Синдром верхней чашечки правой почки

  Атония лоханочно-чашечной системы врожденная — характерно полное или почти полное недоразвитие мышечного слоя лоханки и всех чашечек. В результате происходит значительная дилатация чашечек и лоханки, сопровождающаяся выраженным застоем в них мочи. Почечная лоханка большая, дряблая, спавшаяся. Мочеточник может иметь обычное строение; иногда весь мочеточник или его верхний цистоид также атоничен. Порок может быть одно- или двусторонним (рис. 271).


Рис. 271. Схема основных видов пороков развития чашечно-медуллярной зоны и почечной лоханки (Айвазян А. В., Войно-Ясенецкий А. М., 1988):

а – губчатая почка; б – медуллярная кистозная болезнь; в – дивертикул чашечки (а) и лоханки (б): г – парапельвикальная киста; д – мегакаликоз; е – атония лоханочно-чашечной системы; ж – синдром верхней чашечки; з – синдром нижней чашечки; и – эндометриоз лоханки с вторичными ретенционными изменениями в ней; к – внепочечное деление лоханки на чашечки

Ветвистость почечных лоханок аномально повышенная – анатомический результат ускорения темпа первых делений протока метанефроса. Имеются длинные, сильно ветвящиеся большие и малые чашечки, обладающие небольшими почечными сосочками и удлиненными форниксами.

Ветвистость почечных лоханок аномально пониженная – анатомический результат замедления темпа первых делений протока метанефроса. Почечных сосочков мало, и они имеют большие размеры, количество мальпигиевых пирамид уменьшено, а масса каждой из них увеличена. Количество почечных сосочков невелико; большие чашечки обычно очень короткие; малые чашечки могут вообще отсутствовать (почечные сосочки впадают в большие чашечки), форникальные зоны обычно широкие, сосочки крупные. Слабовет- вящиеся, имеющие мало сосочков лоханки у человека следует расценивать как проявление эволюционного атавизма.

Гидрокалнкоз (син.: вооянка почечных чашек, киста чашечная) редкая аномалия. Киста имеет овальную или округлую форму. Диаметр ее от 0,5 до 2 см. Киста, как правило, соединяется с одной из чашек узким ходом длиной до 2—6 мм, шириной около I мм. Развитие кист обусловлено стенозом шейки малой чашки, что приводит к расширению дис- тально расположенного ее участка. Причиной кисты может быть дисфункция мышечного сфинктера шейки чашки.

Гидронефроз врожденный (син.: гидронефроз первичный, водянка почки) расширение ча- шечно-лоханочной системы и атрофия паренхимы почек вследствие нарушения оттока мочи. Является вторичным пороком развития, обусловленным аномалиями развития лоханки, мочеточника и/или паренхимы почек.

Деление лоханки на чашечки внепочечное – является результатом того, что дихотомическое разветвление ампуловидного расширения краниального конца протока метанефроса начинается слишком рано – до вступления в контакт с метанефрогенной бластемой. Принципиальное различие с расщеплением мочеточника заключается в том, что при вне- почечном делении лоханки на чашечки преждевременно делиться начинает уже возникшее ампуловидное расширение протока метанефроса (зачаток лоханки), поэтому образующиеся вытянутые и расположенные внепочечно большие чашечки впадают в общую для них и также расположенную внепочечно лоханку.

Дивертикул почечной чашки и/или лоханки неретенционная округлая полость, сообщающаяся с остальной лоханочно-чашечной системой посредством узкого хода. Изнутри эта полость и дренирующий ее ход выстланы уротелием. ничем не отличающимся от уро- телиальной выстилки обычных чашечек и лоханки. В дивертикул чашечки не впадает почечный сосочек. Неретенционная дополнительная полость, сообщающаяся с чашечкой, является результатом аномального деления протока метанефроса в метанефрогенной бластеме. Она образовалась вследствие того, что один из отростков протока метанефроса не обладал индуцируюшим воздействием на метанефрогенную ткань. В результате такой отросток превращается в полость, сообщающуюся с остальной лоханочно-чашечной системой, но на которую в отличие от остальных чашечек не ориентированы почечные структуры. Выделяют два анатомических типа пиелокаликозных дивертикулов. К первому типу относят дивертикулы, исходящие из малых чашечек, сообщающиеся с одной из них и локализующиеся в одном из полюсов почки, чаще в верхнем. Дивертикулы второго типа развиваются из лоханки или больших чашечек, сообщаются с ними широким ходом, отличаются большими размерами и располагаются в средней части почки. В 3°о случаев дивертикулы существуют одновременно в обеих почках. Частота обнаружения 1:500.

Дисплазия пиелоуретерального сегмента нейромышечная сегментарная — связана с врожденной сегментарной аплазией мышечного слоя пельвиуретеральной области. Кроме того, установлено, что в зоне пиелоуретерального сегмента грубо нарушена вегетативная интрамуральная иннервация. Вследствие этого грубо дезорганизуется координация сокращений лоханки и мочеточника, что приводит к ретенционным изменениям в лоханоч- но-чашечной системе и развитию гидронефроза.

Киста почки лоханочная (син.: киста перипелъвикалъная, киста пиелогенная, киста около- лоханочная, киста парапелъвикалъная) – кистозное замкнутое образование, обычно имеющее округлую или продолговатую форму и располагающееся в почечном синусе. Выделяют три разновидности (три анатомических типа) кист: 1) внутрилоханочный тип – киста располагается в почечном синусе и в процессе своего роста сдавливает лоханку;

2. внутристеночный тип — киста находится в мышечном слое лоханки, мышечные волок-

на лоханки входят в состав оболочки кисты; 3) экстра- пельвикальный тип – большая часть кисты расположена вне почечного синуса, и киста растет кнаружи. Киста никогда не входит в мозговой слой почки: она всегда ограничена областью почечного синуса. Стенка кисты состоит из фиброзной ткани; в ней часто можно найти прослойки гладкомышечных структур, аналогичные мышцам лоханочно-чашечной системы. Парапельви- кальные кисты могут быть множественными и многокамерными. Просвет парапельвикальной кисты заполнен бесцветной серозной жидкостью. Парапельвикаль- ные кисты закладываются в период первых делений краниального конца протока метанефроса и образуются вследствие полного отщепления одной из первых ветвей протока метанефроса (рис. 272).

Клапан в зоне пиелоуретерального соустья — встречается нечасто, приводит к быстрому формированию гидронефроза в раннем детском возрасте или даже во время внутриутробного развития. Клапан образуется слизи-

т~ч              х riv. z, / z,. j±uA.a±iAJ*i±icm mii/i а

стой складкой в пельвиоуретеральном переходе. В про- (Лопаткин н А^ Люлько А в gt; |987) свет мочевыводящих путей выпячивается собственная

пластинка слизистой оболочки, покрытая уротелием. При этом наблюдается отчетливая гиперплазия подлежащих мышц. Обычно клапан представляет собой тонкую, как правило, двустворчатую перегородку, расположенную непосредственно в месте соединения мочеточника с лоханкой или в просвете прилоханочного отдела мочеточника. По внешнему виду пиелоуретеральный клапан напоминает аортальный клапан сердца. Между створками клапана имеется более или менее широкое щелевидное отверстие. Иногда створки клапана прорастают фиброзной тканью, тогда они становятся ригидными. Наследуется по аутосомно-доминантному типу (рис. 273).

Мегакаликоз (син.: мегалиоз, мегакаликс, мегстоликапикоз) – эмбриональное недоразвитие мозгового вещества (пирамид), характеризующееся увеличением количества (до 20 и более в одной почке) и размеров чашек. Корковое вещество почки обычных размеров, мозговое – истончено. Сосочки уплощены, чашки по размеру в 2 раза больше нормы. Большие чашки отсутствуют, а малые переходят непосредственно в лоханку, которая никогда не бывает расширенной. Наблюдается отчетливая дисплазия мышц форникальной зоны и почечных чашечек. Функция почек не нарушена. Редкий порок.

Почечная лоханка двойная – наличие в удвоенной почке двух несообщающихся между собой почечных лоханок, переходящих в частично или полностью удвоенный мочеточник.

Сужение пиелоуретерального сегмента врожденное — сужение прилоханочного отдела мочеточника и лоханочно-мочеточникового соустья, доходящее иногда до полной облитерации их просвета. В суженном участке мочеточника и лоханки обнаруживаются метаплазия мышечной оболочки (вплоть до ее полного исчезновения), замещение мышц соединительной тканью, разрастание уротелиальной оболочки, иногда с полиповидными изменениями. Может быть одно- (чаще) или двусторонним. Наследуется по аутосомно- доминантному типу.

III

IV

I – стриктура; II – клапан; III – высокое отхождение мочеточника:

4. – добавочный сосуд; V – нейромышечная дисплазия;

1. – метанефрогенная бластема; 2 – проток метанефроса; 3 – ампуловидное расширение краниального конца протока метанефроса (зачаток почечной лоханки); 4 — окончательная почка

Эндометриоз почечной лоханки врожденный – весьма редкая форма экстрагенитального и экстраперитонеального эндометриоза. Эндометриоидные разрастания обычно формируют полиповидные образования в почечной лоханке, стенозирующие ее просвет и просвет пиелоуретерального соустья. При гистологическом исследовании обнаруживали кистоз- но-расширенные железы эндометриоидного типа, окруженные скоплениями из веретенообразных или овальных клеток. Иногда сочетается с эндометриозом мочеточника. Генез связан с эмбриофетальной эктопией структур, исходящих из каудального конца мюлле- ровых протоков, в проток метанефроса или аномальной перидифференциацией клеточных образований терминального конца вольфова протока (протока мезонефроса) в том участке, откуда начинается образование дивертикула метанефроса.

Аномалии развития почечных сосудов

Аневризма почечной артерш! – мешкообразное или веретенообразное расширение сосудов как внепочечной. так и внутрипочечной локализации. Чаще всего бывает односторонней, располагается обычно в главной почечной артерии и ее ветвях, иногда – в добавочных сосудах. При гистологическом исследовании в стенке сосуда на месте аневризмы выявляются единичные эластические волокна.

Артерии почек множественные — несколько артерий мелкого калибра характерны, прежде всего, для подковообразной почки и различных видов дистопий, но нередко встречаются и в нормально развитой почке. Нередко артериальный ствол располагается спиралевидно по отношению к почечной вене (рис. 274, 275).

Артерия почечная двойная почка получает кровоснабжение из двух равноценных по калибру стволов. Одна из артерий часто лежит за лоханкой.

Артерия почечная добавочная – имеет меньший калибр по сравнению с основной и направляется к верхнему или нижнему сегменту почек как от брюшной аорты, так и от основного ствола почечной артерии, надпочечной, диафрагмальной или общей подвздошной артерии, чревного ствола. Длина верхнеполярных артерий меньше, чем у нижнеполярных. Количество добавочных артерий может достигать 6 и более. Добавочные артерии, входя в почку, не анастомозируют с ветвями основной почечной артерии. Поэтому соответствующий сегмент почечной паренхимы (иногда достигающий 1/3 ее общей массы и больше) в своей васкуляризации полностью зависит от добавочной артерии (рис. 276).


Рис. 275. Аортограмма. Множественные              Рис. 276. Брюшная аортограмма. Справа – двойное артериальное

артерии левой нормально развитой почки              кровоснабжение почки, слева – добавочная нижнеполярная арте-

(Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987)              рия (Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987)

Вена почечная добавочная – бывает справа чаще, чем слева. Перекрещивая мочевые пути, вена может привести к нарушению оттока мочи из почки. Это сохранившиеся вены первичной почки, которые обычно подвергаются обратному развитию в эмбриональный период.

Вена почечная левая кольцевидная – вена состоит из двух стволов, один из которых проходит впереди аорты, а другой – позади. Преаортальная венозная ветвь происходит из субкардинальных вен, ретроаортальная – из супракардинальных. Уровни впадения вен в нижнюю полую различные: передняя ветвь впадает на обычном для почечной вены уровне (7[ – Ln), задняя – на уровне L\ – 1\- Вены могут быть разных калибров. В переднюю (вентральную) ветвь впадают вены – дериваты субкардинальной системы (надпочечниковая, яичковая, диафрагмальная) в заднюю (дорсальную) – поясничные вены и ветви полу- непарной вены.

Вена почечная левая ретроаортальная – обычно она имеет косую, нисходящую траекторию и впадает в нижнюю полую вену ниже обычного уровня. Сравнительно редкая аномалия.

Вены почечные множественные – встречаются реже, чем артерии, обычно располагаются в области ворот почки за лоханкой (чаще справа).

Впадение вены правого яичка в правую почечную вену – может стать основой для развития венозного почечно-яичкового рефлюкса при нарушении оттока по правой почечной вене и. следовательно, развития варикоцеле. Возникает в результате нарушения формирования ренального отдела нижней полой вены.

Впадение левой почечной вены жегракавалъное впадает в систему полунепарной вены или левую подвздошную вену.

Дистопия почечной артерии низкое отхождение артерии от аорты (поясничная дистопия), отхождение от общей подвздошной артерии (подвздошная дистопия) или внутренней подвздошной артерии (тазовая дистопия).

Отсутствие прикавального отдела левой почечной вены – встречается крайне редко, ствол почечной вены впадает в преаортальное венозное сплетение, связанное с нижней полой веной. Это происходит в результате персистенции интерсубкардинальных анастомозов, в то время как дальнейшее развитие левой почечной вены останавливается.

«Пинцет» аорто-мезентериальный артериальнъгй левая почечная вена, проходя между’ аортой и верхней брыжеечной артерией, может быть сдавлена ими при чрезмерно остром утле отхождения артерии от аорты.

Сдавление пиелоуретерального сегмента добавочным сосудом — сдавление добавочным нижнеполярным сосудом пиелоуретерального сегмента или прилоханочного отдела мочеточника. приводящее к развитию гидронефроза. Добавочные сосуды, сдавливающие пие- лоуретеральный сегмент, представлены одиночными или множественными артериями, отходящими отдельным стволом либо от аорты, либо от основной почечной артерии. Примерно в 1,3 случаев добавочные артерии сопровождаются венами. Добавочные сосуды сдавливают мочеточник, чаще по его задней поверхности. В ряде случаев мочеточник или пиелоуретеральный сегмент ущемлены с обеих сторон кровеносными сосудами, подходящими к нижнему’ полюсу почки спереди и сзади мочеточника. Иногда добавочный сосуд обвивается вокруг пиелоуретерального сегмента наподобие спирали.

Синдром нижней чашечки — сдавление шейки нижней почечной чашечки внутрипочечным сосудом. Рентгенологически расширение нижней чашечки, сопровождающееся линейным дефектом наполнения в зоне ее шейки.

Сосуд перетягивающий внутрипочечньш (син.: Фрейли синдром, Fraley синдром, синдром верхней чашечки) — разновидность врожденных аномалий сосудов почек: передние и задние ветви верхней почечной артерии перекрещиваются и сдавливают шейку верхней почечной чашечки. На пиелограммах обнаруживается расширение верхней чашечки одной из почек (реже обеих почек) при нормальном строении остальных отделов лоханочночашечной системы. На тени шейки расширенной чашечки можно заметить поперечный линейный дефект наполнения, обусловленный давлением прилежащего артериального сосуда. На ранних и отсроченных урограммах может быть зарегистрирована задержка эвакуации контрастного вещества из расширенной чашечки.

Стеноз почечной артерии фибромускулярный результат избыточного развития фиброзной и мышечной тканей в стенке почечной артерии. Может быть одно- и двусторонним, локализуется в средней трети артерии. Иногда поражаются добавочные почечные артерии. Наблюдается преимущественно у женщин молодого и среднего возраста. Часто сочетается с нефроптозом.

Стеноз почечной вены – может быть обусловлен изменениями самих почечных вен или артерий, сдавливающих почечную вену. Сопровождается венозным застоем в почке, переполнением форникальных сплетений, экстраорганной венозной коллатерализацией.

Фистула артериовенозная врожденная – шунтирование почечного кровотока по патологическому артериовенозному сообщению, при этом нарушается кровоснабжение почечной паренхимы. При этом возникает так называемая фистульная почечная венная гипертензия, или вторичная артериальная почечная венная гипертензия местного генеза.