Синдром панайотопулоса у ребенка форум

А я-то думал, что речь идет о Вас! На всякий
случай высылаю Вам хороший материал.

Синдром Панайиотопулоса (Panayiotopoulos
syndrome)

Эпилепсия страдает 1% всех
живущих на Земле людей и 4% детской
популяции, включая все судорожные
гетерогенные припадки. Определение
этиологии припадков, возраста, в котором
они начинаются, характер судорог, данные
ЭЭГ позволяют поставить более точный
диагноз, определить прогноз и выбрать
оптимальное лечение. В последние два
десятилетия были четко выделены синдромы
детской эпилепсии. Синдром Панайиотопулоса
— (СП) — новая форма идиопатической
детской эпилепсии, недавно признанная
Международной лигой против эпилепсии
(International League Against Epilepsy). Это довольно
распространенная, доброкачественная форма,
которая “маскируется” под многие
распространенные болезни.

Знание
этого синдрома важно для всех специалистов,
работающих с детьми, страдающими
эпилептическими припадками — врачи
общей практики, педиатры, детские неврологи
и клинические нейропсихологи, по следующим
соображениям.

1) Это весьма
распространенная форма эпилепсии. Она
поражает около 13% детей в возрасте от 3 до 6
лет, у которых в анамнезе отмечался один или
более припадков нефебрильных судорог, и
около 6% детей возрастной группы от 1 года до
15 лет.

2) Припадки могут быть
продолжительными, мимикрировать под не
эпилептические, быть весьма разнообразными
по тяжести — от незначительных до
угрожающих жизни ребенка, потребовать для
диагностики разнообразные клинические
исследования и консультации разных
специалистов.

3) Болезнь
доброкачественная, но семья больного
ребенка должна знать, что может иметь место
весьма тревожная ситуация в ряде
случаев.

Изучение этой болезни
потребует мультидисциплинарного
подхода.

СП можно определить как
идиопатическую предрасположенность к
раннему началу “мягких” детских
припадков судорог с окципитальными или
экстраокципитальными ЭКГ волнами.

Роландическая эпилепсия — другой
довольно распространенный синдром,
наблюдающийся у 15% детей с судорогами,
имеющий такой же благоприятный прогноз, как
и фебрильные судороги. Припадки обычно
начинаются в возрасте 7-9 лет, случаются, как
правило, во время сна, заключаются в
гемифациальных конвульсиях, нарушениях
речи, орофаринголарингеальных конвульсиях
и гиперсаливации. На ЭЭГ отмечаются волны
центральных извилин коры головного
мозга.

Окципитальная эпилепсия
Гасто (Gastaut) встречается менее часто,
проявляется минимальными видимыми
судорогами, имеет неясный прогноз. На ЭКГ
отмечаются окципитальные волны.

Автономные судороги являются
отличительным признаком СП. Автономные
симптомы, главным образом рвота, отмечаются
в начале припадка в 80% случаев. В половине из
них рвота продолжается от 30 минут до 1 часа,
становясь, таким образом, эпилептическим
статусом. Две трети припадков имеют место
во время ночного сна или во время короткой
дремоты. При типичных дневных припадках
больные дети выглядят бледными, жалуются,
что чувствуют себя больными, и вырывают.
Если приступ возникает во время сна,
ребенок просыпается, предъявляет те же
жалобы, обнаруживает, что его вырвало,
конфузится и не отвечает на вопросы. Рвота
отмечается в 75% припадков. Другие
автономные симптомы отмечаются либо с
началом рвоты, либо в позднем периоде
припадка: бледность, мидриаз, нарушения со
стороны кардиореспираторной и
гастроинтестинальной систем, нарушения
терморегуляции, недержание мочи,
гиперсаливация.

Нарушения
поведения, головная боль или повышенная
чувствительность к раздражениям наиболее
часто отмечаются в самом начале. Наиболее
часто во время припадка отмечается такая
последовательность проявлений: сознание
становится спутанным или ребенок не
отвечает на вопросы, взор отклоняется в
сторону или застывает в одном положении.
Затем в полвине случаев развиваются
односторонние или генерализованные
судороги. Другие менее частые симптомы —
вялость, гемифациальные спазмы, зрительные
галлюцинации, орофаринголарингеальные
подергивания.

Диагноз СП
затруднен, если у больного остается ясным
сознание. В таких случаях нередко
диагностируется атипичная мигрень,
гастроэнтерит, синкопальные состояния. При
продолжительных и тяжелых припадках
нередко возникает подозрение об
энцефалите, с диагнозом которого дети часто
поступают и лечатся.

Характерно,
что даже после тяжелого припадка или
статуса ребенок выглядит нормальным после
нескольких часов глубокого сна. ЭЭГ
выявляет типичные признаки для СП даже
после первых не фебрильных судорог.
Появляются мультифокальные волны
различной локализации. Хотя окципитальные
волны доминируют, они не являются
специфическими. В 25% случаев ЭЭГ-данные
нормальные. В таких случаях
ЭЭГ-исследование следует провести во время
сна ребенка, когда происходит активация
волн.

СП доброкачественная
болезнь с благоприятным прогнозом.
Ремиссия обычно возникает в первые два года
от начала заболевания. Треть детей имеет
единичные припадки и только 5-10% — более 10
за короткий промежуток времени.
Длительность припадков не сопряжена с
возможностью резидуальных дефектов и не
отягощает прогноз. У каждого пятого ребенка
СП может трансформироваться в
роландические припадки, но к 16 годам жизни
они заканчиваются.

Лечение
антиэпилептическими средствами
(карбамазепин) обычно не требуется, но может
быть показанным при множественных
припадках. Семейный доктор должен
сформировать определенное отношение
родителей к болезни ребенка и
предотвратить развитие у них синдрома
хронической тревоги.

Предстоит
еще много сделать для изучения этого
синдрома. Установить его
распространенность. Более четко очертить
клиническую картину. Наиболее вероятной
гипотезой о сущности СП является
представление о повышенной возбудимости
коры головного мозга, которая наиболее ярко
проявляется в раннем детстве и
продолжается недолго.

.