Синдром периферической вегетативной недостаточности не характерен для

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) – синдром, представляющий собой совокупность патологических состояний, обусловленных дефектами, чаще всего органического происхождения, на периферическом (сегментарном) уровне вегетативной нервной системы. Поражения такого характера инициируют сбой в снабжении нервами внутренних органов, кровеносных русел, эндокринных желез, что лишает их связи с ЦНС.

Ранее предполагалось, что виновником формирования синдрома периферической вегетативной недостаточности выступает негативное действие на организм различных инфекционных агентов. В современной неврологии роль инфекций в развитии ПВН сведена к минимуму: в настоящие дни причиной данного недуга считают заболевания эндокринной системы, нарушения метаболизма, системные патологии, при которых поражается система тканей, чаще всего соединительной.

На сегодняшний день принято классифицировать синдром периферической недостаточности на две отдельные группы:

• первичную ПВН;
• вторичную ПВН.

Первичный вид периферической вегетативной недостаточности является хроническим недугом с медленным развитием симптомов. Этиология данного заболевания не распознана и неизвестна. Однако полагают, что первичная форма ПВН имеет наследственный характер.

Вторичный вид периферической вегетативной недостаточности напрямую связан с наличием у пациента первичного основного соматического (телесного) заболевания либо неврологического дефекта органического происхождения.

На данный момент точная информация о распространенности первичной ПВН отсутствует, однако в клинической практике таких случаев фиксируется немного. Вторичный вид определяется довольно часто, поскольку данный синдром присутствует в структуре многих соматических патологий.

Периферическая вегетативная недостаточность: причины

Факторы, провоцирующие развитие ПВН зависят непосредственно от разновидности патологии.

Первичная форма периферической вегетативной недостаточности

Как было сказало выше, первичный вид синдрома обусловлен патологическими состояниями с непонятным этиологическим происхождением. Эта разновидность периферической вегетативной недостаточности часто присутствует в структуре нижеследующих состояний и заболеваний:

• Синдром Бредбери-Игглстоуна, представляющий собой «чистый» вариант ПВН, является дегенеративным заболеванием вегетативной нервной системы. Дебютирует чаще всего в зрелом возрасте. Чаще фиксируется у лиц мужского пола.
• Идиопатический синдром паркинсонизма (болезнь Паркинсона) – дегенеративный недуг с хроническим течением и медленным отягощением симптомов. Заболеванию подвержены люди пожилого и преклонного возраста. Болезнь напрямую связана с постепенной гибелью двигательных нейронов, производящих дофамин.
• Мультисистемная атрофия (синдром Шая-Дрейджера) – дегенеративное неврологическое заболевание, вызванное разрушением нервных клеток в некоторых зонах головного мозга. Большее число заболевших – мужчины в возрасте от 50 до 60 лет.
• Семейная дизавтономия Райли-Дея является генетически наследуемой патологией. При недуге поражаются миелиновые оболочки центров вегетативной регуляции. Причины болезни – стойкое изменение генотипа в хромосоме Q319. Болезнь передается из поколения в поколение по аутосомно-рецессивному пути наследования.
• Аутоиммунная вегетативная невропатия (ганглиопатия) – заболевание иммунологической основы. Патологии может предшествовать вирусная инфекция, сопровождающаяся гриппоподобными симптомами.
• Болезнь Шарко-Мари-Тута (невральная амиотрофия) – генетически обусловленное, разнородное по своему составу и происхождению заболевание периферических отделов нервной системы. Определяются признаки отягощенного множественного поражения структурных единиц нервной системы, преимущественно в дистальных отделах тела.

Вторичная форма периферической вегетативной недостаточности

Вторичный вид ПВН возникает на фоне присутствующей у человека телесной болезни или неврологической патологии. Чаще всего причинами этой формы синдрома выступают следующие нарушения.

• Сахарный диабет – хроническое эндокринное заболевание, вызванное сбоями в усвоении глюкозы и абсолютной или относительной недостаточностью гормона инсулина.
• Гипотиреоз – патология, спровоцированная длительным стойким дефицитом или абсолютным неимением гормонов щитовидной железы.
• Амилоидоз – системное заболевание, в процессе развития которого происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в тканях организма, что провоцирует дисфункцию органов.
• Системные заболевания соединительной ткани – патологии аутоиммунного характера, при которых происходит одновременное поражение органов.
• Синдром Гийена-Барре – аутоиммунная патология с резким стартом. Проявляется тем, что иммунная система человека «по ошибке» начинает проводить атаку на собственные нервные клетки.
• Дисметаболические нарушения, интоксикации и аномалии, связанные с приемом фармакологических средств. Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при хронической алкогольной зависимости, порфириновой болезни, уремии – синдроме острой или хронической аутоинтоксикациии. Симптомы ПВН наблюдаются при выраженном недостатке витаминов группы В, при лечении с использованием бета-адреноблокаторов и адренергических препаратов. Синдром может развиться при острых отравлениях металлами, алкалоидами растения розовый барвинок, химическими соединениями для борьбы с грызунами и насекомыми, бензолом, ацетоном, спиртами.
• Периферическая вегетативная недостаточность сопутствует болезням инфекционного характера: герпесвирусными инфекциям, ВИЧ-инфекции, хроническому гранулематозу, сифилису.
• Болезни ЦНС: рассеянный склероз, новообразования в отделах спинного и головного мозга, сирингомиелия, верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике.

Периферическая вегетативная недостаточность: симптомы

У каждого конкретного пациента набор демонстрируемых симптомов отличен от симптоматики, демонстрируемой иным больным. Однако в клинической картине периферической вегетативной недостаточности типичными, наиболее распространенными признаками выступают нижеперечисленные признаки.

Ведущий симптом первичной формы ПВН – ортостатическая (постуральная) гипотензия. Это состояние характеризуется чрезмерным снижением артериального давления в момент, когда человек встает и принимает вертикальное положение. При этом человек ощущает слабость и головокружение. Может возникнуть дезориентация во времени и пространстве. Вероятно обратимое снижение остроты зрения. Такие явления продолжаются до нескольких минут в случае, если субъект пребывает в вертикальном положении. Признаки ортостатической гипотензии быстро проходят при смене позиции на горизонтальное положение. У некоторых больных фиксируется синкопальное состояние – временная потеря сознания. При отягощенном течении болезни обморочное состояние может наступить, если человек пребывает в сидячей позе. Пациент может указывать на охватившую его слабость, появление тумана перед глазами, возникновение шума и звона в голове, ощущение, что «почва уходит из-под ног». Если обморочное состояние продолжается более десяти секунд, то возможно развитие тонических судорог и прикус языка. Резко выраженные нарушения кровообращения, свойственные постуральной гипотензии, могут стать причиной преждевременного летального исхода.

Вторым по частоте признаком ПВН выступает тахикардия без нагрузки – увеличение числа сердечных сокращений при пребывании в состоянии покоя. Из-за нестабильности сердечного ритма такое явление было названо «ригидный пульс». У пациента с синдромом периферической вегетативной недостаточности не происходят адекватные изменения сердечного ритма при выполнении физических нагрузок. Учащение сердечного ритма чаще определяется у подростков и молодых людей, причем тахикардия фиксируется чаще у женщин, чем у представителей сильного пола. При попытке встать человек может ощущать озноб, дрожь в теле, появление тревоги, проблемы с дыханием.

Из-за особенностей данного синдрома, в частности: из-за поражения висцеральных волокон, у больных вторичной формой ПВН острое поражение сердечной мышцы может протекать без развития болевого синдрома. Безболезненный вариант течения инфаркта миокарда, характерный для сахарного диабета, выступает ведущей причиной спонтанного летального исхода.

Наравне со снижением давления при периферической вегетативной недостаточности часто наблюдается артериальная гипертензия – подъем кровяного давления при нахождении человека в лежачем позиции. Во время ночного отдыха либо в часы дневного досуга, проводимого лежа, у человека фиксируются критически высокие значения артериального давления. Такая клиническая особенность ПВН, а именно – вероятность перехода ортостатической гипотензии в артериальную гипертензию, требует крайне осмотрительного подхода при выборе лекарственных препаратов, работающих на повышение давления.

Четвертый симптом периферической вегетативной недостаточности – гипогидроз либо противоположное явление – агнидроз. Как правило, на наличие сниженного потоотделения человек не обращает внимания, поэтому такую аномалию часто удается обнаружить в ходе продолжительного врачебного осмотра. Также выявленное усиление потоотделения наряду с присутствием ортостатической гипотензии дает полные основания предположить о наличии синдрома ПВН.

Следующая группа признаков периферической вегетативной недостаточности представлена расстройствами со стороны пищеварительного тракта. У больных определяется нарушения двигательной активности желудка – парез. Симптомокоплекс проявляет себя тошнотой и рвотой, ощущением «переполненного желудка». Запоры или диарея, как правило, носят приступообразный характер. У больных может полностью отсутствовать аппетит.

Еще один симптом синдрома ПВС – нарушение функции мочевого пузыря. Это аномалия проявляется утратой способности контролировать мочеиспускание. Человек испытывает затруднение процесса излития мочи. Появляются большие промежутки между актами мочеиспускания, что приводит к переполнению мочевого пузыря. На фоне таких явлений в мочеполовой системе может развиться вторичная инфекция.

При периферической вегетативной недостаточности также наблюдается импотенция, которая не носит психогенный характер. Мужчины отмечают снижение эрекции и выброс спермы в направлении мочевого пузыря вместо выхода семенной жидкости через уретру. Женщины определяют недостаток увлажнения слизистой влагалища во время возбуждения и снижение чувствительности клитора.

Дыхательные нарушения в структуре синдрома ПВН представлены признаками: краткосрочной остановкой дыхания, апноэ в ночное время, спонтанно возникающими эпизодами удушья. При нарушении кардиоваскулярных рефлексов расстройства дыхательной функции может стать причиной внезапной смерти.

Иные симптомы синдрома ПВН включают:

• ксерофтальмия – сухость глаз;
• ксеростомия – сухость ротовой полости;
• вазоконстрикция – сужение просвета артерий;
• вазодилатация – увеличение просвета кровеносных сосудов;
• отеки дистальных отделов тела;
• периферические отеки;
• миоз – сужения зрачков;
• снижение способности видеть в темноте;
• снижение реакции зрачков на свет.

Периферическая вегетативная недостаточность: лечение

Лечение синдрома ПВН нацелено на преодоление признаков патологии и выступает дополнительным компонентом в терапии основной болезни. Стоит отметить, что методов лечения многих проявления периферической вегетативной недостаточности на сегодняшний день не разработано.

Для устранения ортостатической гипотензии и повышения артериального давления пациентам рекомендовано:

• употребить за один прием два стакана воды;
• выпить чашку свежезаваренного крепкого чая;
• не находиться долго в лежачем положении;
• спать, приподняв голову;
• ограничить физические нагрузки;
• избегать резкой смены позы;
• не допускать перегревания;
• отказаться от приема спиртных напитков;
• увеличить ежедневный объем потребляемой соли.

Фармакологическое лечение артериальной гипотензии включает прием кофеина, кортикостероидов, симпатомиметиков, нестероидных противовоспалительных средств, гипертензивных препаратов. Лечение тахикардии проводят бета-адреноблокаторами. Для избавления от нарушений мочеиспускания в зависимости от демонстрируемых симптомов применяют препараты антидиуретического гормона, миотропные спазмолитики,  холинэргические препараты. В лечении пищеварительных расстройств применяют противорвотные средства, прокинетики, стимуляторы тонуса и моторики органов желудочно-кишечной системы, антирегургитантные и слабительные препараты. Лечение иных признаков ПВН проводят с применением симптоматических средств.

У больных синдромом периферической вегетативной недостаточностью признаки могут регрессировать или же отягощаться. Течение большинства вариантов ПВН прогрессирующее. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Профилактические мероприятия к настоящему моменту не разработаны.