Смешанные заболевания соединительной ткани синдром шарпа

Синдром Шарпа (MCTD) – болезнь соединительной ткани, которая является редким аутоиммунным расстройством с признаками и симптомами разных заболеваний: волчанка, склеродермия и полимиозит.

При этой болезни иммунная система организма атакует клетки собственного тела, что приводит ко многим отрицательным последствиям.

Причины возникновения

Болезнь вызвана аутоиммунной реакцией, при которой иммунная система продуцирует антитела против тканей собственного организма. В базе МКБ причины данного явления до сих пор неизвестны и до сих пор изучаются учеными.

Согласно некоторым гипотезам, важной ролью в появлении заболевания являются генетические факторы.

Также провоцирующими факторами могут стать побочные эффекты лекарств, психические нарушения и гормональный дисбаланс.

Симптомы синдром Шарпа

Синдром Шарпа обычно имеет симптомы других заболевании, таких как волчанка, системная склеродерма и также большинство заболевании аутоиммунной системы.

Симптомы болезни обычно проявляются не сразу, а последовательно в течение нескольких лет. Часто осложнения заболевания приводят к другим заболеваниям суставов, мышечных тканей, кожи (см. фото выше).

Около у 90 % людей с данной болезнью появляется синдром Рейно. Это состояние, характеризующееся сильными приступами холодных, онемевших пальцев, которые становятся синими, белыми или фиолетовыми.

Нарушения аутоиммунного заболевания приводят к разрушению одного или нескольких типов тканей организма, аномальному росту или изменениям функции каких-либо органов.

Органы и ткани, которые обычно поражаются, включают компоненты крови, такие как красные кровяные клетки, кровеносные сосуды, соединительные ткани, эндокринные железы, поражаются щитовидная железа или поджелудочная железа, мышцы, суставы и кожа.

Часто у одного человека наблюдается больше одного аутоиммунного заболевания, у человека возникает повышенная восприимчивость к бактериальной инфекции. Среди больных наблюдались жалобы на боль коленных суставов.

Также характерным для синдрома Шарпа является появление заболевании легочных путей.

Дополнительные симптомы варьируются от человека к человеку, но некоторые из наиболее распространенных включают:

• усталость;
• лихорадка;
• боль суставов;
• сыпь;
• отеки суставов;
• мышечная слабость;
• грудная боль;
• воспаление желудка;
• кислотный рефлюкс;
• затрудненное дыхание;
• затвердевание или затягивание пятен кожи;
• опухшие руки.

Диагностика

Болезнь трудно диагностировать, поскольку иметь обширные симптомы других заболеваний. Также, из-за того, что болезнь проявляется не сразу, в разные периоды могут быть симптомы разных заболеваний.

Диагностика синдрома Шарпа обычно начинается с исследования кровеносных сосудов: нарушения кровообращения, и состояние кровеносной системы могут быть показателями триггеров болезни. симптомы, характерные для коллагеноза при синдроме Рейно.

Чтобы сделать диагноз, специалист должен провести медицинский осмотр пораженных участков тела. Также нужно провести подробный анамнез истории семейных заболевании.

Лабораторная диагностика включает в себя такие анализы как:

• общие анализы: крови, мочи (норма количества СОЭ);
• биохимический анализ крови: изменения в нормах фибрина, глобулина, сиаловых кислот, альдолазы, серомукоида, АСТ;
• иммунологический анализ: наличие антител к рибонуклеопротеину, наличие LE-клеток.

Лечение синдром Шарпа

Врач ревматолог подберет нужный метод лечения в зависимости от состояния здоровья пациента. Также рекомендуется посетить врача кардиолога, гастроэнтеролога, невролога и кардиолога.

Это обуславливается наличием симптомов других заболевании.

Медикаментозное лечение

Данная болезнь лечится лекарствами, чем раньше диагностировать заболевание и приступить к лечению, тем легче вылечиться от него.

Лекарства, используемые для лечения MCTD, включают:

• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Ибупрофен и Напроксен, против суставной боли и воспалений;
• кортикостероиды. Стероидные лекарства, такие как Преднизон, предназначены против воспалении, предотвращают нападение антител на здоровые клетки и ткани. Поскольку их прием может привести к возникновению многих побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, катаракта, перепады настроения и увеличение веса, они обычно используются только на короткие промежутки времени, чтобы избежать долгосрочных рисков;
• блокаторы кальциевых каналов. Лекарства, такие как Нифедипин и Амлодипин, помогают против симптомов синдрома Рейно;
• иммунодепрессанты. Люди с тяжелой формой болезни могут потребовать длительного лечения иммунодепрессантами, которые являются препаратами, которые подавляют работу иммунной системы. Эти препараты противопоказаны во время беременности из-за возможности развития мальформации, которые угрожают нормальному развитию плода;
• медикаменты для лечения легочной гипертензии (повышенное кровяное давление). Легочная гипертензия является основной причиной смерти среди людей с синдромом Шарпа. Врачи могут назначать препараты, такие как Босентан или Силденафил, чтобы предотвратить ухудшение легочной гипертензии.

Хирургия

Симптом Шарпа лечится медикаментозным образом и не требует хирургических вмешательств.

Дополнительные и альтернативные методы лечения в домашних условиях

Диеты при синдроме Шарпа и в этиологии ревматоидного артрита, который является аутоиммунным заболеванием играют существенную роль. Научные исследования показали, что изменение рациона питания могут предотвратить появление симптомов других заболевании при синдроме. В диету рекомендуется включить продукты, богатые:

• жирными кислотами: рыбий жир, сливочное масло, яйца, мясо птиц;
• витаминами C и Д. Снижение потребления фруктов и овощей и диетического витамина С может привести к развитию воспалительного полиартрита. Витамин Д подавляет воспалительные процессы, уменьшая усиленную активность иммунных клеток, участвующих в аутоиммунной реакции;
• флавоноидами: оказывает влияние на активность ферментов. Лютеолин и апигенин обладают антигистаминными и противовоспалительными свойствами. Флавоноиды, полученные из растений, являются ингибиторами различных внутриклеточных процессов, в частности, процессов фосфорилирования и потенциальных ингибиторов клеточной аутоиммунности.

Народная медецина

Поддержать здоровье при болезни можно также народными методами.

Корни колючего растения элеутерококка могут помочь избавиться от воспалений и укрепить иммунитет. Для того, чтобы приготовить настойку, нужно мелко измельчить корни растения и залить 850 мг кипяченной воды. Настойка должна держаться в течение двух недель в прохладном и темном месте.

После того как напиток настоится, нужно раствор процедить и перелить в бутылку и хранить в холодильнике. Настойку нужно принимать по 2 раза в сутки по чайной ложке каждый день.

При лечении ревматических заболевании также рекомендуется пить травяные чаи и настойки из крапивы. Ингредиенты отвара с крапивой:

• листья крапивы;
• цветки василька;
• ивовая кора;
• цветки ромашки;
• листья березы;
• трава хвоща.

Все ингредиенты надо мелко измельчить и залить литром горячего кипятка. Отвар должен настояться около 20-и минут, и после этого кипятиться около 5-и минут. Настойку нужно процедить и принимать 2 раза в день по стакану.

Профилактика

Как и для предотвращения появления любых заболевании важно следить за физическим и психологическим состоянием здоровья. Врачи рекомендуют:

• регулярно заниматься спортом: умеренный уровень физической активности от четырех до пяти раз в неделю поможет улучшить мышечную силу, снизить артериальное давление и снизить риск сердечных заболеваний;
• правильно питаться: соблюдать диету, предназначенную для заболевании желудочно-кишечного тракта, который исключает жирные продукты (фаст-фуд, жаренные блюда) и продукты с большим количеством сахара;
• следить за состоянием рук: защита рук от холода может снизить ваши шансы на вспышку синдрома Рейно.

Прогноз при синдроме Шарпа

Несмотря на сложный спектр симптомов, синдром Шарпа обычно не слишком серьезен. Большинство людей могут способствовать улучшению состояния здоровья приемом медикаментов и изменений образа жизни.

Лечащий врач должен разработать долгосрочный протокол лечения, который лучше всего подойдет для ваших симптомов.

В ходе болезни могут возникать различные осложнения и долгосрочные последствия. Если болезнь остается невылеченной, могут появиться смешанные заболевания соединительной ткани кожи и полиартрит с болезненными изменениями и заболеваниями сосудов.

Видеозаписи по теме

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), его еще называют синдромом Шарпа — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, манифестирующееся сочетанием отдельных симптомов таких системных патологий, как ССД, СКВ, ДМ, СШ, РА. По обыкновению, сочетаются два-три симптома вышеперечисленных болезней. Заболеваемость СЗСТ составляет примерно три случая на сто тысяч населения, страдают, в основном, лица женского пола зрелого возраста: на одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин. СЗСТ имеет медленно прогрессирующий характер. В отсутствие адекватной терапии смерть наступает от инфекционных осложнений.

Несмотря на то, что до конца причины заболевания не ясны, считается установленным фактом аутоиммунный характер заболевания. Это подтверждается наличием в крови пациентов с СЗСТ большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1. Их принято считать маркером данного заболевания. СЗСТ имеет наследственную детерминацию: практически у всех больных определяется наличие HLA-антигена В27. При вовремя начатом лечении течение болезни благоприятное. Изредка СЗСТ осложняется развитием гипертензией малого круга кровообращения и почечной недостаточностью.

Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани

• побледнение кончиков пальцев рук и ног после психоэмоционального напряжения либо воздействия холода;
• чувство зябкости кистей рук и стоп;
• отечность пальцев рук или кистей;
• артралгии;
• скованность суставов по утрам;
• полиартрит;
• полимиозит проксимальных частей конечностей;
• уплотнение мышц;
• мышечная слабость;
• сосудистые звездочки на коже;
• появление на коже красных, либо белых пятен;
• облысение;
• гиперпигментация вокруг глаз;
• сухость во рту;
• затрудненное проглатывание сухой и плохо пережеванной пищи;
• фотофобия;
• покраснение глаз;
• лихорадка;
• увеличение регионарных лимфоузлов;
• нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
• гематурия.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:

• ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
• ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
• Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
• Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
• Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
• ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
• Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.

Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти–U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Целью лечения являются контроль симптомов СЗСТ, поддержание функции органов-мишеней, профилактика осложнений. Пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, соблюдать диетические ограничения. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно. Из лекарственных препаратов наиболее часто используют НПВС, кортикостероидные гормоны, противомалярийные и цитостатические средства, кальций-антагонисты, простагландины, ингибиторы протонной помпы. Отсутствие осложнений при адекватной поддерживающей терапии делают прогноз заболевания благоприятным.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
2. Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
3. Диклофенак натрия (Вольтарен, Диклофенак, Диклонат П) — нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
4. Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза — по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.

Рекомендации

Рекомендуется консультация ревматолога.