Синдром вклинения головного мозга в большое затылочное отверстие

Причины синдрома вклинения

I. Внутричерепные объёмные образования

Опухоли (первичные и метастатические)
Гематомы (внутримозговые, субдуральные, эпидуральные)
Абсцессы
Гранулёмы
Паразитарные заболевания нервной системы

II. Гидроцефалия

III. Интракраниальные инфекции

Менингиты
Энцефалиты

IV. Отёк мозга

Ишемический
Токсический
Радиационный
При гидратации

V. Черепно-мозговая травма

VI. Сосудистые острые нарушения (ишемия, кровоизлияние, гипертонический криз, сосудистый спазм)

VII. Аномалии развития головного и спинного мозга

VIII.Венозная гипертензия

Окклюзия верхнего или латерального синуса
Окклюзия внутренней яремной вены
Ожирение
Обструкция верхней полой вены
Обструктивное заболевание лёгких
Артериовенозный шунт

IX. Параинфекционные и аутоиммунные расстройства

Гийена-Барре синдром
Инфекции (полиомиелит, острый лимфоцитарный хориоменингит, мононуклеоз, ВИЧ-инфекция, болезнь Лайма)
Хорея Сиденгама
Системная красная волчанка
Аллергия и поствакцинальные реакции

X. Метаболические расстройства

Уремия
Диабет
Анемия
Гиперкапния

XI. Эндокринопатии

Гиопаратиреоз
Адиссона болезнь
Кушинга болезнь
Тиреотоксикоз
Менархе, беременность

XII. Нутритивные расстройства (гипервитаминоз А, гиповитаминоз А)

ХIII.Идиопатическая интракраниальная гипертензия

XIV. Интоксикации (в том числе лекарственные) (фенотиазины, литий, дифенин, индометацин, тетрациклин, синемет, кортикостероиды и др.).

I. Внутричерепные объёмные образования

Внутричерепные объёмные образования (опухоли, гематомы, абсцессы, гранулёмы, некоторые паразитарные заболевания) – одна из частых причин повышения внутричерепного давления. Клинические проявления зависят от механизма повышения внутричерепного давления и скорости его развития; процессы, затрудняющие отток ликвора (опухоли, спаечный процесс) могут приводить к приступообразному повышению внутричерепного давления и проявляются окклюзионно-гидроцефальным синдромом. Типичные симптомы: интенсивная постоянная головная боль, тошнота, рвота, застойные соски зрительных нервов при офтальмоскопии, вегетативные расстройства в виде нарушения частоты и ритма дыхания, ЧСС и артериального давления. При остром повышении (черепно-мозговая травма, опухоли, отёк мозга) внутричерепного давления возможна дислокация мозга и ущемление некоторых его отделов (чаще всего в области тенториального и большого затылочного отверстий) с появлением стволовых симптомов, нарушением сердечно-сосудистой деятельности и дыхания вплоть до его остановки.

Причины обструктивной (несообщающейся) гидроцефалии: стеноз сильвиева водопровода; мальформация Арнольда – Киари (с или без миелодисплазией); мальформация Денди – Уолкера (Dandy-Walker); атрезия отверстия Монро; аномалии костей основания черепа; объёмные образования (опухоли, кисты); воспалительные вентрикулиты (инфекция, геморагии, химическая ирритация, разрыв кисты).

Причины сообщающейся гидроцефалии: мальформация Арнольда-Киари или Денди-Уолкера синдром (без блокады ликворопроводящих путей); доброкачественные кисты; воспаление мягкой мозговой оболочки (вирусные и бактериальные инфекции, субарахноидальное кровоизлияние при сосудистых мальформациях или травмах, в том числе хирургических, лекарственных арахноидитах); карциноматозный менингит.

Диагностические критерии гидроцефалии

Вентрикуломегалия с признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, сонливость, изменения мышечного тонуса). Основные параклинические способы подтверждения и оценки внутричерепной гипертензии: офтальмоскопия, измерение давления ликвора, КТ или МРТ, как правило, легко обнаруживают процессы, ограничивающие пространство в полости черепа, аномалии развития, знаки внутричерепной гипертензии. Для этих же целей применяют также эхоэнцефалографию, ангиографию, рентгенографию черепа.

Другие причины внутричерепной гипертензии: отёк мозга (ишемическое, токсическое, радиационное поражение нервной системы; избыточная гидратация); венозная гипертензия (окклюзия верхнего или латерального синуса; синус-тромбоз; односторонняя иди двусторонняя окклюзия внутренней яремной вены; обструкция верхней полой вены; артерио-венозная мальформация; ожирение; обструктивное заболевание лёгких); острые сосудистые нарушения (ишемия, кровоизлияние, гипертонический криз, сосудистый спазм); параинфекционные и иммунологические расстройства (синдром Гийена-Барре; такие инфекции как полиомиелит, лимфоцитарный хориоменингит; мононуклеоз; ВИЧ-инфекция, болезнь Лайма; хорея Сиденгама; системная красная волчанка; поствакцинальные реакции); метаболические расстройства (уремия, диабетические комы, железодефицитные анемии; гиперкапния); эндокринопатии (гипопаратиреоз; болезнь Адиссона; болезнь Кушингпа; тиреотоксикоз; менархе; беременность); нутритивные расстройства (гипервитаминоз А, гиповитаминоз А); интраспинальные опухоли (редко).

Причиной внутричерепной гипертензии может служить идиопатическая интракраниальная гипертензии (доброкачественная интракраниальная гипертензия, Pseudotumor cerebri).

Диагностические критерии идиопатической интракраниальной гипертензии:

Повышенное давление спиномозговой жидкости (> 200 мм водного столба у больных без ожирения и > 250 мм водного столба у пациентов с ожирением).
Нормальный неврологический статус за исключением паралича VI краниального нерва (n. abducens).
Нормальный состав ликвора.
Отсутствие внутримозговых объёмных образований.
Билатеральный отёк соска зрительного нерва. Редко может иметь место повышение давление ликвора без отёка соска зрительного нерва.

Характерные жалобы этих больных: ежедневные головные боли (часто пульсирующие), зрительные расстройства; возможны изменения полей зрения. Большинство болеющих – женщины с ожирением. «Псевдотумор» может сосуществовать с обструктивными сонными апноэ.

Наряду с идиопатической интракраниальной гипертензией встречается вторичный «псевдотумор» как следствие нарушения венозного кровотока и венозной гипертензии (хронические болезни уха, черепно-мозговая травма, менингиома, сердечная недостаточность, хронические болезни лёгких способствуют нарушению венозного кровообращения). Компрессия кавернозного синуса (пустое турецкое седло, аденома гипофиза) может быть причиной вторичного «псевдотумора». Способствуют заболеванию гипопаратиреоз, недостаточность надпочечников, дисбаланс эстрогенов.

Дифференциальный диагноз с заболеваниями, которые могут напоминать «псевдотумор»: синус-тромбоз, инфекционные поражения нервной системы, злокачественные новообразования. С «псевдотумором» могут также сосуществовать головные боли напряжения, мигрень, абузусные головные – боли и депрессия. Для диагностики доброкачественной внутричерепной гипертензии важна люмбальная пункция с измерением давления ликвора, нейровизуализация и офтальмоскопия.

Наконец, интоксикации могут иногда приводить к развитию внутричерепной гипертензии (фенотиазины, литий, дифенин, индометацин, тетрациклин, синемет, кортикостероиды, гонадотропины, литий, нитроглицерин, витамин А, а также гербециды, пестициды и некоторые другие вещества).

Осложнения внутричерепной гипертензии проявляются синдромами ущемления (вклинения, герниации) тех или иных отделов мозга. Внутричерепная гипертензия при её нарастании в условиях неподатливости костей черепа может привести к сдвигу частей мозга с их нормального местоположения и вызвать компрессию некоторых участков мозговой ткани. Такой сдвиг чаще наблюдается под серповидным отростком (фальксом), у края тенториальной вырезки и в большом затылочном отверстии. Люмбальная функция в таких случаях может послужить причиной опасного вклинения и смерти больного.

Боковое смещение мозга под большой серповидный отросток приводит к ущемлению одной поясной извилины под фальксом, что может наблюдаться, если одно из полушарий увеличивается в объёме. Основные проявления заключаются в компрессии внутренней церебральной вены и передней мозговой артерии, что служит причиной ещё большего увеличения внутричерепного давления из-за уменьшения венозного оттока и развития инфаркта мозга.

Смещения под мозжечковый намёт могут быть односторонними и двусторонними и проявляются сдавлением среднего мозга (так называемый вторичный среднемозговой синдром).

Одностороннее транстенториальное вклинение развивается, когда увеличенная височная доля приводит к выпячиванию крючка гиппокампа в тенториальную вырезку. Эта картину часто сопровождает и ущемление под фальксом. Сознание обычно снижается ещё до ущемления и продолжает ухудшаться по мере нарастания компрессии ствола мозга. Прямое давление на глазодвигательный нерв вызывает ипсилатеральное расширение зрачка (выпадение парасиматической иннервации зрачка). Иногда расширяется и контралатеральный зрачок, так как дислокация всего ствола мозга приводит к компрессии противоположного глазодвигательного нерва у края вырезки намёта. Развивается контралатеральная гомонимная гемианопсия (но её невозможно выявить у больного в бессознательном состоянии) в связи со сдавлением ипсилатеральной задней мозговой артерии. При дальнейшем сдавлении среднего мозга оба зрачка становятся расширенными и фиксированными, дыхание приобретает нерегулярный характер, нарастает артериальное давление, пульс урежается, развиваются децеребрационные судороги и может наступить смерть в связи с кардио-респираторным коллапсом.

Двустороннее (центральное) транстенториальное вклинение обычно обусловлено генерализованным церебральным отёком. Оба полушария стремятся двигаться по направлению вниз: и диенцефалон и средний мозг смещаются каудально через тенториальное отверстие. Клинические проявления заключаются в нарушении сознания, сужении и затем расширении зрачков; нарушается взгляд вверх (элементы четверохолмного синдрома); наблюдается нерегулярное дыхание, нарушается терморегуляция, развиваются децеребрация или декортикационные судороги и смерть.

Повышение давления в задней черепной ямке может вызвать смещение мозжечка вверх и его ущемление у края тенториальной вырезки или привести к смещению мозжечка вниз (чаще) и ущемлению его миндалин в большом затылочном отверстии. Смещение вверх приводит к компрессии среднего мозга (парез взора вверх, расширенные или фиксированные зрачки, нерегулярное дыхание).

Смещение мозжечка вниз вызывает компрессию продолговатого мозга (нарушения сознания отсутствуют или наступают вторично, имеются боли в затылочной области, парез взора вверх, и параличи каудальных краниальных нервов с дизартрией и нарушением глотания); наблюдается слабость в руках или ногах с симптомами поражения пирамидного тракта и нарушения чувствительности разной модальности ниже головы (синдром большого затылочного отверстия). Одним из самых ранних проявлений мозжечковой герниации в большое затылочное отверстие является ригидность шейных мышц или наклон головы с целью снижения давления в области foramen magnum. Дыхание останавливается внезапно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Источник

Дислокационный синдром отражает патологический процесс, который развивается вследствие смещения мозговых структур относительно друг друга. Это комплекс клинических, патоморфологических, патофизиологических признаков, которыми проявляется сдвиг отделов полушарий или мозжечка. Прогрессирование патологии приводит к поражению ствола, которое сопровождается геморрагическими, ишемическими, атрофическими изменениями, что часто становится причиной смерти пациента.

Определение патологии

Дислокационный синдром – это процесс перемещения фрагмента мозговой ткани относительно других структурных элементов черепа и мозга. Череп представляет собой жесткую часть головы. При увеличении объема содержимого черепной коробки возможно выпирание нервной ткани через естественные отверстия у ее основания. Поддерживающие перегородки, разделяющие содержимое черепа на отделы, ограничивают возможности компенсации при патологическом смещении фрагментов мозга.

Мозг внутри черепной коробки занимает не весь объем. Между мозговым веществом и паутинной оболочкой находится субарахноидальное пространство. На участках расширения субарахноидального пространства образуются субарахноидальные цистерны. Вследствие различных патологических процессов в определенных отделах мозга могут возникать участки дистензии (давления), что провоцирует смещение мозговых структур.

Патологические процессы различаются по этиологии, однако они вызывают одинаковый сдвиг отделов мозга. Дислокационный синдром структур головного мозга проявляется однотипной клинической картиной. Симптоматика при сдвиге отделов мозга не зависит от природы патологического процесса, но зависит от локализации очага, скорости развития нарушений и объема вовлеченных структур. Дислокационные синдромы представляют собой выпячивание мозгового вещества в естественные отверстия черепа и открытые пространства твердой оболочки.

Классификация форм и видов

Дислокация участков головного мозга – это такая патология, которая протекает с разной интенсивностью, что предполагает разделение на виды в зависимости от степени смещения вещества:

Выпячивание. Незначительное смещение относительно естественного расположения.
Вклинение. Выпячивание мозговой ткани мимо неподвижных структур, к примеру, через отверстия в черепной коробке.
Ущемление. Сопровождается прекращением кровоснабжения участка из-за сдавливания кровеносных сосудов.

В зависимости от направления смещения различают аксиальную (относительно оси ствола) и боковую формы. В медицинской практике выделяют виды дислокации структур головного мозга:

Смещение полушарных структур под область серповидного отростка в твердой оболочке.
Смещение височно-тенториального направления.
Сдвиг мозжечково-тенториального направления.
Сдвиг мозжечковых миндалин в затылочное отверстие.
Перемещение моста сквозь отверстие, расположенное в намете мозжечка.
Перемещение в пространство боковых цистерн в области моста.
Сдвиг мозолистого тела в цистерну в дорсальном направлении.
Перемещение вещества лобной доли в цистерну в области перекреста.
Дислокация наружного типа (выпирание мозгового вещества через отверстие, образовавшееся в черепе в результате травмы).

Особое значение в неврологии имеют первые 4 варианта дислокационного синдрома, потому что могут провоцировать значительное ухудшение состояния пациента и летальный исход. Аксиальная дислокация вещества головного мозга представляет собой транстенториальное вклинение – височная доля (медиальная часть) выпячивается через мозжечковый намет (поддерживает височную долю) и частично под него.

Аксиальная дислокация приводит к компрессии ипсилатерального и контралатерального нерва, задней артерии, при прогрессировании происходит поражение ствола головного мозга и областей, окружающих таламус. Сдвиг мозгового вещества под серповидный отросток происходит, когда угловая извилина перемещается под серп мозга (как результат давления на нее увеличивающегося объемного очага в полушарии).

В результате сдавливаются передние артерии, что провоцирует инфаркт с локализацией в парамедианной коре. С увеличением участка инфаркта повышается риск развития центрального или транстенториального вклинения. Центральная дислокация мозговых структур возникает вследствие опухолевых процессов билатеральной локализации или отека мозга диффузного типа. При этом происходит выпирание височных долей через вырезку (углубление) мозжечкового намета.

Выпячивание миндалин мозжечка («малого мозга») чаще связано с объемным внутричерепным образованием инфратенториальной локализации. Сдвиг мозжечковых миндалин через затылочное отверстие сопровождается сдавлением отделов ствола, что приводит к блокировке оттока ликвора.

Причины возникновения

Независимо от этиологии первичного патологического процесса сдвиг мозгового вещества всегда ассоциируется с компрессией, механическим повреждением тканей, вследствие чего возникает отек и гидроцефальный синдром. Основные причины развития отека и дислокации структур головного мозга:

Объемные образования в полости черепа – опухоли, кисты, очаги кровоизлияния (развивается компрессионно-дислокационный синдром).
Черепно-мозговые травмы.
Гидроцефалия, повышение значений внутричерепного давления (развивается гипертензионно-дислокационный синдром).
Инфекционные заболевания ЦНС.

Сдавление и последующий сдвиг мозгового вещества происходит вследствие отека и механического воздействия со стороны объемного интракраниального образования. Отек развивается из-за нарушения циркуляции крови и цереброспинальной жидкости. Перемещенные участки мозга дополнительно вызывают компрессию кровеносных сосудов и путей циркуляции ликвора, что усугубляет прогрессирование отека.

Симптомы заболевания

Независимо от этиологии патологического процесса, который спровоцировал дислокацию фрагментов головного мозга, чаще происходит повышение значений внутричерепного давления, что сопровождается появлением рефлекса Кушинга. Патологический рефлекс объединяет признаки: повышение показателей артериального (систолическое, верхнее число) и пульсового (разница между систолическим и диастолическим давлением) давления, нарушение функции дыхания, брадикардия (нарушение синусового ритма сердца).

Синдром дислокации мозга проявляется в зависимости от вида смещенных структур и направления. В случае перемещения мозгового вещества под серповидный отросток, наблюдаются симптомы:

Гемипарез (парез в одной половине тела).
Гемигипестезия (потеря чувствительности в одной половине тела).
Патологические рефлексы (хватательный, орального автоматизма).
Гемиатаксия (нарушение двигательной координации в одной половине тела).
Психические расстройства, свойственные поражению лобной доли (помрачение сознания, ухудшение памяти, дезориентация).
Гиперкинезы (патологические непроизвольные движения).

При аксиальной форме на ранней стадии появляются признаки: гипертермия (перегревание тела), тахикардия (учащенное сердцебиение), мерцающее сознание (чередование периодов осознанного и неосознанного состояния), гиперкатаболизм (усиление катаболизма с привлечением тканевых белков), апноэ (кратковременная остановка дыхания), сужение зрачков. Также наблюдается повышение тонуса мышц.

Поздняя стадия проявляется утратой сознания, комой, обездвиженностью, отсутствием реакции на болевые раздражители, судорогами горметонического (цикличность, ритмичность спазмов) типа. Прогрессирование патологического процесса может привести к развитию комы и терминального состояния, летальному исходу. Клиника дислокационного синдрома при сдвиге височной доли:

Расширение зрачка (одностороннее).
Ослабление реакции зрачка на световой раздражитель.
Парез взора.
Гемипарез (парез в одной половине тела).
Гемиплегия (утрата способности совершать произвольные движения).
Гипертермия (перегрев тела, избыточное накопление тепла).
Брадикардия (нарушение синусового ритма сердца).

Прогрессирование патологического процесса сопровождается развитием сопора, комы, грубых глазодвигательных нарушений. При отсутствии лечения развивается терминальное состояние. При вклинении в затылочное отверстие симптоматика (ригидность и боли в области мышц затылка, мозжечковые расстройства, брадикардия, бульбарные расстройства) обычно быстро нарастает. Часто происходит стремительное фатальное прекращение мозгового кровообращения и остановка дыхания. Вследствие высокой скорости прогрессирования этого вида патологии морфологические изменения не имеют большого значения.

Диагностика

Латеральная дислокация структур головного мозга выявляется в ходе исследования Эхо-ЭГ (Эхоэнцефалография). Если ультразвуковой сигнал М-эхо, отраженный от срединных отделов мозга, смещается до 4 мм, сдвиг фрагментов мозгового вещества считается умеренным. При перемещении сигнала М-эхо до 10 мм сдвиг является выраженным, больше 10 мм – критическим. Другие методы инструментального исследования:

МРТ, КТ. Самые информативные методы. Нейровизуализация позволяет судить о единичных случаях дислокации и их сочетаниях. Врач получает сведения о перемещении мозгового вещества на основании признаков – неправильное расположение прозрачной перегородки и желудочковой системы (до 4 мм – незначительное смещение, до 9 мм – умеренное, от 10 мм – выраженное), форма и степень увеличения цистерн.
Ангиография. Деформация, компрессия, сдвиг сосудов свидетельствуют о перемещении фрагмента мозга.
Ультразвуковая диагностика.

Врач в ходе физикального осмотра определяет неврологический статус больного (степень угнетения сознания, наличие общемозговой и очаговой симптоматики). Параллельно определяются показатели пульса, артериального давления, оценивается дыхательная деятельность.

Методы лечения

Терапия направлена на устранение причины патологического процесса – первичного заболевания (опухоль, кровоизлияние, инфекционное поражение, механическое повреждение костей черепа). Лечение дислокационного синдрома проводится комплексно с привлечением консервативных и хирургических методов. При наличии симптомов смещения мозгового вещества, назначают терапию для удаления избыточной жидкости из организма (дегидратационные препараты) и против развития отека (противоотечные средства).

Пациента сразу готовят к операции. Терапия глюкокортикоидными средствами (Солюмедрол, Дексаметазон) позволяет на какое-то время стабилизировать состояние пациента (за счет уменьшения отека и снижения значений внутричерепного давления). При развитии состояний, угрожающих жизни, экстренно проводится дренирование желудочков и реклинация (искусственное, механическое исправление сдвига) мозга.

При латеральной форме патологии выполняется декомпрессия мозга наружного типа с последующей пластикой твердой оболочки мозга. Если патологический очаг локализуется в области задней ямки черепа, выполняется декомпрессионная трепанация черепной коробки, возможно, с последующей ламинэктомией верхних позвонков и вскрытием твердой оболочки.

Прогноз и профилактика

В некоторых случаях требуется экстренная медицинская помощь. Прогрессирование патологии ассоциируется с реальной угрозой перехода обратимого синдрома в необратимую стадию. Возможные последствия: глубокая кома, тахипноэ (учащенное поверхностное дыхание), отсутствие реакции зрачков на световой раздражитель, ригидность децеребрационного (повышение тонуса мышц-разгибателей) типа.

В крайне тяжелых случаях развивается терминальное (пограничное с жизнью) состояние, которое характеризуется гипоксией, ацидозом, острой общей интоксикацией. Для профилактики патологии врачи рекомендуют избегать травм в области головы, своевременно лечить инфекционные и опухолевые болезни ЦНС, устранять нарушения в системе кровообращения.

Дислокация мозгового вещества – патология, угрожающая жизни и здоровью. Своевременная диагностика и медицинская помощь помогут избежать серьезных осложнений и летального исхода.

Источник