Синдром поликистозных яичников надпочечниковой формы

Теория надпочечникового генеза поликистозных яичников

Надпочечник и яичник тесно связаны между собой не только генетически, по и функционально, так как одни и те же базофильные клетки передней доли гипофиза вырабатывают гонадотропины и АКТГ. Гирсутизм и другие признаки вирилизма при поликистозных яичниках обусловливаются избыточным выделением андрогенов.

До последнего времени считалось, что надпочечник является единственным источником андрогенов и, естественно, возникло предположение, что гиперфункция коры надпочечника является причиной развития поликистозных яичников. Этой теории придерживаются многие авторы [Старкова Н. Т., Kaskarelis, Israel, Greenblatt, Mahesh).

В подтверждение этой теории приводятся следующие данные:

1) идентичность клинических симптомокомплексов, возникающих при гиперплазии коры надпочечника и при поликистозных яичниках;

2) повышенное выделение ДЭА и прегнантриола у больных с синдромом Штейна — Левенталя;

3) обнаружение у больных с синдромом Штейна — Левенталя при катетеризации вен яичников и надпочечников повышенной концентрации андрогенов;

4) одновременное развитие доброкачественной опухоли коры надпочечника и поликистозных яичников;

5) благоприятные результаты лечения кортикоидами некоторых больных с поликистозными яичниками.

поликистозные яичники

Вместе с тем при гистологическом исследовании яичников у больных с гиперплазией коры надпочечников обычно обнаруживают гипертекоз и, значительно реже, поликистозно-измененные яичники; при этом они нормального размера или даже меньше нормы [Benedict et al., Shippel].

Характерной особенностью типичных поликистозных яичников Stein и Leventhal считают их увеличение. По данным Leventhal и соавт. при гипертекозе в отличие от синдрома Штейна — Левенталя в строме яичника много функционирующих лютеинизированных текальных клеток; это вызывает более выраженные признаки маскулинизации, чем при синдроме Штейна—Левенталя. Leventhal и Scommenga подчеркивают, что надпочечник при синдроме Штейна — Левенталя при гистологическом исследовании нормален.

Против теории о надпочечниковом генезе поликистозных яичников свидетельствуют также клинические наблюдения, а именно благоприятные результаты операции клиновидной резекции яичников (уменьшение гирсутизма и снижение 17-КС мочи).

Необходимо принять во внимание, что у ряда больных с поликистозными яичниками может одновременно наблюдаться гиперплазия коры надпочечников. По данным литературы, андростендион и ДНА, вырабатывающиеся в избыточном количестве в поликистозных яичниках, могут быть активными ингибиторами надпочечникового энзима 11p-гидроксилазы; в результате этого возможно нарушение синтеза гидрокортизона в надпочечнике и возникновение вторичной гиперплазии коры надпочечника [Leventhal, Scommenga].

Некоторые авторы [Петухова Л. В. и др.] наблюдали сочетание склерокистозных яичников и гиперплазии коры надпочечников у 50% больных.

– Также рекомендуем “Теория морфологических и функциональных нарушений яичников при поликистозе”

Оглавление темы “Вирильный синдром. Поликистоз яичников”:

Дифференциация болезни и синдрома Иценко-Кушинга
Лечение вирильного синдрома и аномалий наружных половых органов
Эффекты длительного лечения глюкокортикоидами. Терапия адреногенитального синдрома
Синдром склерокистозных яичников (Штейна — Левенталя)
Теория надпочечникового генеза поликистозных яичников
Теория морфологических и функциональных нарушений яичников при поликистозе
Клиника и проявления синдрома Штейна—Левенталя
Диагностика синдрома Штейна—Левенталя. Гормональные нарушения при поликистозе яичников
Лечение синдрома Штейна—Левенталя. Операция при поликистозе яичников
Маскулинизирующие опухоли яичников. Арренобластома

Источник

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) – патология структуры и функции яичников на фоне гормональных и метаболических нарушений.
Основным макроскопическим признаком является двустороннее увеличение яичников с наличием множественных кистозно-атрезирующих фолликулов. В развитии синдрома поликистозных яичников существенное значение имеет повышенная по сравнению с нормой продукция андрогенов.

1. Причины возникновения. Патогенез Причиной этой гиперандрогении является врожденная или приобретенная недостаточность некоторых ферментных систем, в частности 19-гидроксилазной и 3-альдегидрогеназной, обусловливающих превращение андрогенов в эстрогены.
В результате в организме накапливаются стероидные соединения с андрогенной активностью, что снижает эстрогенное влияние на выработку рилизинг-гормонов гипоталамическими центрами. Вследствие этого происходит постоянное, а не цикличное выделение гонадотропинов без предовуляторных пиков ФСГ и ЛГ. При этом создается длительное состояние ановуляции.
Такая постоянная стимуляция гонадотропинами яичников приводит к их функциональным и морфологическим изменениям. У многих больных к этим изменениям присоединяются изменения других ферментных систем.
В патогенезе заболевания могут иметь значение и первичные нарушения центральной регуляции гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к изменениям цикличности выделения рилизинг-факторов. При синдроме поликистозных яичников возможно вовлечение в патологический процесс коры надпочечников, наблюдаются патологические изменения во всех периферических железах.
Выделяют 3 формы заболевания: яичниковую, надпочечниковую и центральную.
Клиническая картина синдрома поликистозных яичников развивается чаще в возрасте 20-30 лет. Основными симптомами являются нарушение менструального цикла, бесплодие, вирилизация, обменные нарушения. Они с различной степенью выраженности характерны для всех форм заболевания.

2. Яичниковая форма СПКЯ Эта форма проявляется в первую очередь нарушениями менструального цикла различного характера. Менархе обычно наступают вовремя.
Чаще всего нарушения начинаются с этого периода и проявляются ановуляторными циклами и гипоменструальным синдромом вплоть до аменореи. Редко могут иметь место ациклические маточные кровотечения.
Вторым симптомом является бесплодие, чаще первичное, причиной которого служит ановуляция. В гранулезных клетках незрелых фолликулов происходит синтез ингибина, который тормозит высвобождение ФСГ, в результате чего нарушается процесс созревания фолликула и овуляция.
Признаки вирилизации при этой форме заболевания появляются редко. Телосложение нормостеническое по женскому типу.
Вторичные половые признаки развиты. Обменные нарушения также встречаются редко.
При дополнительных методах исследования выявляют двустороннее увеличение яичников, тело матки нормальных размеров или чаще уменьшено.
При ультразвуковом исследовании отмечаются склеротические изменения, утолщение белочной оболочки яичников, увеличение стромы, появление в паренхиме жидкостных включений. Еще большими диагностическими возможностями обладает метод лапароскопии, при котором определяется значительное увеличение яичников, гладкая утолщенная белочная оболочка с сосудистым рисунком, наличие 10 и более субкапсулярных кист.
Применяются также методы кульдоскопии и геникографии.
Тесты функциональной диагностики выявляют ановуляцию и гипоэстрогению. Иногда может иметь место гиперэстрогения и гиперпролактинемия. Функциональная дексаметазоновая проба отрицательна, прогестероновая – положительна.
Экскреция 17-кетостероидов в пределах нормы. Гистологическое исследование соскобов эндометрия выявляет гиперпластические процессы.

3. Надпочечниковая форма СПКЯ Менархе наступают своевременно или поздно, в 16-18 лет. Нарушения менструального цикла чаще по типу опсоолигоменореи или аменореи. Бесплодие может быть как первичным, так и вторичным.
Из признаков вирилизации выражен гирсутизм. Отмечается рост волос на лице, ягодицах, бедрах, на лобке по мужскому типу. Эти проявления с течением времени прогрессируют. Телосложение приближается к мужскому типу. Выявляется недоразвитие грудных желез, может быть гипертрофия клитора.
При дополнительных исследованиях выявляют увеличенные яичники, один или два увеличенных надпочечника. По тестам функциональной диагностики имеет место ановуляция на фоне гипоэстрогении. При гистологическом исследовании эндометрия обнаруживается его гипоплазия. Содержание 17-кетостероидов повышено. Проба с дексаметазоном положительна, с прогестероном отрицательна.

4. Гипоталамо-гипофизарная форма СПКЯ Нарушения менструального цикла чаще по типу олиго-, гипо-, опсо- или аменореи. Достаточно редко имеют место ациклические кровотечения, переходящие в опсоменорею. Бесплодие чаще вторичное, реже первичное. Первая менструация наступает обычно поздно, в 16-20 лет.
Признаки вирилизации выражены незначительно. Для этой формы заболевания характерны обменные нарушения. Наблюдается увеличение массы тела, ожирение, чаще равномерное. На коже живота и бедрах появляются сине-багровые полосы (стрии).
При дополнительных методах выявляются увеличенные с обеих сторон яичники. По тестам функциональной диагностики имеет место ановуляция и состояние гипоэсрогении, реже гиперэстрогении. При гистологическом исследовании соскоба эндометрия находят гипоплазию или гиперплазию.
Содержание 17-кетостероидов в норме. Проба с прогестероном отрицательна. При рентгенографии черепа выявляют уменьшение размеров турецкого седла.

Источник

29 января 20202183,5 тыс.

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) — это симптомокомплекс, который характеризуется наличием метаболических нарушений (чаще всего это ожирение и инсулинорезистентность), нарушением структуры и функции яичников, нарушением менструальной и репродуктивной функции.

Я не зря на первое место поставила именно метаболические нарушения.

СПКЯ — это не болезнь яичников или матки, это заболевание всего организма, где на первом месте стоят именно нарушения обмена веществ. При чем в 50% случаев метаболические нарушения существуют на фоне абсолютно нормальной массы тела.

СПКЯ — это состояние, которое может влиять на ваши менструальные циклы, фертильность, гормоны и внешний вид.

Также он имеет массу отдаленных последствий для здоровья, если проблему игнорировать и не заниматься её коррекцией.

По статистике распространенность СПКЯ варьирует в пределах от 2 до 26 на 100 женщин, то есть от 2 до 25% в общей популяции.

Что такое поликистозные яичники?

Поликистозные яичники немного больше, чем нормальные яичники, и имеют вдвое больше фолликулов (фолликул — структурный компонент яичника, из которого выходит яйцеклетка).

Наличие поликистозных (или мультифолликулярных) яичников на УЗИ не обязательно означает, что у вас есть СПКЯ. Только сочетание ваших симптомов и УЗИ, результаты гормонального обследования, дают нам полную картину заболевания и позволяют заподозрить такой диагноз.

Симптомы СПКЯ включают:

нарушение менструального цикла по типу олиго/аменореи (нерегулярные менструации или вообще их длительное отсутствие);
увеличение количества волос на лице и теле (гирсутизм);
потеря волос на голове (облысение по мужскому типу);
избыточный вес, быстрая прибавка веса и/или трудности с похудением;
жирная кожа, угри;
проблемы с зачатием.

Депрессия и различные психологические проблемы также могут возникать при СПКЯ.

Симптомы очень вариабельны. У некоторых женщин очень мало симптомов, в то время как другие могут иметь их все сразу.

СПКЯ часто является причиной проблем с фертильностью у женщин.
Но вы можете забеременеть, даже если у вас нет менструального цикла, так как наличие хоть и редких овуляций, все же возможно при СПКЯ.

Что вызывает СПКЯ?

Причина СПКЯ еще неизвестна, но часто СПКЯ имеет семейную историю. Если кто-либо из ваших родственников (мать, тетя, сестры) имеют СПКЯ, вы имеете риск столкнуться с такой же проблемой.

Симптомы связаны с ненормальным уровнем гормонов.

1. Тестостерон — гормон, который вырабатывается в небольших количествах в яичниках у всех женщин.

У женщин с СПКЯ уровень тестостерона несколько выше обычного и это связано со многими симптомами.

2. Инсулин является гормоном, который контролирует уровень глюкозы в крови.

Если у вас есть СПКЯ, ваше тело может не реагировать на инсулин (это называется резистентность к инсулину), поэтому уровень глюкозы выше нормального.

В ответ на высокий уровень глюкозы, ваш организм, пытаясь его понизить, начинает вырабатывать больше инсулина. Высокий уровень инсулина в свою очередь может привести к увеличению веса, нерегулярным менструациям, проблемам с фертильностью и к более высоким уровням тестостерона.

Диагностика СПКЯ

Наличие поликистозных яичников на УЗИ не означает, что у вас есть СПКЯ.

Женщины с СПКЯ часто имеют преходящие симптомы, особенно если их вес колеблется. Это может усложнить диагностику и означает, что диагностика может занять некоторое время.

Диагноз ставится при наличии минимум двух следующих признаков:

Нерегулярные, редкие менструации или вообще их отсутствие.
Увеличение количества волос на лице или теле (гирсутизм) и/или анализ крови, которые показывает более высокий уровень тестостерона, чем нормальный.
Поликистозные яичники по данным ультразвукового сканирования.

Женщинам с СПКЯ в возрасте старше 40 лет рекомендуется один раз в год в обязательном порядке определять уровень глюкозы в крови. Если ваш ИМТ составляет 30 и более или у вас есть семейная история сахарного диабета, вам может быть предложено пройти тестирование на сахарный диабет раньше.

Необходимо проводить контроль:

АД;
уровня холестерина;
триглицеридов;
ЛПВП;
ЛПНП.

Отдаленные последствия СПКЯ для здоровья

1. Инсулинорезистентность и диабет

Одна/две женщины из десяти с СПКЯ будут иметь диабет. Если его не лечить, это может привести к нарушению работы многих органов.

Если у вас есть СПКЯ, ваш риск развития диабета увеличивается еще больше, если вы:

старше 40 лет;
у вас есть родственники с диабетом;
имели диабет во время беременности (гестационный диабет);
имеете ожирение (индекс массы тела (ИМТ) более 30).

2. Артериальная гипертензия.

Женщины с СПКЯ, как правило, имеют высокое кровяное давление, которое больше связано с резистентностью к инсулину и к избыточному весу, а не с самим СПКЯ.

3. Рак эндометрия.

Если у вас бывает менее трех менструаций в году, эндометрий матки остаётся слишком толстым, и это может в конечном итоге способствовать развитию рака эндометрия у небольшого числа женщин.

СПКЯ не увеличивает риск рака груди или яичников.

4. Депрессия и перепады настроения.

5. Снижение работоспособности и дневная сонливость.

Лечение

Сразу хочу сказать вам о том, что, к сожалению, как такового лечения СПКЯ не существует. Нет такой таблетки или укола, которые могли бы навсегда избавить вас от этой проблемы. Существует несколько линий терапии, которая подбирается с учётом симптомов заболевания, возраста и репродуктивных планов на ближайшее время.

Основная цель лечения состоит в том, чтобы максимально уменьшить количество неприятных симптомов, снизить все возможные риски, связанные с наличием СПКЯ, и избежать отдаленных последствий заболевания.

Первая и самая важная ступень любого лечения — здоровый образ жизни.

Это здоровое сбалансированное питание, которое включает в себя фрукты, овощи, цельнозерновые злаки, неочищенный рис, нежирные сорта мяса, рыба и прочие продукты:

Вы должны сократить количество употребляемого сахара, соли и кофеина.
Потребление алкоголя должно составлять не более чем 14 единиц в неделю.
Регулярно питаться, особенно не пропускать утренний приём пищи.
Регулярно заниматься спортом (минимум 30 минут хотя бы три раза в неделю).
Вы должны стремиться поддерживать свой вес в пределах нормальных значений.

Для того чтобы понять, какие же они, эти “нормальные значения”, существует так называемый индекс массы тела (ИМТ), который рассчитывается путём деления массы на рост в метрах в квадрате.

Например, ваш рост составляет 174 см, а вес 65 кг.

В таком случае ваш ИМТ = 65 : (1,74 * 1,74) = 21,7.

Идеальные значения ИМТ — 19-25.
25-30 — избыточный вес, выше 30 — ожирение.

Преимущества потери веса включают:

Уменьшение риска развития инсулинорезистентности и сахарного диабета;
Снижение риска сердечно-сосудистых заболеваний;
Уменьшение риска развития рака матки;
Контроль и восстановление более или менее регулярных менструаций;
Восстановление овуляций и увеличение вероятности спонтанного зачатия;
Уменьшение кожных и косметологических проблем, таких как акне и гирсутизм;
Улучшение психологического самочувствия.

И для того чтобы добиться всего вышеперечисленного вам нужно только лишь нормализовать свой вес и питание.

Никакое медикаментозное лечение СПКЯ не будет эффективно, если на первом этапе не проведена коррекция массы тела и образа жизни.

Огромного количества болезней можно было бы избежать именно таким путём. У многих пациенток только лишь при нормализации веса проходят многие симптомы заболевания, восстанавливается овуляция следовательно и беременность становится возможной.

Будьте сами себе врачом и диетологом, а если справиться с лишним весом и поменять рацион все-таки не получается — обратитесь к специалисту, их на сегодняшний день предостаточно.

Медикаментозное лечение

Существует ли волшебная таблетка, которая может навсегда избавить вас от СПКЯ? Нет, не существует.

Различные варианты терапии направлены на то, чтобы устранить или уменьшить симптомы СПКЯ, избежать отдаленных последствий заболевания (рака эндометрия, сахарного диабета и пр.) и, если есть репродуктивные планы, получить беременность.

Многие женщины с СПКЯ успешно справляются со своими симптомами и долгосрочными рисками для здоровья без каких-либо вмешательств. Они делают это регулярно занимаясь спортом и поддерживая здоровый образ жизни.

1. При выявлении нарушения толерантности к глюкозе, метаболическом синдроме, сахарном диабете 2 типа, когда не удаётся достичь коррекции уровней глюкозы крови с помощью изменений образа жизни как терапия второй линии при нарушениях менструального цикла, используются таблетированные сахароснижающие средства (в основном это бигуаниды).

2. При наличии различных косметологических проблем (акне, гирсутизма и пр.), выраженных нарушениях менструального цикла (если менструации бывают всего 3-4 раза в год), после коррекции веса и питания и при отсутствии противопоказаний, возможно использование эстроген-гестагенных препаратов (комбинированных оральных контрацептивов (КОК), вагинальных колец, пластырей), обладающих антиандрогенной активностью.

Они снижают уровень тестостерона, нормализуют и облегчают симптомы акне, гирсутизма, а наличие менструальноподобных кровотечений препятствует развитию гиперплазии и рака эндометрия.

Хочу обратить ваше внимание. КОК не могут способствовать наступлению беременности и не лечат СПКЯ. Они лишь устраняют неприятные симптомы заболевания и снижают риск отдаленных последствий. Если у вас есть репродуктивные планы на ближайшее время и ваша цель — беременность, КОК или любые другие контрацептивы НЕ должны использоваться.

3. Антиандрогены — препараты, которые снижают уровень тестостерона в крови и все связанные с этим неприятные симптомы (акне, гирсутизм и пр.).

4. Основным методом лечения бесплодия в случае СПКЯ является стимуляция овуляции, которая в 70-80% случаев позволяет получить беременность.

5. Хирургическое лечение может проводиться только в случае неэффективности медикаментозного лечения. А не как вариант терапии первой линии.

Лично я отношусь к нему очень скептически и практически никогда не рекомендую, так как отсутствует хорошая доказательная база на этот счёт, неизбежно повреждается и снижается овариальный резерв, % наступления беременностей после таких операций не очень высок и отдаленные последствия могут быть весьма неприятными.

Если медикаментозные и хирургические методы лечения не дают результатов и беременность все-таки не наступает, возможно проведение ЭКО.

Источники:

Oxford Academic, JCEM: Diagnosis and Treatment of POS: An Endocrine Society Guideline.
RCOG: POS, Long-term Consequences.
Национальный консенсус по ведению женщин с гиперандрогенией, 2016.
Видео: Nucleus Medical Media: POS

Источник