Синдром впв передается ли он по наследству
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.
Общие сведения
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии, составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже – у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма, которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.
Синдром WPW
Причины синдрома WPW
По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.
В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.
В 30% случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (аномалией Эбштейна, пролапсом митрального клапана, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло), дизэмбриогенетическими стигмами (дисплазией соединительной ткани), наследственной гипертрофической кардиомиопатией.
Классификация синдрома WPW
По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.
С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.
I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:
- идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
- идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
- идущими от ушка правого или левого предсердия
- связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
- септальными, парасептальными верхними или нижними
II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:
- атрио-фасцикулярными – входящими в правую ножку пучка Гиса
- входящими в миокард правого желудочка.
Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:
- а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
- б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
- в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
Патогенез синдрома WPW
Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем – по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.
Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.
Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).
Симптомы синдрома WPW
Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии – предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия.
Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха. Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками, одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть.
Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.
Диагностика синдрома WPW
При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.
К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.
Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.
Лечение синдрома WPW
При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.
В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.
В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.
Прогноз и профилактика синдрома WPW
У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.
Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.
Источник
Одно из заболеваний сердечнососудистой системы – синдром Вольфа Паркинсона Уайта. Недуг представляет собой сердечные дисфункции, связанные с ускорением движения импульсов в мышце. Синдром WPW назван в честь людей, впервые описавших ее – докторов Уайта и Вольфа Паркинсона (аббревиатура содержит их инициалы).
Синдром WPW – редкая аномалия, которая обычно начинает формироваться в раннем возрасте
В норме сокращения предсердий и желудочков совершаются поочередно. Их вызывают импульсы, которые следуют из синусового узла. Они идут к предсердиям, а затем к атриовентрикулярной точке. Этот путь считается нормой. При аномалии импульс движется по дополнительным каналам, вследствие чего достигает финиша раньше чем нужно. Происходит предвозбуждение желудочков. Аномалия ведет к развитию серьезных нарушений сердечного ритма – тахиаритмий.
Синдром не считается распространенным. Диагностируется у менее одного процента людей. Начало развития заболевания чаще выпадает на детский, подростковый или юношеский возраст. Реже процесс запускается у взрослых людей. Синдром может долго протекать бессимптомно и проявиться в любом возрасте. Мужчины более подвержены этому недугу, чем женщины.
Причины развития синдрома
Синдром WPW сердца – врожденное заболевание. Его провоцируют сохранившиеся дополнительные атриовентрикулярные соединения, которые на ранних этапах внутриутробного развития человека имеются у каждого эмбриона. При нормальном течении событий они постепенно истончаются и после двадцатой недели беременности исчезают. При аномалиях развития каналы остаются. Кардиогенез таким образом остается незавершенным.
Синдром ВПВ может передаваться ребенку от родителей
Примерно в трети случаев синдром ВПВ сочетается с пороками сердца и связан с ними. Речь, например, идет об аномалии Эбштейна, пролапсе митрального клапана и других. При этих заболеваниях у больного деформированы перегородки сердца, соединительные ткани страдают от процесса дисплазии, что и ведет к развитию синдрома.
ВПВ может носить наследственный характер. Если патология диагностирована у родственников, дополнительных каналов часто выявляется не один, а множество.
Несмотря на врожденность, проявляется заболевание в разном возрасте или не дает о себе знать вовсе. Спровоцировать его развитие способны следующие факторы:
- злоупотребление алкоголем;
- курение;
- стрессы;
- частое эмоциональное перевозбуждение;
- пристрастие к кофе.
Выявить аномалию желательно как можно раньше, чтобы обезопасить себя от осложнений. Синдром ВПВ сердца способен вызвать состояния, угрожающие жизни.
Вредные привычки и нервные нагрузки могут стать “толчком” для формирования патологии
Классификация заболевания
Медики склонны разделять заболевание на синдром и феномен. Для первого характерны аномалии строения и симптомы. Феномен предусматривает только нарушения сердца в виде дополнительных каналов. Проявления заболевания при нем отсутствуют. Всего существует четыре формы:
- Манифестирующая характеризуется антеградным (от старта к финишу) и ретроградным прохождением импульсов. Симптоматическая картина выраженная.
- Скрытый синдром WPW – импульсы следуют по дополнительным каналам только ретроградно. Заболевание протекает в скрытой форме. Выявить недуг при помощи электрокардиограммы невозможно.
- Интермиттирующая, или перемежающийся синдром – импульс следует антеградно то по дополнительному, то по основному пути. Кардиограмма фиксирует предвозбуждение, а уже спустя несколько секунд не выявляет его.
- Преходящий синдром WPW – предвозбуждение желудочков происходит периодически. Аномалия не носит постоянный характер. Выявить болезнь возможно не всегда. Она никак не дает о себе знать длительное время, кардиограмма показывает норму. Если симптомы у пациента отсутствуют, говорят не о синдроме, а о феномене WPW.
В зависимости от клинической картины выделяют четыре формы заболевания
Еще различают синдром WPW тип А и тип В. Первый считается более редким. При нем дополнительный путь располагается в левой части сердца. Предвозбуждению поддается соответствующий желудочек. Второй характеризуется противоположной локализацией каналов. Фиксируется аномальное «поведение» правого желудочка.
Симптоматическая картина
Симптомы синдрома Вольфа Паркинсона Уайта могут проявиться не сразу или отсутствовать вовсе. Если до сорока лет заболевание не дает о себе знать, скорее всего, ситуация не изменится и в дальнейшем. Асимптомная форма редко переходит в иную.
Периодическим проявлением болезни характеризуются интермиттирующий синдром WPW и преходящий. Приступы заболевания способны спровоцировать физические или эмоциональные перегрузки, употребление спиртного, курение. Но зачастую самочувствие ухудшается безо всяких видимых причин.
Главным симптомом синдрома считается нарушение ритма, при котором пациент ощущает пульсацию, трепыхание сердца в груди, его замирание. Человеку может казаться, что он задыхается.
Синдром ВПВ иногда протекает в скрытой форме
Сопутствующими признаками выступают:
- головокружение;
- одышка;
- общая слабость;
- шум в ушах;
- боль за грудиной.
Иногда во время приступа повышается потоотделение. В серьезных случаях случаются обмороки. Зачастую аритмия проявляется в раннем детском возрасте. Если до пяти лет она не прекратилась, вероятность того, что симптомы исчезнут в будущем – 25%. Заболевание может на какой-то период времени затаиться, но затем латентное течение сменяется рецидивами.
Длительность приступов колеблется от секунд до часов. При этом частота у всех больных разная. Иногда аритмия дает о себе знать пару раза в год, а кого-то мучает ежедневно. В последнем случае требуется серьезная медицинская помощь. Обращаться к доктору следует уже после второго-третьего приступа.
Нередко приступы у больных сопровождаются повышенной потливостью
Диагностика заболевания
Как правило, можно выявить признаки WPW синдрома на ЭКГ (электрокардиограмме). Доктор начинает обследование со сбора анамнеза. В ходе беседы с пациентом врач расспрашивает об особенностях проявления болезни (при каких обстоятельствах учащается ритм, сколько длится приступ, присутствуют ли сопутствующие симптомы).
Также интересуется наличием сердечнососудистых заболеваний у близких родственников, составляя семейный анамнез. Еще один важный этап – визуальный осмотр. Берутся во внимание:
- оттенок кожных покровов;
- состояние ногтевых пластин и волос;
- периодичность дыхания и его особенности (присутствуют хрипы в легких или нет);
- шумы в сердце.
Чтобы исключить или выявить сопутствующие заболевания, прежде чем отправлять человека с подозрением на синдром Вольфа Паркинсона Уайта на ЭКГ, проводятся лабораторные анализы. На общее исследование берется моча. Что касается крови, то помимо такого анализа делается еще биохимический и гормональный.
Внешние проявления патологии врач может заметить при общем осмотре пациента
Электрокардиография, которую проходят пациенты, обратившиеся с описанными выше симптомами, способна показать специфические изменения в работе сердца. Дельта волна на ЭКГ легко фиксируется в момент предвозбуждения желудочка. Однако не всегда данный метод обследования приносит результат.
При некоторых формах заболевания WPW синдром на ЭКГ не проявляется. Для прояснения картины применяются:
- Суточный мониторинг электрокардиограммы по Холтеру.
- Эхокардиография, позволяющая выявить аномальные изменения структуры сердечной мышцы.
- Электрофизическое исследование, при котором через пищевод к области сердца вводится зонд и четко фиксируется поведение мышцы. Также может быть специально вызван приступ тахикардии для анализа ее особенностей.
- Электрофизиологическое обследование, при котором зонд вводится через бедренную вену прямо в сердечную мышцу. Благодаря этому врач получает точную информацию.
ЭКГ не всегда позволяет диагностировать наличие патологии
В результате комплексного обследования устанавливается точный диагноз. От него уже зависит тактика лечения, которая будет применяться.
Способы лечения
Если аритмия при заболевании отсутствует, лечение синдрома ВПВ не проводится. В других случаях оно может быть консервативным и хирургическим. Первое предусматривает прием антиаритмических препаратов для предотвращения приступов (Кордарон, Пропанорм).
Однако далеко не все средства из данной группы можно принимать больным с ВПЧ. К запрещенным относятся сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы. Ни в коем случае нельзя назначать препараты себе самостоятельно. Некоторые лекарства способны существенно ухудшить состояние и привести к необратимым последствиям.
Снять сердцебиение помогает воздействие на блуждающий нерв. Его оказывают, с умеренной силой надавливая на глазные яблоки полминуты. Еще один способ – задержать дыхание и сильно напрячь мышцы живота.
Эффективное лечение WPW синдрома – радиочастотная абляция. Она предусматривает нейтрализацию клеток, вызывающих нарушение ритма, электрическим током. Доступ последнего к сердцу обеспечивается за счет катетера. Операция не относится к хирургическим, считается малоинвазивной. Проводится под местным наркозом.
Регулярные приступы у больного служат показанием для проведения операции
Хирургическое лечение синдрома Вольфа Паркинсона Уайта показано при частых приступах (более одного в неделю), не результативности консервативных методов или их нежелательности (молодой возраст). Также к РЧА прибегают, если синдром сопровождается нарушением кровообращения, обмороками, выраженной гипотонией или сильной слабостью.
Прогноз и профилактика
У заболевания, протекающего бессимптомно, прогноз благоприятный. Лечения оно не требует, противопоказания к работе и спорту при синдроме ВПВ такой формы не озвучиваются докторами. Но придерживаться золотой середины – обязательно. Перегрузок допускать нельзя.
При выраженной симптоматической картине внезапная смерть от аритмии наступает редко. Таких случаев фиксируется менее одного процента. Риск повышается из-за приема некоторых антиаритмических лекарств.
Специальной профилактики патологии нет, поскольку болезнь врожденная. Людям, у которых выявлен ВПВ синдром на ЭКГ или посредством других методов, показано избегать вредных привычек, физических и эмоциональных перегрузок. Они должны регулярно посещать доктора и принимать антиаритмические препараты для предотвращения приступов. Самолечение при данном недуге исключено.
На видео подробно рассказывается об особенностях протекания синдрома ВПВ у детей:
Источник