Синдромы поражения коры медиобазальных отделов височной области

Если конвекситальные отделы коры височной области относятся к корковому звену слухового анализатора и входят в состав второго структурно-функционального блока мозга, то медиобазальные отделы коры являются составной частью первого (энергетического) блока. Поражение этой зоны коры ведет к нарушению модально-неспецифических факторов, проявляющихся в иных нарушениях психических функций. Медиобазальные отделы коры височной области входят в лимбическую систему мозга, характеризующуюся очень сложными функциями. К ним относятся регуляция уровня бодрствования мозга, эмоциональных состояний, участие в процессах памяти, сознания и др. Синдромы поражения медиобазальных структур височной доли изучены пока еще недостаточно. Однако уже имеющиеся сведения позволяют выделить их в отдельный тип синдромов. Наиболее изучены три группы симптомов, входящих в эти синдромы.

– Первая группа симптомов — это модально-неспецифические нарушения памяти (слухоречевой и других видов). Как отмечал А. Р. Лурия, дефекты «общей памяти» проявляются у этих больных в трудностях непосредственного удержания следов, т. е. в первичных нарушениях кратковременной памяти. При массивных поражениях этих отделов мозга нарушения кратковременной памяти приближаются по интенсивности к корсаковскому синдрому.

– Вторая группа симптомов связана с нарушениями в эмоциональной сфере. Как уже говорилось выше, поражение височных отделов мозга приводит к отчетливым эмоциональным расстройствам, которые квалифицируются в психиатрической литературе как аффективные пароксизмы (в виде приступов страха, тоски, ужаса), сопровождающиеся бурными вегетативными реакциями. Подобные пароксизмы обычно предшествуют (в качестве ауры) общим судорожным эпилептическим припадкам. Нередки и длительные сдвиги аффективного тонуса. Характер эмоциональных расстройств в определенной степени зависит от стороны поражения.

– Третью группу симптомов составляют симптомы нарушения сознания. В одних случаях — это просоночные состояния, спутанность сознания, иногда галлюцинации; в других — трудности ориентировки в месте, времени, конфабуляции. При общих эпилептических припадках происходит полное отключение сознания с последующей амнезией на произошедшее.

Верхние премоторные синдромы

Поражение вторичных корковых полей двигательной системы приводит к нарушению модально-специфического фактора, обеспечивающего корковую организацию движений. Этот фактор связан прежде всего с временной организацией двигательных актов и особенно — произвольных движений и действий. Последовательное развертывание движений во времени — один из важнейших (если не центральный) аспектов регуляции движений. Временная организация движений обеспечивает объединение (интеграцию) отдельных двигательных элементов в единую динамическую систему.

Однако действие данного фактора не ограничивается только моторикой, а распространяется и на другие сферы психической деятельности, что позволяет выделить весь комплекс нарушений психических функций в единый синдром. Помимо нарушения модально-специфического двигательного фактора поражение передних отделов коры в целом, включая премоторную зону, приводит к нарушению и модально-неспецифических факторов. Поражение премоторной области коры сопровождается нарушением модально-неспецифического фактора, который А. Р. Лурия обозначал как фактор «подвижности—инертности» нервных процессов. Нарушение этого фактора отражается на нейродинамике всех высших психических функций, снижая их подвижность, лабильность. При поражении премоторных отделов коры больших полушарий возникают два основных типа синдромов: синдромы поражения верхних и нижних отделов премоторной области.

Двигательная симптоматика при поражении верхних премоторных отделов коры больших полушарий складывается из различных нарушений плавности, автоматизированности, последовательности двигательных актов — как простых, так и сложных. А. Р. Лурия (1969) обозначал эти симптомы как распад «кинетической мелодии». У больных нет выраженных элементарных моторных нарушений — сила и тонус мышц относительно сохранны (или несколько изменены на стороне, противоположной очагу поражения). Однако разные двигательные навыки (двигательные автоматизмы) отчетливо нарушены. Меняется почерк, теряются скорость и плавность движений при игре на музыкальных инструментах, нарушается навык печатания на пишущей машинке и т. д. Движения становятся прерывистыми, неловкими. Центральным двигательным симптомом при премоторных синдромах являются двигательные персеверации — бесконтрольные, плохо осознаваемые циклические движения, повторение раз начавшихся двигательных актов. Двигательные персеверации особенно отчетливы при серийных однотипных движениях, например при письме, выполнении графических проб, при движениях типа постукиваний и т. п. Они проявляются и при осуществлении бытовых двигательных навыков (одевании, еде и т. п.). Двигательные персеверации наблюдаются не только в движениях руки (где они наиболее отчетливы), но и в комплексных локомоторных актах, особенно при массивных поражениях премоторных отделов мозга, распространяющихся и на базальные ганглии. Иногда они приобретают характер пропульсий — неконтролируемых продолжений локомоторных актов (больной не может остановиться при ходьбе, беге и т. п.).

В большей степени двигательные персеверации наблюдаются при поражении левой заднелобной области мозга (у правшей). Описанные нарушения произвольных движений и действий обозначаются как «кинетическая апраксия». Одновременно часто нарушается и реципрокная координация движений. При поражении самых верхних отделов премоторной зоны коры в первую очередь страдает моторика ног, туловища, особенно при глубоком расположении очага. Центральным симптомом, как и в других случаях, являются двигательные персеверации.

Нарушения автоматизированности движений у «премоторных» больных проявляются и в глазодвигательной системе (в трудностях осуществления произвольных движений глаз и др.). Для больных с поражением премоторной области мозга характерны также симптомы «двигательного невнимания» — отключение внимания от одной работающей руки (чаще левой) при выполнении двуручных проб (на реципрокную координацию и др.).

Нарушения речи: эфферентная моторная афазия – поражение зоны Брока; застревание на отдельных звуках – патологическая инертность, при попытке исправиться – теряет цель деятельности; речь становится скандированной, неадекватно громкой, теряется интонационный компонент, в речи не используются сложные слова и по минимуму – глаголы. В системе дефекта страдает не только экспрессивная сторона речи, но и понимание, особенно при быстром темпе обращенной к больному речи, поскольку ее восприятие требует соответствующей подстройки речевой моторики воспринимающего, которая нарушена. Эти трудности усугубляются при направленном влиянии на тонкие движения речевого аппарата путем инструкции “зажать язык между зубами” или “зажать карандаш между зубами”. Характерно, что этот же прием способствует выявлению речевого дефекта при афферентной моторной афазии. Все перечисленные симптомы наиболее отчетливо связаны с левополушарной локализацией патологического процесса, что свидетельствует о доминирующей функции левого полушария в отношении сукцессивно организованных психических процессов.

Кинетическая апраксия. Поражение верхних отделов премоторной области. Левополушарные очаги обусловливают появление патологических синонимов в обеих руках, тогда как правополушарные – только в левой руке.

Нижние премоторные синдромы

При поражении нижних отделов премоторной зоны коры левого полушария нарушения движений распространяются и на речевую моторику. В случае грубых поражений возникает развернутая эфферентная моторная афазия с грубыми нарушениями речевых моторных актов (афазия Брока), когда больной не может произнести ни одного слова, кроме «эмболов» (затверженных слов типа «это», «вот», «так» и т. п.). При менее тяжелых поражениях данной области произношение отдельных слов возможно, однако и в этих случаях резко страдает «кинетическая мелодия» речевого акта и больной не может переключиться с одного речевого движения на другое (с одного слога, слова — на другой слог, слово). Тот же симптом персевераций проявляется и в письме. Наконец, если очаг поражения располагается несколько кпереди и выше «зоны Брока», в премоторно-префронтальной конвекситальной коре левого полушария, нарушения речи приобретают характер динамической афазии, когда страдает автоматизированный свернутый характер уже не внешней, а внутренней речи.

«Премоторных» больных характеризуют также и симптомы нарушения нейродинамики психических процессов (явление инертности, снижение подвижности нервных процессов и др.). Эти симптомы проявляются не только в двигательных, но и в познавательных процессах: при решении гностических задач (типа рассматривания сложной сюжетной картины) больные инертно воспроизводят неправильные ответы, многократно фиксируя взором лишь один фрагмент картины; при классификации картин они не могут переключаться с одного принципа классификации на другой. Интеллектуальная деятельность нарушается у них вследствие «интеллектуальных персевераций» (трудностей переключения на новый принцип деятельности после затверживания старого), что проявляется при решении счетных задач или выполнении вербально-логических операций. Указанная симптоматика свойственна прежде всего больным с поражением премоторной зоны коры левого полушария (у правшей).

-Эфферентная (кинетическая) моторная афазия. Локализация патологического процесса в нижних отделах премоторной зоны левого полушария (зона Брока) приводит к нарушению речи, при котором патологическая инертность проявляется в трудностях оттормаживания уже привнесенных звуков речи при переходе к следующим.

-Динамическая афазия. Очаг поражения располагается несколько спереди и выше зоны Брока в левом полушарии головного мозга (поля 9, 10, 46), в результате чего возникают дефекты, связанные с инактивностью и нарушением внутренней программы высказывания. Самостоятельно такие больные почти не высказываются («дефект речевой инициативы»), хотя у них нет нарушений репной моторики и понимание устной речи достаточно сохранено. Как правило, больные ограничиваются односложными ответами, часто повторяя в них слова вопроса. Устный рассказ или сочинение на заданную тему им недоступны.

-Двигательное невнимание. Локализация очага поражения в правом полушарии головного мозга премоторной области приводит к нарушению внимания к двигательным актам. Оно обнаруживается в том случае, когда предлагается одновременно выполнять движения двумя руками. Они начинают выполнять движения правильно, но затем левая рука как бы отключается и больной продолжает совершать движения только правой рукой, не осознавая своей ошибки. Симптом игнорирования исчезает, если он совершает движения отдельно левой и правой рукой.

Источник

При поражениях височных долей возникают нарушения функций перечисленных анализаторов и эфферентных систем, а расстройства высшей нервной деятельности проявляются дезориентировкой во внешней среде н непониманием речевых сигналов (слуховая агнозия).

При поражениях височных долей двигательные расстройства выражены незначительно или отсутствуют. Часто возникают приступы вестибулярно-коркового системного головокружения. Возможно появление астазии-абазии (как при поражении лобной доли) с тенденцией падения в противоположную сторону. Очаги в глубине височных долей вызывают появление верхнеквадрантной гемианопсии. Основные же симптомы выпадения и раздражения височных долей связаны с нарушением функции анализаторов.

Частыми признаками височной патологии являются галлюцинации и эпилептические припадки с различными аурами: обонятельной (раздражение извилины гиппокампа), вкусовой (очаги рядом с островковой долькой), слуховой (верхние височные извилины), вестибулярной (смыкание трех долей – височной, затылочной, теменной). При поражении медиобазальных отделов часто наблюдаются висцеральные ауры (эпигастральные, кардиальные и др.). Очаги в глубине височной доли могут вызывать зрительные галлюцинации или ауры. Общие судорожные припадки с потерей сознания чаще наблюдаются при локализации очагов в области полюсов височных долей. Иррадиация раздражения в височную зону вызывает пароксизмальные расстройства высшей нервной деятельности.

К числу пароксизмальных нарушений психики при патологии височных долей относятся различные изменения сознания, которые часто определяют как сноподобные состояния. Во время приступа окружающее представляется больным совершенно незнакомым («никогда не виденным», «никогда не слышанным») или наоборот – давно виденным, давно слышанным.

Височный автоматизм связан с нарушениями ориентировки во внешней среде. Больные не узнают улицу, свой дом, расположение комнат в квартире, совершают много внешне бесцельных действий. Связи височных долей с глубинными структурами мозга (в частности, с ретикулярной формацией) объясняют возникновение малых эпилептических припадков при поражении этих долей. Припадки эти ограничиваются кратковременными выключениями сознания без двигательных нарушений (в отличие от малых припадков лобного происхождения).

Височные доли (особенно их медио-базальные отделы) тесно связаны с подбугорьем промежуточного мозга и ретикулярной формацией, поэтому при поражениях височных долей весьма часто возникают вегетативно-висцеральные расстройства, которые будут рассмотрены в разделе о поражениях лимбического отдела мозга.

Поражения височной доли, заднего отдела верхней височной извилины (зона Вернике) вызывают возникновение сенсорной афазии или ее разновидностей (амнестической, семантической афазии). Нередки также расстройства в эмоциональной сфере (депрессия, тревога, лабильность эмоций и другие отклонения). Нарушается и память. W. Penfidd (1964) считает, что височные доли являются даже «центром памяти». Однако функция памяти осуществляется всем мозгом (например, праксис, т. е. «память» на действия, связан с теменными и лобными долями, «память» на узнавание зрительных образов – с затылочными долями). Память при поражении височных долей расстраивается особенно заметно вследствие связей этих долей с многими анализаторами. Кроме того, память человека во многом является вербальной, что также связано с функциями прежде всего височных долей мозга.

Синдромы локальных повреждений височных долей

I. Нижнемедиальные отделы (амигдала и гиппокамп)

Амнезия

II. Передний полюс (билатеральные повреждения)

Клювера-Бюси (Kluver-strongucy) синдром
- зрительная агнозия
- орально-исследовательское поведение
- эмоциональные нарушения
- гиперсексуальность
- уменьшение двигательной активности
- «гиперметаморфоз» (любой зрительный стимул отвлекает внимание)

III. Нижнелатеральные отделы

Доминантное полушарие
- Транскортикальная сенсорная афазия
- Амнестическая (номинальная) афазия
Недоминантное полушарие
- Ухудшение распознавания мимической эмоциональной экспрессии.

IV. Верхнелатеральные отделы

Доминантное полушарие
- «Чистая» словесная глухота
- Сенсорная афазия
Недоминантное полушарие
- сенсорная амузия
- сенсорная апросодия
Билатеральные повреждения
- Слуховая агнозия
- Контралатеральная верхнеквадрантная гемианопсия

V. Нелокализованные повреждения

Слуховые галлюцинации
Комплексные зрительные галлюцинации

VI. Эпилептические феномены (главным образом нижнемедиальные)

1. Интериктальные проявления (ниже указанные пункты 1 – 6 , плюс а. или б.)

Избыточная аффектация
Склонность к трансцедентальным переживаниям («космическое зрение»)
Склонность к детализации и обстоятельности
Параноидные идеи
Гиперсексуальность
Анормальная религиозность
- Левополушарные эпилептические очаги
1. Склонность к образованию необычных идей
2. Паранойя
3. Чувство предвидения своей судьбы
- Правополушарные эпилептические очаги
1. Эмоциональные нарушения (печаль, приподнятое настроение)
2. Использование защитного механизма отрицания

2. Иктальные проявления

Вкусовые и обонятельные галлюцинации
Зрительные и другие обманы чувств (deja vu, и др.)
Психомоторные припадки (разнообразные височно-долевые парциальные комплексные припадки)
Вегетативные нарушения

I. Нижнемедиальные отделы (амигдала и гиппокамп)

Нарушения памяти (амнезия) относятся к наиболее характерным проявлениям повреждений височной доли, особенно её нижнемедиальных отделов.

Билатеральные повреждения глубоких отделов височной доли (обоих гиппокампов) приводит к глобальной амнезии. При удалении левой височной доли и припадках, исходящих из левой височной доли развивается дефицит вербальной памяти (который всегда становится более заметным при вовлечении гиппокампа). Повреждения правой височной доли приводит к ухудшению памяти преимущественно на невербальную информацию (лица, бессмысленные фигуры, запахи и т.п.).

II. Передний полюс (билатеральные повреждения)

Такие повреждения сопровождаются развитием синдрома Клювера-Бюси. Последний встречается редко и проявляется апатией, безучастностью со снижением двигательной активности, психической слепотой (зрительная агнозия), увеличением сексуальной и оральной активности, гиперактивностью на визуальные стимулы (любой зрительный стимул отвлекает внимание).

III. Нижнелатеральные отделы

Поражения доминантного полушария, приводящие к очагам в левой височной доле у правшей, проявляются симптомами транскортикальной сенсорной афазии. При очаге, расположенном в задних отделах височной области с вовлечением нижнего отдела теменной доли выпадает способность определять «наименование предметов» (амнестическая или номинальная афазия).

Поражение недоминантного полушария, помимо ухудшения невербальных мнестических функций, сопровождается ухудшением распознавания мимической эмоциональной экспрессии.

IV. Верхнелатеральные отделы

Поражение этой области (задний отдел верхней височной извилины, область Вернике) в доминантном полушарии приводит к утрате способности понимать речь («чистая» словесная глухота). В связи с этим выпадает контроль и над собственной речью: развивается сенсорная афазия. Иногда при поражении левого (доминантного по речи) полушария перцепция голоса и дискриминация фонем (идентификация фонем) больше нарушается на правое ухо, чем на левое.

Поражение этих отделов в недоминантном полушарии приводит к нарушению дискриминации невербальных звуков, их высоты и тональности (сенсорная амузия), а также к ухудшению тонкой дискриминации эмоциональной вокализации (сенсорная апросодия).

Билатеральные повреждения обеих первичных слуховых областей (извилина Гешли) может приводить к слуховой агнозии (корковой глухоте). Развивается слуховая агнозия.

Вовлечение зрительной петли (вокруг височного рога бокового желудочка) может вызывать контралатеральную верхнеквадрантную гемианопсию или полную гомонимную гемианопсию. Билатеральные повреждения с вовлечением затылочной ассоциативной коры может вызывать агнозию предметов.

Эстетическая оценка зрительно воспринимаемых объектов может нарушаться при повреждении правой височной доли.

V. Нелокализованные повреждения

Слуховые галлюцинации и комплексные зрительные галлюцинации (также как и обонятельные и вкусовые), а также вегетативные и респираторные симптомы в виде отчётливых клинических знаков наблюдаются в основном в картине ауры эпилептических припадков.

VI. Эпилептические феномены (главным образом нижнемедиальные).

Изменения личности и настроения в качестве стойких интериктальных проявлений у больных с височной эпилепсией отражают влияние либо основного заболевания, которое привело к повреждению височной доли, либо влияние эпилептических разрядов на глубокие лимбические структуры мозга. К таким изменениям относятся: избыточная аффектация, склонность к трансцедентальным переживаниям («космическое зрение»), склонность к детализации и обстоятельности, аффективная ригидность и параноидные идеи, гиперсексуальность, анормальная религиозность. При этом левополушарные очаги в большей степени вызывают идеаторные нарушения, а правополушарные – эмоционально-аффективные.

Иктальные проявления весьма разнообразны. Слуховые, обонятельные и вкусовые галлюцинации обычно являются начальным симптомом (аурой) эпилептического припадка. Обонятельная аура может быть также вызвана (реже) лобнодолевым припадком.

Зрительные галлюцинации здесь носят более сложный характер (deja vu и др.), чем при стимуляции зрительной (затылочной) коры.

Очень разнообразны височнодолевые парциальные комплексные припадки. Автоматизмы – неконвульсивные моторные проявления припадков – почти всегда сопровождаются нарушением сознания. Они могут быть персеверативными (больной повторяет ту активность, которую он начал до припадка) или проявляются новыми действиями. Автоматизмы могут быть классифицированы на простые (например, повторение таких элементарных движений как жевание и глотание) и интерактивные. Последние проявляются координированными актами, в которых отражается активное взаимодействие больного с окружающим.

Другим типом припадка является височно-долевой «синкоп». Последний проявляется падением больного как при обмороке (с или без типичной ауры височного припадка). Сознание обычно утрачивается и в постиктальном периоде больной, как правило, спутан или оглушен. В каждом из этих типов автоматизмов пациент амнезирует происходящее во время припадка. Судорожные разряды в таких приступах, как правило, распространяются за пределы височной доли, в которой они начались. Перед моторной активностью в припадке весьма характерен инициальный знак в виде типичного «остановившегося взгляда».

Эпилептические «дроп-атаки» также могут наблюдаться при парциальных припадках вневисочного происхождения или при первично-генерализованных припадках.

Иктальная речь нередко наблюдается при комплексных парциальных припадках. Более чем в 80 % случаев источник разрядов исходит при этом из недоминантной (правой) височной доли. Напротив, постиктальная афазия типична для фокусов в доминантной височной доле.

Дистонические позы в руке или в ноге, контралатеральной соответствующей височной доли, могут наблюдаться при комплексных парциальных припадках. Они предположительно обусловлены распространением судорожных разрядов на базальные ганглии.

Клонические джерки на лице нередко появляются ипсилатерально височному эпилептическому фокусу. Другие соматомоторные проявления височных припадков (тонические, клонические, постуральные), появляющиеся на последующих этапах течения припадка, указывают на иктальное вовлечение других структур головного мозга. Такие припадки часто становятся вторично генерализованными.

Изменения настроения или аффекта типичны для височных припадков. Наиболее частой эмоцией является страх, который может развиваться в качестве первого симптома припадка (типичен для вовлечения амигдалы). В таких случаях он сопровождается характерными вегетативными симптомами в виде бледности, тахикардии, гипергидроза, изменения зрачков и пилоэрекции. Сексуальное возбуждение иногда появляется на ранних фазах припадка.

Содержание сознания в припадке может нарушаться по типу deja vu, форсированного мышления, деперсонализации и нарушения перцепции времени (иллюзия ускоренного или замедленного течения событий).

Всё вышеизложенное можно суммировать и иным способом, указав сначала перечень основных неврологических синдромов повреждения височных долей, а затем перечислив эпилептические феномены, характерные для этой локализации.

А. Перечень синдромов, выявляемых при повреждении правой, левой и обеих височных долей.

I. Любая (правая или левая) височная доля.

Нарушение обонятельной идентификации и дискриминации
Парез контралатеральной нижней части лица при спонтанной улыбке
Дефект поля зрения особенно в виде гомонимной неконгруентной верхнеквадрантной гемианопсии.
Увеличение слухового порога на высокочастотные звуки и слуховое невнимание (inattention) на контралатеральное ухо.
Снижение сексуальной активности.

II. Недоминантная (правая) височная доля.

Ухудшение невербальных мнестических функций
Ухудшение дискриминации невербальных звуков, их высоты и тональности, ухудшение дискриминации эмоциональной вокализации.
Ухудшение дискриминации обонятельных стимулов.
Дефект зрительного восприятия.

III. Доминантная (левая) височная доля.

Ухудшение вербальной памяти
Ухудшение идентификации фонем, особенно правым ухом
Дисномия (dysnomia).

IV. Обе височные доли.

Глобальная амнезия
Синдром Клювера-Бюси
Зрительная агнозия
Корковая глухота.
Слуховая агнозия.

В. Эпилептические феномены, характерные для височной локализации эпилептического фокуса.

I. Передний полюс и внутренняя часть (включая гиппокамп и амигдалу) височной доли.

Эпигастральный дискомфорт
Тошнота
Инициальный «остановившийся взгляд»
Простые (оральные и другие) автоматизмы
Вегетативные проявления (бледность, приливы, урчание в животе, расширение зрачков и др.). Чаще встречаются при эпилептическом очаге в правой височной доле.
Страх или паника
Спутанность сознания
Deja vu.
Вокализация.
Остановка дыхания.

II. Задняя и боковая часть височной доли.

Изменения настроения
Слуховые галлюцинации
Зрительные пространственные галлюцинации и иллюзии.
Иктальная и постиктальная афазия.
Текущая иктальная речь (обычно при фокусе в недоминантном полушарии).
Иктальная или постиктальная дезориентация.
Иктальная остановка речи (эпилептический фокус в нижней височной извилине доминантного полушария).

III. Нелокализуемые эпилептические очаги в височной доле.

Дистонические позы в противоположных конечностях
Уменьшение двигательной активности в противоположных конечностях во время автоматизма.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Источник