Синдром пайра код по мкб 10
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Синдром селезеночного угла.
Названия
Название: Синдром Пайра.
Синдром Пайра
Синонимы диагноза
Синдром селезеночного угла.
Описание
Врожденная аномалия толстой кишки с хроническим болевым запором вследствие нарушения проницаемости толстой кишки с высокой фиксацией ее селезеночной кривой. Это проявляется болями в левом подреберье, запорами, метеоризмом, тошнотой, рвотой. Диагностируется с помощью ирригографии, радионуклидного исследования кишечника, допплерографии брюшных сосудов, биопсии кишечной стенки. Для лечения используются слабительные, витамины, противовоспалительные средства, спазмолитики и пребиотики. При декомпенсации заболевания используется один из методов резекции толстой кишки или лапароскопического уменьшения ее селезеночного угла.
Синдром Пайра
Дополнительные факты
Болезнь Пайра (синдром селезеночного угла) представляет собой врожденную патологию, при которой удлиненная поперечная ободочная кишка образует патологический угол при переходе к нисходящему, что препятствует движению содержимого кишечника. Заболевание впервые было описано в работах немецкого хирурга Эрвина Пайра в 1905 году. Распространенность составляет 3,8%. Аномалия обычно проявляется в детстве, у девочек она выявляется в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Синдром Пайра вызывает около 6-7% хронических запоров. Заболевание часто связано с другими врожденными пороками развития толстой кишки, дополнительным шнуром левого желудочка, недифференцированным синдромом дисплазии соединительной ткани, гастроптозом, нефроптозом.
Причины
Заболевание относится к разряду врожденных пороков развития связочного аппарата толстой кишки. Этиология синдрома селезеночного угла окончательно не установлена. Скорее всего, его возникновение обусловлено сочетанием нескольких этиологических факторов. По мнению специалистов в области гастроэнтерологии, проктологии, общей хирургии, возможными причинами формирования патологического перегиба толстой кишки в селезеночном углу считаются следующие:
• Дизонтогенетические факторы. Аномальное укорочение диафрагмальной связки толстой кишки может быть связано с влиянием на плод возбудителей цитомегаловирусной инфекции, краснухи, урогенитального герпеса, энтеровирусной болезни, радиации, лекарств и других эмбриотоксических эффектов. Подтверждением роли дизонтогенеза в развитии синдрома является сочетание патологии с другими кишечными дефектами – долихоколоном, долихосигмой.
• Наследственные коллагенопатии. Морфологическое исследование кишечной стенки у пациентов с болезнью Пайра определяет распространенность коллагена типа III, что характерно для некоторых фибромышечных дисплазий. Пациенты могут иметь сколиоз, билиарную деформацию, варикозное расширение вен, плоскостопие, миопию, спланхноптоз из-за ослабления брюшной связки и других признаков синдрома слабости соединительной ткани.
Патогенез
Механизм развития синдрома Пайра связан с нарушением физиологического прохождения содержимого толстой кишки. Из-за укорочения связки, которая фиксирует селезеночный угол ободочной кишки относительно диафрагмы, возникает избыток кишечной трубки с образованием так называемого «двуствольного ружья» Пайера. Сужение просвета кишечника препятствует свободному движению стула. Из-за застоя содержимого поперечная часть ободочной кишки удлиняется, провисает, становится жесткой, тонус продольных и круговых волокон ее мышечного слоя снижается, что дополнительно усугубляет моторно-эвакуационную дисфункцию. По мере развития патологического процесса возникает тифлектазия, нарушается функция обструктивного илеоцекального аппарата. Фекальный рефлюкс вызывает воспалительное повреждение тонкой кишки. Удлинение кишечной стенки сопровождается развитием характерного болевого синдрома. Поглощение токсичных веществ из стула вызывает эндотоксемию.
Классификация
При систематизации клинических форм синдрома Пайра принимаются во внимание основные клинические симптомы и стадия развития заболевания. Принимая во внимание распространенные заболевания, боль, запор и сочетанные формы патологии различаются. Чтобы выбрать консервативное или хирургическое лечение, важно учитывать стадию заболевания селезеночного угла:
• Компенсированная стажировка. Обострения встречаются редко, боли отсутствуют или умеренные. Диетотерапия достаточна для исправления состояния. Это отмечается у 15-16% больных.
• Недостаточно компенсированная фаза. Для поддержания удовлетворительного состояния требуется длительная или непрерывная лекарственная терапия. Диагноз ставится в 69-70% случаев.
• Декомпенсированная фаза. Консервативная терапия малоэффективна. Характерны интенсивная или спазматическая боль, копростаз, перемежающаяся кишечная непроходимость, интоксикация. Выявляется у 14-16% пациентов.
Симптомы
Проявление заболевания происходит в детстве, реже в подростковом возрасте. Основным симптомом является боль в левой части живота, которая значительно усиливается после еды. Физическая активность может распространяться в прекардиальную область, левую половину нижней части спины. Болевой синдром всегда сопровождается хроническим запором, который длится 3-5 дней или дольше. Пациенты с синдромом Пайра испытывают другие диспепсические симптомы: тошноту, периодическую рвоту, раннее чувство сытости, чувство тяжести в животе, метеоризм и потерю аппетита. Нарушения общего состояния в виде головных болей, эмоциональной лабильности, снижения трудоспособности, снижения веса связаны с хроническим кишечным отравлением организма и развиваются с декомпенсированным вариантом заболевания.
Запор. Лейкоцитоз. Метеоризм. Отсутствие аппетита. Рвота. Тошнота. Увеличение СОЭ. Эмоциональная лабильность.
Возможные осложнения
Болезнь Пайры может быть осложнена острой кишечной непроходимостью с повторной рвотой, задержкой стула и газа и прекращением перистальтики. При длительном копростазе наблюдается ишемическое повреждение кишечной стенки с последующим некрозом, что приводит к абдоминальной инфекции и перитониту. Распространенным осложнением синдрома Пайры является рефлюкс-илеит, который развивается у 85-86% пациентов из-за постоянного притока фекалий из слепой кишки в подвздошную кишку. В то же время наблюдаются воспалительные изменения слизистой оболочки и нарушение работы илеоцекального лоскута, сопровождающееся усилением боли. В 60-62% случаев возникает вторичный колит.
Диагностика
Диагноз синдрома Пайра часто затруднен из-за полиморфизма и неспецифичности клинической картины заболевания, сходной с проявлениями других заболеваний пищеварительного тракта. Для выявления характерных признаков патологии требуется комплексное инструментальное обследование с использованием таких методов, как: При рентгенографии прохождения бария через толстую кишку патогномоничные признаки болезни Пайра визуализируются. Характерным является расположение поперечной части ободочной кишки на уровне таза, выраженные перегибы в селезеночных и печеночных углах, правосторонний колостаз.
• Исследование радионуклидов. Метод используется для диагностики синдрома Пайра у детей в возрасте до 15 лет. Оценка распределения изотопа в кишечнике через определенные промежутки времени подтверждает нарушение моторно-эвакуаторной функции, задержку содержимого кишечника в восходящей ободочной кишке.
• Допплерография брюшных сосудов. Ультразвуковое исследование верхних брыжеечных артерий определяет уменьшение линейной скорости кровотока и увеличение периферического сопротивления. В случае болезни Пайры изменения в брыжеечных венах типичны – расширение света, рефракция.
• Гистологическое исследование. В сомнительных случаях колоноскопия проводится с образцами биопсии кишечной стенки. Морфологический анализ выявляет атрофические изменения в мышечном слое, диффузное замещение эпителия соединительной тканью, наличие коллагена типа 3 в составе волокон.
Изменения параметров общего анализа крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов) выявляются только в случае декомпенсированной болезни Пайра. В биохимическом анализе крови можно наблюдать гипопротеинемию, сдвиг электролитного баланса, синдром цитолиза (увеличение АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза), повышение концентрации азотистых соединений (креатинин, мочевина).
Дифференциальная диагностика проводится при остром аппендиците, холецистите, гастрите, острой и хронической кишечной непроходимости, идиопатическом мегаколоне, болезни Гиршпрунга, кишечных опухолях, спаках, синдроме функциональной диспепсии, хронических кишечных инфекциях, заболеваниях почек, заболеваниях репродуктивной системы у женщин , В дополнение к наблюдению гастроэнтеролога или проктолога может быть рекомендована консультация хирурга, специалиста по инфекционным заболеваниям и генетике.
Лечение
Выбор лечебной тактики основан на стадии заболевания. Пациентам с компенсацией и недостаточной компенсацией рекомендуется придерживаться высококалорийной диеты с использованием продуктов, содержащих небольшое количество клетчатки и стимулирующих кислотную ферментацию. Продукты, которые замедляют моторику кишечника, ограничены: крепкий чай, какао, шоколад, кофе. Полезна физиотерапия с упражнениями для мышечного пресса и повышенной перистальтической активности. Консервативная схема лечения синдрома Пайра включает в себя:
• Травяные слабительные. Используется, когда невозможно нормализовать стул с помощью диетотерапии. Разжижение стула и стимуляция перистальтики облегчают движение кишечника, уменьшают выраженность боли и предотвращают аутотоксичность.
• Витамины группы B. Парентеральное введение водорастворимых витаминных препаратов компенсирует их недостаточность, связанную с нарушением всасывания в толстой кишке. Витаминотерапия также направлена на восстановление функций печени, которые нарушаются при кишечной эндотоксемии.
• Антихолинергические препараты M. При расстройстве Пира с выраженным спастическим компонентом они оказывают обезболивающее действие из-за снижения тонуса гладких мышечных волокон. Из-за возможного торможения двигательные навыки используются с осторожностью, главным образом, при болезненной форме заболевания.
• Физиотерапевтические методы. Чтобы уменьшить интенсивность и уменьшить боль, электрофорез с новокаином показан на передней брюшной стенке. При выраженной атонии кишечника рекомендуется цикл ионофореза с прозерином. Эффективны парафиновые аппликации, диатермия, УВЧ-терапия и массаж живота.
По показаниям комплексная консервативная терапия интегрирована с противовоспалительными препаратами, миотропными спазмолитиками, ферментативными препаратами, пребиотиками, термическим лечением с использованием минеральных вод и их применением в виде лечебных микроцикл. Хирургическая коррекция показана при компенсации болезни Пая с прогрессированием боли, нарушениями моторной эвакуации, стойкой кишечной интоксикацией и неэффективностью консервативной терапии. Операциями выбора являются резекция поперечной ободочной кишки с применением сквозного колоанастомоза и фиксация кишечника в анатомически правильном положении, лапароскопическое удаление кишечно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связок для уменьшения кривой селезенки. , При сочетании синдрома с долихосигмой выполняется гемиколэктомия с левой стороны или операция в сочетании с резекцией сигмовидной кишки.
Список литературы
1. Болезнь Пайра у детей (литературный обзор)/ Исакова В. П. , Кугасова Е. А. // Электронный ресурс ИЦРОН (Инновационный центр развития образования и науки) – 2016.
2. Болезнь Пайра у детей (клиника, диагностика, лечение): автореферат диссертации/ Музалев А. А. – 1991.
3. Болезнь Пайра у детей/ Цуман В. Г. // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии – 2015 – Т. 5, №3.
4. Клиническая анатомия вариантов и аномалий толстой кишки/ Романов П. А. – 1987.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Мало найдется людей, у которых ни разу не болел живот. В большинстве случаев этот неприятный симптом связывают с неправильным питанием или с заболеваниями органов пищеварения, такими как гастрит, язва или холецистит. Если боли в животе острые, плюс у пациента наблюдаются тошнота и рвота, нередко диагностируют аппендицит. А причиной всех этих неприятностей со здоровьем может быть синдром Пайра. Что это за недуг и как он проявляется, знает даже не каждый врач, отчего и назначается неправильное лечение. При этом у пациента не только улучшений не происходит, но и усугубляется проблема. В результате решать ее приходится только хирургическим путем. Справедливости ради нужно сказать, что клинически диагностировать синдром Пайра, основываясь только на анамнезе и пальпации живота и не имея результатов специальных анализов, действительно трудно. Но у этого недуга есть некоторые особенности, выделяющие его среди других болезней ЖКТ. О том, как распознать этот опасный синдром и можно ли вылечить недуг без операции, – наша статья.
Синдром Пайра – что это такое?
Вспомним школьную анатомию. Вся пища, которую мы съели, начинает перевариваться в желудке, а после перемещается в тонкую кишку, где процесс переваривания заканчивается. Там из пищевой массы в кровь поступает все ценное, а все бесполезное для организма переходит в толстую кишку. Здесь из этой массы всасывается вода, оставляя более густые по консистенции отходы, которые мы называем калом. Толстая кишка имеет несколько отделов, самый длинный из которых – ободочная кишка. Упрощенно ее можно представить в виде полой трубки диаметром около 7 см, подобно ободу, окаймляющей тонкие кишки. Ободочная кишка подразделяется на три сегмента. Восходящий сегмент находится в правой части живота. Он поднимается к печенке, где изгибается под углом, близким к 90° и переходит в поперечный сегмент. Эта часть ободочной кишки достигает области селезенки (органа, лежащего в левом подреберье), снова изгибается, переходит в нисходящий сегмент, далее в сигмовидную кишку и в прямую кишку. Каловые массы, начиная образовываться на выходе из тонкой кишки, проходят весь этот долгий путь, постепенно загущаясь. В результате на выходе мы имеем сформировавшийся достаточно густой по плотности кал. Синдром Пайра, или болезнь Пайра, наблюдается, когда второй изгиб толстой кишки (в области селезенки) получается гораздо большим, чем это нужно физиологически. В этом месте диаметр полости кишки сильно сужается, что в медицине называется стенозом. Через узкое отверстие уже сгустившиеся каловые массы не успевают продвинуться достаточно быстро, чтобы освободить место для идущих следом. В результате образуется своеобразный затор из того, что организм пытается вывести наружу. Часто к каловым массам добавляются газы, образующиеся во время переваривания пищи.
В чем опасность синдрома Пайра
В тонком кишечнике из пищи в кровь переходят полезные микроэлементы, витамины и другие вещества, а все ненужные и даже вредные остаются, формируя каловые массы. В норме мы должны каждый день их выводить из организма, то есть совершать акт дефекации. Если каловые массы задерживаются, что наблюдается при запорах, в кровь начинают поступать имеющиеся в них вредные вещества, начинается постепенное отравление организма (интоксикация). Это основная опасность, которую вызывает синдром Пайра. Интоксикация имеет множество неблагоприятных последствий, одним из которых можно назвать угнетение иммунитета. Это, в свою очередь, ведет к тому, что понижается устойчивость к различного рода заболеваниям. Кроме того, твердые каловые массы раздражают стенки кишечника, приводя к их изъязвлению, а потуги человека при запорах могут вызвать появление геморроя. Еще одна серьезная проблема, вызываемая синдромом Пайра – это колоноптоз, что значит опущение ободочной кишки. Это приводит к непроходимости кишечника, а иногда к завороту кишок.
Этиология
Синдром Пайра был описан немецким хирургом Ирвином Пайром в уже далеком 1905 году. За более чем 100 лет распространенность этой патологии возросла и достигла примерно 40% среди взрослого населения планеты. Перегиб толстой кишки наблюдается при врожденном патологическом строении кишечника, например при удлиненном поперечном сегменте ободочной кишки. Поскольку эти аномалии являются врожденными, причины их возникновения кроются в каких-либо сбоях формирования кишечника на этапе эмбриона. Среди них можно назвать неблагополучную экологию, болезни матери в период беременности, прием лекарств, вредные привычки, нервные стрессы, употребление алкоголя беременной и другие, влияющие на развитие плода факторы. Медицинской статистикой установлено, что дети, папа и мама которых страдают заболеваниями органов ЖКТ, рождаются с синдромом Пайра чаще, чем дети абсолютно здоровых родителей.
Патогенез
Синдром Пайра симптомы имеет стандартные для многих других заболеваний органов ЖКТ, в связи с чем довольно часто ставится неправильный диагноз. У пациентов могут наблюдаться:
– запоры;
– тошнота;
– потеря аппетита;
– боли в брюшине;
– рвота;
– вздутый живот (из-за того, что газы не могут выйти из толстой кишки);
– головная боль;
– раздражительность.
Кроме того, на синдром Пайра могут указывать такие его проявления:
– приступообразные боли неясной локализации (из-за скопления в месте перегиба кишки газов и кала);
– сильные боли в области расположения сердца (иногда они отдают под лопатку или в левую руку);
– уменьшение болевого синдрома, когда пациент ложится горизонтально.
Застой каловых масс вызывает воспаление стенок кишечника, а заброс их в тонкую кишку, что при синдроме Пайра случается часто, приводит к рефлюкс-илеиту. В этих случаях добавляются симптомы этих попутных заболеваний:
– в кале слизь, иногда с кровью;
– повышение температуры.
Долихосигма
Одним из отделов ободочной кишки является сигмовидная кишка, названная так из-за своей формы, несколько напоминающей букву «S». Расположена она непосредственно перед прямой кишкой, функции которой заключаются в эвакуации из организма каловых масс. Долихосигмой называется патология, когда у человека сигмовидная кишка сформировалась длиннее, чем это нужно анатомически. При этом в ней также происходит незапланированный природой застой каловых масс, а симптомы напоминают синдром Пайра. Долихосигма может быть не только врожденной, но и приобретенной. Считается, что сигмовидная кишка может удлиниться при длительном (годами) нерациональном питании, при употреблении слишком много мясной пищи и углеводов, при сидячей работе. Одним из главных симптомов этой патологии является запор. Кроме того, больные жалуются на боли в области пупка и левого подреберья, на метеоризм, на общее ухудшение самочувствия.
Диагностика
Синдром Пайра у взрослых и у детей диагностировать не просто. Анамнез при данном заболевании очень похож на другие проблемы с органами ЖКТ. Случается, что пациентам с синдромом Пайра даже ставили диагноз аппендицит и делали операцию. На данное время существует очень точный метод диагностики этой патологии – ирригография. Это самый эффективный метод, позволяющий с большой точностью определить у пациента наличие перегиба ободочной кишки. Процедуру проводят с использованием бариевой взвеси. Процесс ее введения пациенту контролируют рентген-экраном. При заполненной толстой кишке снимок делают в положении пациента лежа, а при опорожненной кишке – стоя.
Детям возрастной категории 10-15 лет применяют для исследования ободочной кишки радиоизотопный метод. При этом коллоидный раствор радиоактивного золота.
При синдроме Пайра на снимке можно видеть, что ободочная кишка, подобно гирлянде, провисла в область малого таза.
Особенности синдрома Пайра у детей
К сожалению, пока синдром Пайра у детей изучен мало, поэтому нет однозначных рекомендаций, как более точно его диагностировать с учетом возрастных особенностей маленьких пациентов, и как более эффективно лечить. Проведенные учеными-медиками исследования показали, что у девочек это заболевание наблюдается чаще, чем у мальчиков.
Проявление синдрома Пайра начинается уже в первые 12 месяцев после рождения, чаще всего в период, когда ребенку начинают давать прикорм. Новая пища делает более густыми каловые массы ребенка, что способствует их задержке в месте перегиба ободочной кишки.
Первые симптомы заболевания, указывающие на синдром Пайра, такие: на общем фоне полного здоровья у ребенка появляются запоры и боли в животе. В дальнейшем добавляются признаки интоксикации (тошнота, рвота) из-за скопления каловых масс и длительного их пребывания в кишечнике. Без лечения у детей к 12-15 годам наблюдаются такие же симптомы синдрома Пайра, как и у взрослых. При обследовании ребенка с подозрениями на наличие у него синдрома Пайра, врач должен обязательно выяснить, как протекала беременность, есть ли в семье ближайшие родственники с проблемами ЖКТ, с целью исключения воспалительных процессов в кишечнике назначить анализ крови. Окончательный диагноз должен ставиться на основании результатов ирригографии.
Синдром Пайра: лечение диетой
При данном недуге большое внимание пациенты должны уделять правильному питанию. Еда должна быть калорийной, но в то же время легкой, не содержащей много шлаков. В меню обязательно должны присутствовать творог, масло, сметана, кисели. Для увеличения перистальтики кишок больные должны ввести в свой рацион молочную сыворотку, кефир, ряженку, простоквашу. Нельзя отказываться и от сладостей, которые привлекают в кишечник жидкость, что способствует разжижению каловых масс и более легкому процессу дефекации. Больные должны кушать много фруктов, мед, употреблять фруктовые сиропы.
При наличии синдрома Пайра, как и при запорах другой этиологии, полезно пить овощные отвары и компоты, а также свежеприготовленные соки из морковки и сырого картофеля.
Соблюдение диеты не избавляет от заболевания, но значительно облегчает его течение.
Консервативное лечение
Врачи нередко могут наблюдать ситуацию, что боятся операции и хотят сперва попробовать медикаментозную терапию пациенты, у которых обнаружен синдром Пайра. Лечение какими таблетками может справиться с этим недугом? Медики могут посоветовать препараты лактулозы. Их можно давать детям уже в период младенчества. Лактулоза несколько разжижает стул, усиливает перистальтику кишечника и одновременно заселяет кишки полезной микрофлорой. Взрослым и всем, у кого по причине длительных запоров началось воспаление стенок кишечника, назначают противовоспалительные препараты. Для снятия болевых синдромов можно посоветовать спазмолитики «Дротаверин» или «Платифиллин», также полезны курсы пребиотиков, пробиотиков, витаминов.
Синдром Пайра лечится медикаментозно только на самых начальных этапах заболевания, а результаты, как правило, бывают непродолжительными. Параллельно с таблетками врачи назначают физиотерапию (электрофорез с раствором новокаина, парафиновые аппликации на область живота, диатермию, УВЧ, обязательно проводится массаж живота, и назначаются упражнения для укрепления его стенок.
Хирургическое вмешательство
Это самый результативный метод лечения, в результате которого полностью исчезают все симптомы, причем навсегда, а не на время, как при других методах терапии. Операции выполняются по разным методикам, что зависит от анатомических показаний. По одной из них проводят срединную лапаротомию, резекцию поперечного отдела обводной кишки в средней части, накладывают прямой анастомоз. Далее поперечная ободочная кишка перемещается под основание поперечно-желудочной связки и фиксируется по специальной технологии так, чтобы изгибы в районе печенки и селезенки были закругленные.
По второй методике иссекают связки, фиксирующие толстую кишку (ободочно-селезеночную и ободочно-диафрагмальную), низводят лапороскопом селезеночный изгиб с тем, чтобы убрать перегиб кишки. Операция проводится с использованием медицинских троакаров и электрокаутера.
Комбинированные операции проводят тем, кому поставлен диагноз «синдром Пайра, долихосигма». Отзывы пациентов после такого лечения весьма благоприятны. У людей полностью проходят боли, прекращаются запоры, а вместе с ними исчезают симптомы интоксикации. Во время комбинированных операций пациентам дополнительно к манипуляциям с ободочной кишкой в поперечной части и селезеночным изгибом выполняют лапороскопом резекцию сигмовидной кишки.
Прогноз
Консервативное лечение дает результаты на начальных этапах заболевания, но поскольку оно вызывается анатомической патологией в строении кишечника, только хирургическое вмешательство помогает полностью победить болезнь Пайра. Лечение народными средствами используется только как вспомогательное. Народная медицина предлагает настои и отвары, разжижающие каловые массы (слабительные) и средства, усиливающие перистальтику кишок. Также предлагаются средства, укрепляющие иммунитет, улучшающие общее состояние. Использовать можно отвары подорожника, сок картофеля, компоты из чернослива, сухофрукты. Важно знать, что при синдроме Пайра клизмы противопоказаны.
Прогноз у пациентов, которым вовремя проведено правильное лечение, полностью благоприятен. Если же болезнь Пайра запущена, могут появиться опасные для жизни осложнения в виде опухолей, изъязвления стенок, геморроя, развивающихся от постоянного травмирования кишечника каловыми массами.
Источник