Синдром портальной гипертензии объясняется застоем крови в

Портальная гипертензия сопровождается ростом давления в воротной вене, что спровоцировано плохим кровотоком. Повышение более чем на 10-20 мм. ртутного столба становится причиной ее расширения. В итоге вены не выдерживают такого давления, происходит их разрыв с последующим кровоизлиянием.

Патогенез

Для портальной гипертензии характерны явления диспепсии, асцит, кровотечения в пищеварительной системе, варикоз пищевода, желудка, спленомегалия. Группа симптомов, которая проявляется при этом, возникает на фоне роста гидростатического давления и нарушенного кровотока в нижней полой или печеночных венах. Данное состояние может давать серьезные осложнения при наличии заболеваний в сфере гематологии, кардиологии, гастроэнтерологии и сосудистой хирургии.

Гипертензия Механизм развития синдрома обусловлен ростом гидромеханического сопротивления. В настоящий момент патогенез портальной гипертензии недостаточно хорошо изучен. Предположительно, ее развитие происходит за счет увеличения в сосудистой системе соответствующего участка.

Чаще всего портальная внутрипеченочная гипертензия вызвана циррозом печени.

Наряду с этим отмечается расчленение синусоидальной сети соединительными перегородками, в результате чего образуется большое количество изолированных фрагментов. Таким образом увеличивается объем ложных долек, а синусоиды лишаются механизмов, осуществляющих регуляцию кровотока.

Среди причин развития синдрома портальной гипертонии следует выделить:

Повышение резистентности сосудов в венозных стенках печенки и отделах воротной вены.
Образование коллатералей на отрезке системного оттока крови и воротного кровеносного сосуда.
Увеличение в объеме кровотока в сосудистой ветке портальной системы.
Нарушение оттока крови из-за механического препятствия.

Патогенез в виде механических провоцирующих факторов портальной гипертензии представлен формированием узлов и нарушением архитектоники в печени, набуханием гепатоцитов, усиленным сопротивлением портосистемных коллатералей.

Симптомы и признаки

Самые первые проявления выражены диспепсическими симптомами:

чувство тошноты, рвота;
потеря аппетита;
эпигастрические боли;
метеоризм;
нарушения стула;
болезненность со стороны правого подреберья и подвздошной области;
ощущение переполненного желудка.

Нередко при портальной гипертензии наблюдается слабость в теле, быстрое утомление, резкое снижение массы и даже развитие желтухи.

Также отмечается асцит, который характеризуется резистентностью к осуществляемой терапии. У пациента с портальной гипертензией увеличивается в объеме живот, появляется отечность лодыжек, просматриваются расширенные вены на поверхности брюшной стенки.

Иногда синдром портальной гипертензии, симптомы которого у каждого человека проявляются по-разному, сопровождается спленомегалией. Степень ее выраженности зависит от давления в системе кровоснабжения брюшных органов и характера обструкции.

Стоит отметить, что в данном случае после кровоизлияний в пищеварительной системе уменьшается величина селезенки, падает давление в системе портального кровообращения. Крайне редко спленомегалия протекает с синдромом гиперспленизма. Для него свойственна тромбоцитопения, малокровие и лейкопения. Их развитие связано с разрушением форменных кровяных телец в селезенке.

Самые опасные признаки портальной гипертензии – кровотечения в пищеводе, прямой кишке, желудке.

Факторы возникновения портальной гипертензии Они открываются внезапно и характеризуются обильностью. Эти кровотечения могут время от времени повторяться, что служит причиной возникновения постгеморрагической анемии.

Если это происходит внутри брюшных органов – у человека открывается рвота с кровяными включениями. Геморроидальное кровотечение проявляется выходом алой крови из анального отверстия. Подобное явление может быть спровоцировано повреждением селезенки, плохой свертываемостью крови, усилением внутрибрюшного давления.

Причины патологии

Поражение печени паразитами.
Гепатиты хронического характера.
Опухоль в области печеного или желчного выводного протока.
Новообразования в печени.
Аутоиммунное заболевание в виде первичного биллиарного цирроза.
Пережим желчных выводных протоков в процессе проведения операции.
Поражение печенки на фоне отравления ядами (лекарственными средствами, грибами).
Внушительные ожоги.
Сердечно-сосудистые заболевания.
Обширные травмы.
Желчекаменная болезнь.
Критическое состояние вследствие травмы, сепсиса или ДВС-синдрома.

Кроме этих причин, выделяют еще другие факторы, провоцирующие появление портальной гипертензии. К ним следует отнести инфекции, применение седативных лекарственных средств и транквилизаторов, увлечение алкоголем, чрезмерное поедание белков животного происхождения, оперативные вмешательства.

Причины портальной гипертензии еще представлены тромбозом, врожденной артрезией, скачком давления в сердце при констриктивном перикардите или рестриктивной кардиомиопатии.

Диагностика

Определить портальную гипертензию можно только изучив клиническую картину пациента, ознакомившись с его анамнезом. Немаловажную роль играют инструментальные исследования.

Первым делом, при осмотре больного врач придает значение проявлениям коллатерального кровообращения в виде сетки из расширенных вен на брюшной стенке, геморроя, извилистых сосудов возле пупка, пупочной грыжи.

Что касается лабораторных исследований, то они представлены следующим списком:

общий клинический анализ крови, мочи;
исследование биохимических показателей крови;
проведение коагулограммы;
проверка на гепатит;
выявление сывороточных иммуноглобулинов.

Рентгеновская диагностика предполагает проведение портографии, спленопортографии, кавографии и целиакографии. Полученные результаты этих исследований позволяют определить степень закупорки портального кровотока, а также оценить возможность накладки сосудистых анастомозов. На основании сцинтиграфии удается понять, в каком состоянии находится печеночный кровоток.

С целью обнаружения асцита, спленомегалии и гепатомегалии назначается прохождение ультразвукового исследования брюшной полости. Оценить состояние печеночных сосудов позволяет доплерометрия.

Процедура ректороманоскопии Диагностика пациента с подозрением на портальную гипертензию не обходится без эзофагоскопии, ректороманоскопии и эзофагогастродуоденоскопии. Таким образом удается определить наличие варикоза со стороны желудочно-кишечного тракта. Вместо эндоскопии может быть проведена рентгенография пищевода, желудка. Если существует необходимость в морфологических результатах, назначается биопсия печени, а также диагностическая лапароскопия.

Лечение взрослых

Начальная стадия заболевания поддается лечению консервативными методами. В таком случае назначается прием вазоактивных препаратов, действие которых направлено на уменьшение давление в области воротной вены.

Задача лечения заключается в снижении давления в системе портального кровообращения, нормализации печеночных функций, остановке кровотечения и возмещении кровопотерь, восстановлении коагуляции крови.

Портальная гипертензия лечится следующим образом:

Применение «Пропранолола». Наряду с этим выполняется склеротерапия либо пережим варикозных сосудов.
Для остановки кровоизлияния используют «Терлипрессин» струйно. После этого через каждые четыре часа вводят по 1 мг препарата на протяжении 24 часов. Его действие более продолжительно, в отличие от «Вазопрессина».
Также портальная гипертензия лечится «Соматостатином», который в два раза уменьшает частоту рецидивирующих кровотечений. Однако стоит отметить, что этот препарат нарушает водно-солевой баланс и ухудшает кровообращение. Именно поэтому его необходимо с особой осторожностью использовать при асците.
Эндоскопическая склеротерапия требует проведения тампонады и введения «Соматостатина». Препарат, обладающий склерозирующим действием, закупоривает расширенные вены. Данная процедура характеризуется высокой степенью эффективности.

Открывшееся кровотечение останавливают за счет установки специального зонда Сенгштакена-Блекмора. Если данная мера не принесла должного результата, прибегают к склерозированию вен. Такое мероприятие проводится каждые 2 дня, до полной остановки кровотечения.

При низкой эффективности консервативных методик, неизбежным становится прошивание измененных вен сквозь слизистую оболочку.

Лечение портальной гипертензии осуществляется нитратами, адреноблокаторами, ингибиторами, гликозаминогликанами. При отсутствии результатов после медикаментозного лечения требуется оперативное вмешательство. Суть операции состоит в накладке портокавального анастомоза на сосуды, что позволяет в итоге обеспечить образование окольного соустья между притоками воротной вены. Существует несколько вариантов хирургического лечения, которые решают следующие проблемы:

Формирование новых путей для обеспечения оттока крови.
Сокращение объема крови, поступающей в портальный участок.
Улучшение процессов регенерации в печенке.
Дренаж брюшной полости с целью выведения асцитической жидкости.
Разрыв вен, связывающих пищевод с желудком.

К числу противопоказаний проведения операции относится беременность, серьезные болезни внутренних органов, преклонный возраст.

Лечение детей

портальная гипертензия

Портальная гипертензия у детей может долго не проявляться клинически. Причиной ее развития у взрослых чаще всего выступает цирроз печенки. Дети же страдают от этой патологии из-за тромбоза или аномалии развития вен воротного отдела, что вызывает блокаду кровотока.

Для снижения давления в отделе воротной вены и предотвращения кровотечения используются неселективные адреноблокаторы. Благодаря этому удается еще справиться с варикозной патологией вен.

Рецидив кровотечения, который не останавливается медикаментозной терапией, является показанием к проведению внутрипеченочного шунтирования. Не исключено и то, что при лечении портальной гипертензии у детей может требоваться трансплантация печенки.

Современное лечение ребенка оперативным путем подразумевает под собой проведение портосистемных анастомозов, а также выполнение хирургических манипуляций, направленных на восстановление структуры измененных вен. Хорошо зарекомендовала себя эндоскопическая склеротерапия. Справиться с гиперспленизмом и спленомегалией позволяет эндоваскулярная эмболизация паренхимы.

Анастомозы при портальной гипертензии

Выделяют 3 группы анастомоз:

Сформированные околопупочными венами. Выраженное их расширение влечет за собой появление на брюшной стенке специфического рисунка, который называют «головой медузы».
Анастомозы, находящиеся на переплетении нижних, средних и верхних прямокишечных вен. Сильное расширение венозных стенок способно спровоцировать обильное ректальное кровоизлияние.
Анастомозы, сосредоточенные в области пищевода и кардиальной зоны желудка. При наличии варикоза вен существует риск кровотечений. Этому способствуют стенки, покрытые язвенными образованиями, природой возникновения которых служит рефлюкс-эзофагит.

Прогноз при постановке диагноза «портальная гипертензия» зависит, преимущественно, от характера и степени тяжести основного заболевания. Неблагоприятный исход, чаще всего, отмечается при наличии внутрипеченочной формы. Смерть пациентов, как правило, наступает от печеночной недостаточности или сильного желудочно-кишечного кровоизлияния. Установка портокавальных анастомозов способна продлить жизнь больного на 15 лет.

Источник

Кровь, питающая ряд органов брюшной полости, отводится по единому венозному руслу. Эта вена называется (учитывая ее расположение) воротной или портальной веной печени; она имеет множество ответвлений и является наиболее крупной веной в организме человека, достигая в диаметре 8-12 мм. Как и в любом ином магистральном кровеносном сосуде, в воротной вене должно постоянно поддерживаться определенное кровяное давление – здесь оно в норме составляет от 5-7 до 10-12 мм рт. ст. Хроническое превышение этого уровня приводит к общим нарушениям гемо- и гидродинамики брюшной полости, дегенеративным изменениям в тканях и другим тяжелым последствиям, которые в совокупности образуют синдром портальной гипертензии.

По определению, синдром не является самостоятельным заболеванием; это устойчивое, повторяющееся сочетание взаимосвязанных клинических симптомов, которое может формироваться в силу разных причин, но обладает собственными специфическими закономерностями развития и протекания. Это в полной мере касается и синдрома портальной гипертензии.

Причины

Выделяют две основные группы причин развития портальной гипертензии: внепеченочные и внутрипеченочные. На этих же критериях (конкретная локализация блока воротной вены) построены общепринятые ее классификации, обычно включающие под- или предпеченочную форму, внутрипеченочную (с несколькими подтипами), надпеченочную и смешанную.

Согласно доступной медицинской статистике, наиболее распространенной (85-90%) является внутрипеченочная локализация нарушений портально-венозного оттока. В этиологическом плане внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего обусловлена циррозом печени или иным процессом дегенеративного замещения паренхиматозных клеток соединительной тканью.

Предпеченочная форма составляет 10-12% в общем объеме портальной гипертензии и, как правило, развивается вследствие механического давления (например, злокачественной опухолью), врожденных или приобретенных аномалий анатомического строения вены, воспалительного процесса в миокарде, обструктивного тромбоза Бадда-Киари и пр.

Частота надпеченочной (постпеченочной) формы не превышает 3-4%; причинами обычно становятся прорастание опухоли, тромбоз, эндофлебит печеночных вен.

В целом, к перечню этиопатогенетических факторов портальной гипертензии следует добавить все разновидности гепатитов, онкозаболевания, патологию билиарной (желчевыводящей) и сердечнососудистой систем, последствия травм и некоторых хирургических вмешательств, отравления (медикаментами, грибами, соединениями меди и пр.), ожоги. Кроме того, портальная гипертензия нередко развивается на фоне жизнеугрожающих состояний в ходе реанимационных мероприятий.

Симптоматика

Классическая триада симптомов включает варикозное расширение вен пищевода и верхних отделов желудка (в 85% случаев), спленомегалию (селезенка в той или иной степени увеличена практически всегда) и асцит (массивное скопление жидкости в брюшной полости).

Ранние проявления синдрома портальной гипертензии могут быть неспецифическими: признаки диспепсии (абдоминальные боли и тяжесть в животе, тошнота, различные проблемы с дефекацией, метеоризм и т.д.). Кроме того, по мере нарастания выраженности нарушений кровоснабжения печени снижается ее способность к выполнению дезинтоксикационных функций, что отражается и на функционировании мозга, – развивается т.н. печеночная энцефалопатия с присущей ей психоневрологической симптоматикой. При тяжелой печеночной недостаточности наблюдается желтуха. Прямую угрозу жизни несут (и нередко приводят к летальному исходу) внутренние кровотечения из растянутых и истонченных венозных стенок.

Выраженность, стадийность и скорость появления симптомов в значительной мере различаются при разных типах портальной гипертензии. Так, «водянка живота» (асцит) в одних случаях развивается постепенно, в других остро, и т.д.

Диагностика

Диагноз устанавливается путем сопоставления жалоб, анамнестических данных, результатов клинического осмотра и инструментального обследования. В частности, необходимой и обязательной является ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), в ходе которой визуализируются вены пищевода и желудка, оценивается их статус и собирается другая клинически значимая информация. Назначают УЗИ в дуплекс-режиме, рентгенографию, по необходимости – дополнительные методы исследования селезенки и гепатобилиарной системы (сканирование печени, спленоманометрия, спленопортография, КТ, МРТ и т.д.).

Лечение

Синдром портальной гипертензии, в целом, весьма проблематичен в терапевтическом плане. Амбулаторное консервативное лечение и курсы поддерживающей терапии могут занимать несколько лет; назначаются «прицельные» гипотензивные средства для снижения давления в воротной, нижней полой и печеночных венах, вазо- и гепатопротекторы. Однако с усугублением ситуации амбулаторное лечение становится все менее эффективным, и пациента приходится госпитализировать, – сроки стационарного лечения варьируют от двух недель до месяца и более.

Масштабы и цели хирургического вмешательства, – если оно целесообразно и необходимо, – определяются особенностями конкретного случая: в различных ситуациях основной задачей может быть восстановление венозной проходимости, коррекция путей отвода крови, удаление из брюшной полости избыточной жидкости при асците, склерозирование расширенных и кровоточащих вен пищевода, и т.д. Однако относительными или абсолютными противопоказаниями к операции могут становиться сопутствующие хронические заболевания, беременность, пожилой возраст, тяжелое общее состояние пациента (обусловленное, например, выраженной печеночной недостаточностью).

Отдаленный прогноз при некоторых формах синдрома портальной гипертензии (внутрипеченочная, надпеченочная) неблагоприятен, особенно при пищеводно-желудочных геморрагиях у больных циррозом печени. В других случаях оперативное вмешательство может значительно улучшить ситуацию. Однако единственным радикальным лечением в настоящее время остается трансплантация печени.

Источник

Расширение вен передней брюшной стенки при портальной гипертензии Портальная гипертензия – повышение давления в венах брюшной полости вследствие нарушения венозного оттока через венозную систему печени. Следствием портальной гипертензии является варикозное расширение вен органов брюшной полости с истончением их стенок, что может привести к тяжелым кровотечениям, угрожающим жизни пациента.

Чаще всего портальная гипертензия развивается у больных с циррозом печени и является одним из факторов, приводящим к летальному исходу при данном заболевании. Для портальной гипертензии характерно расширение вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен и вен пищевода. Печеночная недостаточность при циррозе печени приводит к недостаточной выработке белков свертывания крови, поэтому у этих пациентов повышенная кровоточивость. Этим обусловлена высокая летальность от кровотечений при портальной гипертензии. Даже при современном состоянии медицины летальность при кровотечении из варикозно расширенных вен составляет более 50%.

Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).

Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.

Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.

Причины и факторы риска

Портальная гипертензия возникает, когда что-то препятствует кровотоку через печень, повышая давление внутри воротной вены. Эта обструкция (закупорка) может быть внутрипеченочной, подпеченочной (внепеченочной) или надпеченочной.

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.

В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:

Вирусный гепатит,
Аутоиммунный гепатит,
Фиброз печени,
Опухолевый процесс в печени,
Болезнь Вильсона, врожденное нарушение метаболизма меди,
Гемохроматоз, избыточное накопление железа,
Муковисцидоз, системное наследственное заболевание,
Холангит, воспаление желчных протоков, связанное с инфекцией,
Атрезия желчных путей, слабо образованные желчные протоки,
Инфекции,
Некоторые метаболические заболевания.

Подпеченочные причины портальной гипертензии

Тромбоз воротной и селезёночной вены,
Врожденные аномалии воротной вены, в частности атрезия,
Сдавление воротной вены опухолью,
Гематологические заболевания.

Надпеченочные причины портальной гипертензии

Эти причины вызваны обструкцией кровотока из печени в сердце и могут включать:

Тромбоз печеночной вены, синдром Бадда-Киари,
Травматический тромбоз нижней полой вены,
Слипчивый перикардит, воспаление околосердечной сумки, характеризующееся увеличением проницаемости и расширением кровеносных сосудов.

Международные данные по распространенности портальной гипертензии неизвестны, хотя известно что 80% пациентов страдают от портальной гипертензии из-за внутрипеченочных причин, то есть цирроза печени.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

IV стадия — стадия осложнений

Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Осложнения

Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).

Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.

Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.

Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение. Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%. Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.

Прогноз

Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание часто можно контролировать, а выживаемость зависит от сохранения функций печени. Чем хуже печень выполняет свои функции, тем хуже прогноз.

Более высокие показатели смертности и заболеваемости у пациентов с тяжелым и стойким желудочно-кишечным кровотечением. Смертность пациентов с диагнозом варикозного расширения вен пищевода составляет 30%.

Пациенты, которые имели хотя бы один эпизод кровотечения из-за варикоза пищевода, имеют 80% шансов повторного кровотечения в течение 1 года. У пациентов с варикозом пищевода осложнения иммунных, сердечно-сосудистых и легочных систем способствуют примерно 20-45% смертей.

Источник