Синдром соединительнотканной дисплазии правого предсердия

Волокнистые структуры организма могут иметь дефекты. Они связаны с изменениями в коллагеновых волокнах генетического характера и относятся к проблеме, которую обозначают как дисплазия соединительной ткани.

Патология распространяет свое влияние на многие системы и органы там, где присутствует соединительная ткань, нарушая их здоровье. Большая доля проблем такого характера в общем количестве заболеваний приходится на ткани сердца. О том, что это такое, дисплазия соединительных тканей сердца у взрослых и детей, расскажем в данной статье.

Особенности недуга у взрослых и детей

Болезнь может обозначить себя сразу после рождения человека или проявляться постепенно в течении жизни. У детей, новорожденных дисплазия соединительных тканей сердца присутствует чаще всего как фактор, вызывающий нарушения ритмов. Это: наджелудочковая или желудочковая экстрасистолия. Могут быть и врожденные пороки сердца, и другие нарушения.

Код болезни по МКБ 10 : М30-М36.

Во взрослом возрасте выявление причины нарушений, если это дисплазия соединительной ткани, также актуально, как и в ранние годы. Диагноз проясняется с трудом.

Патогенез [ править | править код ]

В основе развития как ДСТ, так и ННСТ лежат мутации генов, ответственных за синтез/катаболизм структурных белков соединительной ткани или ферментов, участвующих в этих процессах, количественное изменение образования полноценных компонентов экстрацеллюлярного матрикса, нарушения фибриллогенеза (Яковлев В.М., Нечаева Г.И. 1994, Кадурина Т.И. 2009) [1, 7, 8]. Реализация генетических детерминант либо в наибольшей степени определяется внешними условиями, как в случае ДСТ, либо мало зависит от внешних условий, как в случае ННСТ [1-8]. В случаях ДСТ заболевание носит полигенно-мультифакториальный характер (заболевание с наследственной предрасположенностью), когда имеют место мутации большого количества генов, а случайная перекомбинация аллелей от отца и матери каждый раз приводит к формированию нового уникального генотипа [3-8]. Нутрициальные факторы, прежде всего, дефицит витаминов, макро- и микроэлементов, являются одной из основных причин, способствующих развитию ДСТ. Витамины группы В (В1, В2, В3, В6) нормализуют белковый обмен, витамин С и витамин Е поддерживают нормальный синтез коллагена, обладают антиоксидантной активностью. Макроэлементы (кальций, фосфор, магний) и микроэлементы (медь, цинк, селен, марганец, фтор, ванадий, кремний, бор) являются ко-факторами ферментов, активирующих синтез коллагена и минерализацию костной ткани. Микроэлементы также участвуют в водно-солевом и кислотно-щелочном обменах. Ионы калия, магния и цинка способствуют росту кости и поддерживают минеральную плотность костной ткани (Громова О.А., Торшин И.Ю., 2009) [4, 5, 9-11]. Все группы факторов вносят существенный вклад в развитие ДСТ.

Классификация

Однозначной общепринятой классификации заболевания еще пока не существует. Один из вариантов разделить нарушения по разновидностям, это классификация их по синдромам. Дисплазия соединительной ткани, которая поражает ткани сердца и вызывает его заболевания, включает:

• Клапанный синдром: дегенерация клапанов,
• всевозможные пролапсы, вызванные нарушениями соединительной ткани.

Синдром дисплазия соединительных тканей сердца в 1990 году был определен как группа заболеваний, которые вызывают болезни сердца из-за органических нарушений в соединительных тканях. Синдром включает варианты неполноценного развития соединительной ткани, которые объединяет общее название – диспластическое сердце.

Диагностика патологии

Для точной постановки диагноза необходимы тщательный осмотр и сбор анализа, особенно информации о наследственных заболеваниях.

Проявления синдрома дисплазии настолько разнообразны, что своевременно и правильно установить диагноз бывает очень трудно. Для этого необходимо провести целый ряд лабораторных диагностических исследований, ультразвуковую эхографию (УЗИ), магнитно – резонансную (МРТ) и компьютерную томографию (КТ), провести исследование электрической активности мышц (электромиографию), рентгенологическое исследование костей и др..

Симптомы дисплазии соединительной ткани сердца

Признаки аномальных явлений в работе сердца, связанных с дисплазией соединительной ткани могут быть разнообразными, потому что есть множество вариантов проявления болезни в организме. Чаще наблюдаются вегетативные нарушения и общее недомогание.

Это:

• нарушение сна,
• повышенная утомляемость,
• болезненные ощущения в сердце,
• слабое самочувствие,
• цефалгия,
• частые предобморочные состояния.

Причины, обуславливающие болезни сердца, являются одновременно симптомами возможной дисплазии соединительной ткани:

• Особенности строения сосудов, сердца и его структурных частей: аневризма перегородки между предсердиями,
• гипоплазия аорты или легочного ствола,
• нарушение функционирования митрального клапана — пролабирование его створок,
• проблемы, связанные с хордами: избыточная подвижность, удлинение;
• аневризмы, располагающиеся на коронарных артериях,
• функциональные нарушения проводящей системы,
• клапаны трикуспидальный и митральный имеют на створках избыточную ткань,
• легочный ствол или аорта расширены в проксимальной части,
• составляющие клапанов имеют дегенеративные изменения,
• нарушения в строении крепления хорд,
• овальное окно,
• клапаны имеют неприродное число створок,
• миокардиальные мостики,
• аномалии перегородки между желудочками.

Про данные УЗИ сердца при дисплазии межпредсердной перегородки, митрального клапана, левого желудочка и другие методы диагностики недуга читайте ниже.

Симптоматика ГПЖ

В приобретенной форме данный синдром характеризуется отсутствием специфических симптомов, по которым можно определить именно правожелудочную гипертрофию.

Признаки гипертрофии правого желудочка сходны с проявлениями множества других недугов и на начальном этапе развития патологии практически не проявляют себя, начиная по-настоящему беспокоить пациента только при значительном увеличени размеров и массы миокарда правого желудочка.

К таким признакам относятся:

• продолжительные боли в правой грудине резкого, колющего характера;
• одышка;
• головокружения, сопровождающиеся потерей ориентации в пространстве и обмороками (в отдельных случаях);
• нарушение ритмики сердца;
• отечность нижних конечностей, которая становится более выраженной к концу дня.

К основным клиническим признакам ГПЖ относят увеличение частоты сокращений сердца (тахикардию) и резкое снижение артериального давления.

Лечение

Лечебные мероприятия при заболеваниях соединительной ткани основаны на, большей части, общеукрепляющих действиях немедикаментозного характера. Целью их проведения является улучшение кровообращения и питание тканей недостающими для их полноценного функционирования компонентами. Немаловажным является подобрать для пациента распорядок дня, предусматривающий полезные нагрузки и своевременный отдых.

Терапевтическое

Терапевтическое лечение дисплазии сердца:

• лечебная физкультура – подбирают нагрузки с учетом индивидуальных особенностей больного;
• психотерапия,
• физиотерапия,
• аутотренинг,
• водные процедуры,
• массаж позвоночника,
• упражнения йоги,
• иглорефлексотерапия.

Медикаментозное

Прием препаратов, направленных на следующий результат:

• обогащение организма магнием,
• метаболического характера, подпитывание тканей необходимыми аминокислотами,
• средства, увеличивающие коллагенообразование;
• уменьшение проявлений вегето-сосудистой дистонии,
• приведение в спокойное состояние нервной системы,
• предупреждение нейродистрофии миокарда,
• профилактика антибактериальными препаратами инфекционного эндокардита.

Применяются препараты, если есть назначение врача:

• магнерот,
• коэнзим,
• панангин,
• витамины,
• карнитин,
• препараты, содержащие жирные кислоты.

Народные методы

Допускается лечение настоями и отварами трав, предварительно следует согласовать назначение с врачом.

Применяются:

• боярышник,
• шалфей,
• пустырник,
• валериана,
• багульник.

Как возникает трикуспидальная регургитация?

Трикуспидальная регургитация — это патологическое состояние, при котором происходит возвращение части крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолического сокращения сердечной мышцы.

Такое явление может наблюдаться при недостаточности трикуспидального клапана, который перестает выполнять свою функцию. В чистом виде данное отклонение встречается редко, и обычно идет в совокупности с митральной или аортальной недостаточностью.

Почему так происходит?

Клапанный аппарат сердца предназначается для того, чтобы поддерживать ток крови во время сокращения сердца нужном направлении.

Но в результате поражения клапана (первичная регургитация), или расширения отделов сердца (вторичная регургитация), развивается обратный отток, приводящий через некоторое время к сердечной недостаточности.

Основными причинами трикуспидальной недостаточности являются:

• септический эндокардит;
• ревматическое поражение клапанов (чаще всего в сочетании с аортальным и митральным пороком);
• кардиомиопатия;
• механическая травма;
• карциноидный синдром (при вырабатывании серотониноподобных веществ из метаболически активной опухоли);
• миксоматозная дегнерация;
• синдром Марфана;
• пролапс трехстворчатого клапана;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов;
• врожденные патологии (аномалия Эбштейна).

Кроме того, в качестве вторичной причины выступают следующие состояния:

• легочная гипертензия с гипертрофией ПЖ;
• дефект межпредсердной перегородки;
• стеноз митрального клапана;
• выраженная левожелудочковая недостаточность;
• обструктивные изменения легочной артерии.

Таким образом, причины трикуспидальной регургитации заключаются либо в заболеваниях, связанных с поражением сердечной мышцы, либо в нарушении структуры клапана.

Проявление трикуспидальной регургитации

Симптомы этого патологического состояния зависят от основного заболевания, а также от степени развития процесса:

1. При 1 степени клинической симптоматики практически нет. Обратный ток крови незначителен, и с трудом определяется. Такое состояние относится к доброкачественным, рассматривается как вариант нормы, и не требует специального лечения. У ряда больных может отмечаться увеличение пульсовой волны шейных вен. Согласно статистике у 80% совершенно здоровых людей встречается первая степень недостаточности трехстворчатого клапана.
2. Если отмечается трикуспидальная регургитация 2 степени, то речь идет о том, что струя обратного тока крови составляет в диаметре два сантиметра. В этот период основная терапия направлена на устранение причины. Иногда больному рекомендуется прием вазодилятаторов и мочегонных средств.
3. При третьей степени этого процесса струя становится более двух сантиметров. Проявляется это в виде развития правожелудочковой недостаточности и развитию фибрилляции предсердий. С обеих сторон грудины выслушивается пансистолический шум, который усиливается на вдохе.
4. Четвертая степень характеризуется практически полным открытием отверстия, и распространением на весь правый желудочек. Происходит нарастание симптоматики и значительное ухудшение состояния больного.

Степень нарушения при данной патологии ставится на основе данных допплеровской Эхо КГ. Для получения дополнительных сведений проводится ЭКГ и рентгенография.

Основными признаками этого состояния являются:

• пульсация шейных вен;
• иррадиация пульсовой волны в области печени (бывает не всегда);
• отеки дистальной части ног;
• одышка, акроцианоз;
• легочная гипетензия;
• парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;
• появление асцита и другие признаки печеночной недостаточности.

Как лечить трикуспидальную регургитацию?

Лечение требуется в том случае, когда трикуспидальная регургитация начинает проявляться клинически, то есть со второй по четвертую степень. Консервативная помощь заключается в устранении основного заболевания, а также симптоматической терапии.

Если лечение при помощи лекарственных средств не приносит результата, а степень недостаточности нарастает, то больному рекомендуется хирургическое вмешательство.

Основными видами операций при данной патологии являются:

1. Протезирование клапана. Показано при нарушении функции клапана вследствие поражения его при пороке или карциноидном синдроме. В последнее время практикуется с этой целью брать клапан свиньи. Это существенно снижает вероятность отторжения и развития эмболических осложнений. Обычно поле операции больной в течение 10 лет чувствует себя хорошо. После чего клапан изнашивается, и требуется повторная операция.
2. Анулопластика. Проводится при расширении отверстия между правым предсердием и желудочком.
3. Пластика клапана или его сшивание. Также является необходимой при его деструкции.

Профилактические мероприятия по предотвращению развития трикуспидальной недостаточности заключаются в своевременном выявлении и лечении заболеваний сердечной мышцы.

Прогноз по данной патологии сделать трудно, поскольку она редко встречается в чистом виде. Очевидно, что для определения дальнейшего качества жизни больного, и степени вероятности гибели, следует учитывать общее состояние, возраст, сопутствующие патологии.

Осложнения

Пациенты с проблемой нарушений строения соединительной ткани должны быть в поле наблюдения специалистов. Если состояние тканей не поддерживать своевременно, а вызванные этим явлением болезни не пролечивать, то возможно дальнейшее прогрессирование патологии и тяжелые последствия.

Соединительная ткань без специальной терапии может подвергаться деградации, перерождению и вызывать необходимость хирургического вмешательства, если это возможно, например, замена клапана. Если операция невозможна, то необратимые явления могут привести к летальному исходу

Профилактика

Чтобы избежать гипертрофических изменений в правой стороне сердца, нужно принимать меры для профилактики флеботромбоза нижних конечностей. Для этого:

1. При первых проявлениях болезни нужно посетить врача.
2. Обращаться к специалистам не реже раза в год для профилактического осмотра.
3. Если было выполнено оперативное вмешательство для устранения флеботромбоза, нужно составить нормальный режим физической активности, больше двигаться.
4. Нужно с точностью следовать всем рекомендациям специалистов.

Если есть хронические заболевания в органах дыхательной системы:

1. Не пребывать в условиях низких температур и на сквозняке.
2. Избегать курения и не находиться рядом с людьми, которые курят.
3. Проводить терапию легочных патологий на начальных стадиях развития.
4. Отдавать предпочтение адекватным и умеренным нагрузкам, избегать малоподвижного образа жизни.
5. Употреблять кислородные коктейли.

Чтобы своевременно обнаружить патологические изменения, нужно периодически делать кардиограмму, не курить и не употреблять спиртное, следить за состоянием своего организма.

( 1 оценка, среднее 4 из 5 )