Сколько живут с синдромам впв

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
Форум
Популярные вопросы
Вопрос 9

Продолжительность жизни людей с Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта и последние исследования Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Продолжительность жизни людей с Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Средняя продолжительность жизни человека с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта может быть несколько ниже, чем у населения в целом, если не получил надлежащей медицинской помощи. С хорошим медицинском наблюдении пациенты могут привести полностью нормальной жизни, а также населения в целом. Варианты лечения зависят главным образом от симптомов, которые могут быть обнаружены сердечной электрофизиологии исследование для измерения электрической активности сердца. Через эту процедуру это также возможно для искоренения или удалять дополнительные соединения и окончательно ликвидировать болезни в более чем 90% пациентов. В других случаях целесообразно использование Антиаритмические препараты. В более сложных случаях и без медицинского контроля subdita смерть аритмия может уменьшить продолжительность жизни больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Diseasemaps

Я не знаю, ожидаемая продолжительность жизни кто-то с wpw, но я знаю, когда я сделал мой стресс-тест в возрасте 14 лет и я пережил, что каждый врач на беговой дорожке в час и половина, они все сказал мне, что я бы дольше всех из них

Опубликовано 26 апр. 2017 г. кем Robin 1000

Первое условие в борьбе с ним принять болезни.
Ваша семья и вы должны признать, что люди вокруг вас.
жизнь вдали от нервный стресс может иметь длительный срок службы.
в среде с большим количеством стресса, если вы не приобретать и не принять первый сердечный приступ болезни, и вы можете умереть.

Опубликовано 27 июля 2017 г. кем MURAT TÜRK 1750

Продолжительность жизни людей с Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Источник

Что такое Синдром ВПВ?

Синдром ВПВ (синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта или WPW-синдром) — это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся нарушениями в электрической системе сердца. У людей с WPW-синдромом существует аномальный альтернативный электрический путь (дополнительный путь) между предсердием и желудочком, что приводит к нарушению ритма сердцебиения (аритмии) и увеличенной частоте сердечных сокращений (тахикардии).

Сердце нормального, здорового человека имеет четыре камеры. Две верхние камеры — предсердия, две нижние камеры — желудочки.

В правом предсердии нормального сердца находится естественный кардиостимулятор (синоатриальный узел, узел Кис-Флака), начинающий и контролирующий сердцебиение. Когда узел Кис-Флака срабатывает, электрическая активность распространяется через правое и левое предсердия, заставляя их сокращаться. Импульсы движутся к атриовентрикулярному узлу (АВ-узел, узел Ашоффа–Тавара), который является мостом, позволяющим импульсам идти от предсердий к желудочкам. Импульс затем проходит через стенки желудочков, заставляя их сокращаться. Регулярная структура электрических импульсов сердца заставляет сердце наполняться кровью и нормально сжиматься.

Сколько живут с синдромам впв

Дополнительный электрический путь у людей с синдромом ВПВ обходит нормальный путь и заставляет желудочки биться раньше, чем обычно (предварительное возбуждение) и может позволить проводить электрические импульсы в обоих направлениях (т.е. от предсердий к желудочкам и от желудочков к предсердиям).

Признаки и симптомы

Симптомы, связанные с синдромом ВПВ, сильно различаются от случая к случаю. Некоторые больные не имеют никаких нарушений сердечного ритма или связанных симптомов (т.е., бессимптомное течение болезни). Хотя расстройство присутствует при рождении, симптомы могут не проявляться до подросткового или раннего возраста.

У людей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта может наблюдаться одно или несколько нерегулярных сердцебиений, особенно эпизоды аномально быстрых сердцебиений, возникающих над желудочками (наджелудочковая тахикардия). Эти эпизоды часто начинаются и заканчиваются внезапно и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Частота эпизодов варьируется от случая к случаю. Некоторые люди испытывают эпизоды каждую неделю, другие только несколько спорадических эпизодов.

Во время этих эпизодов могут возникать различные симптомы, включая:

учащенное сердцебиение;
затрудненное дыхание (одышка);
головокружение;
боль в груди;
снижение толерантности к физической нагрузке;
беспокойство;
головокружение.

В некоторых случаях пострадавшие теряют сознание (обморок).

У некоторых людей с синдромом WPW может возникнуть трепетание предсердий, при котором предсердие бьется регулярно с чрезвычайно высокой частотой или мерцательная аритмия, при которой происходит быстрое нерегулярное подергивание мышечной стенки.

В крайне редких случаях у больных людей может развиться фибрилляция желудочков, серьезное состояние, при котором нормальная электрическая активность сердца нарушается, что приводит к несогласованным сердцебиениям и сбоям в работе основных насосных камер сердца (желудочков). Хотя это встречается редко при WPW-синдроме, фибрилляция желудочков потенциально может привести к остановке сердца и внезапной смерти.

Причины и факторы риска

Большинство случаев синдрома ВПВ происходят случайным образом в общей популяции без видимой причины (спорадически) и не наследуются. Некоторые случаи синдрома ВПВ наследуются и могут быть унаследованы как аутосомно-доминантный признак.

Генетические заболевания определяются двумя генами, один из которых человек получает от отца, а другой — от матери. Доминантные генетические нарушения возникают тогда, когда для возникновения заболевания необходим только один экземпляр аномального (дефектного) гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или стать результатом новой мутации (изменения гена) у человека, пораженного болезнью. Риск передачи аномального гена от больного родителя потомству составляет 50% при каждой беременности, независимо от пола будущего ребенка.

У лиц с изолированным WPW-синдромом специфической генетической мутации не выявлено, и точная роль генетики в развитии синдрома до конца не изучена. Однако редкое аутосомно-доминантное заболевание, известное как семейный синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, было связано с хромосомой 7. Ученные установили, что мутации регуляторной субъединицы гамма-2 гена AMP-активируемой протеинкиназы (PRKAG2), расположенной на длинном рукаве (q) хромосомы 7 (7q36), вызывают это расстройство, включающее в себя признаки WPW-синдрома, прогрессирующего блока проводимости и чрезмерного роста части сердца (гипертрофии сердца).

Некоторые ученные считают, что семейный синдром ВПВ — нарушение накопления гликогена, группа нарушений, при которых запасенный гликоген, обычно расщепляющейся на глюкозу для снабжения организм энергией, накапливается в различных органах. Известно, что синдром ВПВ возникает как часть других нарушений накопления гликогена, в частности, болезни Помпе или болезни Данона.

Приблизительно от 7 до 20% больных с WPW-синдромом имеют врожденный порок сердца, такой как аномалия Эбштейна, состояние, при котором возникает нарушение трикуспидального клапана. Трикуспидальный клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком.

Симптомы синдрома ВПВ являются результатом наличия альтернативного электрического пути. У нормального сердца есть один проводящий путь (синоатриальный узел), по которому электрические импульсы передаются из маленьких камер сердца (предсердий) в большие камеры (желудочки). Эти электрические импульсы побуждают мышцы предсердий, а затем желудочков сокращаться и расслабляться, перекачивая кровь по всему телу. У больных с синдромом ВПВ есть второй патологический путь проводимости, называемый пучком Кента, посылающий дополнительные электрические импульсы от мышц предсердий к мышцам желудочков. Эти дополнительные электрические импульсы обходят нормальный маршрут и нарушают нормальный ритм сердцебиения и вызывают нарушения, обычно быстрые сокращения, известные как «трепетание предсердий, мерцательная аритмия, или пароксизмальная наджелудочковая тахикардия». Точная причина возникновения альтернативных путей неизвестна.

Затронутые группы населения

WPW-синдром часто врожденное состояние, однако не может быть обнаружен до подросткового возраста или позже. Пик заболеваемости отмечается у лиц в возрасте от 30 до 40 лет у здоровых в остальном взрослых. Некоторые сообщения предполагают, что WPW-синдром встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Предполагаемая распространенность заболевания составляет 0,1-3,1 на 1000 человек.

Диагностика

Диагноз синдрома ВПВ основывается на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и различных специализированных исследованиях. Такие исследования могут включать:

электрокардиограмму (ЭКГ);
холтеровское мониторирование;
электрофизиологическое исследование.

Электрокардиограмма регистрирует электрические импульсы сердца и может выявить аномальные электрические паттерны. Холтеровское мониторирование — портативное устройство, предназначенное для постоянного мониторинга электрической активности сердца. Устройство обычно носят в течение 24 часов. Во время электрофизиологических исследований в кровеносный сосуд вводится тонкая трубка (катетер), которая крепится к сердцу, где измеряет электрическую активность. Каждый из этих специализированных методов исследования может обнаружить аномальные сердечные ритмы, связанные с синдромом WPW.

Некоторые больные с синдромом ВПВ могут быть клинически «молчаливыми», что означает, что у них нет симптомов, связанных с расстройством, включая ненормальные результаты различных исследований сердца.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома ВПВ. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Синдром Лауна-Ганонга-Левайна (ЛГЛ) — редкий врожденный порок сердца, включающий нарушения в электрической системе сердца. Желудочки получают часть или все свои электрические импульсы от нерегулярного проводящего пути (альтернативного пути). Люди с синдромом ЛГЛ испытывают различные нерегулярные сердечные сокращения, включая трепетание предсердий, мерцательную аритмию и пароксизмальные предсердные аритмии. Симптомы, связанные с этими нерегулярными сердцебиениями, включают слабость, усталость, учащенное сердцебиение и тошноту. Конкретное местоположение альтернативного пути при синдроме ЛГЛ не известно.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) — редкое заболевание сердца, характеризующееся нерегулярным сердечным ритмом (аритмией). Больные испытывают чрезмерно медленное сердцебиение (брадикардию) и учащенное сердцебиение (тахикардию). Могут возникнуть дополнительные нарушения сердечного ритма, включая постепенную наджелудочковую тахикардию, трепетание предсердий и мерцательную аритмию. Сердцебиение, слабость, обмороки и тошнота являются общими симптомами данного синдрома. Большинство случаев СССУ встречаются у взрослых людей в возрасте 50 лет и старше. СССУ вызван неисправностью естественного кардиостимулятора сердца (узел Кис-Флака).

Нарушения сердечного ритма, связанные с синдромом ВПВ (например, трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия), могут возникать как отдельные первичные признаки или как вторичные по отношению к структурным заболеваниям сердца. Такие альтернативные причины нарушения сердечного ритма следует отличать от синдрома ВПВ.

Лечение синдрома ВПВ

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может включать наблюдение без специального вмешательства (мониторинг), использование различных лекарств и хирургическую процедуру, известную как катетерная (радиочастотная) абляция.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как:

тип аритмии;
частота;
тип и серьезность связанных симптомов;
риск остановки сердца;
возраст человека и общее состояние здоровья;
и/или проч. факторы.

Решения, касающиеся использования конкретных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из:

особенностей его случая;
тщательного обсуждения потенциальных выгод и рисков;
предпочтения пациента;
других соответствующих факторов.

Некоторым пациентам с бессимптомным течение терапия может не потребоваться. Необходимы регулярные повторные визиты для наблюдения за работой сердца.

Для контроля эпизодов аритмий у некоторых больных с синдромом WPW используются различные лекарственные препараты. Такие препараты, известные как антиаритмические средства, включают:

Аденозин;
Прокаинамид;
Соталол;
Флекаинид;
Ибутилид;
Амиодарон.

Блокаторы кальциевых каналов, такие как Верапамил, также могут быть использованы. Некоторые лекарства, такие как Верапамил, могут увеличивать риск фибрилляции желудочков и должны использоваться с осторожностью.

Кардиотоническое и антиаритмическое лекарственное средство, Дигоксин, противопоказан взрослым с синдромом ВПВ. Однако, иногда препарат используется для профилактического лечения детей с синдромом ВПВ, у которых нет трепетания желудочков.

В некоторых случаях лекарств может быть недостаточно для борьбы с эпизодами аномальных сердечных сокращений или отдельные лица могут не переносить лекарственные препараты. В таких случаях используется хирургическая процедура, известная как катетерная абляция. Эта процедура может также использоваться у больных с высоким риском развития остановки сердца и внезапной смерти, включая некоторых бессимптомных пациентов.

Во время катетерной аблации в сердце вставляется небольшая тонкая трубка (катетер) и направляется к аномальному пути, где высокочастотная электрическая энергия используется для разрушения (абляции) ткани, образующей аномальный путь. Эта форма терапии имеет чрезвычайно высокий процент успеха и может положить конец необходимости медикаментозного лечения многих пациентов.

В прошлом для лечения больных с синдромом ВПВ использовалась операция на открытом сердце. Из-за успеха менее инвазивной процедуры, катетерной (радиочастотной) абляции, операция на открытом сердце пациентам с этой болезнью проводится редко.

Прогноз

После выявления и надлежащего лечения WPW-синдрома прогноз благоприятный.

Пациенты с бессимптомным течением, имеющие только предварительное возбуждение желудочков на ЭКГ, обычно имеют очень хороший прогноз. У многих со временем развивается симптоматическая аритмия, которую можно предотвратить с помощью профилактической ЭПС и радиочастотной катетерной абляции. Пациенты с семейной историей внезапной сердечной смерти (ВСС) или значительными симптомами тахиаритмии или остановки сердца имеют худшие прогнозы. Однако, после проведения окончательной терапии, включая лечебную абляцию, прогноз снова становится хорошим.

Источник

Синдром ВПВ — это врождённая патология строения сердечной мышцы. В ряде случаев она протекает без проявлений и не нуждается в лечении, но бывает и наоборот.

Синдром ВПВ при бессимптомном течении впервые обнаруживается только при проведении ЭКГ

Описание

Работа сердца зависит от импульса, который вызывает сокращение желудочков. В норме у взрослого человека возбуждение проходит по проводящим путям по направлению из правого предсердия в желудочки. По пути оно задерживается в атриовентрикулярном узле — скоплении клеток между желудочками, а оттуда через предсердножелудочковый пучок проходит к миокарду.

У ребёнка в утробе матери этот путь несколько отличается, так как присутствуют добавочные волокна, которые соединяют предсердия и желудочки. Обычно они истончаются и исчезают по мере развития плода. Но иногда, из-за сбоя в кардиогенезе, эти обходные волокна сохраняются и продолжают функционировать. Из-за этих дополнительных “проводников” и развивается синдром ВПВ.

Сама по себе патология представляет состояние, при котором сердечный импульс проходит от предсердий к желудочкам по сохранившимся обходным путям. Из-за этого отсутствует необходимая “пауза”, которую создаёт атриовентрикулярный узел, и происходит предвозбуждение желудочков. Но обычно это мало ощущается самим человеком. Гораздо опаснее механизм, который носит название “re-entry”, когда импульс перемещается по кругу, как белка в колесе.

Патология встречается примерно у 4 человек из 1000, чаще — у мужчин.

Хотя синдром WPW является врождённым заболеванием, первые проявления могут появиться в любом возрасте. Довольно часто способность сохранившихся дополнительных волокон проводить импульс ухудшается со временем. Поэтому, если патология была обнаружена у ребёнка, она с возрастом может пройти сама собой.

Есть несколько способов классификации данного синдрома, но для пациента важнее всего определить клинический характер или тип течения патологического процесса:

Манифестирующий вид. Появляется спонтанно, может быть результатом сильной или длительной нагрузки — эмоциональной или физической.
Приходящий вид. Проявляется чаще, чем манифестирующий, но с меньшей силой.
Латентный или бессимптомный вид.

В зависимости от типа синдрома назначается лечение.

Причины

Обходной путь для импульсов закладывается в сердце каждого плода, однако у большинства эти “дополнительные пути” рассасывается к моменту появления на свет. На этот процесс может повлиять несколько факторов:

Генетическая предрасположенность. Если у кого-то из членов семьи имеется данная патология, даже в бессимптомной форме, вероятность передать синдром ребёнку очень велика.
Стрессы во время вынашивания плода. В момент острого беспокойства в кровь выбрасываются соединения, такие, как адреналин или кортизол, и оказывают пагубное действие на ребёнка.
Чрезмерные физические нагрузки. Физически неподъёмный труд организм воспринимает как стресс, последствия могут быть губительнее эмоциональных переживаний.
Употребление табака, алкоголя или наркотических средств. В этом случае образование патологии ВПВ едва ли не меньшее из зол, которое может произойти с ребёнком.
Плохое питание. Сюда включается и недостаточное питание, и дефицит витаминов, и плохая вода. Невозможно просчитать, насколько большое влияние это оказывает, но оно точно присутствует.
Отрицательные факторы окружающей среды. Высокий уровень радиации или наличие тяжёлых металлов в воде и воздухе пагубно отражается на здоровье.

Большинство факторов можно учесть ещё на этапе планирования беременности. Это будет самой лучшей профилактикой.

Симптомы

В половине случаев синдром протекает без каких-либо признаков. В этом случае речь идёт о феномене ВПВ.

У другой половины пациентов появляются приступы пароксизмальной тахикардии, при которой сердечный ритм сильно учащается. Слово “пароксизм” означает, что болезненное состояние ухудшается с большой скоростью, то есть пульс повышается до 200 и больше за считанные минуты. Добавляются и другие признаки:

одышка;
слабость;
бледность,
головокружение;
шум в ушах;
боли в груди;
предобморочное и обморочное состояние.

Клиническая картина напоминает синдром верхней полой вены — это связано с нарушением снабжения органов кислородом. При таких симптомах необходимо обратиться за врачебной помощью.

Примерно у 6% пациентов развиваются серьёзные нарушения сердечного ритма — то, чем опасен синдром больше всего. Это фибрилляция предсердий, которая может перейти в трепетание, или трепетание желудочков — это критическое состояние, при котором желудочки сокращаются быстро и беспорядочно, способное привести к внезапной остановке сердца.

Опасным для здоровья и жизни больного синдром ВПВ становится при осложненном течении. Приступы жизнеугрожающих аритмий обычно начинаются с ощущения боли, ускорения сердечного ритма и обморочного состояния.

Диагностика

При подозрении на синдром необходимо обратиться к кардиологу. Диагностические процедуры преследуют сразу несколько целей:

доказать присутствие дополнительных путей;
определить их местоположение и количество;
определить клиническую форму заболевания;
назначить терапию и контролировать ее эффективность.

Диагностика поможет дифференцировать патологию от других заболеваний, таких, как синдром Фредерика и блокада ножек пучка Гиса.

ЭКГ и УЗИ сердца при синдроме ВПВ являются основными исследованиями.

Важную роль в диагностике является электрокардиография. Она проводится в клинике, а если этого недостаточно, то больному назначается суточный мониторинг. При патологии на ЭКГ будут следующие показатели:

Короткий интервал PQ или PR, обозначающий продолжительность, с которой импульс проходит от предсердия до желудочков.
Комплекс QRS, обозначающий путь импульса по сердечной мышце, расширен, а его начальная часть будет иметь более пологий наклон по сравнению с нормой в виде дельта-волны.

Проведением исследования, расшифровкой результатов и назначением приема противоаритмических лекарств должен заниматься лечащий врач. Попытка подобрать медикаментозную терапию самостоятельно может быть губительной.

Дополнительно назначается УЗИ сердечной мышцы и электрофизиологическое исследование. Эти исследования позволяют проверить, нет ли сопутствующих пороков и аномалий строения.

Лечение

Если патология протекает без симптомов, не представляет неудобств и угрозы для жизни, она не требует врачебного вмешательства. В этом случае пациенту рекомендуется контроль над состоянием с обследованием раз в год. Представителям профессий, чья работа связана с риском, обследование назначается чаще.

Если тахикардия присутствует, врач подбирает лечение в зависимости от частоты и силы проявления симптомов.

Вагусные приёмы. Это способы воздействия на вегетативную нервную систему, которые помогают организму своими силами снизить пульс. Являются приёмами самопомощи, подойдут, если тахикардия проявляется в единичных случаях после чрезмерной нагрузки. Большинство приёмов связаны с задержкой дыхания и напряжением мышц. Примеры вагусных проб: сделать вдох и задержать дыхание на 10-15 минут, одновременно напрягая мышцы рук и ног, задержать дыхание и напрячь мышцы живота, сделать глубокий медленный вдох, коротко задержать дыхание, ещё медленнее выдохнуть, сделать вдох и покашлять.Приёмы нужно выполнять, пока не пройдёт приступ или до приезда скорой помощи.
Другие приёмы, такие, как надавливание на глазные яблоки, массаж сонной артерии и солнечного сплетения могут быть небезопасны для пожилых, при атеросклерозе и при неумелом выполнении.
Медикаменты. Для назначения медикаментозной терапии нужно обязательно обратиться к врачу. Хотя на упаковке лекарства написано, что оно от аритмии, а в инструкции — дозировка и длительность курса, нельзя заниматься самолечением. Кроме этого, эти препараты имеют свои противопоказания к приему.
Врач может назначить препараты из разных групп. Блокаторы каналов кальция препятствуют поступлению ионов кальция к миокарду, что способствует расширению сосудов, снижению давления и улучшению кровоснабжения миокарда. Стоит тщательно выбирать препараты из этой группы: некоторые не понижают частоту пульса, а увеличивают. Обычно препараты этой группы не назначают при гипотонии и сердечной недостаточности. Во время терапии могут появиться такие побочные эффекты, как головная боль, бронхоспазм, дисфагия и чувство жара.
Антиаритмические препараты воздействуют непосредственно на механизм сокращения сердечных мышц. При частых приступах тахикардии могут быть назначены на длительный срок. Препараты могут быть противопоказаны при аллергических реакциях на компоненты, при синдроме Шегрена, сердечной недостаточности, системной красной волчанке. Так как усвоение лекарств происходит через печень, пациентам с синдромом Жильбера нужно с особенной осторожностью подходить к проведению медикаментозного лечения. Многие препараты от аритмии провоцируют бессонницу, что может усиливать проявления синдрома беспокойных ног.
Хирургическое вмешательство. Этот способ позволяет сразу избавиться от проблемы, при отсуствии противопоказаний он эффективен в 95% случаев. Лишь в 2% дополнительные пути прохождения восстанавливаются и требуют повторного вмешательства. Операция называется радиочастотной абляцией. Через бедренную артерию проводится катетер к сердцу, и, под ультразвуковым наблюдением, прижигаются обходные пути. Ритм восстанавливается через 1-2 дня после операции.

Медикаментозная терапия далеко не всегда может помочь больным с синдромом WPW, так как резистентность к лекарственным средствам возникает почти у 53 – 70% больных уже через 1–5 лет после начала приёма препаратов.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта является врождённой патологией. При его тяжелом течении борьба с ним проводится с помощью медикаментов или малоинвазивного кардиохирургического вмешательства. При своевременном начале комплексной терапии или выполнении операции прогноз синдрома обычно благоприятный.

Читайте также: болезнь Кавасаки у детей

Источник