Синдром поражения черепных нервов и ствола мозга
Альтернирующие синдромы — это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения. Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора. Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.
Общие сведения
Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный». Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела. Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» – половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в современной неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».
Альтернирующие синдромы
Причины альтернирующих синдромов
Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:
- Нарушения церебрального кровообращения. Инсульт наиболее частая причина, обуславливающая альтернирующие синдромы. Этиофактором ишемического инсульта становится тромбоэмболия, спазм в системе позвоночной, базилярной, мозговой артерии. Геморрагический инсульт возникает при кровоизлиянии из указанных артериальных сосудов.
- Опухоль головного мозга. Альтернирующие синдромы появляются при непосредственном поражении ствола опухолью, при сдавлении стволовых структур увеличивающимся в размерах рядом расположенным новообразованием.
- Воспалительные процессы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, абсцессы головного мозга вариабельной этиологии с локализацией воспалительного очага в стволовых тканях.
- Травма мозга. В ряде случаев альтернирующей симптоматикой сопровождаются переломы костей черепа, формирующих заднюю черепную ямку.
Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.
Патогенез
Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути. Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола. Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы. Кроме того, перекрёстные симптомы возникают при одновременном поражении двигательной коры и внестволовой части ЧМН. Патология среднего мозга отличается двусторонним характером, не приводит к альтернирующей симптоматике.
Классификация
По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:
- Бульбарные — связаны с очаговым поражением продолговатого мозга, где расположены ядра IX-XII черепных нервов, нижние ножки мозжечка.
- Понтинные — обусловлены патологическим очагом на уровне моста с вовлечением ядер IV-VII нервов.
- Педункулярные — возникают при локализации патологических изменений в ножках мозга, где располагаются красные ядра, верхние мозжечковые ножки, проходят корешки III пары ЧМН, пирамидные тракты.
Клиника альтернирующих синдромов
Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.
Бульбарная группа
Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.
Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.
Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.
Понтинная группа
Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.
Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.
Педункулярная группа
Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.
Внестволовые альтернирующие синдромы
Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.
Осложнения
Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов, усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой. Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха. Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию. Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).
Диагностика
Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога. Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни. Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда — дней. Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация). При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления. Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).
Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:
- Томография. МРТ головного мозга позволяет визуализировать воспалительный очаг, гематому, опухоль ствола, область инсульта, дифференцировать геморрагический и ишемический инсульт, определить степень сдавления стволовых структур.
- Ультразвуковые методы. Наиболее доступный, достаточно информативный метод диагностики нарушений церебрального кровотока – УЗИ церебральных сосудов. Обнаруживает признаки тромбоэмболии, локального спазма внутримозговых сосудов. В диагностике окклюзии сонных, позвоночных артерий необходима УЗДГ экстракраниальных сосудов.
- Нейровизуализация сосудов. Наиболее информативным способом диагностики острых нарушений мозгового кровообращения является МРТ сосудов головного мозга. Визуализация сосудов помогает точно диагностировать характер, локализацию, степень их поражения.
- Исследование цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция проводится при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии, в пользу которого свидетельствуют воспалительные изменения ликвора (мутность, цитоз за счёт нейтрофилов, наличие бактерий). Бактериологические и вирусологические исследования позволяют выявить возбудителя.
Лечение альтернирующих синдромов
Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.
- Консервативная терапия. К общим мероприятиям относится назначение противоотёчных, нейропротекторных средств, коррекция АД. Дифференцированное лечение осуществляется соответственно этиологии заболевания. Ишемический инсульт является показанием к тромболитической, сосудистой терапии, геморрагический — к назначению препаратов кальция, аминокапроновой к-ты, инфекционные поражения — к проведению антибактериальной, противовирусной, антимикотической терапии.
- Нейрохирургическое лечение. Может потребоваться при геморрагическом инсульте, поражении кровоснабжающих мозг магистральных артерий, объёмных образованиях. По показаниям проводится реконструкция позвоночной артерии, каротидная эндартерэктомия, формирование экстра-интракраниального анастомоза, удаление опухоли ствола, удаление метастатической опухоли и пр. Вопрос о целесообразности хирургического вмешательства решается совместно с нейрохирургом.
- Реабилитация. Осуществляется совместными усилиями реабилитолога, врача ЛФК, массажиста. Направлена на предупреждение контрактур, увеличение объёма движения паретичных конечностей, адаптацию больного к своему состоянию, послеоперационное восстановление.
Прогноз и профилактика
Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения. Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза. Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.
Источник
Синдромы поражения ствола мозга включают симптомы поражения среднего мозга, моста мозга, продолговатого мозга,
Синдромы поражения среднего мозга. Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружная, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковие расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.
Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) – поражение гдазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра)—интенционный гемитремор, гемигиперкинез.
Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.
Тегментальный синдром: гомолатерально—атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально—гемигипестезия нарушение четверхолмных рефлексов — быстрых ориентировочных движении в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт – рефлексы).
Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VШ нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушения чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные расстройства, вегетативно-трофические нарушения—гипертермия, расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония.
При локализации поражения в области мостомозжечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне — спастическая гемиплегия.
Синдром поражения продолговатого мозга включает симптомы поражения ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталамического пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, путей Флексига и Говерса.
Могут наблюдаться гемипарезы, тетрапарезы или параличи конечностей, при локализации очага в области пирамидного перекреста – альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, ноги—на противоположной стороне); расстройство чувствительности: гемианестезия, альтернирующая гемианестезия; при локализации поражения в латеральных отделах спинного мозга— диссоциированные выпадения поверхностной чувствительности на противоположной половине тела, при локализации поражения в медиальных отделах продолговатого мозга— диссоциированные расстройства глубокой чувствительности с одной или обеих сторон. Выявляются также нарушения координации, движений на стороне очага, синдром Бернара—Горнера. Поражение каудального отдела продолговатого мозга сопровождается нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности.Бульбарный и псевдобульбарный синдром.
Методика исследования координаторной системы:
Используются тесты на определение статической атаксии, динамической атаксии, дисметрии, асинергии, исследования мышечного тонуса.
Для определения статической атаксии используется проба Ромберга: ноги вместе, руки по швам, голову ровно, глаза закрыть – оценивается устойчивость. Руки перед собой вытянуть на уровне плеч, глаза закрыть. Усложняется поза – пятка одной ноги приводиться к носку другой. Оценивается устойчивость в позе Ромберга.
Используются пробы на оценку походки:
Обычная походка.
Походка по одной линии, приставляя пятку к носкам.
Возможность фланговой походки.
Пробы на определение динамической атаксии: руки перед собой, закрываем глаза, достаем указательным пальцем кончик носа. Оценивается попадание, мимо попадание, наличие инверсионного тремора. Аналогично указательная проба: одной и другой рукой дотрагиваются кончика молоточка.
Проба на асинергию. Адиадохокинез оценивается: руки перед собой, делается вращательное движение кистями типа вращения и вкручивания лампочек. Оценивается скорость и симметричность движений.
Проба на дисметрию: руки перед собой, ладони вверх-вниз, затем чуть быстрее. Следующая проба на дисметрию – пробаШильдера: руки перед собой, поднимается правая рука вверх, а затем опускается до уровня левой руки. Затем другой рукой.
При поражении мозжечковой системы у человека исследуется нистагм. При поражении мозжечка чаще наблюдается горизонтальный нистагм.
Оценивается состояние речи (сказать 333 кавалерийская дивизия). При поражении мозжечка речь будет не плавная, прерывистая, скандированная.
В положении лежа исследуются пробы на динамическую атаксию в ногах: нужно поднять правую ногу и поставить правую пятку на колено левой ноги, затем проводиться вниз по ноге. Оценивается наличие мимо попадания и соскальзывания. Тоже самое другой ногой.
Проба на асинергию – асинергический феномен Бабинского. Лежа пациент скрещивает руки и садится: при поражении мозжечка наблюдается поднятие ног, а не верхней части тела.
Проба на отсутствие обратного толчка. При поражении мозжечка пациент бьёт кулаком себя в грудь (см. видео).
Исследуется мышечный тонус путем пальпации мышц и пассивных движений в мелких, и затем крупных суставах. При поражении мозжечка наблюдается мышечная гипотония.
3.Задача:
1.Ведущий синдром — генерализованные малые припадки типа абсансов
2. Топический диагноз – патологический очаг локализуется в медио-базальных отделах лобной
3. Клинический диагноз: Эпилептическая болезнь.
4. Лечение: противосудорожная терапия (депакин, топомакс, ламотриджин).
5. Проф: рациональный режим труда и отдыха, исключение алкоголя, норм сон, регулярный прием противосудорожных препаратов.
Билет 22
1. Черепно-мозговая травма тяжелой степени. Клиника, диагностика, лечение, клинические проявления последствий ЧМТ.
ЧМТ тяжелой степени сопровождается -Длительная утрата сознания, кома различной степени, наличие стволовых расстройств => грубые нарушения жизненно важных функций.
тяжелая — ушибу мозга тяжелой степени, диффузному аксональному повреждению и острому сдавлению мозга.
При ушибе тяжелой степени на КТ определяются зоны неоднородного повышения плотности (чередование участков повышенной и пониженной плотности). Перифокальный отек головного мозга сильно выражен. Формируется гиподенсивная дорожка в область ближайшего отдела бокового желудочка. Через нее происходит сброс жидкости с продуктами распада крови и мозговой ткани.
Для диффузного аксонального повреждения головного мозга типично длительное коматозное состояние после черепно-мозговой травмы, а также ярко выраженные стволовые симптомы. Коме сопутствует симметричная либо асимметричная децеребрация или декортикация как спонтанными, так и легко провоцируемыми раздражениями (например, болевыми). Изменения мышечного тонуса весьма вариабельны (горметония или диффузная гипотония). Типично проявление пирамидно-экстрапирамидных парезов конечностей, в том числе асимметричные тетрапарезы. Кроме грубых нарушений ритма и частоты дыхания проявляются и вегетативные расстройства: повышение температуры тела и артериального давления, гипергидроз и др. Характерной особенностью клинического течения диффузного аксонального повреждения мозга является трансформация состояния пациента из продолжительной комы в транзиторное вегетативное состояние. О наступлении такого состояния свидетельствует спонтанное открывание глаз (при этом отсутствуют признаки слежения и фиксации взора).
КТ-картина диффузного аксонального поражения мозга характеризуется увеличением объема мозга, в результате которого под сдавлением находятся боковые и III желудочки, субарахноидальные конвекситальные пространства, а также цистерны основания мозга. Нередко выявляют наличие мелкоочаговых геморрагий в белом веществе полушарий мозга, мозолистом теле, подкорковых и стволовых структурах.
Сдавление головного мозга
Сдавление головного мозга развивается более чем в 55% случаев черепно-мозговой травмы. Чаще всего причиной сдавления головного мозга становится внутричерепная гематома (внутримозговая, эпи- или субдуральная). Опасность для жизни пострадавшего представляют стремительно нарастающие очаговые, стволовые и общемозговые симптомы. Наличие и продолжительность т.н. «светлого промежутка» — развернутого или стертого — зависит от степени тяжести состояния пострадавшего.
На КТ определяют двояковыпуклую, реже плоско-выпуклую ограниченною зону повышенной плотности, которая примыкает к своду черепа и локализируется в пределах одной или двух долей. Однако, если источников кровотечения несколько, зона повышенной плотности может быть значительного размера и иметь серповидной форму.
При поступлении в реанимационное отделение пациента с черепно-мозговой травмой необходимо провести следующие мероприятия:
Осмотр тела пострадавшего, во время которого обнаруживают либо исключают ссадины, кровоподтеки, деформации суставов, изменения формы живота и грудной клетки, крово- и/или ликворотечение из ушей и носа, кровотечение из прямой кишки и/или уретры, специфический запах изо рта.
Всестороннее рентгеновское исследование: череп в 2х проекциях, шейный, грудной и поясничный отдел позвоночника, грудная клетка, кости таза, верхних и нижних конечностей.
УЗИ грудной клетки, УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства.
Лабораторные исследования: общий клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, билирубин и т.д.), сахар крови, электролиты. Данные лабораторные исследования необходимо проводить и в дальнейшем, ежедневно.
ЭКГ (три стандартных и шесть грудных отведений).
Исследование мочи и крови на содержание алкоголя. В случае необходимости проводят консультацию токсиколога.
Консультации нейрохирурга, хирурга, травматолога.
Лечение: ИВЛ, норм ВЧД, улучшение кровообр мозга, устранение возбуждения и судорог, контроль диуреза, норм гемодинамики, воспалнение ОЦК, вазопрессоры (допамин, добутамин, адреналин), гемотрансфузии при потери крови не менее 20-30%, поддержание АД выше 90, устранение болевой импульсации, дв возбуждения (реланиум, наркоз). Пострадавшему с нарушением сознания 8 баллов и менее по шкале Глазго показана интубация трахеи, благодаря которой поддерживается нормальная оксигенация. Угнетение сознания до уровня сопора или комы — показание к проведению вспомогательной или контролируемой ИВЛ (не менее 50% кислорода). С ее помощью поддерживается оптимальная церебральная оксигенация. Пациенты с тяжелой черепно-мозговой травмой (выявленные на КТ гематомы, отек мозга и т. д.) нуждаются в мониторинге внутричерепного давления, которое необходимо поддерживать на уровне ниже 20 мм рт.ст. Для этого назначают маннитол, гипервентиляцию, иногда — барбитураты. Для профилактики септических осложнений применяют эскалационную или деэскалационную антибактериальную терапию. Для лечения посттравматических менингитов используют современные противомикробные препараты, разрешенные для эндолюмбального введения (ванкомицин).
Симптомы поражения грудного отдела спинного мозга, синдром Броун-Секара. Методика исследования чувствительности, характеристика проводникового и сегментарного типов расстройств чувствительности.
Синдром Броун – Секара — симптомокомплекс, наблюдаемый при поражении половины поперечника спинного мозга: на стороне поражения отмечают центральный паралич (или парез) и утрату мышечно – суставной и вибрационной чувствительности, на противоположной — выпадение болевой и температурной чувствительности.
Этиология • Травмы и проникающие ранения спинного мозга • Нарушения кровообращения спинного мозга • Инфекционные и параинфекционные миелопатии • Опухоли спинного мозга • Облучение спинного мозга • Рассеянный склероз (склероз).
Патогенез • Корешковые и сегментарные расстройства на стороне повреждения • Проводниковые нарушения уровня поражения ниже.
Клиническая картина. В остром периоде — явления спинального шока (ниже уровня поражения отмечают полный вялый паралич и потерю всех видов чувствительности). В дальнейшем развиваются: • Спастический паралич (или парез) и расстройство глубокой чувствительности ниже уровня поражения на одноимённой стороне • На противоположной (здоровой) стороне происходит потеря болевой и температурной чувствительности до уровня повреждения по проводниковому типу • Развитие вялого пареза и сегментарная утрата чувствительности на уровне повреждения • Могут возникнуть атаксия, парестезии, радикулярные боли.
Лечение оперативное (декомпрессия).
Симптомы поражения: Сегментарный (диссоциированный) тип расстройства чувствительности – наблюдается при поражении чувствительного аппарата спинного мозга (задний рог, белая спайка, задний корешок, спинальный ганглий) и чувствительных ядер черепных нервов мозгового ствола, поражается только болевая и температурная чувствительность, глубокая – сохраняется.
Проводниковый тип расстройства чувствительности – наблюдается при поражении чувствительных проводящих путей, расстройства чувствительности обнаруживается книзу от уровня поражения; при этом глубокая чувствительность расстраивается на одноименной стороне, а поверхностная – на противоположной.
3. Задача:
1. Ведущий синдром — моторные джексоновские припадки
2. Топический диагноз — поражены нижние отделы передней центральной извилины слева.
3. Клинический диагноз: опухоль головного мозга в левой лобной доле.
4. Лечение: оперативное.
5. Реабилитация ЛФК, массаж, кинезиотерапия для правой руки, противосудорожная терапия (карбамазепин) под контролем ЭЭГ.
Билет 23
1. Миопатии: этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.
Дегенеративные заболевания с приемущественным поражением нервно-мышечной системы. В их основе лежат прогрессирующие дегенеративные изменения в мышцах в отсутствии первичной патологии переферического мотонейрона.
Мышечные дистрофии – гр насслед заболев проявляющаяся нарастающей мышечной слабостью и атрофией. Первичное поражение мышц, но сохр дв нейроны.
Миодистрофия Дюшена – рецессивное сцепленное с Х заболевание, болеют мальчики. Начало заболевания в детском, чаще в юнешеском возрасте. Постепенное симметричное нарастание слабости мышц проксимальных отделов конечностей, тазового и плечевого пояса. Характерные симптомы: утиная походка, крыловидные лопатки, подчеркнутый поясничный лордоз. Рано выпадают коленные рефлексы, а затем и рефлексы плечевого пояса. Развитие псевдогипертрофии икроножных, дельтовидныхмышц, контрактур. Страдает сердечная мышца, снижение интеллекта.
Миодистрофия Эрба-Рота – передается по аутосомно-рецессивному типу. Начало заболевания 14-16 лет.Заболевание начинается с поражения мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног или плечевого пояса. Страдают мышцы спины и живота. Характерны утиная походка, затруднение вставания из положения лежа и сидя, подчеркнутый поясгичный лордоз. Развитие контрактур и псевдогипертрофий. Интеллект сохранен.
Спинальные амиотрофии – прогрессирующая дегенерация мотонейронов с.м. передних рогов обусловленная дефектами прогрммируемой клеточной гибели.=>развитие вялого паралича и денервационной атрофии мышц.
Лечение направленно на поддержание мышечной силы, снижение темпов развития атрофии, предотвращение развития контрактур. Медикаментозно компенсировать энергетический дефицит, улучшить тканевой метаболизм, кровообр. Вит гр В А Е, а/к, оротат К, АТФ, рибоксин, трентал, ноотропил.
Источник