Синдром раннего детского аутизма а

В диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам 5 издания (DSM-5) существует понятие «расстройство аутистического спектра». Оно объединяет несколько заболеваний: синдром Аспергера, детское дезинтегративное расстройство, PDD – первазивные расстройства развития. Но на первом месте в списке расстройств аутистического спектра находится аутизм, в контексте которого выделяют ранний детский аутизм (РДА).

Классический аутизм

Аутизм – это заболевание, ядром симптоматики которого является нарушение социального взаимодействия. То есть, у такого ребенка наблюдается отсутствие или очень слабо развит уровень общения с окружающими, а иногда и с близкими людьми.

Трудности в коммуникации проявляются как вербально, так и не вербально. Речь ребенка может быть практически неразвита или отмечается ее ускоренное развитие. Он может обладать огромным словарным запасом, но включиться в диалог не может.

Невербальные нарушения связаны с трудностями в установлении визуального контакта, своеобразием поз, мимики, жестов. Показательным критерием становится отсутствие эмпатии, то есть способности сопереживать другим людям, понимать их чувства, проявлять заботу, сострадание, грустить или радоваться вместе с ними.

Классической триадой симптомов РДА являются:

низкий уровень социального взаимодействия, взаимного общения;
скудная сфера интересов;
стереотипность движений.

Заболевание проявляется до 3 лет. Его первые признаки можно обнаружить еще на первом году жизни, но большая часть родителей придает им значение в возрасте ребенка 2 года и старше.

Признаки аутизма сохраняются с человеком на протяжении всей жизни в той или иной степени. На сегодняшний день ученые еще не нашли способа полного излечения от него.

Аутизм связывают с нарушением работы головного мозга.

Исследования подтверждают, что на развитие нервной системы влияет иммунная система еще на ранних стадиях эмбрионального развития, а, точнее, ее недостаточная функция.

Существует теория, согласно которой у аутистичных личностей недоразвита система зеркальных нейронов. Эти клетки возбуждаются во время двигательной активности, а также в момент наблюдения за активностью других людей. По этой причине у таких людей отсутствует возможность перенимать поведение окружающих, следить за ними.

Несмотря на большое количество исследований причин заболевания, вопрос с его природой остается открытым. Множественные теории, размышляющие над этой проблемой, не дают внятного и полноценного ответа.

История

Понятие «аутизм» впервые было описано в 1911 году Эйгеном Блейлером, но рассматривалось оно в контексте шизофрении, как один из ее симптомов. В переводе с латыни оно означает «ненормальное самолюбование». Этим термином психиатр пытался указать на уход больного в свой внутренний мир, отгороженность от назойливого вмешательства посторонних, отрыв от реальности. В современной интерпретации оно стало применяться с подачи Ганса Аспергера, в честь которого было названо одно из расстройств аутистческого спектра – синдром Аспергера.

Понятие «синдром раннего детского аутизма» в психиатрию ввел Лео Каннер. В 1943 году он в совершенно новом контексте представил термин «аутизм», описав истории 11 детей и поставив им диагноз: инфантильный аутизм. Он указал, что данное состояние заметно отличается от шизофрении у детей. В картине заболевания отметил наличие таких симптомов, как стереотипные движения, эхолалии. В честь Лео Каннера также был назвон один из вариантов РАС – синдром Каннера.

Клиническая картина

Основные симптомы РДА проявляются еще в младенческом возрасте, у детей на первом году жизни. Обращают на себя внимание следующие признаки:

позднее возникновение лепета;
мало улыбаются;
не фиксируют взгляд на других людях;
отсутствие реакции в ответ на обращение взрослого;
не реагируют на собственное имя;
резко реагируют на слабые раздражители, например, незначительный шум, сильными негативными эмоциями: плачем, криком, испугом. Но на сильные раздражители реагируют слабо;
после кормления младенец не выражает удовольствия. Отсутствует впечатление довольного, удовлетворенного малыша.

У детей с признаками аутизма извращен комплекс оживления. Так называется эмоционально-двигательный ответ грудничка на деятельность по отношению к нему взрослого. Эта простая форма поведения формируется к концу первого месяца. Она сохраняется и интенсифицируется до 4-х месячного возраста, а затем пропадает.

В структуру комплекса оживления входят следующие компоненты:

длительное фиксирование взгляда на взрослом;
улыбка, обращенная к родителю;
вербальное выражение эмоций – агуканье, гуление, возгласы;
двигательные реакции в виде взмахов руками и ногами, движений головы, прогибаний туловища.

У малышей с РАС реакции комплекса, как уже упоминалось, извращены, выражены очень слабо или совсем отсутствуют. Такой ребенок не просится на руки, не успокаивается, когда мама берет его на ручки.

Возможен и другой вариант, когда реакции комплекса оживления проявляются в полной мере, но не на взрослого, а на любой предмет, например, любимую игрушку или узор на обоях, лампочку.

Аутичный младенец слабо реагирует на родителей и других близких, смотрит как будто сквозь них, не выражает позитивных эмоций в их присутствии, не вступает с ними в контакт. Наблюдается нарушение активности малыша. Таких детей называют удобными – они слишком спокойны и нетребовательны.

Что касается двигательного развития, то изначально оно не вызывает опасения. Все значимые моторные навыки развиваются в срок: самостоятельное удержание головы, переворот со спины на живот и обратно, присаживание. Вставать и ходить детки начинают также вовремя, но может наблюдаться временной разрыв между хождением с опорой и самостоятельным топаньем –нередко он длится до полугода.

В дальнейшем развитии двигательных навыков наблюдается такая тенденция: они вялые, неритмичные, нескоординированные, отличаются тугоподвижностью, зажатостью и напряжением. Дети часто ходят на носочках.

Однако бывают дети с РАС, наоборот, отличающиеся особой юркостью и пластичностью. Они очень подвижны. Кувыркаются, легко взбираются на высоты. Хорошо держат баланс. Про таких говорят: везде пролезут.

Дальнейшее развитие

К концу первого года жизни можно заметить, что у детей-аутистов страдает такой компонент развития, как совместная деятельность взрослого и ребенка, в которую входят общие переживания удовольствия и интереса к совместной деятельности, игре.

Такие малыши с трудом вовлекаются в совместную деятельность. Им сложно эмоционально связываться с взрослым. Показательно, когда малышу указывают рукой на какой-либо предмет, а он смотрит только на руку, сам предмет для него неинтересен. Со своей стороны, он редко самостоятельно показывает на объект для того, чтобы поделиться эмоциями. Не формируется указательный жест или ребенок может показывать на что-то рукой взрослого.

Из-за этого у деток плохо формируются такие компоненты взаимокоординации, как слежение за взглядом родителя, подражание его поведению, отклик на собственное имя. Ребенок не реагирует даже на самую банальную просьбу.

1 год – это кризисный период в жизни всех детей. Для аутистичного малыша он проходит особенно сложно. Возможность самостоятельного передвижения приводит к регрессу даже тех малейших коммуникаций, которые имели место.

В позах малыша отсутствует просьба взять его на руки, тогда как здоровые дети в этом возрасте явно демонстрируют это привычным жестом: например, останавливаются и протягивают ручки к родителю.

К 3 годам у детей с РАС происходит уже отчетлтвое формирование данного синдрома. Вместе с этим обостряется проявление негативизма. Выражается протест на нововведения, попытки организовать их деятельность. Например, ребенок с аутизмом противится смене интерьера в его комнате. Все должно с педантичной точностью оставаться на своих местах.

Отсутствует спонтанность во взаимодействии с людьми. Наблюдается скудность эмоций по отношению к другому человеку. Подражательное поведение затруднительно.

Ребенок с РАС попадает во власть своих стереотипов. Однообразное, повторяющееся поведение – важный симптом в картине заболевания. Оно может проявляться в виде многократно повторяющихся движений. Такой особенный малыш ходит длительное время по кругу или сидит на месте, раскачиваясь вперед-назад, зависает вниз головой, прыгает на вытянутых ногах. Стереотипные движения усиливаются в момент эмоционального напряжения или радости.

Ритуальное поведение выражается в ежедневном повторении однообразных действий. Возможно, это складывание одежды: она располагается в определенном порядке и последовательности.

Стереотипное поведение характеризуется действием по определенным правилам. У деток это, чаще всего, выкладывание игрушек однообразным образом, например, по размеру или в ряд. Они уделяют внимание мелким предметам, любят играть со спичками, пуговицами, мозаикой. Более примитивные действия заключаются в надавливании на глазные яблоки, издавании определенных звуков, манипуляции с бумагой.

У маленьких аутистов также наблюдается своеобразие интересов, выражающееся в фиксации на одной деятельности или объекте. Малыш любит есть из одной, определенной тарелки. Если ему предлагают другую посуду, он отказывается от еды. Или у него есть любимая игрушка, которая должна постоянно присутствовать с ним.

Наблюдается избирательность в еде. Многие продукты отвергаются. При этом имеется слишком придирчивое отношение к предлагаемым блюдам: ребенок разбирает их на кусочки, обнюхивает. С другой стороны, проявляется тенденция к поглощению несъедобных объектов.

Надо отметить, что ребенок с РАС нередко попадает в опасную ситуацию. Это связано с его вовлеченностью в стереотипные программы. Например: малыш выбегает на оживленную трассу, увидев машину определенного цвета и следуя за ней.

Маленьким аутистам очень сложно освоить элементарные навыки даже самообслуживания. Страдают все сферы процесса: координация, ориентация в пространстве, удержание позы, повторение. Особенно неловкость усиливается, когда наблюдается положительный настрой на деятельность, заинтересованность в ней. В данном случае хорошо помогает совместная деятельность родителя и крохи в следующем режиме. Взрослый берет в свои руки ручки малыша и начинает вместе с ним проделывать манипуляцию от начала до конца. Таким образом, после череды повторений, ребенок запоминает схему действия.

Если взрослый убирает руки в неподходящий момент и предоставляет своему ребенку свободу действий, он может прекратить повторение навыка.

Речь, интеллект, мировосприятие

У детей аутизмом нарушено восприятие общей картины мира. Они анализируют объект не в целом, а разделяют его на детали. Машинка им интересна не как вид транспорта, а только потому, что у нее движется колесо.

Для таких детей не свойственно стремление к познаванию мира, изучение свойств объекта, его назначения. Они выбирают для себя привлекательные элементы и следуют им. Познавательные вопросы «зачем, почему» запаздывают во времени.

Аутичных детей сложно заинтересовать игрушкой, но они фокусируются на сенсорных стимулах. Например, малыш настолько любит классическую музыку, что уже в год находит в стопке нужную пластинку и устанавливает ее в проигрыватель.

Однако поражает способность таких детей запоминать то, на что они, смотря со стороны, не обращают внимания, слышат то, к чему не прислушиваются, видят то, к чему не приглядываются. Когда впоследствии с ними удается наладить словесный контакт, дети повествуют о многих вещах, которые, как казалось, их не интересовали.

Что касается памяти, то она, можно сказать, избирательна. Они очень хорошо запоминают то, что для них значимо: обстановку в квартире, привычки в семье и т.п. Поэтому любое нарушение распорядка вызывает у них возмущение. Дети также хорошо запоминают события, вызвавшие у них чувство страха.

Особенностью маленьких аутистов является механическая память. Они превосходно запоминают стихи, воспроизводят сложные рисунки, песни.

Речь аутичных малышей также имеет свои особенности. В младенчестве для них не свойственно гуление и лепет. Они появляются очень поздно. Первые слова произносят в срок, но это не привычное «мама», а совершенно другие слова, которые не используются для прямого общения.

У многих малышей речь или очень скудная, с малым словарным запасом, или вообще практически не развита. Они мычат, чмокают, разговаривают на каком-то своем языке. Слова бессвязны, могут использовать вырванные выражения из просмотренных мультиков.

Наблюдаются эхолалии – повторение обращенных к аутисту слов. Порой повторяются очень сложные выражения, но чисто автоматически, без понимания смысла. Наблюдается реверсия местоимений, когда малыша с РАС спрашивают, как тебя зовут, он отвечает: «Тебя зовут Петя».

Смысл речи аутистичного малыша понятен только близким людям, так как он оперирует отвлеченными понятиями. Например, когда мама сердится, отвечает ей: «Смилуйся, государыня».

Даже если речь малыша достаточно хорошо развита, а его словарный запас очень богатый, он все равно неспособен к диалогу. Говорит только о том, что интересует его, в форме монолога, при этом страдает интонация высказываний.

Аутисты легко осваивают иностранные языки. Но, как замечают преподаватели, родной язык они также осваивают как зарубежный.

В целом, речь при РДА тоже отличается стереотипностью. Она часто непонятна для окружающих, так как выражает личные интересы ее носителя. Спонтанная речь, используемая при общении, плохо развита, дети лучше воспринимают косвенную, обращенную к другим. Они могут говорить чисто и без запинок, оперируя сложными выражениями, в форме монолога или эхолалий, но спотыкаются, путаются и говорят смазано при попытке начать диалог.

Виды раннего детского аутизма

Можно выделить четыре вида расстройства:

Полное игнорирование происходящего.
Избирательность контактов.
Одержимость собственными интересами.
Трудности взаимодействия.

Первая группа детей предполагает ограничение взаимодействия даже с близкими людьми. От них очень сложно получить улыбку или другую эмоцию. Они не любят прикосновений и избегают смотреть в глаза, настолько избегают общения с окружающим миром, что не реагируют на боль, холод, голод. Речью практически не пользуются, скудны в проявлении эмоций.

Представители данной категории могут быть очень подвижны. Много бегают, кувыркаются, обследуют самые потаенные места. Могут долго смотреть в окно на проплывающие облака, движение машин, мелькание огней. К взрослым обращаются крайне редко, чтобы удовлетворить свои потребности: просят покружить или подбросить, кладут их руку на интересующий объект. Несмотря на свою отрешенность, способны различать «своих» и «чужих».

Вторая группа – более легкая степень расстройства, характеризующаяся выборочностью в контактах с окружающим миром. В основном такие дети предпочитают общаться с близкими людьми, и даже привязаны к ним. Однако эта привязанность необходима им для поддержания постоянства, к которому они так стремятся.

Они создают себе привычные, неизменные формы существования и придерживаются их постоянно. Нарушение их привычного уклада жизни: особенностей питания, одежды, интерьера, маршрута прогулок, вызывает вспышки гнева. Нередко они проявляются в виде аутоагрессии или самотравмирования: дети кусают, щипают себя, наносят другие телесные повреждения. Малыши с подозрением относятся ко всему новому, не терпят сюрпризов. Все должно идти по известному сценарию.

В привычных для них условиях они способны адаптироваться и чувствовать себя спокойно. Могут осваивать новые навыки, проявляя достаточные способности: красиво рисуют, лепят, впоследствии обладают каллиграфическим почерком.

Для таких детей характерна фразовая, отрывистая речь. У них в большей степени проявляется стереотипность движений. Коррекционная работа позволяет малышам неплохо адаптироваться к существованию в обществе и достичь успехов в психоречевом развитии.

Третья группа отличается поглощенностью своими интересами, которые порой носят агрессивный, своеобразный характер. Они могут быт ь связаны с пережитым пугающим событием. Благодаря таким увлечениям крохи получают контроль над своим страхом.

Детей этой группы характеризует четкое следование своей программе поведения. Отклонение от нее грозит эмоциональными всплесками, истериками.

Представители данной группы способны к целенаправленным действиям, но только в том случае, когда они уверены в положительном исходе. Неопределенность результата нарушает их деятельность. Таких ребят отличают высокоразвитый интеллект и речь.

Малыши четвертой группы также зависят от постоянства своего окружения. Они чрезвычайно ранимы, тревожны, уязвимы. Любая преграда способна остановить их. Опасаясь быть отвергнутыми взрослыми и лишиться их опеки, они стараются быть сверхпослушными. Близкие люди чрезвычайно значимы для ребенка – через них он выстраивает отношения с окружающим миром, нуждается в их поддержке, одобрении, эмоциональном контакте.

Для таких деток характерна двигательная неловкость. Их движения плохо координированы. Они с трудом осваивают элементарные навыки. Психоинтеллектуальное развитие не отличается особой одаренностью. Речь нечеткая с бедным словарным запасом. Представления о мире недостаточны. Интеллектуальное развитие может протекать с задержкой.

Но следует отметить, что аутист именно этой группы будет стремиться отойти от стереотипов и начать спонтанный диалог со своим окружением.

Дети с РДА характеризуются отстраненностью от окружающих, замкнутостью и скудностью, однотипностью эмоций. Следует понимать, что человек с синдромом раннего детского аутизма чрезвычайно чувствителен и раним, поэтому требует внимательного и осторожного обращения с ним.

Автор статьи

Файнштейн Татьяна Александровна

Психиатр, Детский психоневролог, Детскоподростковый психиатр, Детский психиатр.

Врачебный стаж: 12 лет

Источник

Распространенность синдрома характеризуется показателем 2—4 больных на 10 000 человек с преобладанием его развития у мальчиков (более чем в 2 раза).

Клинические проявления. Развитие этого синдрома может начинаться в возрасте от рождения до 36 мес (3 лет) жизни ребенка. Его определяют аутистическая отгороженность детей от реального мира с неспособностью формирования общения и неравномерным созреванием (асинхронностью развития) психической, речевой, моторной и эмоциональной сфер жизнедеятельности. Для этого заболевания характерны явления протодиакризиса, недостаточное различение одушевленных и неодушевленных объектов. Поведение и игры аутичных детей характеризуются стойкими стереотипами, отсутствием подражания, недостатком реакции на окружающее и повышенной чувствительностью на условия как дискомфорта, так и комфорта. Форма общения с родными (особенно с матерью) — симбиотическая или индифферентная, т. е. без эмоциональной реакции, вплоть до отказа общения с ними.

Смена привычного жизненного стереотипа, появление новых объектов и посторонних лиц вызывают у аутичных детей реакцию избегания либо недовольства и страха с хаотической агрессией и самоагрессией.

Во внешнем облике больных детей обращают на себя внимание застывшая мимика, направленный в пустоту или как будто в себя взгляд, отсутствие реакции «глаза в глаза», но иногда возникает мимолетная фиксация взгляда на окружающих лицах и предметах.

Моторика аутичных детей угловатая со стереотипными движениями, атетозоподобными движениями в пальцах рук, ходьбой «на цыпочках». Но наряду с этим у больных аутизмом возможно развитие достаточно сложных

и тонких моторных актов. Речь рецептивная и особенно экспрессивная развивается слабо; отсутствуют экспрессия, жестикуляция, сохраняются эхолалии, фразы-штампы, нарушено произношение звуков, нет интонационного переноса, т. е. непрерывной мелодии речи, ритма, темпа. Голос то громкий, то неожиданно становится тихим и ребенок переходит на шепот. Произношение звука может быть разным — от правильного до невнятного, иногда с необычной модуляцией. Экспрессивная речь развивается с большим отставанием, преобладает бессвязная, эгоцентрическая речь. Больные практически неспособны к диалогу. Ребенок лишен активного стремления к усвоению новых фраз и их использованию. Нарушенный синтаксический и грамматический строй речи дополнен то интонационной вычурностью, то лепетной речью, то манерным словотворчеством. Последнее сохраняется и после первого физиологического кризового периода. В более тяжелых случаях отмечаются разрыхление ассоциаций, смещение мыслей, иногда исчезновение из фраз личных местоименных и глагольных форм; фразы становятся предельно краткими и отрывистыми.

В связи с отмеченными особенностями речи представляет интерес процесс ее развития в этих случаях. Первые слова обычно появляются к 12—18 мес, первые фразы к 24—36 мес. Но уже в этом возрасте обращает на себя внимание, что дети не задают вопросов, не используют по отношению к себе личных местоимений, говорят о себе во втором или третьем лице и одновременно наблюдается скандирование или, напротив, напевное произношение слогов слова, незавершенность фраз, бессмысленное и невнятное повторение слов, отказ от утвердительных и отрицательных слов. У детей длительно сохраняются ранние, лепетные интонации, ударения на последних слогах слов, растянутое произношение слогов. Тем не менее дети (хотя и не все) способны запоминать отдельные четверостишия, отрывки прозы, хотя они не могут передать смысла и содержания прочитанного. В дальнейшем наряду с правильным наблюдается невнятное произношение звуков и слов. Постепенно все более отчетливыми становятся отсутствие или полное недоразвитие обобщающей и коммуникативной функции речи. Отмеченные речевые недостатки примерно в Д случаев могут преодолеваться к 6—8 годам, а в других — речь, особенно экспрессивная, остается недоразвитой.

Особенностями детского аутизма являются относительная сохранность абстрактных форм познания действительности, которые в этих случаях сочетаются с примитивными протопатическими формами, т. е. познанием с использованием преимущественно тактильного, обонятельного и вкусового рецепторов, особенно в первичных ориентировочных реакциях. Такие реакции на звуковые и световые раздражители в раннем возрасте могут отсутствовать или резко извращены. Отсутствие указанных реакций дает повод подозревать у аутичных детей глухоту и даже слепоту.

У больных ранним аутизмом Каннера особенно резко изменена игровая деятельность. Она нередко сводится к однообразному пересыпанию, перекладыванию предметов, постукиванию предмета о предмет, касанию ими лица, обнюхиванию, облизыванию. Обращают на себя внимание то быстрая пресыщаемость любым игровым действием, то застреваемость на одной и той же манипуляции, отсутствие сюжетности, усложнения игры, ее стереотипизация. Вместо игры дети могут ползать, ходить, иногда подпрыгивать, крутиться. После 3 лет описанное поведение иногда сочетается со сверхценным отношением к отдельным предметам (к машинкам, железкам, лентам, колесам и др.). В течение ряда лет игры обычно не усложняются, становясь все более и более стереотипными, не имеющими единого смыслового содержания.

Имеет некоторые особенности и поведение этих детей по отношению к сверстникам и близким людям. Одни дети активно избегают своих сверстников, другие к ним безразличны, третьи в присутствии других детей испытывают страх. Отношение к близким достаточно противоречиво.

Хотя аутичные дети находятся в симбиотической зависимости от родных, они не дают адекватной реакции на их присутствие или отсутствие. Дети могут тревожиться при отсутствии матери и при этом не проявлять реакции на ее появление. Более редкой по сравнению с индифферентной реакцией на мать встречается негативистическая реакция, когда дети гонят от себя мать и проявляют недоброжелательность к ней. Эти формы общения с матерью могут сменяться одна другой.

Эмоциональные реакции больных аутизмом различны. Одни дети отличаются относительно ровным настроением, другие могут быть веселы, о чем свидетельствует довольное выражение лица, проскальзывающая улыбка, третьи равнодушны и не проявляют ни недовольства, ни радости.

Для раннего детского аутизма Каннера особенно характерны отрицательные реакции на любые попытки изменить привычный жизненный стереотип — вывести на прогулку в новое место, поменять одежду, предложить новую пищу. Все указанное неизменно вызывает протест, негативное отношение, капризность и даже тревогу. Это своеобразное сочетание психической ригидности и косности с чрезвычайной чувствительностью и аффективной неустойчивостью с годами подвергается медленному, частичному смягчению, но полностью эти особенности никогда не исчезают.

С раннего возраста при синдроме Каннера нарушается инстинктивная жизнь. Так, обращают на себя внимание изменения аппетита. Больные с трудом привыкают к новому виду пищи, на протяжении многих лет предпочитают одни и те же виды продуктов. Наблюдаются инверсия цикла сна и бодрствования, затрудненное засыпание, прерывистый сон. Мышечный тонус отличается непостоянством — он то снижен, то повышен. У одних детей практически отсутствует реакция на окружающее, у других отмечается повышенная чувствительность, проявляющаяся беспокойством, беспричинным плачем и т. п.

Течение синдрома Каннера. Синдром детского аутизма приобретает наиболее завершенную форму в возрасте 3—5 лет. В большинстве случаев к этому времени определяются окончательная задержка в развитии инстинктивной жизни, моторики, особенно тонкой, нарушения речевого развития, игровой, эмоциональной сферы, которые и формируют аутистическое поведение в целом.

Специфика синдрома Каннера заключается в сочетании сложных и примитивных реакций в пределах каждой функционирующей системы — феномен «переслаивания». Если на первых этапах развития ребенка это проявляется в основном в нарушении физиологической иерархии простых и сложных структур, то в последующем отмечается и в структуре вторичной задержки психического развития. IQ больных в большинстве случаев ниже 70.

После достижения ребенком 5—6 лет проявления синдрома Каннера, частично компенсируясь, сглаживаются, но это менее всего касается нарушений умственного развития. У детей нередко формируется выраженный олигофреноподобный дефект с аутистическими формами поведения. Иногда на фоне основных проявлений синдрома Каннера возникают неврозоподобные, аффективные, кататонические или полиморфные расстройства, которые утяжеляют прогноз.

Приведенные данные о раннем начале детского аутизма и его клинических проявлениях типичны для врожденных задержек психического развития, а отсутствие в большинстве случаев выраженных позитивных симптомов и явной прогредиентности, а также частичная компенсация к возрасту 6 лет служат основанием для отнесения синдрома Каннера к нарушениям развития, протекающим по типу асинхронного дизонтогенеза.

Этиология и патогенез. Общепринятой концепции об этиологии и патогенезе раннего детского аутизма не существует. Наиболее распространенные представления о причинах его развития делятся на две группы — теории психогенеза и теории биологические.

Теории психогенеза. Эти концепции возникли одновременно с описанием раннего детского аутизма Каннером, который, как уже говорилось, был склонен полагать, что аутизм является выражением врожденной неспособности детей к эмоциональному взаимодействию с окружающими (дефекта аффективного контакта). Но относительно быстро эти представления трансформировались в достаточно распространенное и сейчас мнение, что детский аутизм является следствием отсутствия в раннем детстве (со времени рождения) материнского тепла и внимания и общей аффективной положительной атмосферы. Особое значение в этом случае придается взаимодействию в системе мать — ребенок, которое неразрывно связано с постоянным воздействием самых различных раздражителей (стимулов), столь необходимых для созревания функций ЦНС. По-видимому, полностью психосоциальными взаимодействиями объяснить развитие раннего детского аутизма вряд ли возможно, однако нельзя не признать, что они, несомненно, играют значительную роль в патогенезе заболевания. Об этом, в частности, говорят факты существования чисто психогенного (депривационного) аутизма, который может развиваться, например, у детей-сирот.

Биологические теории. В группу этих теорий входят генетические концепции, теория нарушения развития мозга, теории, связанные с действием перинатальных факторов, а также нейрохимические и иммунологические концепции. Наиболее распространенной среди них является генетическая теория. В пользу особой роли генетических факторов при раннем детском аутизме свидетельствуют следующие данные: 2—3 % сиблингов детей-аутистов страдают тем же заболеванием, что в 50 раз превышает популяционную частоту раннего детского аутизма; конкордантность по детскому аутизму в парах монозиготных близнецов, по данным разных авторов, колеблется от 36 до 89 %, в то же время в парах дизиготных близнецов она равна 0; риск развития раннего детского аутизма у второго ребенка после рождения первого с аутизмом достигает 8,7 %; у родителей детей аутистов распространенность аутистических симптомов превышает таковую в общей популяции. Несмотря на наличие столь убедительных данных, о существенной роли наследственных факторов в развитии раннего детского аутизма, модус наследования остается неизвестным. Допускается возможность наследования не самого заболевания, а предрасположения к нему. В рамках генетической теории рассматривается и роль Х-ломкой хромосомы, поскольку ранний детский аутизм сочетается с синдромом Х-ломкой хромосомы в 8 % случаев (колебания от 0 до 20 %). Однако существо этой связи еще не вполне ясно [Campbell M., Shay J., 1995].

Теории, в которых наибольшее значение придается отклонениям в развитии мозговых структур, основаны как на сугубо теоретических представлениях о незрелости мозговых образований, так и на нейроанатомических и компьютерно-томографических наблюдениях последних лет. Если макроскопически мозг больных детей обычно не имеет каких-либо особенностей, то при микроскопии выявляется уменьшение размеров нейронов в гиппокампе, энториальной коре, миндалине, маммилярных телах и в некоторых других отделах мозга, в том числе в мозжечке (уменьшение числа клеток Пуркинье). При рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии были выявлены уменьшение размеров лобных и височных отделов мозга, особенно слева, и расширение внутренних ликворных пространств. Предполагают, что в пренатальном периоде возможны нарушение созревания нейронов, их преждевременная и повышенная гибель, а также нарушения миграции под влиянием генетических или «экзогенных» факторов.

К патогенетически значимым перинатальным факторам относятся различные негативные воздействия в неонатальном, во время родов и раннем постнатальном периодах. Это — кровотечения у матери во время беременности, употребление ею избыточного количества лекарственных веществ, другие токсические и инфекционные воздействия на плод. К этой группе представлений близко примыкают иммуновирусологические теории. К иммунологическим теориям относят, в частности, предположения о возможном наличии в крови матерей аутоантител (например, к некоторым серотониновым рецепторам, белкам нейрофиламент и др.), нарушающих развитие соответствующих элементов нервной ткани. Из вирусных инфекций наибольшее внимание привлекают к себе вирусы краснухи, простого герпеса, гриппа и цитомегаловирусная инфекция, которые особенно опасны на ранних стадиях развития плода.

Нейрохимические теории ориентированы на функцию дофаминергической, серотонинергической и опиатной систем мозга. Результаты целого ряда биологических исследований дали основание предполагать, что функция этих систем при раннем детском аутизме повышена. Считают, что с гиперфункцией этих систем могут быть связаны многие клинические проявления (аутизм, стереотипии и др.) заболевания. О правомерности таких предположений свидетельствует успешное применение во многих случаях галоперидола, антидепрессантов и налтрексона.

Нетрудно заметить, что все перечисленные теории полностью соотносятся с таковыми при шизофрении. Поэтому до сих пор не исключена возможность, что детский аутизм входит в круг эндогенных психических расстройств шизофренического спектра. Необходимо сказать, что на развитие представлений о патогенезе детского аутизма большое влияние оказали работы отечественных детских психиатров по изучению структуры нарушений развития у больных шизофренией детей, так как они отметили ряд вариантов этих нарушений, а именно типы стигматизированного (шизотипического), искаженного (шизоидного) и задержанного развития [Юрьева О. П., 1973]. К ним может быть добавлен и тип асинхронного развития, которое, как правило, сопровождается задержкой развития [Башина В. М., 1970, 1980, 1989]. С нашей точки зрения, синдром детского аутизма Каннера должен рассматриваться в континууме патологии личностного развития: конституциональные шизотипические и шизоидные варианты — промежуточные (синдром раннего аутизма Каннера) состояния — постприступные, шизофренические типы личностных изменений.

Особое внимание придается асинхронности развития функциональных систем, т. е. дезинтегративному типу развития ЦНС при аутизме [Башина В. М., 1970, 1980, 1989; Козловская Г. В., 1996; Mahler M, 1952; Fish В., 1975, и др.].

Некоторые авторы считали, что основные проявления раннего детского аутизма могут быть связаны с недоразвитием активирующих систем мозга [Мнухин С. С., Зеленецкая А. Е., Исаев Д. Н, 1967; Каган В. Е., 1981; Bosch L., 1962; Rutter M., 1966; Diatkine A., 1970].

Имеются также представления о расстройствах адаптационных механизмов у незрелой личности с неустойчивостью и слабостью интеграционных процессов в нервной системе ребенка. Асинхронный характер развития при детском аутизме может иметь общие истоки с явлениями «расщепления» при шизофрении. В связи с незрелостью ЦНС последние при детском аутизме могут иметь иное клиническое выражение. Другими словами, своеобразие классического детского аутизма заключается в том, что в его структуре можно обнаружить и черты общего нарушения развития, и его асинхронность, и нарушения развития эндогенного характера. Именно поэтому детский аутизм занимает промежуточное положение в приведенном выше континууме расстройств.

Источник