Синдромы поражения экстрапирамидной системы неврология
ЛЕКЦИЯ № 5. Экстрапирамидная система. Синдромы ее поражения
Экстрапирамидная система включает в себя проводящие и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Данные пути регулируют обратную связь между спинным мозгом, стволом мозга, мозжечком и корой. В состав экстрапирамидной системы включены хвостатое ядро, скорлупа чечевицеобразного ядра, бледный шар, субталамическое ядро, черное вещество и красное ядро.
Центром данной системы является спинной мозг. Ретикулярная формация расположена в покрышке спинного мозга. Полосатое тело получает импульсы от разных участков коры головного мозга. Большая часть импульсов поступает от лобной двигательной коры. Волокна являются тормозящими по своему действию. Другая часть волокон поступает к полосатому тела таламуса.
Афферентные волокна от хвостатых ядер и скорлупы чечевицеобразного ядра идут к бледному шару, а именно к его латеральному и медиальному сегментам. Эти сегменты отделяются друг от друга внутренней медуллярной пластинкой, также имеется связь между корой головного мозга и красным ядром, черной субстанцией, ретикулярной формацией и субталамическим ядром. Все вышеперечисленные волокна являются афферентными.
Черное вещество имеет связи со скорлупой и хвостатым ядром. Афферентные волокна уменьшают тормозную функцию полосатого тела. Эфферентные волокна оказывают тормозное влияние на нигростриарные нейроны.
Первый вид волокон – допаминергические, второй – ГАМК-эргические. Часть эфферентных волокон полосатого тела проходит через бледный шар, его медиальный сегмент. Волокна образуют толстые пучки, один из которых – лентикулярная петля. Большая часть данных волокон от бледного шара направляется к таламусу. Данная часть волокон составляет паллидоталамический пучок, заканчивающийся в передних ядрах таламуса. В заднем ядре таламуса заканчиваются волокна, берущие начало из зубчатого ядра мозжечка.
Ядра таламуса имеют двусторонние связи с корой. Имеются волокна, которые идут от базальных ядер к спинному мозгу. Данные связи помогают выполнять произвольные движения плавно. Функция некоторых образований экстрапирамидной системы не выяснена.
Семиотика экстрапирамидных расстройств. Главными симптомами нарушений экстрапирамидной системы являются дистония (нарушения тонуса мышц) и расстройства непроизвольных движений, которые проявляются гиперкинезами, гипокинезами и акинезами.
Экстрапирамидные расстройства можно разделить на два клинических синдрома: акинетико-ригидный и гиперкинетико-гипотонический. Первый синдром в своей классической форме проявляется при болезни Паркинсона.
При данной патологии повреждение структур нервной системы является дегенеративным и приводит к утрате нейронов черного вещества, содержащих меланин, а также к утрате допаминергических нейронов, связанных с полосатым телом. Если процесс является одностороннем, то проявление локализуется на противоположной стороне тела.
Однако болезнь Паркинсона обычно является двусторонней. Если патологический процесс наследственный, то речь идет о дрожательном параличе. Если причина утраты нейронов является другой, то это болезнь Паркинсона или паркинсонизм. Такими причинами могут быть церебральный сифилис, церебральный атеросклероз, тиф, поражение среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация различными веществами, длительный прием резерпина или фенотиозина. Выделяется также постэнцефалитический паркинсонизм, являющийся следствием летаргического энцефалита. Акинетикоригидный синдром характеризуется триадой симптомов (акинезом, ригидностью, тремором).
Акинез проявляется медленным снижением подвижности, с постепенным выпадением мимических и экспрессивных движений. Больному трудно начать ходьбу. Начав какое-либо движение, больной может остановиться и сделать несколько ненужных движений или шагов. Это происходит вследствие замедления контриннервации, что носит названия пропульсии, ретропульсии или латеропульсии и зависит от направления дополнительных движений.
Выражение лица характеризуется гипо– или амимией, что объясняется заторможенностью движения мимических мышц. Страдает также речь в результате ригидности и тремора мышц языка. Она становится дизартричной и монотонной. Движения больного становятся медленными и неоконченными. Все тело находится в состоянии антефлексии. Ригидность проявляется в мышцах разгибателях.
При обследовании выявляется феномен зубчатого колеса. Он заключается в том, что при пассивных движениях в конечностях отмечается ступенчатое снижение тонуса мышц антагонистов. Часто проводится тест падение головы: если поднятую голову лежащего на спине больного резко отпустить, то она постепенно отпускается обратно, а не падает. Повышения рефлексов не наблюдается, также как и патологических рефлексов и парезов.
Все рефлексы становятся трудно вызываемыми. Тремор является пассивным. Частота его составляет 4–8 движений в секунду, при паркинсонизме тремор является антагонистическим, т. е. возникает в результате взаимодействия противоположных по функции мышц.
Данный тремор прекращается при выполнении целенаправленных движений. Механизмы возникновения триады симптомов при паркинсонизме полностью не выяснены. Имеется предположение, что акинез возникает в результате утраты передачи импульсов в полосатое тело.
Другой причиной акинеза может быть поражение нейронов черного вещества, приводящее к прекращению эфферентной импульсации тормозного действия. Ригидность мышц также может возникать вследствие потери нейронов черного вещества. При утрате данных нейронов не происходит торможения эфферентной импульсации к полосатому телу и бледному шару. Антагонистический тремор при паркинсонизме может развиваться в клетках спинного мозга, которые начинают передавать импульсы к мотонейронам в ритмическом порядке. В то же самое время передаваемые через эти же клетки тормозные импульсы от полосатого тела не поступают к спинному мозгу.
Гиперкинетико-гипотонический синдром возникает в результате повреждения полосатого тела. Гиперкинезы при данном синдроме появляются при повреждении тормозных нейронов неостриатума.
В норме импульсы от этих нейронов поступают к бледному шару и черному веществу. При повреждении данных клеток к нейронам нижележащих систем поступает избыточное количество возбуждающих импульсов. Вследствие этого развиваются атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм.
Атетоз, как правило, развивается в результате перинатального поражения полосатого тела. Характеризуется медленными, червеобразными непроизвольными движениями. Отмечается переразгибание дистальных отделов конечностей. Мышечное напряжение спастически повышается поочередно в мышцах-агонистах и мышцах-антагонистах. Произвольные движения нарушаются, так как отмечаются спонтанно возникающие гиперкинетические движения. Эти движения могут захватывать мышцы лица и языка. В некоторых случаях отмечаются спастические приступы смеха или плача.
Лицевой параспазм представляет собой тоническое сокращение мышц лица симметричного характера. Может отмечаться геми– или блефароспазм. Данная патология заключается в изолированном сокращении круговых мышц глаз. В некоторых случаях это сокращение сочетается с судорогами мышц языка или рта клонического характера. Лицевой параспазм не проявляется во сне, усиливается при ярком освещении или волнении.
Хореический гиперкинез появляется в виде коротких подергиваний непроизвольного характера. Эти движения развиваются беспорядочно в различных группах мышц, вызывая разнообразные движения. Первоначально отмечается движение в дистальном, а затем в проксимальном отделах конечности. Такой гиперкинез может затрагивать мышцы лица, вызывая появление гримас.
Спастическая кривошея, а также торсионная дистония являются наиболее важными синдромами дистонии. Они развиваются в результате поражения нейронов скорлупы, центромедианного ядра таламуса и других ядер экстрапирамидной системы. Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.
Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны. Также в патологический процесс могут вовлекаться грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Торсионная дистония проявляется движениями туловища, а также проксимальных отделов конечностей в виде вращения и поворотов.
Иногда эти движения выражены настолько, что больной не может ходить и даже стоять. Торсионная дистония бывает симптоматической и идиопатической. Симптоматическая возникает при родовой травме, энцефалите, гепатоцеребральной дистрофии, желтухе и ранней хорее Гентингтона.
Баллистический синдром заключается в довольно быстрых сокращениях мышц проксимальных отделов конечностей, которые носят вращающий характер. Движения при этой патологии являются размашистыми вследствие сокращения достаточно крупных групп мышц. Причиной патологии является поражение субталамического ядра, а также его связи с бледным шаром. Данный синдром появляется на стороне, противоположной очагу поражения.
Миоклонические подергивания возникают в результате поражения красного ядра, центрального покрышечного пути или мозжечка. Проявляются быстрыми сокращениями разных групп мышц, которые носят беспорядочный характер.
Тики проявляются в виде быстрых сокращений мышц непроизвольного характера. В большинстве случаев поражаются мышцы лица.
Консервативные методы лечения далеко не всегда приводят к положительному эффекту. Применяется стереотаксическое вмешательство, которое основывается на том, что при поражении полосатого тела утрачивается его тормозное действие на бледный шар и черное вещество, что приводит к избыточному стимулирующему влиянию на эти образования.
Предполагается, что гиперкинезы возникают под воздействием патологической импульсации к ядрам таламуса и к коре головного мозга. Важным является прерывание данной патологической импульсации.
В пожилом возрасте часто развивается церебральный атеросклероз, приводящий к гиперкинезам и паркинсоноподобным нарушениям. Чаще всего проявляется повторением фраз, слов или слогов, а также некоторых движений. Данные изменения связаны с некротическими очагами в полосатом теле и бледном шаре. Эти очаги обнаруживаются посмертно в виде небольших кист и рубцов – лакунарный статус.
Автоматизированные действия представляют собой разнообразные движения и сложные двигательные акты, которые протекают без контроля сознания.
Клинически проявляются на стороне очага поражения, причиной патологии является нарушение связи коры головного мозга с базальными ядрами. При этом сохраняется связь последних со стволом мозга.
Данный текст является ознакомительным фрагментом.
Похожие главы из других книг:
20. Семиотика и синдромы поражения системы дыхания
При осмотре ребенка можно заметить отделяемое (серозное, слизистое, слизисто-гнойное, сукровичное, кровянистое) из носа и затруднение дыхания через нос. Дыхательная недостаточность при наружном осмотре проявляется
29. Синдромы поражения органов пищеварения
Этот симптомокомплекс возникает при повреждениях и острых заболеваниях органов брюшной полости и забрюшинного пространства, при которых требуется срочная медицинская (чаще хирургическая) помощь.Ведущим симптомом острого
31. Семиотика поражения выделительной системы. Синдромы
Исследование мочи.Химическое исследование мочи заключается в определении в ней содержания белка, желчных пигментов, желчных кислот, уробилина, сахара, ацетона и др.Олигурия – уменьшение суточного количества мочи
ЛЕКЦИЯ № 8. Анатомо-физиологические особенности системы дыхания у детей. Синдромы поражения и методы исследования
1. Анатомо-физиологические особенности системы дыхания у детей. Методика исследования
Правое легкое состоит из трех долей: верхней, средней и нижней, а
4. Семиотика и синдромы поражения системы дыхания. Методика исследования
При осмотре ребенка можно заметить отделяемое (серозное, слизистое, слизисто-гнойное, сукровичное, кровянистое) из носа и затруднение дыхания через нос. Дыхательная недостаточность при наружном
ЛЕКЦИЯ № 9. Система кровообращения плода и новорожденного. Поражения и методы исследования органов сердечно-сосудистой системы
1. Анатомо-физиологические особенности органов кровообращения. Методика исследования
Масса сердца у новорожденного составляет 0,8 % от массы
ЛЕКЦИЯ № 10. Пищеварительная система. Синдромы поражений и методы исследования
1. Анатомо-физиологические особенности органов пищеварения. Методика исследования
К органам пищеварения относятся ротовая полость, пищевод, желудок, двенадцатиперстная кишка, тонкий
3. Основные синдромы поражения органов пищеварения
Синдром острого живота. Этот симптомокомплекс возникает при повреждениях и острых заболеваниях органов брюшной полости и забрюшинного пространства, при которых требуется срочная медицинская (чаще хирургическая)
ЛЕКЦИЯ № 11. Этапы мочеобразования и мочеотделения. Основные синдромы поражения
1. Анатомо-физиологические особенности органов мочеобразования и мочеотделения
Почки выполняют две основные функции:1) регулируют состав внеклеточной жидкости и кислотно-основного
ЛЕКЦИЯ № 26. Термические поражения кожных покровов. Поражения кожи от воздействия низких температур. Отморожения
1. Отморожения. Этиология. Общие вопросы патогенеза отморожений, изменения в организме, возникающие под воздействием низких температур. Классификация
ЛЕКЦИЯ № 2
Рефлексы, произвольные движения и их расстройства. Синдромы поражения центрального и периферического мотонейронов на разных уровнях
1. Виды рефлексов
Рефлекс – реакция, которая возникает в ответ на раздражение рецепторов в какой-либо рефлексогенной зоне.
ЛЕКЦИЯ № 3
Спинной мозг. Строение, функции, синдромы поражения
Спинной мозг располагается в позвоночном канале и представляет собой цилиндрический тяж, его длина у взрослого составляет 42–46 см. В области I шейного позвонка он переходит в продолговатый мозг.На уровне I–II
ЛЕКЦИЯ № 7. Высшие мозговые функции. Речь, гнозис, праксис. Синдромы поражения коры больших полушарий головного мозга
1. Головной мозг и его структура
Головной мозг состоит из двух полушарий, которые разделены между собой глубокой бороздой, доходящей до мозолистого тела.
3.2. Экстрапирамидная система
Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Частью этой системы также являются те пучки, которые связывают кору
Глава 5
Вегетативная нервная система и основные синдромы поражения
Вегетативная (автономная) нервная система регулирует все внутренние процессы организма: функции внутренних органов и систем, желез, кровеносных и лимфатических сосудов, гладкой и частично
Источник
Экстрапирамидная система (ЭПС) – часть нервной системы человека, других млекопитающих и более древних животных. Она помогает организму совершать движения, контролируя и уточняя их без участия сознания. Иногда с возрастом, из-за приёма некоторых лекарств или по другим причинам работа ЭПС нарушается, приводя к нарушению осознанных и неосознанных движений человека.
Понятие «экстрапирамидное расстройство»
Экстрапирамидные расстройства (или синдромы) – это группа состояний, которые проявляются нарушением работы мышц. Изменения касаются только скелетной мускулатуры – мышц, которыми человек осознанно может управлять. Проблема может вовлекать качественные (сила, точность, скорость, амплитуда движений) и количественные (частота движений) расстройства.
Здоровая экстрапирамидная система нужна человеку для совершения неосознанных действий. Ещё к её задачам относится поддержание нужного мышечного тонуса, равновесия, позы. Название связано с тем, как проходят нервные волокна через спинной мозг и ствол головного мозга. Анатомически и функционально у человека выделяют несколько групп нервных путей, проходящих из головного мозга в спинной, в том числе пирамидные и экстрапирамидные пути.
Пирамидная система отвечает за осознанные движения. Начинается она в коре головного мозга, точнее –предцентральной извилине обоих лобных долей. Этот участок отвечает за осознанное создание любых движений с помощью скелетных мышц. Сигнал к мышцам проходит через пирамидные пути спинного мозга и двигательные нервы, выходящие из него.
Волокна экстрапирамидной системы в спинном мозге идут рядом с пирамидными, отсюда и название (экстра – с латыни переводится как «снаружи»). Нервные клетки ЭПС в некоторых местах формируют скопления – подкорковые узлы. К ним относятся такие анатомические образования: бледный шар, ретикулярная формация (сетчатое образование) ствола головного мозга и спинного мозга. Основные центры ЭПС: полосатое тело, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, субталамическое ядро, красное ядро, чёрное вещество. Также к ней относятся ядра, расположенные в таламусе, мозжечке, пристеночные и оливковые ядра.
Полезная информация
Экстрапирамидная система – древний способ контроля движений. Особенно её работа важна для непроизвольных быстрых движений и действий, не требующих внимания.
ЭПС регулирует неосознанные движения, их координацию и координацию осознанных движений, мышечный тонус, осанку, проявления эмоций. Нарушение в ЭПС приводит к изменению этих двигательных функций.
Разновидности и симптомы
Экстрапирамидная система в своей структуре имеет стриопаллидарную систему, которая делится на два основных отдела: стриатум (или неостриатум) и паллидум. Они отличаются сроками эволюционного появления у животных и своими задачами. Поражения стриатума и паллидума имеют разные проявления, иногда – кардинально противоположные.
Поражение паллидарных структур
Основные симптомы относят к гипертонически-гипокинетическим изменениям двигательной функции (повышение мышечного тонуса (гипертонус) и уменьшение движений (гипокинез)). Ригидность («жёсткость») мышц при поражении паллидума имеет свои особенности, которые отличают её от других причин гипертонуса: при попытке пассивно (другим человеком) совершить движения в повреждённой конечности сопротивление ощущается постоянно. Другой вариант, который часто сочетается даже у одного пациента, – это чередование жёсткости и более лёгких и интервалов при разгибании в крупных суставах (например, локтевой или коленный). Такая прерывистость называется симптомом «зубчатого колеса».
Паллидарная ригидность ещё называется «восковидная» – плавная и твёрдая. Гипокинез связан не с параличем: осознанные движения могут делаться пациентом в полном объёме и с хорошей силой. Самая трудная часть во время сознательных движений – переход из состояния покоя к движению, и наоборот.
Обычно такие пациенты могут «застывать» даже в неудобных позах. Обычно их осанка выглядит так: спина согнута, голова наклонена вперёд, руки согнуты в локтях, кистях, ноги – в коленях. Ходьба медленная с короткими шагами. Характерно «ускорение» в начале и «торможение»: человеку нужно время на разгон и торможение, но в процессе ходьбы трудности практически не возникают. Часто люди проходят дальше, чем им хотелось бы, так как полная остановка занимает ещё несколько шагов.
Мимика также меняется: лицо становится «маскообразным», «застывшим». Все эмоции становятся менее выраженными на лице, на их проявление и возвращение к спокойному выражению лица нужно больше времени, чем обычно. Речь тоже становится более тихой, монотонной, менее эмоциональной.
Синкинезии становятся менее выражены или исчезают полностью. Это «содружественные» движения, необходимые для упрощения основного действия: размахивание руками в такт ходьбы, подъём бровей и напряжение мышц лба при взгляде наверх и другие. При тяжёлых формах осознанные движения могут также становиться медленнее.
Появляется интенционный тремор – дрожание пальцев и кистей в покое, которое ослабляется или полностью исчезает при осознанных движениях с большой амплитудой. Этот симптом называется паркинсонизм, или амиостатический синдром.
При тяжёлых повреждениях появляется выраженная постуральная неустойчивость – человек часто застывает в любой позе, но «толчок» или другое физическое воздействие снаружи легко выводит из равновесия. Из-за замедленной реакции человек не успевает среагировать и падает.
Поражение стриарных структур
Повреждения стриатума проявляется как гипотонически-гиперкинетические нарушения. Мышцы, находящиеся в покое, становятся более расслаблены (гипотонус), но склонны к неконтролируемым движениям (гиперкинезы). Это основное отличие от паллидарных симптомов – там пациент был вялый и с трудом двигался, здесь человек значительно более активен, но такие движения контролировать невозможно. Часто гиперкинезы похожи на рефлекторные движения, выполняемые при ползании, плавании, лазании и других действиях.
Ригидность мышц отсутствует. Пассивные движения совершить легко, если гиперкинезы в проверяемой конечности не мешают исследованию. Нет застывания, «сутулой» осанки, «разгона» и «торможения» при ходьбе, мимика не ограничена в эмоциях и проявлениях. Синкинезии не страдают.
Основные виды экстрапирамидных гиперкинезов
Гиперкинезы являются основным заметным проявлением повреждения стриатума, но иногда встречаются и при паллидарных дефектах.
Атетоз
Проявляется в пальцах рук, кистях. Выглядит как медленные, извитые, «червеобразные» движения. Пальцы при этом могут застывать в неестественном положении. Может распространяться и на другие мышцы, вплоть до всего тела.
Торсионный спазм
Похожие на атетоз движения туловища. Тело делает сгибательно-разгибательные, «штопороподобные» движения. Часто начинается во время ходьбы
Хорея
Более частые подёргивания кистей, предплечий, плеч, стоп, голеней, бёдер, лица, шеи. Движения размашистые. Характерно изменение локализации – рука может резко смениться ногой, затем сокращения могут перейти на лицо. Появляются характерные изменения мимики, речи, походки.
Миоклония
Движения похожи на хорею, но менее амплитудные и более локализованы. Реже переходят с одной группы мышц на другую.
Локальный спазм
Длительное сокращение или чередование сокращения с расслаблением одной или нескольких близкорасположенных мышц. Может затрагивать любую скелетную мышцу.
Тики
Частое подёргивание одной или нескольких близкорасположенных мышц одной группы. Очень напоминает осознанные, целенаправленные движения, но на самом деле человек их делает не специально.
Дистония
Одновременное сокращение мышц с противоположной функцией. Они возникают нечасто, но их относят к наиболее неприятным для человека, иногда вызывают болезненные ощущения.
Акатизия
Неосознанное желание пациента двигаться, которое приводит к мелким движениям конечностей. Человек не может находиться в «спокойном» состоянии. Почти всегда является побочным эффектом нейролептических лекарственных средств.
Гипербаллизм
Крупноамплитудные, размашистые движения конечностей в плечевом, тазобедренном суставах. Напоминают рисование шара, движения метателя диска.
Причины возникновения
Главная причина всех экстрапирамидных расстройств – нарушение работы нервной системы в местах соединения нейронов – синапсах. Нейроны передают информацию друг другу с помощью специальных сигнальных веществ – медиаторов. Эти молекулы выделяются одним нейроном в небольшую щель между ним и соседним, через мембрану второго попадают внутрь и, тем самым, передают информацию. Разные синапсы работают на основе разных медиаторных веществ.
В экстрапирамидной системе нейроны чаще всего используют дофамин, серотонин и ацетилхолин в качестве медиаторов. Нарушение их обмена чаще всего и приводит к экстрапирамидным расстройствам.
Основные факторы, вызывающие нарушение работы экстрапирамидной системы:
- побочный эффект от приёма лекарственных средств (в первую очередь – нейролептиков (антипсихотиков));
- возрастные изменения в ядрах ЭПС;
- наследственные заболевания;
- опухоли головного мозга;
- перенесённые инфекции головного мозга;
- нарушения обмена веществ, микроэлементов;
- другие причины.
Диагностика
Главная задача врача во время диагностики любых симптомов, похожих на экстрапирамидные расстройства, – это выяснение причины их возникновения. Важен тщательный, внимательный визуальный осмотр пациента. После него врач назначает дополнительные методы исследования: клинический анализ крови, оценка количества некоторых гормонов в крови, микроэлементов, медиаторов. Используются визуализационные методы: магнитно-резонансная томография головы, электроэнцефалография, доплерография сосудов шеи. Реже проводятся миография, пункция спинномозговой жидкости, различные биопсии.
Сложность определения конкретной причины изменений требует применения большого количества анализов и обследований. При необходимости длительного приёма лекарственных средств, побочным эффектом, которым может быть экстрапирамидное расстройство, их дозировка корректируется.
Лечение
Терапия должна зависеть от выявленной причины. Обычно назначаются:
- противопаркинсонические препараты для улучшения создания и эффекта дофамина;
- ингибиторы моноаминооксидазы (МАО) – фермент, отвечающий за расщепление дофамина в синаптической щели);
- холиноблокаторы – лекарства для временного блокирования ацетилхолиновых рецепторов, прекращающие его эффект;
- противосудорожные средства (обычно – для уменьшения гиперкинезов).
Также могут применяться хирургические методы. Они могут быть направлены на разрушение экстрапирамидных путей (деструктивные методы) или электростимуляцию нервов, ядерных структур мозга.
Полезная информация
Кроме лекарственного и хирургического лечения применяются и общие методы: лечебная физкультура, диета.
Умеренная физическая активность и питание, подобранное под конкретную причину экстрапирамидного расстройства, улучшают эффект обычного лечения.
Чаще всего лекарства назначаются пожизненно. В зависимости от основного заболевания, продолжительность жизни может быть как значительно уменьшена, так и абсолютно не изменена.
Профилактика
Специфической профилактики экстрапирамидных нарушений нет. Как и большинство заболеваний, эти расстройства невозможно полностью предотвратить. Снизить вероятность развития помогут активный, здоровый образ жизни, ограничение вредной пищи и вредных привычек.
Источник