Синдром сужения бронхов вязким экссудатом

Стеноз трахеи и бронхов

Причиной первичных приобретенных стенозов чаще всего служат рубцовые сужения трахеи и бронхов. Рубцовые деформации трахеобронхиальной стенки могут развиваться в результате следующих причин:

• Травмы дыхательных путей. Стенозы могут являться следствием длительной интубации и ИВЛ, трахеостомии, операций на трахее и бронхах, повреждений (ожогов дыхательных путей, травматических разрывов), длительного нахождения инородных тел в бронхах.
• Инфекционное воспаление. В ряде случаев стеноз становится следствием неспецифических воспалительных процессов или туберкулеза.
• Сдавление извне. К компрессионному стенозу может приводить внешнее сдавление воздухопроводящих путей увеличенными лимфоузлами при туберкулезном лимфадените, опухолями средостения, бронхогенной кистой.
• Врожденные аномалии. Первичный врожденный стеноз обусловлен аномалией развития трахеобронхиальной стенки, при которой имеет место гипоплазия мембранозной части трахеи и частичное или полное смыкание хрящевых колец. Большинство случаев вто­ричного врожденного стеноза связано с двойной дугой аорты, которая сдавливает грудной отдел трахеи, либо эмбриональными кистами и опухолями средостения.
• Болезни соединительной ткани. Функциональный врожденный стеноз обусловлен пролабированием мембранозной части трахеи и главных бронхов вследствие системной дисплазии соединительной ткани. У детей он нередко сочетается с аномалиями прикуса, деформациями позвоночника, плоскостопием, гипермобильностью суставов, «готическим нёбом», миопией и астигматизмом, грыжами живота и другими фенотипическими маркерами слабости соединительной ткани.

Кроме врожденного и приобретенного происхождения, стенозы трахеи и бронхов могут иметь органическую, функциональную или смешанную природу. В свою очередь, органические стенозы могут быть первичными (обусловленными морфологическими дефектами трахеобронхиальной стенки) и вторичными, или компрессионными (вызванными сдавлением воздухоносных путей снаружи).

По протяженности суженного участка выделяют ограниченный (до 2 см) и протяженный стеноз (более 2 см); с учетом этиологии – идиопатический, посттрахеостомический, постинтубационный, посттравматический и др. В зависимости от уменьшения диаметра просвета приобретенные органические первичные стенозы трахеи и главных бронхов могут иметь три степени:

• 1 степень – просвет уменьшен на 1/3 диаметра
• 2 степень – просвет уменьшен на 2/3 диаметра
• 3 степень – просвет уменьшен более чем на 2/3 диаметра

По выраженности клинических проявлений различают стеноз в стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. Компенсированный стеноз трахеи протекает с минимальными симптомами; при субкомпенсированной форме нарушения дыхания возникают при незначительных физических нагрузках; для декомпенсированного стеноза характерны резкие дыхательные расстройства в покое.

Функциональный (экспираторный) стеноз трахеи и главных бронхов (трахеобронхиальная дискинезия, экспираторный коллапс трахеи и крупных бронхов) возникает как следствие врожденного или возникшего после рождения истончения мембранозной части крупных воздухоносных путей. Врожденные стенозы трахеи встречаются крайне редко.

Тяжесть проявлений обусловлена рядом факторов: степенью стеноза, его этиологией, степенью компенсации. Обычно яркая клиническая симптоматика возникает при сужении диаметра трахеи/бронхов на 50% и более. Во всех случаях стеноз трахеи и бронхов проявляется расстройствами дыхательной функции, гиповентиляцией или эмфиземой легких, развитием воспалительных изменений (трахеита, бронхита) ниже места сужения.

Наиболее типичным признаком стеноза трахеи служит затрудненный шумный выдох – экспираторный стридор. При тяжелых расстройствах дыхания больной занимает вынужденное положение с наклоном головы вперед; в дыхании задействована вспомогательная мускулатура; отмечается одышка, цианоз. Врожденные стенозы трахеи дают о себе знать сразу же после рождения или в первые дни жизни. При кормлении детей со стенозом трахеи отмечается поперхивание, часто возникает беспричинный кашель, приступы цианоза или удушья. В дальнейшем прослеживается отставание в физическом развитии. В тяжелых случаях гибель ребенка может наступить уже на первом году жизни от присоединившейся пневмонии или асфиксии.

Клиника функционального стеноза трахеи характеризуется кашлево-обморочным синдромом. Вначале у пациента возникает сухой лающий кашель, который может провоцироваться изменением позы (наклонами, поворотами, смехом, криком, натуживанием и другими действиями). На высоте кашлевого приступа возникает удушье, головокружение, потеря сознания, апноэ. Продолжительность обморока может колебаться от 0,5 до 5 минут. Восстановление дыхания происходит через стадию стридора. После приступа отмечается отхождение вязкого комка слизистой мокроты, двигательное возбуждение.

Стенозы крупных бронхов сопровождаются кашлем, как правило, мучительным, приступообразным, который часто ошибочно наводит на мысль о бронхиальной астме. Для стенозов данной локализации характерны рецидивирующие бронхиты и пневмонии, обусловленные нарушением дренажной функции бронхиального дерева. В периоды обострения воспалительного процесса отмечается ухудшение самочувствия, повышение температуры, кашель с гнойной мокротой, появление стридорозного дыхания.

Клиника стеноза трахеи и бронхов типична для многих заболеваний трахеобронхиального дерева. Поэтому при проведении диагностики пульмонологи опираются, главным образом, на объективные методы исследования: рентгенологические, эндоскопические, функциональные.

Первым шагом на пути постановки диагноза является рентгенография и томография трахеи и легких. Рентгенологическими признаками уменьшения просвета дыхательных путей служат форма трахеи в виде песочных часов, неподвижность ее мембранозной стенки, расширение просвета ниже места сужения, ателектаз или эмфизема соответствующего отдела легкого Данные о локализации, протяженности и степени стеноза уточняются посредством контрастных исследований – трахеографии и бронхографии. В выявлении сосудистых аномалий, взывающих стеноз трахеи, велика роль аортографии.

Решающее значение в диагностике стеноза трахеи и бронхов принадлежит эндоскопии дыхательных путей – трахеоскопии, бронхоскопии, в процессе которых есть возможность визуально подтвердить морфологические изменения трахеобронхиальной стенки, уточнить с помощью биопсии этиологию стеноза (рубцовая, опухолевая, туберкулезная). У больных с органическими стенозами трахеи и бронхов исследование ФВД (спирометрия, пневмотахография) имеет второстепенное значение (выявляются обструктивные нарушения), однако эти методы широко используются для подтверждения экспираторного стеноза.

Лечение рубцовых стенозов

При стенозах органического происхождения лечение, как правило, оперативное. Предпочтение отдается эндопросветным манипуляциям, если таковые технически выполнимы. Так, при рубцовых стенозах трахеи могут производиться инъекции преднизолона или триамцинолона в рубцовую ткань или ее лазерная вапоризация. Возможные операции:

1. Малоинвазивные методы. При наличии технической возможности в случае непротяженного стеноза выполняется эндоскопическое восстановление просвета с помощью бронхоскопических тубусов, бужирование, баллонная дилатация, эндопротезирование стенозированного участка стентом.
2. Резекционные вмешательства. В случае неэффективности или невозможности проведения эндоскопического лечения проводится циркулярная резекция участка стеноза с последующим наложением анастомоза «конец в конец». Если по данным обследования выявляются бронхоэктазы, фиброателектаз или другие необратимые изменения бронхов, производится резекция легкого или пневмонэктомия.
3. Удаление опухолей. Лечение компрессионного стеноза трахеи заключается в удалении кист, опухолей средостения, обусловивших сужение. При обширных субтотальных стенозах трахеи возможна только трансплантация органа.

Лечение функциональных стенозов

При стенозах трахеи функционального характера может применяться консервативно-выжидательная тактика, однако она носит паллиативный, симптоматический характер. Во время обострений назначаются противокашлевые средства (преноксдиазин, кодеин), муколитики (бромгексин, ацетилцистеин), НПВС, антиоксиданты (витамин Е), иммуномодуляторы. Эффективно проведение лечебных бронхоскопий с введением антибиотиков и протеолитических ферментов. Из немедикаментозных средств терапии применяется акупунктура, лазеропунктура, электрофорез, точечный массаж, дыхательные упражнения. Радикальное лечение пролапса мембранозной части трахеи или главного бронха предполагает проведение пластического реконструктивного вмешательства (укрепление мембранозной части ауторебром или фасциальным лоскутом).

Результаты оперативного лечения стеноза трахеи и бронхов большей частью удовлетворительные. Летальность минимальна, приступы удушья и кашля исчезают сразу после операции. Консервативно-выжидательная тактика может быть оправдана только при компенсированных формах стеноза или тяжелых сопутствующих заболеваниях. Некорригируемые субкомпенсированные и декомпенсированные стенозы угрожают развитием полной обтурации просвета трахеобронхиального дерева и асфиксии.

Профилактическое направление в данном вопросе предусматривает предупреждение повреждений трахеи и бронхов при проведении внутрипросветных манипуляций, травм воздухоносных путей, своевременное лечение неспецифических и специфических процессов, распознавание и удаление инородных тел и опухолей средостения.