Синдром только клетки сертоли лечение

Синдром только клетки сертоли лечение thumbnail

Сертоли-клеточный синдром — заболевание, при котором нарушена эмбриональная закладка ткани яичка.

Аплазия зародышевых клеток — это не диагноз, а характерный гистопатологический фенотип, впервые описанный Дель-Кастильо в 1947 г. и иногда называ­емый его именем.

Виды

  • полный
  • очаговый

При полной аплазии зародышевых клеток уменьшенные в диаметре канальцы содержат только клетки Сертоли и полностью лишены сперматогенных клеток, поэтому и Сертоли-клеточный синдром; такие больные бесплодны.

При очаговом Сертоли-клеточном синдроме тот или иной процент каналь­цев содержит зародышевые клетки, но и в этих ка­нальцах сперматогенез часто нарушен как каче­ственно, так и количественно.

Очаговый или полный Сертоли-клеточный синдром обнаруживался при­мерно у 30% пациентов, у которых произво­дили биопсию яичек. У 8% из них имелся двусто­ронний Сертоли-клеточный синдром.

Учитывая возможность отбора сперма­тозоидов из яичек для последующего искусствен­ного оплодотворения, необходимо знать, насколь­ко точно результаты биопсии позволяют судить о наличии зародышевых клеток. Как бы то ни было, уверенный диагноз полного Сертоли-клеточного синдрома требует самого скрупулезного исследования биоптатов. В таких случаях следует отбирать и исследовать несколько проб ткани.

Продукция тестостерона клетками Лейдига поч­ти не меняется, так что больные, как правило, нор­мально андрогенизированы, и только бесплодие заставляет их обращаться к врачу.

При врожденной аплазии зародышевых клеток они по каким-то причинам не мигрируют в канальцевый эпителий или не выживают там. Важной ге­нетической причиной Сертоли-клеточного синдрома служат микроделеции Y-хромосомы. К ап­лазии зародышевых клеток приводят и тяжелые эндо- и экзогенные повреждения, связанные, напри­мер, с дефектами опущения яичек, облучением, действием цитостатических средств и вирусными инфекциями.

Симптомы и диагностика

При полной аплазии зародышевых клеток в результате спермограммы всегда наблюдается азооспермия.

Очаговый Сертоли-клеточный синдром характе­ризуется олиго-астено-тератоспермией той или иной степени, но и в таких случаях может иметь ме­сто азооспермия. Объем яичек обычно снижен, хотя иногда остается на нижней границе нормы . УЗИ яичек выявляет неоднородность их ткани. Уровень ФСГ в сыворотке, как правило, повышен и коррелирует со степенью аплазии зародышевых клеток. Содержание ингибина В обнаруживает обратную корреляцию с тяже­стью повреждения яичек. Определение этого пока­зателя, хотя и повышает чувствительность диагно­стики, но не позволяет предсказать присутствия или отсутствия сперматозоидов в биоптатах.

Диагноз можно установить только по результа­там биопсии яичек; при этом определяют также возможность ИКСИ (ICSI), дифференцируя полный и очаговый Сертоли-клеточный синдром. Поэтому биопсию яичек следует планировать как диагностически-терапевтическую меру с перспективой TESE.

Лечение

При полном Сертоли-клеточного синдрома возможности улучшения спер­матогенеза не существует. В настоящее время не­возможно и увеличить количество сперматозоидов, образующихся в очажках интактных канальцев. Бе­ременность можно индуцировать путем инсемина­ции гомологичными сперматозоидами с помощью ЭКО. При выраженной олиго-астено-тератоспермии вероятность беременности весьма мала. Поэ­тому в большинстве случаев единственным спосо­бом симптоматической терапии остается ИКСИ (ICSI), возможно, в сочетании с TESE.

Мария Бодян

Практикующий врач-терапевт

Источник

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром) – нечасто встречающееся заболевание.

Больные в половом и физическом развитии не отличаются от здоровых мужчин. Кариотип 46,XY.

Причины синдрома дель Кастильо

Причина развития синдрома дель Кастильо до сих пор не выяснена. Некоторые исследователи считают этот синдром врожденным, другие не находят никаких данных о роли генетических факторов в его этиологии. Неизвестный повреждающий фактор избирательно действует на герменативные элементы тестикулов, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются. Подобная картина наблюдается и при тяжелых заболеваниях нервной системы (например, рассеянном склерозе), переломах позвоночника, травмах черепа, радиационных поражениях.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Симптомы синдрома дель Кастильо

Симптомы синдрома дель Кастильо – вторичные половые признаки развиты нормально. Поводом для обращения к врачу являются жалобы на бесплодие.

Формы

Различают 2 варианта синдрома: идиопатический и развивающийся после комбинированного радио- и химиотерапевтического лечения опухолей. При идиопатическом синдроме яички гипоплазированы за счет уменьшения размеров семенных канальцев, диаметр которых колеблется от 120 до 200 мкм. Изредка встречаются полностью атрофированные канальцы, tunica propria утолщена за счет увеличения числа коллагеновых волокон. Основная масса канальцев лишена просвета, а стенки покрыты высокодифференцированными клетками Сертоли.

Читайте также:  Национальные клинические рекомендации метаболический синдром

Часть из них – на различных стадиях дегенерации. Клетки Лейдига крайне полиморфны: в среднем у 50 % больных число их нормальное, у остальных 50 % оно в той или иной степени увеличено; от 40 до 80 % клеток Лейдига неизмененные; 10-25 % – гипопластичны с большим количеством цитоплазматических липидов; часть из них с выраженными дегенеративными изменениями. Патологически дифференцированные и незрелые клетки Лейдига встречаются редко.

При втором варианте синдрома диаметр канальцев от 150 до 190 мкм, они окружены ундулирую-щей базальной мембраной, вклинивающейся в цитоплазму базальной части клеток Сертоли. Tunica propria слегка утолщена. Характерна значительная гиперплазия, нередко – гипертрофия клеток Лейдига. Реже, чем при первом варианте, встречаются гипопластичные клетки Лейдига.

[7], [8], [9], [10], [11]

Диагностика синдрома дель Кастильо

Для диагностики синдрома дель Кастильо решающее значение имеет гистологическое исследование тестикулов.

[12], [13], [14], [15]

Какие анализы необходимы?

Лечение синдрома дель Кастильо

Лечение синдрома дель Кастильо – обычно больные в гормональной терапии не нуждаются. Андрогены назначаются только в случае выявления андрогенной недостаточности.

Прогноз

Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.

[16], [17]

Источник

Назад

28 ноября 2014

3917 просмотров

Синдром дель Кастильо — одна из самых загадочных форм мужского бесплодия, ученые до сих пор не смогли определить, что становится причиной возникновения этого заболевания. О существовании у себя этой болезни мужчины чаще всего узнают только после неудачной попытки зачатия.

Синдром дель Кастильо или мужское бесплодие

Содержание статьи:

  • Что такое синдром дель Кастильо?
  • Клиническая картина 
  • Диагностика мужского бесплодия
  • Лечение заболевания

Второе врачебное мнение

Эксперты из ведущих российских и зарубежных медицинских
учреждений дадут свое заключение по результатам анализов 
и обследований, прокомментируют поставленный ранее диагноз
и назначенное лечение.

Узнать больше

Что такое синдром дель Кастильо?

Синдром дель Кастильо (синдром тестикулярной дисгенезии, сертоли-клеточный синдром, герминативная аплазия) – отсутствие зародышевой ткани яичка. Впервые он был описан в 1947 году аргентинским эндокринологом Е. В. del Castillo, в честь которого и получил свое название.

Суть заболевания заключается в следующем. В семенниках у мужчин есть два вида клеток, а именно Сертоли и Лейдига. В тестикулах пациентов с синдромом дель Кастильо присутствуют только клетки Сертоли, а клеток Лейдига нет или же они недоразвиты. Из-за этого у мужчины не образуются сперматозоиды и возникает бесплодие. В настоящее время неизвестно, почему возникает это заболевание: некоторые ученые предполагают, что оно является генетическим, другие же отрицают влияние генов в данном случае. Это так называемая идиопатическая форма, то есть бесплодие по неустановленной причине.

Неизвестный повреждающий фактор избирательно действует на герменативные элементы тестикулов, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются. Подобная картина наблюдается и при тяжелых заболеваниях нервной системы (например, рассеянном склерозе), переломах позвоночника, травмах черепа, радиационных поражениях.

Второй вариант развития синдрома дель Кастильо – исход комбинированного радио- и  химиотерапевтического лечения опухолей.

Клиническая картина 

Мальчики развиваются совершенно нормально как в умственном, так и в физическом плане. Проблемы начинаются только при попытке зачать ребенка – пациенты обращаются к урологу-андрологу по поводу бесплодия.

Диагностика мужского бесплодия

  1. Нормальный или повышенный уровень гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) в крови.
  2. Нормальный уровень тестостерона.
  3. Аспермия или азооспермия в спермограмме (отсутствие или незначительное количество сперматозоидов).
  4. Нормальный генотип 46 ХУ.
  5. Половой хроматин — по мужскому типу.
  6. Недоразвите тестикул (не всегда).
  7. Для диагностики синдрома дель Кастильо решающее значение имеет гистологическое исследование яичек – изменения клеток Лейдига.

Лечение заболевания

К сожалению, в настоящее время нельзя вылечить данный синдром – бесплодие необратимо. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный. Хотя в последнее время появились сведения о возможности зачатия с помощью ЭКО-ИКСИ, но происходит это в каждом случае индивидуально. Наиболее оптимальный вариант при таком заболевании – воспользоваться донорской спермой.

Так как тестостерон у мужчин с синдромом дель Кастильо в норме, в заместительной терапии мужскими половыми гормонами обычно нет необходимости. Их следует применять только в случаях имеющейся андрогенной недостаточности.

Мнение автора данного материала может не совпадать с позицией администрации и редакции портала «Дословно», а также с мнениями других авторов, публикующихся на портале.

Источник

Что такое Сертоли –

Сертоли – стромально-клеточные опухоли (андробластома). Андробластома относится к гормонально-активным маскулинизирующим опухолям и составляет около 1,5-2% новообразований яичников. Это маскулинизирующая гормонопродуцирующая опухоль, содержащая клетки Сертоли – Лейдига (хилюсные и стромальные клетки).

Читайте также:  Синдром короткой кишки у детей протокол

Термин «адренобластома» не отражает сопутствующую маскулинизацию. Образующиеся в избыткеандрогены угнетают функцию гипофиза и в организме снижается выработка эстрогенов. Опухоль преимущественно доброкачественная, злокачественные варианты составляют 0,2% злокачественных поражений яичников. Андробластома встречается у пациенток до 20 лет и у девочек, в этих наблюдениях нередко отмечается изосексуальное преждевременное половое созревание. Диаметр образования от 5 до 20 см. Капсула часто четко выражена, строение нередко дольчатое, на разрезе опухоль солидная, желтоватого, оранжевого или оранжево-серого цвета. Сохранившийся другой яичник всегда атрофичен, фиброзно изменен, как у женщин в постменопаузе.

Симптомы Сертоли:

Основное клиническое проявление опухоли – вирилизация. На фоне общего здоровья возникает аменорея, отмечается бесплодие, уменьшаются молочные железы (дефеминизация), позднее появляются признаки маскулинизации – грубеет голос, развивается оволосение по мужскому типу (гирсутизм), повышается либидо, уменьшается подкожная жировая клетчатка, возникает гипертрофия клитора, контуры тела и лица приобретают мужские черты. Симптомы заболевания обычно развиваются постепенно.

Клинические проявления в основном зависят от возраста. В репродуктивном периоде пациентка обращается к врачу, как правило, по поводу аменореи и бесплодия. В период климактерия и постменопаузы в большинстве случаев клинические признаки считают возрастными явлениями и лишь при развитии маскулинизации пациентки обращаются к врачу. Опухоль развивается медленно, поэтому более раннее обращение к врачу обычно связано с болями внизу живота (при осложнениях).

Диагностика Сертоли:

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных двуручного влагалищно-абдоминального исследования, а также УЗИ с ЦДК.

При гинекологическом исследовании опухоль определяется сбоку от матки, она односторонняя, подвижная, безболезненная, диаметром от 5 до 20 см, овальной формы, плотной консистенции, с гладкой поверхностью. При УЗИ андробластома имеет сходные признаки с гранулезо- и тека-клеточными опухолями. Выделяют солидный, кистозный и кистозно-солидный типы. Эхографическая картина показывает неоднородное внутреннее строение с множественными гипер-эхогенными участками и гипоэхогенными включениями.

Допплерография не имеет определенного значения в дифференциальной диагностике, но иногда помогает найти опухоль.

Лечение Сертоли:

Лечение вирилизирующих опухолей яичника оперативное, как лапаротомическим, так и лапароскопическим доступом. Объем и доступ оперативного лечения зависят от возраста больной, величины и характера объемного образования, сопутствующей генитальной и экстрагенитальной патологии. При андробластоме у девочек и пациенток репродуктивного возраста достаточно удалить придатки матки пораженной стороны. У больных в постменопаузе выполняют надвлагалищную ампутацию матки с придатками. После удаления опухоли функции организма женщины восстанавливаются в такой же последовательности, в какой развивались симптомы заболевания. Облик женщины меняется очень быстро, восстанавливаются менструальная и репродуктивная функции, но огрубение голоса, гипертрофия клитора и гирсутизм могут сохраниться на всю жизнь. При подозрении на злокачественную опухоль показаны пангистерэктомия и удаление сальника.

Прогноз при доброкачественной опухоли благоприятный.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Сертоли:

Гинеколог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Сертоли, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Читайте также:  Игры с детьми синдрома дауна

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник

Здравствуйте! Ответьте, пожалуйста, на наши с мужем вопросы.

Мужчина – 32 года, рост – 165, вес – 63, не курю, не пью, попытки зачатия ребенка – 3 года. В 14 лет была постоянная субфебрильная температура, был обнаружен Cytomegalovirus,лечили амиксином.
Женщина -26 лет, рост 165, вес – 60. Жене делали фолликулометрию (ноябрь 2011) – овуляция есть, эндометрий -хороший. В 2010 году у жены были мультифолликулярные яичники, повышен тестостерон и андростендион, пропила Диане – 3 месяца. Брали мазок на Chlamydia trachomatis, Mycoplazma hominis, Ureaplazma ur.Т-960, Ureaplazma parvum, Gardenerella vaginalis, Neiseria gonorrhoeae, Trihomonas vaginalis, Mycoplazma genitalium, ВПЧ высокого онкогенного риска, Herpes simplex virus I,II -всё не обнаружено, Cytomegalovirus -обнаружено. Проводилось совместное лечение – вифероном.
Вич, СПИД, гепатит – отрицательно
Спермограмма (период воздержания -2 дня) 22.11.2011
Консистенция Вязкая
Объем 4 мл (> 2мл)
pH 7.5 eд.рН (7,2-8)
Вязкость > 10 (до 2 см)
Время разжижения >60 мин (30-60)
Цвет Беловато-сероватый
Запах Слабый запах спермина
Мутность Полупрозрачная
Слизь в умеренном количестве
Лейкоциты 31250 кл/мл (<1 000 000)
Концентрация сперматозоидов не подсчитывалась из-за их отсутствия в эякуляте
В осадке центрифугата клетки сперматогенеза не обнаружены
Анализы крови 23.11.2011
ТТГ 3,32 мЕд/л (0,4-4)
ФСГ 15,21 мЕд/л(0,95-11,95)
ЛГ 6,26 мЕд/л (1,14-8,75)
Эстрадиол 110 пмоль/л (40-161)
ДЭА-SO4 4,4 мкмоль/л (2,2- 15,2)
Тестостерон 26,44 нмоль/л (5,76-30,43)
Пролактин 283 мЕд/л (73-407)
Свободный тестостерон 10,7 пг/мл (4,5- 42)
УЗИ Предстательной железы
Форма овальная.
Контуры ровные, четкие.
Размеры – не увеличена, объем 16 см3 (40х37х21)
Эхогенность нормальная.
Эхоструктура паренхизмы однородная, единичные гиперэхогенные включения вдоль уретры.
Объемные образования не выявлены.
Семенные пузырьки не наполнены 4-5 (мм или мл – не понятно написано)
Особенности: Мочевой пузырь V= 535 см3, прав.ф. стенка не утолщена – 3 мм,V ост мочи – нет
Заключение Эхо признаки – конкрементов(кольцинат) вдоль уретры
УЗИ мошонки и паховых каналов
Правое яичко расположено в мошонке: длина 30 мм, ширина – 16 мм, толщина – 23 мм. Контуры ровные, четкие, эхогенность – норма, структура – однородная. Визуализируемые фрагменты придатка и семенного канатика без признаков структурных изменений. Размеры придатка 9х7 мл
Левое яичко расположено в мошонке: длина 33 мм, ширина – 17 мм, толщина – 21 мм. Контуры ровные, четкие, эхогенность – норма, структура – однородная. Киста придатка до 4 мм. Дополнительная округлая структура d 7×9 мл с плотными стенками умеренно повышенной эхогенности . ЦДК – аваскулярное. Размеры придатка 6х6 мл.
При доплерангиографии тестикулярный сосудистый рисунок сохранен. Количество жидкости между оболочками яичка – норма
Объем до 3-5 мл.
Венозной регургитации при доплерографии не выявлено.
Заключение: эхо-признаки образования кисты левого яичника.

Вопросы:
1. Можно ли по проведенному обследованию (повышенный ФСГ, тестостерон -норма, азооспермия) поставить диагноз – сертоли клеточный синдром?
2.Не можем составить дальнейший план действий. Либо сделать анализ микроделеций локуса AZF Y-хромосомы и кариотипа- если есть мутация, то делать ИИ спермой донора(ведь это не излечимо, если я правильно понимаю) Либо всё таки делать диагностическую биопсию в протоколе ЭКО? Какая – MESA, PESA, TESE и др.? При биопсии с таким диагнозом не находят сперматозоидов, а жену простимулируют (у нее итак случались гормональные сбои). Если найти сперматозоидов – маловероятно, то мы бы предпочли ИИ спермой донора, а не ЭКО со спермой донора.
3.Сертоли-клеточный синдром – генетическое заболевание. Стоит ли отправить младшего брата (24 года) на обследование?

Источник