Синдром поликистозных яичников под редакцией дедова

Ñèíäðîì ïîëèêèñòîçíûõ ÿè÷íèêîâ

ÑÏÊß – ïàòîëîãèÿ ñòðóêòóðû è ôóíêöèè ÿè÷íèêîâ ñ âåñüìà ðàçíîîáðàçíîé êëèíè÷åñêîé êàðòèíîé, íàèáîëåå ïîñòîÿííûì êîìïîíåíòîì êîòîðîé ÿâëÿåòñÿ àíîâóëÿöèÿ. ÑÏÊß çàêëþ÷àåòñÿ â ñóùåñòâåííûõ ìîðôîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèÿõ ÿè÷íèêîâ. Ýòî ãëàäêàÿ è ïëîòíàÿ áåëî÷íàÿ îáîëî÷êà, ðàçðàñòàíèÿ ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà êèñòîçíî–èçìåíåííûõ ôîëëèêóëîâ ïðè îòñóòñòâèè äîìèíàíòíîãî ôîëëèêóëà. Ïîëèêèñòîçíûå ÿè÷íèêè óâåëè÷åíû â îáúåìå (›9 ñì3) â ðåçóëüòàòå ðàçðàñòàíèÿ ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, áåëî÷íàÿ îáîëî÷êà æåì÷óæíî–áåëîãî öâåòà. Íà ðàçðåçå êîðêîâûé ñëîé íàïîìèíàåò ñîòû, ïîñêîëüêó ôîëëèêóëû ðàçíîãî äèàìåòðà.

ÑÏÊß ñîïðîâîæäàåòñÿ õðîíè÷åñêîé àíîâóëÿöèåé, áåñïëîäèåì, íåðåäêî íàðóøåíèåì îáìåííûõ ïðîöåññîâ, ñíèæåíèåì òîëåðàíòíîñòè ê ãëþêîçå, à òàêæå ãèïåðàíäðîãåíèåé è, ñëåäîâàòåëüíî, âèðèëèçàöèåé. ×ðåçìåðíî âûñîêîé âûðàáîòêå àíäðîãåíîâ ñïîñîáñòâóåò ðàçðàñòàíèå ìåæóòî÷íîé òêàíè ïðè ÑÏÊß.

Ïî ðåçóëüòàòàì ìíîãî÷èñëåííûõ ãîðìîíàëüíûõ è êëèíè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé ðàçëè÷àþò ïåðâè÷íûå (ñèíäðîì Øòåéíà–Ëåâåíòàëÿ, îïèñàí â 1935 ã.) è âòîðè÷íûå ïîëèêèñòîçíûå ÿè÷íèêè, ïðè÷åì ïîñëåäíèå ðàçâèâàþòñÿ ïðè íàäïî÷å÷íèêîâîé ãèïåðàíäðîãåíèè, ãèïåðïðîëàêòèíåìèè, íåéðîîáìåííî–ýíäîêðèííûõ ñèíäðîìàõ.

Íàèáîëåå óäîáíà äëÿ èñïîëüçîâàíèÿ â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå ïðåäëîæåííàÿ Ì.Ë. Êðûìñêîé êëàññèôèêàöèÿ, âêëþ÷àþùàÿ òðè ôîðìû:

1. òèïè÷íàÿ ôîðìà, ñîïðîâîæäàþùàÿñÿ ïðåèìóùåñòâåííî ÿè÷íèêîâîé ãèïåðàíäðîãåíèåé, – ïåðâè÷íûå ïîëèêèñòîçíûå ÿè÷íèêè;

2. ñî÷åòàííàÿ èëè ñìåøàííàÿ ôîðìà êàê ñ ÿè÷íèêîâîé, òàê è ñ íàäïî÷å÷íèêîâîé ãèïåðàíäðîãåíèåé;

3. öåíòðàëüíàÿ ôîðìà ñ ãèïåðàíäðîãåíèåé è âûðàæåííîé äèñôóíêöèåé öåíòðàëüíûõ îòäåëîâ ðåïðîäóêòèâíîé ñèñòåìû ñ ïðåîáëàäàíèåì âòîðè÷íûõ ïîëèêèñòîçíûõ ÿè÷íèêîâ.

Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç.

Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç çàâèñÿò îò ôîðìû ÑÏÊß.  60–õ ãîäàõ XX âåêà ïàòîãåíåç òèïè÷íîé ôîðìû ÑÏÊß (ñèíäðîì Øòåéíà–Ëåâåíòàëÿ) ñâÿçûâàëè ñ ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûì äåôèöèòîì ôåðìåíòîâ ÿè÷íèêîâ, áëîêèðóþùèì ïðåâðàùåíèå àíäðîãåíîâ â ýñòðîãåíû. Îäíàêî â ïîñëåäóþùåì áûëî ïîêàçàíî, ÷òî àêòèâíîñòü êëåòîê ãðàíóëåçû çàâèñèò îò ÔÑÃ. Íàðóøåíèå ïðîöåññà àðîìàòèçàöèè àíäðîãåíîâ â ýñòðîãåíû ïðèâîäèò ê íàêîïëåíèþ òåñòîñòåðîíà (àêòèâíîãî àíäðîãåíà) è ñíèæåíèþ óðîâíÿ ýñòðîãåíîâ â ÿè÷íèêàõ. Âñëåäñòâèå ýòîãî ïî ìåõàíèçìó îáðàòíîé ñâÿçè íàðóøàåòñÿ öèêëè÷åñêàÿ ñåêðåöèÿ ãîíàäîòðîïèíîâ, ÷òî, â ñâîþ î÷åðåäü, ïðèâîäèò ê ãèïåðïëàçèè ñòðîìû è òåêà–êëåòîê ÿè÷íèêîâ, ÷ðåçìåðíîé èëè ïîâûøåííîé ïðîäóêöèè àíäðîãåíîâ. Àíäðîãåíû ÷àñòè÷íî ïðåâðàùàþòñÿ â ýñòðîí, à ÷àñòü ýñòðîíà – â ýñòðàäèîë. Îäíàêî ýòîãî íåäîñòàòî÷íî äëÿ âîçíèêíîâåíèÿ ïðåäîâóëÿòîðíîãî è ëþòåèíîâîãî ïèêà. Ìåíñòðóàëüíûé öèêë ïðèîáðåòàåò ìîíîôàçíûé õàðàêòåð.

 ïàòîãåíåçå ñìåøàííîé ôîðìû ÑÏÊß ïóñêîâûì ìåõàíèçìîì ìîãóò áûòü ïåðâè÷íûå íàðóøåíèÿ ôóíêöèè êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ èëè òðàíçèòîðíûé èçáûòîê íàäïî÷å÷íèêîâûõ àíäðîãåíîâ â ïåðèîä àäðåíàðõå.  ïåðèôåðè÷åñêèõ òêàíÿõ àíäðîãåíû ÷àñòè÷íî ïðåâðàùàþòñÿ â ýñòðîãåíû. Ïðè äîñòèæåíèè êðèòè÷åñêîé ìàññû òåëà óâåëè÷èâàåòñÿ ïåðèôåðè÷åñêàÿ êîíâåðñèÿ àíäðîãåíîâ â æèðîâîé òêàíè. Ýòî ñîïðîâîæäàåòñÿ âîçðàñòàíèåì ñèíòåçà Ëà â ãèïîôèçå è íàðóøåíèåì ñîîòíîøåíèÿ ËÃ/ÔÑÃ, ÷òî ïðèâîäèò ê ãèïåðïëàçèè òåêà–êëåòîê è ñòðîìû ÿè÷íèêîâ. Ïåðå÷èñëåííûå ñòðóêòóðû ñèíòåçèðóþò àíäðîãåíû â èçáûòî÷íîì êîëè÷åñòâå. Ãèïåðàíäðîãåíèÿ ïðåïÿòñòâóåò ñîçðåâàíèþ ôîëëèêóëîâ, ïðèâîäèò ê àíîâóëÿöèè è åùå áîëüøå ïîäàâëÿåò ñåêðåöèþ ÔÑÃ. Òàê çàìûêàåòñÿ ïîðî÷íûé êðóã.

Ó÷àñòèå ñòðóêòóð ãîëîâíîãî ìîçãà â ðàçâèòèè öåíòðàëüíîé ôîðìû ÑÏÊß ïîäòâåðæäàåòñÿ õðîíîëîãè÷åñêîé ñâÿçüþ ìåæäó íà÷àëîì çàáîëåâàíèÿ è ñòðåññîâûì ñîñòîÿíèåì (íà÷àëî ïîëîâîé æèçíè, ïñèõè÷åñêèå òðàâìû, ðîäû, àáîðòû). Íàðóøåíèå ôóíêöèè ÖÍÑ ìîæåò áûòü ñëåäñòâèåì îñòðîé èëè õðîíè÷åñêîé èíôåêöèè ëèáî èíòîêñèêàöèè. Ïðè ýòîì ïîâûøàþòñÿ ñèíòåç è âûäåëåíèå ýíäîãåííûõ îïèîèäîâ, ÷òî íàðóøàåò äîôàìèíåðãè÷åñêóþ ðåãóëÿöèþ ñåêðåöèè ÃíÐÃ, ïðèâîäèò ê ïîâûøåíèþ áàçàëüíîãî óðîâíÿ ñåêðåöèè ËÃ, îòíîñèòåëüíîìó óìåíüøåíèþ ïðîäóêöèè ÔÑà è íàðóøåíèþ ôîëëèêóëîãåíåçà. Óâåëè÷åíèå âûäåëåíèÿ Ëà ïðè ÑÏÊß îáóñëîâëåíî êàê ïåðâè÷íûì íàðóøåíèåì ñèíòåçà ÃíÐÃ, òàê è õðîíè÷åñêîé àíîâóëÿöèåé; ýòè ýôôåêòû âçàèìíî ïîòåíöèðóþòñÿ.

Ñîâðåìåííîå ïðåäñòàâëåíèå î ïàòîãåíåçå ÑÏÊß, ïîìèìî íàðóøåíèé ãèïîòàëàìî–ãèïîôèçàðíîãî êîìïëåêñà, ÿè÷íèêîâ è íàäïî÷å÷íèêîâ, âêëþ÷àåò ìåòàáîëè÷åñêèå íàðóøåíèÿ è àóòîïàðàêðèííûå ôàêòîðû ðåãóëÿöèè ñòåðîèäîãåíåçà â ÿè÷íèêàõ. Ìåòàáîëè÷åñêèå íàðóøåíèÿ ñâÿçàíû ñ ñèñòåìîé èíñóëèí–ãëþêîçà, òàê êàê èíñóëèí ó÷àñòâóåò â ïðîäóêöèè ÿè÷íèêîâûõ àíäðîãåíîâ. Îæèðåíèå íå èãðàåò ðåøàþùåé ðîëè â ïàòîãåíåçå ÑÏÊß, îäíàêî â ðåçóëüòàòå ãèïåðèíñóëèíåìèè è èíñóëèíîðåçèñòåíòíîñòè óñóãóáëÿþòñÿ èìåþùèåñÿ ýíäîêðèííûå íàðóøåíèÿ. Ó áîëüíûõ ñ îæèðåíèåì è èíñóëèíîðåçèñòåíòíîñòüþ õðîíè÷åñêàÿ ãèïåðèíñóëèíåìèÿ ñòèìóëèðóåò îáðàçîâàíèå èíñóëèíîïîäîáíîãî ôàêòîðà ðîñòà–1 (ÈÏÔЖ1). Ïîñëåäíèé ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû ïîâûøàåò îáðàçîâàíèå àíäðîãåíîâ â òåêà–êëåòêàõ è èíòåðñòèöèàëüíîé òêàíè ÿè÷íèêîâ. Êðîìå òîãî, èíñóëèí ñïîñîáåí òîðìîçèòü îáðàçîâàíèå â ïå÷åíè ãëîáóëèíîâ, ñâÿçûâàþùèõ ïîëîâûå ãîðìîíû, â ðåçóëüòàòå ÷åãî â êðîâè âîçðàñòàåò ñâîáîäíàÿ áèîëîãè÷åñêè àêòèâíàÿ ôðàêöèÿ òåñòîñòåðîíà.

Ñîãëàñíî èìåþùåéñÿ ãèïîòåçå, ñòèìóëèðóþùåå äåéñòâèå èíñóëèíà íà ñèíòåç àíäðîãåíîâ â ÿè÷íèêå îáóñëîâëåíî ãåíåòè÷åñêîé ïðåäðàñïîëîæåííîñòüþ.

ÑÏÊß ðàçâèâàåòñÿ ó æåíùèí è ñ íîðìàëüíîé ìàññîé òåëà.  êðîâè ó íèõ ïîâûøåí óðîâåíü ÑÒÃ, îáóñëîâëèâàþùåãî îáðàçîâàíèå ÈÏÔЖ1 â êëåòêàõ ãðàíóëåçû è óñèëèâàþùåãî îáðàçîâàíèå ÿè÷íèêîâûõ àíäðîãåíîâ. Èçó÷åíèå áèîñèíòåçà ãîðìîíîâ â êëåòêàõ ãðàíóëåçû ïîëèêèñòîçíûõ ÿè÷íèêîâ ïîêàçàëî, ÷òî ëþòåèíèçèðîâàííûå êëåòêè òåðÿþò ñïîñîáíîñòü ê ñèíòåçó ïðîãåñòåðîíà. Ýòî – îäèí èç âîçìîæíûõ ìåõàíèçìîâ àíîâóëÿöèè ó ïàöèåíòîê ñ ÑÏÊß.

Читайте также:  Игра алавар край сознания синдром дориана грея

Êëèíè÷åñêàÿ ñèìïòîìàòèêà.

Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ÑÏÊß âåñüìà ðàçëè÷íû, íî îñíîâíûå èç íèõ ïðè âñåõ ôîðìàõ ÑÏÊß – ãèïî–, îïñî–, îëèãî– è àìåíîðåÿ. Íàðóøåíèÿ ôîëëèêóë î ãåíå çà ïðèâîäÿò ê ðàçâèòèþ àíîâóëÿòîðíîãî ïåðâè÷íîãî è âòîðè÷íîãî áåñïëîäèÿ.

Ïðè òèïè÷íîé ôîðìå ÑÏÊß íàðóøåíèÿ ìåíñòðóàëüíîãî öèêëà íà÷èíàþòñÿ ñ ìåíàðõå. Ïðè ñìåøàííîé ôîðìå ÑÏÊß ïîçäíåå ìåíàðõå ñî÷åòàåòñÿ ñ íàðóøåíèåì ìåíñòðóàëüíîãî öèêëà â äàëüíåéøåì ïî òèïó âòîðè÷íîé àìåíîðåè.  ðåïðîäóêòèâíîì âîçðàñòå íàáëþäàþòñÿ õðîíè÷åñêàÿ àíîâóëÿöèÿ è áåñïëîäèå, ÷àùå ïåðâè÷íîå. Ïðè öåíòðàëüíîé ôîðìå ÑÏÊß ìåíàðõå íîðìàëüíîå, íî ìåíñòðóàëüíûé öèêë íåóñòîé÷èâûé.  ïîñëåäóþùåì ýòî ïðèâîäèò ê ãèïî–, îïñî–, îëèãî– èëè àìåíîðåå. Íàðóøåíèÿ ðåïðîäóêòèâíîé ôóíêöèè çàêëþ÷àþòñÿ â íåâûíàøèâàíèè áåðåìåííîñòè íà ìàëûõ ñðîêàõ è âòîðè÷íîì áåñïëîäèè. Êðîìå íàðóøåíèé ìåíñòðóàëüíîé ôóíêöèè, îòìå÷àåòñÿ äèñôóíêöèÿ ãèïîòàëàìî–ãèïîôèçàðíîé ñèñòåìû. Íà÷àëî çàáîëåâàíèÿ ìîæåò áûòü ñâÿçàíî ñî ñòðåññîì, àäåíîâèðóñíîé èíôåêöèåé, òðàâìîé ãîëîâíîãî ìîçãà.

Ãëàâíîé ïðè÷èíîé îáðàùåíèÿ ê âðà÷ó ïàöèåíòîê þíîãî âîçðàñòà ñòàíîâèòñÿ èçáûòî÷íîå îâîëîñåíèå, ÷àñòîòà êîòîðîãî ïðè ÑÏÊß ñîñòàâëÿåò, ïî äàííûì ðàçíûõ àâòîðîâ, îò 50 äî 100%. Ãèðñóòèçì ïðè òèïè÷íîé ôîðìå ÑÏÊß ðàçâèâàåòñÿ ïîñòåïåííî ñ ïåðèîäà ìåíàðõå. Îòìå÷àåòñÿ èçáûòî÷íûé ðîñò âîëîñ íà âåðõíåé ãóáå, ïîäáîðîäêå, ïî áåëîé ëèíèè æèâîòà. Ðåçêî âûðàæåííûé ãèðñóòèçì è ãèïåðòðèõîç äëÿ ýòîé ôîðìû ÑÏÊß íå òèïè÷íû, íî ïðè ñìåøàííîé ôîðìå ãèðñóòèçì íàáëþäàåòñÿ ó âñåõ ïàöèåíòîê. Çîíû èçáûòî÷íîãî îâîëîñåíèÿ – âíóòðåííÿÿ è íàðóæíàÿ ïîâåðõíîñòü áåäåð, áåëàÿ ëèíèÿ æèâîòà, âåðõíÿÿ ãóáà, ãîëåíè. Ðîñò âîëîñ íà÷èíàåòñÿ ñ ìåíàðõå èëè ðàíüøå. Ïðè öåíòðàëüíîé ôîðìå ÑÏÊß ãèðñóòèçì âûÿâëÿåòñÿ ó 90% áîëüíûõ, âîçíèêàåò ÷åðåç 3–5 ëåò ïîñëå íàðóøåíèÿ ìåíñòðóàëüíîé ôóíêöèè, óæå íà ôîíå îæèðåíèÿ, è áîëåå âûðàæåí â ðåïðîäóêòèâíîì âîçðàñòå. Ó ýòèõ ïàöèåíòîê ìîæíî çàìåòèòü äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ: ïîëîñû ðàñòÿæåíèÿ íà ãðóäè, æèâîòå, áåäðàõ, ëîìêîñòü íîãòåé è âîëîñ.

Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ÑÏÊß âî ìíîãîì îïðåäåëÿåòñÿ îáùèìè îáìåííûìè íàðóøåíèÿìè – òàêèìè, êàê äèñëèïèäåìèÿ, íàðóøåíèÿ óãëåâîäíîãî îáìåíà, ïîâûøåííûé ðèñê ðàçâèòèÿ ãèïåðïëàñãè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ãåíèòàëèé. Ýòè íàðóøåíèÿ ìîãóò îáóñëîâèòü ðàííåå ðàçâèòèå àòåðîñêëåðîòè÷åñêèõ èçìåíåíèé ñîñóäîâ, ãèïåðòîíè÷åñêîé áîëåçíè, èøåìè÷åñêîé áîëåçíè ñåðäöà. Ó 50% áîëüíûõ ñ òèïè÷íîé ôîðìîé ÑÏÊß ñ ïîäðîñòêîâîãî âîçðàñòà íàáëþäàåòñÿ ïîâûøåííàÿ ìàññà òåëà ñ ðàâíîìåðíûì ðàñïðåäåëåíèåì ïîäêîæíîé æèðîâîé êëåò÷àòêè. Ïðè ñìåøàííîé ôîðìå ÑÏÊß îæèðåíèå íàáëþäàåòñÿ ðåäêî. Ïðè öåíòðàëüíîé ôîðìå âåäóùåé ÿâëÿåòñÿ æàëîáà íà èçáûòî÷íóþ ìàññó òåëà. Îæèðåíèå äîñòèãàåò II–III ñòåïåíè; æèðîâàÿ òêàíü ëîêàëèçóåòñÿ â îñíîâíîì íà ïëå÷åâîì ïîÿñå, íèæíåé ïîëîâèíå æèâîòà è áåäðàõ.

Äèàãíîñòèêó ÑÏÊß íåîáõîäèìî íà÷èíàòü ñ òùàòåëüíîãî èçó÷åíèÿ àíàìíåçà è ôèçèêàëüíûõ äàííûõ. Ôîðìèðîâàíèå ÑÏÊß íà÷èíàåòñÿ ñ ïóáåðòàòíîãî ïåðèîäà è ñîïðîâîæäàåòñÿ íàðóøåíèåì ñòàíîâëåíèÿ ìåíñòðóàëüíîé ôóíêöèè. Ïåðâè÷íûå ïîëèêèñòîçíûå ÿè÷íèêè îáóñëîâëèâàþò íåðåãóëÿðíûå ìåíñòðóàöèè ñ ïåðèîäà ïóáåðòàòà, ÷òî îòëè÷àåò èõ îò âòîðè÷íûõ ïîëèêèñòîçíûõ ÿè÷íèêîâ.

Êëèíè÷åñêèì êðèòåðèåì äèàãíîñòèêè ÑÏÊß ÿâëÿåòñÿ ãèðñóòèçì (ó 69% áîëüíûõ), ïîÿâëÿþùèéñÿ îäíîâðåìåííî ñ íà÷àëîì ïóáåðòàòíîãî ïåðèîäà. Âûðàæåííîñòü äðóãèõ êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ãèïåðàíäðîãåíèè ðàçëè÷íà. Ïðè ïðîãðåññèðîâàíèè ñèìïòîìîâ âèðèëèçàöèè (ãèïåðòðîôèè êëèòîðà, äåôåìèíèçàöèè ôèãóðû, ñíèæåíèÿ òåìáðà ãîëîñà) íåîáõîäèìî èñêëþ÷èòü ãîðìîíàëüíî–àêòèâíûå îïóõîëè ÿè÷íèêîâ è íàäïî÷å÷íèêîâ; îáû÷íî ýòî íåòèïè÷íî äëÿ ÑÏÊß.

Ê îñíîâíûì ìåòîäàì äèàãíîñòèêè ÑÏÊß îòíîñÿòñÿ ýõîãðàôèÿ îðãàíîâ ìàëîãî òàçà, èññëåäîâàíèå ãîðìîíîâ ïëàçìû êðîâè, ëàïàðîñêîïèÿ ñ áèîïñèåé è ãèñòîëîãè÷åñêèì èññëåäîâàíèåì òêàíè ÿè÷íèêà.

Ïàòîãíîìîíè÷íî äëÿ ÑÏÊß äâóñòîðîííåå óâåëè÷åíèå ÿè÷íèêîâ, íåðåäêî ïðè ãèïîïëàñòè÷íîé ìàòêå, ÷òî ÷åòêî îïðåäåëÿåòñÿ ïðè ýõîãðàôèè. Ýõîñêîïè÷åñêàÿ êàðòèíà ÿè÷íèêîâ ïðè òðàíñâàãèíàëüíîì ÓÇÈ (ðèñ. 9.1) ïîêàçûâàåò óâåëè÷åíèå îáúåìà ÿè÷íèêîâ áîëåå 9 ñì3 (â ñðåäíåì 16–20 ñì3), ãèïåðïëàçèðîâàííóþ ñòðîìó, áîëåå 10 àòðåòè÷íûõ ôîëëèêóëîâ, ðàñïîëîæåííûõ ïî ïåðèôåðèè ïîä óòîëùåííîé êàïñóëîé.

Ê ãîðìîíàëüíûì êðèòåðèÿì äèàãíîñòèêè ÑÏÊß îòíîñÿò ñîîòíîøåíèå ËÃ/ÔÑà áîëåå 2,5–3. Îäíàêî â ïîñëåäíèå ãîäû ïîêàçàíî, ÷òî íîðìàëüíûé óðîâåíü ãîíàäîòðîïíûõ ãîðìîíîâ íå èñêëþ÷àåò äèàãíîçà ÑÏÊß. Òàê, óðîâåíü ÄÃÝÀ è ÄÃÝÀ–Ñ íîðìàëüíûé ïðè òèïè÷íîé ôîðìå è ïîâûøåí ïðè íàëè÷èè íàäïî÷å÷íèêîâîãî êîìïîíåíòà (ñìåøàííàÿ ôîðìà ÑÏÊß). Ïðè öåíòðàëüíîé ôîðìå ÑÏÊß ñîîòíîøåíèå ËÃ/ÔÑà òàêîå æå, êàê ïðè òèïè÷íîé, íî ñîîòâåòñòâóþùèé àíàìíåç è êëèíè÷åñêèå ñèìïòîìû ïîçâîëÿþò âåðèôèöèðîâàòü äèàãíîç.

Читайте также:  Синдром qt диагностика и лечение

Îáÿçàòåëüíûé ýòàï â îáñëåäîâàíèè áîëüíûõ ñ ÑÏÊß – äèàãíîñòèêà ìåòàáîëè÷åñêèõ íàðóøåíèé: ãèïåðèíñóëèíåìèè è èíñóëèíîðåçèñòåíòíîñòè. ÈÌÒ áîëåå 25 êã/ì2 è äèñëèïèäåìèÿ ñâèäåòåëüñòâóþò î ãèïåðèíñóëèíåìèè è èíñóëèíîðåçèñòåíòíîñòè.

Òèïè÷íàÿ ëàïàðîñêîïè÷åñêàÿ êàðòèíà ÿè÷íèêîâ ïðè ÑÏÊß: óâåëè÷åííûå ðàçìåðû (äî 5–6 ñì â äëèíó è 4 ñì â øèðèíó), ñãëàæåííàÿ, óòîëùåííàÿ, æåì÷óæíî–áåëåñîâàòàÿ êàïñóëà. Îòñóòñòâèå ïðîñâå÷èâàþùèõ ìåëêèõ ôîëëèêóëÿðíûõ êèñò è ñòèãì îâóëÿöèè ñâèäåòåëüñòâóåò î âûðàæåííîé òîëùèíå êàïñóëû ÿè÷íèêîâ, ÷òî èíîãäà çàòðóäíÿåò áèîïñèþ (ðèñ. 9.2).

Ëå÷åíèå.

Ïîñëåäîâàòåëüíîñòü ëå÷åáíûõ ìåðîïðèÿòèé ó áîëüíûõ ñ ÑÏÊß çàâèñèò îò æàëîá, êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé è âîçðàñòà ïàöèåíòêè. Ïîñêîëüêó îñíîâíîé ïðè÷èíîé îáðàùåíèÿ ê âðà÷ó áîëüíûõ ðåïðîäóêòèâíîãî âîçðàñòà ÿâëÿåòñÿ áåñïëîäèå, öåëüþ ëå÷åíèÿ ñòàíîâÿòñÿ âîññòàíîâëåíèå ìåíñòðóàëüíîé è îäíîâðåìåííî ðåïðîäóêòèâíîé ôóíêöèè, ïðîôèëàêòèêà ãèïåðïëàñòè÷åñêèõ ïðîöåññîâ â îðãàíàõ–ìèøåíÿõ è êîððåêöèÿ ïðåîáëàäàþùåãî ñèìïòîìîêîìïëåêñà. Ñ ýòîé öåëüþ ïðèìåíÿþò êîíñåðâàòèâíûå è îïåðàòèâíûå ìåòîäû ëå÷åíèÿ.

Ïðè îæèðåíèè ïåðâûé ýòàï ëå÷åíèÿ (íåçàâèñèìî îò ôîðìû çàáîëåâàíèÿ) – íîðìàëèçàöèÿ ìàññû òåëà. Îäíàêî ëå÷åáíîå ãîëîäàíèå ïðîòèâîïîêàçàíî; íàèáîëüøèé ëå÷åáíûé ýôôåêò äàåò ñî÷åòàíèå äèåòîòåðàïèè ñ ôèçèîòåðàïåâòè÷åñêèìè ìåðîïðèÿòèÿìè – ìàññàæåì, ëå÷åáíîé ôèçêóëüòóðîé, èãëîðåôëåêñîòåðàïèåé. Ñíèæåíèå ìàññû òåëà ïðèâîäèò ê íîðìàëèçàöèè ýíäîêðèííîãî ïðîôèëÿ êðîâè, ñíèæåíèþ óðîâíÿ èíñóëèíà è àíäðîãåíîâ, âîññòàíîâëåíèþ ðåãóëÿðíûõ ìåíñòðóàöèé. Ïðè ÑÏÊß öåíòðàëüíîãî ãåíåçà ïàòîãåíåòè÷åñêè îáîñíîâàíî ïðèìåíåíèå ïðåïàðàòîâ, êîððèãèðóþùèõ íåéðîìåäèàòîðíûé îáìåí (ôåíèòîèí – äèôåíèí), áåêëàìèä – õëîðàêîí). Âîçìîæíî íàçíà÷åíèå îðëèñòàòà, èçáèðàòåëüíî óãíåòàþùåãî ëèïèäíûé îáìåí, èëè ñóáèòðàìèíà, áëîêèðóþùåãî öåíòð íàñûùåíèÿ.

Ñëåäóþùèì ýòàïîì ëå÷åíèÿ ÿâëÿåòñÿ ñòèìóëÿöèÿ îâóëÿöèè. Ñòèìóëÿöèÿ íà÷èíàåòñÿ ñ ïðèìåíåíèÿ êëîìèôåíà, êîòîðûé äàåò àíòèýñòðîãåííûé ýôôåêò, áëîêèðóÿ ðåöåïòîðû ê ýñòðàäèîëó. Ïîñëå îòìåíû ïðåïàðàòà ãîíàäîòðîïíàÿ ôóíêöèÿ íîðìàëèçóåòñÿ. Êëîìèôåí íå ñòèìóëèðóåò íåïîñðåäñòâåííî ÿè÷íèêè, à âûçûâàåò îâóëÿöèþ âñëåäñòâèå êðàòêîâðåìåííîé íîðìàëèçàöèè ãèïîòàëàìî–ãèïîôèçàðíî–ÿè÷íèêîâîé ñèñòåìû. Ïðåïàðàò íàçíà÷àþò ïî 100 ìã ñ 5–ãî ïî 10–é äåíü ìåíñòðóàëüíîãî öèêëà. Ëå÷åíèå êëîìèôåíîì âîññòàíàâëèâàåò îâóëÿöèþ ó 48–80% áîëüíûõ, áåðåìåííîñòü íàñòóïàåò ó 20–46%. Ïðè ðåçèñòåíòíîñòè ê êëîìèôåíó ñòèìóëÿöèþ îâóëÿöèè ìîæíî ïðîâîäèòü ãîíàäîòðîïíûìè ïðåïàðàòàìè (ïåðãîíàë, õóìåãîí) ïî èíäèâèäóàëüíûì ñõåìàì. Îäíàêî ñòèìóëÿöèÿ îâóëÿöèè, îñîáåííî ïðè ïîâûøåííîì óðîâíå èíñóëèíà è ïðè îæèðåíèè, óâåëè÷èâàåò ðèñê ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà ãèïåðñòèìóëÿöèè èëè ìîæåò ïðèâåñòè ê àðåàêòèâíîñòè ÿè÷íèêîâ.

Ëå÷åíèå æåíøèí, íå ïëàíèðóþùèõ áåðåìåííîñòü, íàïðàâëåíî íà âîññòàíîâëåíèå ìåíñòðóàëüíîãî öèêëà, ëå÷åíèå ãèðñóòèçìà è ïðîôèëàêòèêó îòäàëåííûõ ïîñëåäñòâèé ÑÏÊß, óõóäøàþùèõ êà÷åñòâî æèçíè. Ñ ýòîé öåëüþ ïðèìåíÿþò êîìáèíèðîâàííûå îðàëüíûå êîíòðàöåïòèâû (ÊÎÊ), ñíèæàþùèå óðîâåíü àíäðîãåíîâ, íîðìàëèçóþùèå ìåíñòðóàëüíûé öèêë è ñïîñîáñòâóþùèå ïðîôèëàêòèêå ãèïåðïëàñòè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ýíäîìåòðèÿ. Ó ïàöèåíòîê ñ ÑÏÊß è íàðóøåíèåì æèðîâîãî îáìåíà ÊÎÊ öåëåñîîáðàçíî ñî÷åòàòü ñ ìåäèêàìåíòîçíîé òåðàïèåé èíñóëèíîðåçèñòåíòíîñòè. Ñî÷åòàíèå ÊÎÊ ñ àíòèàíäðîãåíàìè ïîòåíöèðóåò ñíèæåíèå ñåêðåöèè àíäðîãåíîâ. Àíòèàíäðîãåíû áëîêèðóþò ðåöåïòîðû àíäðîãåíîâ â òêàíè–ìèøåíè è ïîäàâëÿþò ãîíàäîòðîïíóþ ñåêðåöèþ. Ïðèìåíåíèå ïðåïàðàòîâ ñ àíòèàíäðîãåííûìè ñâîéñòâàìè (äèàíå–35) çíà÷èòåëüíî ðàñøèðèëî òåðàïåâòè÷åñêèå âîçìîæíîñòè ïðè ÑÏÊß. Àíòèàíäðîãåííûé ýôôåêò Äèàíå–35 ìîæíî óñèëèòü äîïîëíèòåëüíûì íàçíà÷åíèåì öèïðîòåðîíà (àíäðîêóð) ïî 25–50 ìã ñ 5–ãî ïî 15–é äåíü ìåíñòðóàëüíîãî öèêëà. Äëèòåëüíîñòü ëå÷åíèÿ – îò 6 ìåñ äî 2 ëåò è áîëåå.

Àíòèàíäðîãåííîå äåéñòâèå îêàçûâàåò ñïèðîíîëàêòîí (âåðîøïèðîí), áëîêèðóþùèé ïåðèôåðè÷åñêèå ðåöåïòîðû è ñèíòåç àíäðîãåíîâ â íàäïî÷å÷íèêàõ è ÿè÷íèêàõ. Åãî äëèòåëüíûé ïðèåì â äîçå 100 ìã/ñóò óìåíüøàåò ãèðñóòèçì. Îäíàêî ìåäèêàìåíòîçíîå ëå÷åíèå ãèðñóòèçìà íå âñåãäà ýôôåêòèâíî.

Õèðóðãè÷åñêèå ìåòîäû ëå÷åíèÿ ÑÏÊß ÷àùå ïðîâîäÿò ñ èñïîëüçîâàíèåì ýíäîñêîïè÷åñêîãî äîñòóïà. Õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå íîðìàëèçóåò ãîíàäîòðîïíóþ ñåêðåöèþ ïóòåì óìåíüøåíèÿ îáúåìà àíäðîãåíñåêðåòèðóþùèõ òêàíåé ïîëèêèñòîçíûõ ÿè÷íèêîâ.  ðåçóëüòàòå ñíèæàåòñÿ óðîâåíü ýêñòðàãîíàäíûõ ýñòðîãåíîâ, ïîâûøàþùèõ ÷óâñòâèòåëüíîñòü ãèïîôèçà ê ÃíÐÃ. Ê õèðóðãè÷åñêèì ìåòîäàì êîððåêöèè ÑÏÊß îòíîñÿòñÿ êëèíîâèäíàÿ ðåçåêöèÿ, òåðìîêàóòåðèçàöèÿ (ðèñ. 9.3), òåðìîâàïîðèçàöèÿ è äåêàïñóëÿöèÿ ïîëèêèñòîçíûõ ÿè÷íèêîâ. Õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå íàèáîëåå ýôôåêòèâíî ïðè òèïè÷íîé ôîðìå ÑÏÊß.

Íåýôôåêòèâíîñòü êëèíîâèäíîé ðåçåêöèè ÿè÷íèêîâ ó ÷àñòè áîëüíûõ ñâèäåòåëüñòâóåò î ñî÷åòàííîé íàäïî÷å÷íèêîâî–ÿè÷íèêîâîé ãèïåðàíäðîãåíèè.

×àñòîòà ðàçâèòèÿ ãèïåðïëàñòè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ýíäîìåòðèÿ è ðèñê âîçíèêíîâåíèÿ ðàêà ýíäîìåòðèÿ ó áîëüíûõ ñ ÑÏÊß, îñîáåííî ïðè òèïè÷íîé è öåíòðàëüíîé ôîðìàõ, îïðåäåëÿþò àêòèâíóþ òàêòèêó âåäåíèÿ (ïðîâåäåíèå ãèñòåðîñêîïèè ñ ðàçäåëüíûì äèàãíîñòè÷åñêèì âûñêàáëèâàíèåì) äàæå ïðè îòñóòñòâèè æàëîá. Ñâîåâðåìåííàÿ äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå òàêèõ áîëüíûõ ÿâëÿþòñÿ ìåðàìè ïðîôèëàêòèêè ðàêà ýíäîìåòðèÿ.

Источник

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) – патология структуры и функции яичников на фоне гормональных и метаболических нарушений.
Основным макроскопическим признаком является двустороннее увеличение яичников с наличием множественных кистозно-атрезирующих фолликулов. В развитии синдрома поликистозных яичников существенное значение имеет повышенная по сравнению с нормой продукция андрогенов.

Читайте также:  Синдром утенка в веб дизайне

1. Причины возникновения. Патогенез Причиной этой гиперандрогении является врожденная или приобретенная недостаточность некоторых ферментных систем, в частности 19-гидроксилазной и 3-альдегидрогеназной, обусловливающих превращение андрогенов в эстрогены.
В результате в организме накапливаются стероидные соединения с андрогенной активностью, что снижает эстрогенное влияние на выработку рилизинг-гормонов гипоталамическими центрами. Вследствие этого происходит постоянное, а не цикличное выделение гонадотропинов без предовуляторных пиков ФСГ и ЛГ. При этом создается длительное состояние ановуляции.
Такая постоянная стимуляция гонадотропинами яичников приводит к их функциональным и морфологическим изменениям. У многих больных к этим изменениям присоединяются изменения других ферментных систем.
В патогенезе заболевания могут иметь значение и первичные нарушения центральной регуляции гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к изменениям цикличности выделения рилизинг-факторов. При синдроме поликистозных яичников возможно вовлечение в патологический процесс коры надпочечников, наблюдаются патологические изменения во всех периферических железах.
Выделяют 3 формы заболевания: яичниковую, надпочечниковую и центральную.
Клиническая картина синдрома поликистозных яичников развивается чаще в возрасте 20-30 лет. Основными симптомами являются нарушение менструального цикла, бесплодие, вирилизация, обменные нарушения. Они с различной степенью выраженности характерны для всех форм заболевания.

2. Яичниковая форма СПКЯ Эта форма проявляется в первую очередь нарушениями менструального цикла различного характера. Менархе обычно наступают вовремя.
Чаще всего нарушения начинаются с этого периода и проявляются ановуляторными циклами и гипоменструальным синдромом вплоть до аменореи. Редко могут иметь место ациклические маточные кровотечения.
Вторым симптомом является бесплодие, чаще первичное, причиной которого служит ановуляция. В гранулезных клетках незрелых фолликулов происходит синтез ингибина, который тормозит высвобождение ФСГ, в результате чего нарушается процесс созревания фолликула и овуляция.
Признаки вирилизации при этой форме заболевания появляются редко. Телосложение нормостеническое по женскому типу.
Вторичные половые признаки развиты. Обменные нарушения также встречаются редко.
При дополнительных методах исследования выявляют двустороннее увеличение яичников, тело матки нормальных размеров или чаще уменьшено.
При ультразвуковом исследовании отмечаются склеротические изменения, утолщение белочной оболочки яичников, увеличение стромы, появление в паренхиме жидкостных включений. Еще большими диагностическими возможностями обладает метод лапароскопии, при котором определяется значительное увеличение яичников, гладкая утолщенная белочная оболочка с сосудистым рисунком, наличие 10 и более субкапсулярных кист.
Применяются также методы кульдоскопии и геникографии.
Тесты функциональной диагностики выявляют ановуляцию и гипоэстрогению. Иногда может иметь место гиперэстрогения и гиперпролактинемия. Функциональная дексаметазоновая проба отрицательна, прогестероновая – положительна.
Экскреция 17-кетостероидов в пределах нормы. Гистологическое исследование соскобов эндометрия выявляет гиперпластические процессы.

3. Надпочечниковая форма СПКЯ Менархе наступают своевременно или поздно, в 16-18 лет. Нарушения менструального цикла чаще по типу опсоолигоменореи или аменореи. Бесплодие может быть как первичным, так и вторичным.
Из признаков вирилизации выражен гирсутизм. Отмечается рост волос на лице, ягодицах, бедрах, на лобке по мужскому типу. Эти проявления с течением времени прогрессируют. Телосложение приближается к мужскому типу. Выявляется недоразвитие грудных желез, может быть гипертрофия клитора.
При дополнительных исследованиях выявляют увеличенные яичники, один или два увеличенных надпочечника. По тестам функциональной диагностики имеет место ановуляция на фоне гипоэстрогении. При гистологическом исследовании эндометрия обнаруживается его гипоплазия. Содержание 17-кетостероидов повышено. Проба с дексаметазоном положительна, с прогестероном отрицательна.

4. Гипоталамо-гипофизарная форма СПКЯ Нарушения менструального цикла чаще по типу олиго-, гипо-, опсо- или аменореи. Достаточно редко имеют место ациклические кровотечения, переходящие в опсоменорею. Бесплодие чаще вторичное, реже первичное. Первая менструация наступает обычно поздно, в 16-20 лет.
Признаки вирилизации выражены незначительно. Для этой формы заболевания характерны обменные нарушения. Наблюдается увеличение массы тела, ожирение, чаще равномерное. На коже живота и бедрах появляются сине-багровые полосы (стрии).
При дополнительных методах выявляются увеличенные с обеих сторон яичники. По тестам функциональной диагностики имеет место ановуляция и состояние гипоэсрогении, реже гиперэстрогении. При гистологическом исследовании соскоба эндометрия находят гипоплазию или гиперплазию.
Содержание 17-кетостероидов в норме. Проба с прогестероном отрицательна. При рентгенографии черепа выявляют уменьшение размеров турецкого седла.

Источник