушковым волоскам, изменяются. Из них растут зародышевые волосы. Это – маркер злокачественных опухолей. Согласно исследованиям, у 98% пациентов диагностируют раковое новообразование, причем порой локальное изменение оволосения появляется за годы до определения онкологического заболевания. Это – серьезный признак, при появлении которого надо обязательно пройти обследование у онколога!
Соматическая форма гипертрихоза сопутствует буллезному эпидермолизу, фетальному алкогольному синдрому, дерматомиозиту. Она также может развиваться как следствие черепно-мозговой травмы или из-за нервной анорексии, истощения организма. Еще такой синдром оборотня проявляется при порфирии, редкой патологии, которую в Средние века ассоциировали с вампирами.
Некоторые формы порфирии вызывают истончение, изменение кожных покровов, повышенную чувствительность к ультрафиолету. Под солнечными лучами кожа покрывается пузырями и язвами. Марк Фалкирк, врач и ученый, описывает ее так: «… упадок сил, побледнение кожи и светобоязнь, кожа истончается и начинает гнить, покрываться язвами и рубцами, слизистая десен и внутренней части губ лопается, начинает кровоточить и обнажает корни зубов. Многие века больных этой болезнью принимали за вампиров и оборотней, пытали и казнили.»
Травматическая форма заболевания развивается из-за постоянного воздействия на волосяные луковицы. Трение, травмы, даже частое бритье и эпиляция вызывают заметное утолщение волос, огрубление, жесткость и ускоренный рост.
Лекарственная форма возникает после приема некоторых медикаментов из группы кортикостероидов, циклоспоринов, псораленов, а также стрептомицина, пеницилламина, диазоксида и миноксидила.
Минувшим летом в Испании разразился скандал. 17 детей внезапно заболели синдромом оборотня, покрывшись аномальным количеством волос. Причем никаких явных причин для ятрогенного гипертрихоза не было.
Как выяснилось после расследования, «превращение в оборотней» произошло из-за ошибки на производстве в фармацевтической компании Farma-Quimica Sur SL. Там вместо омепразола, препарата для лечения желудка, в капсулы фасовали миноксидил, лекарство, стимулирующее рост волос.
Компанию-производитель лишили лицензии на препарат. От ошибки пострадали не только маленькие пациенты, но и взрослые, хотя у взрослых симптомы были не так очевидны. К счастью, эффект от ошибочного лечения проходит самостоятельно, достаточно вовремя перестать принимать лекарство.
Как лечат «оборотней»?
Лечение гипертрихоза зависит от того, что вызвало заболевание. Но если отменить неправильный препарат или скорректировать гормональный баланс и провести терапию некоторых болезней возможно, то при врожденных, генетически обусловленных формах, как у китайской малышки Лю, помогает только симптоматическое лечение. То есть эпиляция, удаление волос. Во многих случаях это – единственная возможность не иметь лишних волос на теле, хотя раз и навсегда даже современными методиками проблему не решить.
Использованы фотоматериалы Shutterstock
- European consensus for the management of patients with differentiated thyroid carcinoma of the follicular epithelium / Pacini F., Schlumberger M., Dralle H. et al. // Eur. J. Endocrinol. = 2006. – Vol. 154.
- Меноксидил в практике врача-трихолога / Олисова О.Ю., Гостроверхова И.П. // Медицинский совет. = 2018
- Кожные проявления внутренних болезней / Некрасова Л. // Les Nouvelles Esthetiques. = 2005. – №1
Источник
- Что такое гипертрихоз?
- Типы, причины и симптомы гипертрихоза
- Диагностика и лечение гипертрихоза
Что такое гипертрихоз?
Термином гипертрихоз принято обозначать аномальное количество волос на теле человека, не характерное для его пола, возраста и этнической группы. Врачи отдают предпочтение более официальному названию – синдром Абрамса. Чрезмерная волосатость – не такое уж редкое явление, но в тяжелой степени оно встречается у одного человека на миллион. В таких случаях волосы покрывают все тело, за исключением ладоней и подошв. Также могут наблюдаться аномалии развития зубов – позднее прорезание или полное их отсутствие.
Типы, причины и симптомы гипертрихоза
За площадью распространения принято выделять два типа гипертрихоза – гипертрихоз, поражающий все тело, и локализованный гипертрихоз, ограниченный определенными участками кожи и частями тела.
Гипертрихоз может быть, как врожденным, так и приобретенным.
Врожденные формы гипертрихоза вызваны генетическими мутациями и крайне редки. Врожденный гипертрихоз диагностируется сразу после рождения младенца.
Типы врожденного гипертрихоза:
- гипертрихоз ланугиозный или синдром Вольфмана. Лануго – это тонкие волоски на коже новорожденного младенца. Они формируются еще в утробе матери, и в норме исчезают через несколько недель после рождения. В редких случаях лануго остается надолго, покрывая все тело человека.
- генерализованный врожденный гипертрихоз – чрезмерный рост волос на участках, где существует волосяной покров. У мужчин это лицо и верхняя часть тела, у женщин – ноги.
- терминальный врожденный гипертрихоз характеризуется ростом пигментированного волоса по всему телу человека. В большинстве случаев сопровождается гиперплазией десны. Именно эта форма гипертрихоза чаще всего обозначается термином «синдром оборотня».
- врожденный ограниченный гипертрихоз или локализованный гипертрихоз – характеризуется наличием волос на определенных участках тела – к примеру, на верхних конечностях. Сюда относится синдром волосатого локтя – тип ограниченного гипертрихоза, проявляющийся сразу после рождения и исчезающий в период полового созревания.
- невоидный гипертрихоз – рост волос на небольшом участке на любой части тела. В некоторых случаях таких участков может быть несколько.
Приобретенный гипертрихоз встречается намного чаще и может проявиться в любой момент жизни. К причинам приобретенного гипертрихоза можно отнести наркотики, рак, пищевые расстройства, поликистоз яичников, гормональные сбои. Может вызывать рост двух типов волос – лануго или постоянных (терминальных). Оволосение проявляется как на всем теле человека, так и на небольших участках. Говоря о приобретенном гипертрихозе следует упомянуть о гирсутизме.
Гирсутизм – это тип гипертрихоза, вызванный избытком мужского гормона андрогена. Характерен для женщин и девочек, у которых он проявляется ростом волос по мужскому типу – на лице, спине и груди. Избыток андрогена может быть, как врожденным, так и приобретенным. Как правило, гирсутизм является всего лишь одним из многих других симптомов андрогинии, к которым также относится огрубение голоса, нерегулярные месячные, мужеподобная фигура и т.д.
Причины гипертрихоза не всегда ясны. Известно, что склонность к избыточному росту волос может передаваться из поколения в поколение. Доказано, что врожденные формы гипертрихоза могут быть вызваны реактивацией генов, когда-то отвечавших за обширный рост волос у наших предков, и «закрывшихся» в ходе эволюции. Иногда – по неизвестным причинам – в период внутриутробного развития эти гены снова «открываются».
Приобретенный гипертрихоз может быть последствием или симптомом других заболеваний или состояний.
Возможные причины приобретенного гипертрихоза:
- порфирия (светобоязнь);
- недоедание;
- пищевые расстройства, к примеру, нервная анорексия;
- ряд лекарственных препаратов – например, андрогинные стероиды, миноксидил (средство от выпадения волос), циклоспорин;
Локализованный гипертрихоз может развиваться в результате:
- лишая;
- временного контакта с гипсом;
- слишком развитой сосудистой системы, характерной для бодибилдеров.
К симптомам гипертрихоза следует отнести избыточное оволосение на любом участке тела, нехарактерное для пола, расы или этнической группы пациента. К примеру, если для женщин кавказской этнической группы сросшиеся брови и небольшие усы могут быть вариантом нормы, то для жительниц северной Европы (Норвегия, Швеция, Финляндия) – это один из симптомов гипертрихоза.
Еще одним распространенным симптомом гипертрихоза является проблема с деснами и зубами. У людей с врожденным гипертрихозом часть зубов может отсутствовать, а десны могут быть увеличены.
Диагностика и лечение гипертрихоза
Диагностика гипертрихоза заключается в физическом осмотре, в ходе которого врач оценивает количество волос на теле и сопоставляет их с нормами по возрасту, полу и этнической группе. Кроме того, врач классифицирует тип волос, покрывающих тело человека, что позволяет определить тип гипертрихоза и подобрать правильное лечение.
Всего существует три типа волос:
- лануго – пушок на теле новорожденных. Обычно в нем нет пигмента, а сами волоски очень тонкие и мягкие.
- веллус – волос, развивающийся из фолликулы, расположенной в верхней части эпидермиса. Веллусами покрыто все наше тело. При избытке андрогена веллус может превращаться в терминальный волос.
- терминальный волос – длинный и толстый волос с пигментом. При нехватке андрогена может деградировать до телогенового волоса, который напоминает веллус.
Лечение гипертрихоза зависит от того, является ли он врожденным или приобретенным. Врожденный гипертрихоз неизлечим, однако современная косметология предлагает множество способов для кратковременного или долговременного избавления от волос. Сюда входит бритье, химическая эпиляция, депиляция, выщипывание и отбеливание.
Электролиз и лазерная эпиляция позволяют избавиться от нежелательных волос на более продолжительное время. Правда, для полной очистки кожи может понадобиться несколько сеансов.
Если гипертрихоз является приобретенным, следует устранить причину его появления, и если волосы не исчезнут сами, выбирать оптимальный метод избавления от них.
Смотрите также:
У нас также читают:
Источник
Таинственные эльфы, гномы, вампиры – странные существа из мистических историй наполняют сказки народов мира. На разных языках легенды рассказывают про одинаковую внешность и повадки странных существ. Сегодня мы уже знаем, что есть генетические заболевания, которые изменяют тело и психику человека еще до рождения. Но что можно сказать об оборотнях, людях, которые способны «превращаться» в животных? Перед Хэллоуином MedAboutMe рассказывает об удивительном феномене, «синдроме оборотня». Спойлер: им можно заболеть!
Странная болезнь
В Китае недавно родилась девочка. Сразу после появления на свет малышки Лю Джанли родители отказались от ребенка, и только дальний родственник решился забрать ее из приюта. Теперь ее двоюродный дедушка ищет врача, который бы мог поставить диагноз и вылечить девочку.
У Лю – синдром оборотня, гирсутизм, но со странным дополнением. Ее тело и лицо не только на 60% покрыты волосами, но есть и темные пятна. За этот облик ее прозвали «зверенышем», мама полностью отказалась от девочки в 2 года. А папа просто однажды не забрал ребенка домой из детского сада.
Неспециалисты могут путать гирсутизм и гипертрихоз. При гирсутизме там, где обычно есть пушковые волосы, начинается избыточное оволосение. Чаще он диагностируется у женщин: у них начинают расти усы, борода, волосы на груди, плечах, везде, где это нормально для мужского пола.
С образом Кончиты Вурст, одной из звезд Евровидения, гирсутизм не связан. Этот сценический образ «бородатой женщины» принадлежит мужчине, поп-певцу Томасу Нойвирту.
А вот некоторые биологи-эволюционисты считают, что были на Земле времена, когда все дамы носили бороды. Брэнда Брэдли в журнале New Scientist объясняет: если самки наших ближайших генетических родственников, шимпанзе, мартышек, горилл и прочих человекообразных бородаты, то и первые женщины из рода Homo могли отличаться повышенным оволосением лица. А затем этот признак пропал, вытесненный эволюцией. Эстрогены, женские гормоны репродуктивной системы, способствуют истончению и осветлению волос на теле.
Гипертрихоз – заболевание иное. При нем на любой части тела могут начать расти волосы, причем как точечно, так и по всей поверхности. Причин патологии немало, и в некоторых случаях врожденный «синдром оборотня» ассоциирован с иными генетическими нарушениями. Нередко – связанными с умственным недоразвитием или психическими отклонениями.
Хотя малышка Лю пока выглядит вполне здоровой (если не считать, что она покрыта темными пятнами и волосами), за ее состоянием придется пристально наблюдать. Хотя ни специалиста, ни денег на врачей у ее единственного опекуна нет. В такой же ситуации находятся и две частично заросшие волосами девочки-близняшки из Индии: для их обследования собирают деньги благотворительные фонды.
Причины синдрома оборотня: не только генетика!
При гипертрихозе диагностика болезни должна учитывать возраст, пол и этническую принадлежность пациента. Избыточный волосяной покров при «синдроме оборотня» появляется только там, где обычно есть тончайшие пушковые волосы. К примеру, на веках кроме ресниц по краю не вырастет ничего – нет волосяных луковиц. А вот уши, покрытые видимыми волосками, – достаточно распространенная форма заболевания.
Но если у женщины на ногах начинается избыточный рост волос, то это может указывать на гирсутизм или же быть вариантом нормы. А вот у маленькой девочки такое явление нормой точно не является. При неврожденном «синдроме оборотня» тонкие, светлые волоски становятся грубыми, пигментированными, стержневыми. Почему это может произойти?
При врожденном пушковом гипертрихозе лануго, зародышевые волосы, не замещаются пушковыми и «настоящими», а продолжают рост. В итоге они могут вырастать длиннее 10 см. Это – маркер генетических отклонений в развитии плода, который требует обследования у генетика.
При приобретенном пушковом гипертрихозе волосяные фолликулы, дающие рост пушковым волоскам, изменяются. Из них растут зародышевые волосы. Это – маркер злокачественных опухолей. Согласно исследованиям, у 98% пациентов диагностируют раковое новообразование, причем порой локальное изменение оволосения появляется за годы до определения онкологического заболевания. Это – серьезный признак, при появлении которого надо обязательно пройти обследование у онколога!
Соматическая форма гипертрихоза сопутствует буллезному эпидермолизу, фетальному алкогольному синдрому, дерматомиозиту. Она также может развиваться как следствие черепно-мозговой травмы или из-за нервной анорексии, истощения организма. Еще такой синдром оборотня проявляется при порфирии, редкой патологии, которую в Средние века ассоциировали с вампирами.
Некоторые формы порфирии вызывают истончение, изменение кожных покровов, повышенную чувствительность к ультрафиолету. Под солнечными лучами кожа покрывается пузырями и язвами. Марк Фалкирк, врач и ученый, описывает ее так: «… упадок сил, побледнение кожи и светобоязнь, кожа истончается и начинает гнить, покрываться язвами и рубцами, слизистая десен и внутренней части губ лопается, начинает кровоточить и обнажает корни зубов. Многие века больных этой болезнью принимали за вампиров и оборотней, пытали и казнили.»
Травматическая форма заболевания развивается из-за постоянного воздействия на волосяные луковицы. Трение, травмы, даже частое бритье и эпиляция вызывают заметное утолщение волос, огрубление, жесткость и ускоренный рост.
Лекарственная форма возникает после приема некоторых медикаментов из группы кортикостероидов, циклоспоринов, псораленов, а также стрептомицина, пеницилламина, диазоксида и миноксидила.
Минувшим летом в Испании разразился скандал. 17 детей внезапно заболели синдромом оборотня, покрывшись аномальным количеством волос. Причем никаких явных причин для ятрогенного гипертрихоза не было.
Как выяснилось после расследования, «превращение в оборотней» произошло из-за ошибки на производстве в фармацевтической компании Farma-Quimica Sur SL. Там вместо омепразола, препарата для лечения желудка, в капсулы фасовали миноксидил, лекарство, стимулирующее рост волос.
Компанию-производитель лишили лицензии на препарат. От ошибки пострадали не только маленькие пациенты, но и взрослые, хотя у взрослых симптомы были не так очевидны. К счастью, эффект от ошибочного лечения проходит самостоятельно, достаточно вовремя перестать принимать лекарство.
Источник