Синдром уотерхауса фридериксена развивается при

Синдром уотерхауса фридериксена развивается при thumbnail

Синдром Уотерхауса-Фридериксена (Waterhouse-Friderichsen) – синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Уотерхауса-Фридериксена. S. Friderichsen—Waterhouse. S. Marchand—Waterhouse—Friderichsen. S. Friderichsen—Waterhouse— Bamatter. Молниеносный менингококковый сепсис. Менингококковый сепсис у детей. Молниеносный острейший гиперергический сепсис. Апоплексия надпочечников. Острая недостаточность коры надпочечников.

Определение синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Очень остро протекающий сепсис с так называемой апоплексией или функциональной недостаточностью надпочечников.

Авторы. Waterhouse Rupert — современный британский врач, род. в 1873 г. Friderichsen Carl — современный датский педиатр, род. в 1886 г. Marchand Felix — немецкий патолог, Лейпциг, 1846—1928. Впервые синдром описал в 1901 г. Ernest Gordon Graham Little. Waterhouse (1911) и Friderichsen (1918) описали случаи быстро протекавшего сепсиса с кровоизлияниями в надпочечники. Bamatter (Женева) установил, что наиболее частым возбудителем заболевания является менингококк.

Симптоматология синдрома Уотерхауса-Фридериксена:

1. Внезапное острейшее начало заболевания. Начальные симптомы: тяжелые головные боли: боли в животе, тяжелая рвота, понос, высокая лихорадка, цианоз, часто сменяющийся бледностью, отсутствие одышки (дифференциально-диагностический признак).

2. Через несколько часов появляются петехии и кровоподтеки по типу очаговых трупных пятен на коже (прижизненные трупные пятна).

3. Резко выраженное падение артериального давления (криз!) и коллапс.

4. Кома, иногда бредовое состояние, общие судороги.

5. Спинномозговая жидкость обычно нормальная или лишь незначительно изменена.

6. Наиболее часто заболевают маленькие дети; в возрасте старше периода полового созревания синдром встречается редко (хотя, по последним данным Jores, болеют и взрослые).

7. Прогноз серьезный.

Этиология и патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Острейшая инфекция, чаще всего менингококками (острейший менингококковый сепсис). Удаление опухолей надпочечников может вызвать развитие аналогичной симптоматики. Смерть наступает от острой функциональной недостаточности коры надпочечников, которая в части случаев анатомически объясняется распространенными кровоизлияниями в надпочечниках.

Однако то обстоятельство, что аналогичное заболевание может развиться без анатомически выявляемых поражений надпочечников, в настоящее время привело к взгляду на синдром, как на адаптационное заболевание коры надпочечников. Как указывает Jores, вопрос о том, является ли тяжелый сепсис первичным проявлением, а надпочечники поражаются вторично, или, наоборот, дело идет о вторичном сепсисе, до сих пор окончательно не решен. Большинство авторов, однако, считают, что недостаточность надпочечников является вторичным проявлением болезни.

Jores отграничивает собственно S. Waterhouse—Friderichsen от аналогичных проявлений у новорожденных, поскольку у последних более или менее значительные кровоизлияния в надпочечниках часто могут быть следствием как физиологических, так и различных патологических факторов.

Дифференциальный диагноз. Сепсис. Острые септические менингиты. Тяжелая острая пневмония. S. Debre—Fibiger (см.). S. Henoch (см.).

сыпь при менингококковом сепсисе - синдроме Уотерхауса-Фридериксена

– Также рекомендуем “Синдром Вебера (Weber) – синонимы, авторы, клиника”

Оглавление темы “Синдромы в медицине”:

  1. Синдром Вартенберга II (Wartenberg II) – синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Уотерхауса-Фридериксена (Waterhouse-Friderichsen) – синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Вебера (Weber) – синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Вебера-Коккейна (Weber-Cocckayne) – синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Вегенера (Wegener) – синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Вейнгартена (Weingarten) – синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Вейсманна-Неттера (Weismann-Netter) – синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Венкебаха (Wenkebach) – синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Верднига-Гоффманна (Werdnig-Hoffmann) – синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Верльгофа (Werlhof) – синонимы, авторы, клиника

Источник

Синдром Уотерхауса-Фридериксена синдром (СУФ), также известный под названием менингококкового синдрома или фульминантной менингококкемии, представляет собой надпочечниковую недостаточность, развивающуюся в результате кровотечения в надпочечниках.

Обычно заболевание вызывает тяжелая бактериальная инфекция, а именно менингококковый патоген Neisseria meningitidis.

  • Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания
  • Причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена
  • Симптомы синдрома Уотерхауса-Фридериксена
  • Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридериксена был впервые описан в 1911 году ученым Уотерхаусом при осмотре ребенка в возрасте 8 месяцев. В 1918 году описание подобного заболевания впервые произвел ученый Фридериксен. Согласно заметкам врачей, больные испытывали клинический ступор, цианоз, бледность, быстро распространяющуюся пурпурную сыпь. При вскрытии тел умерших обнаружились обширные кровоизлияния обоих надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена связан с бактериемией. Этиологическим агентом большинства случаев заболевания является бактерия менингококка, однако причиной заболевания могут также являться бактерии пневмококка, стрептококка и гемолитического стафилококка.

Бактериальная инфекция приводит к массовому кровоизлиянию в один или оба надпочечника. Она характеризуется распространением менингококковых бактерий. Это распространение вызывает поступление патогенов в больших количествах в кровь. Кроме того, синдром сопровождается органной недостаточностью, комой, низким кровяным давлением и шоком. Дополнительные внешние проявления заболевания — пурпура, покраснение кожи, выделение большого количества пота. Без лечения данный синдром приводит к смерти.

Ранее синдром считался преимущественно детской болезнью, однако за последние десятилетия участились случаи заболевания взрослых людей. Медики связывают такую тенденцию с ростом общего количества случаев менингококковой инфекции. При своевременном обнаружении заболевания прогноз выживаемости благоприятен.

Причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Основные причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена это:

  • стрептококки;
  • менингококки;
  • пневмококки;
  • гемолитические стафилококки;
  • сепсис;
  • ВИЧ-инфекция;
  • общий бактериальный патогенез;
  • ослабление иммунитета;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • дефицит минералокортикоидов;
  • разрушение печени;
  • гемофильная инфекция;
  • цитомегаловирус;
  • синегнойная палочка;
  • пневмония;
  • хроническая обструктивная болезнь легких;
  • вирус Эбола;
  • пожилой возраст;
  • применение препаратов, способствующих свертываемости крови (в редких случаях).

Дополнительные причины:

  • снижение количества тромбоцитов в крови;
  • почечный тромбоз;
  • употребление стероидов;
  • первичный антифосфолипидный синдром.

Симптомы синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена у взрослых характеризуется следующими симптомами:

  • сильная головная боль;
  • лихорадка;
  • тошнота и рвота;
  • светобоязнь;
  • кривошея (наклон головы на одну сторону, к плечу);
  • вялость и сонливость;
  • состояние ступора;
  • кома (при данном симптоме низкий порог выживаемости);
  • появление сыпи на коже, что указывает на прогресс синдрома;
  • у пожилых пациентов меняется поведение, повышается уровень беспокойства, появляется бессонница, подозрительность;
  • сосудистая недостаточность.

Симптомы у детей:

  • раздражительность, плаксивость, отказ от груди;
  • плохой аппетит;
  • рвота;
  • кожа и слизистые оболочки бледнеют, становятся синюшными, может присутствовать сыпь как при диатезе;
  • температура, лихорадка;
  • светобоязнь;
  • ДВС-синдром;
  • ригидность затылочных мышц (как классический симптом менингита).

У детей темпы развития заболевания могут быть медленными, у пожилых людей — стремительными (10-24 часа).

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Терапевтический подход при синдроме Уотерхауса-Фридериксена заключается в лечении шока, токсемии и бактериемии, а также восстановлении функции коры надпочечников при помощи заместительной гормональной терапии.

С шоковым состоянием медики борются следующим образом. Показано содержание больного в тепле, использование противошоковых препаратов и парентеральной жидкости в количестве от 3000 до 4000 куб.см. Дозу вводят в течение 25 часов. Рекомендуется внутривенное введение 500 мл плазмы, с повторным введением через двенадцать часов — так лучше проявляется осмотический эффект. Использование адреналина допускается в крайних случаях.

Токсикоз является основным сопутствующим эффектом синдрома, поскольку менингококки вырабатывают в кровь токсины. Рекомендуется введение антименингококковой сыворотки в дозировке от 60000 до 120000 единиц внутривенно в течение первых двадцати четырех часов лечения.

Лекарственные препараты для лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена:

  • сульфаниламиды.

Например, сульфадиазин рекомендован при бактериемии. Начальная доза сульфадиазина колеблется от 5 до 8 г. В общей сложности в течение 24 часов больным дают от 25 до 30 г препарата. Оптимальный уровень препарата в крови составляет от 15 до 20 мг. Адренокортикальная заместительная гормональная терапия при синдроме направлена на борьбу с дисфункцией надпочечников в результате обширных кровоизлияний и некроза.

Источники статьи:
https://www.nejm.org/
https://en.wikipedia.org/
https://emedicine.medscape.com/
https://www.nlm.nih.gov/
https://www.britannica.com/

По материалам:
Copyright © 2016 Massachusetts Medical Society.
Wikimedia Foundation, Inc.
Francisco de Assis Aquino Gondim, MD, MSc, PhD, FAAN;
Chief Editor: Niranjan N Singh, MD, DM.
Meurer WJ, Lavoie FW. Central nervous system infections.
In: Marx JA, Hockberger RS, Walls RM,
et al, eds. Rosen’s Emergency Medicine:
Concepts and Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA:
Mosby Elsevier; 2009:chap 107.
Maitra A. The endocrine system. In:
Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC,
eds. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease.
8th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2009:chap 24.
White PC. Adrenocortical insufficiency.
In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB,
Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics.
19th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 569.
©2016 Encyclop?dia Britannica, Inc.

Смотрите также:

У нас также читают:

Источник

Что такое Синдром Уотерхауза-Фридериксена –

Молниеносная менингококкемия, или синдром Уотерхауза-Фридериксена, представляет собой менингококцемию с явлениями сосудодвигательного коллапса и шока. Это наиболее тяжелая, прогностически крайне неблагоприятная форма менингококковой инфекции. По существу она представляет собой инфекционно-токсический шок. Она встречается у 10-20% больных с генерализованной менингококковой инфекцией и часто кончается летально.

Что провоцирует / Причины Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

Возбудителем менингококковой инфекции является грамотрицательный диплококк Neisseria meningitidis, высокочувствительный к факторам внешней среды: погибает при перепадах температуры, влажности, интенсивности солнечной радиации, прихотлив к условиям культивирования. Вне организма сохраняет жизнеспособность не более 30 мин. Известно 13 серотипов возбудителя. Эпидемиологическое значение в Украине имеют серотипы А, В, С. Изредка встречаются полиагглютинирующие штаммы. При прямой микроскопии крови и ликвора возбудитель обнаруживается внутри- и внеклеточно в виде парно располагающихся кокков в форме кофейных зерен. В клеточной оболочке микроба имеется липополисахарид, отвечающий за эндотоксиноподобное действие при менингококковом сепсисе.

Эпидемиология

В большинстве развитых стран распространенность менингококковой инфекции составляет 1-3 случая на 100 тыс. населения, встречается в любом возрасте, однако 70-80% приходится на детей до трех лет. Наиболее подвержены развитию гипертоксических (сверхострых) форм инфекций дети первых трех лет, особенно первого года жизни.

Характерны эпидемиологические подъемы заболеваемости каждые 10-20 лет, что связано со сменой возбудителя и изменением иммунологической структуры населения (увеличение восприимчивой прослойки за счет родившихся детей, снижения иммунитета у взрослых). Также имеют место сезонные подъемы заболеваемости (март-апрель-май), хотя больные этой инфекцией регистрируются в течение всего года.

Источником заболевания является больной или бактерионоситель. Механизм передачи – воздушно-капельный. Наиболее заразны больные с катаральными явлениями со стороны носоглотки. Здоровые носители также имеют эпидемиологическое значение, так как их количество в сотни раз превышает число больных. Известно, что предвестником очередного подъема заболеваемости является нарастание числа носителей менингококка. В детских коллективах заражению детей способствует тесный длительный контакт в помещении, особенно в спальных комнатах. Восприимчивость к менингококку достаточно высокая. Но особенность состоит в том, что характерная клиническая картина наблюдается лишь у 0,5% инфицированных. Крайне редко встречается семейная предрасположенность к менингококковой инфекции. В этих семьях наблюдались случаи заболевания менингококцемией и менингитом разных детей в разное (с промежутком в несколько лет) время, а также повторные случаи заболевания у одного из этих детей.

Летальность детей первого года жизни наиболее высокая. Основная причина – сверхострый менингококковый сепсис с развитием инфекционно-токсического шока (ИТШ), а также тяжелый гнойный менингит, осложненный отеком-набуханием головного мозга. Большое влияние на исход заболевания имеют своевременность диагностики, своевременность и правильность начатого лечения.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

Синдром Уотерхауса – Фридериксена, как и первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, связан с разрушением коры. Поскольку деструктивный процесс в этом случае протекает интенсивнее (обычно это кровоизлияние в надпочечники, реже острая ишемия), синдром недостаточности надпочечников развивается внезапно, без предшествующей стадии хронического дефицита кортикостероидов. Патогенез классического синдрома Уотерхауса – Фридериксона, возникающего на фоне тяжелой, остро текущей (обычно септической) инфекции, окончательно не выяснен. Высказывается мнение, что этот синдром является частным случаем так называемого общего адаптационного синдрома, т.е. следствием тяжелого сепсиса, вызывающего перенапряжение и истощение адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов. Такая точка зрения подтверждается тем, что во многих случаях типичного (по этиологии и клинической картине) синдрома Уотерхауса – Фридериксена в надпочечниках отсутствуют анатомические изменения. По-видимому, таков же механизм развития острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных в процессе осложненных родов или у беременных с тяжелым токсикозом, но не исключено, что во всех рассматриваемых случаях этот синдром является следствием каких-то других механизмов.

Если рассматривать синдром Уотерхауса – Фридериксена как стадию истощения общего адаптационного синдрома, то, очевидно, сюда же следует отнести и аддисонический криз, развивающийся иногда во время тяжелых соматических заболеваний, обширных травм или сложных хирургических вмешательств. Адаптивная роль гипофизарно-адреналовой системы в формировании ответных реакций на воздействие экзогенных факторов установлена и общепризнана. В соответствии с теорией общего адаптационного синдрома при длительном воздействии неблагоприятных (стрессовых) факторов развивается стадия истощения, которая сопровождается снижением функции надпочечников и морфологическими изменениями в их корковом слое (Селье, 1960). Многочисленные клинические исследования подтвердили, что функция коры надпочечников снижается при тяжелых нагноительных заболеваниях, туберкулезе легких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественных опухолях, пороках сердца и др.

Симптомы Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

Заболевание начинается неожиданно и часто уже через несколько часов больной находится в глубокой прострации. Быстро поднимается температура, отмечается озноб. В течение нескольких часов на теле появляются многочисленные петехии и кровоподтеки, кожа местами приобретает окраску, напоминающую трупные пятна. Петехии и элементы пурпуры скоро увеличиваются, при этом вероятны обширные подкожные кровоизлияния. В начале заболевания, до наступления шока, отмечается генерализованный спазм сосудов; сознание больного светлое, он бледен, губы у него синюшные, руки и ноги холодные на ощупь. Менингеальный синдром, как правило, бывает выражен даже в тех случаях, когда ликвор остается неизмененным. В крови высокий гиперлейкоцитоз с резким нейтрофильным сдвигом. Артериальное давление прогрессивно падает. Пульс частый, еле уловимый, вскоре перестает прощупываться. Усиливаются цианоз, головокружение, рвота (часто кровавая), судороги. Нарастает одышка. Больные впадают в быстро прогрессирующую прострацию с потерей сознания. Нарушение солевого и углеводного обмена, выделения 17-кетостероидов и другие симптомы, которые могли бы внести ясность в патогенез заболевания, при острой недостаточности надпочечников не успевают развиться. При отсутствии активной заместительной гормональной терапии развивается кома и в течение 16-30 часов от начала болезни наступает смерть. Внезапная смерть является следствием остро развившейся недостаточности надпочечников. На вскрытии находят резкое полнокровие надпочечников и кровоизлияния в них. Кровоизлияние в надпочечники служит в последние годы самой частой непосредственной причиной смерти при менингококковом сепсисе. Реже наблюдается атрофия надпочечников, также приводящая к развитию острой недостаточности.

При наступлении шока больной впадает в коматозное состояние, у него уменьшается сердечный выброс и снижается артериальное давление. Если начинающийся шок не распознается и не назначается в неотложном порядке подходящее лечение, почти неизбежен летальный исход в результате сердечной и/или дыхательной недостаточности. В период выздоровления у больного можно наблюдать обильное шелушение в местах высыпаний или утрату пальцев в результате гангрены.

В отсутствие рациональной терапии больные погибают в первые часы и сутки болезни от острой сердечно-сосудистой или острой почечной недостаточности.

Диагностика Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

Диагноз всех форм менингококковой инфекции базируется на комплексе данных, полученных эпидемиологическим, анамнестическим и клиническим методами, и окончательно устанавливается с помощью лабораторных исследований. Отдельные методы имеют неодинаковую диагностическую ценность при различных клинических формах менингококковой инфекции. Так, диагноз менингококковыделительства возможен лишь при использовании бактериологического метода, когда материалом для изучения является слизь проксимальных отделов верхних дыхательных путей.

В диагностике менингококкового назофарингита главное место занимают эпидемиологический и бактериологический методы, так как клинически разграничить менингококковый назофарингит от другого генеза невозможно или крайне трудно.

В распознавании генерализованных форм реальную диагностическую ценность приобретает анамнестический и клинический методы диагностики, особенно при сочетании менингококкемии и менингита. В диагностике менингита большое значение имеет исследование цереброспинальной жидкости.

При генерализованных формах менингококковой инфекции окончательный диагноз верифицируется бактериологическим методом.

Из иммунологических методов наиболее чувствительны и информативны РНГА, ИФА.

Лечение Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

Терапевтическая тактика при менингококковой инфекции зависит от клинической формы, тяжести течения заболевания, наличия осложнений, преморбидного фона.

Профилактика Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

При установлении диагноза менингококковой инфекции о каждом случае подается экстренное извещение в районную или городскую СЭС. В детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней с момента изоляции последнего больного. Проводится бактериологическое исследование (мазок из носоглотки) контактных с носителем по месту жительства и в детском учреждении. За контактными детьми в детском учреждении устанавливается наблюдение: ежедневный осмотр кожных покровов, слизистой зева, термометрия. Им назначается рифампицин на 2 дня в возрастной дозировке.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Уотерхауза-Фридериксена:

Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Уотерхауза-Фридериксена, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Инфекционные и паразитарные болезни:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник

Читайте также:  Синдром выраженных пирамидок в почках что это такое