Синдромом амбраса что это такое

Раньше таких людей водили по ярмаркам и балаганам, демонстрируя в качестве аттракциона. Их называли «человек-волк», «человек-обезьяна», «человек-медведь», подчеркивая тем самым их внешнюю схожесть с полностью покрытыми шерстью животными, часто их считали оборотнями и обходили десятой дорогой.

Сегодня мы говорим о них как о людях, подверженных заболеванию гипертрихозом, выражающемся в избыточной волосатости на самых неожиданных частях тела.

Синдром гипертрихоза

• Гипертрихоз – заболевание, которое еще называют синдромом Амбраса, и выражается оно в чрезмерном количестве волосяного покрова на поверхности человеческого тела.
• Захватывать гипертрихоз способен как большую поверхность тела, включая лицо, ноги, руки, так и локализоваться в отдельной области – все это зависит от причин, которыми вызвано заболевание.
• Гипертрихоз либо передается по наследству (он называется врожденным), либо же приобретается в течение жизни по различным причинам, о которых речь пойдет чуть ниже.
• Болезнь может проявиться в тяжело выраженной степени – в таком случае аномальные явления могут затронуть и челюсти, когда у ребенка либо поздно прорезаются зубы, либо же они вообще так и не прорезаются. К счастью, подобная степень тяжести заболевания встречается чрезвычайно редко, а медикам и ученым до сих пор так и не удалось выяснить, какие именно генетические дефекты вызывают подобные мутации.
• Волосы, покрывающие тело, лицо или конечности, в зависимости от того, в каком именно месте они растут, имеют различную плотность, цвет и толщину,  различается и степень их жесткости, и скорость, с которой они отрастают.

Чрезмерный волосяной покров

Признаки гипертрихоза

• Клиническими проявлениями заболевания гипертрихозом является чрезмерный волосяной покров на теле, а также на лице, причем, в равной степени такое явление может быть присуще как представителям сильной, так и слабой половины человечества.
• Если гипертрихоз врожденный, то волосы покрывают все тело человека, исключая стопы и ладони. Особенно ярко оволосение выражено в области лица, плеч, очень часто – гипертрихоз ушной раковины. Волосины могут расти длиной в десятки сантиметров (это касается области лица).

Оволосение

• При пушковом гипертрихозе у младенцев отчетливо видно покрытие тельца светлыми волосинками, исключая конечности. Затем волосы выпадают (это происходит примерно к году), но оволосение начинается уже на конечностях.
• Существует и очаговый гипертрихоз, при котором на отдельных участках тела, пораженных какой-то патологией, вырастают черные жесткие волосы.
• Выражающийся в препубертатном периоде гипертрихоз выражен ростом волос в области висков, откуда они распространяются ко лбу. Наличие густых бровей, длинные темные волосы вверху спины, на руках и ногах – таковы признаки этого вида гипертрихоза.
• Гипертрихоз может быть приобретенным в результате приема отдельных лекарств, и поражает он в зависимости от вида препарата конечности, область лица. При вторичных гипертрихозах (приобретенных вследствие таких заболеваний, как печеночная порфирия, анорексия, целиакия, ювенильный дерматомиозит, онкология, СПИД и т.д.), также может проявиться избыточный рост волос на лице, теле и конечностях.
• Таким образом, признаком гипертрихоза является чрезмерное оволосение участков тела, для которых характерен лишь рост пушковых волос.

Ген гипертрихоза у человека

• Гипертрихоз свойственен в основном мужчинам, передаваясь с помощью Y-хромосомы в сцеплении с полом. Если говорить о врожденном генерализованном гипертрихозе, то он является достаточно редким заболеванием аутосомно-доминантной этиологии.
• Его открытие относится к XVI веку и в качестве причины названа мутация 8-й хромосомы, которую еще называют перицентрической инверсией. Заболевание может передаваться как каждому следующему поколению, так и через поколение.
• Существует также версия, говорящая об Х-сцепленном наследовании заболевания, так как в медицине описан случай передачи отцом мутантного гена только дочерям, при этом ни один из сыновей не стал носителем заболевания. Также до конца не выяснены причины проявления врожденного пушкового гипертрихоза, поскольку основная версия, выдвигаемая исследователями, говорит об аутосомно-доминантном пути, которым передается заболевание, но, как в любом правиле, случаются исключения: есть определенные случаи заболевания, которые противоречат основной версии.
• Не выявлены также какие-либо патологии генетического происхождения, как и изменения в эндокринной системе. Установлено только, что врожденный гипертрихоз может проявиться в том случае, если ему подвержен как кто-либо из родителей, так и оба сразу.

Причина недуга

Какие бывают виды гипертрихоза?

• Гипертрихоз имеет несколько видов — в зависимости от времени появления различают врожденное и приобретенное заболевание.
• От масштабов покрытия волосами участков тела — очаговый, захватывающий локальные участки, и генерализованный, которые распространяется на большой поверхности тела.
• Есть различия и в том, какая именно область поражена – локти, шея, ушные раковины, отделы позвоночника и т.п.
• Еще одно деление на виды зависит от того, как появилось заболевание. То ли без очевидной причины, то ли оно возникло на фоне другого патологического состояния.

Что касается приобретенного гипертрихоза, то он также может быть генерализованным, и в свою очередь делится на следующие виды по этиологии:

1. Лекарственный, спровоцированный приемом тех или иных лекарственных средств.
2. Вторичный, который появляется как следствие другого заболевания, выступающего фоном для развития гипертрихоза.
3. Пушковый, фоном для которого обычно выступает онкологическое заболевание.
4. Очаговый, возникающий в местах постоянного трения или сдавливания, или же при наличии воспаления, перешедшего в хроническое (как правило, в таких случаях волосы достаточно беспроблемно удаляются обычным регулярным бритьем или методом эпиляции).
5. Травматический, проявляющийся в результате получения травмы или ожога, а также на лице как результат того, что волоски постоянно выщипывают, или из-за некачественного бритья – в результате волосяные фолликулы активируются, а на смену тонким и светлым пушковым волосам активно растут терминальные, которые гораздо жестче и темнее.

В случае местного гипертрихоза оволосением затрагиваются определенные отдельные участки тела. Основные типы гипертрихоза, классифицированные по признаку места локализации.

Итак, если гипертрихоз локализован в:

1. Зоне груди, которая также покрывается волосами, словно шерстью.
2. На пояснице – здесь, как правило, вырастают длинные черные волосы, которые напоминают пучок, кстати, они так и называются, пучком фавна.
3. Невус – своеобразное «родимое пятно», из которого растут темные жесткие волосы — может быть локализован практически на любом участке тела.

Локальный

Кроме того, как у мужчин, так и у женщин, гипертрихозом может быть поражено лицо, ушные раковины. И еще один момент, при гипертрихозе избыточным является оволосение даже на обычных местах, например, на лобке или в подмышечных впадинах, причем, это характерно для представителей обоих полов.

Причины гипертрихоза

Причины, вызывающие заболевание, преимущественно связаны с перечисленными выше видами гипертрихоза, поскольку являются основой для классификации.

Так, гипертрихоз может быть вызван такими причинами, как:

1. Врожденная мутация, развившаяся вследствие проблемной беременности или инфекционного заболевания, которое перенесла будущая мама во время первого триместра беременности.
2. Прием отдельных лекарственных средств.
3. Нарушения в работе щитовидной железы и в целом эндокринной системы.
4. Отдельные состояния или заболевания, вызывающие симптоматический гипертрихоз, к примеру, алкоголизм, нервное истощение, черепно-мозговые травмы и др.
5. Повреждение кожи в результате травмы или ожога.
6. Волосяные фолликулы могут активизировать свой рост в результате развития злокачественной опухоли.

И, конечно, причиной врожденного гипертрихоза является генная мутация, сказывающаяся на очередных поколениях.

Гипертрихоз у мужчин

• Наиболее распространенным местом оволосения у мужчин являются спина, плечи и руки, часто также встречается покрытие волосяным покровом ушных раковин. Специалисты считают такой обильный рост волос своего рода атавизмом, причем, чаще всего он проявляется уже при рождении мальчика.
• Причинами гипертрихоза у мужчин являются практически все из вышеперечисленных, и в этом плане он по сути не отличается от женского. Единственное, что влияет на интенсивность заболевания – это большее количество мужских гормонов в организме, в отличие от женского. Это в большей степени способствует обильному росту и распространению волос по всему телу и в области лица, одновременно препятствуя росту волос на голове.
• Также у мужчин гораздо чаще встречается такое явление, как сросшиеся брови, что является одной из локализаций гипертрихоза, который в подобном случае называют ограниченным.
• И, помимо всего, мужчины чаще становятся жертвами травматического гипертрихоза по причине постоянного бритья, которое может стать причиной кожных раздражений.

У мужчин

Гипертрихоз у женщин

• Гипертрихоз у женщин, во многом совпадая с мужским, имеет характерную только для слабого пола локализацию, а именно – у них начинают расти усы или борода, что в принципе не присуще женщинам, в организме которых в норме преобладают женские гормоны, способствующие росту волос как раз не на лице или теле, а на голове.
• Кроме того, возможен тип оволосения, характерный для мужчин, когда лобковые волосы растут не треугольником, как обычно, а принимают ромбовидную форму. Чаще в таком случае говорят о гирсутизме, но и гипертрихоз может выражаться таким образом.
• Наиболее частые места локализации гипертрихоза у женщин – носогубные складки и подбородок, руки, грудь, а также половые органы. Болезнь может проявиться в любом возрасте, как в юности, так и во время климакса на фоне гормональной перестройки организма.
• Способствует ужесточению волос и их обильному росту и методы, применяемые женщинами: депиляция, бритье, выщипывание отдельных волосинок.

Бывает также у женщин

Гипертрихоз у ребенка

• Первые волосы, которые появляются у ребенка, еще находящегося в утробе матери, называются лануго и являются по сути первородным пушком, который обычно выпадает уже к 36-й неделе развития плода, но если роды являются преждевременными, то пушок может присутствовать на новорожденном.
• Потом тело покрывается пушковыми волосами, тонкими и светлыми, практически без содержания пигмента. А особо жесткие, толще обычных, и темного цвета волосы называются стержневыми.
• Итак, если ребенок рождается, покрытым волосами лануго, то они, как правило, со временем выпадают, но возможно сохранение их очагового роста вследствие определенных пороков развития, и тогда требуется тщательное обследование и лечение.
• У ребенка, который быстро развивается и растет, возможно оволосение предплечий и голеней, что не относится к патологиям. У представителей некоторых национальностей могут активно расти стержневые волосы (например, у цыган, евреев или кавказцев) – это также считается нормой.
• Важно определить причину преждевременного роста волос у девочек в тех местах, которые характерны при действии половых гормонов, к таким относятся зона лобка, внутренние поверхности бедер, область подмышек, живот и грудь.
• Тогда необходимо параллельное обследование как у эндокринолога, так и у гинеколога, чтобы определить,  является ли данный факт результатом гипертрихоза, или же вызван нарушениям в эндокринной системе.
• И, конечно, важно определить, не является ли оволосение следствием приема глюкокортикоидов и других препаратов. В случае, если причина гипертрихоз у детей не определена внешними факторами, врачи говорят об идиопатическом оволосении, которое определяется шкалой Ферримона-Голлвея, оценивающей рост волос на том или ином участке лица или тела по четырехбалльной системе.
• В случае, если количество баллов превышает 7, говорят о гормональных нарушениях.

Гипертрихоз у детей

Гипертрихоз ушей

• Подобная локализация заболевания характерна как для женщин, так и для мужчин. Оно также может быть наследственным или приобретенным под воздействием внешних факторов или других патологий. Наиболее частыми причинами возникновения гипертрихоза ушей, помимо наследственного фактора, определенного генной мутацией, является трансформация тканей эпителия в клетки, которые содержат волосяные фолликулы.
• Помимо этого, существует и ряд других обычных для гипертрихоза причин – травм, оперативных вмешательств, злокачественных новообразований, патологических состояний при беременности, приема лекарственных средств, механических.
• Обычно, если волос немного, достаточно более тщательной гигиены уха, если же волос слишком много и они продолжают интенсивно расти, необходимо вмешательство врача.

Бывает и в ушах

Признаками начинающегося гипертрихоза ушной раковины являются следующие:

1. Утолщаются волосы в области ушной раковины.
2. В середине уха появляются жесткие волоски.
3. Зона роста волос увеличивается.
4. Человек начинает испытывать дискомфорт.

• Необходимо также внимательно проследить, если младенец родился с небольшой щетиной на ухе, выпала ли она на протяжении нескольких первых месяцев после рождения. Если нет – нужно обращаться к врачу.
• Кроме того, возраст также играет немаловажную роль – чем старше человек, тем больше риск оволосения ушной раковины. Чтобы определить, по какой причине активизировались фолликулы, необходимо обследование не только оволосевших участков, но и состояния организма в общем.
• Среди методов, которыми можно бороться с проблемой, если она незначительна – состригание волосинок и удаление их с помощью пинцета. Это не самые надежные способы, поскольку они могут привести как к механическим повреждениям самого уха, так и к трансформации волосинок в более жесткие. Лучше справляются с удалением волос методы фото- и лазерной эпиляции.
• Первая проводится исключительно на темных волосах и достаточно длительна, вторая воздействует на волосяные луковицы и может решить проблему кардинально. Не исключено и лечение гормональными препаратами, которое проводится исключительно с назначения врача и под его постоянным контролем.

Лечение гипертрихоза

• Как и любое лечение, борьба с гипертрихозом направлена в первую очередь на устранение причины заболевания. Поэтому методы лечения разнятся.
• Так, если гипертрихоз спровоцирован нарушениями в работе эндокринной системы, то сначала лечится основное заболевание. Если проводимое лечение выполняется на основе приема гормональных препаратов, то в случае развивающегося под их воздействием гипертрихоза препарат заменяется его аналогом.
• Перед началом лечения необходима консультация таких специалистов, как эндокринолог и дерматолог, а женщинам к тому же в обязательном порядке следует побывать на приеме у гинеколога.
• И, конечно, одними из наиболее эффективных методов лечения гипертрихоза остаются лазерная и фотоэпиляция, применение химических средств депиляции, воздействие интенсивного импульсного света. Среди медикаментозных препаратов врачи выделяют эфлорнитин, принимающий участие в процессе роста волос.

Ограниченный

К заболеваниям, связанным с избыточным ростом волос, относится и гирсутизм, который часто путают с гипертрихозом. Следует знать, что первое заболевание присуще только женщинам, и проявляется оно ростом волос, характерным для мужского типа. Второе заболевание, гипертрихоз, может проявиться как у мужчин, так и у женщин, причем в любом возрасте.

Семья с гипертрихозом

• Наиболее известным семейным случаем гипертрихоза являются члены семейства Гонсалвус, которое жило в XVI веке. Отец, Петрус Гонсалвус, с детства воспринимался в качестве человека-обезьяны и именно в этом качестве был взят еще в 10-летнем возрасте в слуги к французскому королю Генриху II. Он обвенчался с обычной женщиной, которая не была подвержена гипертрихозу, но из семерых детей, родившихся в этом браке, четверо также унаследовали заболевание.
• Их портреты писали художники того времени, о причинах заболевания и его наследственности спорили лучшие умы Франции и Италии.
• Еще одно семейство – Асевес, живущее в наше время в Мексике. Наиболее известен Хесус, которого обычно называют Чуи. Он, как и его сестра, а также кузены родились с гипертрихозом. Сам Чуи стал отцом трех дочерей, которых родили разные женщины, и при этом все девочки унаследовали отцовское заболевание.

Семья

• Началась эта цепочка с прабабушки Хесуса, а всего за это время 30 членов семейства Асевес родились и живут с подобным диагнозом. О семье снят фильм – и это неудивительно, ведь из 50-ти человек, у которых за всю историю регистрации случаев заболевания зафиксирован гипертрихоз, 30 – это члены семьи Асевес.

Из наших статей вы узнаете о синдроме:

• Отложенной жизни
• Отличника
• Туннельный синдром запястья
• Туретта
• Морриса

Видео: Гипертрихоз и что с ним делать?

Источник