Синдром шейна что это такое и что вызывает
Сегодня также можно встретить другие названия этого заболевания — синдром поликистозных яичников, функциональная яичниковая гиперандрогения, яичниковый дисметаболический синдром и др.
Что это такое
Синдром Штейна-Левенталя означает склерокистозные изменения яичников, сопровождающиеся эндокринными нарушениями и расстройством менструального цикла. В яичниках имеется множество небольших кист, размеры которых варьируются от пшеничного зерна до вишни. В фолликулах можно обнаружить дегенеративные изменения. Чаще всего диагностируется двустороннее поражение, в некоторых случаях яичники остаются нормальной величины.
Причины
Причины синдрома Штейна-Левенталя до сих пор вызывают дебаты среди медиков. Существуют версии гипофизарного происхождения, возникновение в результате нарушений в коре надпочечников или патологических изменений в яичниках.
- При отклонении в работе гипофиза, по мнению сторонников этой версии, происходит нарушение гонадотропной функции. Главная роль при этом принадлежит гиперпродукции ФСГ, что вызывает появление большого количества незрелых фолликулов, при этом циклические изменения в яичниках отсутствуют. Однако активность внутренней оболочки яичников и клеток стомы повышена, что вызывает образование кист. Хотя некоторые сторонники этой версии отводят главную роль ЛГ —лютеинизирующему гормону гипофиза.
- По существующей теории синдром Штейна-Левенталя возникает при гиперфункции коркового вещества надпочечников (при этой патологии нередко обнаруживается гиперплазия коркового вещества).
- В последнее время заболевание также рассматривается как нарушение синтеза стероидов в яичниках при недостатке эстрогенов, в результате чего возникает гипофизарно-овариальный дисбаланс, приводящий к ановуляторному циклу, вирилизации (появление мужских черт) и бесплодию. Предполагается, что эта патология имеет врожденный характер, хотя имеются сторонники также генетической версии, согласно которой заболевание развивается в результате нарушений в генном аппарате.
Кроме того, немалая роль в происхождении болезни принадлежит воспалительным процессам в яичниках. Также замечена взаимосвязь с эндокринопатиями различного характера, в том числе сахарным диабетом и ожирением. Неблагоприятным фактором также является наличие опухолей.
Симптомы
Начало болезни нередко приходится на становление менструального цикла, начало половых отношений. Симптомы синдрома Штейна-Левенталя отличаются большим разнообразием, однако существуют те, которые встречаются чаще всего.
- Аменорея — самый распространенный, иногда даже единственный признак. Этому состоянию предшествует нормальный менструальный цикл, который затем нарушается. Длительность аменореи может варьироваться от 3-6 месяцев до нескольких лет.
- Гирсутизм — встречается у 50-40% пациенток. Иногда этот симптом может быть первым проявлением заболевания. Это могут быть незначительные проявления, при которых отмечается рост нежелательных волос на лице, груди, или обширное оволосение, когда густые волосы покрывают тело, конечности, лицо. В большинстве случаев при этом возникает нарушение менструального цикла, реже гирсутизм развивается через несколько лет после начала аменореи. Следует заметить, что огрубение голоса происходит очень редко, женский тип телосложения также сохранен.
- У 40% пациенток развивается ожирение, при этом жировые отложения расположены главным образом внизу живота, таза, на бедрах. Нередко на коже можно обнаружить стрии — полосы растяжения — как результат быстрой прибавки веса на фоне гормональных нарушений.
- Зачастую ожирение сопровождается нарушением углеводного обмена: инсулинорезистентностью и гиперинсулинемией.
- В результате гормонального дисбаланса развивается алопеция — облысение по мужскому типу (залысины по бокам) или выпадение волос. При этом может присоединиться угревая сыпь, себорея, кожа становится жирной. У некоторых больных на коже появляются темные пигментные пятна — акантоз, возможны акрохордоны — мелкие морщинки и складки.
Осложнения
Нередко у женщин, страдающих синдромом Штейна-Левенталя, развиваются серьезные осложнения:
- Гипертония, сердечно-сосудистые заболевания
- Тромбозы, тромбофлебиты, тромбоэмболия
- Обменные нарушения с развитием атеросклеротических изменений в сосудах
- Гиперплазия эндометрия, а также злокачественные опухоли, появление которых возможно в результате нерегулярности или отсутствия менструаций, что ведет к «накоплению» неслущивающегося эндометрия, а также гиперстимуляции из-за уровня эстрогенов.
- Рак молочной железы
- Бесплодие, невынашивание беременности, преждевременные роды — наиболее частые осложнения синдрома Штейна-Левенталя, они отмечаются у 50-90% женщин.
Но при грамотно назначенном лечении такие пациентки имеют все шансы зачать, выносить и родить малыша.
Диагностика
Предварительный диагноз устанавливается на основании клинической картины, для подтверждения которого проводится ряд исследований.
- Анализы на содержание гормонов (ЛГ, ФСГ, эстрогены, андрогены и т.п.), а также исследование на уровень инсулина. Кроме того, проводится биохимия крови с целью выявления обменных нарушений (холестерин, триглицериды и др.)
- УЗИ органов малого таза необходимо для визуализации изменений в яичниках, признаков овуляции и др.
- МРТ турецкого седла проводится для обследования гипофиза
- В некоторых случаях может назначаться лапароскопия — осмотр с применением специального оборудования (лапароскопа), введенного через переднюю стенку брюшины. Показанием к этому исследованию является подозрение на опухоль, на трубную беременность, на возможный разрыв кисты яичника.
- Биопсия — метод диагностики при синдроме Штейна-Левенталя, суть которого заключается в гистологическом исследовании взятых образцов ткани.
Как лечить синдром Штейна-Левенталя
Целью терапии является восстановление менструальной и фертильной функции, коррекция нарушений, связанных с повышенным содержанием андрогенов. Кроме того, необходима нормализация веса пациентки и обменных процессов в организме. Лечение синдрома Штейна-Левенталя — многоэтапный процесс, направленный, прежде всего, на устранение тех нарушений, которые спровоцировали развитие патологии. Различают консервативные и хирургические методы лечения. Для нормализации веса пациентки в случае ожирения разрабатывается план питания и подбирается комплекс специальных физических упражнений.
Затем проводится ликвидация гормональных нарушений — восстановление менструального цикла, нормализация показателей углеводного и жирового обмена, снижение проявлений гирсутизма. Во время проведения гормонотерапии результат лечения контролируется с помощью исследований уровня гормонов и УЗИ. Для пациенток, планирующих беременность, проводится стимуляция овуляции.
Тактика терапии и выбор необходимых лекарств зависит от цели лечения. Однако следует подчеркнуть, что ни одна схема не является универсальной, в каждом конкретном случае разрабатывается индивидуально. При отсутствии эффекта от консервативных методов в течение одного года целесообразно назначение хирургического лечения. Следует учитывать, что неоправданно длительная медикаментозная терапия или выжидательная тактика могут привести к необратимым изменениям в яичниках. Кроме того, хирургические методы показаны также для предупреждения развития гиперплазии эндометрия и злокачественных образований. Таким образом, восстановление овуляции и функции желтого тела с помощью операции является профилактикой рака.
Основными оперативными методиками при синдроме Штейна-Левенталя являются клиновидная резекция яичников, лазерная или диатермокоагуляция, декапсуляция. Сегодня существует возможность проведения лапароскопии — малотравматичного способа выполнения операции, среди основных преимуществ которого следует отметить, помимо эффективности, короткий реабилитационный период и отличный косметический результат.
Профилактика
Специфической профилактики синдрома Штейна-Левенталя сегодня не существует. Однако можно снизить риск развития болезни, исключив неблагоприятные факторы, влияющие на развитие заболевания. Предотвращение воспалительных заболеваний половой сферы, коррекция питания, направленная на профилактику ожирения, физическая активность — эти несложные меры помогут сохранить здоровье.
Консультации специалистов
Гинекология
| Наименование услуги | Стоимость, руб. |
| Первичная консультация гинеколога | 2 300 |
| Повторная консультация гинеколога | 1 900 |
| Первичный прием по уро-гинекологии | 2 400 |
| Повторный прием по уро-гинекологии | 1 900 |
Эндокринология
| Наименование услуги | Стоимость, руб. |
| Консультация эндокринолога | 2 300 |
Виды оказываемых услуг
| Наименование услуги | Стоимость, руб. |
| Гистероскопия | 20 500 |
| Биопсия эндометрия | 3 500 |
| Гистологическое исследование эндометрия | 2 200 |
| Гистологическое исследование эндоцервикса | 2 200 |
| УЗИ гинекологическое экспертное | 2 800 |
Подпишитесь на новости
Упростите свою жизнь – наша рассылка станет полезной для Вас.
Источник
Синдром Штейна–Левенталя (синдром поликистозных яичников, СПКЯ) представляет собой заболевание, нарушающее работу женских репродуктивных органов. Согласно статистике, патология возникает у 3 женщин из 100, имеющих какие-либо гинекологические нарушения. Средний возраст возникновения – 20–30 лет. Лечение патологии подбирается индивидуально для каждой пациентки с учетом результатов диагностических мероприятий и поставленных целей.
Синдром Штейна–Левенталя сопровождается образованием кист в яичнике
Что это такое?
Заболевание является гормональным и вовлекает в процесс все отделы эндокринной системы. При изменении механизма выработки биологических веществ нарушается работа яичников. Рост показателей мужских гормонов вызывает ановуляторные циклы. По этой причине в яичниках образуется множество фолликулов, а врачи ставят диагноз «поликистоз».
Изменения в организме вызывают искажение функции надпочечников и поджелудочной железы. У некоторых пациенток отмечаются признаки патологии щитовидной железы. Особое страдание приносит изменение внешнего вида, которое наблюдается более чем у половины женщин с СПКЯ.
Причины
По сей день специалисты активно занимаются изучением синдрома Штейна–Левенталя. Истинные причины по-прежнему остаются неизвестными. Многочисленные эксперименты и наблюдения приводят к мнению, что спровоцировать патологию могут несколько факторов.
- Наследственная предрасположенность. Если у девочки в роду были случаи склерокистоза яичников или ее родственники по женской линии страдали гиперплазией эндометрия, существует высокая вероятность возникновения такого заболевания.
- Врожденные нарушения работы эндокринного аппарата. Увеличивают риск гормональных нарушений такие патологии, как сахарный диабет, изменение функции коры надпочечников и другие.
- Новообразования в органах репродукции. Гормональный сбой происходит при кистах на яичниках, доброкачественных опухолях миометрия, фиброме и фиброаденоме матки.
- Заболевания молочных желез. Особенно часто случаются в период полового созревания. К ним относятся мастопатия, фиброз, опухоли доброкачественного происхождения. Зачастую у пациенток встречается гиперпролактинемия.
- Гормональный сбой. При повышении секреции эстрогенов и недостатке прогестерона развиваются сопутствующие заболевания – миома, эндометриоз, аденомиоз.
- Прием стероидов. При использовании гормонов роста мышц нарушается работа собственных желез внутренней секреции.
В группу риска входят женщины, имеющие:
- трудности с наступлением беременности;
- избыточную массу тела;
- нарушения обмена веществ;
- сосудистые заболевания;
- вредные привычки;
- аутоиммунные патологии;
- нарушения функции эндокринного аппарата.
Пациенткам, имеющим предрасположенность к развитию патологии, рекомендуется периодически посещать гинеколога для обследования и следить за регулярностью менструального цикла.
Отсутствие овуляции является признаком склерокистоза
Симптомы
Начальные стадии изменения гормонального фона могут никак себя не проявлять. Со временем происходит усиление признаков заболевания:
- менструальные кровотечения приходят нерегулярно;
- изменяются продолжительность и объем выделений;
- меняется строение тела;
- ухудшается внешность женщины;
- возникают болезненные ощущения в области придатков и молочных железах.
Самостоятельное и врачебное обследование позволяет обнаружить больше проявлений патологии.
Изменение внешности женщины
С течением времени пациентка замечает:
- увеличение количества волос на теле, которые разрастаются в области груди и на лице;
- отложение подкожно-жировой клетчатки в области талии;
- высыпания на спине, ягодицах и ногах;
- угри и гнойники на лице;
- усиление потоотделения;
- формирование растяжек на животе, груди и голенях;
- перхоть и шелушение кожи головы;
- зуд волосистой части головы;
- выпадение волос в области висков и на затылке;
- усиление жирности кожных покровов;
- уменьшение привлекательности.
Первоначально пациентки не связывают визуальные изменения с каким-либо заболеванием, пытаясь справиться с ухудшениями самостоятельно – с помощью косметических процедур, диеты и косметики. Обратившись к врачу, они узнают о том, что жалобы входят в перечень симптомов СПКЯ.
Лечение синдрома Штейна–Левенталя может быть консервативным и хирургическим
Диагностический минимум
Для уточнения диагноза недостаточно жалоб пациентки. Схожие проявления могут говорить о других заболеваниях. Поэтому врачи назначают диагностику, включающую в себя УЗИ и лабораторные анализы.
О гормональных нарушениях говорят следующие результаты:
- повышенные показатели тестостерона, андрогенов, пролактина и инсулина;
- увеличение эстрогенов во второй фазе цикла на фоне низкого прогестерона;
- отсутствие доминантного фолликула в яичнике на протяжении нескольких циклов;
- чрезмерное утолщение эндометрия;
- склерокистоз яичников;
- увеличение объема половых желез;
- недоразвитость матки.
Также во внимание принимается индекс массы тела пациентки и оценивается ее внешний вид.
Консервативная терапия
При подтверждении заболевания женщине назначается медикаментозная терапия. Основной целью становится устранение гормонального сбоя. Для лечения применяются препараты, снижающие показатели тестостерона и андрогенов, регулирующие уровень сахара в крови.
Пациентке выписывают медикаменты для стимуляции овуляции и лекарства, поддерживающие вторую фазу цикла. Созревание доминантного фолликула и последующий выход яйцеклетки можно считать хорошими результатами проведенного лечения.
Помимо гормональных веществ, врачи рекомендуют принимать витаминные комплексы. Особенно важны витамины группы В, С, Е. Они обеспечивают правильную работу желез внутренней секреции.
Если на протяжении полугода синдром Штейна–Левенталя не проходит, рекомендуется пересмотреть методику терапии и выбрать более действенные способы коррекции.
Хирургическое вмешательство
При отсутствии результатов от медикаментозной терапии рекомендуется оперативное вмешательство при склерокистозе яичников. Предпочтительным методом становится лапароскопия. Во время операции выполняется несколько проколов в брюшной полости, через которые вводятся миниатюрные инструменты. Плотная оболочка половых желез обрабатывается лазером. Также иногда делается резекция или выполняются надсечки на яичниках.
В течение 3–4 циклов после оперативного вмешательства осуществляется ультразвуковая диагностика. Если овуляторная функция восстанавливается, терапия считается эффективной. При необходимости врач назначает стимулирующие препараты для повышения шансов на беременность. Если зачатие наступило на фоне использования поддерживающих лекарств, следует принимать их длительно, а отменять постепенно.
Внешность женщины при склерокистозе ухудшается, болезнь требует лечения
Народные средства
Врачи скептически относятся к народной медицине. Однако пациентки не теряют надежды на успех и активно используют фитотерапию. Среди эффективных народных средств отмечают:
- красную щетку;
- шалфей;
- боровую матку;
- спорыш;
- адамов корень;
- багульник;
- петрушку.
Перед использованием средств народной медицины следует проконсультироваться с гинекологом.
Вероятность беременности
Зачатие при отсутствии овуляции невозможно. Поэтому пациентки с СПКЯ страдают бесплодием. Зачастую именно невозможность иметь ребенка заставляет их обратиться к врачу, где они узнают о своем диагнозе.
В большинстве случаев патология хорошо поддается коррекции, особенно у молодых пациенток. При неэффективности медикаментозной терапии назначается операция, которая заканчивается успехом у 85% пациенток.
После проведенной терапии не рекомендуется тянуть с планированием, поскольку есть вероятность рецидива болезни. Попытки забеременеть необходимо начать сразу после восстановления овуляции. Статистика показывает, что в первые полгода после коррекции шансы на оплодотворение высокие, а после года они значительно снижаются.
Заключение
До недавнего времени единственным эффективным методом избавления от склерокистоза яичников считалось оперативное вмешательство. На сегодняшний день неплохие результаты показывает гормональная терапия. Важно приступить к ней как можно раньше. Женщинам, испытывающим сложности с зачатием, необходимо обращаться к врачу уже через 12 месяцев неудачных попыток, а если есть признаки СПКЯ, посетить гинеколога необходимо сразу. Своевременное лечение предотвращает осложнения.
Читайте в следующей статье: бесплодие первой степени у женщин и мужчин
Источник
Среди причин женского бесплодия на пятом месте находится синдром Штейна-Левенталя, или синдром поликистозных яичников (СПКЯ). Это полиэндокринная патология, для которой характерно нарушение функции яичников, надпочечников, поджелудочной железы, а также изменена работа гипоталамуса и гипофиза. Поэтому лечение связано со сложностью поиска первичных нарушений и многочисленными симптомами болезни, которые тяжело поддаются коррекции и формируют порочный круг.
Основные характеристики заболевания
Заболевание известно медицине давно, но впервые подробное описание было составлено французскими исследователями M. Levental и I. Stain в 1935 году. Они выделили основные патологические признаки, которые учитываются до настоящего времени:
- гирсутизм;
- нарушения менструального цикла;
- ановуляция.
Синдром Штейна-Левенталя встречается в возрасте от 18 до 45 лет, распространенность колеблется от 9 до 21%. В 46% случаев именно описываемый синдром является причиной нарушения менструального цикла.
Для синдрома Штейна-Левенталя характерно абсолютное увеличение концентрации андрогенов в крови, это одна из основных причин гиперандрогении у женщин. При изучении факторов, вызывающих бесплодие, отсутствие овуляции связано с СПКЯ у 91% женщин репродуктивного возраста.
Выраженность признаков синдрома Штейна-Левенталя зависит от расовой принадлежности. Это частично говорит в пользу генетической предрасположенности. Критерии диагностики для представительниц разных рас также отличаются.
Клинические симптомы
Множественные клинические симптомы могут быть выражены в разной степени. Женщины обращаются к гинекологу с жалобами на нерегулярный менструальный цикл и невозможность забеременеть в течение длительного времени. Часто больные страдают от ожирения, избыточного роста волос на лице и конечностях, акне, сальности кожи, что говорит о повышенной активности андрогенов.
Наблюдаются нарушения цикла по типу олигоменореи, аменореи. Месячные могут исчезать на несколько месяцев, а при появлении длятся всего 2-3 дня со скудными выделениями. Сбой цикла связан с ановуляцией. Попытки рассчитать цикл и день созревания яйцеклетки при помощи базальной температуры безрезультатны, график не имеет никакой цикличности или характерного подъема кривой в середине цикла.
Ожирение при болезни Штейна-Левенталя развивается по центральному типу, тело приобретает форму яблока. Но выраженность этого симптома очень колеблется. У женщин из Южной и Западной Азии он выражен минимально. Значительной степени ожирение достигает у представительниц африканской расы, а также испанок, мексиканок, жительниц Восточной Азии.
Гирсутизм, как основное проявление гиперандрогении, значительно выражен у жительниц средиземноморья, Восточной Азии. Для женщин славянского типа в равной степени характерны ожирение, проявления избытка андрогенов.
СПКЯ некоторые исследователи выделяют в особый тип метаболического синдрома в связи с тем, что при этой патологии наблюдаются тяжелые нарушения обменных процессов, которые ведут к появлению многих соматических заболеваний. У больных встречаются следующие нарушения:
- патология углеводного обмена;
- усиление инсулинорезистентности;
- нарушения жирового обмена;
- дислипидемия.
Изначально у пациенток с синдромом Штейна-Левенталя в крови поддерживается нормальная концентрация глюкозы. Но в тканях снижена чувствительность к инсулину. Это стимулирует поджелудочную железу синтезировать больше гормона. При постоянно повышенной концентрации инсулина проявляются его дополнительные эффекты:
- воздействие на яичники – усиление синтеза андрогенов;
- действие на печень – снижение продукции в печени особых белков-глобулинов.
В норме эти пептиды должны связывать избыток инсулиноподобного фактора роста и стероиды, но при нехватке глобулинов активные вещества могут свободно действовать на ткани и усиливать нарушения углеводного обмена. Поэтому позже на фоне синдрома Штейна-Левенталя развивается сахарный диабет 2 типа.
Изменения липидного обмена проявляется увеличением синтеза липопротеинов низкой плотности. Они ухудшают липидный спектр крови, увеличивают риск развития атеросклероза и сердечно-сосудистых осложнений.
Но основной отличительный признак синдрома Штейна-Левенталя – бесплодие. Оно может быть первичным, если заболевание начало развиваться в молодом возрасте после становления цикла. Иногда появляется вторичное бесплодие, когда синдром дебютирует у женщин после рождения ребенка. Первопричина бесплодия – в избыточной продукции андрогенов. Они являются предшественниками эстрогенов и стимулируют рост фолликула при нормальной концентрации. Но избыток наоборот, тормозит созревание яйцеклетки.
Риски осложнений синдрома Штейна-Левенталя
Поликистоз яичников связан с большим риском соматических патологий, которые являются прямым следствием гормональных отклонений.
Сахарный диабет 2 типа
Развивается у многих женщин с инсулинорезистентностью, скорость становления осложнения является вопросом времени. Стойкое повышение глюкозы в крови, которое остается без внимания, повреждает стенки сосудов и ведет к типичным состояниям:
- полинейропатии;
- нефропатии;
- ишемической болезни сердца;
- поражениям сетчатки;
- повышенному риску инсульта;
- артериальной гипертензии.
Повышенное артериальное давление является следствием нескольких факторов. Увеличение массы тела ведет к повышению общего сосудистого сопротивления, повышенной нагрузке на артериолы и сердце. Оно прокачивает кровь с большей силой, увеличивается нагрузка на левый желудочек, развивается гипертрофия. Изменения липидного спектра, повреждение стенок сосудов глюкозой вызывает атеросклеротические изменения. Артерии и капилляры становятся плотными и теряют способность изменять свой диаметр. Повышенное артериальное давление при синдроме Штейна-Левенталя без соответствующего лечения постоянно прогрессирует и может привести к тяжелым осложнениям.
Тромботические осложнения
Чаще всего это венозные тромбоэмболии. Исследования 2012 года в США, которые проводились при участии 90 тыс. женщин, показали, что при синдроме Штейна-Левенталя тромбозы наблюдаются на 60% чаще, в сравнении с контрольной группой. Риск определяется индивидуальными особенностями каждой женщины, наличием у нее сахарного диабета, изменениями липидного спектра, массой тела и предрасположенностью. Но процесс запускает гиперинсулинемия, которая приводит к повышению уровня ингибитора активатора плазминогена. В норме это вещество подавляет фибринолиз, но когда его содержится в избытке, свертывание крови активируется.
Депрессивные расстройства
Установлено, что у больных синдромом Штейна-Левенталя выражено нарушение социальной адаптации. Они комплексуют из-за лишнего веса, гирсутизма, невозможности иметь детей.
Отмечается и прямое действие высокого уровня андрогенов на ткани головного мозга. Они регулируют поведенческие и эмоциональные процессы, поэтому у женщин с гиперандрогенией наблюдаются:
- депрессии разной степени выраженности;
- эмоциональная неустойчивость, плаксивость;
- агрессивность;
- повышенная тревожность.
Несмотря на выявленную связь с невротическими расстройствами, исследования не доказали, что синдром Штейна-Левенталя напрямую увеличивает риск тяжелых психических расстройств и обсессивно-компульсивных нарушений, изменение пищевого поведения.
Неспецифические отклонения
Которые являются косвенными признаками, а также увеличивают вероятность осложнений. К ним относятся:
- увеличение системного воспалительного ответа;
- ночное апноэ;
- рак молочной железы;
- онкопатология эндометрия.
По данным исследований 2014 года, в которых принимали участие 74 тыс. пациенток, вероятность рака эндометрия при синдроме Штейна-Левенталя выше в 3,1 раза, а после 54 лет риск возрастает еще больше.
Теории возникновения
Точная причина, запускающая механизмы гормонального сбоя при синдроме Штейна-Левенталя неизвестна. Но исследования показывают, что в 79% случаев главная роль принадлежит наследственным факторам. Только 21% приходится на образ жизни, влияние экологии и других патогенов. За последние 5 лет в результате исследования GWAS было обнаружено 16 генов, которые участвуют в формировании проявлений болезни.
Фенотипические особенности, предрасполагающие к развитию патологии, могут закладывать уже в период новорожденности. Доказана связь низкой массы тела при рождении с этим синдромом, когда компенсаторно у девочки развивается гиперинсулинемия. Она приводит к нарушению синтеза глобулинов, связывающих стероиды, а в будущем – к СПКЯ.
У некоторых девочек имеется генетически детерминированная гиперсекреция андрогенов яичниками. В норме это первые гормоны, которые начинают активно вырабатываться у подростков в период полового созревания. Они обуславливают появление оволосения и рост тела. Только после достижения определенного режима секреции андрогенов, начинаются менструации. Но при нарушении их синтеза, он запускается задолго до пубертата, что и приводит к характерным для синдрома Штейна-Левенталя изменениям.
Гиперандрогения может быть надпочечникового происхождения, что связывают с дисфункцией системы цитохрома и мутациями генов, отвечающих за выработку определенных биохимических ферментов. Этот же цитохром активирует инсулиновые рецепторы, а при его недостатке возникает инсулинорезистентность – один из основных признаков заболевания.
Исследователи пытаются установить связь с действием негативных факторов на яичники, болезнь может дебютировать в следующих случаях:
- воспалительные процессы, особенно хронические, в яичниках;
- изменения состава кишечной микрофлоры;
- изначальное ожирение, как фактор гормонального расстройства.
В жировой ткани синтезируется гормон лептин, снижающий аппетит. Если в ЦНС недостаточно к нему рецепторов, или у них изменена чувствительность, то результатом становится переедание и лишний вес.
Диагностические критерии
Диагностика синдрома Штейна-Левенталя направлена на выявление основных признаков заболевания и раннее определение осложнений. Она основана на клинических проявлениях и лабораторных данных. Критерии постановки диагноза постоянно пересматриваются.
В 2003 году Консенсус европейских экспертов в Роттердаме разработал следующие критерии:
- избыточная продукция андрогенов, подтвержденная клинически или биохимически;
- ановуляция;
- поликистозно измененные яичники по данным УЗИ.
Для постановки диагноза синдрома Штейна-Левенталя достаточно, чтобы у женщины присутствовали любые 2 из перечисленных симптомов.
Критериями по УЗИ являются следующие изменения:
- в поле зрения на одном яичнике не менее 12 фолликулов;
- диаметр фолликулов 2-9 мм;
- объем минимум одного яичника 10 см3;
- нет доминантного фолликула более 10 мм.
УЗИ диагностика не всегда дает необходимый результат. У некоторых женщин с типичными симптомами на УЗИ яичники имеют нормальную структуру. Заменить исследование можно при помощи анализа на антимюллеров гормон, уровень которого увеличивается в 2-3 раза в сравнении с нормой. Для подтверждения диагноза достаточно результата более 4,5 нг/мл.
У 100% женщин с синдромом Штейна-Левенталя отмечается увеличение соотношения ЛГ/ФСГ. Количество прогестерона в крови наоборот снижено.
Диагноз синдрома Штейна-Левенталя у подростков основывается на клинических признаках и лабораторном подтверждении избытка андрогенов. Только при наличии ановуляции и сбоя цикла диагноз ставить нельзя, т. к. это могут быть физиологические нарушения.
Необходимо также исключить другие патологии, которые могут сопровождаться гормональными изменениями. При синдроме Штейна-Левенталя у женщин может развиваться гиперпролактинемия, поэтому нужно исключить опухоли гипоталамуса и гипофиза. При обследовании необходимо выяснять, не принимает ли пациентка препараты анаболических стероидов, вальпроевую кислоту.
Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:
- болезнь и синдром Иценко-Кушинга;
- опухоли надпочечников;
- врожденная гиперплазия надпочечников;
- болезни щитовидной железы;
- первичная недостаточность яичников;
- акромегалия.
Подобная диагностика необходима при нетипичном течении заболевания.
Методы лечения
Лечение синдрома Штейна-Левенталя нужно начинать как можно раньше, чтобы метаболические нарушения не вызывали серьезных отклонений в здоровье. Используются медикаментозные и немедикаментозные методы, а при их неэффективности переходят к хирургическим методикам. Цель терапии – устранить клинические проявления гиперандрогении, нормализовать массу тела и скорректировать метаболические нарушения, которые запускают цепочку развития соматических заболеваний.
План лечения составляется индивидуально, с учетом клинических проявлений патологии, наличия сопутствующих заболеваний и планов на беременность. Если женщина не заинтересована в зачатии, ей сразу назначаются комбинированные оральные контрацептивы.
Немедикаментозные способы
Основным специалистом, занимающимся лечением синдрома Штейна-Левенталя, является акушер-гинеколог. Но необходимо привлекать также эндокринолога для подбора диеты, позволяющей снизить массу тела и улучшить метаболизм. Помощь врача необходима при нарушении толерантности к глюкозе или сахарном диабете.
Диета должна быть со сниженной калорийностью, ограничением сладкого, мучного, любых блюд с простыми углеводами. В рационе увеличивается доля сырых овощей и фруктов, нежирного мяса, кисломолочных продуктов. Цель диеты – снизить вес до ИМТ 29,9. Но делать это необходимо постепенно, иначе резкий скачок веса приведет к его последующему набору. При сахарном диабете, сопровождаемом ожирением, женщинам рекомендуется питание по хлебным единицам.
Необходимо увеличить долю физической нагрузки, начиная с небольших пеших прогулок и постепенно переходя на пробежки, занятия активными видами спорта.
Лекарственная терапия
Клинические рекомендации при синдроме Штейна-Левенталя включают использование гормональных препаратов как основного средства лечения. Могут применяться разные группы лекарственных средств.
При использовании комбинированных оральных контрацептивов, отдают предпочтение препаратам с выраженным антиандрогенным действием. Они обладают следующими свойствами:
- нормализуют менструальный цикл;
- снижают риск развития рака эндометрия;
- уменьшают секрецию ЛГ;
- подавляют синтез андрогенов в надпочечниках и яичниках;
- снижают уровень тестостерона.
Используют комбинированные оральные контрацептивы, в составе которых имеется ципротерона ацетат или хлормадинона ацетат: Диане-35 и Белара соответственно. Контрацептивы принимают по стандартной схеме. Продолжительность курса подбирается индивидуально, вплоть до пожизненной, если женщина не желает иметь детей. Прервать лечение можно в любой момент после появления признаков улучшения. Беременность при синдроме Штейна-Левенталя не противопоказана и после правильно подобранной схемы терапии возможно ее наступление.
В зависимости от проявлений болезни применяются следующие препараты:
- Спиронолактон – является диуретиком, ?