Синдром с монголоидный разрез глаз

Аномалии глазной щели – варианты

а) Направление глазной щели. Углом или наклоном глазной щели называется угол, образованный линией, соединяющей внутреннюю и наружную спайки, и горизонталью. В норме глазная щель скошена несколько кверху. Разрез глаз описывается как монголоидный, если наружная спайка находится выше, чем обычно, и как антимонголоидный, если наружная спайка расположена ниже обычного.

Монголоидный разрез глаз может быть связан с микроцефалией. При трисомии 21 монголоидный разрез глаз — наиболее частый глазной или лицевой признак. Антимонголоидный разрез глаз часто наблюдается при гипоплазии скуловых костей. Также это характерный симптом при мальформациях первой или второй жаберных дуг, например, при синдроме Тричера Коллинза, который характеризуется узким лицом, гипоплазией надглазничного края, скул, гипоплазией ушей.

Глазная щель может иметь «волнистую» форму при синдроме Коэна, включающего в себя характерные изменения лица, задержку развития и дегенерацию сетчатчки.

б) Длинная глазная щель. Глазная щель считается длинной, если расстояние между внутренней и наружной спайками век на 2 SD превышает возрастную норму.

Эуриблефарон — это общее увеличение глазной щели, обычно больше с латеральной стороны. Имеется локальное смещение наружной спайки кнаружи и вниз и смещение нижнего века книзу. При поверхностном осмотре это может напоминать врожденный эктропион (выворот всего нижнего века). Эуриблефарон может возникать как изолированная аномалия, может передаваться по аутосомно-доминантному механизму или быть связанным с трисомией 21 или с краниофациальным синостозом.

Эуриблефарон характерен для синдрома кабуки: задержка роста в постнатальном периоде, умственная отсталость и черты лица, напоминающие грим актеров традиционного японского театра.

в) Короткая глазная щель. Глазная щель считается короткой, если расстояние между наружной и внутренней спайками составляет менее 2 SD по сравнению с возрастной нормой.

Умеренное укорочение длины глазной щели может быть следствием увеличенной кривизны края века («миндалевидный» разрез глаз) и наблюдаться при трисомии 21.

Блефарофимозом называется уменьшение максимального вертикального расстояния между верхним и нижним веками в сочетании с короткой глазной щелью. Блефарофимоз может быть изолированным или быть частью различных синдромов. Его нельзя путать с птозом (при котором глазная щель не укорочена).

Алкогольный синдром плода включает в себя задержку роста, микроцефалию и когнитивные нарушения. Это одна из наиболее частых причин блефарофимоза.

Синдром блефарофимоза — птоза — epicanthus inversus (BPES) — аутосомно-доминантное заболеванияе с выраженным блефарофимозом, птозом, гипоплазией тарзальных пластинок и epicanthus inversus. Описаны два клинических типа BPES:

1. BPES тип I: передача по мужской линии, нерегулярные месячные и бесплодие у больных женщин.

2. BPES тип II: не связан с бесплодием, передача через родителей обоего пола. Ранние вехи развития могут появляться с задержкой из-за гипотонии и запрокинутой назад головы.

Синдром Охдо обычно возникает спорадически и включает в себя блефарофимоз, птоз, гипоплазию зубов, частичную глухоту и умственную отсталость. Птоз и/или блефарофимоз также наблюдаются при хромосомных болезнях. Блефарофимоз и птоз, например, являются характерными признаками делеции 3p хромосомы.

Синдром блефарофимоза-птоза-epicanthus inversus у двухмесячного ребенка.
Аномалии глазной щели
а – Монголоидный разрез глаз у ребенка с трисомией 21.

б – Антимонголоидный разрез глаз у ребенка с синдромом Тричера-Коллинза.

в – «Волнистая» глазная щель при синдроме Коэна (сопровождается дистрофией сетчатки).

г – Эуриблефарон при синдроме кабуки.

Гены синдромов сопровождающихся аномалиями век

– Также рекомендуем “Аномалии положения век – варианты”

Оглавление темы “Аномалии век, бровей и ресниц у детей.”:

Аномалии развития периорбитальной области век
Аномалии внутренней спайки век и грубые аномалии век
Аномалии глазной щели – варианты
Аномалии положения век – варианты
Варианты и классификация птоза – опущения века
Аномалии бровей и ресниц – варианты
Советы по лечению врожденных аномалий век
Советы по лечению птоза – опущения века
Лечение ретракции век новорожденных
Лечение последствий паралича лицевого нерва у детей

Источник

У всех представителей монголоидной расы на внутренних уголках глаз находится небольшая складка в области века — эпикантус. У представителей других народностей его появление может говорить о патологии. Узнаем, почему возникает эпикантус, что это такое и как он лечится, когда является патологическим признаком.

Эпикантус: что это такое?

Эпикантус верхнего века, или «монгольская складка» — это фрагмент кожи над слезным бугорком, делающий разрез глаз более узким. Ученые не дали точного ответа, почему люди некоторых национальностей рождаются с эпикантусом. Есть две точки зрения. Согласно первой, «монгольская складка» сформировалась как способ защиты глаз людей, которые исторически проживали на открытых территориях, например, в степях. Эпикантус защищал их органы зрения от пыли, ветра и яркого солнца. Однако антропологи утверждают, что существуют народности, которые не сталкиваются с такими внешними раздражителями, но для них характерно наличие эпикантуса, передающегося от родителей к детям.Вторая теория основана на физиологическом происхождении эпикантуса. Он появляется у людей с широкой переносицей. В этом случае наблюдается натяжение кожи в области переносицы, что приводит к образованию эпикантуса.

Синдром с монголоидный разрез глаз

Такое объяснение считается более правдоподобным, тем более, что эпикантус исчезает с годами у большинства людей. Даже у монголоидов «монгольская складка» не сохраняется в течение всей жизни. Эпикантус у детей европеоидной расы считается нормальным, если он проходит к 6-7 годам. Если он проявляется в старшем возрасте, то всегда имеет патологическое происхождение.

Почему появляется эпикантус у человека не монголоидной расы?

К появлению патологического эпикантуса могут привести различные факторы:

инфекционные заболевания, которые передались от матери к ребенку;
хромосомные отклонения;
злоупотребление беременной женщиной спиртным, табакокурение и неправильное питание;
многоплодная беременность;
преждевременные роды;
синдром Дауна.

Синдром с монголоидный разрез глаз

В основном складка эпикантуса у человека не монголоидной расы — это врожденная болезнь, появляющаяся у детей, которые появились в неблагоприятных условиях, а также при наличии у матери физиологических и наследственных патологий.

Эпикантус может быть и приобретенным. К формированию складок во внутренних уголках глаз приводят травмы век и кожи вокруг глаз, провоцирующие образование рубцов.

В каких формах проявляется патологический эпикантус века?

Приобретенный, то есть вызванный травмой и рубцеванием кожи, и врожденный патологический эпикантус различаются по формам, в зависимости от особенностей образования складки кожи над слезным бугорком. Существуют следующие виды эпикантуса:

Прямой, образующийся на верхнем веке и идущий к нижнему от брови, закрывая собой слезный канал.
Обратный, появляющийся на нижнем веке.
Пальпебральный, при котором возникают две симметричные короткие складки, совпадающие по ширине с глазной щелью.
Суперциллиарный, характеризующийся наличием симметричных складок, которые совпадают по размерам с окружностью глаза.

Синдром с монголоидный разрез глаз

Эпикантус может появляться на одном или на обоих глазах. При этом складки могут отличаться по размерам и форме. Эпикантус обычно заметен сразу невооруженным глазом. Но данное состояние век может сопровождаться такими симптомами, как:

нарушение оттока слезной жидкости;
несмыкаемость век;
раздражение роговицы.

Даже наличие одного из этих признаков должно стать поводом для того, чтобы записаться к офтальмологу.

Если этого не сделать, эпикантус может вызвать серьезные осложнения. Отсутствие лечения приводит к:

постоянному и неконтролируемому слезотечению;
повышенной утомляемости глаз;
снижению остроты зрения;
птозу верхнего века;
косоглазию, которое быстро прогрессирует;
повышению давления на глазное яблоко;
лагофтальм.

Синдром с монголоидный разрез глаз

Каждое из этих заболеваний может спровоцировать еще большие осложнения, включая тяжелые острые инфекционные заболевания органов зрения. В конечном счете прогрессирование эпикантуса при отсутствии лечения может сильно сказаться на зрительных функциях человека.

Лечение эпикантуса патологического характера

Понимая, что такое эпикантус, становится очевидным, что вылечить его можно только операционным способом. Убрать складку с помощью офтальмологических капель, мазей и примочек не представляется возможным, так как эпикантус представляет собой аномальное кожное образование, а не воспалительный процесс, который снимается медицинскими препаратами. Операция проводится только в том случае, если пациент достиг возраста 7 лет. До 7 лет эпикантус может исчезнуть самостоятельно. В ходе хирургической процедуры врач делает разрез кожи вдоль линии ресниц. После этого хирург убирает из-под кожного покрова жировую ткань, из которой преимущественно и состоит эпикантус. Затем формируется новая складка, но более маленького размера, и осуществляется подтяжка мышц век. Проводится операция под местным наркозом.

Синдром с монголоидный разрез глаз

Необходимость хирургического вмешательства возникает не во всех случаях. Простая форма эпикантуса может не доставлять человеку никакого дискомфорта. Однако и он может избавиться от складки из эстетических соображений. В некоторых случаях врач удаляет эпикантус без разреза. Если у пациента очень тонкая и чувствительная кожа, хирург просто накладывает швы, формируя с их помощью европейскую складку. Такая методика дает высокие результаты, не требует дополнительной коррекции, в связи с чем не сопровождается побочными эффектами. Восстановительный период как таковой отсутствует.

Хирургическая процедура удаления эпикантуса считается очень безопасной и не приводящей к осложнениям, но полностью от них не застрахован ни один пациент.

Негативные последствия лечения эпикантуса хирургическим способом бывают следующими:

расхождение швов, накладываемых в ходе операции;
подкожная гематома, которая не рассасывается самостоятельно;
птоз или выворачивание верхнего века;
конъюнктивит;
повышенное слезотечение.

Синдром с монголоидный разрез глаз

Почти во всех случаях осложнения становятся следствием несоблюдения прооперированным рекомендаций лечащего врача. В послеоперационный период необходимо четко следовать предписаниям окулиста. Это позволит не только избежать осложнений, но и ускорить процесс восстановления век и глаза.

Что делать в послеоперационный период?

Полностью пациент восстановится примерно в течение двух недель. В этот период его будут беспокоить побочные эффекты после операции. Они не являются осложнениями, а представляют собой нормальную реакцию организма на хирургическое вмешательство. Так, больному придется в первые дни после процедуры потерпеть боль в области век, резь, зуд, жжение в глазах, сухость или, напротив, обильное слезотечение. Также может возникнуть отечность век и тканей в области органов зрения. Чесать глаза и веки категорически нельзя, так как возрастает риск расхождения швов и попадания инфекции в глаз. Девушки должны на время отказаться от использования косметических средств. Контактную оптику в послеоперационный период носить также запрещено. Людям с плохим зрением на протяжении двух недель можно применять для коррекции только очки. На улицу в дневное время нужно выходить в солнцезащитных очках. Они будут защищать не только от ультрафиолета и яркого света, но и от ветра и пыли. Для снятия симптомов сухости применяются офтальмологические увлажняющие капли и витаминные растворы. Перед их использованием обязательно проконсультируйтесь с окулистом.

Синдром с монголоидный разрез глаз

На время восстановления век желательно отказаться от просмотра телевизора. Старайтесь не нагружать глаза работой за компьютером или чтением. Спиртосодержащие напитки также противопоказаны в послеоперационный период.

Этиловый спирт снижает способность организма к восстановлению и замедляет процесс заживления век. Кроме того, в состоянии опьянения человек рискует получить травму глаза. При появлении сильного дискомфорта в глазах, каких-либо тревожных симптомов посетите офтальмолога, который выявит их причины и скорректирует курс лечения.

Появился эпикантус у ребенка: что делать родителям?

Эпикантус у ребенка — явление не такое уж и редкое, оно считается нормой, если возникает до 7-летнего возраста. Чаще всего складка пропадает к 6-7 годам, она сама разглаживается по мере роста ребенка, не вызывая никаких осложнений. Если «монгольская складка» не исчезла к 7 годам, тогда родители должны показать малыша врачу. В этом случае есть большая вероятность того, что эпикантус — это признак заболевания.

Источник

Эпикантус – это вертикальная складка, расположенная между верхним и нижним веками, частично прикрывающаяся внутренний угол глазной щели. Помимо косметического дефекта отмечается сужение поля зрения, ощущение «песка» или инородного тела под веками, реже – зуд и жжение. Диагностика включает объективный осмотр и измерение морфометрических параметров. Пациентам показано проведение биомикроскопии, ультразвукового исследования и периметрии. Хирургическая коррекция зависит от клинических особенностей патологии и сводится к выполнению классической эпикантопластики, микроэпикантопластики или резекции эпикантальной связки.

Общие сведения

Эпикантус (эпикант, монгольская складка) – кожное образование полулунной формы, которое меняет разрез глазной щели. Данное состояние наиболее часто выявляется у жителей Центральной, Восточной и Северной Азии, в отдельных этнических группах его распространенность достигает 90%. Среди представителей европеоидной расы частота встречаемости составляет 2-5%. На долю физиологического эпикантуса приходится 55,74% случаев, обратного внутреннего – 24,6%, прямого внутреннего патологического – 19,62%.

Эпикантус

Причины эпикантуса

Физиологическая монгольская складка – это характерный для жителей Азии фенотипический признак. Передается по аутосомно-доминантному типу. Этиология патологической и обратной формы до конца не изучена. В подобных случаях ученые рассматривают эпикант как стигму дизэмбриогенеза. Его формирование также может быть обусловлено следующими факторами:

Нарушение развития костей черепа. В детском возрасте, когда кости лицевого черепа еще не закончили свое формирование, появляется полулунная складка. В норме она самостоятельно редуцируется к 10-12 годам. При гипоплазии носовой кости данное образование не исчезает и не уменьшается в размере со временем.
Хромосомные аномалии. Эпикантус – одно из клинических проявлений синдромов Нунана, Смита-Лемли-Опица, Рубинштейна-Тейби.
Травма век. Травматические повреждения, которые сопровождаются дефектом тканей века, вызывают затруднения на этапе первичной хирургической обработки. Процесс рубцевания может стать причиной образования полулунной «заслонки».

Патогенез

Подобные особенности строения век являются приспособительной чертой для жизни в холодных условиях. Вертикальная складка защищает глаза от воздействия пыли, ветра и яркого солнца, что объясняет развитие физиологической формы. Патологический и обратный эпикантус возникают из-за гипертрофии мышцы и формирования дополнительного кожного изгиба. Морфологические изменения представлены уменьшением эпителиальных слоев и, как следствие, истончением эпидермиса.

Из-за активной пролиферации базальных слоев формируются глубокие акантотические и папилломатозные разрастания. У детей преобладают пролиферативные процессы в эпидермисе, в старшем возрасте отмечаются явления дискератоза и активного роста придатков кожи. Эти изменения наиболее выражены при патологическом варианте эпикантуса.

Классификация

В зависимости от особенностей строения эпикантальной складки выделяют следующие варианты: надресничный, пальпебральный, тарзальный и обратный. При надресничном типе изгиб идет от брови к слезному мешку и ноздре, при пальпебральном – спускается от верхнего века к нижнеорбитальному краю. При тарзальном изгиб проходит к внутренней спайке, при обратном – от нижнего века к медиальной спайке. С клинической точки зрения различают следующие формы эпикантуса:

Прямой внутренний физиологический. Данную форму принято рассматривать как этнический признак, наиболее распространенный среди представителей азиатской группы. В комплексе с особенностями строения верхнего века он формирует ориентальный разрез глаз.
Обратный внутренний (пальпебральный синдром). Сопутствующими проявлениями являются блефароптоз и блефарофимоз. Встречается у лиц различных национальностей при хромосомных нарушениях. Проявляется с рождения. С возрастом не уменьшается, требует одномоментной хирургической коррекции вместе с другими патологиями век.
Прямой внутренний патологический. Не сопровождается другими изменениями век. С возрастом косметический дефект становится менее заметным, однако полностью не исчезает. Протяженность и ширина эпиканта больше, чем при других формах.

Симптомы эпикантуса

Врожденная монгольская складка расположена симметрично с двух сторон. Имеет вид вертикальной заслонки, прикрывающей медиальный уголок глазной щели. Ее ширина варьируется в широких пределах и может достигать 4-5 мм. Протяженность изгиба определяется формой патологии. Веки при этом выглядят несколько утолщенными и выступают кпереди. У большинства пациентов другая клиническая симптоматика отсутствует.

Жалобы на ощущение инородного тела возникают только при чрезмерной гипертрофии. Больные вынуждены чаще моргать. Раздражение орбитальной конъюнктивы сопровождается слезотечением и зудом. Особенности течения заболевания зависят от времени развития патологического процесса. Если эпикантус становится заметным с момента рождения, возможен его постепенный, но не полный регресс. При формировании у взрослых подобной динамики не прослеживается.

Осложнения

Физиологический эпикантус не приводит к развитию осложнений. Обратная и патологическая формы могут сопровождаться энтропионом. Постоянное раздражение конъюнктивы и роговицы ресницами становится причиной воспаления (конъюнктивит, кератит). Если эпикант влечет за собой нарушение смыкания век, пациенты часто страдают от дисфункции мейбомиевых желез и синдрома сухого глаза. При большом размере образования возрастает риск возникновения амблиопии.

Диагностика

При объективном обследовании офтальмолог проводит осмотр и оценивает симметричность эпикантальных складок с обеих сторон. При помощи линейки измеряют длину и ширину глазной щели. Медицинским штангенциркулем фиксируют толщину и ширину образования. Врач изучает степень подвижности верхних век. К числу основных методов исследования относят:

Биомикроскопию. На поверхности эпиканта, в отличие от окружающей кожи, определяются изменения со стороны эпителия и дермы в виде участков акантоза и папилломатоза. Выраженность гипер- и паракератоза не зависит от клинической картины заболевания.
Ультразвуковое исследование. Полулунная складка представлена однородным нормоэхогенным образованием. Значимых отличий в его структуре при различных формах не определяется. У лиц преклонного возраста в толще могут появляться одиночные гиперэхогенные включения.
Периметрию. На границы поля зрения в норме оказывают влияние анатомические факторы. К их числу относят положение глаз в глазнице, проминирование контуров бровей, пальпебрального края и переносицы. При эпиканте наблюдается сужение полей зрения с верхнетемпоральной стороны.

Лечение эпикантуса

Единственным методом лечения является хирургическое вмешательство (эпикантопластика). Показаниями к проведению операции считаются обратная внутренняя форма, сужение зрительных полей, энтропион, амблиопия. Нередко к удалению монгольской складки прибегают из-за выраженного косметического дефекта. Оптимальные сроки оперативного лечения – возраст от 1 года до 14 лет, что обусловлено высокими регенераторными способностями кожи. Выделяют следующие типы коррекции:

Классическая эпикантопластика. Оперативное вмешательство проводится при ориентальном разрезе глаз, когда эпикантус берет свое начало с назальной стороны глазной щели и переходит в толщу века, частично прикрывая слезное мясцо. В ходе операции осуществляется дислокация полулунной складки.
Микроэпикантопластика. Выполняется при закругленной форме образования, которое полностью закрывает слезное мясцо. Преимущество методики заключается в отсутствии множества угловых разрезов кожи и полном устранении дефекта. Медиальный угол становится открытым и заостренным.
Резекция эпикантальной связки. Производится в случае перекрывания слезного мясца наполовину у лиц с обратным внутренним типом болезни. Нередко оперативную технику сочетают с пластикой спинки носа силиконовым имплантатом.

Прогноз и профилактика

Своевременное выполнение вмешательства при эпикантусе приводит к восстановлению правильного положения века и достижению желаемого косметического результата. Проведение операции позволяет расширить поля зрения до референтных значений, нормализовать состояние глазной поверхности. При незначительной гипоплазии костных структур в неосложненных случаях возможно самостоятельное разрешение заболевания с возрастом по мере роста костей лицевого черепа. Специфические методы профилактики не разработаны.

Литература

1. Хирургическая коррекция изменений медиального угла глазной щели с учетом возрастных и морфологических особенностей эпикантуса/ Канюков В.Н., Корнееев Г.И., Корнеева Е.А.// Вестник Оренбургского государственного университета – 2008 – №12.

2. Хирургическая коррекция монголоидных век/ Кононец О.А., Катаев М.Г.// Экспериментальная и клиническая дерматокосметология – 2011 – №4.

3. Морфофункциональная характеристика врожденного внутреннего эпикантуса с оценкой возрастных изменений и обоснование оптимальных сроков его хирургического лечения. Автореферат диссертации/ Корнеева Е.А. – 2011.

Код МКБ-10

Q10.3

Эпикантус – лечение в Москве

Источник