Синдром пиквика шифр по мкб

Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией; Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с чрезмерной степенью ожирения[2] испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Возникает в возрасте 40—60 лет, встречается, в основном, у мужчин.

История[править | править код]

Эпоним связан с описанием его признаков у имеющего склонность неконтролируемо засыпать на протяжении дня слуги Джо («жирного парня») — одного из персонажей романа Чарльза Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба».[3] Названа так впервые болезнь была после её описания в 1956 году.[4]

Этиология и патогенез[править | править код]

Этиология данного заболевания окончательно не установлена. Среди важных её факторов находятся:

1. Наследственность;
2. Агрессивные факторы (беременность и роды, нервное перенапряжение, травма, инфекционные заболевания).

Патогенез состояния развивается следующим образом: лишний вес приводит к повышению внутрибрюшного давления, поддавливанию легких, тем самым уменьшая площадь газообменной поверхности – рестриктивным изменениям. Это приводит к альвеолярной гиповентиляции (снижению вентиляция альвеол) в дневное время, что ведёт к хроническому обогащению СО2. Эта хроническая гиперкапния понимается как механизм, который защищает органы дыхания от истощения.

В результате дыхательный центр (англ.)русск. в головном мозге реагирует все меньше и меньше на содержание СО2 в крови — обычно сильнейший стимулятор дыхания. Так сдвигается установка в регуляции дыхания. Организм реагирует на гипоксию увеличением эритроцитов.

Развивается дыхательная недостаточность. Гиповентиляция легких приводит к гипоксии с вторичным эритроцитозом и к гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочного сердца, а также к гиперкапнии с нарушением кислотно-щелочного равновесия.

Клиническая картина[править | править код]

1. Крайнее ожирение (III—IV степени) при длительном ограничении лёгочного дыхания.
2. Центральный цианоз и акроцианоз.
3. Отёки. Вначале они возникают на стопах, голенях, позже развивается тотальный отёк подкожной клетчатки (анасарка), жидкость может скапливаться в естественных полостях тела — плевральной (гидроторакс), полости брюшины (асцит), полости перикарда (гидроперикард).
4. Одышка в покое с затруднённым вдохом и выдохом, усиливающаяся при физической нагрузке и засыпании.
5. Сонливость в дневные часы.
6. Быстрая утомляемость.
7. Полицитемия (аномальное увеличение количества эритроцитов).
8. Лёгочная и артериальная гипертензия.
9. Гиперкапния и гипоксия[5].

Лечение[править | править код]

Терапия должна проводиться только в специализированных центрах с лабораторией сна. В лёгких случаях достаточно следующих мероприятий:

1. Большое значение имеет снижение веса: диета (низкокалорийная); медикаментозное лечение ожирения; желудочное шунтирование и другие хирургические операции.
2. Отмена употребления алкоголя и снотворных.
3. Антикоагулянты и антиагреганты.
4. Оксигенотерапия.
5. Лечение хронической сердечной недостаточности и других осложнений.

В тяжёлых случаях показана СИПАП и ИВЛ, а в крайне тяжёлых для ИВЛ используют трахеостомию[5].

Прогноз[править | править код]

Полномасштабный пиквикский синдром с эффектом чрезмерного ожирения без лечения может привести к тяжёлым обструктивным апноэ во время сна. Через несколько лет может наступить смерть.

Примечания[править | править код]

Синдром Пиквика

Гиповентиляция альвеол возникает при быстром наборе веса, когда темпы развития ожирения настолько велики, что дыхательная и сердечно-сосудистая системы не успевают адаптироваться к изменениям. В этиологии синдрома Пиквика выделяют несколько факторов риска, которые могут быть сгруппированы следующим образом:

• Наследственная отягощенность. У большинства больных имеется генетическая предрасположенность к ожирению. На протяжении жизни ИМТ приближается к верхним границам нормы или незначительно превышает их.
• Провоцирующие воздействия. Непосредственной причиной синдрома становится физический или эмоциональный стресс, приводящий к быстрому набору веса. К агрессивным факторам относятся беременность, роды, климакс, длительное эмоциональное напряжение, психическая травма, инфекции, жизнеугрожающие состояния.
• Конституциональные особенности. Исследователи выявили достоверную корреляцию между заболеваемостью и особенностями телосложения, такими как низкий рост и короткая шея. Характер взаимосвязи не пока установлен.

Синдром Пиквика формируется поэтапно. На первой стадии возникают нарушения дыхания: жир в области живота увеличивает внутрибрюшное давление, легкие сдавливаются, площадь поверхности, способной к газообмену, сокращается. Одновременно под влиянием избыточного веса формируется кифоз грудного отдела позвоночника, сокращается подвижность диафрагмы и грудной клетки. Ограничивается пассивный выдох, уменьшается дыхательный объем, развивается альвеолярная гиповентиляция – нарушение внешнего дыхания, при котором уровень газообмена в альвеолах становится ниже порогового, необходимого для нормального функционирования организма.

Снижается давление кислорода, возрастает давление двуокиси углерода. Формируется состояние хронической гипоксии, провоцирующее спазм сосудов легких, легочную гипертензию, увеличение размеров правого желудочка. Сбои в работе сердца обусловлены как нарушением дыхания, так и ожирением. Миокардиальные и перикардиальные ткани постепенно замещаются жиром. Объем циркулирующей крови сокращается, количество красных кровяных телец увеличивается, агрегация тромбоцитов усиливается, повышается вязкость крови, замедляется капиллярный кровоток. Гиперкапния (высокое содержание CO2) частично компенсируется увеличением гематокрита.

Клиническая картина представлена ожирением, дневной гиперсомнией, нарушениями дыхания. Лишний вес накапливается по абдоминальному типу – жировая ткань откладывается преимущественно в районе живота, вокруг внутренних органов. ИМТ большинства пациентов равен 30-45. В положении лежа жир сильнее сдавливает диафрагму и легкие, поэтому во время сна часто возникают остановки дыхания – синдром апноэ. Больные пробуждаются несколько раз за ночь, утром встают не отдохнувшими. Днем пациенты чувствуют сильную сонливость, засыпают на короткий промежуток времени в неподходящих ситуациях – за столом, перед телевизором, в общественном транспорте.

Ритм дыхания неравномерный. Одышка может наблюдаться даже в периоды покоя, при физических нагрузках становится выраженной. Уровень кислорода в крови снижается, развиваются головокружения, быстрая утомляемость, чувство слабости, усталости. Кровяное давление повышается. Характерны головные боли особенно в утренние и вечерние часы. Из-за хронической гипоксии кожные покровы и слизистые оболочки приобретают синюшный оттенок. В первую очередь цианоз появляется в области кончиков пальцев. Легочное сердце провоцирует набухание шейных вен, формирование периферических отеков. Нередко симптомы пиквикского синдрома сочетаются с клиническими проявлениями сопутствующих патологий, вызванных ожирением (СД 2 типа, артериальная гипертония, атеросклеротическое поражение сосудов).

Обследование пациентов проводится врачом-эндокринологом. На первом этапе диагностики встает вопрос о дифференциации синдрома Пиквика и синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС). Оба нарушения схожи клинически, для их различения необходимо проведение полисомнографии. Также специалисту нужно исключить другие причины дыхательных расстройств – болезни респираторной системы, сердца, сосудов. С этой целью назначаются консультации кардиолога, пульмонолога, невролога. План диагностических мероприятий состоит из следующих процедур:

• Клинический опрос. В недавнем анамнезе имеется интенсивная прибавка веса, спровоцированная стрессовым событием – травмой, тяжелой болезнью, беременностью. Пациенты предъявляют жалобы на одышку, затрудненность дыхания, сонливость днем, частые пробуждения ночью, быструю утомляемость, загрудинные боли, отеки.
• Осмотр. Определяется абдоминальное ожирение, масса тела превышает норму на 30% и более. Характерен невысокий рост, укороченная шея, кифоз грудного сегмента позвоночника, бочкообразная форма груди. Кончики пальцев часто имеют синюшный оттенок.
• Физикальное обследование. Выявляется брадикардия или тахикардия, аритмия, артериальная гипертензия. При аускультации дыхание в большей части легких ослаблено, тоны сердца глухие. Функциональные легочные тесты – спирометрия, бодиплетизмография – указывают на сокращение объемов дыхания, наличие рестриктивного синдрома.
• Лабораторные тесты. Общий анализ крови подтверждает увеличение количества эритроцитов, повышенный гемоглобин, приближенную к нижней границе нормы СОЭ. По данным биохимического исследования обнаруживается дислипидемия, по результатам коагулограммы – повышенная свертываемость крови, увеличение активности протромбина, усиленная адгезия тромбоцитов. В газовом составе крови определяется гипоксемия 95% и ниже, гиперкапния более 40 мм рт. ст.
• Инструментальные исследования. На рентгенограммах просматривается горизонтальное расположение ребер, увеличенные межреберные промежутки, высокое стояние диафрагмы, ослабленный сосудистый рисунок, уменьшенный объем легких, расширение поперечника тени сердца, кифоз в грудном отделе позвоночника. По итогам ЭКГ подтверждается гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ указывает на дилатацию камер, гипертрофию желудочков, легочную гипертензию.

Основное направление терапии – устранение ожирения, снижение массы тела до нормы. Если пациенту удается справиться с данной проблемой, симптомы редуцируются самостоятельно. Поскольку процесс похудения происходит постепенно, на первых этапах назначается симптоматическое лечение, нацеленное на улучшение самочувствия и качества жизни больного, уменьшение риска возникновения осложнений. Применяются антикоагулянты, антиагреганты, оксигенотерапия. Для нормализации веса используются следующие методы:

• Диета. Разрабатывается система питания, в основе которой лежит снижение калорийности суточного рациона – количество поступающей с калориями энергии должно быть на 10-20% ниже расходуемой. Такой дефицит позволяет пациентам худеть постепенно и безопасно. Ограничивается употребление продуктов с высоким содержанием легких углеводов и жиров. Источники сложных углеводов должны поступать в достаточном количестве, они предупреждают развитие кетоза. Полностью исключается алкоголь, сокращается потребление соли и специй.
• Медикаментозное лечение. Для ускорения процесса похудения больным показан прием специальных препаратов, препятствующих расщеплению жиров и их всасыванию из кишечника. Используются средства, которые воздействуют на центры пищевого насыщения в головном мозге, снижают аппетит. Распространено применение ингибиторов липаз желудочно-кишечного тракта, анорексигенныех медикаментов, усиливающих чувство насыщения, например, ингибиторов обратного захвата серотонина.
• Хирургические операции. При недостаточной эффективности диеты и медикаментозного лечения пациентам может быть рекомендована операция, направленная на уменьшение объема желудка. В результате для насыщения оказывается достаточно небольшого количества пищи, вес тела быстрее приходит к норме. Применяется желудочное шунтирование и продольная резекция желудка.