Сирингомиелия код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Сирингомиелия.
Сирингомиелия
Описание
Сирингомиелия (греч. Syrinx – тростник, пустая дудка; myelon – спинной мозг) – хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко – в продолговатом мозге (сирингобульбия).
Болезнь обычно начинает проявляться в юношеском возрасте и продолжается всю оставшуюся жизнь индивидуума.
Частота : 8-9 на 100 000 населения, чаще у мужчин.
Симптомы
Чаще всего полости формируются в области задних рогов спинного мозга с воздействием на чувствительные нейроны. Пациенты ощущают упорные тупые ноющие боли в соответствующих дерматомах и склеротомах (в шее, плечевом поясе, верхней конечности, между лопаток, в грудной клетке). Нередко поводом для обращения к врачу являются безболезненные ожоги кожи верхней конечности или туловища. При прогрессировании заболевания развиваются атрофические парезы соответствующих миотомов и нейротрофические расстройства с остеопорозом и деформацией костей и суставов (плечевых, локтевых, межфаланговых на кисти). В неврологическом статусе выявляется сегментарная диссоциированная анестезия с выпадением болевой и температурной чувствительности, сохранностью тактильного и проприоцептивного чувства. Часто зона нарушенной чувствительности имеет вид симметричной или асимметричной куртки (полукуртки) и захватывает надплечье и верхнюю часть спины. Глубокие рефлексы, замыкающиеся на уровне пораженных сегментов спинного мозга, угасают. Однако мышечная сила длительно сохраняется. Только в тех случаях, когда полость захватывает и передний рог спинного мозга, развиваются вялые парезы и атрофии мышц. В нижних конечностях обычно определяется гиперрефлексия и другие знаки поражения пирамидной системы, включая симптом Бабинского. Пирамидная система частично страдает на уровне имеющейся полости в заднем роге спинного мозга или в центромедуллярной области при резком расширении центрального спинномозгового канала. Сегментарная анестезия в таких случаях бывает симметричной и двухсторонней (нарушается функция проводников передней спайки, где перекрещиваются аксоны чувствительных клеток задних рогов. Иногда развивается массивное утолщение кисти – хейромегалия, что связано с поражением вегетативных клеток бокового рога верхних грудных сегментов. Кожа сухая, исчезает ее гладкость. Атрофии распространяются на длинные мышцы спины, что проявляется сколиозом или кифосколиозом.
При формировании полости в продолговатом мозге вначале нарушается болевая и температурная чувствительность в зоне ядра тройничного нерва (сегментарная анестезия в дерматомах Зельдера), затем постепенно присоединяются признаки бульбарного пареза с атрофией мышц языка, мягкого неба и даже одной половины лица.
Низкая температура тела. Поперхивание во время еды. Слабость мышц (парез). Снижение потоотделения.
Сирингомиелия
Причины
Является врожденным дефектом развития глии, которая патологически размножается (глиоматоз) с последующим ее распадом и формированием полости в сером веществе сегментов спинного мозга. Сохраняющиеся по периферии такой полости клетки глии сецернируют жидкость, которая постепенно приводит к расширению этой полости и дегенеративному разрушению прилежащих к этой полости нейронов (чувствительных нейронов заднего рога, мотонейронов переднего рога спинного мозга). Истинная сирингомиелия нередко сочетается с другими дизрафическими изменениями скелета и мягких тканей: сколиоз и сглаженность грудного кифоза позвоночника, высокое небо, неправильные ряды зубов, диспластическое строение лицевого черепа, ушных раковин, шестипалость, асимметрия сосков молочной железы, добавочные рудиментарные соски, раздвоенные подбородок и кончик языка В эбриогенезе дефектным оказывается и спинной мозг, глиозная ткань которого участками недостаточно дифференцировалась. В процессе онтогенеза в результате провоцирующих факторов таких как травма, инфекционное заболевание и , эта глиозная ткань подвергается отмеченному выше патологическому развитию с формированием полостей. Однако такая «истинная» сирингомиелия встречается редко. Гораздо чаще (в 2/3 случаев) сирингомиелия сопутствует аномалиям кранио-вертебрального стыка (аномалия Арнольда-Киари с опущением миндалины мозжечка, базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта, аномалия Клиппеля-Фейля ). При таких аномалиях обычно расширяется центральный спинномозговой канал (гидромиелия), который на уровне отдельных сегментов спинного мозга может аневризматически расширяться и разрушать серое вещество этих сегментов с соответствующими клиническими проявлениями. Сирингомиелические полости могут формироваться после тяжелой травмы позвоночника и спинного мозга с гематомиелией, а также при инфаркте спинного мозга (некротическая киста). При истинной сирингомиелии болезнь постепенно прогрессирует.
Лечение
С тем чтобы приостановить увеличение размеров полости при истинной сирингомиелии применяется рентгеновское облучение соответствующих сегментов спинного мозга. При обширных поражениях спинного мозга и продолговатого мозга используют радиоактивный йод (с предварительной защитой щитовидной железы приемом раствора Люголя в целях фиксации в клетках щитовидной железы обычного, не радиоактивного, йода. При наличии крупных полостей в спинном мозгу и выраженных нарастающих неврологических расстройствах в виде периферического паралича в руках и центрального пареза в ногах обсуждается возможность нейрохирургического вмешательства с целью дренировать сирингомиелическую полость. При гидромиелии в связи с аномалией Арнольда-Киари лучевая терапия не показана. Нейрохирургические вмешательства проводятся на краниовертебральном стыке (декомпрессия задней черепной ямки и продолговатого мозга).
Проводят курсы медикаментозного лечения дегидратирующими препаратами, витаминами, нейропротекторами.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Сирингомиелия — хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и несообщающиеся.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия
- Q07.0 Синдром арнольда-киари
• Термин «сообщающаяся» предполагает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с аномалиями развития, приводящими к тесной задней черепной яме и нарушениям ликвороциркуляции (в т.ч. с синдромом Арнольда–Киари) или хроническим арахноидитом.
• Несообщающаяся сирингомиелия обычно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.
Частота — 8–9 на 100 000 населения (чаще у мужчин).
Причины
Этиология и патогенез • Редко возникает de novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда–Киари • Позднее осложнение травмы спинного мозга • Известно не менее двух наследуемых, но редко встречающихся форм сирингомиелии, также связанных с «тесной» черепной ямой.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина. Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением глубокой чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.
• Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки — диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.
• Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудальнее сирингомиелической полости.
• Трофические нарушения •• Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках) •• Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз •• Сустав Шарко • При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
• Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и др.
Диагностика
Диагноз подтверждает прежде всего МРТ.
Дифференциальная диагностика • Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой • Травма спинного мозга • При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности
Лечение
Лечение • Симптоматическая терапия • Хирургический дренаж полостей • При сообщающейся сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда–Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия и дужки CI позвонка • Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.
Прогноз • Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция • При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т.ч. из – за стридора, вызванного параличом гортани) • Смерть наступает от последствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.
Примечания • Сирингобульбия — вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на лице и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича • Термин «сирингомиелия» предложил Д’Анжер (Olivier D’Angers) в 1827 г • Синдром (мальформация) Арнольда–Киари (118420, Â). Тип I — дисплазия затылочной кости, приводящая к выбуханию миндалин мозжечка и части продолговатого мозга через большое затылочное отверстие с симптомами сирингомиелии, маленькая задняя ямка черепа. Тип II, дополнительно, вовлекает в образование грыжи червь мозжечка и IV желудочек, обычно сопровождается гидроцефалией и различными дефектами формирования нервной трубки. Клинически: мозжечковые расстройства с атаксией и нистагмом, параличи черепных нервов, приступы судорог, диплопия, гемианопсия; может сочетаться с расщеплением позвоночника. МКБ-10. Q07.0 Синдром Арнольда–Киари.
МКБ-10 • G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия
Источник
Человека преследуют различные заболевания, отравляющие жизнь.
Все болезни разделяются на острые и хронические. К последним относится опасная патология нервной системы ‒ сирингомиелия.
Она поражает спинной мозг, образуя специфические полости, что вызывает утрату болевой чувствительности, а также множество других проявлений.
Хотя болезнь прогрессирует медленно, но всегда с добавлением новых симптомов.
Данная патология считается неизлечимой, но грамотная терапия способна остановить развитие болезни.
Что это такое сирингомиелия?
Сирингомиелия является хронической патологией нервной системы, которая возникает из-за нарушения формирования нервной трубки во время эмбриогенеза в утробе женщины.
При этом заболевании в спинном мозге возникают участки, где разрастается соединительные ткани. Со временем они распадаются, образуя полости. Они заполняются жидкостью спинного мозга и обладают склонностью к росту в разные направления.
Получается, что эти пустоты заменяют здоровую нервную ткань. Естественно, замещённые полостями области спинного мозга, утрачивают свои функции. Это вызывает проявление симптомов сирингомиелии.
Несмотря на различные формы, заболевание не имеет единой классификации.
Считается целесообразным классифицировать патологию по следующим критериям:
| По степени тяжести |
|
| По этиологии |
|
| По локализации |
|
| По стадии развития |
|
| По проявлениям |
|
| По виду лечения |
|
Кроме этого, клиницисты разделяют сирингомиелии:
- На сообщающиеся. Возникает киста, соединяющаяся с каналом спинного мозга. Это поражение ЦНС относится к врождённой форме.
- На несообщающиеся. Образовавшаяся полость не влияет на пути продвижения спинномозговой жидкости, так как просвет отсутствует. При этом полость является изолированном пространством. Заболевание развивается из-за сопутствующих болезней.
Патологические полости образуются на передней или задней области спинного мозга. Они бывают различного диаметра, иногда совершенно незаметные, а иногда диаметр достигает 2 см.
Международная классификация болезней МКБ-10 присвоил сирингомиелии код G95.0.
Видео: “Что такое сирингомиелия?”
Причины возникновения этой патологии
Зная причины возникновения патологии, можно своевременно начать комплексное лечение, чтобы предотвратить возможные осложнения. Болезненный процесс может спровоцировать инфекционное заболевание или травмирующий фактор.
Сирингомиелия имеет врождённую или приобретённую формы:
- Врождённая. Вызывается нарушением формирования спинного мозга и позвоночника на уровне эмбриона. Глиальные клетки, которые защищают нейроны, созревают медленно, большинство из них способны расти только после развития ЦНС,
- Приобретённая. Считается следствием наличия опухолей, серьёзных повреждений позвоночника.
В обоих случаях появляется огромное количество вспомогательных клеток в нервной системе. Постоянное отмирание нормальных клеток приводит к возникновению пустот, покрытых глиальной тканью. Она без труда пропускает жидкость, которая заполняет полости, что приводит к росту объёма кист. Пустоты давят на спинной мозг, снижая чувствительность конечностей.
Выделяют основные причины возникновения сирингомиелии:
- Врождённые аномалии ЦНС.
- Травмирование позвоночника.
- Стеноз.
- Злокачественные образования в области головного мозга.
- Патологическое соединение позвоночника с черепом.
- Чрезмерные нагрузки.
Необходимо признать, что до сих пор, медики не могут определить основные факторы, вызывающие данную болезнь.
Возможные последствия
Осложнения характеризуются развитием множества заболеваний. Нередко нарушается работа эндокринных желез, а также других внутренних органов. Ухудшение кровоснабжения вызывает кислородное голодание мышцы сердца.
Очень опасна вторичная сирингомиелия, но всё будет зависеть от причины заболевания. Появляется трудность с дыханием и мочеиспусканием, что чревато развитием сепсиса или пневмонии, а это уже является опасностью для жизни. Самый худший прогноз при сирингобульбии, так как стремительно нарушается работа лёгких..
Если патология захватывает ствол головного мозга, возможен бульбарный паралич, приводящий к остановке дыхания.
Симптомы и диагностические мероприятия
Для сирингомиелии характерны следующие клинические симптомы:
- Кожа теряет чувствительность, что объясняется деградацией нейронов на повреждённом участке. Возникает частичная потеря болевых ощущений. Кожа с низкой чувствительностью нередко
покрывается нарывами, а затем приобретает синюшный оттенок. - Болезненные ощущения. Обычно они появляются в руках и сопровождаются головной болью. Во время сна и покоя болевой синдром отсутствует, но при переохлаждении или интенсивной нагрузке боль нарастает. Она бывает не только острая, но и тянущая, переходящая в хроническую.
- Слабость в мышцах. Такой симптом наблюдается у всех пациентов, но проявляется на поздней стадии развития заболевания. Возникают также мышечные гипотрофии, усиливается слабость конечностей, которые зависят от поражённой области.
- Вегетативно-дистрофические изменения, проявляющиеся у 70% больных. К ним относится дистрофия ткани костей, мышечная атрофия, иногда искривления позвоночника. Иногда костная ткань разрастается, что приводит к скованности движений. Бывает их рассасывание, вызывающее слабость скелета или переломы. Нарушается терморегуляция кожного покрова, что выражается в потере защитных функций.
На патологию косвенно указывают некоторые сбои функционирования организма:
- Нарушается работа печени.
- Желудочно-кишечные болезни: атрофический гастрит, нередко язва желудка.
- Лейкопения.
- Сердечно-сосудистые заболевания: тахикардия, аритмия.
О наличии сирингомиелии больной может не догадываться длительное время, так как существуют заболевания с похожими признаками.
Если присутствуют классические симптомы, то установить диагноз несложно. Чаще всего применяют МРТ, который считается самым достоверным инструментальным способом исследования. Процедура позволяет увидеть наличие полостей.
В случае необходимости используют дополнительные методы диагностики:
- УЗИ мозга.
- Анализ жидкости спинного мозга.
- Электоэнцефалография.
- Иммунологическое обследование.
- Электромиография.
- Реоэнцефалография.
Если подозревается наличие сирингобульбии, то обязательно проводится отоневрологическое исследование. Кстати, желательно, чтобы диагностика проводилась совместно с психологом.
Видео: “Диагностика и симптомы сирингомиелии”
Лечение патологии
Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Все методы лечения, которые имеются в арсенале медицины, могут лишь замедлить патологический процесс, снизить симптомы, облегчая жизнь больному.
Выбирать метод лечения нужно с учётом различных аспектов: в какой стадии заболевание, какие есть сопутствующие болезни, сирингомиелия истинная или вторичная, как выражены чувствительный изменения.
В начале развития патологии, когда клетки глии активно размножаются, допускается проведение рентгенотерапии. Облучается поражённая область спинного мозга. Целью лечения является остановка размножения клеток, что предотвратит дальнейшее образование полостей. Но этот метод подвергается сомнению, так как болезнь опять прогрессирует.
Препараты, используемые для лечения
Терапия лекарственными средствами проводится определёнными курсами трижды в год.
Используют следующие лекарства:
| Обезболивающие средства |
|
| Противовоспалительные препараты |
|
| Антидепрессанты |
|
| Лекарства для улучшения метаболизма и кровотока |
|
| Препараты для дегидратации |
|
| Антихолинэстеразные |
|
Медикаментозное лечение оказывает общеукрепляющее воздействие и повышает возможности адаптации организма. На рост полостей такая терапия никак не влияет.
Хирургическое вмешательство
Помимо традиционных методов применяют нейрохирургическое вмешательство.
Показаниями к этому являются:
- Нарушения ликвороциркуляции нарастают.
- Болезнь быстро прогрессирует.
- Аномалия Арнольда-Киари.
Вид операции зависит от сложности проблемы:
- Дренирование возникших полостей.
- Рассечение спаек, которые сдавили спинной мозг.
- Шунтирование.
- Краниовертебральный переход подвергается декомпрессии.
Такое лечение улучшает состояние, замедляет развитие болезни, но к выздоровлению не приводит.
Ещё одним способом хирургического лечения является рассечение нити в зоне копчика, что снижает натяжение спинного мозга. Но этот метод ещё изучается, его эффективность не доказана.
ЛФК и массаж
Консервативное лечение обязательно дополняется массажем и лечебной гимнастикой.
Комплексы упражнений составляются строго индивидуально и включают в себя:
- Дыхательные упражнения.
- Упражнения с палкой.
- Движения около гимнастической стенки.
- Тренировка на специальных тренажёрах с блоками.
ЛФК всегда сочетается с массажем. Особенно полезен вибрационный массаж вибратодами с иголками. Массируется шея, грудь и руки по 5 минут каждый день. В год проводится до 4 курсов, каждый из которых состоит из 15 процедур.
Показан также сегментарно-рефлекторный массаж. Сначала разминается спина, а затем плечи и верхние конечности. Разминание сочетается с поглаживанием, а также потряхиванием мышц. Такой массаж продолжается не больше 20 минут. Общий курс около 15 процедур.
Лечение в домашних условиях
Кроме основного лечения, важно полноценное питание. Прежде всего необходимо употреблять продукты с содержанием витаминов группы В (капуста, шпинат, морковь, вишня). Очень полезны кисломолочные продукты, так как они ускоряют восстановление жизненных сил после болезни.
Существуют народные рецепты, позволяющие повысить чувствительность кожи. Прежде всего, используют настойки каштана, клевера, клопогона даурского.
Следует понимать, что рецепты народной медицины являются всего лишь дополнением к традиционной терапии. Особо рассчитывать на них не следует, только адекватный подход к лечению может привести к положительному результату.
Профилактика
В первую очередь, необходимо избегать инфекционных заболеваний, провоцирующих патологию с развитием сепсиса. Важно предотвратить прогрессирование болезни и не допускать ожогов, травм, инфицирования.
Больным рекомендуют пересмотреть образ жизни, исключив вредные привычки. Следует полноценно питаться, а также регулярно посещать невролога для обследования. Профилактические мероприятия подбираются врачом индивидуально, учитывая состояние пациента.
Заключение
От сирингомиелии полностью избавиться невозможно, но следует честно признать, что это заболевание не уменьшает длительность жизни. Эта патология прогрессирует очень медленно и не лишает человека работоспособности, но запускать болезнь не стоит, иначе может грозить инвалидность.
Сирингомиелия, это серьёзное неврологическое заболевание, проявляющееся массой симптомов, что затрудняет диагностику. К сожалению, способов абсолютного излечения от данной патологии, пока не существует.
Если в период симптоматической терапии сирингомиелии, пациент строго соблюдает все предписания врача, то привычный образ жизни сохранится долгие годы.
Кисты образуются и растут очень медленно, поэтому имеется возможность своевременно реагировать на негативные изменения состояния больного. Требуется только точное соблюдение всех рекомендаций лечащего врача.
Тест!
Пройдите тест и проверьте свои знания: Что такое сирингомиелия? Виды и причины заболевания Можно ли вылечить сирингомиелию.
Врач ЛФК
Проводит комплексную терапию и профилактику заболевания позвоночника, проводит расшифровку рентгенографии и МРТ снимков. Также проводит реабилитацию и восстановления физического состояния после травм.Другие авторы
Комментарии для сайта Cackle
Источник