Синдромом фиксированного спинного мозга фото

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития – миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром – (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов – (мочевого пузыря – 40 %, прямой кишки – 30 %) Ортопедический синдром – (деформация стоп, укорочение конечностей – 63 %; сколиоз, кифоз – 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг – позвоночный канал – мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием “синдром фиксированного спинного мозга”, и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Фиксированный спинной мозг – редкая патология, которая характеризуется ограничением подвижности спинного мозга в позвоночном канале. Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного развития спинной мозг занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка. В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку. На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Термин впервые озвучил Хоффман с соавторами в 1976 году. Была исследована группа детей (31 случай). Выявили нарушения чувствительности и двигательные расстройства, которые сопровождались расстройством мочеиспускания.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

1. Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
2. Дермальный синус – наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
3. Диастематомиелия – порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
4. Интрамедуллярное объемное образование.
5. Сирингомиелия – образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
6. Рубцовая деформация терминальной нити.
7. Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов. У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи. В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос (“хвост фавна”), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны парезы нижних конечностей различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

1. Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
2. Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
3. МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
4. Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
5. Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия. После этого обследование проводится ежегодно. Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения – нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства – дефиксация спинного мозга.

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

• регресс болевого синдрома (65-100 %);
• улучшение неврологического статуса (75-100 %);
• обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной деформации позвоночника металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.

Заболевание фиксированный спинной мозг — одна из самых редких патологий опорно-двигательного аппарата, которая диагностируется у 0,01% людей. Часто к ее появлению приводят врожденные патологии. Болезнь всегда начинается незаметно, однако с течением времени у больного появляется комплекс тяжелых симптомов, не дающих вести нормальный образ жизни.

Что это такое?

В медицине это заболевание также известно под названием натяжение терминальной нити (терминальная нить отличается статичным положением внутри спинномозгового канала, и в нормальном состоянии не натягивается). Также болезнь называют тетеринг-синдромом или синдром жесткой концевой нити. Эта патология сложно обнаруживается, но всегда протекает на фоне тяжелых болезненных симптомов.

Описываемое заболевание наиболее часто наблюдается у детей в дошкольном возрасте, так как диагностируют его задолго до наступления зрелого возраста. Как правило, синдром фиксированного спинного мозга обнаруживается на уровне поясницы или в самом нижнем отделе позвоночника, там, где находится конус ниже I2.

Выражается недуг сращением оболочек спинного мозга с костяной тканью позвоночного столба. Это означает что спинной мозг зафиксирован, то есть плотно и неподвижно прикреплен к внутренней поверхности спинномозгового канала. При этом вместо жидкости, которая в норме защищает спинной мозг от повреждений при его движении вдоль спинального канала, образуется соединительная, а иногда и костная ткань.

При таком сращении (врожденном) не происходит развития нервных клеток и окончаний, и больной ребенок становится инвалидом с многочисленными нарушениями функций опорно-двигательного аппарата. Первое, о чем стоит помнить пациентам, у которых диагностирован фиксированный спинной мозг — что спинальный канал уже не защищает орган, а, напротив, дополнительно травмирует его.

Причины возникновения синдрома

До настоящего момента окончательные причины возникновения фиксированного спинного мозга у взрослых и детей не ясны. Патология может носить врожденный характер, что случается в 80% случаев от общего количества больных, или приобретенный (20% больных обнаруживают проблемы со спиной в зрелом возрасте). Ученые склонны полагать, что она является следствием проблем на этапе внутриутробного развития эмбриона. Развивается болезнь постепенно, и первые ее проявления начинают беспокоить больного после начала хождения.

Среди вероятных причин возникновения недуга у детей врачи называют:

• врожденные доброкачественные и злокачественные опухоли позвоночника;
• врожденная патология «порок Каири», при котором происходит врастание спинного мозга в костные структуры;
• расщепление позвоночника;
• структурные патологии нижних сегментов позвоночного столба.

У взрослых заболевание диагностируется на фоне скрытого спинального дизрафизма, а также при опухолевых процессах в костных структурах позвоночника и тканях спинного мозга. Жертвами заболевания рискуют стать пациенты с миеломенингоцеле (кистами спинного мозга).

В редких случаях фиксация спинного мозга у взрослого или ребенка может происходить после травмы позвоночника, даже если перелома и других явных деструктивных явлений не наблюдалось. Сращение может наблюдаться в сочетании с образованием послеоперационных рубцов после лечения спинномозговой грыжи и других патологий.

Диагностика

Подозрения на синдром фиксированного спинного мозга вызывают специфические симптомы, среди которых значатся:

• внешние изменения в области поясницы — чрезмерный рост волос, дефект кожный (липома и другие опухоли), углубления в мягких тканях на крестце и пояснице, пигментные пятна или обесцвечивание кожи;
• слабые или интенсивные боли в ногах, особенно при ходьбе;
• неспособность нормально управлять ногами — больной часто запинается, начинает косолапить;
• деформация ступней (проявляется при врожденной патологии тетеринг спинномозговой у детей, когда патология фиксированный спинной мозг влияет на развитие нижних конечностей);
• атрофия мышц, чаще на одной нижней конечности, но может быть и на двух;
• врожденные или появившиеся во взрослом состоянии деформации позвоночника, чаще всего это сколиоз и кифоз.

В пользу заболевания свидетельствуют и другие признаки, которые особенно заметны при появлении заболевания у взрослых пациентов. Прежде всего, это изменение походки, недержание мочи (преимущественно ночное). У взрослых больных фиксируются нарушения пищеварения и многочисленные неврологические патологии — нарушения сна, отсутствие контроля над кишечником (непроизвольная дефекация).

С возрастом симптомы заболевания усиливаются, из-за чего нормально передвигаться больной уже не может.

Чтобы с точностью 100% поставить диагноз фиксированный спинной мозг, диагностика должна включать инструментальные исследование. Наиболее информативной считается магнитно-резонансная томография. При таком виде исследования на снимках хорошо видны проявления ССД в виде отсутствия нормального количества спинномозговой жидкости и низко расположенный внутри канала спинной мозг.

Видео

Видео — фиксированный спиной мозг при рождении

Методы лечения

Единственным эффективным методом, которым проводится лечение фиксированного спинного мозга и его симптомов у детей и взрослых, считается хирургическое вмешательство. Оно применяется к 80% больных сразу после постановки диагноза. В 20% случаев пациентам необходима предварительная подготовка в виде медикаментозной терапии. Обычно это происходит при наличии сопутствующих патологий.

Цели хирургического лечения:

• высвобождение спинного мозга и отсоединение его от костных структур позвоночного столба;
• восстановление функций спинного мозга (частично или полностью, в зависимости от степени поражения его тканей).

Применяется несколько видов хирургического вмешательства в зависимости от текущего состояния терминальной нити. Если фиксация спинного мозга незначительна, отсутствует глубокое перерождение его тканей, используется метод ламинэктомии. Проходит процесс без массивного манипулятивного вмешательства с помощью эндоскопических инструментов. При обширном и глубоком изменении тканей мозга проводят полномасштабную операцию, которая включает следующие действия:

1. Вскрытие спинномозгового канала в области патологических изменений.
2. Отделение фиксированных участков спинного мозга от костей позвоночника.
3. Закрытие операционных полостей специальной нитью, если ее не используют, швы фиксируются специальным клеем или скобами.

При лечении прогрессирующей патологии может потребоваться 2-4 операции. Особенно часто многократное вмешательство применяется у пациентов младшего возраста.

Если терапия не дает результат или наблюдаются рецидивы, врач нейрохирург принимает решение об удалении 1 или 2 позвонков. Такой шаг позволяет укоротить позвоночный столб, благодаря чему терминальная нить перестает натягиваться и причинять дискомфорт.

Исход операции зависит от того, на каком этапе развития болезни она была обнаружена. Прогноз на будущее у детей с синдромом фиксированного спинного мозга, диагностированном в дошкольном возрасте, скорее благоприятный. Боль у них проходит сразу после вмешательства, а неврологические нарушения устраняются после грамотной реабилитации.

Если заболевание протекало длительно, повреждение нервных корешков может стать необратимым, и такие симптомы, как парез конечностей, онемение и нарушения функций внутренних органов могут стать необратимыми.

Реабилитация после операции

Сразу после операции больному показана реабилитация, которая необходима для окончательного восстановления функций. Длительность ее определяется тяжестью исходного состояния и вида примененной операции. Если заболевание было обнаружено на начальных стадиях, реабилитация длится от 3 до 6 месяцев. Если же болезнь зашла далеко, потребуется от 6 до 12 месяцев.

Первый этап реабилитации направлен на уменьшение травматических изменений в позвоночнике — последствиями операции на фиксированный спинной мозг может быть воспалительный процесс, поэтому важно уделить внимание профилактике послеоперационных осложнений и заживлению тканей. Больным в течение 3-6 недель показано:

• отсутствие физической активности и нагрузок на спину;
• прием противовоспалительных, противоотечных препаратов и антибиотиков, анальгетиков;
• полноценное питание, которое будет способствовать нормальной работе кишечника на фоне снижения физической активности, а также обеспечивать организм необходимыми питательными веществами.

На втором этапе реабилитации пациентам необходимо начать восстанавливать функции организма и спинного мозга. Для этого им назначают курс массажа и ЛФК, а также физиотерапевтические процедуры. Цель этого этапа — восстановление подвижности спины и конечностей, восстановление работы нервной системы в пораженной области. За 60-80 дней предполагается восстановление чувствительности тела, возвращение способности к управлению мышцами.

Важно! Упражнения ЛФК должны проходить строго под наблюдением и контролем специалиста! Наклоняться, поднимать тяжести, совершать резкие движения больному строго противопоказано!

Третий этап реабилитации предполагает социализацию пациента. Ему необходимо привыкнуть к необходимости дозировать физическую активность, избегать повышенной нагрузки на спину и травм. Иногда для полного восстановления функций требуется несколько лет, но чаще этот период занимает от 6 до 12 месяцев.

В редких случаях даже после длительной реабилитации у пациентов остаются остаточные неврологические нарушения, которые являются следствием необратимых изменений нервных корешков. В этом случае упор делается на социализацию больных. В отдельных случаях проводится операции по устранению таких нарушений. Чаще всего они применяются при недержании кала и мочи, ведь с этими недугами сложно жить полноценной жизнью.