Синдром висслера фанкони у детей

Аллергический субсепсис – это симптомокомплекс инфекционно-аллергического генеза с неясной этиологией, в основном поражающий детей и сходный по своим характеристикам с аутоиммунными коллагенозами. Симптомами являются внезапно развивающаяся сильная лихорадка продолжительностью от 2-3 дней до нескольких месяцев, высыпания на коже эритематозного или кореоидного характера, боли и опухание суставов (полиартрит). Диагностику производят на основании клинической картины заболевания и результатов лабораторных анализов (ОАК, биохимическое исследование крови). Лечение комплексное, включает применение антибактериальных средств, нестероидных противовоспалительных препаратов, в сложных случаях могут использоваться глюкокортикоиды и цитостатики.

Общие сведения

Аллергический субсепсис, или болезнь Висслера-Фанкони, был выделен в отдельную нозологическую единицу в 40-х годах XX века (в 1943 году Г. Висслером и, независимо от него, в 1946 году Г. Фанкони). Этиология и многие этапы патогенеза синдрома на сегодняшний момент изучены недостаточно. Обычно заболевание поражает детей в возрасте 3-8 лет, однако описаны случаи развития патологии у младенцев в первые недели жизни. Точных данных по распространенности субсепсиса нет, в основном – по причине сложности его дифференциальной диагностики с некоторыми формами реактивного артрита, синдрома Стилла и истинного сепсиса. Некоторые авторы считают, что синдром Висслера-Фанкони является одним из этапов развития настоящего коллагеноза.

Аллергический субсепсис

Причины

Этиология заболевания в настоящий момент точно не установлена, ее изучением занимаются специалисты в области клинической аллергологии, иммунологии, инфектологии и ряда других медицинских направлений. Несмотря на характерную для сепсиса клиническую картину, посевы крови больных практически всегда оказываются стерильными, это свидетельствует о том, что инфекция является лишь пусковым фактором для иммунологической реакции. У ряда пациентов с аллергическим субсепсисом в анамнезе имеются частые эпизоды непереносимости цветочной пыльцы, бытовой пыли, некоторых пищевых продуктов и лекарственных средств. Неизвестно, является ли аллергическая реакция звеном патогенеза заболевания или просто указывает на измененную реактивность организма пациента и нарушенное состояние его иммунной системы.

В крови некоторых лиц с болезнью Висслера-Фанкони определяются антинуклеарные антитела и другие показатели аутоиммунных патологических процессов. Это объединяет заболевание с рядом аутоиммунных патологий, таких как синдром Стилла, ревматизм, реактивный полиартрит. То, что субсепсис склонен к самопроизвольному исчезновению с выздоровлением больного, противоречит его рассмотрению как первоначального этапа коллагенозов. Существует гипотеза, что этим симптомокомплексом могут проявляться несколько заболеваний различного генеза. Неясность в вопросах развития патологии затрудняет разработку эффективной этиотропной терапии, поэтому лечение проводят симптоматически, посредством комплексного использования препаратов из разных групп.

Патогенез

Из-за слабой изученности этиологии аллергического субсепсиса существует немало пробелов в понимании процессов патогенеза данного состояния. Согласно наиболее распространенной теории развития синдрома Висслера-Фанкони, под воздействием очага бактериальной инфекции острого или хронического характера возникает системная извращенная иммунологическая реакция. Предполагают, что развитие реакции провоцирует септицемия, при которой антигены возбудителя массово попадают в кровоток. Из-за особенностей реактивности активируется систему комплемента (преимущественно в тканях кожи и суставных оболочек). Это ведет появлению характерной сыпи и артралгии. В клетках эпидермиса обнаруживают повышенное количество компонентов комплемента.

Патогенез лихорадки и гипертермии при субсепсисе предположительно объясняется активацией макрофагов и выделением ими множества пирогенов. Неясными остаются аспекты появления антинуклеарных антител, нейтрофилии и резко выраженного лейкоцитоза, характерного для истинного сепсиса. Считается, что появление антител к клеточному ядру указывает на трансформацию аллергического субсепсиса в истинный коллагеноз, что ухудшает прогноз заболевания. Патогенез развития поражений сердца (миокардитов и перикардитов) при данном состоянии неизвестен. Они отмечаются у небольшого процента больных, крайне редко приводят к осложнениям, склонны к самопроизвольному излечению.

Симптомы аллергического субсепсиса

В большинстве случаев заболевание начинается остро, на фоне полного здоровья, без каких-либо предпосылок или продромальных явлений. В редких случаях аллергический субсепсис возникает вскоре после перенесенной ангины или заболевания дыхательных путей. Первым проявлением патологии становится высокая температура (до 38-39°C), лихорадка имеет непрерывный или интерметтирующий характер с периодическими резкими подъемами и падениями температуры с периодичностью в 2-3 дня. Снижение температуры после пика продолжается 10-18 часов и сопровождается обильным потоотделением. Общая продолжительность периода гипертермии может составлять до нескольких недель или месяцев.

В первые часы после повышения температуры на коже возникают высыпания эритематозного или уртикарного характера. Частая локализация сыпи – кожные покровы ног и рук, реже они регистрируются на коже груди, лица, живота. Кожные элементы могут становиться менее выраженными и появляться вновь, периодичность высыпаний часто совпадает с периодами повышения и снижения температуры и лихорадочных проявлений. Больные жалуются на умеренный кожный зуд в области высыпаний. У части пациентов обнаруживаются подкожные уплотнения в виде узелков, схожие с аналогичными проявлениями при ревматизме. На высоте приступа отмечается увеличение различных групп лимфатических узлов – главным образом, паховых, подмышечных, шейных.

Для аллергического субсепсиса характерны различные по выраженности суставные проявления – от неинтенсивных болей до значительного опухания и покраснения. Чаще поражаются суставы рук (межфаланговые, лучезапястные, локтевые), в ряде случаев могут воспаляться сочленения позвоночника и нижних конечностей. Локализация суставных поражений может изменяться при каждом приступе патологии. На фоне высокой температуры иногда возникают боли в животе, мышцах, при развитии миокардита появляются болевые ощущения в области сердца. При лихорадке возможны расстройства со стороны центральной нервной системы: нарушения сна, тревожность, спутанность сознания.

Осложнения

Осложнения аллергического субсепсиса регистрируются достаточно редко. Наиболее серьезным последствием заболевания является развитие истинного коллагеноза – ювенильного ревматоидного артрита или ревматизма. Среди других осложнений крайне редко регистрируется сердечная недостаточность по причине развития миокардита или перикардита, поражение печени. Лихорадка может спровоцировать обострение имеющихся у больного хронических заболеваний различных органов. У пациентов младшего возраста (3-4 года) велик риск развития повторных эпизодов после периода ремиссии. Высокая температура иногда становится причиной возникновения фебрильных судорог.

Диагностика

При диагностике аллергического субсепсиса врач-иммунолог или педиатр обращает внимание на клиническую картину патологии, результаты лабораторного исследования крови. В качестве дополнительных исследований назначают рентгенографию и электрокардиографию. Важно как можно быстрее исключить истинный сепсис, который требует срочной антибиотикотерапии и иных экстренных мер. Также в рамках диагностики болезни Висслера-Фанкони используют методы, призванные дифференцировать это состояние с типичными коллагенозами – к примеру, ювенильным ревматоидным артритом. Проводят следующие диагностические мероприятия:

Осмотр и сбор анамнеза. Обнаруживается гипертермия, сыпь на руках и ногах различного характера, возможно выявление уплотнений в коже, схожих с ревматическими узелками. Пальпация лимфатических узлов определяет их увеличение и болезненность, некоторые суставы болезненны при надавливании, кожа в их проекции гиперемирована. Анамнез часто указывает на наличие аллергических заболеваний.
Лабораторное исследование крови. В общем анализе крови выявляется резкий лейкоцитоз, возможна небольшая нейтрофилия со слабым нейтрофильным сдвигом влево и увеличение количества эозинофилов. На высоте лихорадки существенно повышается СОЭ. Биохимия крови подтверждает гиперглобулинемию (за счет увеличения концентрации IgG и IgM), снижение уровня альбуминов и компонентов комплемента, иногда регистрируются антинуклеарные антитела.
Инструментальные исследования. При присоединении патологии сердца на ЭКГ регистрируются признаки миокардита – нерегулярный ритм, изменения сегмента ST, различные типы блокад проводниковой системы. При проведении рентгенографии грудной клетки определяется усиление легочного рисунка, наложения на плевре и признаки плеврита. УЗИ брюшной полости свидетельствует об увеличении размеров печени (в разгар лихорадки) и, реже, селезенки.

Дифференциальную диагностику аллергического субсепсиса осуществляют с истинным сепсисом, ювенильным ревматоидным артритом и другими типами коллагеноза – с этой целью больным назначают ряд дополнительных исследований. Посев крови на питательные среды показывает ее стерильность, что исключает бактериемию и системное инфекционное поражение. Для исключения ревматоидного артрита производят биопсию синовиальной оболочки пораженных суставов с дальнейшим гистохимическим исследованием.

Лечение аллергического субсепсиса

Единой общепринятой схемы лечения патологии не существует из-за недостаточно изученной этиологии и патогенеза. Обычно применяют комплексную терапию, направленную на борьбу с инфекционным фактором, снижение активности воспалительных процессов. В тяжелых случаях назначают препараты для уменьшения активности иммунитета. Традиционные жаропонижающие средства (парацетамол, ацетилсалициловая кислота) слабо помогают в устранении лихорадки при аллергическом субсепсисе, однако в составе комплексного лечения могут оказывать благотворный эффект. Основными компонентами терапии являются:

Антибактериальная терапия. Используют препараты широкого спектра действия, преимущественно – пенициллинового ряда. Эффективность и обоснованность применения антибиотиков при данной аллергической патологии оспаривается некоторыми специалистами, однако статистически доказаны лучшие результаты лечения с их назначением, чем без такового.
Противовоспалительная терапия. Применяют различные препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств – ацетилсалициловую кислоту, диклофенак натрия, индометацин, ибупрофен. В сложных тяжелых случаях и при выраженной гипертермии могут назначаться глюкокортикоиды – только они способны на короткий срок снизить температуру тела при аллергическом субсепсисе.
Иммуносупрессивная терапия. В особо тяжелых случаях возможно кратковременное использование цитостатиков для уменьшения выраженности иммунных реакций. Особенно часто их применяют при поражениях сердца и выраженном воспалении суставов.

Некоторые врачи считают назначение салицилатов при данной патологии малоэффективным и отдают предпочтение сочетанию антибиотиков с глюкокортикоидами. Отмечены отдельные случаи эффективного использования антигистаминных средств. Больным показан постельный режим, в периоды понижения температуры тела – прогулки на свежем воздухе. Необходим тщательный контроль лабораторных показателей крови для раннего выявления признаков ревматоидного артрита и других коллагенозов. Вспомогательное лечение направлено на уменьшение побочных эффектов от длительного приема антибиотиков и НПВС (защита слизистой желудка, восстановление микрофлоры кишечника), восстановление водно-солевого обмена, нарушенного в результате повышенного потоотделения.

Прогноз и профилактика

Прогноз аллергического субсепсиса обычно благоприятный, однако требуется тщательный контроль состояния больных во избежание развития осложнений. Поражение и воспаление суставов при отсутствии ревматоидного артрита не приводит к ограничению их подвижности после купирования приступа. Миокардит и воспаления серозных оболочек, как правило, также излечиваются без последствий. Приступы лихорадки могут длиться до 2-4 месяцев, после чего способны самопроизвольно исчезать. В последующем возможно возникновение новых эпизодов субсепсиса, однако по мере роста ребенка они становятся все быстротечнее и протекают легче. При отсутствии осложнений последствия у взрослых людей отсутствуют. По причине малоизученных причин и патогенеза заболевания профилактические мероприятия не разработаны.

Источник

Медицинская статья опубликована в рубрике: Педиатрия, СИНДРОМЫ | Ноябрь 11th, 2013

Синдром Висслера—Фанкони Синдром, описанный Вислером в 1943 г. и, позже, в 1946 г. Фанкони, известен и под названием «subsepsis allergica» или «subsepsis hiperergica» и характеризуется клинически следующей симптоматологической триадой: повышенная температура, экзантема и суставные проявления.

Этиопатогенез синдрома Висслера—Фанкони

Обычно, болезнь появляется у детей раннего возраста и у детей дошкольного возраста (3—7 лет). Опубликованы случаи, когда болезнь проявлялась с первых недель жизни. Несмотря на все проведенные изучения и исследования, этиопатогенез еще не достаточно изучен.

Несмотря на то, что посевы крови остаются постоянно отрицательными, принято считать, что синдром вызывается невыраженной и прерывистой диссеминацией бактерий, обусловливающей появление значительной аллергической реакции и протекает на аллергической почве. Вероятно, имеем дело с «реактивной болезнью» явно аллергического характера.

Некоторые врачи педиатры считают этот синдром очень схожим с острым ревматизмом и еще более с болезнью Стилла, как выражение инфекционной аллергии.

Часто отмечаются в рамках синдрома случаи, которые позже протекали, как типичная болезнь Стилла. Уместно напомнить, что некоторые авторы считают синдром Висслера—Фанкони начальной стадией болезни Стилла.

Симптоматология синдрома Висслера—Фанкони

Начало — внезапное, обычно в состоянии полного здоровья. Редко появляется после ангины или после инфекции верхних дыхательных путей.

Температура — повышенная, постоянная или перемежающаяся, а иногда анархичная. Обычно, достигает или превышает 39°; имеет в течение дня 1—2 «пика», со значительной разницей (2—3°) между максимальной и минимальной температурой. Длительность лихорадочного состояния различна и иногда она продолжается целые месяцы. Падение температуры наступает быстро, в один—два дня и сопровождается обильным потоотделением, в особенности, в области головы. Длительность лихорадочного состояния соответствует длительности острого приступа. На температуру не оказывают действия салицилаты и другие жаропонижающие средства, она спадает постепенно на короткие промежутки под влиянием кортикостероидов.

Экзантема представляет собой рецидивирующую эритематозную сыпь, невыраженную, быстро проходящую и весьма полиморфную (крапивную, скарлатиноподобную, кореоидную, а иногда и имеющую аспект эритемы Leiner-Besnier).

Кожные элементы появляются при приступах лихорадки. Экзантема отличается внезапным появлением, быстрым распространением и такой же быстрой регрессией ( в течение нескольких часов или нескольких дней). Рецидивы могут наблюдаться через месяцы и годы. Локализация и вид сыпи отличается от одного приступа к другому, или даже во время того же приступа от одного дня к другому. Иногда кожные элементы сопровождаются местным легким отеком.

Суставные признаки, от простых болей до опухания суставов. Суставы опухшие, теплые, болезненные. Обычно затронуты суставы рук, и иногда позвоночного столба, хотя может быть поражен и любой сустав. Полиартриты такие же переходящие и подвижные, как и экзантема. Число и локализация пораженных суставов варьирует от одного приступа к другому. Вообще полиартрит следует за экзантемой, но может существовать и экзантема, после которой не отмечается суставных проявлений. Характерно для опухших суставов, их полное и быстрое восстановление без остаточных явлений.

Умеренная (непостоянно сочетающаяся) аденоспленомегалия.

Диагностика синдрома Висслера—Фанкони

Лабораторные исследования выявляют характерные и постоянные изменения:

лейкоцитоз с нейтрофилезом и отклонением лейкоцитарной формулы влево без исчезновения эозинофилов. Число лейкоцитов, во время острого приступа, варьирует от 15 000 до 70 000/мм3; для диагноза характерным является лейкоцитоз, превышающий 20 000/мм3. Многоядерные лейкоциты достигают, обычно, 75—85%.
РОЭ ускоренная до 100—120 мм/час в период острого приступа; обычно, ее нормализация происходит медленно;
повышенная фибринемия;
гипер альфа-2 глобулинемия;
ЭКГ, как и клиническое обследование, только в порядке исключения, указывает на сердечное поражение типа перикардита или миокардита.

Течение и прогноз синдрома Висслера—Фанкони

Возврат болезни отмечается после кажущихся выздоровлений. Хотя «окончательное» выздоровление заставляет себя долго ждать — иногда годы, оно все же наступает, несмотря на тяжесть и частоту острых приступов.

Болезнь излечивается, обычно, без анкилоза или ригидности суставов, или без клинических или электрокардиографических признаков сердечного поражения. Излечение без остаточных явлений придает синдрому свою автономию.

Лечение синдрома Висслера—Фанкони

антибиотики — даже и в больших дозах — не влияют на течение болезни. Беспрерывное назначение пенициллина не препятствует появлению рецидивов;
назначение салицилатов неэффективно;
надпочечная кортикотерапия считается некоторыми авторами эффективной при остром приступе, а согласно другим, она не оказывает благоприятного действия.

И все-таки большинство авторов сочетают кортикотерапию с антибиотиками (пенициллином) наиболее эффективной. Это сочетание может действовать благоприятно на лихорадочное состояние.

Возможны и спонтанные излечения без всяких терапевтических мер.

Источник

Ревматические болезни (РБ) занимают одно из видных мест в структуре заболеваемости детского возраста. По сводным отчетным данным МЗ РФ, распространенность болезней ревматического круга составляет 5,7 на 100 000 детского населения.

Ревматические заболевания детского возраста представлены в отечественной рабочей классификации РБ (1988—1998 гг.). Это ревматическая лихорадка (ревматизм), диффузные болезни соединительной ткани, ювенильные артриты, системные васкулиты, другие болезни суставов, костей и мягких тканей.

Среди клинических проявлений при целом ряде РБ важное место занимают кожные изменения, правильная оценка и интерпретация которых играет большую роль в дифференциально-диагностическом поиске, способствует достоверному и своевременному распознаванию болезни.

В данной статье освещены особенности кожного синдрома при некоторых ревматических заболеваниях детского возраста, наблюдаемых авторами.

Ревматическая лихорадка

Ревматическая лихорадка (ревматизм) рассматривается как системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков 7—15 лет.

К диагностическим критериям относятся полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема и ревматические узелки.

Среди кожных проявлений кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается у 7—10% детей, обычно не сопровождается субъективными жалобами, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании, преимущественно локализуется на коже туловища, реже — на руках и ногах. Кольцевидная эритема, как правило, отмечается в дебюте заболевания, при стихании активности она исчезает, но может и персистировать в течение ряда месяцев.

Ревматические узелки в последние годы встречаются очень редко, в основном у детей с возвратным ревматизмом. Это округлые, плотные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1–2 см, безболезненные образования. Преимущественная локализация — у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, в затылочной области и области ахилловых сухожилий. Количество узелков варьирует от одного до нескольких. Они персистируют от 7—10 дней до двух недель и реже — до одного месяца.

Специального местного лечения ни аннулярная эритема, ни ревматоидные узелки не требуют.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

С современных позиций ЮРА рассматривается как самостоятельная нозологическая форма неизвестной этиологии, характеризующаяся сложными аутоиммунными процессами патогенеза, наличием большого каскада воспалительных и иммунологических процессов, развивающихся на генетически измененном фоне и сопровождающихся системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным вовлечением в патологический процесс суставов и прогрессирующим течением заболевания.

Самый серьезный вариант по характеру клинических проявлений, течению и прогнозу — это системный вариант ЮРА, который подразделяется на две формы: болезнь Стилла и субсепсис Висслера-Фанкони.

Болезнь Стилла

Встречается, как правило, у детей раннего возраста, обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, выраженной реакцией со стороны ретикулоэндотелиальной системы (лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром), вовлечением в патологический процесс внутренних органов (полисерозиты), поражением суставов, значительными сдвигами лабораторных показателей.

Классическим признаком системного варианта является наличие кожных изменений в виде нефиксированной эритематозной сыпи, которая представляет собой розового цвета, пятнисто-папулезные, реже мелкоточечные кожные элементы, располагающиеся на груди, животе, руках, ногах. Они исчезают при легком надавливании, не сопровождаются субъективными проявлениями и значительно усиливаются при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сыпь нередко сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания.

У 5—10% детей с полиартикулярной формой ЮРА отмечается появление ревматоидных узелков. Узелки плотновато-эластичной консистенции обычно подвижны, не спаяны с подлежащими тканями, кожа над ними иногда эритематозно изменена. Узелки могут спонтанно исчезать или сохраняются в течение длительного времени. Их появление считается неблагоприятным прогностическим признаком.

Субсепсис Висслера-Фанкони

Представляет собой острое воспалительное состояние, характерными особенностями которого следует считать гектическую лихорадку, персистирующие сыпи, артралгии или нестойкий артрит, гепато- и/или спленомегалию, лимфаденопатию, а также высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ и анемию в крови. Картина болезни напоминает сепсис и болезнь Стилла.

Характерным проявлением заболевания является наличие сыпи, которая характеризуется большим разнообразием и полиморфизмом, чаще располагается на туловище, конечностях. Типичный признак сыпи — это феномен Кебнера, т. е. появление или усиление сыпи в ответ на механическое раздражение кожных покровов. Высыпания обычно не сопровождаются субъективными жалобами. Особый вариант кожных изменений характеризуется «линейным характером», причем чаще полосы располагаются косо или горизонтально, локализуются преимущественно на туловище, бедрах, напоминая стрии. Крайне редко отмечается геморрагическая сыпь.

Отличительной чертой сыпи следует считать ее стабильность. Сыпь значительно усиливается при повышении температуры.

Системная красная волчанка (СКВ)

Мультисистемное аутоиммунное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, следствием которого является повреждение многих органов и систем. Основными признаками СКВ являются кожные изменения, неэрозивный артрит, нефрит, энцефалопатия, плеврит или перикардит, цитопения (лейкопения и тромбоцитопения), позитивный тест на АНА в крови. Выделяют более 20 вариантов кожных проявлений при СКВ: от эритематозных до тяжелых буллезных высыпаний. Наиболее часто (у 1/3-1/2 детей), особенно в дебюте болезни, встречается эритема над скуловыми выступами и в области переносицы, напоминающая «бабочку». Она характеризуется симметричностью, обычно не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями; усиливается при волнении, солнечной инсоляции. Эритематозные высыпания нередко располагаются на открытых частях тела в не защищенных от солнца местах (лицо, верхняя часть груди), реже над крупными суставами, преимущественно локтевыми и коленными. Иногда появляются дискоидные очаги, оставляющие после себя рубцовую атрофию. В остром периоде имеет место люпус-хейлит (поражение красной каймы губ). Могут также отмечаться различные сосудистые изменения: телеангиоэктазии, ладонный, подошвенный, дигитальный капилляриты, геморрагические высыпания, как проявления васкулита (петехии, пурпура); сетчатое ливедо на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища. У 1/3 детей встречаются волчаночная энантема или афтозный стоматит.

Склеродермия

В целом заболевание отличает клинический полиморфизм. Наиболее характерным является формирование склеродермических очагов бляшечной или полосовидной формы, локализующихся в различных областях, чаще на конечностях и туловище. Очаги могут встречаться гипо/гиперпигментированные, с желтоватым либо красноватым оттенком. У многих детей определяется достаточно выраженное уплотнение кожи, сочетающееся у некоторых из них с уплотнением подкожных мягких тканей. Субъективные ощущения у большинства заболевших отсутствуют, однако могут наблюдаться зуд и боль. С течением времени очаги претерпевают отчетливую трансформацию с формированием остаточных изменений в виде атрофии и/или дисхромии кожи.

Помимо бляшечных или полосовидных кожных очагов определяются более редкие разновидности: по типу «удар сабли», атрофодермия Пазини-Пьерини, болезнь белых пятен, буллезно-геморрагическая и др.

У детей с системной склеродермией отмечается более выраженный спектр признаков со стороны кожи и подкожных мягких тканей, их относительно большая неспецифичность.

Дерматомиозит. Полимиозит

Это тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. В клинической картине имеют место лихорадка, прогрессирующая мышечная слабость, вплоть до полной обездвиженности, интенсивные мышечные боли, нарастающая мышечная и общая дистрофия.

Дерматит является патогномоничным для заболевания признаком, встречается у 3/4 детей с ювенильным дерматомиозитом, чаще появляется в течение нескольких недель от начала мышечных симптомов. Наиболее типичными ранними кожными изменениями можно считать эритематозные с фиолетовым оттенком пятна, прежде всего в периорбитальных (симптом «очков») и периназальных областях, на веках и ушных раковинах, высыпания в области разгибательных поверхностей мелких суставов кистей (папулы Готтрона), эквиваленты которых отмечаются и над другими суставами. Среди кожных симптомов встречаются также эритема с отечностью околоногтевых валиков, васкулитные пятна, сетчатое ливедо, язвенно-некротические изменения. Возможно развитие алопеции и дистрофических изменений ногтей. Сосудистый компонент представлен капилляритами ладоней, сетчатым ливедо, телеангиоэктазиями.

Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) — это группа болезней, характеризующихся первичным деструктивно-пролиферативным поражением стенки сосудов различного калибра, приводящим ко вторичным изменениям органов и тканей. Существующие классификации СВ учитывают калибр пораженных сосудов, характер воспаления, гистологические данные, иммунологические особенности процесса. Кожные феномены включены в разные схемы оценки активности. К ним относятся: петехии/экхимозы, сетчатое ливедо, кожные некрозы, язвы, узловатая эритема, узелки по ходу сосудов.

Наиболее значимыми с точки зрения частоты вовлечения кожи заболеваниями из группы системных васкулитов являются геморрагический васкулит и узелковый полиартериит.

Геморрагический васкулит

Наиболее распространенный системный васкулит у детей, характеризующийся поражением мелких сосудов с изменениями прежде всего кожи, кишечника, почек. Основные проявления: нетромбоцитопеническая пурпура, артрит и артралгии, абдоминальные боли, желудочно-кишечные кровотечения и гломерулонефрит. Почти в половине случаев отмечается рецидивирующий характер процесса. Прогноз чаще благоприятный.

Почти у всех больных наблюдаются изменения кожи. Характерна симметричная петехиальная сыпь и/или пальпируемая пурпура, локализующаяся преимущественно дистально на нижних конечностях, усиливающаяся после пребывания ребенка в вертикальном положении и наблюдающаяся в течение нескольких дней. Данные изменения настолько характерны, что занимают одну из ведущих позиций среди других диагностических критериев. Наряду с этим встречаются эритематозные, папулезные и везикулезные элементы.

Узелковый полиартериит

Представляет собой некротизирующий васкулит периферических и центральных артерий среднего и мелкого калибра. Ювенильный узелковый полиартериит характеризуется некротизацией кожи с подлежащими мягкими тканями и слизистых с развитием полиморфной клинической симптоматики. Изменения могут касаться любого органа и развиваться на фоне довольно выраженных общих симптомов болезни (лихорадки и кахексии). Кроме этого, отмечаются потеря веса, кожные изменения, абдоминальные и мышечно-скелетные боли, вовлечение центральной нервной системы.

Кожные изменения отмечаются более чем у половины больных и нередко являются одним из первых симптомов болезни. Наиболее типичны болезненные подкожные узелки по ходу сосудов, ливедо (сетчатое или древовидное). Ливедо, встречающееся у большинства больных, может сохраняться и в периоды ремиссий, становясь более ярким при обострении. У каждого третьего пациента развивается тромбангиитический синдром с быстрым формированием некрозов кожи и слизистых оболочек, гангрены дистальных отделов конечностей. Также могут наблюдаться папуло-петехиальные высыпания, везикулы, буллы. Значимость кожных изменений в диагностике состояния подчеркивается наличием кожных симптомов в диагностических критериях заболевания.

Болезнь Лайма

Это полисистемное заболевание, вызываемое спирохетой Borrelia burgdorferi, которая переносится иксодовыми клещами. Кожные изменения представлены, прежде всего, клещевой мигрирующей эритемой на месте укуса клеща. Эритема представляет собой красное, растущее по периферии пятно диаметром не менее 5 см, гомогенно окрашенное или кольцевидной формы с просветлением в центре. В трети случаев эритема может сопровождаться зудом и болезненностью. Эритема может самопроизвольно исчезать, однако возможны прогрессирование и хронизация процесса, появление вторичных эритем кожи. Достаточно редко отмечаются также появление уртикарных элементов, узловатая эритема, единичная доброкачественная лимфоцитома кожи и — у взрослых — хронический атрофический акродерматит. Из других клинических признаков встречаются гриппоподобный синдром, увеличение регионарных лимфоузлов, проявления со стороны нервной системы (поражение лицевого и других черепно-мозговых нервов и радикулопатия), сердца (атриовентрикулярная блокада), артралгии, артрит, иногда поражение глаз.

Кожные изменения встречаются при болезни Кавасаки, смешанном заболевании соединительной ткани, периодической болезни и других редких заболеваниях, относящихся к ревматологической рубрике.

Лечение

Лечение кожных изменений, при большинстве ревматических заболеваний сводится к купированию основных симптомов болезни. Одно из ведущих мест в спектре антиревматических средств занимают глюкокортикостероиды. Наиболее интенсивным методом введения стероидов является пульс-терапия, при которой доза вводимого препарата достигает 20–30 мг/кг в сутки. Курс составляет три дня, при необходимости показано повторное введение. Дозы, назначаемые внутрь, варьируют в зависимости от нозологической формы и степени активности процесса от 1-2 мг/кг (в расчете на преднизолон) до 0,5–0,7 мг/кг в сутки. Поддерживающей может считаться доза 0,1–0,3 мг/кг в сутки. Нередко ГКС назначаются в сочетании с НПВП в стандартных дозах. Среди базисных средств, дополняющих ГКС, препаратом выбора на сегодняшний день (особенно при ЮРА) является метотрексат (расчетная доза 10 мг/мІ в неделю). Используются также азатиоприн (1,5 мг/кг в сутки), циклоспорин А (сандиммун) (3,5—5 мг/кг в сутки), циклофосфан, сульфасалазин, препараты золота, хинолиновые средства, а также их сочетания. Определенная роль в лечении ревматических заболеваний отводится иммуноглобулинотерапии, которая осуществляется курсами по несколько циклов внутривенного введения из расчета 0,4-0,5 г/кг на одно введение. В последнее время ведется поиск новых эффективных и безопасных лекарственных средств, таких, как ингибиторы фактора некроза (ремикейд, этанерцепт и др.), мофетила микофенолат, лефлуномид и др.

Применяется также и местная терапия. Назначаются аппликации ДМСО, солкосерила, индовазина, крема долгит, мадекассола, гепарина и других местных средств. Немаловажную роль также играют физиотерапевтические процедуры, в том числе курортотерапия. Во многих случаях в лечебный комплекс включаются антифиброзные препараты (пеницилламин, а также мадекассол, колхицин, ферменты и др.), глюкокортикостероиды, средства, влияющие на систему микроциркуляции (пентоксифиллин, никошпан и др.). Обсуждается необходимость использования иммунодепрессантов (метотрексата, азатиоприна и др.), хинолиновых производных (плаквенил), системной энзимотерапии.

При дерматомиозите в ходе лечения кожных изменений определенную роль играют солнцезащитные препараты, противовоспалительные и противозудные средства, стероидные мази. Эффективны в отношении дерматологических проявлений заболевания хинолиновые производные. При резистентности кожных изменений наряду с использованием ГКС и плаквенила в лечебный комплекс могут быть добавлены дапсон, мофетила микофенолат (позволяет постепенно уменьшить дозу ГКС), такролимус (топическое применение при эритематозных, отечных изменениях).

Таким образом, кожные изменения, нередко являющиеся неотъемлемой частью сложной картины нарушений во всем организме, занимают значи