Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
Л.А.Зубов
Главный детский кардиолог департамента здравоохранения администрации
Архангельской области, доцент кафедры педиатрии ФПК и ППС СГМУ
“Вопросы медико-социальной экспертизы и реабилитации в педиатрии.
Материалы областной конференции педиатров Архангельской области, 6 – 9 апреля
2004 года”
Методы исследования, доказывающие наличие у ребенка того или иного
заболевания.
Методы функциональных исследований, направленные на:
- выявление нарушений функции с-с-с,
- подтверждение стойкости этих нарушений,
- определение степени декомпенсации и выраженности висцеро-метаболических
нарушений.
Функциональные нагрузочные пробы:
- степ-тестэргометрия,
- велоэргометрия,
- проба по Н.А.Шалкову.
Классификация СН по этиологии
СН, обусловленная:
- Непосредственным поражением миокарда
- Нарушением внутрисердечной гемодинамики
- Нарушением внесердечной гемодинамики
- Нарушением ритмической работы сердца
- Механической травмой сердца
Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС с
лево-правым шунтом (с увеличенным легочным кровотоком): ДМПП, ДМЖП, ОАП
- стадия СН
- степень легочной гипертензии
- базисная консервативная терапия (сердечные гликозиды, диуретики,
ингибиторы АПФ) - осложнения: инфекционный эндокардит, легочные, нарушения сердечного ритма
- эффективность хирургической коррекции
- послеоперационные осложнения.
Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС с
право-левым шунтом (с уменьшенным легочным кровотоком): тетрада Фалло
- тяжесть течения (частота и выраженность одышечно-цианотических приступов)
- базисная консервативная терапия (бета-адреноблокаторы)
- степень хронической гипоксемии (нарушение функций ц.н.с., дистрофия
внутренних органов) - осложнения: инфекционный эндокардит, тромбоэмболии
- радикальность и эффективность хирургической коррекции (длительный период
адаптации к новым гемодинамическим условиям при комбинированных ВПС) - послеоперационные осложнения
Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС при ВПС без
шунта: КоА, СА
- выраженность НК
- степень хронической недостаточности мозгового и коронарного кровообращения
- осложнения: инсульт, инфекционный эндокардит
- формирование престенотической аневризмы аорты
- эффективность и осложнения хирургического вмешательства.
Осложнения при ВПС
- Легочная гипертензия
- Инфекционный эндокардит
- Нарушения сердечного ритма и проводимости
- Сердечная недостаточность
Оперированные ВПС
- Число пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, увеличивается примерно
на 5% в год. - Все большее количество детей с ВПС выживают благодаря прогрессу в лечении.
- Число пациентов, у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС,
растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских
кардиологов. - Ни одна операция на сердце не может быть выполнена без определенной
степени риска, даже если “успех” ее в послеоперационном периоде подтверждается
нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими
данными.
Резидуальный дефект – анатомические и гемодинамические
нарушения, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его.
Последствия операции – анатомические и гемодинамические
состояния, возникающие в результате операции, избежать которых при настоящем
уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих
проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям.
Осложнения – состояния, неожиданно возникающие после операции,
хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение
осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения,
выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры
или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин.
Остаточные дефекты
- Наиболее распространенная причина – поэтапная хирургическая коррекция
(коррекция при трехкамерном сердце – операция Fontan, операции, которые
требуют имплантации протеза – анастомоз для коррекции тетрады Фалло с
пульмональной атрезией). - Имеют место в 5% случаев при коррекции большинства пороков.
- Физиологические последствия и симптомы остаточного порока у определяются
наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного
кровотока. - Остаточный шунт слева-направо после неполного хирургического закрытия ДМЖП
– симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в
легких)
Рецидивирующие дефекты
Рецидив анатомического порока
- Распространенность рецидивирующей КоА – 10% после коррекции у ребенка
раннего возраста. - Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой
хирургической вальвулопластики – выживаемость без осложнений у менее 50%
пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения.
Аритмии
Аритмии – наиболее частая проблема, которая встречается у детей в
послеоперационном периоде.
Причины:
- анатомический дефект (напр., аномалия Ebstein),
- результат хирургической коррекции (вентрикулотомии или атриального шва),
- результат консервативной терапии (гипокалиемия вследствии использования
диуретиков, передозировка дигоксина) - сочетание этих факторов.
Внезапная сердечная смерть
Определенные типы некорригированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением
(стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и
коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти.
Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год.
В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на
сердце.
Проблемы после хирургических операций на сердечных клапанах (вальвулотомия)
- После пульмональной вальвулотомии – 75-80% без осложнений через 5 лет как
при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. - Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой
хирургической методики довольно успешны, хотя остаточный аортальный стеноз
более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная
недостаточность – после хирургической вальвулотомии. - Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и
менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после
хирургической вальвулотомии. - Поздние осложнения: рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически
значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной
операции.
Проблемы, вызванные протезами клапанов
- Вырастание из клапана.
Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно
потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере
соматического роста при неизменной площади отверстия клапана. - Ограниченная износостойкость клапана.
Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость,
биопротезы же имеют ограниченный период функционирования (кальцифицируются,
стенозируются, дегенерируют). - Тромбообразование.
Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту
тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции
аортального клапана.
При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий.
Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся
потребностью в дозировке вследствие соматического роста, изменений метаболизма
из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или
антибиотики, и риском кровотечения. - Эндокардит.
Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в
течение первых 6 месяцев после имплантации.
ЭНДОКАРДИТ
У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и
позднего эндокардита варьирует от 0,3% до 1,0% на пациента в год.
У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от
0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз – до 0,02% после коррекции.
Риск эндокардита варьирует в зависимости от вида порока. Сложные пороки сердца
синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на
пациента в год.
Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил
эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял
высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы
инфекции.
Потенциально серьезные проблемы остаются даже после «самых успешных» операций. У
пациента и его семьи должны быть оптимистичные, но реальные ожидания будущих
результатов операции.
Ребенок с оперированным (травмированным) сердцем, даже при отличном исходе
операции, не может быть приравнен к здоровому ребенку.
Дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию
септического эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости, они
менее толерантны к физическим и психоэмоциональным стрессорным перегрузкам.
У детей с врожденными или приобретенными пороками сердца после операций с
имплантированными клапанами необходима длительная антиагрегантная и
антикоагулянтная терапия.
Это обуславливает даже при незначительных нарушениях функции основных
жизнеобепечивающих систем организма частичное ограничение способности заниматься
обычной деятельностью, частичное ограничение способности интеграции в общество.
Это же положение можно отнести и к детям с имплантированными
кардиостимуляторами.
Критерии направления на МСЭ при аритмиях сердца у детей
Варианты аритмий, имеющие значение для МСЭ:
- аритмии, осложняющие течение хронического заболевания
- имеющие стойкий и довольно самостоятельный характер
- приобретающие ведущее значение в клинической картине
Критерии нарушений при аритмиях отличаются от подходов при других
заболеваниях с-с-с:
- При аритмиях редко развивается ХСН
- Жизнеугрожающие аритмии, сопровождающиеся развитием синкопальных
состояний. - Доказательство органического (а не функционального) генеза аритмии.
Кардиогенные синкопе – 6%
Органическая патология сердца
- Поражение клапанного аппарата
- Обструктивная кардиомиопатия
- Первичная легочная гипертензия
- Инфекционный эндокардит
- Опухоли сердца
- Аневризма аорты
- Аневризма легочной артерии
- Острый инфаркт миокарда
Диагностические критерии аритмогенных синкопе
- Внезапное начало
- Отсутствие четкой связи с положением больного
- Связь приступов бессознательного состояния с нарушениями ритма и
проводимости
Прогноз кардиальных синкопе
- Смертность среди пациентов с кардиальными синкопе (18-33%) превышает
таковую среди пациентов с некардиальными причинами синкопе (0-12%) и у
пациентов с синкопе неизвестной этиологии (6%). (Day S.C., Silverstein M.D.,
Morichetti A. etc.) - Внезапная смерть в течение одного года после синкопе составила 24% у
больных с кардиальными синкопе по сравнению с 3-4% у больных с синкопе иной
этиологии (Kapoor W. et.all 1983,1990)
Градация желудочковых экcmрасистол по B.Lown
0 – отсутствие желудочковых экстрасистол;
I – 30 или менее экстрасистол за 1 ч;
II – более 30 желудочковых экстрасистол за 1 ч;
III – полиморфные желудочковые экстрасистолы;
IVA – спаренные желудочковые экстрасистолы;
IVБ – три и более (не более 5) экстрасистол подряд
(«залповая» экстрасистолия);
V – ранние и особо ранние желудочковые
экстрасистолы типа «R на Т».
Градация нарушений сердечного ритма по степени тяжести
Легкая степень:
- наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы градации I и II по Лауну,
- бради- или нормосистолическая постоянная форма мерцательной аритмии без
нарастания СН; - СССУ с частотой ритма более 50 уд/мин (латентная форма);
- пароксизмы мерцательной аритмии и наджелудочковой тахикардии, возникающие
1 раз в месяц и реже, длительностью не более 4 ч, не сопровождающиеся
субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики; - предсердно-желудочковая блокада I, II степени (тип Мобитц I);
- односторонние нарушения проводимости в левом или правом желудочке.
Средняя степень:
- желудочковые экстрасистолы градации III по Лауну,
- пароксизмы мерцания или трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии,
возникающие 2-4 раза в месяц, продолжительностью более 4 ч, сопровождающиеся
субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики; - предсердно-желудочковая блокада II степени (тип Мобитц II), двусторонние
нарушения проводимости (двухпунктовые блокады), СССУ с клиническими
проявлениями без синкопальных состояний и приступов Адамса-Стокса-Морганьи; - узловой ритм при отсутствии СН и ЧСС более 40 в 1 мин.
Тяжелая степень:
- желудочковые экстрасистолы градации IV-V по Лауну;
- пароксизмы мерцательной аритмии, трепетания предсердий, наджелудочковой
тахикардии, возникающие несколько раз в неделю, сопровождающиеся выраженными
изменениями гемодинамики; - пароксизмы желудочковой тахикардии;
- постоянная форма мерцательной аритмии, трепетания предсердий
тахисистолической формы, не корригируемая медикаментозно; - СССУ с синкопальными состояниями и приступами Адамса-Стокса-Морганьи;
- двусторонние нарушения проводимости (трехпучковые блокады), полная
предсердно-желудочковая блокада, синдром Фредерика с ЧСС менее 40 в 1 мин,
синкопальными состояниями, приступами Адамса-Стокса-Морганьи, прогрессирующей
СН.
Пароксизмальная тахикардия
Критерии инвалидности
- СН IБ степени
- Частые приступы ПТ (желудочковая форма) на фоне органической патологии
сердца
WPW-синдром - Функционирование дополнительных путей проведения относится к
доброкачественным аномалиям, выявляемым лишь при ЭКГ (феномен WPW). - При возникновении на основе этих анатомических изменений пароксизмальных
нарушений сердечного ритма эти патологические состояния приобретают
клиническую значимость (синдром WPW).
WPW-синдром
Критерии инвалидности
- Синдром (а не феномен WPW) на фоне органической патологии сердца,
сопровождающийся СН IБ степени, частыми приступами ПТ, не поддающимися
воздействию антиаритмических препаратов. - Установление искусственного водителя ритма.
Синдром удлиненного интервала QT
Предикторы внезапной сердечной смерти
- Приступы потери сознания в анамнезе
- Предсинкопальные состояния
- Интервал QT более 440 мс на ЭКГ покоя
- Интервал QTс более 500 мс на ЭКГ покоя
- Желудочковая экстрасистолия при любом способе выявления
- Альтернация зубца Т на ЭКГ покоя или при ХМ
- Синусовая брадикардия
- Измененная суточная динамика ЧСС по данным ХМ
- ЭЭГ паттерн
- Мужской пол
Группа высокого риска по возникновению синкопе и внезапной
смерти – дети с числом предикторов более 5 (М.А.Школьникова, 1999 )
Синдром слабости синусового узла
Критерии инвалидности
- Имплантация искусственного водителя ритма или показания к его
установлению:- наличие синкопальных состояний, независимо от варианта синдрома
- паузы ритма до 2,5-3 сек.
- семейный вариант синдрома
- Развитие СН IБ стадии
- Частые головокружения, обмороки, нарушающие жизнедеятельность ребенка.
Полная атрио-вентрикулярная блокада
Единственная форма блокад проводящей системы сердца, которая проявляется
клинически, а не только на ЭКГ.
Приступы Морганьи-Эдамса-Стокса.
Установление электрокардиостимулятора.
Осложнения:
- острая ишемия мозга, сердечная недостаточность.
Пример направления на МСЭК:
Учитывая наличие у ребенка полной а-в блокады, развившейся после перенесенног
дифтерийного миокардита и протекающей с частыми (до 4 раз в год) и
продолжительными (до 1-2 минут) приступами Морганьи-Эдамса-Стокса –
жизнеугрожающими состояниями, приводящими к ишемическим изменениям в мозге, то
есть к стойким, прогностически неблагоприятным выраженным висцеро-метаболическим
нарушениям и ограничению жизнедеятельности ребенка по категориям передвижения 2
степени, обучения, общения и игровой деятельности 2 степени, что делает его
социально недостаточным и требующим мер по социальной помощи и защите, направить
на МСЭ для решения вопроса об установлении инвалидности.
Статья опубликована на сайте
https://www.medafarm.ru
