Синдром при поражении зрительной лучистости

Виды и формы заболевания

В офтальмологии принято различать гомонимную и гетеронимную форму гемианопсии. При гомонимной или одноименной форме, на каждом глазу выпадает правая/левая половины поля зрения, с развитием, соответственно, правосторонней/левосторонней гемианопсии. При гетеронимной форме заболевания – разноимённой, на каждом глазу выпадают височная или носовая половины поля зрения, с возникновением битемпоральной или биназальной гемианопсии. 

Гемианопсия также может быть двусторонней, когда дефект поля зрения захватывает на каждом глазу, как височную, так и носовую половины. Этот вид заболевания, включает верхнюю и нижнюю гемианопсии, а также трубчатое поле зрения, которое является не чем иным, как сочетанием левосторонней и правосторонней гомонимной гемианопсии, с сохранностью макулярного зрения.

По размеру слепых участков поля зрения, заболевание подразделяют на полную гемианопсию, частичную, квадрантную (верхнюю/нижнюю), а также гемианопическую скотому.

Для выявления тех или иных дефектов поля зрения назначаются офтальмологические исследования – кампиметрия и периметрия.

Причины возникновения гемианопсии

Наиболее частая причина поражений зрительного перекрёста – это опухоли, локализованные в зоне турецкого седла (новообразования гипофиза, менингиомы в области бугорка турецкого седла либо крыльев клиновидной кости, краниофарингиомы, глиомы зрительного перекрёста), а также аневризмы сосудов виллизиева (артериального) круга большого мозга, черепно-мозговые травмы и оптохиазмальные арахноидиты.

Зрительные тракты, могут поражаться при краниофарингиомах, аневризмах артериального круга мозга, опухолях гипофиза или височной доли. При поражении центрального нейрона зрительного пути или корковых зрительных центров, как правило, выявляются черепно-мозговые травмы, опухоли височной либо затылочной долей мозга, артериовенозные аневризмы и нарушения кровообращения в задней и средней артериях мозга.

Гемианопсия – следствие органических поражений зрительного пути и важный топографо-диагностический признак его поражения на различных (в головном мозге, в том числе).

Зрительный путь, включает две части: периферическую и центральную. Периферическая его часть начинается от слоя фоторецепторов сетчатки (палочек и колбочек) и заканчивается в слое ганглиозных клеток латерального коленчатого тела. Ганглиозные клетки становятся для зрительного пути, началом его центральной части. При этом, его волокна после латерального коленчатого тела пролегают по внутренней капсуле и теменной доле мозга. Частично заходят в зону височной доли мозга и заканчиваются в зоне шпорной борозды затылочной его доли.

Периферическая часть зрительного пути, анатомически разделена тремя отделами: зрительные нервы и зрительный перекрёст, а также зрительные тракты. Волокнами центральной части образуется зрительная лучистость. В зрительном пути, идущие от носовых половин сетчаток обоих глаз волокна, перекрещиваются и отправляются по противоположному зрительному тракту. В свою очередь, идущие от височных половин сетчаток обоих глаз волокна, не перекрещиваются и отправляются по одноименному зрительному тракту.

Клиническое и диагностическое значение гемианопсии

Уровни поражений зрительного пути (обозначены цифрами), вызывающих нарушение зрения. Черным цветом обозначена левая сторона зрительного пути:
1 — поражение зрительного нерва (слепота на один глаз);
2 — поражение не перекрещённых. волокон зрительного нерва (выпадение носовой половины поля зрения одного глаза);
3 — поражение перекрещённых волокон зрительного нерва — хиазмы (гетеронимная — двусторонняя — битемпоральная гемианопсия);
4 — поражение зрительного тракта (противоположная очагу гомонимная — односторонняя — гемианопсия);
5 — поражение зрительной лучистости (противоположная очагу гомонимная гемианопсия);
6 — поражение коры мозга около шпорной борозды (выпадение соответствующих квадрантов — участков — полей зрения с противоположной стороны).

Возникновение гетеронимной битемпоральной гемианопсии обусловлено поражением волокон зрительного пути, в среднем отрезке зрительного перекрёста (хиазмы). Чаще всего она начинается, как выпадение поля зрения верхневисочных квадрантов, затем — нижневисочных.

При биназальной гемианопсии присутствуют два очага поражения, расположенные в латеральных отрезках зрительного перекрёста, месте, где лежат не перекрещённые волокна. Поскольку волокна, принадлежащие верхним половинам сетчатки глаз, пролегают в верхней части зрительного перекрёста, а волокна, принадлежащие нижним половинам, — в нижней части, то поражение зрительного перекрёста может повлечь за собой горизонтальную гемианопсию — верхнюю или нижнюю.

Поражение зрительного перекрёста обязательно сопровождается возникновением первичной нисходящей атрофии зрительных нервов. Наличие горизонтальной гемианопсии является важным диагностическим признаком для установлении степени поражения зрительного пути, поскольку ее может спровоцировать и поражение коры в затылочной доле мозга.

Гомонимная гемианопсия, как правило, возникает при поражении зрительного тракта и зрительной лучистости (пучок Грасиоле), а также при патологиях медиальной поверхности в коре затылочной доли мозга рядом со шпорной бороздой. Вентральный отрезок зрительной лучистости частично находится в височной доле мозга (петля Майера), он огибает передний конец от нижнего отрога бокового желудочка и продвигается вдоль нижней его стенки к нижней губе шпорной борозды. При поражении в зоне петли Майера либо нижней губы шпорной борозды происходит возникновение верхнеквадрантной гомонимной гемианопсии. При поражении дорсальной части волокон зрительной лучистости, идущих в сторону верхней губы шпорной борозды по теменной доле приводит к возникновению нижнеквадрантной гомонимной гемианопсии.

В случае поражения в верхней губе шпорной борозды в обеих затылочных долях мозга, развивается нижняя горизонтальная гемианопсия. При поражении в нижней губе шпорной борозды в обеих затылочных долях мозга, возникает верхняя горизонтальная гемианопсия.

Обширное разрушение коры в обеих затылочных долях мозга, исключая полюс, в котором находится проекция области жёлтого пятна, ведет к возникновению двусторонней гемианопсии или так называемому трубчатому зрению, с сохранением функций центрального зрения.

Схема нормальных полей зрения (пространство, воспринимаемое глазом при неподвижном взгляде — на рисунке кривая линия); схема приведена для сравнения.

Схема полей зрения при битемпоральной гемианопсии (при поражении волокон зрительного перекрёста); заштрихованы выпавшие поля зрения.

Схема полей зрения при биназальной гемианопсии (при двустороннем поражении не перекрещённых волокон зрительного нерва); выпавшие поля зрения заштрихованы.

Схема полей зрения при правосторонней гемианопсии (при поражении зрительного тракта и зрительной лучистости); выпавшие поля зрения заштрихованы.

Схема полей зрения при левосторонней верхнеквадрантной гемианопсии (при поражении нижней губы шпорной борозды); выпавшие поля зрения заштрихованы.

Схема полей зрения при левосторонней нижнеквадрантной гемианопсии (при поражении верхней губы шпорной борозды); центральное зрение сохранено; выпавшие поля зрения заштрихованы.

При поражениях зрительного тракта и поражении зрительной лучистости, признаки гомонимной гемианопсии значительно разнятся.

Чтобы при гомонимной гемианопсии определить уровень поражения зрительного пути, необходимо принять во внимание ряд клинических признаков. Так, первичная атрофия зрительных нервов в сочетании с гомонимной гемианопсией зачастую указывает на поражение всего зрительного тракта. Когда гомонимная гемианопсия является результатом поражения центрального отрезка зрительного пути, в дисках зрительных нервов, изменений не наблюдается, так как атрофия нервных волокон в центральной части, ниже латеральных коленчатых тел не опускается. Если гемианопсия возникла вследствие поражений зрительного тракта, обычно отмечается асимметричность дефектов поля зрения. В то время, как характерная особенность гомонимной гемианопсии при поражениях центрального отрезка зрительного пути – это выраженная симметрия дефектов в поле зрения обоих глаз, что обусловлено особенностями пролегания нервных волокон в границах центральной части, где волокна идентичных участков сетчатой оболочки глаза идут рядом.

В случае полной гомонимной гемианопсии, линии, разделяющие выпавшие и сохранённые половины поля зрения в ряде случаев проходят через точку фиксации либо дугообразно отклоняется к стороне выпавшей половины, огибая область жёлтого пятна. Это является функциональным приспособлением и не имеет какого-либо значения для диагностики степени поражения зрительного пути.
С целью определения степени поражения зрительного пути, назначается исследование гемианопической реакции зрачков на свет (яркий и слабый).

Гемианопическая реакция на свет (сужение зрачка), возможна лишь при освещении зрячей области сетчатки, освещение незрячей области, не приведет ни к каким результатам. Для выявления данной реакции, необходимы определенные условия исследования, с исключением возможности попадания света на рабочую (зрячую) половину сетчатки, поэтому, применяется локальный засвет разной интенсивности. Диагностическое значение, гемианопическая реакция зрачков, имеет только при выявлении степени поражения зрительного пути при гомонимной гемианопсии. Гемианопическая зрачковая реакции на свет объяснима анатомическими особенностями пути волокон зрительного пути, а также зрачковых волокон.

В случае поражения периферического нейрона в зрительном пути, любой интенсивности локальное освещение видящей половины сетчатой оболочки, вызывает на свет нормальную зрачковую реакцию (безусловный защитный рефлекс). В то время, как при освещении ослепшей половины, зрачковая реакция отсутствует.

При этом гемианопическая реакция зрачков может быть вызвана слабым локальным освещением видящей половины сетчатки. Яркое освещение, в свою очередь вызывает нормальную зрачковую реакцию и со слепой, и со зрячей стороны сетчатки.

Ценным диагностическим признаком локализации процесса патологии в затылочной доле головного мозга, является наличие оптикогностических синдромов.

Лечение и прогноз

Лечение гемианопсии проводят в соответствии с характером основного заболевания, ее вызвавшего.

В зависимости от тяжести и характера этого заболевания, а также степени поражения зрительного пути, гемианопсия является временным либо остается постоянным симптомом состояния.

а) Зрительный нерв, зрительный путь. Зрительный нерв образован аксонами ганглиозных клеток сетчатки. Аксоны покрыты миелиновой оболочкой в месте их выхода из диска зрительного нерва.

Количество ганглиозных клеток значительно варьирует у разных людей и составляет в среднем 1 млн. Поскольку каждая ганглиозная клетка входит в зрительный нерв, количество аксонов в нем соответственно изменяется.

Ганглиозные клетки сетчатки имеют общее происхождение с чувствительными нейронами спинного мозга. Зрительный нерв гомологичен белому веществу спинного мозга и не является периферическим нервом. В главе 9 отмечено, что истинные периферические, черепные или спинномозговые нервы содержат шванновские клетки, покрыты коллагеновой оболочкой и способны к регенерации. Зрительный нерв содержит клетки нейроглии центрального типа (астроциты и олигодендроциты) и не способен к регенерации у млекопитающих. Кроме того, зрительный нерв покрыт мозговыми оболочками с расположенным между ними подпаутинным пространством. Подобное строение объясняет изменения на поверхности глазного дна при повышении внутричерепного давления (отек диска зрительного нерва).

В зрительном перекресте волокна от назальной (медиальной) половины сетчатки входят в противоположный зрительный путь, а волокна от височной (латеральной) половины сетчатки не переходят на другую сторону и попадают в зрительный путь той же стороны. Информация от сетчатки поступает к среднему мозгу (участвующему в регуляции движений глаз, размера зрачка и циркадных ритмов) и латеральному коленчатому ядру таламуса (откуда направляется к зрительной коре, отвечающей за различные аспекты зрения) от различных групп ганглиозных клеток.

Часть зрительных волокон входит в надперекрестное ядро гипоталамуса («центральные часы»), отвечающее за поддержание циркадных ритмов. Такая связь позволяет объяснить положительный эффект использования яркого искусственного освещения в течение нескольких часов в день для лечения зимней депрессии.

Схема зрительных проводящих путей.

Два зрительных поля (правого и левого глаза) представлены раздельно без наложения.


На срезе мозга показаны зрительные проводящие пути, вид снизу.

Каждый зрительный путь огибает средний мозг и разделяется на медиальный и латеральный корешки:

1. Медиальный корешок зрительного тракта. Медиальный корешок содержит 10 % волокон зрительного нерва. Он входит в средний мозг с боковой стороны и включает четыре различных группы волокон.

– Часть волокон, особенно от М-клеток сетчатки, входит в верхний холмик и обеспечивает автоматический анализ информации, как, например, при чтении этой страницы.

– Часть волокон проходит через верхний холмик к подушке таламуса; они составляют фрагмент экстраколенчатого проводящего пути к зрительной коре больших полушарий.

– Часть волокон входит в предпокрышечное ядро и участвует в зрачковом световом рефлексе.

– Часть волокон достигает мелкоклеточной ретикулярной формации, где они выполняют функцию возбуждения.

2. Латеральный корешок зрительного тракта и латеральное коленчатое тело. Латеральный корешок зрительного тракта оканчивается в латеральном коленчатом теле (ЛК’Г) таламуса. ЛКТ образовано шестью клеточными пластинками, три из которых состоят из пересеченных волокон, а три — из непересеченных (слои 2, 3, 5; «U-235»). Две наиболее глубоких пластинки (одна с пересеченными, другая — с непересеченными волокнами) образованы крупными клетками, к ним подходят аксоны ганглиозных клеток М-типа, отвечающих за регистрацию движений (расположение в пространстве, скорость, и направление). К четырем другим мелкоклеточным пластинкам подходят аксоны от Р-клеток, отвечающих за детальное зрение (цвет и детализация изображения).

Нервные цепочки ЛКТ напоминают таковые в других релейных таламических ядрах и включают тормозные (γ-аминомасляная кислота, ГАМК) терминали, отходящие от вставочных нейронов и от таламического ретикулярного ядра. (Часть ретикулярного ядра, взаимодействующая с ЛКТ, носит название околоколенчатое ядро.) Корково-коленчатые волокна начинаются в первичной зрительной коре и образуют контакты с дистальными отделами дендритов релейных клеток, а также с тормозными вставочными нейронами. Количество синапсов корковых нейронов с релейными клетками в два раза превышает количество контактов ганглиозных клеток сетчатки.

Корковая стимуляция обычно усиливает реакцию релейных клеток в ответ на импульсы, полученные от сетчатки. Вероятно, но не доказано, что их функция заключается в селективном усилении различных аспектов зрительного восприятия, таких как поиск объекта известной формы или цвета. При функциональной магнитно-резонансной томографии (фМРТ) можно обнаружить области повышенной нейрональной активности головного мозга. При фМРТ было установлено, что если доброволец ожидает увидеть на экране интересующий объект, метаболическая активность в ЛКТ увеличивается до появления стимула.

Левая зрительная лучистость. ЛКТ—Латеральное коленчатое тело.

б) Коленчато-шпорный путь и первичная зрительная кора. Зрительная лучистость (коленчато-шпорный путь) имеет важное клиническое значение, поскольку поражение этой области часто происходит при тромбозе сосудов или опухолевом процессе в заднем отделе полушария головного мозга. Проводящий путь проходит от латерального коленчатого тела к первичной зрительной коре.

Строение зрительной лучистости показано на рисунках ниже. Волокна, лежащие в нижней половине первичной зрительной коры, направляются кпереди в височную долю в виде петли Мейера, а затем поворачивают кзади и сопровождают волокна от верхней половины. Путь входит в зачечевицеобраз-ную часть внутренней капсулы и располагается в белом веществе под латеральной височной корой. Он прилежит к заднему рогу бокового желудочка до поворота в медиальном направлении и прохождения в затылочную кору.

Первичная зрительная кора занимает стенки шпорной борозды по всей ее длине (глубина борозды—10 мм). Она прилежит также к медиальной поверхности полушария на 5 мм выше и ниже борозды и к затылочному полюсу мозга на расстояние 10 мм. Общая площадь составляет 28 см2. При ранней аутопсии кору легко определяют по тонкому пучку белого вещества (зрительная полоска Дженнари) в толще серого вещества, что объясняет альтернативное название — стриарная, или полосатая, кора. Левый и правый глаза представлены в коре чередующимися полосами,называемые глазными доминантными колонками.

1. Ретинотопическая карта. Зрительное поле противоположной стороны проецируется в виде перевернутого изображения. Плоскость шпорной борозды расположена горизонтально. Сетчатка расположена спереди назад со значительно более широко представленной центральной ямкой в задней половине шпорной коры.

Проводящий путь от зрительного поля правого глаза к первичной зрительной коре.

Т указывает на височную (темпоральную) половину зрительного поля. N обозначает назальную (внутреннюю) половину левого зрительного поля.

В левой сетчатке и зрительном нерве (ЗН) полученное изображение представлено зеркально отраженным и перевернутым.

Правая сетчатка и зрительный нерв неактивны, так как этот глаз экранирован.

В зрительном перекресте (ЗПер) аксоны, образующие назальную половину левого зрительного нерва, пересекают среднюю линию и образуют медиальную половину правого зрительного пути (ЗП).

Волокна, расположенные в латеральной половине нерва, проходят в латеральной половине левого зрительного пути.

Каждая группа волокон образует контакты с соответствующим латеральным коленчатым телом (ЛКТ).

Зрительные лучистости (ЗЛ) имеют веерообразное строение; их аксоны, передающие информацию от центральных ямок, вначале располагаются в центре пучка.

По мере их приближения к затылочному полюсу аксоны центральной ямки (красного цвета) в обоих полушариях смещаются кзади и входят в задний отдел первичной зрительной коры (ПЗК).

Обратите внимание на тип прохождения аксонов к коре с обеих сторон (полосами).

Интервалы между ними имеют одинаковую ширину и содержат волокна, идущие к зрительной коре и образующие зрительное поле правого глаза.

ВХ—верхний холмик.

2. Поражения зрительных проводящих путей. Исследование зрительных путей имеет следующие особенности:

• Пациент может не подозревать о слепоте весьма значительной степени—в некоторых случаях даже о гемианопсии.

• Значительные зрительные нарушения можно выявить при обычном противопоставлении, как указано далее. Пациент закрывает попеременно каждый глаз и фокусирует взгляд на носу врача. Врач, сидя напротив, смотрит пациенту в глаз, внося в поле зрения одну или другую руку с различных сторон, покачивая указательным пальцем.

• В слепой зоне пациент не видит темноту—пациент вообще ничего не видит.

– Зрительные дефекты описывают с точки зрения пациента относительно зрительных полей. Для упрощения схемы представления зрительных полей, отмеченных цифрами от 1 до 9, черный цвет используют для обозначения области, в которой зрение отсутствует. На самом деле на схемах зрительных полей указывают области с сохранным зрением (в противоположность представленным графически) Слепое пятно не обозначают, но оно должно располагаться темпоральнее (латеральнее) центральной точки фиксации взгляда.]

• Возможные места повреждения зрительных проводящих путей показаны на рисунке ниже. Проявления соответствуют представленным номерам в ниже.

Дефекты зрительных полей, возникающие при различных поражениях зрительных проводящих путей:

1. Частичное, зрительного нерва – Ипсилатеральная скотома

2. Полное, зрительного нерва – Слепота на этот глаз

3. Зрительный перекрест – Битемпоральная гемианопсия

4. Зрительный путь – Контралатеральная гомонимная геминанопсия

5. Петля Мейера – Контралатеральная гомонимная верхняя квадрантанопсия

6. Зрительная лучистость – Контралатеральная гомонимная гемианопсия

7. Зрительная кора – Контралатеральная гомонимная гемианопсия

8. Макулярная кора, двустороннее – Двусторонние центральные скотомы

9. Задние отделы зрительной коры – Височная серповидная контралатеральная гомонимная гемианопсия

Примечания по приведенным выше поражениям:

1. Эксцентрические поражения зрительного нерва приводят к образованию скотом в назальном или височном поле зрения пораженного глаза. При развитии скотомы у молодых взрослых всегда следует подозревать рассеянный склероз.

2. Полное поражение зрительного нерва может возникать при черепно-мозговой травме.

3. Сдавление середины перекреста чаще всего бывает вызвано аденомой (доброкачественной опухолью) гипофиза.

4. Поражения зрительного пути встречают редко. Несмотря на то, что выпадают гомонимные (односторонние) зрительные поля, наружная, неприкрытая половина зрительного пути, поражается чаще, чем внутренняя половина, поэтому гемианопсию обозначают как несимметричную.

5. Избирательное поражение петли Мейера встречают при опухолях височной доли.

6. Поражение зрительной лучистости встречают при опухолях височной, теменной или затылочной долей. Зрительные поля обоих глаз обычно выпадают в одинаковой степени (симметрично), и желтое пятно остается интактным. Опухоли, инфильтрирующие лучистость снизу, приводят к дефекту в нижнем квадранте. Основной пучок лучистости расположен в зачечевицеобразном отделе внутренней капсулы и часто поражается при отеке, сопровождающем кровотечение из ветви средней мозговой артерии (классический инсульт).

7. Тромбоз задней мозговой артерии сопровождается гомонимной гемианопсией. Пробелы в зрительном поле № 7 указывают на сохранность желтого пятна (макулы). Сохранность макулярных половин полей зрения непостоянна и часто обусловлена двойным кровоснабжением затылочного полюса из средней и задней мозговых артерий.

8. Двусторонние центральные скотомы наиболее часто развиваются при падении на затылок с ушибом мозга в затылочном отделе.

9. Височную серповидную гомонимную гемианопсию встречают при повреждении затылочной коры с сохранением наиболее переднего ее отдела—области, к которой подходят зрительные лучистости, идущие от назального отдела сетчатки (назальная половина сетчатки «видит» височное зрительное поле).

в) Резюме. В процессе эмбриогенеза сетчатка развивается из наружного выпячивания диэнцефалона. Эмбриональный зрительный бокал состоит из наружного пигментного слоя и внутреннего оптического слоя, между которыми расположено внутрисетчаточное (интраретинальное) пространство. Оптический слой образован тремя типами радиально расположенных нейронов (фоторецепторами, биполярными клетками и ганглиозными клетками) и двумя типами тангенциально (по касательной линии) расположенных клеток (горизонтальными и амакриновыми). Во всех отделах кроме центральной ямки свет должен пройти через другие слои сетчатки, чтобы попасть на фоторецепторы.

Две трети зрительного поля — бинокулярные, наружная 1/6 с каждой стороны—монокулярная. Зрительные дефекты описывают относительно зрительных полей.

Палочковые фоторецепторы функционируют при сумеречном свете и отсутствуют в центральной ямке. Колбочки наиболее многочисленны в центральной ямке; они отвечают за распознавание формы и имеют три типа чувствительности к цвету. Ганглиозные клетки имеют концентрическую реакцию на возбуждения по типу «от центра к периферии» с цветовым противодействием. М-ганглиозные клетки—относительно крупные и отвечают за регистрацию движений, их аксоны направляются к двум крупноклеточным слоям в ЛКТ. Функция Р-ганглиозных клеток—распознавание отдельных свойств изображения и цвета, они взаимодействуют с четырьмя мелкоклеточными слоями ЛКТ.

ЛКТ — двустороннее образование, получающее информацию от противоположной назальной половины сетчатки (через зрительный перекрест), а также от ипсилатеральной височной половины сетчатки. Обе группы аксонов проходят через зрительный тракт, от которого также отходят коллатерали к среднему мозгу для образования низших зрительных рефлексов.

Зрительная лучистость (коленчато-шпорный тракт) начинается от М- и Р-клеток ЛКТ и огибает боковой желудочек, достигая первичной зрительной коры в стенках шпорной борозды.

Разнообразные дефекты зрительных полей возникают вследствие повреждения любого из пяти главных отделов зрительных проводящих путей (зрительного нерва, зрительного перекреста, зрительного тракта, зрительной лучистости и зрительной коры).

– Вернуться в оглавление раздела “Неврология.”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.11.2018