Синдром периферической вегетативной недостаточности неврология

Периферическая вегетативная недостаточность — поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма. Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики. Ведущее клиническое проявление — ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

Общие сведения

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) — комплексное понятие в неврологии, в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной. Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн. В 1991 г. он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Периферическая вегетативная недостаточность

Причины ПВН

Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона, наследственными полиневропатиями, мультисистемной атрофией. Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции, сифилисе, СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:

Эндокринные расстройства: недостаточность надпочечников, диабет, гипотиреоз. Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
Системные заболевания: болезнь Шегрена, амилоидоз, системная склеродермия. Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.
Хронические интоксикации при алкоголизме, уремическом синдроме, печеночной недостаточности. Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.
Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
Онкологические заболевания, сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома.
Дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

Патогенез

Согласованная регуляция работы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительных путей), экскреторной активности желёз обеспечивается симпатической и парасимпатической иннервацией. Возникающая под действием этиологических факторов дисфункция определённого участка ВНС вызывает функциональные нарушения в иннервируемых им структурах. Наиболее заметными являются сосудистые расстройства, проявляющиеся падением артериального давления при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Из-за отсутствия компенсаторного сужения периферических сосудов, кровь депонируется в нижних отделах туловища. Резко снижается кровоснабжение головного мозга, что клинически характеризуется предобморочным состоянием или обмороком.

Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации вен нижних конечностей ведёт к задержке в них большого объёма крови. Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению их тонической реакции. Сбой в работе афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об изменении сосудистого давления.

Классификация

По этиологическому признаку периферическая вегетативная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. В зависимости от течения выделяют острые и хронические нарушения. Ниже представлена классификация, предложенная в 1996 г. Low, дополненная в 2000 г. Mathias.

Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.

Изолированная вегетативная недостаточность — поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление — ортостатическая гипотензия.
Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.
Идиопатический ангидроз. Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи.
Постуральная ортостатическая тахикардия. Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом — тахикардия при переходе в вертикальное положение.
Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов — старше 60 лет.
Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).
Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри, синдром Райли-Дея и др.

Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.
ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.
ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре, ХВДП.
Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию, ботулизм, ВИЧ, боррелиоз, болезнь Хагаса.
ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.
ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК, болезнь Крона).
ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

Симптомы ПВН

Клинические проявления носят полисистемный характер и малоспецифичны. Сбой в функционировании симпатического отдела ВНС проявляется гипогидрозом, диареей, птозом, недержанием мочи, нарушениями эякуляции. Ослабление парасимпатической иннервации вызывает запоры, гипергидроз, задержку мочи, импотенцию. Первичная периферическая недостаточность протекает с преобладанием ортостатической гипотонии, вторичная — зависит от основного заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются ортостатической тахикардией и гипотонией, артериальной гипертензией в горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при вставании ощущается пациентом как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях приступ заканчивается обмороком продолжительностью около 10 с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на 30 уд/мин. при незначительном снижении АД. Больные жалуются на сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя (ЧСС фиксирована на уровне 95-100 уд/мин.), не зависящая от физической нагрузки.

Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства с блокировкой кардиоваскулярных рефлексов могут стать причиной внезапного смертельного исхода.

Расстройства ЖКТ включают дискинезии и атонии желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется чувством переполнения, анорексией, рвотой, тошнотой.

Мочеполовые нарушения могут сопровождаться полиурией в ночное время, учащением позывов, ощущением неполного опустошения мочевого пузыря, недержанием, затруднённым мочеиспусканием, расстройством эрекции у мужчин, понижением чувствительности клитора у женщин. До 90% мужчин с первичными формами ПВН страдают импотенцией.

Зрительные расстройства. Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации в темноте. В результате ухудшается сумеречное зрение.

Дисфункция экскреторных желёз. Работа потовых желез может нарушаться локально, симметрично, диффузно. Чаще отмечается гипогидроз. Гипергидроз может носить ночной характер. Уменьшение слёзопродукции обуславливает развитие синдрома сухого глаза, расстройство слюноотделения — сухость во рту.

Осложнения

Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными. Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда, что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу. Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита, уретрита, пиелонефрита; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита, кератита, увеита.

Диагностика

Периферическая автономная недостаточность отличается большим полиморфизмом симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования больного. Наличие синкопальных состояний с гипогидрозом свидетельствует в пользу ПВН. Более вероятен диагноз при сочетании указанных проявлений с расстройствами ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической патологии, если подозревается первичная периферическая недостаточность, для выявления основной патологии при вторичных формах. Диагностический комплекс включает:

Кардиоваскулярные пробы. Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления >20 мм рт. ст., диастолического – >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
Неврологическое обследование. Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза, органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных — основное заболевание (опухоль головного мозга).
Кардиологическое обследование. Необходимо для исключения/выявления сердечной патологии. Проводится консультация кардиолога, ЭКГ, ритмокардиография, УЗИ сердца.
ЖКТ-диагностику. Осуществляют гастроэнтеролог, эндоскопист. Назначается контрастная рентгенография желудка и кишечника, ЭГДС, по показаниям — МСКТ брюшной полости.
Исследование мочевыводящих путей. Проводит уролог. Обследование включает пробу Реберга, уродинамические пробы, цистоскопию, экскреторную урографию.
Биохимический анализ крови. Помогает выявить токсическую этиологию заболевания, оценить функцию почек, работу печени, степень дисметаболических нарушений.

Периферическая недостаточность ВНС требует дифдиагностики с абсансной эпилепсией, обмороками иной этиологии, синдромом Гийена-Барре, сердечно-сосудистой патологией (кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана), воспалительными полиневропатиями, эндокринными болезнями (феохромоцитомой, болезнью Аддисона). Необходимо исключить электролитные нарушения, побочные эффекты некоторых фармпрепаратов.

Лечение ПВН

Специфическая терапия пока не разработана. Лечение проводится неврологом-вегетологом, направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:

Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает. Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии. Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях — нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии — бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
Лечение расстройств мочеиспускания. Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря. При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения — холинэргические средства, при спазме сфинктера — адреноблокаторы.
Терапия атонических нарушений ЖКТ. Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
Стимуляция экскреции желёз. Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А. Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению — перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием. Профилактика ПВН не разработана.

Источник

ГЛАВА 23. ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Образования
вегетативной нервной системы представлены в коре большого мозга,
гипоталамической области, мозговом стволе, спинном мозге, ПНС.
Патологический процесс в любой из этих структур, а также функциональное
нарушение связи между ними могут обусловить появление вегетативных
расстройств.

23.1. Синдром вегетативной дистонии

Синдром
вегетативной дистонии может быть конституционально обусловленным,
возникать при эндокринных перестройках организма (пубертатный период,
климакс), заболеваниях внутренних органов (панкреатит, язвенная болезнь
желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), эндокринных (сахарный диабет,
тиреотоксикоз), аллергических и других заболеваниях. К вегетативной
дистонии предрасполагают избыточные физические и психоэмоциональные
нагрузки, частое недосыпание, нарушения суточных ритмов, воздействие
стрессов, интоксикации (алкоголем, никотином и пр.). Вегетативные
нарушения часто наблюдаются у больных с невротическими, депрессивными
расстройствами.

Клинические проявления. В
клинической картине сочетаются вегетативная симптоматика и эмоциональные
расстройства. Как правило, объективное обследование выявляет скудную
симптоматику, хотя больные предъявляют массу жалоб и субъективно тяжело
переносят имеющиеся нарушения. В синдром вегетативной дистонии
объединяются симпатические, парасимпатические и смешанные
симптомокомплексы, проявляющиеся перманентно или в виде
генерализованных, системных пароксизмов (кризов). При преобладании
тонуса симпатической нервной системы (симпатикотония) возникают типичные вегетативные кризы (панические атаки). При
осмотре выявляются тахикардия, побледнение кожных покровов, повышение
АД, ослабление перистальтики кишечника, мидриаз, озноб, ощущение
нехватки воздуха, одышка. Важно присутствие тревоги, беспокойства,
ощущение страха, который может носить витальную окраску (больной
опасается за свою

жизнь,
хотя видимой угрозы не существует). Возможен страх сойти с ума,
совершить неконтролируемое действие, нанести увечья себе или близким.

Гипервентиляционный криз также
включает в себя сочетание вегетативных и аффективных нарушений. У
больного наблюдаются усиленное, учащенное дыхание, ощущение нехватки
воздуха с преимущественным затруднением вдоха. Возможно появление
чувства кома в горле, «мурашек» на коже, похолодания рук и ног,
неустойчивости походки. Появляется страх потерять сознание, умереть.
Вследствие преходящей гипокалиемии возможно развитие гипервентиляционной
тетании с напряжением мышц предплечий и кисти («рука акушера»), голеней
и стоп (карпопедальные спазмы). Кисти и стопы становятся влажными,
холодными на ощупь. Приступ может закончиться обмороком.

Ваготонические кризы сопровождаются
брадикардией, затруднением дыхания, покраснением кожи лица,
потливостью, саливацией, понижением АД, желудочно-кишечными
дискинезиями. Возможно снижение уровня глюкозы в крови. Приступ также
может заканчиваться кратковременной утратой сознания. У отдельных
больных возможны аллергические явления в виде крапивницы или отека
Квинке. Такие кризы могут провоцироваться пребыванием в душном
помещении, несвоевременным приемом пищи («голодный обморок»),
интенсивными нагрузками, волнением.

Смешанные кризы проявляются
сочетанием симптомов, типичных для преобладания тонуса симпатической
или парасимпатической нервной системы, либо поочередным их появлением.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика
вегетативной дистонии преимущественно клиническая. Лабораторные и
инструментальные методы требуются для исключения соматических
заболеваний, имеющих сходную клиническую картину.

Дифференциальную
диагностику проводят с заболеваниями эндокринных органов (гипо- и
гипертиреоз, сахарный диабет, феохромоцитома), сердечно-сосудистой
системы (пароксизмы нарушений сердечного ритма и проводимости,
сопровождающиеся обмороками), неврологическими заболеваниями
(эпилепсия).

Лечение включает устранение
основного предрасполагающего фактора (нормализация образа жизни,
устранение токсических воздействий). Физические нагрузки должны быть
адекватными, показаны соблюдение правильного режима труда и отдыха,
рациональное питание. В случае преобладания активности симпатического
отдела нервной системы назначают седативные средства (валериана,
пустырник, боярышник), по

показаниям –
бензодиазепиновые производные (диазепам, альпразолам), альфа- и
бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол). При преобладании тонуса
парасимпатической системы используют средства, повышающие АД (кофеин,
кордиамин), холинолитики центрального и периферического воздействия
(атропин, беллатаминал).

В связи с частым сочетанием
вегетативных и эмоциональных нарушений применяют антидепрессанты,
противотревожные (анксиолитики) и снотворные препараты. Лечение следует
проводить с участием психотерапевта или психиатра. Применяют
немедикаментозные способы лечения: ЛФК, рефлексотерапию,
психотерапевтические методики.

23.2. Гипоталамический синдром

Представляет
собой сочетание вегетативных, обменных и трофических расстройств,
обусловленных поражением гипоталамуса. Непременным компонентом
гипоталамического синдрома являются нейроэндокринные расстройства.
Причинами гипоталамического синдрома могут быть острая и хроническая
инфекция с поражением ЦНС, черепномозговая травма, острая и хроническая
интоксикации, поражения гипофиза (в первую очередь опухоли).

Клинические проявления. Наиболее
часто поражение гипоталамуса проявляется вегетативно-сосудистыми и
нейроэндокринными расстройствами, нарушениями терморегуляции,
расстройствами сна и бодрствования. У больных наблюдаются перманентные
нарушения, на фоне которых возможно развитие вегетативных кризов
различной направленности (симпатические, парасимпатические, смешанные).

Нарушения
терморегуляции чаще возникают при поражении передних отделов
гипоталамуса. Долго сохраняется субфебрильная температура тела с
периодическими повышениями до 38-40 °С в форме гипертермических кризов. В
крови нет изменений, указывающих на воспалительный процесс. Применение
антипиретиков у таких больных не приводит к снижению температуры.
Терморегуляционные нарушения зависят от эмоционального и физического
напряжения. Так, у детей они нередко появляются во время занятий в школе
и исчезают во время каникул. Возможны стойкая гипотермия, пойкилотермия
(колебания температуры более чем на 2 °С в ответ на изменение
температуры окружающей среды). У больных имеются эмоциональные
нарушения, в основном ипохондрические и депрессивные.

Важно
отметить нарушения репродуктивных функций (импотенция, снижение
либидо), расстройства различных видов обмена (углеводного, водного,
энергетического), возникающие при поражении гипоталамуса.
Нейроэндокринные расстройства появляются при поражении как гипофиза, так
и гипоталамуса и наиболее часто проявляются синдромами Иценко-Кушинга
(преимущественно абдоминальный тип ожирения, артериальная гипертензия,
стрии, акне), адипозогенитальной дистрофии Фрейлиха-Бабинского
(ожирение, гипогенитализм), кахексии Симмонса (тяжелое истощение,
депрессия, алопеция), несахарного диабета (полиурия, полидипсия, низкая
относительная плотность мочи).

Имеется определенная
зависимость характера и выраженности эндокринных нарушений от
преимущественного поражения гипоталамуса. Так, при поражении передних
отделов наблюдаются бессонница, гипертермия, несахарный диабет,
кахексия. Поражение заднего гипоталамуса сопровождается гипоили
пойкилотермией, апатией, избыточной сонливостью (гиперсомния) или
угнетением сознания. Преимущественное вовлечение в патологический
процесс средних (медиальных) отделов гипоталамуса сопровождается
развитием несахарного диабета, полидипсией, ожирением, нарушениями
памяти.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Для
выявления обменно-эндокринных нарушений и уточнения их характера
требуется определение содержания в крови гормонов гипофиза и других
эндокринных органов. Поскольку нейроэндокринные расстройства могут быть
следствием поражения гипофиза, необходимо проведение КТ (МРТ) головного
мозга с оценкой размеров и состояния турецкого седла. Диагностическая
ценность прочих методов (рентгенография черепа, исследование глазного
дна, полей зрения) относительно невысока, особенно при ранней
диагностике. Обследование нужно проводить с участием эндокринолога для
исключения других поражений желез внутренней секреции.

Дифференциальную
диагностику проводят с заболеваниями щитовидной железы (гипоили
гипертиреоз), феохромоцитомой, гормонально-активными опухолями гипофиза.

Лечение. Тактика
лечения определяется основным патологическим процессом. Опухоль
гипофиза требует обсуждения вопроса о хирургическом лечении, назначении
гормональных препаратов. У больных с обменными и эндокринными
нарушениями лечение проводится под контролем как невролога, так и
эндокринолога. При преобладании пароксизмальных вегетативных нарушений
осуществляется симптоматическая терапия, основные положения которой
приведены в предыдущем разделе.

23.3. Болезнь Рейно

Заболевание
относится к группе ангиотрофоневрозов (син.: ангиотрофоалгический
синдром, вазомоторно-трофический невроз, сосудисто-трофическая
невропатия). Это общее название ряда заболеваний, развивающихся
вследствие расстройств вазомоторной и трофической иннервации
конечностей. Выделяют болезнь Рейно и синдром, обусловленный системными
заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка,
склеродермия, узелковый периартрит), поражением периферических нервов
(полиневропатия при сахарном диабете). Возможно развитие синдрома Рейно
при длительном воздействии вибрации (вибрационная болезнь), при
некоторых интоксикациях (соли мышьяка, свинец, цитостатики,
вазоконстрикторы – эрготамин). Определенное значение в патогенезе имеют
нарушения функции щитовидной и паращитовидных желез и надпочечников.
Возможны локальные формы синдрома при недостаточности сегментарного
аппарата вегетативной нервной системы (например, при сирингомиелии),
компрессии вегетативных образований шейно-грудного отдела при синдроме
передней лестничной мышцы, добавочном шейном ребре.

Клинические проявления. Заболевание
у женщин, преимущественно молодого и среднего возраста, встречается
примерно в 5 раз чаще, чем у мужчин. Пораженные участки чаще отмечаются
на кожных покровах кистей и стоп, реже носа, ушных раковин, губ. Эти
проявления расположены симметрично. В классических случаях различают 3
стадии болезни.

В основе I стадии лежит спазм
мелких артерий и артериол. Пораженный участок становится бледным,
холодным на ощупь, чувствительность в нем снижается. Продолжительность
приступа от нескольких минут до часа и более, после чего спазм сосудов
исчезает и кожа приобретает нормальный вид. Приступы могут повторяться
через различные отрезки времени, в дальнейшем их частота и длительность
увеличиваются, присоединяется боль.

II стадия обусловлена
явлениями асфиксии. Спазм сопровождается сине-фиолетовой окраской кожи,
парестезиями и сильными болями, в местах асфиксии исчезает
чувствительность. Большую роль в механизме развития этой стадии играет
дилатация вен. Эти явления также обратимы.

III стадия развивается
вслед за длительной асфиксией. На отечной конечности, имеющей
фиолетово-синий цвет, появляются пузыри с кровянистым содержимым. После
вскрытия пузыря на его месте обнаруживается некроз тканей, в тяжелых
случаях – не только кожи, но и

всех мягких тканей вплоть до кости. Процесс заканчивается рубцеванием образовавшейся язвенной поверхности.

Течение
заболевания рецидивирующее. Выраженные трофические нарушения, гангрена
редко наблюдаются при болезни Рейно и чаще при синдроме Рейно.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз
устанавливают на основании клинических проявлений. Следует исключить
вторичный синдром Рейно, что требует дополнительного
инструментальнолабораторного обследования.

Лечение. Требуется
максимально полное устранение причины синдрома Рейно (токсических,
физических воздействий), а также факторов, провоцирующих обострения
(например, переохлаждение). С целью предупреждения вазоспастических
реакций назначают сосудорасширяющие препараты из группы блокаторов
кальциевых каналов (нифедипин, нимодипин, верапамил и пр.),
периферические адреноблокаторы (тропафен, индорамин), антиагреганты
(дипиридамол, пентоксифиллин). Определенный эффект может дать физио- и
бальнеотерапия. При безуспешности консервативной терапии проводят
десимпатизацию и преганглионарную симпатэктомию.

23.4. Эритромелалгия

Синдром,
проявляющийся патологическим расширением сосудов. Синдром обусловлен
мышьяковой полиневропатией, склеродермией, тромбофлебитом глубоких вен
голени, реже – мононевропатией одного из нервов голени и стопы. Приступ
вызывается острым расстройством сосудистой иннервации артериол и
провоцируется перегреванием, мышечным перенапряжением, опущенным
положением конечности. Летом приступы повторяются гораздо чаще, чем
зимой. При расширении сосудов повышается проницаемость сосудистой
стенки, гуморальные факторы крови выходят через сосудистую стенку и
обусловливают приступ боли.

Клинические проявления. Заболевание
одинаково часто встречается у мужчин и женщин, очень редко у детей. Это
приступы жгучих болей в дистальных отделах конечностей с покраснением
кожи, местным повышением кожной температуры, отеком и чрезмерной
потливостью. Чаще поражается одна конечность, обычно стопа. Болевые
ощущения резко усиливаются при согревании конечности, стоянии, ходьбе и,
наоборот,

значительно уменьшаются на холоде, в
положении лежа. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов.
Течение хроническое, прогрессирующее. Выраженность нарушения функций
различна.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз
устанавливается на основании типичных клинических проявлений.
Необходимо исключить симптоматическую эритромелалгию, связанную с
курабельными заболеваниями (например, компрессионные невропатии,
туннельные синдромы). Дифференцировать эритромелалгию следует от
венозной патологии нижних конечностей, заболеваний суставов стопы,
местных воспалительных процессов.

Лечение направлено
на устранение основного фактора, вызвавшего эритромелалгию. Применяют
сосудосуживающие средства (эрготамин, мезатон), рефлексотерапию,
физиотерапию.

23.5. Периферическая вегетативная недостаточность

Представляет
собой синдром диффузного поражения периферической вегетативной нервной
системы. Является следствием эндокринных (гипотиреоз, сахарный диабет,
острая надпочечниковая недостаточность), аутоиммунных (миастения,
синдром Гийена-Барре), системных (склеродермия, системная красная
волчанка), онкологических (карциноматоз) заболеваний, интоксикаций (в
частности, адреноблокаторами). Может сочетаться с другими синдромами
поражения нервной системы (паркинсонизм, мультисистемные дегенерации).
Реже встречается в виде изолированного синдрома в рамках наследственных
форм полиневропатий.

Клинические проявления. Основными
симптомами являются проявления системной недостаточности
периферического отдела вегетативной нервной системы: ортостатическая
гипотензия в сочетании с артериальной гипертензией в горизонтальном
положении, тахикардия или фиксированный пульс при физических нагрузках,
гипоили ангидроз, парез кишечника, склонность к запору или диарея,
недержание мочи, ночные апноэ, нарушения зрения в темноте.

Отмечаются
ортостатические обмороки, при тяжелых формах заболевания развивающиеся
даже в положении сидя. Одновременно возможны тахикардия и артериальная
гипертензия в покое, лежа.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз
устанавливается клинически с учетом перечисленных выше жалоб.
Диагностический поиск направлен на исключение первичных патологических
процессов, способных привести к развитию периферической вегетативной
недостаточности.

Лечение симптоматическое. В
случае острой надпочечниковой недостаточности применяют кортикостероиды.
Положительный эффект может дать достаточное введение жидкости и
поваренной соли. При отсутствии противопоказаний возможно назначение
препаратов вазоконстрикторного действия (амизиний, эрготамин). Применяют
бинтование нижних конечностей эластическим бинтом, компрессионные чулки
или колготки.

Источник