Синдром рейно при красной волчанке

Синдром рейно при красной волчанке thumbnail

Содержание:

  • Симптомы болезни Рейно
  • Причины болезни Рейно
  • Диагностика болезни Рейно
  • Лечение болезни Рейно

Болезнь Рейно – это заболевание из группы ангиотрофоневрозов  для которого характерно острое нарушение артериального кровообращения на ограниченных участках тела (в стопах и кистях). Расстройство развивается в результате влияния экзогенных и эндогенных факторов. Еще болезнь Рейно называют ангиотрофоалгическим синдромом, сосудисто-трофической невропатией, вазомоторным неврозом.

Болезнь чаще встречается в странах с холодным климатом. В 5 раз чаще она поражает представительниц женского пола в возрасте от 40 до 50 лет.

Следует отличать болезнь Рейно от синдрома Рейно, так как несмотря на схожесть симптомов, они отличаются этиологическим фактором. Дело в том, что после того, как Морис Рейно описал признаки и этиологию болезни, было установлено, что она может развиваться как самостоятельное заболевание по причине нарушения функционирования ЦНС, а может выступать в качестве синдрома некоторых других патологий. Этим и обусловлено различие двух понятий.

Симптомы болезни Рейно

Симптомы болезни Рейно

Симптомы болезни Рейно можно рассматривать в зависимости от стадии патологического процесса:

  • Симптомы первой стадии болезни Рейно. Пораженный участок – это может быть поверхность стоп или кистей, а иногда ушные раковины, губы, нос, начинают бледнеть, становятся холодными при ощупывании. Чувствительность в зоне поражения пропадает, либо значительно снижается.

Время продолжительности приступа широко варьируется и может занимать от минуты до нескольких часов. По мере снятия спазма с сосудов, кожа возвращается в нормальное состояние.

Периодичность возникновения приступов различается, но повторяться они будут тем чаще, чем сильнее прогрессирует болезнь. Со временем, кроме нарушения чувствительности, человек начнет испытывать боли.

Парестезия, похолодание пальцев, побеление кожных покровов на этой стадии чаще всего возникают в результате воздействия холода, по причине волнения, при курении и пр.

  • Симптомы второй стадии болезни Рейно (ангиопаралитической). На этой стадии, кроме спазма сосудов, присоединяются явления асфиксии. Во время приступа кожа приобретает сине-фиолетовый окрас, параллельно возникают выраженные боли, полностью пропадает чувствительность. После завершения атаки кожа на пораженных участках становится ярко-красного цвета, возможно проявление сосудистого рисунка в виде сетки.

Для начала приступа на второй стадии развития болезни уже нет необходимости в воздействии какого-либо фактора, он возникает спонтанно и продолжается длительное время.

  • Симптомы третьей стадии болезни Рейно (трофопаралитическая). Асфиксия увеличивается во времени, в результате чего на пораженных синюшных и отечных участках тела появляются пузыри. Внутри них можно увидеть кровянистое содержимое. Когда пузырь вскрывается, под ним обнаруживаются участки некрозированной ткани. Если болезнь имеет тяжелое течение, то повреждены могут быть мышцы, вплоть до кости. По прошествии времени изъязвленная поверхность рубцуется.

Первая и вторая стадия могут тянуться от 3 до 5 лет. Если зоной поражения являются ладони или поверхность стоп, то часто наблюдается сочетание симптомов всех трех стадий одновременно.

Болезнь Рейно имеет склонность к рецидивам. Отличие болезни от синдрома в плане выраженности симптоматики заключается в том, что при синдроме чаще наблюдается гангрена пораженной зоны, трофические нарушения выражены сильнее, формируются участки некроза, присоединяется поражение ногтевых пластин, их деформация.

Причины болезни Рейно

Причины болезни Рейно невозможно рассматривать отдельно от механизма развития заболевания. В его основе лежат нарушения органического и функционального плана, затрагивающие как сосудистые стенки, так и аппарат, отвечающий за их иннервацию. В итоге, происходит нарушение нервной регуляции сосудов, поэтому они реагируют на различные воздействия спазмами с последующей нарастающей атрофией.

Причины синдрома Рейна:

  • Аутоиммунные болезни, поражающие соединительную ткань: системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный узелковый полиартрит, ревматизм, синдром Шегрена, дерматомиозит, периартериит.

  • Болезни сосудов – это болезнь Такасяу, облитерирующий атеросклероз ног и пр.

  • Поражения периферических нервов на фоне сахарного диабета (полиневропатия).

  • Интоксикации организма свинцом, солями мышьяка, цитостатиками и эрготамином.

  • Нарушения вязкости крови: криоглобулинемия, истинная полицитемия, макроглобулинемия Вальденстрема.

  • Остеохондроз верхнего грудного и шейного отдела.

  • Продолжительное воздействие вибрации при развитии вибрационной болезни.

  • Недостаточность вегетативной нервной регуляции – сирингомиелия.

  • Нарушения в функционировании надпочечников, щитовидной и паращитовидной железы.

  • Реже синдром Рейна провоцирует синдром добавочного шейного ребра, туннельный синдром запястья, синдром передней лестничной мышцы.

В свою очередь, причины болезни Рейно кроются в патологиях ЦНС и спинного мозга при вовлечении в этот процесс гипоталамуса, ствола и коры мозга. Эти патологические процессы приводят к тому, что импульсы, регулирующие работу сосудов, передаются с нарушениями.

Читайте также:  Тест по днк на синдром дауна

Диагностика болезни Рейно

Диагностика болезни Рейно

Диагностика болезни Рейно сводится к анализу жалоб пациента, а также базируется на основе сбора анамнеза. Первостепенную роль играет неадекватная реакция с изменением цвета кожи стоп и ладоней на воздействие холода. Асбестовое побеление ограниченных участков кожи при влиянии низких температур наблюдается в 78% случаев у пациентов с болезнью Рейно.

Выделены следующие диагностические критерии оценки реакции пациента на холодовую пробу в период между приступами:

  • Кожа цвет не меняет – синдром не подтверждается;

  • Кожа меняет цвет, возникает чувство онемения, парестезия – имеется вероятность наличия синдрома;

  • Кожа меняет цвет на синюшный с последующим покраснением, атаки повторяются – синдром подтверждается.

Кроме того, используют следующие инструментальные методы  обследования, как-то: термография зоны поражения, допплеровская флоуметрия, ангиография периферического сосудистого русла, капилляроскопия сосудов передней поверхности органа зрения и ногтевого ложа.

Для того, чтобы определить болезнь Рейно у пациента или синдром Рейно, используются следующие дифференциальные признаки:

Диагностический критерий оценки

Синдром Рейно

Болезнь Рейно

Возраст манифестации заболевания

От 30 лет и старше

Значения не имеет

Наличие системного заболевания соединительной ткани

Выявлена красная волчанка, склеродермия и пр.

Нет

Поражения конечностей симметричны

Да

Нет

Трофические изменения, некроз, атрофия тканей

Имеются

Отсутствуют

Результаты каппиляроскопии

Присутствуют морфологические изменения микрососудистого рисунка

Изменения отсутствуют

СОЭ

Повышена

В пределах нормы

ИФА крови на антинуклеарные антитела

Положительный

Отрицательный

Наличие сосудистых спазмов (кризов) в легочной ткани и почках

Имеются

Отсутствуют

Плетизмография на фоне холодовой пробы

Давление снижено

Давление в норме, либо снижено незначительно

Допплеровская флоуметрия

Скорость кровотока сильно снижена

В пределах нормы

Синдром Рейно подтверждается наличием иных болезней, для которых он выступает в качестве симптомокомплекса. Болезнь Рейно выставляется как диагноз, если такие заболевания отсутствуют, а также на основе тщательной диагностики.

Лечение болезни Рейно

Лечение болезни Рейно в первую очередь сводится к тому, чтобы исключить все возможные факторы, которые способствуют возникновению спазмов. Это курение, переохлаждение, воздействие вибрации, а также иные экзогенные влияния.

Важно установить болезнь-первопричину, которая спровоцировала синдром Рейно, если такой диагноз будет подтвержден. В зависимости от этого, человеку будет присвоена определенная группа инвалидности. Однако, если пациент не способен к осуществлению трудовой деятельности, то возможно присвоение инвалидности по причине синдрома Рейно.

Экстренная помощь во время приступа спазмирования сосудов сводится к выполнению следующих мероприятий:

  • Максимально оградить человека от влияния фактора-провокатора.

  • Согреть пораженный участок – выполнить массаж, предложить больному обильное горячее питье.

  • Сделать инъекцию или принять перорально препарат-спазмолитик (Платафиллин, Но-шпу, Дротаверин). При выраженных болях следует принять анальгезирующее средство.

На усмотрение лечащего врача, назначаются следующие препараты:

таблетки

  • Сосудорасширяющие средства на основе нифедипина (Нифедипин, Кордафлекс, Осмо-адалат, Коринфар, Кордипин, Нифекард, Фенигидин), а также Никардипин и средства на основе верапамила (Изоптин, Финоптин, Верогалид).

  • Препараты – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (Капотен, Каптоприл).

  • Кетансерин, как блокатор эффектов серотонина.

  • Препараты для нормализации состава крови, для улучшения ее микроциркуляции – Трентал, Агапурин, Пентоксифиллин, Дипирамидол, Вазонит.

  • Препараты из группы липидных физиологически активных веществ – Вап, Вазапростан, Алпростан, Каверджект.

В обязательном порядке необходимо дополнять консервативную терапию физиотерапевтическими методами лечения. Хорошо зарекомендовали себя такие процедуры, как: гальванические ванны, грязелечение, УВЧ, гипербарическая оксигенерация, рефлексотерапия. По рекомендации специалиста, следует выполнять комплекс ЛФК.

Если консервативные методы не дают эффекта, то возможно проведение операции – симпатэктомии, либо ганглиэктомии.

К прогрессивным методам лечения синдрома Рейно относят терапию с помощью стволовых клеток, что способствует нормализации кровотока.

Прогноз на жизнь в целом благоприятный, однако, он во многом зависит от прогрессирования основной болезни. Кроме того, возможно спонтанное прекращение приступов ишемии при изменении образа жизни, после отказа от курения, при смене климата и условий труда.

Первичных мер профилактики болезни Рейно не существует, а вторичные профилактические мероприятия сводятся к максимальному устранению провоцирующих факторов.

Читайте также:  Этиология и патогенез болевого синдрома при

Автор статьи: Соков Андрей Владимирович | Невролог

Образование:

В 2005 году пройдена интернатура в в Первом Московском государственном медицинском университете имени И. М. Сеченова и получен диплом по специальности «Неврология». В 2009 году окончена аспирантура по специальности «Нервные болезни».
Наши авторы

Источник

Синдром Рейно – вазоспастическое заболевание, характеризующееся пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей (стоп и кистей) под воздействием холода или эмоционального волнения. Синдром Рейно развивается на фоне коллагенозов, ревматоидного артрита, васкулитов, эндокринной, неврологической патологии, болезней крови, профессиональных заболеваний. Клинически синдром Рейно проявляется приступами, включающими последовательное побледнение, цианоз и гиперемию пальцев рук или ног, подбородка, кончика носа. Синдром Рейно приводит к постепенным трофическим изменениям тканей. Консервативные меры включают прием вазодилататоров, хирургическое лечение заключается в симпатэктомии.

Общие сведения

Синдром Рейно является вторичным состоянием, развивающимся на фоне ряда заболеваний: диффузной патологии соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка), системных васкулитов, ревматоидного артрита, заболеваний симпатических ганглиев, эндокринных и гематологических нарушений, диэнцефальных расстройств, компрессии сосудисто-нервных пучков. Кроме того, синдром Рейно может быть спровоцирован воздействием профессиональных вредностей (охлаждением, вибрацией).

В патогенезе синдрома Рейно ведущая роль отводится эндогенным вазоконстрикторам – катехоламинам, эндотелину, тромбоксану А2. В развитии синдрома Рейно выделяют три последовательные фазы: ишемическую, цианотическую и гиперемическую. Фаза ишемии развивается вследствие спазма периферических артериол и полного опорожнения капилляров; проявляется локальным побледнением кожного покрова. Во второй фазе, обусловленной задержкой крови в венулах и артериовенулярных анастомозах, побледнение кожи сменяется цианозом (синюшностью). В последней фазе – реактивно-гиперемической отмечается покраснение кожи.

При отсутствии этиофакторов, характерных для синдрома Рейно, предполагают наличие болезни Рейно. В возникновении болезни Рейно установлена роль наследственности, эндокринных дисфункций, психических травм, хронической никотиновой и алкогольной интоксикации. Болезнь Рейно более распространена среди женщин 20-40 лет, страдающих мигренью.

Синдром Рейно

Синдром Рейно

Симптомы синдрома Рейно

Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей. В типичных случаях при синдроме Рейно поражаются IV и II пальцы стоп и кистей, иногда – подбородок, уши и нос. Приступы ишемии вначале кратковременны, редки; возникают под воздействием холодовых агентов, вследствие волнения, курения и т. д. Внезапно развивается парестезия, похолодание пальцев, кожа становится алебастро-белого цвета. Онемение сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания. Приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара.

Прогрессирование синдрома Рейно приводит к удлинению времени приступов до 1 часа, их учащению, спонтанному возникновению без видимых провокаций. После высоты пароксизма наступает цианотическая фаза, появляется незначительная отечность тканей. В промежутки между приступами стопы и кисти остаются холодными, цианотичными, влажными. Для пароксизмов ишемии при синдроме Рейно характерно симметричное и последовательное развитие проявлений: сначала на пальцах кистей, затем – стоп. Последствиями ишемии тканей в случае длительного и тяжелого течения синдрома Рейно могут стать трофические изменения в виде плохо заживающих трофических язв, участков некрозов, дистрофических поражений ногтевых пластин, остеолиза и деформации фаланг, гангрены.

Диагностика синдрома Рейно

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга.  При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей. При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Лечение синдрома Рейно

Первым принципом терапии синдрома Рейно служит исключение провоцирующих моментов – курения, охлаждения, вибрации и других бытовых и производственных факторов. Проводится выявление и лечение первичного заболевания, обусловившего развитие синдрома Рейно. Среди вазодилататоров при синдроме Рейно эффективно назначение антагонистов кальция – нифедипина, алпростадила, селективных блокаторов кальциевых каналов – верапамила, никардипина дилтиазема. При необходимости применяются ингибиторы АПФ (каптоприл), селективные блокаторы HS2-серотониновых рецепторов (кетансерин).

При синдроме Рейно производится назначение антиагрегантных препаратов – дипиридамола, пентоксифиллина, низкомолекулярных декстранов (реополиглюкина). Прогрессирование и резистентность синдрома Рейно к лекарственной терапии служит показанием к проведению хирургической симпатэктомии или ганглиэктомии. При развившемся ишемическом приступе неотложными мерами является согревание конечности в теплой воде, массирование с помощью шерстяной ткани, предложение пациенту горячего питья. При затяжном приступе назначают инъекционные формы спазмолитиков (дротаверина, платифиллина), диазепама, блокады.

Читайте также:  Боль при синдроме раздраженного кишечника

При синдроме Рейно используются немедикаментозные методики – психотерапия, рефлексотерапия, физиотерапия, гипербарическая оксигенация. При синдроме Рейно, обусловленном системными коллагенозами, показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции. Новым словом в лечении синдрома Рейно является терапия с использованием стволовых клеток, направленная на нормализацию периферического кровотока. Стволовые клетки способствуют открытию новых коллатералей в сосудистом русле, стимулируют регенерацию поврежденных нервных клеток, что в итоге ведет к прекращению пароксизмов вазоконстрикции.

Прогноз и профилактика синдрома Рейно

Прогноз синдрома Рейно зависит от прогрессирования основной патологии. Течение синдрома относительно благоприятное, приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после перемены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Отсутствие первичных профилактических мер позволяет говорить только о вторичной профилактике синдрома Рейно, т. е. об исключении пусковых факторов, ведущих к вазоспазму – переохлаждения, вибрации, курения, психоэмоциональных нагрузок.

Источник

Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.

Лечение синдрома – сложная задача, решение которой зависит от возможности устранения причинных факторов и эффективного воздействия на ведущие механизмы развития сосудистых нарушений.

Всем больным с синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими сосудистый спазм в быту и на производстве. Иногда достаточно изменить условия труда (исключить вибрацию, воздействие винилхлорида, свинца, мышьяка и др.) или место жительства (более теплый климат), чтобы проявления синдрома Рейно значительно уменьшились или исчезли.

Среди сосудорасширяющих препаратов эффективными средствами терапии синдрома Рейно являются антагонисты кальция.

  • нифедипин (коринфар, кордафен и др.) назначают по 30-60 мг/сут.

Для лечения синдрома Рейно можно использовать и другие блокаторы входа кальция:

При прогрессирующем синдроме Рейно рекомендуется применение вазапростана (простагландин Еl, альпростадил, илопрост).

Первоначальное действие вазапростана может проявиться уже после 2-3 внутривенных вливания, но более стойкий эффект отмечается после окончания курса лечения и выражается в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемения и болей. Положительное действие вазапростана обычно сохраняется в течение 4-6 месяцев, рекомендуется проводить повторные курсы лечения (2 раза в год).

Рекомендуется использовать нитраты (нитроглицерин) местного действия (мази, пластыри). Они расширяют сосуды, действуя через кожу напрямую.

Мощными препаратами для расширения сосудов являются ингибиторы ФДЭ-5 (силденафил, тадалафил). Эти лекарственные вещества имеют серьезные побочные эффекты, в частности на сердце (у больных с нарушениями ритма сердца и изменениями на ЭКГ). Поэтому следует адекватно оценивать возможные риски от применения этого класса препаратов.

Для предупреждения спазма сосудов могут использоваться альфа-адреноблокаторы (празозин). Однако использовать его стоит с большой осторожностью, поскольку велик риск резкого снижения артериального давления.

Последнее время хорошие показатели появились при использовании статинов (аторвастатин) и ингибитора особого фермента, который напрямую ответственен за спазм сосудов при воздействии холода (фасудил).

В лечении синдрома Рейно также используется кетансерин – селективный блокатор HS2-серотониновых рецепторов; назначается по 20-60 мг/сут, обычно хорошо переносится, может быть рекомендован пожилым больным.

Большое значение в лечении имеют препараты, улучшающие свойства крови, снижающие вязкость: антиагреганты (аспирин 75-100мг в сутки), антикоагулянты (гепарин), дипиридамол по 75 мг и более в сутки; пентоксифиллин (трентал, агапурин) в дозе 800-1200 мг/сут внутрь и внутривенно; низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин и др. ) – внутривенно капельно по 200-400 мл, на курс 10 вливаний.

Следует учитывать необходимость длительной многолетней терапии и нередко комплексное применение препаратов разных групп.

Лекарственную терапию синдрома Рейно рекомендуется сочетать с применением других методов лечения (гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, психотерапия, физиотерапия).

Источники:

  •  Алекперов Р.Т., Старовойтова М.Н. Синдром Рейно в практике терапевта. – «РМЖ» №27 от 03.12.2010.

Источник