Синдромы поражения периферического отдела вегетативной нервной системы
Вегетативная нервная система (ВНС)—часть нервной системы, деятельность которой направлена на регуляцию (управление) жизненно важных функций организма — кровообращения, дыхания, пищеварения, выделения, обмена веществ, теплорегуляции — для поддержания гомеостаза и обеспечения физической и психической деятельности организма.
ВНС делится на симпатический и парасимпатический, центральный (надсегментарный) и периферический (сегментарный) отделы.
Центральный отдел ВНС. (симпатической и парасимпатической) —это гипоталамус (дно и стенки III желудочка), причем в переднем гипоталамусе преобладают скопления парасимпатических клеток, в заднем—симпатических. Гипоталамус является высшим интегративным центром всей вегетативной и гуморально-гормональной систем, входя в состав более сложного интегративного лимбико-ретикулярного комплекса.
Кора головного мозга со сложной иерархической цитоархитектоникой оказывает общее интегрирующее влияние на все высшие вегетативные центры (лимбико-ретикулярный комплекс, гипоталамус)”
Периферические отделысимпатической и парасимпатической систем разные. Основными медиаторами ВНС являются катехоламины (адреналин, норадреналин) и ацетилхолин. Все преганглионарные волокна — холинэргические, т. е. выделяют медиатор ацетилхолин, постганглионарные волокна — симпатические, выделяют катехоламины, парасимпатические — ацетилхолин. Все внутренние органы и системы органов имеют двойную (симпатико-парасимпатическую) вегетативную иннервацию, обеспечивающую физическую и психическую деятельность целого организма, упорядоченную деятельность всех систем и гомеостаз.
В основе взаимодействия симпатической и парасимпатической систем (относительный антагонизм) лежит универсальный закон Диалектики — единства и борьбы противоположностей.
Симпатическая нервная система (периферический отдел)
Симпатические волокна из заднего гипоталамуса заканчиваютяя в боковых рогах сегментов C8 – L3 где лежат вторые симпатические нейроны (рис. 17).
Аксоны этих клеток покрыты миелиновой оболочкой и потому имеют белый цвет. В составе передних двигательных корешков, образуя преганглионарные волокна направляются к узлам пограничного симпатического ствола.
Часть волокон оканчивается в клетках этих узлов, другая не прерываясь, идет к превертебральным узлам, а также к висцеральным узлам (5), находящимся во внутренних органах.
От клеток, узлов пограничного ствола (или превертебрдльны» и висцеральных узлов) отходят безмиелиновые волокна, которые, образуя серые соединительные ветви, подходят к спинальным или висцеральным нервам и в их составе идут на периферию.
Парасимпатическая нервная система (периферический отдел)
Строение парасимпатической нервной системы в принципе сходно со строением симпатической. Парасимпатические клетки расположены в среднем и продолговатом мозге и крестцовом отделе спинного мозга. От них начинаются преганглионарные волокна’, направляющиеся к периферическим, узлам, от последних отходят постганглионарные волокна.
В среднем мозге парасимпатические преганглионарные волокна берут начало от мелких клеток ядра Якубовича и в составе глазодвигательного нерва идут к Цилиарному телу, откуда в постганглионарных волокон направляются к мышце, суживающей зрачок. •
В продолговатом мозге парасимпатические преганглионарные волокна отходят от вегетативных клеток ядер лицевого, языкоточного и блуждающего нервов, в-составе которых направляются через соответствующие узлы в нервные сплетения слюнных желез (от VII и IX нервов), трахеи, бронхов, сердца и дочно-кишечного тракта ядра X нерва.
В крестцовом отделе спинного Мозга парасимпатические преганглионарные волокна начинаются от вегетативных клеток боковых рогов (S3 — S5). Они выходят через передние корешки присоединяясь, образуют тазовый нерв, который иннервирует прямую кишки, задний.проход, мочевой пузырь,и п органы.
Функция ВНС — обеспечение гомеостаза и физической, психической деятельности организма.
Синдромы поражения
Кора. Характер нарушений функции органа или системы при локализации очагов поражения в коре бывает разнообразным. В частности, при поражении двигательной зоны коры преимущественно нарушаются пиломоторная, вазомоторная и потоотделнтельнан иннервация кожи; при поражениях лимбической долипреобладают расстройства вегетативно-эффекторной иннервации внутренних органов (дыхание, кровообращение, пищеварение); при поражении теменной коры — эпилептические припадки с аурой в виде болей в области сердца и т. п.
Гипоталамус. Расстройства вегетативных функций проявляются кардиоваскулярными нарушейиями (боли в области сердца, сердцебиение, повышение артериального давления), Желудочно-кишечными, эндокринными, трофическими, обменными и т. п.
Ствол мозга. При поражении ствола мозга отмечаются пароксизмальные нарушения мышечного тонуса, расстройства дыхания, сердечной деятельности, тошнота, рвота и т. п. Стволовые и гипоталамические центры вегетативной нервной системы через ретикулярную формацию тесно связаны с корой головного мозга. Синдром Аргайлла Робертсона характеризуется выпадением прямой или содружественной реакции зрачков на свет при сохранности ее на конвергенцию и аккомодацию. Этот синдром связан 14 поражением парасимпатической зрачковой иннервации глаза ° Якубовича — Вестфаля — Эдингера и является патогномоничным для неиросифилиса.
Поражение спинного мозга сопровождается выпадением пиломоторного рефлекса, расстройством потоотделения соответствующих областях кожи.
Поражение поперечника спинного мозга вызывает выпадение пиломоторного рефлекса ниже места поражения. Исчезает рефлекторный дермографизм на соответствующем уровне. Триада симптомов — миоз, энофтальм и Псевдоптоз (сужение глазной щели) — называется синдром Горнера и обусловливается поражением симпатической иннервации глаза.Раздражение глазозрачковой симпатической иннервациивызывает обратные симптомы: мидриаз и экзофтальм (выпячивание глазного яблока).
Синдром Горнера возникает при патологических процессах, поражающих симпатические центры (С8—D1) в спинном мозге волокна — от цилиоспинального центра до глазницы 11,(шейные симпатические узлы, сплетение сонной артерии и т. д.), изредца при локализации очагов поражения в полушариях, гипоталамусе и стволе мозга. Наблюдается этот синдром при опухолях; воспалительных и сосудистых заболеваниях головного и спинйого мозга сирингомиелии, шейно-плечевых плекситах, вовлечении, в патоло-гический процесс верхних отделов легких, плевры.
Поперечник спинного мозга. Такое поражение выше пояснично- крестцовых центров (L1 — L4 и S3 — S5) может вызвать задержку мочи, периодическое рефлекторное вытекание мочи, задержку кала или его рефлекторное выделение, а также половые дисфункции.
Пограничный ствол. Патология пограничного симпатического ствола (ганглиониты, трунциты), периферических узловой сплетений (солнечное и т. д.) и периферической вегетативной нервной системы нередко сочетается с заболеваниями аномальных периферических нервов (тройничный, срединный, седалищный и др.)- Проявляется главным образом приступообразным болевым синдромом (типа каузалгии) со значительной иррадиацией, резко выраженными вазомоторными, пиломоторными и. секреторными нарушениями, изменением чувствительности, которое чаще носит характер гиперпатии, повышением мышечного тонуса, усилением сухожильных рефлексов и т. д.
Date: 2015-07-02; view: 1591; Нарушение авторских прав
Источник
Боковые рога спинного мозга (с уровня СVIII по LII сегментов спинного мозга) сформированы нейронами периферической части симпатической нервной системы (интермедиолатеральное ядро Якубовича).
Синдром поражения бокового рога проявляется вегетативными вазомоторными, трофическими расстройствами: гипергидрозом (повышенная влажность кожных покровов), гиперкератозом (повышенная сухость кожных покровов, усиление процессов ороговения эпидермиса), ломкостью и деформацией ногтей, изменением окраски кожных покровов (бледность, синюшность, “мраморность”), снижением температуры кожи, зябкостью, отечностью, выпадением волос, трофическими (долго не заживающими) язвами, пролежнями, остеопорозом, остеолизисом, липодистрофией в зоне иннервации.
Поражение боковых рогов на уровне СVIII−ТI (цилиоспинальный центр периферической симпатической иннервации глаза) проявляется синдромом Бернара – Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на стороне поражения (механизм возникновения описан выше); поражение на уровне SIII–SV (сакральный периферический отдел парасимпатических центров) сопровождается расстройством функции органов малого таза. При функциональном преобладании тонуса симпатических центров органов малого таза (боковые столбы на уровне LI-LII) вследствие поражения парасимпатических центров наблюдаются парадоксальное мочеиспускание и запоры.
Трунцит [truncitis; анат. truncus (sympathicus) симпатический ствол + -itis; синоним: полиганглионит, симпатический трунцит] обобщенное название различных видов поражений симпатического ствола. Трунцит часто обусловлен острой или хронической инфекцией (ангина, грипп, сифилис, туберкулез, бруцеллез и др.), травмами (закрытыми, открытыми), интоксикациями (экзогенными, эндогенными) и опухолями (ганглионевромы, метастатические и прорастающие из соседних тканей). Иногда Т. является следствием распространения на симпатический ствол воспалительных процессов, локализующихся паравертебрально или в позвоночнике (см. Спондилит). Причиной Т. может быть хроническая травматизация узла или межузловых ветвей при переднебоковой грыже межпозвоночного диска или при деформирующем спондилезе (обычно на уровне грудного отдела позвоночника). Провоцирующими факторами являются переохлаждение, физическое перенапряжение, эмоциональные перегрузки, инволютивная эндокринная перестройка организма и др. Чаще поражается левый симпатический ствол на уровне его шейного и грудного отделов. Нервные элементы симпатического ствола при Т. либо разрушаются, либо изменяют свою функцию проведения нервных импульсов по вегетативным нейронам. Морфологически обнаруживают дегенеративные изменения вегетативных нервных клеток и их отростков.
Клиническая картина полиморфна. Поражения симпатического ствола проявляются парестезиями, ноющими, жгучими, постоянными и пароксизмально усиливающимися болями (иногда каузалгическими) в зоне, относящейся к пораженным узлам симпатического ствола (см. Ганглионит) с тенденцией к распространению на всю (одноименную) половину тела, умеренным снижением болевой чувствительности в этой области вследствие дезадаптации болевых рецепторов, нередко с выраженной гиперпатией (см. Чувствительность). Изменяются вазомоторные, пиломоторные рефлексы, секреторные и трофические функции кожи, вследствие чего в зоне поражения появляются мраморность кожи, кожная гипо- или гипертермия, гипергидроз или ангидроз, пастозность или атрофия кожи (см. Ангиотрофоневрозы). Глубокие рефлексы в большинстве случаев затормаживаются или (реже) растормаживаются, развиваются диффузные атрофические изменения поперечнополосатых мышц без электрической реакции перерождения (см. Электродиагностика, Электромиография). Возможны атония или гипертония мышц, иногда контрактуры, парезы или ритмичный тремор конечностей в зоне иннервации пораженной части симпатического ствола. Могут нарушаться функции внутренних органов, связанных с областью поражения симпатического ствола (см. Вегетативная нервная система).
При вегетативных расстройствах, обусловленных Т., возможна генерализация нарушений вегетативных функций на всю половину тела или развитие вегетативного пароксизма симпатоадреналового или смешанного типа (см. Гипоталамические синдромы), часто в сочетании с астеническим или депрессивно-ипохондрическим синдромом (см. Астенический синдром, Ипохондрический синдром). При Т. возникают изменения клеточного состава крови (чаще нейтрофильный лейкоцитоз), биохимических показателей крови и тканевой жидкости. Изменяются электропроводность кожи и гальванический рефлекс (больше на пораженной стороне). Приведенные симптомы встречаются при Т. любой локализации, однако существуют особенности этих проявлений, позволяющие уточнить локализацию поражения.
При поражении шейного отдела симпатического ствола (шейном Т.) могут развиваться как симптомы выпадения функции этого отдела, так и симптомы раздражения. К первым относятся Бернара Горнера синдром, отсутствие или усиление потоотделения и пиломоторной реакции на лице, шее, руке и верхней части груди на стороне поражения, расширение сосудов конъюнктивы глаза и кожи с повышением температуры кожи, понижение височного АД на стороне поражения на 1620 мм рт. ст., повышение электрического сопротивления кожи, сухость, атрофия кожи и поседение волос на лице и голове, охриплость голоса (из-за снижения тонуса мышцы голосовой связки) и др. К симптомам раздражения относится синдром Пти (обратный синдром Бернара Горнера), характеризующийся расширением зрачка и глазной щели, экзофтальмом, сужением сосудов сетчатки глаза. Синдром раздражения сопровождается иногда жгучими болями в половине лица, шеи, в руке и верхней части грудной клетки на соответствующей поражению стороне, повышенным потоотделением, усилением пиломоторной реакции, повышением внутриглазного давления, спазмом сосудов кожи и внутримозговых сосудов (по данным реоэнцефалографии и соответствующей клинической картине), нарушением роста волос, изменением цвета радужки глаза, атрофией кожи и остеопорозом костей лица, плечевого пояса и др. При шейном Т. наблюдается и смешанный синдром, в котором сочетаются симптомы выпадения и раздражения структур шейного отдела симпатического ствола. Нередко клиническая картина при шейном Т. включает симптомы поражения и корешков спинномозговых нервов, с которыми симпатический ствол имеет тесные анатомические связи.
Трунцит грудного отдела симпатического ствола может развиться при плевритах, опухолях средостения, ранениях грудной клетки (включая и торакотомию), а также при выраженных дистрофических изменениях грудного отдела позвоночника. Трунцит при этом проявляется симпаталгиями в области грудной клетки и верхней части живота (часто расцениваемыми как стенокардия), тахикардией, повышением системного АД, гиперестезией и гиперпатией кожи соответствующей половины грудной клетки (иногда распространяющейся на верхнюю конечность и живот), напряжением передней грудной мышцы, вегетативно-трофическими изменениями кожи (такими же, как при шейном Т.). При вовлечении в патологический процесс нижних грудных узлов симпатического ствола наблюдаются вегетативно-трофические расстройства в желудочно-кишечном тракте (боли, метеоризм и др.).
Трунцит поясничного отдела характеризуется симпаталгиями в соответствующей нижней конечности, изменениями вегетативно-трофической иннервации (мраморность кожи, похолодание или чувство жара в области стоп, снижение пульсации артерий на тыле стопы, изменение осциллографических и реографических показателей, изменение данных капилляроскопии и др.). Иногда жгучие боли и парестезии распространяются на область промежности, половые органы, нижнюю часть живота.
При распространенном Т. (полиганглионите) обычно происходит постепенное уменьшение зоны первоначальных вегетативно-трофических расстройств, и выявляются признаки преимущественного поражения отдельных узлов симпатического ствола или симпатических сплетений (см. Солярит).
Рекомендуемые страницы:
Воспользуйтесь поиском по сайту:
Источник
ГЛАВА 23. ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Образования
вегетативной нервной системы представлены в коре большого мозга,
гипоталамической области, мозговом стволе, спинном мозге, ПНС.
Патологический процесс в любой из этих структур, а также функциональное
нарушение связи между ними могут обусловить появление вегетативных
расстройств.
23.1. Синдром вегетативной дистонии
Синдром
вегетативной дистонии может быть конституционально обусловленным,
возникать при эндокринных перестройках организма (пубертатный период,
климакс), заболеваниях внутренних органов (панкреатит, язвенная болезнь
желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), эндокринных (сахарный диабет,
тиреотоксикоз), аллергических и других заболеваниях. К вегетативной
дистонии предрасполагают избыточные физические и психоэмоциональные
нагрузки, частое недосыпание, нарушения суточных ритмов, воздействие
стрессов, интоксикации (алкоголем, никотином и пр.). Вегетативные
нарушения часто наблюдаются у больных с невротическими, депрессивными
расстройствами.
Клинические проявления. В
клинической картине сочетаются вегетативная симптоматика и эмоциональные
расстройства. Как правило, объективное обследование выявляет скудную
симптоматику, хотя больные предъявляют массу жалоб и субъективно тяжело
переносят имеющиеся нарушения. В синдром вегетативной дистонии
объединяются симпатические, парасимпатические и смешанные
симптомокомплексы, проявляющиеся перманентно или в виде
генерализованных, системных пароксизмов (кризов). При преобладании
тонуса симпатической нервной системы (симпатикотония) возникают типичные вегетативные кризы (панические атаки). При
осмотре выявляются тахикардия, побледнение кожных покровов, повышение
АД, ослабление перистальтики кишечника, мидриаз, озноб, ощущение
нехватки воздуха, одышка. Важно присутствие тревоги, беспокойства,
ощущение страха, который может носить витальную окраску (больной
опасается за свою
жизнь,
хотя видимой угрозы не существует). Возможен страх сойти с ума,
совершить неконтролируемое действие, нанести увечья себе или близким.
Гипервентиляционный криз также
включает в себя сочетание вегетативных и аффективных нарушений. У
больного наблюдаются усиленное, учащенное дыхание, ощущение нехватки
воздуха с преимущественным затруднением вдоха. Возможно появление
чувства кома в горле, «мурашек» на коже, похолодания рук и ног,
неустойчивости походки. Появляется страх потерять сознание, умереть.
Вследствие преходящей гипокалиемии возможно развитие гипервентиляционной
тетании с напряжением мышц предплечий и кисти («рука акушера»), голеней
и стоп (карпопедальные спазмы). Кисти и стопы становятся влажными,
холодными на ощупь. Приступ может закончиться обмороком.
Ваготонические кризы сопровождаются
брадикардией, затруднением дыхания, покраснением кожи лица,
потливостью, саливацией, понижением АД, желудочно-кишечными
дискинезиями. Возможно снижение уровня глюкозы в крови. Приступ также
может заканчиваться кратковременной утратой сознания. У отдельных
больных возможны аллергические явления в виде крапивницы или отека
Квинке. Такие кризы могут провоцироваться пребыванием в душном
помещении, несвоевременным приемом пищи («голодный обморок»),
интенсивными нагрузками, волнением.
Смешанные кризы проявляются
сочетанием симптомов, типичных для преобладания тонуса симпатической
или парасимпатической нервной системы, либо поочередным их появлением.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика
вегетативной дистонии преимущественно клиническая. Лабораторные и
инструментальные методы требуются для исключения соматических
заболеваний, имеющих сходную клиническую картину.
Дифференциальную
диагностику проводят с заболеваниями эндокринных органов (гипо- и
гипертиреоз, сахарный диабет, феохромоцитома), сердечно-сосудистой
системы (пароксизмы нарушений сердечного ритма и проводимости,
сопровождающиеся обмороками), неврологическими заболеваниями
(эпилепсия).
Лечение включает устранение
основного предрасполагающего фактора (нормализация образа жизни,
устранение токсических воздействий). Физические нагрузки должны быть
адекватными, показаны соблюдение правильного режима труда и отдыха,
рациональное питание. В случае преобладания активности симпатического
отдела нервной системы назначают седативные средства (валериана,
пустырник, боярышник), по
показаниям –
бензодиазепиновые производные (диазепам, альпразолам), альфа- и
бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол). При преобладании тонуса
парасимпатической системы используют средства, повышающие АД (кофеин,
кордиамин), холинолитики центрального и периферического воздействия
(атропин, беллатаминал).
В связи с частым сочетанием
вегетативных и эмоциональных нарушений применяют антидепрессанты,
противотревожные (анксиолитики) и снотворные препараты. Лечение следует
проводить с участием психотерапевта или психиатра. Применяют
немедикаментозные способы лечения: ЛФК, рефлексотерапию,
психотерапевтические методики.
23.2. Гипоталамический синдром
Представляет
собой сочетание вегетативных, обменных и трофических расстройств,
обусловленных поражением гипоталамуса. Непременным компонентом
гипоталамического синдрома являются нейроэндокринные расстройства.
Причинами гипоталамического синдрома могут быть острая и хроническая
инфекция с поражением ЦНС, черепномозговая травма, острая и хроническая
интоксикации, поражения гипофиза (в первую очередь опухоли).
Клинические проявления. Наиболее
часто поражение гипоталамуса проявляется вегетативно-сосудистыми и
нейроэндокринными расстройствами, нарушениями терморегуляции,
расстройствами сна и бодрствования. У больных наблюдаются перманентные
нарушения, на фоне которых возможно развитие вегетативных кризов
различной направленности (симпатические, парасимпатические, смешанные).
Нарушения
терморегуляции чаще возникают при поражении передних отделов
гипоталамуса. Долго сохраняется субфебрильная температура тела с
периодическими повышениями до 38-40 °С в форме гипертермических кризов. В
крови нет изменений, указывающих на воспалительный процесс. Применение
антипиретиков у таких больных не приводит к снижению температуры.
Терморегуляционные нарушения зависят от эмоционального и физического
напряжения. Так, у детей они нередко появляются во время занятий в школе
и исчезают во время каникул. Возможны стойкая гипотермия, пойкилотермия
(колебания температуры более чем на 2 °С в ответ на изменение
температуры окружающей среды). У больных имеются эмоциональные
нарушения, в основном ипохондрические и депрессивные.
Важно
отметить нарушения репродуктивных функций (импотенция, снижение
либидо), расстройства различных видов обмена (углеводного, водного,
энергетического), возникающие при поражении гипоталамуса.
Нейроэндокринные расстройства появляются при поражении как гипофиза, так
и гипоталамуса и наиболее часто проявляются синдромами Иценко-Кушинга
(преимущественно абдоминальный тип ожирения, артериальная гипертензия,
стрии, акне), адипозогенитальной дистрофии Фрейлиха-Бабинского
(ожирение, гипогенитализм), кахексии Симмонса (тяжелое истощение,
депрессия, алопеция), несахарного диабета (полиурия, полидипсия, низкая
относительная плотность мочи).
Имеется определенная
зависимость характера и выраженности эндокринных нарушений от
преимущественного поражения гипоталамуса. Так, при поражении передних
отделов наблюдаются бессонница, гипертермия, несахарный диабет,
кахексия. Поражение заднего гипоталамуса сопровождается гипоили
пойкилотермией, апатией, избыточной сонливостью (гиперсомния) или
угнетением сознания. Преимущественное вовлечение в патологический
процесс средних (медиальных) отделов гипоталамуса сопровождается
развитием несахарного диабета, полидипсией, ожирением, нарушениями
памяти.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Для
выявления обменно-эндокринных нарушений и уточнения их характера
требуется определение содержания в крови гормонов гипофиза и других
эндокринных органов. Поскольку нейроэндокринные расстройства могут быть
следствием поражения гипофиза, необходимо проведение КТ (МРТ) головного
мозга с оценкой размеров и состояния турецкого седла. Диагностическая
ценность прочих методов (рентгенография черепа, исследование глазного
дна, полей зрения) относительно невысока, особенно при ранней
диагностике. Обследование нужно проводить с участием эндокринолога для
исключения других поражений желез внутренней секреции.
Дифференциальную
диагностику проводят с заболеваниями щитовидной железы (гипоили
гипертиреоз), феохромоцитомой, гормонально-активными опухолями гипофиза.
Лечение. Тактика
лечения определяется основным патологическим процессом. Опухоль
гипофиза требует обсуждения вопроса о хирургическом лечении, назначении
гормональных препаратов. У больных с обменными и эндокринными
нарушениями лечение проводится под контролем как невролога, так и
эндокринолога. При преобладании пароксизмальных вегетативных нарушений
осуществляется симптоматическая терапия, основные положения которой
приведены в предыдущем разделе.
23.3. Болезнь Рейно
Заболевание
относится к группе ангиотрофоневрозов (син.: ангиотрофоалгический
синдром, вазомоторно-трофический невроз, сосудисто-трофическая
невропатия). Это общее название ряда заболеваний, развивающихся
вследствие расстройств вазомоторной и трофической иннервации
конечностей. Выделяют болезнь Рейно и синдром, обусловленный системными
заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка,
склеродермия, узелковый периартрит), поражением периферических нервов
(полиневропатия при сахарном диабете). Возможно развитие синдрома Рейно
при длительном воздействии вибрации (вибрационная болезнь), при
некоторых интоксикациях (соли мышьяка, свинец, цитостатики,
вазоконстрикторы – эрготамин). Определенное значение в патогенезе имеют
нарушения функции щитовидной и паращитовидных желез и надпочечников.
Возможны локальные формы синдрома при недостаточности сегментарного
аппарата вегетативной нервной системы (например, при сирингомиелии),
компрессии вегетативных образований шейно-грудного отдела при синдроме
передней лестничной мышцы, добавочном шейном ребре.
Клинические проявления. Заболевание
у женщин, преимущественно молодого и среднего возраста, встречается
примерно в 5 раз чаще, чем у мужчин. Пораженные участки чаще отмечаются
на кожных покровах кистей и стоп, реже носа, ушных раковин, губ. Эти
проявления расположены симметрично. В классических случаях различают 3
стадии болезни.
В основе I стадии лежит спазм
мелких артерий и артериол. Пораженный участок становится бледным,
холодным на ощупь, чувствительность в нем снижается. Продолжительность
приступа от нескольких минут до часа и более, после чего спазм сосудов
исчезает и кожа приобретает нормальный вид. Приступы могут повторяться
через различные отрезки времени, в дальнейшем их частота и длительность
увеличиваются, присоединяется боль.
II стадия обусловлена
явлениями асфиксии. Спазм сопровождается сине-фиолетовой окраской кожи,
парестезиями и сильными болями, в местах асфиксии исчезает
чувствительность. Большую роль в механизме развития этой стадии играет
дилатация вен. Эти явления также обратимы.
III стадия развивается
вслед за длительной асфиксией. На отечной конечности, имеющей
фиолетово-синий цвет, появляются пузыри с кровянистым содержимым. После
вскрытия пузыря на его месте обнаруживается некроз тканей, в тяжелых
случаях – не только кожи, но и
всех мягких тканей вплоть до кости. Процесс заканчивается рубцеванием образовавшейся язвенной поверхности.
Течение
заболевания рецидивирующее. Выраженные трофические нарушения, гангрена
редко наблюдаются при болезни Рейно и чаще при синдроме Рейно.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз
устанавливают на основании клинических проявлений. Следует исключить
вторичный синдром Рейно, что требует дополнительного
инструментальнолабораторного обследования.
Лечение. Требуется
максимально полное устранение причины синдрома Рейно (токсических,
физических воздействий), а также факторов, провоцирующих обострения
(например, переохлаждение). С целью предупреждения вазоспастических
реакций назначают сосудорасширяющие препараты из группы блокаторов
кальциевых каналов (нифедипин, нимодипин, верапамил и пр.),
периферические адреноблокаторы (тропафен, индорамин), антиагреганты
(дипиридамол, пентоксифиллин). Определенный эффект может дать физио- и
бальнеотерапия. При безуспешности консервативной терапии проводят
десимпатизацию и преганглионарную симпатэктомию.
23.4. Эритромелалгия
Синдром,
проявляющийся патологическим расширением сосудов. Синдром обусловлен
мышьяковой полиневропатией, склеродермией, тромбофлебитом глубоких вен
голени, реже – мононевропатией одного из нервов голени и стопы. Приступ
вызывается острым расстройством сосудистой иннервации артериол и
провоцируется перегреванием, мышечным перенапряжением, опущенным
положением конечности. Летом приступы повторяются гораздо чаще, чем
зимой. При расширении сосудов повышается проницаемость сосудистой
стенки, гуморальные факторы крови выходят через сосудистую стенку и
обусловливают приступ боли.
Клинические проявления. Заболевание
одинаково часто встречается у мужчин и женщин, очень редко у детей. Это
приступы жгучих болей в дистальных отделах конечностей с покраснением
кожи, местным повышением кожной температуры, отеком и чрезмерной
потливостью. Чаще поражается одна конечность, обычно стопа. Болевые
ощущения резко усиливаются при согревании конечности, стоянии, ходьбе и,
наоборот,
значительно уменьшаются на холоде, в
положении лежа. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов.
Течение хроническое, прогрессирующее. Выраженность нарушения функций
различна.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз
устанавливается на основании типичных клинических проявлений.
Необходимо исключить симптоматическую эритромелалгию, связанную с
курабельными заболеваниями (например, компрессионные невропатии,
туннельные синдромы). Дифференцировать эритромелалгию следует от
венозной патологии нижних конечностей, заболеваний суставов стопы,
местных воспалительных процессов.
Лечение направлено
на устранение основного фактора, вызвавшего эритромелалгию. Применяют
сосудосуживающие средства (эрготамин, мезатон), рефлексотерапию,
физиотерапию.
23.5. Периферическая вегетативная недостаточность
Представляет
собой синдром диффузного поражения периферической вегетативной нервной
системы. Является следствием эндокринных (гипотиреоз, сахарный диабет,
острая надпочечниковая недостаточность), аутоиммунных (миастения,
синдром Гийена-Барре), системных (склеродермия, системная красная
волчанка), онкологических (карциноматоз) заболеваний, интоксикаций (в
частности, адреноблокаторами). Может сочетаться с другими синдромами
поражения нервной системы (паркинсонизм, мультисистемные дегенерации).
Реже встречается в виде изолированного синдрома в рамках наследственных
форм полиневропатий.
Клинические проявления. Основными
симптомами являются проявления системной недостаточности
периферического отдела вегетативной нервной системы: ортостатическая
гипотензия в сочетании с артериальной гипертензией в горизонтальном
положении, тахикардия или фиксированный пульс при физических нагрузках,
гипоили ангидроз, парез кишечника, склонность к запору или диарея,
недержание мочи, ночные апноэ, нарушения зрения в темноте.
Отмечаются
ортостатические обмороки, при тяжелых формах заболевания развивающиеся
даже в положении сидя. Одновременно возможны тахикардия и артериальная
гипертензия в покое, лежа.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз
устанавливается клинически с учетом перечисленных выше жалоб.
Диагностический поиск направлен на исключение первичных патологических
процессов, способных привести к развитию периферической вегетативной
недостаточности.
Лечение симптоматическое. В
случае острой надпочечниковой недостаточности применяют кортикостероиды.
Положительный эффект может дать достаточное введение жидкости и
поваренной соли. При отсутствии противопоказаний возможно назначение
препаратов вазоконстрикторного действия (амизиний, эрготамин). Применяют
бинтование нижних конечностей эластическим бинтом, компрессионные чулки
или колготки.
Источник