Синдром тюленьей лапки у новорожденных

Адекватная оценка отдельных неврологических симптомов   у новорожденных    детей возможна только при их рассмотрении в структуре симптомокомплексов, синдромов   и заболеваний периода новорожденности. Отдельно взятый неврологический симптом не обязательно свидетельствует о патологии нервной системы. Топическая диагностика поражений   нервной системы также невозможна   только по одному симптому.
При исследовании функций   черепно-мозговых нервов у новорожденных
с неповрежденной нервной системой можно отметить ряд особенностей.
Реакция зрачков на свет часто вялая и определяется непостоянно   у новорожденных   со сроком гестации   меньше 32 нед. У новорожденных   с различными сроками   гестации   могут быть выявлены   анизокория, нистагменные подергивания при повороте глазных яблок в сторону, плавающие движения и девиация глазных яблок вниз, непостоянное   расходящееся   или сходящееся   косоглазие, симптом Грефе (появление   между веком и радужкой белой полосы склеры   при спонтанных    или связанных   с быстрым   перемещением    головы в пространстве), окулоцефалический рефлекс (движение   глазных яблок в сторону, противоположную пассивному   повороту головы). Эти признаки   приобретают значение патологических симптомов, если обнаруживаются    у новорожденных с нарушенной деятельностью ЦНС. Отсутствие реакции зрачков на свет отмечается   при глубокой коме (II—III) при повреждении   верхних отделов ствола головного мозга, в редких случаях атрофии, аплазии зрительных нервов.   Симптом   Грефе патогномоничен    при повышенном    внутричерепном давлении только в случае выявления   комплекса   признаков   гипертензионного синдрома.   Этот синдром   нередко отмечается   у новорожденных   с синдромом повышенной    нервно-рефлекторной     возбудимости, врожденным   тиреотоксикозом.
Одностороннее расширение зрачка со слабой реакцией на свет или без нее может быть на стороне субдуральной   гематомы, грубого повреждения   полушария головного мозга.
Суженный, реагирующий на свет зрачок при синдроме Бернара—Горнера (птоз, миоз, энофтальм)   выявляется   часто на стороне акушерского   паралича верхней конечности    при родовом   плексите   плечевого   сплетения   с повреждением    корешков VII шейного и I грудного сегментов спинного мозга. Изредка после катетеризации   подключичной    вены наблюдается   симптомокомплекс, противоположный   синдрому   Горнера, вследствие   раздражения    симпатических    нервных образований   шеи.
Поражение лицевого нерва (периферическое или его ядра) характеризуется сочетанием лагофтальма, феномена   Белла, повышенного   слезотечения   или сухостью глаза. Синдром Мебиуса (недоразвитие   ядер лицевого нерва, обычно наследующееся   по аутосомно-доминантному     типу) проявляется   сочетанием   вышеописанных   признаков   периферического    пареза лицевого нерва с нарушением сосания, глотания, атрофией мышц языка и, в ряде случаев, с деформацией ушей. Синдром Мийяра—Гюблера включает признаки   периферического    пареза лицевого   нерва с повышением    мышечного   тонуса, периостальных   рефлексов и гипокинезией    на противоположной    стороне;   свидетельствует   о поражении среднего мозга.
Одностороннее поражение пирамидных путей проявляется расширением глазной щели и сглаженностью   носогубной   складки, повышением   мышечного тонуса и периостальных   рефлексов   с этой же стороны, гипомимией   нижней половины лица и девиацией языка в противоположную    сторону. Горизонтальный и реже отмечаемый   вертикальный   нистагм – проявление   возбужденного состояния   структур ретикулярной   формации   ствола головного мозга либо раздражения   мозговых   оболочек, повышения    внутричерепного    давления.   Нистагм может отмечаться   как при синдроме   повышенной   нервно-рефлекторной возбудимости, так и при синдроме угнетения ЦНС.
Асимметричное открывание рта при крике или зевании   обычно является признаком   поражения двигательной   части тройничного   нерва.
Нарушения глотания, крика и атрофия   мышц языка могут быть связаны
с поражением каудальной группы черепно-мозговых   нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного).   При этом отсутствие или резкое снижение глотательного рефлекса трактуется как бульварный паралич, а повышение   — псевдобульбарный   паралич (поражение   надъядерных   образований).
Симптом «заходящего солнца» не обязательный, но частый признак ядерной желтухи, кровоизлияний     в верхний отдел ствола, область зрительных   бугров, выраженной   и длительной   внутричерепной    гипертензии, внутрижелудочкового кровоизлияния.
Косоглазие свидетельствует   о поражении   верхних отделов ствола мозга в случае, если оно стойкое и при этом отсутствует окулоцефалический    рефлекс.
Как уже отмечалось, окулоцефалический     рефлекс легко вызывается   у новорожденных до тех пор, пока не появится устойчивая фиксация   взора. Выявление этого рефлекса у новорожденных   с синдромом   угнетения   ЦНС свидетельствует о сохранности   структур ствола мозга, обеспечивающих   сочетанные движения глазных яблок. Но этот же рефлекс, обнаруживаемый   у детей с грубым повреждением   головного мозга, стойкими   психическими   и двигательными нарушениями, расценивается   как патологический   признак — симптом «кукольных глаз».
При выявлении   у новорожденного    персистирующего   птоза верхнего века необходимо   исследовать   функцию   глазодвигательного    нерва (III пара).   Если расходящееся   косоглазие   и мидриаз   не будут обнаружены, то велика вероятность врожденного   птоза.
Симметричность носогубных складок лучше оценивать, когда ребенок находится в спокойном   состоянии   и при слабой гримасе плача. При центральном парезе мимической   мускулатуры верхняя половина лица интактна.   Продолжая неврологический    осмотр, необходимо нацелить внимание   на выявление   центрального   гемипареза. При периферическом     парезе мимической    мускулатуры вследствие родовой травмы лицевого нерва страдает верхняя и нижняя половина лица. На стороне пареза нет плотного смыкания   век, ослаблено зажмуривание, гримаса плача асимметричная, сосание может быть затруднено, надбровный рефлекс ослаблен или отсутствует. Обычно наступает относительно   быстрое восстановление   функции   поврежденного   лицевого нерва. Очень редко паралич оказывается   стойким, что характерно для аплазии ядра лицевого   нерва (при синдроме Мебиуса). Довольно   часто отмечается   изолированная    слабость мышцы, опускающей   угол рта, обусловленная   повреждением   веточки лицевого нерва: при плаче у ребенка происходит перекос нижней губы с опусканием угла рта на здоровой стороне.   Врожденная   аплазия этой мышцы характеризуется стойкостью асимметрии   гримасы и расценивается   как стигма дизэмбриогенеза.
Отсутствие реакции на звук (кохлеопальпебральный     рефлекс), свидетельствующее о поражении   слухового анализатора, наблюдается   у детей с ядерной желтухой,   внутриутробной    инфекцией     (чаще   цитомегалией), после   бактериального менингита. Глухота у ребенка с большим числом стигм дизэмбриогенеза может быть при некоторых генетических синдромах.
Отсутствие сосания, глотания отмечается у новорожденных детей с синдромом угнетения ЦНС. Стойкое расстройство сосания и глотания может быть проявлением   псевдобульбарного паралича при диффузном повреждении головного мозга с двусторонним нарушением корково-ядерных связей.
Псевдобульбарный паралич у новорожденных характеризуется отсутствием свойственного им хоботкового рефлекса, оживлением нижнечелюстного, небного и глоточного рефлексов. При этом у детей наблюдается задержка психического развития, формируется церебральный тетрапарез.
В редких случаях стойкое нарушение сосания, глотания у новорожденных связано с периферическим параличом бульварной мускулатуры (IX, X, XII пары черепных нервов). Последний называют также истинным бульварным параличом, он может наблюдаться   при внутриутробных инфекциях   (например, при цитомегалии) с избирательным поражением ядер бульбарной группы нервов, при врожденной агенезии этих ядер, при спинальной амиотрофии Верднига—Гофмана. При этом виде паралича наблюдается атрофия мышц языка, мягкое небо неподвижно, нет небного и глоточного рефлексов. При кормлении через рот часто возникает аспирация.   Большинство   новорожденных с бульбарными нарушениями захлебываются слюной, не могут откашлять мокроту и поэтому нуждаются в частой санации верхних дыхательных путей.
Следует отметить, что затрудненное сосание и глотание может быть у новорожденных с дыхательной недостаточностью, при узких носовых ходах, при гипотиреозе, трахеопищеводном свище.
При осмотре новорожденного ребенка следует обращать внимание на положение пальцев верхних и нижних конечностей. Пальцы, зажатые в кулаки, с приведенным к ладони большим пальцем, согнутые I и II пальцы при одновременно выпрямленных III, IV и V пальцах — симптомы, которые могут быть расценены как предвестники спастических парезов. Однако диагностическая значимость этих признаков утрачивается, если ненормальное положение пальцев непостоянно.
Спонтанный симптом Бабинского, отмеченный у новорожденного при возбуждении, двигательном беспокойстве, рассматривается как вариант нормы и, подобно атетоидным движениям пальцев верхних конечностей, объясняется незрелостью экстрапирамидной системы. В то же время этот синдром расценивается как патологический у новорожденных с синдромом гипервозбудимости.
Необычная установка кистей («тюленьи лапки»), пяточная, эквинаварусная установка стоп у новорожденного считаются патологическими, если они выявляются в комплексе с другими признаками   нарушения деятельности ЦНС. Для подтверждения предполагаемого повреждения спинного мозга, периферических нервов у детей с необычной установкой кистей и стоп необходимо выявить асимметрию этих установок и другие признаки вялых параличей конечностей.
Различные изменения мышечного тонуса следует оценивать с учетом диагностируемых синдромов нарушения деятельности ЦНС. У новорожденных с синдромом повышенной нервно-рефлекторной   возбудимости нередко отмечается мышечный   гипертонус, флексорная   поза, а при крике могут быть тонические позы с флексией   верхних конечностей   и экстензией   нижних.   Эти же явления у новорожденных   с синдромом угнетения ЦНС свидетельствуют о повреждении головного   мозга. Длительно   сохраняющаяся    мышечная   гипотония   при оживленных сухожильных рефлексах   у новорожденных    с регрессирующим    синдромом угнетения ЦНС может быть ранним признаком   церебрального   тетрапареза. Мышечная   гипотония   с достаточно живыми сухожильными   рефлексами   может быть также признаком   врожденной   патологии   мозжечковой   системы.
Наследственное   заболевание, характеризующееся    поражением   нервно-мышечной системы (спинальная амиотрофия Верднига—Гофмана, врожденная миопатия), можно заподозрить   у новорожденного    с адекватной   эмоциональной и ориентировочной    реакцией, но с выраженной   диффузной   мышечной   гипотонией, резким снижением двигательной активности    преимущественно в проксимальных    отделах конечностей    и очень слабыми   сухожильными   рефлексами или с полным их отсутствием.   Изолированная    мышечная   гипотония может наблюдаться   у детей с врожденной   недостаточностью    соединительной ткани (например, синдромы Элерса—Данлоса, Марфана).
Диагностика   парезов является важной задачей неврологического    обследования.   Необходимо   тщательное   выявление   асимметрии   движений, мышечного тонуса, рефлексов.   При этом должно быть исключено влияние асимметричного шейно-тонического    рефлекса, т.е. голова ребенка во время осмотра должна находиться   в среднем положении.   У новорожденных    центральный   гемипарез часто выражен незначительно   и поначалу характеризуется   снижением   мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, симптома   Бабинского. Для исследования   симметричности   движений в нижних конечностях    можно   использовать   также рефлекс   перекрестного    их выпрямления, описанный   Амиел-Тисен:   при штриховом   раздражении   подошвы одной ноги, удерживаемой врачом в разогнутом положении, другая нога сначала сгибается во всех суставах, затем разгибается   с перекрещиванием    голеней.
При акушерском парезе верхней конечности (парез Эрба—Дюшенна, Дежерин—Клюмпке, тотальный   паралич)   необходимы   оценка болевого синдрома, исключение    костных   переломов, вывиха плечевой   кости.   Пальпируют   шею, ключицу, над- и подключичную   области. Однократно   и очень осторожно   исследуют симптом   натяжения    нервных   стволов:   отведение   паретичной    ручки в сторону с предварительным    поворотом   головы в противоположную    сторону. Болевая реакция свидетельствует в пользу родового плечевого плексита.   В данном случае требуется   иммобилизация    паретичной    конечности    в положении приведения.
При параличе диафрагмы отмечается парадоксальное    дыхание с западением эпигастральной    области на вдохе на стороне паралича.
При синдроме угнетения ЦНС определение   очаговой неврологической    симптоматики, парезов может быть затруднено   из-за адинамии, выраженной   мышечной гипотонии   и гиперфлексии    у новорожденного. В таких случаях большое значение имеет обнаружение   стойкой девиации глазных яблок в одну сторону: глаза как бы смотрят в сторону пораженного   полушария.   О полушарной локализации   поражения   свидетельствует сохранность   окулоцефалического рефлекса. При судорогах с девиацией глазных яблок глаза смотрят в сторону, противоположную   очагу поражения.    Обращают   внимание   на асимметрию   носогубных складок, отклонение   кончика языка в сторону. Выявляют асимметрию в положении   конечностей   в покое и после свободного их падения из приподнятого положения   (при этом врач приподнимает   и отпускает поочередно   конечности   ребенка, следя за симметричностью    их положения   после падения). Важно также оценить симметричность   реакции отдергивания   конечностей   при их болевом раздражении   (защитный   рефлекс).
Автор: Шабалов Н.П.

Поделитесь в социальных сетях:

Смотрите также:

Менингеальный синдром новорожденных

Диагностика менингеального синдрома у новорожденных затруднена в связи с частым отсутствием у них классических менингеальных симптомов. Поэтому особое внимание обращают на общую гиперестезию,

Неврологические синдромы у новорожденных

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. У новорожденного ребенка во время осмотра в ответ на различные стимулы (звук, прикосновения, изменения положения тела), а также спонтанно

Неврологический осмотр новорожденного

Неврологический осмотр является неотъемлемой частью клинического обследования новорожденного ребенка. Общее состояние новорожденного ребенка невозможно оценить без исследования деятельности ЦНС.

Осмотр новорожденного по системам. Глаза

Осмотр глаз. У детей первых суток жизни нередко затруднен, так как они закрыты. Глаза у здорового новорожденного ясные, роговица прозрачная, зрачки круглые, диаметр их 2—3 мм, реакция на свет живая.

Источник

Детским неврологам следует иметь четкое представление о физиологическом течении неонатального, а в особенности раннего неонатального периода (0–7 дней). Осмотр нервной системы у детей в периоде новорожденности значительно отличается от оценки неврологического статуса у пациентов старше 1 месяца. Гораздо большее значение придается таким параметрам, как поза новорожденного, мышечный тонус, характер совершаемых ребенком движений, а также наличие примитивных безусловных рефлексов [1, 2].

Поза и тонус

Для здоровых новорожденных характерна флексорная поза, с неполным приведением к туловищу верхних и нижних конечностей. Пальцы рук обычно зажаты в кулачки с оппонированием большого пальца, а стопы занимают положение умеренного тыльного сгибания (угол расположения стопы по отношению к голени — около 90–120о). Недоношенные дети обычно занимают положение на спине с вытянутыми вниз конечностями (экстензорная установка).

Обращают внимание на следующие постуральные аномалии:

поза лягушки (экстензорное положение конечностей с внутренней ротацией рук, свисающими стопами и отведением бедер) — при двигательных нарушениях периферического типа;
поза опистотонуса (голова запрокинута вследствие ригидности затылочных мышц, руки вытянуты вдоль туловища и сжаты в кулачки, ноги разогнуты в коленных суставах и перекрещены на уровне нижней трети голеней) — является следствием резкого повышения сгибательных мышц (при менингитах, субарахноидальных кровоизлияниях, билирубиновой энцефалопатии и т. д.);
поза фехтовальщика (голова повернута лицом к плечу, с этой стороны верхняя и нижняя конечности находятся в разогнутом состоянии, рука отведена в сторону, а противоположная рука отведена и согнута в плечевом суставе, контралатеральная нога — умеренно отведена в тазобедренном и согнута в коленном суставе) – при внутричерепной родовой травме;
поза гончей собаки (голова слегка запрокинута, ноги резко согнуты в коленных/тазобедренных суставах и плотно приведены к животу) — в ряде случаев отмечается при гнойном менингите;
группы асимметричных поз (по гемитипу, по типу параплегии или по монотипу).

Асимметричная поза по гемитипу (одностороннее разгибание конечностей со снижением мышечного тонуса) — возникает при супратенториальных внутричерепных кровоизлияниях и поражениях верхних сегментов шейного отдела спинного мозга.

Поза по типу параплегии: снижение тонуса может отмечаться как в верхних (поражение сегментов шейного отдела спинного мозга), так и в нижних (поражение спинного мозга на уровне поясничного отдела) конечностях. У некоторых новорожденных детей снижение мышечного тонуса верхних конечностей сопровождается гипертонусом в сгибателях и приводящих мышцах бедер, что указывает на наличие поражения на уровне верхних сегментов шейного отдела спинного мозга.

Асимметричная поза по монотипу (снижение двигательной активности и мышечного тонуса в одной конечности при физиологическом положении остальных) – характерна для поражения спинного мозга.

Варианты мышечного тонуса: нормальный (нормотония), сниженный (гипотония) или повышенный (гипертонус, спастичность, ригидность). В ходе осмотра отмечается симметричность или асимметрия мышечного тонуса.

Признаки акушерского пареза/паралича обусловлены типом родовой травмы периферической нервной системы. Так, при параличе руки Дюшенна–Эрба (верхний тип) у новорожденных отмечается выраженная мышечная гипотония, свисание пораженной конечности (наряду с ограничением подвижности в плечевом и локтевом суставах), а при параличе руки Дежерина–Клюмпке (нижнего типа) гипотония в конечности сочетается с нарушениями подвижности в пальцевых и лучезапястных суставах [1, 2].

Патологическое положение кистей рук и стоп

Симптом «когтистой» («птичьей») лапки (веероподобное положение пальцев верхних конечностей) возникает при повышении тонуса разгибателей пальцев рук. Раскрытые кисти рук («тюленьи лапки») могут указывать на церебральную ишемию в сочетании с внутричерепной гипертензией. Симптом «обезьяньей» кисти (приведение большого пальца к ладонной поверхности при сгибательном положении первых фаланг остальных четырех пальцев руки) встречается при перинатальных поражениях нервной системы различной этиологии.

Патологическое положение стоп сводится к четырем основным вариантам: вальгусная установка (отклонение стопы в латеральном направлении); варусное положение (отклонение стопы в медиальном направлении); пяточное положение (тыльное сгибание стопы); а также так называемая «свисающая» стопа (возможно поражение спинного мозга на уровне поясничных сегментов или нервных стволов) [1, 2].

Движения

Флексорные движения, присущие новорожденным детям, являются продолжением внутриутробных движений плода. Особенностью детей в неонатальном периоде может служить физиологический тремор, который необходимо отличать от патологического (последний обычно бывает мелкоамплитудным).

В норме совершаемые новорожденными детьми движения выглядят симметричными и характеризуются относительной спонтанностью. В состоянии бодрствования новорожденные должны демонстрировать спонтанные движения во всех конечностях. У некоторых новорожденных отмечаются дрожательные движения, которые практически неотличимы от судорог.

В неонатальном периоде судороги клинически многообразны и варьируют по своим проявлениям от классических тонико-клонических до облизывания губ и педалирования нижними конечностями до апноэ.

Акушерский паралич приводит к отсутствию/значительному ограничению движений в пораженных конечностях.

Тремор — мелкие ритмичные неконтролируемые движения эквивалентной амплитуды с участием мышечных агонистов и антагонистов. Низкочастотный высокоамплитудный тремор конечностей и подбородка считается нормой для детей первых недель жизни (особенно в виде реакции на стимуляцию), но не по завершении периода новорожденности [1, 2].

Зрительный анализатор

Несовершенство зрительного анализатора – одна из отличительных черт неонатального периода. Так, новорожденный ребенок не обладает предметным зрением (вследствие неполного развития больших полушарий), а подкорковое зрение характеризуется только светоощущением (световая чувствительность). Контрастная чувствительность сетчатки у новорожденных низка.

Взгляд у новорожденного ребенка первых дней жизни блуждающий, а движения глаз не согласованы, поскольку отсутствует конвергенция. Защитная реакция на приближение предмета к глазам (рефлекторное смыкание век) отсутствует. В первые дни жизни у них часто встречается асимметрия взора, когда один глаз открыт, а другой остается закрытым. Указанная асимметрия после 10-го дня жизни встречается редко.

Могут отмечаться физиологический нистагм (горизонтальный) и умеренный непостоянный страбизм. Для неонатального периода свойственны сравнительно медленные «саккадические» движения (скачки глаз для перевода взгляда на объект, появляющийся на периферии поля зрения).

Новорожденные способны отличать изогнутые формы от прямых, а горизонтальные полосы от вертикальных (начальное восприятие формы объектов). В конце периода новорожденности появляется рефлекс фиксации — основа развития центрального зрения. Взгляд ребенка направляется таким образом, что зрительный образ объекта проецируется на чувствительную часть сетчатки — макулу. После этого формируется рефлекс слежения — контролируемое ЦНС движение глаз, позволяющее удерживать изображение объекта на центральной ямке обоих глаз по мере его перемещения в пространстве. Новорожденные хуже фиксируют неподвижные предметы, чем движущиеся. К концу первого месяца жизни у детей формируется и закрепляется способность к равномерному движению обоих век. Острота зрения у новорожденного ребенка составляет порядка 0,03, а по достижении возраста 1 месяца — 0,1 D.

При оценке зрительного анализатора в неонатальном периоде голову ребенка располагают строго по средней линии. Большинство новорожденных открывают глаза при сосании. Кратковременную фиксацию взгляда можно получить, приблизив яркий предмет на расстояние 30–50 см от поля зрения новорожденного.

Обязательно оценивается движение глаз (симметричность движений), зрачковый, аккомодационный и корнеальный рефлексы, размер и симметричность зрачков. Зрачки новорожденного ребенка должны быть одинаковыми по диаметру и адекватно реагировать на свет.

«Красный рефлекс» с глазного дна вызывается последовательно в обоих глазах; офтальмоскоп (или специальный фонарик) при этом располагается на расстоянии около 20 см от глаз новорожденного ребенка. При отсутствии эквивалентности красного рефлекса возможны страбизм или помутнение оболочек глаза [1, 2].

Мышечный тонус

Оценка тонуса мышц производится в положении на спине. Для дифференцировки между мышечной силой и активным сопротивлением ребенка (нередко ложно расцениваемым в качестве гипертонуса) необходимо 2–3 раза совершить зигзагообразные движения в верхних и нижних конечностях пациента. Это позволяет преодолеть мышечную силу и выявить истинный характер мышечных нарушений. С аналогичной целью проводятся пробы на тракцию верхних конечностей, пробы на мышцы нижних конечностей, шеи и головы [1, 2].

Cухожильные рефлексы

Из сухожильных рефлексов у новорожденных детей легко вызываются коленные. При оценке сухожильных рефлексов у новорожденных детский невролог может пользоваться кончиками указательного или среднего пальцев руки (далеко не все молоточки подходят для этой цели). Сухожильные рефлексы в норме могут сопровождаться клонусоидом стоп.

Поскольку у большинства детей отмечается тенденция к мышечному гипертонусу, сухожильные рефлексы чаще бывают умеренно повышены, особенно в подлоктевой (антекубитальной) ямке, коленях и ахиллесовом сухожилии. Аномально повышенные рефлексы указывают на поражение верхнего двигательного нейрона, а значительно сниженные отмечаются при слабости мышц. Полное отсутствие сухожильных рефлексов характерно для периферической нейропатии (поражение нижнего двигательного нейрона).

Иррадиация коленного рефлекса на приводящие мышцы своей и противоположной сторон может свидетельствовать о пирамидной недостаточности у новорожденного ребенка [1, 2].

Черепные нервы

Пара I (n. olfactorius): обеспечивает реакцию новорожденного на запахи. Его исследование в периоде новорожденности существенно затруднено или практически невозможно. Тем не менее о реакции на запахи могут свидетельствовать гримасы, крик или чихание ребенка в ответ на поднесение к носу пахучих веществ.

Пара II (n. opticus): общее реагирование на яркий световой раздражитель (беспокойство, запрокидывание головы и т. д.). Оценить функции n. opticus можно при осмотре глазного дна (сетчатка, соски зрительных нервов и т. д.). Отсутствие смыкания век на яркий свет указывает на возможное поражение зрительного нерва.

Пара III (n. oculomotorius): иннервирует мышцы век, а также внутренние, верхние, нижние прямые и косые мышцы глаз.

Пара IV (n. trochlearis): обеспечивает иннервацию верхних косых мышц глаз.

Пара VI (n. abducens): иннервирует наружные прямые мышцы глаз.

Экстраокулярные функции пар III, IV и VI оценивают в вертикальном положении и одновременно (комплексно), обращая при этом внимание на реакцию зрачков на свет, их диаметр и равномерность по размеру; расположение и симметричность глазных яблок. Обязательно отмечают наличие следующих нейроофтальмологических феноменов: страбизм (косоглазие), анизокория (различная ширина зрачков), нистагм (физиологический или патологический).

Пара V (n. trigeminus): иннервация жевательной мускулатуры; этот смешанный нерв непосредственно обеспечивает физиологический акт захвата груди или соски (и сосания). В норме нижняя челюсть располагается симметрично и плотно примыкает к верхней. Оценивается болевая чувствительность в области лица, проверяются корнеальный и конъюнктивальный рефлексы (их выпадение — признак поражения первой ветви). Отсутствие чихания при раздражении слизистой оболочки нижней части носового прохода свидетельствует о поражении второй ветви n. trigeminus. Одностороннее отсутствие или снижение напряжения жевательной мускулатуры указывает на поражение двигательных волокон или их ядра в средней части варолиева моста (рот новорожденного открыт, нижняя челюсть провисает). Симптом Арлекина (неравномерное потоотделение и различия в окраске лица) свидетельствует о патологии вегетативного ядра n. trigeminus.

Пара VII (n. facialis): иннервирует не только мимическую мускулатуру, но также мышцы ушной раковины и черепной крыши. Обеспечивает произвольные движения в различных группах мышц лица. Оценивается симметричность лица, мимика в состоянии покоя и беспокойства. Центральный парез приводит к опущению угла рта, который при плаче перетягивается в здоровую сторону (дополнительные признаки: умеренное истончение губ, ослабление поискового рефлекса, гемипарез); периферический парез характеризуется неполным смыканием глазной щели с сопутствующей асимметрией глазных щелей при плаче (бóльшее раскрытие на стороне поражения) и выраженным перетягиванием рта в здоровую сторону (дополнительные признаки: ослабление поискового и назопальпебрального рефлексов на стороне поражения). Следует дифференцировать повреждения n. facialis от врожденной асимметрии лица (последняя нередко сочетается с асимметрией лицевого скелета и/или черепа).

Пара VIII (n. аcusticus), состоящая из 2 чувствительных нервов – слухового (n. сochlearis) и вестибулярного (n. vestubularis): обеспечивает реакцию на акустические стимулы, а также остроту слуха. Новорожденный должен четко реагировать на звуки. Отсутствие реакции (смыкание век и т. д.) на акустические раздражители позволяет заподозрить врожденные нарушения слуха (тугоухость).

Пара IX (n. glossopharyngeus): иннервирует шило-глоточную мышцу (является смешанным нервом: чувствительные, двигательные, секреторные и вкусовые волокна).

Пара X (n. vagus): передает раздражение с твердой мозговой оболочки, слизистых различных внутренних органов (чувствительные волокна), иннервирует гладкие мышцы респираторной системы, сердца, ЖКТ и других органов (двигательные волокна).

Пары IX и X в норме обеспечивают эффективную координацию глотания жидкой пищи и питья (грудное молоко, смеси, вода и т. д.).

Пара XI (n. accessorius): обеспечивает иннервацию трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц и сопряженные с ними двигательные функции; способствует осуществлению поворотов головы в положениях лежа на спине и/или на животе. Исследуется в ходе поворота головы новорожденного в сторону при стабильной поддержке за противоположное плечо (одновременно следят за сокращением грудино-ключично-сосцевидной мышцы).

Пара XII (n. hypoglossus): иннервирует мышцы языка, а также мускулатуру, обеспечивающую его движения в стороны и вперед в полости рта. Его функция исследуется в ходе наблюдения за процессами сосания и выдавливания молока из груди матери (или из соски) [1, 2].

Основные рефлексы новорожденных

Они являются отражением степени зрелости нервной системы у детей в неонатальном периоде. Рефлексы врожденного неонатального автоматизма сравнительно многочисленны, основные из них представлены в таблице.

Существует целый ряд других рефлексов новорожденных, не столь часто исследуемых неврологами и неонатологами:

рефлекс ответа пальцев (в ответ на повторные легкие раздражения со стороны мизинца края кисти, сжатой в кулак, происходит разгибание пальцев и их веерообразное расхождение);
нижний хватательный рефлекс (надавливание в области первого межкостного промежутка со стороны подошвы приводит к обхватывающему сгибанию пальцев ноги);
рефлекс плаванья (погружение ребенка в воду в положении на животе вызывает ритмичные плавательные движения конечностей и туловища);
рефлекс «главных точек» (разновидность поискового рефлекса: раздражение кожи верхней губы с последующим движением пальца исследователя в сторону носа или нижней губы в сторону подбородка или углов рта в сторону ушных раковин приводит к повороту головы ребенка и вытягиванию губ в сторону раздражения);
цилиарный рефлекс (легкое прикосновение к векам ребенка приводит к закрыванию обоих глаз);
назопальпебральный рефлекс (легкое надавливание на спинку носа индуцирует мигание);
супраорбитальный рефлекс (надавливание пальцем на надглазничную область сопровождается миганием);
кохлеопальпебральный рефлекс (внезапный шум вызывает мигание, иногда — общее вздрагивание);
рефлекс «кукольных глаз» (поворот головы в сторону приводит к движению глаз в противоположном направлении, а опускание головы сопровождается движением глаз вверх) и др. [1, 2].

Особенности неврологического осмотра новорожденных

Начинать осмотр новорожденного желательно во время сна — для объективной и адекватной оценки состояния ребенка в покое. Оптимальным временем для осмотра новорожденных детей считается период, непосредственно предшествующий кормлению, когда они особенно респонсивны к проводимой стимуляции.

После осмотра ребенка в состоянии сна следует стимулировать его пробуждение; при этом стараются вызвать у новорожденного гримасничанье. Для этого достаточно осторожно вызвать раздражение грудной клетки ребенка большим и указательным пальцами исследователя.

При внешнем осмотре обращают внимание на цвет кожных покровов (физиологический, цианотичный, иктеричный), наличие дисморфизма, стигм дизэмбриогенеза, наружных мальформаций, признаков физической травмы, родовых опухолей (кефалогематома), а также на наличие судорожной/пароксизмальной активности (типичной и атипичной).

Cледует обращать внимание на конфигурацию черепа. Обязательно производится пальпация швов и родничков черепа (размеры, напряженность), измерение окружности головы эластичной сантиметровой лентой (этот показатель соотносят с окружностью грудной клетки).

Уровень сознания может варьировать от гипервозбудимости (частый феномен в первые сутки жизни) до летаргии, ступора или комы (последние являются признаками серьезного неврологического повреждения). Адекватными показателями степени угнетения сознания считаются ответные реакции на различные внешние стимулы (зрительные, слуховые, болевые и тактильные). Голосовые реакции у новорожденных сравнительно мало экспрессивны, «диффузны», спонтанны и однотипны. Крик и плач новорожденных – первые признаки доречевого развития.

Сенсорная система новорожденных поддается неврологической оценке хуже, чем мышечная и двигательная. В неонатальном периоде исследуется преимущественно поверхностная болевая чувствительность (нанесение легких уколов в различные участки кожных покровов). Следует помнить, что отдергивание новорожденным конечности от болевого стимула — это местный рефлекторный феномен, который не обязательно указывает на перцепцию боли [1, 2].

Литература

Студеникин В. М., Шамансуров Ш. Ш. (ред). Неонатальная неврология. М.: Медфорум, 2014. С. 13–34.
Студеникин В. М., Шелковский В. И., Акоев Ю. С., Андреенко Н. В., Турсунхужаева С. Ш. Особенности нервной системы