Синдром папийона лефевра истории болезни
Стоматология
новости
Проявления синдрома Папийона-Лефевра в полости рта: клинический случай
Синдром Папийона-Лефевра (СПЛ)- редкое аутосомно-рецессивное заболевание, впервые описанное в 1924 году двумя французскими врачами Папийоном и Лефевром. Данное заболевание характеризуется ладонно-подошвенным гиперкератозом, ранним пародонтитом и связано с кальцификацией твёрдой мозговой оболочки.
Проявления СПЛ начинаются, как правило, в возрасте 1-4-х лет, с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Распространенность 1:4 000 000. Как правило 20-40% людей с СПЛ рождены в результате близкородственных браков.
Один из главных признаков СПЛ является пародонтит тяжелой формы, начинающийся в возрасте 3-4 лет. Пародонтальные проблемы появляются практически сразу после прорезывания зубов, десна становится эритематозной и отечной. Как правило, в первую поражение затрагивает область молочных резцов, которые к трем годам приобретают значительную подвижность. К 4-5 годам возможно выпадение всех молочных зубов. Как правило, после потери зубов воспалительные явления стихают и десны приобретают здоровый вид. Тем не менее, с началом прорезывания постоянных зубов гингивит и пародонтит рецидивируют и в возрасте 12-17 лет больные теряют все постоянные зубы. На рентгенограмме можно увидеть характерные симптом «плавающей в воздухе» кости- признак серьезной резорбции альвеолярной кости.
Этиология данного заболевания имеет мультифакториальную природу: генетический, иммунологический и микробный факторы.
В данной статье представлен клинический случай пациента с синдромом Папийона-Лефевра.
Клинический случай
Девушка 14-ти лет обратилась с жалобами на подвижность зубов и появившиеся 2 года назад проблемы с жеванием, связанные с потерей постоянных зубов.
В анамнезе ранняя потеря молочных зубов, год назад – потеря большинства постоянных зубов вследствие их повышенной подвижности. Кроме того, пациентка отметила, что с детства у нее утолщение кожи ладоней и подошв. Схожих симптомов у ближайших родственников не отмечено.
Внутриротовое обследование показало наличие зубов 13, 14, 17, 24, 27, 33, 34, 35, 37, 43, 45, 47. Все зубы имели патологическую подвижность( 27,34,43 подвижность 2-ой степени, остальные зубы – 3-ей). Гиперемия и отечность тканей десны в области зубов на фоне абсолютно интактной слизистой оболочки в области отсутствующих зубов (рис. 1,2).
Зубы покрыты мягким зубным налетом, галитоз, кроме того в области всех зубов глубокие пародонтальные карманы с явлениями экссудации.
ОПТГ показала серьезную потерю костной ткани (рис.3)
Осмотр ладоней и подошв подтвердил явления повышенного ороговения. На подошвах присутствовали глубокие трещины (рис.4,5), отмечен гипергидроз ладоней и подошв. Ногти и волосы были без изменений.
На основании данных проведённого обследования пациентке поставлен предварительный диагноз «синдром Папийона-Лефевра». Для подтверждения диагноза пациентка отправлена на генетическую экспертизу, которая подтвердила данный диагноз.
Лечение
лечение пациентов с СПЛ должно быть междисциплинарным.. Для коррекции кожных проявлений пациентка была направлена к дерматологу.
Для коррекции пародонтальных проявлений пациентки было назначено:
– амоксициллин (500 мг, три раза в день) и метронидазол (400 мг, три раза в день) в течение 7 дней
– полоскания полости рта (0,2% раствор хлоргексидина глюконата, 10 мл дважды в день)
-проведение и обучение гигиене полости рта
Зубы с третьей степенью подвижности были удалены, остальные зубы в последующем были использованы для последующего съемного протезирования.
Обсуждение
Сидром Папийона-Лефевра следует дифференцировать от других синдромов и состояний, имеющих схожую клиническую картину: акродиния, гипофосфотазия, гистиоцитоз Х, циклическая нейтропения, синдром Такахара.
СПЛ отличается от перечисленных заболеваний присутствием у пациента явлений ладонно-подошвенного гиперкератоза.
Заключение
В лечении пациентов с СПЛ решающее значение имеет именно междисциплинарный подход нескольких специалистов: дерматолога, педиатра, пародонтолога, стоматолога-ортопеда и т.д.
По материалам сайта www.hindawi.com
Источник
Синдром
Папийона-Лефевра – прогрессирующее
наследственное заболевание,
передающееся аутосомно-рецессивным
путем. Развивается в раннем возрасте.
У взрослых встречается редко.
Этиология:
не
известна.
Патогенез:
связан
с нарушением триптофанового обмена и
нейроэндокринными сдвигами.
Патогистология.
Плазмоцитарная
инфильтрация, заполняющая всю десну.
Сильное фиброзирование зоны костного
мозга с воспалительным инфильтратом.
Клиника:
Болеют
дети раннего возраста. Редко взрослые.
Изменения
в пародонте:
резко выраженный прогрессирующий
деструктивно-дистрофический процесс,
характеризующийся остеолизом альвеолярных
отростков челюстей.
В
полости рта наблюдаются симптомы
хронического генерализованного
пародонтита, сопровождающегося гиперемией
и отеком слизистой оболочки десны
вокруг молочных зубов с образованием
глубоких пародонтальных карманов,
содержащих серозно-гнойный экссудат.
Процесс прекращается после полного
лизиса альвеолярного отростка. Изменениям
в тканях пародонта сопутствует
диффузный гиперкератоз ладоней и
подошв, иногда деформирующий артроз.
У взрослых процесс сопровождается
лейкоплакией.
На
рентгенограмме
определяется деструкция костной ткани
альвеолярного отростка с образованием
кист, воронкообразных углублений,
приводящих к выпадению молочных зубов,
а после и постоянных. Деструкция и
лизис костной ткани альвеолярного
отростка продолжается и после
выпадения зубов.
Патогистология.
В слизистой оболочке десны определяются
инфильтраты из плазматических клеток,
заполняющих всю десну; фиброз костного
мозга и его воспалительная инфильтрация.
Гистиоцитоз х.
Гистиоцитоз
Х группа заболеваний с неясной этиологией
и общим патогенезом, в основе которого
реактивная пролиферация гистиоцитов
с накоплением в них продуктов нарушенного
обмена.
Этиопатогенез
не
ясен. Предполагают, что в основе лежит
иммунопатологический процесс, приводящий
к очаговой или диссеминированной
пролиферации гистиоцитов.
Клинически
различают три
формы гистиоцитоза
X:
болезнь Леттера-Сиве, болезнь
Хенде-Шюллера-Крисчена, болезнь
Таратынова(эозинофильная гранулема),
отличающихся по клинической картине и
прогнозу. Эти формы могут наблюдаться
как варианты одного заболевания, возможны
и взаимные их переходы.
Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема).
Болезнь
Таратынова (эозинофильная гранулема)
– гиперпластический процесс,
характеризующийся развитием в костях
и коже опухолеподобного инфильтрата,
состоящего из крупных гистиоцитов и
эозинофиллов. Поражает как взрослых,
так и детей, чаще старшего школьного
возраста.
Патогистология.
В инфильтрате скопление ретикулярных
клеток и эозинофиллов, лимфомакрофагальная
инфильтрация. Могут наблюдаться
очаги кровоизлияний и отложения
гемосидерина. Процесс сопровождается
нарушением костной ткани с замещением
дефекта патологической тканью
эозинофильной гранулемы.
Клиника.
Течение хроническое. Клинически
различают очаговую и диффузную формы.
Выделяют
продромальную стадию и стадию выраженных
проявлений.
продромальная
стадия – продолжается 1,5-2 месяца. В это
время наблюдаются симптомы только в
полости рта. Иногда протекает –
бессимптомно или появляются зуд и
неприятные ощущения в дёснах, отёк,
болезненность и кровоточивости дёсен
в области моляров нижней челюсти, что
может сопровождаться асимметрией лица;стадия
выраженных проявлений – усиливается
кровоточивость дёсен, появляется
подвижность моляров нижней челюсти,
глубокие пародонтальные карманы,
неприятный запах изо рта. Лунки после
выпадения или удаления зубов долго не
заживают. Появляется подвижность
рядом стоящих зубов.
На
рентгенограмме:
большие кистоподобные очаги резорбции
костной ткани имеют краевое расположение
в альвеолярной дуге, нечётко
отграниченные от окружающей ткани,
множественные. Характерна симметричность
локализации очагов резорбции в костной
ткани нижней челюсти. Отмечается
остеопороз с зоной склероза по
периферии очага разрежения. Секвестров
нет.
Патогистология:
ретикулярные клетки, скопления
эозинофилов, лимфомакрофагальная
инфильтрация.
Анализ
крови:
тромбоцитоз, эозинофилия, лейкоцитоз,
ускорение СОЭ.
Лечение
хирургическое – иссечение очага
деструкции костной ткани в пределах
здоровой ткани.
Источник
Нарушения обмена веществ часто сопровождаются дистрофически-воспа- лительными проявлениями в тканях пародонта. К таким идиопатическим поражениям относятся болезнь Ниманна—Пика, болезнь Гоше, синдром Папийона—Лефевра.
Болезнь Ниманна-Пика (A.Niemann, 1914; L.Pick, 1922), — синонимы липоидоз фосфатидный, сфингомиелиновый липоидоз, гистиоцитоз липоид- ный — заболевание, обусловленное наследственным нарушением обмена липидов (сфинголипидов), при котором происходит накопление сфинтомие- лина в печени, головном мозге, селезенке, надпочечных железах, почках, лимфатических узлах, коже и мононуклеарных клетках крови.
Это наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречается редко, преимущественно у детей раннего возраста (от 2 мес до 3 лет). Развитие заболевания связывают с недостаточностью в тканях специфического фермента — сфингомиелиназы.
Клинические проявления болезни Ниманна— Пика появляются в грудном возрасте, реже — у более старших детей. Ведущими симптомами являются гепато- и спленомегалия, отказ от пиши, периодическая рвота, резкое похудение. Периферические лимфатические узлы могут быть увеличены. Часто возникают признаки нарушения пирамидной системы в результате поражения центральной нервной системы. В крови отмечается гипохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения.
Рентгенологически в костях отмечается разрежение костной ткани. При поражении альвеолярного отростка изменяются ткани пародонта в целом. Возникают пролиферативные процессы в деснах, разрушается связочный аппарат молочных зубов, появляется преждевременная их подвижность.
Прогноз неблагоприятный, выживание после пятилетнего возраста крайне редкое.
Специфического лечения не разработано, в основном проводится симптоматическая терапия — переливания крови и плазмы.
Болезнь Гоше (P.C.E.Gaucher, 1882) – наследственная болезнь, характеризующаяся накоплением глюкоцереброзидов в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров; относится к болезням накопления липидов — сфинго- липоидозам.
Заболевание встречается редко, носит врожденный характер и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Его развитие обусловлено наследственным дефицитом гидролитического фермента глюкоцереброзидазы-Ь-глюкози- дазы. Различают две формы заболевания: острую, или злокачественную, и хроническую.
Злокачественная форма проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Отмечается прогрессирующее увеличение селезенки и печени, отставание в физическом и психическом развитии, поражение центральной нервной системы. В крови — гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает на 1—2м году жизни.
Хроническая форма протекает значительно доброкачественнее. В большинстве случаев она проявляется в юношеском возрасте или у взрослых. Физическое и психическое развитие больных не страдает. Размеры печени и селезенки увеличиваются постепенно, в процесс вовлекаются лимфатические узлы.
В ряде случаев костные поражения могут быть наиболее ранними симптомами и преобладать во всей клинической картине болезни. В длинных трубчатых костях выявляются характерные веретенообразные или булавовидные вздутия с истончением коркового слоя. Такого типа поражения выявляются и в других костях скелета. В челюстных костях, особенно нижней, выявляются очаговые или диффузные участки остеопороза с истончением компактной пластинки. В этих участках наблюдаются пролиферативные изменения десен, образование пародонтальных карманов, патологическая подвижность зубов.
Окончательный диагноз ставят на основании обнаружения в пунктатах селезенки или костного мозга клеток Гоше — округлой формы, крупные, с эксцентричным ядром, в цитоплазме содержится гемосидерин и глюкоцеребрози- ды. Прогноз благоприятный.
Лечение. В основном симптоматическое, основной метод лечения хронической формы — спленэктомия.
Синдром Папийона-Лефевра (М.М.РарШоп, P.Lefevre, 1924) — симптомокомплекс, характеризующийся прогрессирующим лизисом альвеолярной кости и выраженным ороговением ладоней и подошв.
Это врожденное заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, представляющее сложный симптомокомплекс нейроэндокринных и обменных нарушений.
Болезнь развивается в раннем детском возрасте. После прорезывания молочных зубов в 25—3 года развиваются выраженные воспалительные проявления в пародонте, первоначально в виде гингивита. Быстро возникает подвижность молочных зубов, образуются пародонтальные карманы с умеренной или обильной экссудацией, нередко появляются абсцессы. Рентгенологически к этому периоду уже отчетливо констатируются изменения кости альвеолярного отростка челюсти в виде деструкции по типу вертикальной атрофии.
В результате быстрого прогрессирования заболевания, выраженного лизиса межальвеолярных перегородок зубы выпадают. Поражается костная ткань в области зачатков постоянных зубов, но сами зачатки не вовлекаются в патологический процесс. Характерно, что патологический процесс локализуется только в альвеолярном отростке. Не наблюдается изменений в беззубой челюсти. Иногда отмечаются остеопороз, атрофия, остеолиз фаланг, подвывих
межфаланговых суставов и деформирующий артроз.
После потери молочных зубов клинически патологический процесс затихает — воспалительные проявления в пародонте прекращаются, десна становится гладкой, блестящей.
После прорезывания постоянных зубов дистрофически-воспалитель- ный процесс в пародонте рецидивирует. Появляется резко выраженное воспаление десен, образуются пародонтальные карманы с обильным гнойным отделяемым. Зубы становятся подвижными (рис. 210).
Изменения в альвеолярной кости характеризуются выраженной резорбцией. Прогрессирование процесса приводит к образованию множественных глубоких костных карманов. Подвижность зубов увеличивается и они постепенно в течение 35—- лет выпадают. Дистрофически-воспалительные изменения в пародонте прогрессируют до полного лизиса кости альвеолярного отростка. После этого заболевание прекращается и поражения кости челюсти не отмечается.
Одновременно с изменениями в полости рта развивается кератодермия ладоней и подошв: кожа становится толстой, сухой с выраженным шелушением и образованием трещин (рис. 211). Кожа на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов заметно ороговевает. Отмечается изменение ногтей — они становятся неровными, тусклыми. Возможно увеличение лимфатических узлов, нарушение функции щитовидной железы.
Лечение заболевания и дистрофически-воспалительных проявлений в па- родонте симптоматическое, поскольку даже хирургические методы (кюретаж, радикальные операции на пародонте) не приводят к стабилизации патологического процесса. Показано рациональное протезирование в основном съемными протезами.
Пародонтальный синдром при сахарном диабете у детей. Характерны набухший, ярко окрашенный, с цианотичным оттенком десквамирован- ный десневой край, легко кровоточащий при прикосновении, пародонтальные карманы с обилием гнойно-кровянистого содержимого и сочных грануляций наподобие ягод малины, выбухающих за пределы кармана, значительная подвижность и смещение зубов по вертикальной оси. Зубы покрыты обильным мягким налетом, имеются отложения над- и поддесневого зубного камня (рис. 212, 213).
Отличительной особенностью рентгенологических изменений костной ткани является воронко- и кратеровидный тип деструкции костной ткани альвеолярного отростка, не распространяющийся на тело челюсти (рис. 214).
Многие эндокринологи и терапевты дистрофически-воспалительные изменения в тканях пародонта рассматривают как ранний диагностический признак развития сахарного диабета у детей.
Пародонтальный синдром при болезни Иценко-Кушинга характеризуется множественным поражением желез внутренней секреции с первичным поражением гипофизарного аппарата и вовлечением в процесс надпочечников, половых желез и поджелудочной железы.
У больных наблюдаются ожирение, подкожные кровоизлияния, нарушение функции половых желез, гипофизарный диабет, психические расстройства и др. Обнаруживается резкая гиперемия, отечность десен и кровоизлияния в них; подвижность и смешение зубов, разрастание межзубных сосочков, паро- донтальные карманы с гнойным отделяемым (рис. 215).
На рентгенограммах челюстей выявляются очаги остеопороза губчатого вещества и деструкции альвеолярного отростка. Процесс не обязательно начинается с вершин межальвеолярных перегородок. Он может локализоваться в основании или теле нижней челюсти, альвеолярной части ее. Остеопороз можно выявить и в других костях скелета человека.
Источник: Данилевский Н.Ф., Борисенко А.В., «Заболевания пародонта» 2000
А так же в разделе « ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА »
- КЛИНИКА ГЕНЕРАЛИЗОВАННОГО ПАРОДОНТИТА
- КЛИНИКА ПАРОДОНТОЗА
- ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
- ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ
- ГИСТИОЦИТОЗ X
- ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
- ПРОДУКТИВНЫЕ ПРОЦЕССЫ, ПАРОДОНТОМЫ
- ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ПАРОДОНТА
Источник
Течение и развитие таких болезней не укладываются в описанные клинические формы различных заболеваний пародонта. Прогноз их также различен. Общим для идиопатических заболеваний является локализация процесса. Они встречаются редко и поэтому изучены недостаточно.
В группу идиопатических заболеваний относят симптомы и синдромы других общих заболеваний, преимущественно детского и молодого возраста: болезни крови, сахарный диабет, эозинофильную гранулему, синдромы Хенда-Шюллера-Крисчена, Папийона-Лефевра, Ослера, болезни Литтерера-Зиве, Иценко-Кушинга, гистиоцитоз X.
Пародонтальный синдром при болезни Иценко-Кушинга характеризуется множественным поражением желез внутренней секреции с первичным поражением гипофизарного аппарата и вовлечением в процесс половых желез, надпочечников и поджелудочной железы.
У больных наблюдаются ожирение, кровоизлияния на кожных покровах, нарушение функции половых желез, диабет, психические расстройства и др. Обнаруживаются резкая гиперемия, отечность десен и кровоизлияния в них; подвижность и смещение зубов, разрастание межзубных сосочков, пародонтальные карманы с гнойным отделяемым.
На рентгенограммах челюстей выявляются очаги остеопороза губчатого вещества и деструкция альвеолярного отростка. Процесс не обязательно начинается с вершин межальвеолярных перегородок. Он может локализоваться в основании или теле нижней челюсти, альвеолярной части ее. Остеопороз можно выявить и в других костях скелета человека (рис. 136, 137).
Пародонтальный синдром при геморрагическом ангиоматозе (синдром Ослера) – семейное наследственное заболевание мелких сосудов (венул и капилляров), проявляющееся геморрагиями. Этиология его изучена недостаточно. Клинические проявления характеризуются частыми профузными кровотечениями, не связанными с внешними причинами (носовые, внутренних органов, слизистой оболочки рта и др.). Заболевание может быть обнаружено в любом возрасте, но наиболее отчетливо проявляется в возрасте 40-50 лет, нередко на фоне гипохромной анемии.
Протекает в виде катарального гингивита. Слизистая оболочка рта резко отечна, легко кровоточит, на ней множество телеангиэктазий пурпурно-фиолетового цвета, кровоточащих при незначительном механическом воздействии.
В зависимости от давности заболевания при клинико-рентгенологическом обследовании тканей пародонта выявляется симптомо-комплекс, напоминающий тяжелую степень пародонтоза, осложненного воспалительным процессом с генерализованной деструкцией костной ткани альвеолярного отростка.
Аналогичные изменения в полости рта и тканях пародонта отмечаются при синдроме Чедиака-Хигаси. При диагностике необходимо дифференцировать клинические признаки общих заболеваний и прежде всего отсутствие ангиэктазий (рис. 138).
Пародонтальной синдром при гистиоцитозе X объединяет различные проявления гистиоцитозов: эозинофильную гранулему (болезнь Таратынова), болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера, Литтерера-Зиве.
Выделены четыре основные клинические формы заболевания:
- 1) поражение одной из костей скелета;
- 2) генерализованное поражение костной системы;
- 3) генерализованное поражение костной и лимфатической систем;
- 4) генерализованное поражение костной и лимфатической систем в сочетании с висцеральными проявлениями.
Первой формой гистиоцитоза X является эозинофильная гранулема-локализованный ретикуло-гистиоцитоз, сопровождающийся деструктивными изменениями в одной из костей скелета. Патологический процесс развивается хронически, прогноз благоприятный.
В полости рта (чаще в области премоляров и моляров) появляются отечность и цианоз десневых сосочков, которые вскоре гипертрофируются, зубы расшатываются, изменяют положение. Быстро развиваются абсцедирование, отек мягких тканей, иногда изъязвления, как при язвенном стоматите. Появляются глубокие костные пародонтальные карманы, из которых выделяется гной, неприятный запах изо рта. На рентгенограммах в альвеолярном отростке выявляется вертикальный характер деструкции костной ткани с наличием овальных или круглых кистозных дефектов с четкими контурами (рис. 139).
Удаление зубов не купирует патологического процесса. Кроме челюстей, могут поражаться и другие кости, например черепа, при этом появляются упорные головные боли.
При гистологическом исследовании выявляются поля ретикулярных клеток, среди которых большое количество эозинофилов.
В периферической крови – увеличенное колйчество эозинофилов, ускоренная СОЭ.
При 2-й и 3-й формах заболевание развивается медленно, с периодами ремиссии. Клиническая картина гингивита предшествует выраженным общим симптомам болезни, что помогает более ранней диагностике и эффективному лечению.
Наиболее характерны для пародонтального синдрома язвенный гингивит, гнилостный запах изо рта, обнажение корней и подвижность зубов, глубокие пародонтальные карманы, заполненные грануляциями. На рентгенограммах – лакунарный тип деструкции в различных участках альвеолярного отростка (части), тела челюстей, ветвей и др. (см. рис. 139). Отмечается также генерализованное поражение других костей скелета.
При 4-й форме заболевания быстро нарастает не только генерализованное поражение костной, лимфатической систем и многих внутренних органов, но и пародонтальный синдром.
Болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера является ретикулоксантоматозом. В основе его лежит нарушение липидного обмена (расстройство ретикулоэндотелиальной системы). Классическими признаками заболевания считают также деструкцию костной ткани челюстей, черепа и других отделов скелета (характерные признаки гистиоцитоза X), несахарный диабет, экзофтальм. Болезнь сопровождается увеличением селезенки и печени, нарушением деятельности нервной, сердечно-сосудистой систем и др.; протекает с периодическими обострениями. В полости рта нарастают язвенно-некротический стоматит и гингивит тяжелой степени, пародонтит с глубокими пародонтальными карманами и гнойным отделяемым, обнажением корней, пришеечная область которых может быть покрыта оранжевым мягким налетом (пигмент разрушенных ксантомных клеток) (рис. 140).
Близка к описанному клиническая картина болезни Литтерера-Зиве. Это системное заболевание, относящееся к ретикулезу или острому ксантоматозу, с образованием во внутренних органах, костях, на коже и слизистой оболочке очагов разрастания ретикулярных клеток. Нередко встречается в детском возрасте (до 2 лет), что облегчает дифференциальную диагностику.
Пародонтальный синдром при сахарном диабете у детей отличается характерным набухшим ярко окрашенным, с цианотичным оттенком, десквамированным десневым краем, легко кровоточащим при прикосновении, пародонтальными карманами с обилием гнойно-кровянистого содержимого и сочных грануляций наподобие ягод малины, выбухающими за пределы кармана, значительной подвижностью и смещением зубов по вертикальной оси. Зубы покрыты обильным мягким налетом, имеются над- и поддесневые камни (рис. 141, 142).
Отличительной особенностью рентгенологических изменений челюстей является воронко- и кратероподобный тип деструкции костной ткани альвеолярного отростка, не распространяющейся на тело челюсти (рис. 143).
Многие эндокринологи и терапевты патологию тканей пародонта рассматривают как ранний диагностический признак развития сахарного диабета у детей.
Синдром Папийона-Лефевра – врожденное заболевание, которое относят также и к кератодермии. Изменения в пародонте характеризуются резко выраженным прогрессирующим деструктивно-дистрофическим процессом. Они сочетаются с резко выраженным гиперкератозом, образованием трещин на ладонях, стопах и предплечьях (рис. 144).
Болезни подвержены дети в раннем возрасте. Десна вокруг молочных зубов отечна, гиперемирована, отмечаются глубокие пародонтальные карманы с серозно-гнойным экссудатом. В костной ткани значительные деструктивные изменения с образованием кист, воронкообразное рассасывание кости, что приводит к выпадению молочных, а затем и постоянных зубов. Деструкция и лизис альвеолярного отростка (альвеолярной части) продолжаются и после выпадения зубов вплоть до окончательного рассасывания кости (рис. 145).
Источник