Синдром вольфа паркинсона уайта клинические рекомендации

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – клинико­-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии, составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже – у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма, которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Синдром WPW

Синдром WPW

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-­соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

В 30% случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (аномалией Эбштейна, пролапсом митрального клапана, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло), дизэмбриогенетическими стигмами (дисплазией соединительной ткани), наследственной гипертрофической кардиомиопатией.

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

  • идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
  • идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
  • идущими от ушка правого или левого предсердия
  • связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
  • септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

  • атрио-фасцикулярными – входящими в правую ножку пучка Гиса
  • входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

  • а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
  • б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
  • в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем – по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии – предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха. Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками, одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть.

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.

Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.

Лечение синдрома WPW

При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.

Читайте также:  Что означает выражение стокгольмский синдром

Источник

Гимранов Ринат Фазылжанович
Невролог, нейрофизиолог,  стаж – 33 года;
Профессор неврологии, доктор медицинских наук;
Клиника восстановительной неврологии.
Об авторе

Дата публикации: 20 июня, 2019

Обновлено: 16 ноября, 2020

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Вайта), или WPW – это болезнь, обусловленная патологией сердца, при которой развивается аномальный мышечный пучок (атриовентрикулярный путь), находящийся между желудочковым отделом и предсердием. Синдром Вольфа Паркинсона выражается в преждевременном сокращении сердечной мышцы из-за ускоренных импульсов, которые не всегда заметны на ЭКГ.

WPW в большинстве случаев диагностируется у молодых людей и детей, так как является врожденной особенностью, заработать его в взрослом возрасте или старости невозможно. В общей сложности это заболевание встречается у 0,16 – 0,30 % всего населения планеты, причем мужчины страдают от него намного чаще женщин.

Общая информация

Болезнь ВПВ впервые была описана в 1930 году одновременно тремя врачами, но свое название получила лишь в 1940 году.

По сути своей, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта назвали болезнью за неимением такого термина, который смог бы описать деформацию сердца, вызванную, предположительно, генетической мутацией.
Главным признаком синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта является нарушение сердечного ритма в результате перевозбудимости сердечных желудочков, развивающейся из-за дополнительных стимулирующих импульсов.

На ЭКГ этот симптом можно заметить по проявившейся дельта-волне.

На данный момент выделяют два типа синдрома Вольфа Паркинсона Уайта с одинаковыми последствиями: тип А и тип B. Их основное различие – угол наклона альфа при дельта-волне на ЭКГ.

На ЭКГ этот симптом можно заметить по проявившейся дельта-волне.

На данный момент выделяют два типа синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта с одинаковыми последствиями: тип А и тип B. Их основное различие – угол наклона альфа при дельта-волне на ЭКГ.

Этиология

Точная причина не установлена, но распространены случаи, когда синдром Вольфа Паркинсона Уайта выявляют по признакам на ЭКГ у новорожденных с мутацией гена PRKAG2, хотя иногда болезнь протекает в этом возрасте скрыто.

Проявления заболевания

WPW может проявиться в любом возрасте, однако чаще всего его выявляют в юности с 10 до 20 лет. В зависимости от количества прожитых лет различаются и первые признаки развывшегося недуга.

Чаще всего синдром самостоятелен, однако может быть и сопутствующим осложнением при врожденных пороках.

Выделяются несколько стадий:

  • Латентная – полное отсутствие признаков синдрома Вольфа Паркинсона Уайта сердца на ленте ЭКГ.
  • Манифестирующая – одновременно проявляется тахиаритмия и перевозбуждение сердечных желудочков.
  • Интермиттирующая – подтверждается АВРТ, появляется синусовый ритм, желудочки возбуждены.
  • Множественная – дополнительных каналов больше одного.
  • ВПВ феномен – дельта волна есть, а нарушения ритма не наблюдается.

Проявляющаяся в стадии манифестации симптоматика зависит от возраста пациента. В каждом периоде есть свои особенности.

Симптомы синдрома Вольфа Паркинсона Уайта у новорожденных и детей младшего возраста:

  • Отказ от кормления.
  • Беспокойство.
  • Бледность.
  • Учащенное дыхание (тахипноэ).
  • В редких случаях появляется лихорадка.

У подростков:

  • Дыхание затруднено.
  • Периодические приступы боли в груди.
  • Четкое ощущение сердцебиения.

У взрослых и пожилых людей:

  • Одышка.
  • Головокружение.
  • Учащенный пульс.
  • Слабость.
  • Резкие колющие боли в груди.
  • В голове или горле ощущается пульсация.
  • Меняющийся уровень артериального давления.

При этом, для возникновения симптоматики, физическое напряжение совершенно не обязательно.

Также у пациентов любого возраста во время осмотра в клинике при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта часто регистрируются нормальные показатели кардиограммы. Однако на подозрения должны навести дополнительные признаки, проявляющиеся во время приступов тахикардии:

  • Прохладные кожные покровы.
  • Повышенное потоотделение.
  • Резкое снижение артериального давления.

Диагностика

При появлении симптомов синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта проводится дифференциальная диагностика, основой которой является разнообразные исследования ЭКГ. По результатам назначают необходимое лечение.

Обязательные обследования:

  • ЭКГ;
  • суточный мониторинг ЭКГ (по Холтеру);
  • ЭхоКГ;
  • электрофизиологическое обследование сердца;
  • чрезпищеводный проводящий анализ сердца;
  • УЗИ;
  • анализ функции почек;
  • расширенный анализ крови;
  • гормоны щитовидной железы;
  • скрининг на предмет наркотиков.

Лечение и профилактика

При скрытом течении без проявления признаков синдром Вольфа Паркинсона Уайта не требует сложного лечения, лишь соблюдения общих клинических рекомендаций, которые направленны на предотвращение приступов.

Главным средством профилактики считается хирургическая операция, позволяющая разрушить очаги, провоцирующие аритмию.

Возможно использование лекарственных препаратов для проведения профилактики приступов WPW. Обычно используют гипотензивные и аритмические препараты:

  • Соталол.
  • Кордарон (Амиодарон).
  • Этацизин.

Однако используют их с большой осторожностью. Так, при проявлении некоторых признаков синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, тот же амиодарон строго противопоказан. К таким признакам относят нестабильное, понижающееся артериальное давление.

Антиаритмические лекарства используются с осторожностью и только под контролем врача, так как даже на фоне приступа болезни Вольфа-Паркинсона-Уайта, они могут спровоцировать синусовую брадикардию.

Также проводится дефибрилляция, если возникает фибрилляция предсердий.

Прогнозы

Болезнь ВПВ при условии раннего обнаружения и регулярного наблюдения имеет благоприятный прогноз, ведь смертность от синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта при соблюдении рекомендаций не превышает 4% и происходит при инфарктах, инвалидность наступает редко.

Течение болезни и выбор метода лечения полностью зависит от частотности и силы приступов тахикардии.

В связи с тем, что каждый случай уникален в своем роде, требуется полноценная диагностика и комплексное лечение с индивидуальным подходом к каждому пациенту.

Подробнее о лечение, Вы можете узнать на странице комплексного лечения болезни Паркинсона.

Общие рекомендации

Людям с болезнью WPW даже при латентном течении необходим регулярный контроль со стороны врача-кардиолога. Поэтому им показано минимум раз в год приходить на прием и записывать ЭКГ, чтобы отследить динамику развития заболевания.

Кроме того, врачи советуют ограничить занятия спортом, включая лечебную физкультуру и не назначать себе физические нагрузки без предварительной консультации с кардиологом.

Важным фактором сохранения здоровья является правильное питание и соблюдение специальной диеты.

  1. Бокерия Л. А. Об итогах научно-исследовательских работ за 2001 год // Бюлл. НЦсСх им. А. Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». — 2002. — Т. 3, № 10. – С. 4-11.
  2. Клиническая кардиология: Руководство для врачей. — М.: Универсум паблишинг, 1995. — С. 213—214.
  3. Cox J. L., Gallagher J. J., Cain M. E. Experience with 118 consecutive patients undergoing surgery for the Wolff-Parkinson-White syndrome // J. Thorac. Surg. – 1985. -Vol. 90. – P. 490-501 (Abstr.)
  4. Goyal R., Zivin A., Soura J. et al. Comparison of the ages of tachycardia onset in patients with atrioventricular nodal reentrant tachycardia and accessory pathway-mediated tachycardia // Am. J. — 1996; 132 (4): 765-767.
  5. Лебедев Д.С., Егоров Д.Ф., Выговский А.С.// Акт. вопр. сердечно-сосудистой хирургии: Тез. докл. 5-й Всес. конференции. – М., 1986. – С. 280-282.

08 марта 2020

Болезнь Паркинсона является возрастным, хроническим…

Читать далее

03 марта 2020

О болезнях Паркинсона и Альцгеймера…

Читать далее

28 октября 2019

При постановке диагноза «болезнь Паркинсона»,…

Читать далее

Была ли эта статья полезна?

Вы можете подписаться на нашу рассылку и узнать много интересного о лечение заболевания, научных достижений и инновационных решений:

Приносим извинения!

Как можно улучшить эту статью?

Более подробную информацию, возможно уточнить у врачей-неврологов, на нашем форуме!Перейти На Форум

Если у вас остались вопросы, задайте их врачам на нашем форуме!

Перейти на форум

ДОБАВИТЬ/ПОСМОТРЕТЬ КОММЕНТАРИИ

Гимранов Ринат Фазылжанович

Читайте также:  Снятие болевого синдрома при остеохондрозе

Записаться к специалисту

×

Источник

    Определение синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта

      Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (ВПУ либо WPW) – сочетание электрокардиографического феномена, иллюстрирующего предвозбуждение желудочков сердца по дополнительному (аномальному) атриовентрикулярному соединению (ДАВС) и пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной (re-entry) тахикардии (АВРТ), возникающей в результате реализации механизма повторного входа электрического возбуждения, структурными составляющими компонентами которого являются врожденное добавочное атриовентрикулярное соединение, атриовентрикулярное соединение, миокард предсердий и миокард желудочков. Возникновение реципрокной тахикардии при синдроме WPW возможно при наличии не менее двух различных путей проведения. В структуре данной тахикардии должны присутствовать 2 компонента: предсердие (atrium) и желудочек (ventriculum), что отражается в названии – «атриовентрикулярная» тахикардия. Термин «реципрокная» является синонимом термина «re-entry». Распространение электрических импульсов может быть антероградным (от предсердий к желудочкам), ретроградным (от желудочков к предсердиям) или проводиться в обоих направлениях [1–6]. Согласно рекомендациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), с 1980 г. выделяют феномен WPW и синдром WPW. О феномене WPW говорят в том случае, если у пациента на фоне синусового ритма на поверхностной электрокардиограмме (ЭКГ) имеются признаки антероградного (от предсердия к желудочкам) проведения по ДАВС (предвозбуждение желудочков), но в анамнезе нет указаний на клинические проявления АВРТ [7].

    Формы синдрома WPW

     Клинически выделяются следующие формы синдрома WPW [8]:
     1)  манифестирующая форма – характеризуется постоянным наличием Δ-волны, имеющейся у 0,15–0,20% общей популяции, антеградным и ретроградным проведением по добавочным проводящим путям (ДПП);
     2)  интермиттирующая форма – выявляется в основном по клиническим данным, и ей присущи преходящие признаки предвозбуждения;
     3)  латентная форма – проявляется признаками предвозбуждения только при стимуляции предсердий (чаще всего левого) через коронарный синус при инвазивном электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или замедлении проведения по атриовентрикулярному узлу (АВУ) в результате массажа каротидного синуса, введения верапамила или пропранолола;
     4)  скрытая форма – характеризуется только ретроградным предвозбуждением предсердий. Поэтому пароксизмов антидромной тахикардии или мерцания предсердий с проведением через ДПП не развивается. При синусовом ритме признаков синдрома WPW на электрокардиограмме не выявляется.
     Значительно реже – лишь у 5–10% пациентов с синдромом WPW наблюдается вариант антидромной re-entry тахикардии. При обнаружении двух и более ДАВС, которые участвуют в re-entry при АВРТ, говорят о множественном синдроме WPW [1–3, 9]. Обычное течение синдрома WPW делится на 3 стадии [7]:
     –  1-я стадия – кратковременные (менее 30 мин) приступы ортодромной тахикардии, купирующиеся рефлекторно;
     –  2-я стадия – повышение частоты и длительности (от 30 мин до 3 ч) приступов, купирующихся одним антиаритмическим препаратом, иногда в сочетании с вагусными пробами. Для профилактики тахикардии применяют медикаментозное лечение;
     –  3-я стадия – частые и длительные (более 3 ч) приступы ортодромной тахикардии, появление приступов желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий или желудочков, нарушения проводящей системы (синдром слабости синусового узла, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады), толерантности к антиаритмическим препаратам.

    Дополнительные проводящие пути

     M.S. Arruda et al. (1998), модифицировав более раннюю классификацию, предложили подразделять ДПП по их локализации в 3-х главных областях на септальные, правой свободной стенки и левой свободной стенки [10]. Септальные ДПП: переднесептальные, передние парасептальные, средне-септальные – вдоль кольца трикуспидального клапана (ТК),  заднесептальные – вдоль кольца ТК и кольца митрального клапана (МК). ДПП правой свободной стенки: правый передний, правый переднебоковой, правый боковой, правый заднебоковой, правый задний. ДПП левой свободной стенки: левый переднебоковой, левый боковой, левый заднебоковой, левый задний.

    Синдром WPW в популяции

     Синдром WPW встречается в 0,1–3,1% из 1000 ЭКГ, а у больных с врожденными пороками сердца – в 0,5%; во всех возрастных группах и выявляется у 1–30 на 10 тыс. человек. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 3:2 [1, 2, 9, 11]. В детском возрасте синдром WPW встречается чаще (7–10%), чем во взрослом (3–6%) [12, 13]. В большинстве случаев клиническая манифестация синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет). Вероятность развития внезапной смерти (ВСС) в течение 10 лет составляет от 0,15 до 0,39%, что выше общепопуляционного риска ВСС (менее 0,1%) [14, 15].
     При исследовании пациентов с синдромом WPW, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить больных с повышенным риском ВСС. К ним относятся: укороченный интервал R–R (менее 250 мс) при предвозбуждении желудочков во время спонтанной или индуцированной ФП, анамнез симптомной тахикардии, множественные дополнительные пути проведения, аномалия Эбштейна.
     В Тайваньском национальном университетском госпитале были проведены обширные исследования. Отобраны случаи синдрома WPW у людей моложе 50 лет с 2000 по 2010 гг. Выявлено 6086 пациентов (61% – мужчины, 39% – женщины). По полученным данным, распространенность составила 0,36 на 1000 и 0,61 на 1000 в группе людей от 20–24 лет. Риск ВСС составил 0,071% в общей группе и 0,02% в группе лиц 20–24 лет. За исследуемый период времени случилось 42 ВСС у пациентов в среднем в возрасте 29 лет. Сопутствующие ССЗ были отмечены у 158 пациентов (2,6%), включая 42 пациентов с аномалией Эбштейна, которая повышает риск ВСС. Радиочастотная аблация (РЧА) проведена у 2527 пациентов в среднем возрасте 25,7 года, у 11 пациентов в возрасте 5 лет и у 2231 человека в возрасте после 15 лет; из общего числа – 6% повторных РЧА [16].
     В литературе встречаются описания семейных вариантов синдрома WPW [9, 17]. Эти формы редки, но именно при семейном синдроме WPW говорят о более высокой частоте ВСС [18, 19]. У пациентов с семейной формой синдрома WPW фибрилляция предсердий (ФП) наблюдалась в 38–44% случаев, в отличие от 15–20% при спорадических формах заболевания [17].
     В работах по изучению синдрома преждевременного возбуждения желудочков (ПВЖ) авторами проведены медико-генетическое консультирование и проспективное наблюдение 36 пациентов с синдромом WPW и 222 их кровных родственников, а также 40 пациентов с синдромом Клерка – Леви – Критеско (КЛК) и 227 их родственников. Синдром или феномен ПВЖ, т. е. наличие ДПП, впервые были диагностированы у 32% (n=72 из 222) обследованных родственников I–IV степеней родства: среди них синдром WPW отмечался у 4 (1,8%), синдром КЛК – у 12 (5,4%), феномен КЛК – у 56 (25%) родственников. В семьях больных с синдромом КЛК синдром и феномен ПВЖ были выявлены впервые у 36% (n=82 из 227) обследованных родственников I–IV степеней родства; у 17 (7%) обнаружен синдром КЛК, у 60 (26%) – феномен КЛК, а у 5 (2%) – феномен WPW [20].

    Структура аритмий

     В структуре всех наджелудочковых тахикардий (НЖТ), исключая ФП, удельный вес аритмий достигает 54–75%. Из них АВРТ при манифестирующем синдроме WPW составляют 39,4%, АВРТ со скрытыми ретроградными ДАВС — 24,1% [15–17]. Атриовентрикулярная re-entry тахикардия – наиболее распространенная тахикардия (70%) среди аритмий с узким QRS у детей и вторая по распространенности у взрослых [21, 22]. Замечено, что у молодых пациентов течение тахиаритмий при синдроме WPW более агрессивное, чем у пожилых [23]. В контексте синдрома WPW ФП имеет иное значение. Наличие ФП у пациента с синдромом WPW способно гораздо быстрее привести к желудочковой аритмии вследствие наличия ДПП. У пациентов с синдромом WPW существуют 2 механизма возникновения ФП: связанный с ДПП или не связанный с ДПП [24]. В ряде случаев при возникновении трепетания предсердий (ТП) или ФП у больных с синдромом WPW появляется возможность развития желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков (ФЖ). При этом ФЖ может стать первым проявлением болезни. В одном из зарубежных исследований ФЖ стала первым проявлением у 8 из 15 пациентов (53%) [25]. Летальность от аритмии при синдроме WPW составляет 1,5% [14]. Стоит упомянуть о медикаментозно индуцированном трепетании предсердий (или 1С-индуцированном) у пациентов со «злокачественным» пучком Кента. Это редкая форма прогностически неблагоприятного проаритмогенного действия антиаритмических препаратов. В зависимости от возможности записи ЭКГ частота встречаемости 1С-индуцированного пароксизма мерцательной аритмии колеблется от 3,5% до 20% [26]. Р.Р. Маматказина и соавт. в своей статье описывают такой редкий случай [27].

Читайте также:  Лечение синдрома туретта в германии

    Диагностика

     По стандартной ЭКГ возможно определение локализации ДПП.
     Тип А характеризуется положительной D-волной в отведениях V1–V2. ДПП между предсердием и желудочком располагается с левой стороны перегородки, раньше возбуждается ЛЖ.
     Тип В проявляется отрицательной D-волной в отведениях V1–V2, но положительной – в отведениях V4–V6. ДПП располагается справа, и, соответственно, раньше возбуждается правый желудочек.
     Тип С имеет положительную D-волну в отведениях V1–V4 и отрицательную в V5–V6, ДПП располагается в латеральной стенке ЛЖ и соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой ЛЖ [28].
     Интересный подход для повышения точности диагностики локализации ДПП по ЭКГ был предложен Л.А. Бокерией и соавт. [29]. С помощью регрессионного анализа была выявлена зависимость расположения ДПП от амплитуды D-волны в 12 отведениях ЭКГ. Точность локализации ДПП по 11 сегментам АВ-борозды составила 100% при ретроспективном и 88% при проспективном анализе, что значительно выше, чем при помощи других алгоритмов. Но на сегодняшний день внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) остается «золотым стандартом» и, по мнению большинства авторов, обязательным этапом предоперационной топической диагностики ДПП. Разработаны рекомендации Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА) по проведению ЭФИ у пациентов с аритмиями сердца (2005 г.) [30].
     Стоит отметить также, что описаны случаи, когда диагноз «синдром WPW» ставят интраоперационно, при выполнении операций по причине другой, не связанной с сердцем патологии. Зарубежными авторами описан случай, когда у мужчины 32 лет, готовившегося к урологической операции, был выявлен интермиттирующий синдром WPW. После премедикации и проведения спинальной анестезии, на мониторе во время операции и в раннем послеоперационном периоде постоянно фиксировался синдром WPW. Авторы пишут о необходимости проведения ЭФИ перед операциями и в случае установления синдрома WPW, по возможности, выполнения РЧА до плановой операции. В литературе описаны случаи, когда синдром WPW находили уже в процессе операции при спинальной анестезии [31].

    Радиочастотная аблация в лечении синдрома WPW

     Катетерная аблация постоянным током и радиочастотная энергия сравнительно недавно были применены для лечения пациентов с хроническими АВ-тахикардиями, идиопатическими желудочковыми тахикардиями и различными видами предсердных тахикардий с многообещающими результатами [32].
     Эффективность процедуры РЧА в лечении атриовентрикулярных re-entry и атриовентрикулярных узловых re-entry тахикардий составляет более 95%. С другой стороны, исследователи отмечают, что риск рецидивирования ФП после катетерной абляции положительно коррелирует с возрастом пациента и повышается при других структурных заболеваниях сердца или дилатации левого предсердия [33]. У пациентов в возрасте до 50 лет это происходит в 10–12% случаев, старше 50 лет – у 35–40%, старше 60 лет – более чем у 55% [34, 35]. В таких случаях РЧА ДПП проводят повторно. Даже после проведения эффективной радиочастотной абляции ДПП у 25% пациентов продолжает рецидивировать ФП, и специалисты [36–38] предполагают, что ФП может возникать в результате сопутствующих электрофизиологических изменений в предсердиях, не связанных с наличием добавочного пути.
     Предрасположенность к развитию ФП при синдроме WPW может объясняться уменьшением продолжительности рефрактерного периода клеток миокарда предсердий и нарушением внутри- и межпредсердной проводимости [39, 23]. Также есть предположения [40, 41], что возникновение ФП после РЧА связано и с гемодинамическими нарушениями, развивающимися во время тахикардии и приводящими к повышению тонуса симпатической нервной системы, гипоксемии миокарда предсердий.
     В 6–10% случаев РЧА сопровождается развитием осложнений: повреждением сердца (тампонада) и сосудов (гематомы), развитием тромбоэмболий [39, 42], экссудативного перикардита [43]. Поэтому некоторые специалисты [44, 45] предпочитают использовать метод открытой электродеструкции ДПП.
     В настоящее время осложнения при проведении эндокардиального ЭФИ и РЧА ДПП можно разделить на 4 группы: обусловленные лучевой нагрузкой; связанные с пункцией и катетеризацией сосудов (гематома, тромбоз глубоких вен, перфорация артерий, артериовенозная фистула, пневмоторакс); осложнения при катетерных манипуляциях (повреждение клапанов сердца, микроэмболия, перфорация коронарного синуса или стенки миокарда, диссекция коронарных артерий, тромбоз); обусловленные РЧ-воздействием (АВ-блокада, перфорация миокарда, спазм или окклюзия коронарных артерий, транзиторное нарушение мозгового кровообращения, цереброваскулярные осложнения).
     Наиболее частыми серьезными осложнениями являются полная АВ-блокада и тампонада сердца. Частота возникновения необратимой полной АВ-блокады колеблется от 0,17 до 1%. Чаще всего данное осложнение возникает в ходе РЧА септальных ДПП, расположенных рядом с АВ-узлом и пучком Гиса. Частота тампонады сердца варьирует от 0,13 до 1,1%. Летальность, связанная с процедурой аблации ДПП, не превышает 0,2% [30, 46].
     В 2005 г. разработаны рекомендации ВНОА по лечению ФП и синдрома предвозбуждения желудочков [30]. У детей РЧА не является методом выбора, поскольку имеет очень высокий риск осложнений. По мнению G. Vignati et al. [45], РЧА следует проводить детям не младше 12 лет, т. к. с увеличением возраста пациента существует вероятность развития фиброза в зоне присоединения ДПП и утраты им проводящей способности.

    Генетика

     Семейная форма синдрома WPW наследуется по аутосомно-доминантному типу и обусловлена мутацией в гене PRAKG2 (7q3) [47]. PRKAG2 – важнейший фермент, влияющий на выработку внутриклеточной энергии и мутации в гене, кодирующем этот фермент, может вызывать гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), синдром WPW, нарушения проводимости, мышечную дистрофию и болезни накопления гликогена.
     Стоит отметить, что у пациентов с ГКМП также обнаруживается мутация гена LAMP2 [48]. LAMP-2 – X-сцепленный ген, который кодирует белки, регулирующие интеграцию и функционирование лизосом. Мутация этого гена приводит к болезни Данона, которая включает в себя такие проявления, как синдром WPW, гипертрофическая кардиомиопатия, мышечная дистрофия, умственная отсталость [49].
     Возвращаясь к уже известному гену PRKAG – предиктору синдрома WPW, следует отметить, что его секвенирование у пациентов с WPW выявляет миссенс-мутации в 6 позициях. Зарубежные исследования показали, что мутация гена PRKAG2 характерна не только при синдроме WPW, но и при синусовой брадикардии, блокаде правой ножки пучка Гиса и коротком интервале PQ [50]. В литературе описаны случаи изолированного семейного синдрома WPW (синдром WPW, ассоциированный с гипертрофией сердца и/или с поражением АВУ) с отсутствием мутации в гене