Спадкова інформація збудника синдрому набутого імунодефіциту міститься

Синдром набутого імунодефіциту (СНІД)

– вірусна хвороба з необоротним ураженням Т -системи імунітету та розвитком вторинних інфекцій і злоякісних пухлин.

Етіологія СНІДу

Збудник – вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), який містить РНК. Розрізняють ВЇЛ-1, що розповсюджений у Північній Америці і Європі, та ВІЛ-2, який циркулює переважно в Західній і Південній Африці. Вірус у зовнішньому середовищі нестійкий: гине при температурі 56 °С за ЗО хв, при 100 °С – відразу; швидко знищується етиловим спиртом, ефіром, розчином натрію гіпохлориту.

Епідеміологія СНІДу

Джерелом інфекції є хвора людина або здоровий вірусоносій, які заразні все життя. Збудник передається такими шляхами:
1) при статевому контакті та штучному запліднюванні;
2) при переливанні крові та деяких її фракцій (особливо факторів зсідання крові), пересадці органів; під час парентеральних діагностичних, лікувальних та інших втручань з використанням медичних інструментів, які забруднені кров’ю хворих або носіїв;
3) через плаценту від вагітних, які мають вірус, до плода. Діти можуть заражатись під час годування грудним молоком.
До груп високого ризику зараження належать: гомосексуалісти, повії, особи з безладними статевими зв’язками, хворі на наркоманію; особи, яким здійснювали гемотрансфузії, оперативні втручання, часті ін’єкції ліків; діти, котрі народилися від заражених батьків; медичні працівники хірургічних професій, клінічних лабораторій, станцій переливання крові.
У світі вже нараховується близько 10 мли заражених осіб, з них до 1 мли хворих. За станом на 1 вересня 1996 р. в Україні виявлено майже 8,5 тис. інфікованих осіб. Рівень інфікування населення BIЛ продовжує зростати.

Патогенез СНІДу

Вірус СНІДу здатний проникнути в середину Т-лімфоцитів (субпопуляція хелперів), рідше в моноцити і макрофаги, де й розмножується. Відповідно до цього провідним у патогенезі СНІДу є глибоке і безповоротне руйнування клітинного імунітету, що робить хворого беззахисним перед будь-якою інфекцією. У зв’язку з цим нашаровуються захворювання, викликані різними збудниками – найпростішими, грибами, вірусами, бактеріями, гельмінтами. Знижується імунний контроль за утворенням атипових клітин, унаслідок чого часто розвиваються пухлини. Крім цього, активізується В-система імунітету, що веде до гіперпродукції імуноглобулінів усіх класів і підвищення кількості циркулюючих імунних комплексів.

Клініка СНІДу

Інкубаційний період коливається від 2-7 тиж до 5-8 років Вважають, що на 1 хворого на СНІД припадає до 300 вірусоносіїв. Протягом 5 років спостереження у 1/3 вірусоносіїв виникає захворювання.
У клінічному перебігу хвороби розрізняють такі періоди: 1) мононуклеозоподібний; 2) персистуючої генералізованої лімфаденопатії; 3) преСНІД; 4) власне СНІД.
Мононуклеозоподібний синдром виникає у 30-50 % інфікованих. У хворого в цей час спостерігаються гарячка (8-10 днів), ангіна, збільшення лімфатичних вузлів шиї, а також печінки і селезінки, лімфопенія. Після зникнення цих проявів хвороба має прихований перебіг. Під час обстеження виявляють лише побільшення деяких груп лімфовузлів (шийних, пахвових, ліктьових, надключичних та ін.). Підозрілим на СНІД вважають збільшення двох лімфовузлів і більше в кількох анатомічних ділянках, якщо воно триває понад 1,5 міс.
ПреСНІД характеризується тривалою гарячкою і нічною пітливістю, збільшенням багатьох груп лімфовузлів, частими проносами, схудненням (на 10 % маси тіла і більше). Ця стадія може тривати декілька років. Клініка власне СНІДу складається з проявів різних інфекційних захворювань і новоутворень, що приєднались у зв’язку з розвитком імунної недостатності. Найчастіше це протозойні та глистяні інвазії (пневмоцистна пневмонія, токсоплазмоз, криптоспоридіоз, стронгілоідоз), кандидоз з ураженням стравоходу, туберкульоз легень, викликаний мікобактеріями пташиного типу, герпетичні інфекції; з пухлин – саркома Капоті та лімфома головного мозку. Саркома вражає шкіру у вигляді множинних судинних вузлів і бляшок малинового або вишневого кольору, які часто виразкуються і нагноюються.
Залежно від переважного ураження тієї чи іншої системи організму розрізняють легеневу, кишкову, нервову, шкірну, очну та інші форми хвороби. Тривалість життя хворого на СНІД не перевищує 5 років.

Діагностика СНІДу

Діагностика СНІДу здійснюється на підставі епідеміологічних, клінічних і лабораторних даних. У стадії преСНІДу з клінічних ознак найбільше значення мають довготривала гарячка, стійкий пронос (понад 1 міс), системне збільшення лімфовузлів, значне схуднення. Про власне СНІД свідчать наявні пневмоцистна пневмонія, саркома Капоші, рецидивуюча герпетична інфекція тощо.
Діагноз обов’язково підтверджують за допомогою лабораторних тестів (імуноферментний, імунофлюоресценції, імуноблотинг). Доказом є виявлення противірусних антитіл у крові. Для дослідження її беруть з вени в стерильну пробірку і доставляють у лабораторію в охолодженому вигляді (в термосі з льодом) не пізніше ніж через 2 доби після взяття.
В початковий період захворювання треба виключити інфекційний мононуклеоз, ГРВІ, дифтерію зіва, вірусний гепатит. Коли приєднуються різні інфекційні і злоякісні захворювання, то СНІД диференціюють від інших уроджених та набутих імунодефіцитних станів.

Лікування СНІДу

Хворих госпіталізують у боксі інфекційної лікарні, за вірусоносіями спостерігають амбулаторно. Призначають противірусні препарати: азидотимідин, сурамін, рибавірин, ацикловір. Другий підхід – зміцнення імунної системи (препарати інтерферону, тактивін, тималін тощо). Проводять лікування супутніх захворювань. При пневмоцистній пневмонії призначають триметоприм-сульфаметоксазол (бактрим), при мікозах – амфотерицин В, бактерійних інфекціях – антибіотики.
Всіх серопозитивних осіб беруть на диспансерний облік і двічі на рік обстежують. При появі хвороби їх негайно направляють до інфекціоніста.

Профілактика СНІДу

До найважливіших заходів, спрямованих на виявлення джерела інфекції, належать облік і обстеження на СНІД усіх груп ризику. Серопозитивних осіб попереджають про кримінальну відповідальність у випадку зараження ними інших людей. Слід усунути можливість передачі вірусу при лікувальних і діагностичних маніпуляціях (застосування разових голок, шприців, систем переливання; надійна стерилізація медичних інструментів). Створена мережа кабінетів анонімного обстеження на СНІД.
Систематично проводять санітарну освіту населення, яке повинно бути добре поінформованим про шляхи поширення захворювання, небезпеку безладних і позашлюбних статевих зносин; про необхідність використання презервативів. Слід дотримуватись елементарних санітарно-гігієнічних правил: не користуватися чужими бритвами, лезами, манікюрним приладдям, зубними щітками.
Нині проходять випробування вакцини проти СНІДу.

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 2 апреля 2020; проверки требуют 2 правки.

Информация в этой статье или некоторых её разделах устарела.

Вы можете помочь проекту, обновив её и убрав после этого данный шаблон.

Иммунодефициты — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.

Единой классификации не существует.
По происхождению иммунодефициты делят на первичные и вторичные.

Первичные иммунодефициты[править | править код]

Определение и классификация[править | править код]

Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:

гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
- Гипер-IgM синдром
  - Х-сцепленная
  - аутосомно-рецессивная
- делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
- дефицит k-цепей
- селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
- дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
- общая вариабельная иммунная недостаточность
- дефицит IgA
клеточные
- синдром Ди Джоржи
- первичный дефицит CD4 клеток
- дефицит CD7 Т-клеток
- дефицит ИЛ-2
- множественная недостаточность цитокинов
- дефект передачи сигнала
комбинированные:
- синдром Вискотта-Олдрича
- атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
- тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
  - Х-сцепленная с полом
  - аутосомно-рециссивная
- дефицит аденозиндезаминазы
- дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
- дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
- ретикулярная дизгенезия
- дефицит CD3γ или CD3ε
- дефицит СD8 лимфоцитов
недостаточность системы комплемента
дефекты фагоцитоза
- наследственные нейтропении
  - инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
  - циклическая нейтропения
  - семейная доброкачественная нейтропения
  - дефекты фагоцитарной функции
  - хроническая гранулематозная болезнь
    - Х-сцепленная
    - аутосомно-рециссивная
  - дефицит адгезии лимфоцитов I типа
  - дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
  - дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
  - дефицит миелопероксидазы
  - дефицит вторичных гранул
  - синдром Швахмана

Клиническая картина иммунодефицитных состояний (ИДС)[править | править код]

Клиника имеет ряд общих черт:

1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, системная склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
4. Нередко иммунодефицитные состояния (ИДС) сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС. [1]
6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего, с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.

Лечение первичных ИДС[править | править код]

Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным.
Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:

профилактику инфекций
заместительную коррекцию дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
заместительную терапию ферментами
терапию цитокинами
витаминотерапию
лечение сопутствующих инфекций
генная терапия
иммуномодулирующая терапия

В 2018 году российский препарат на основе высокоочищенных иммуноглобулинов класса G прошел I фазу клинических исследований. В ходе испытаний была подтверждена безопасность применения лекарственного средства. Планировалось, что после регистрации и завершения дополнительных исследований, препарат возможно будет применять в качестве заместительной и иммуномодулирующей терапии у пациентов со сниженным или отсутствующим уровнем синтеза антител. Средство направлено на обеспечение нормализации уровня иммуноглоублина до оптимальных значений и повышение сопротивляемости организма к патогенам[1].

Вторичные иммунодефициты[править | править код]

Вторичные иммунодефицитные состояния — нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде у детей или у взрослых,
не являющиеся результатом генетических дефектов.

Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма.
В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит, относятся загрязнения окружающей среды, ионизирующее и СВЧ-излучение, острые и хронические отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы, как ионизирующее излучение, оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет, связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.

Причины[править | править код]

Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний.
Основные причины вторичных ИДС:

дефект питания и общее истощение организма также приводят к снижению иммунитета. На фоне общего истощения организма нарушается работа всех внутренних органов. Иммунная система особенно чувствительна к недостатку витаминов, минералов и питательных веществ, так как осуществление иммунной защиты — это энергоемкий процесс. Часто снижение иммунитета наблюдается во время сезонной витаминной недостаточности (зима-весна)
хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии (туберкулёз, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридоз и др.). При различных хронических заболеваниях инфекционного характера иммунная система претерпевает серьёзные изменения: нарушается иммунореактивность, развивается повышенная сенсибилизация по отношению к различным антигенам микробов. Кроме того, на фоне хронического инфекционного процесса наблюдается интоксикация организма и угнетение функции кроветворения. Иммунодефицит во время инфекции ВИЧ опосредован избирательным поражением клеток иммунной системы вирусом
гельминтозы
потеря факторов иммунной защиты наблюдается во время сильных потерь крови, при ожогах или при заболеваниях почек (протеинурия, ХПН). Общей особенностью этих патологий является значительная потеря плазмы крови или растворенных в ней белков, часть из которых является иммуноглобулинами и другими компонентами иммунной системы (белки системы комплимента, C-реактивный белок). Во время кровотечений теряется не только плазма, но и клетки крови, поэтому на фоне сильного кровотечения снижение иммунитета имеет комбинированный характер (клеточно-гуморальный)
диарейный синдром
стресс-синдром
тяжелые травмы и операции также протекают со снижением функции иммунной системы. Вообще любое серьёзное заболевание организма приводит к вторичному иммунодефициту. Отчасти это связано с нарушением обмена веществ и интоксикацией организма, а отчасти с тем, что во время травм или операций выделяются большие количества гормонов надпочечников, которые угнетают функцию иммунной системы
эндокринопатии (СД, гипотиреоз, гипертиреоз) приводят к снижению иммунитета за счет нарушения обмена веществ организма. Наиболее выраженное снижение иммунной реактивности организма наблюдается при сахарном диабете и гипотиреозе. При этих заболеваниях снижается выработка энергии в тканях, что приводит к нарушению процессов деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы. На фоне сахарного диабета частота различных инфекционных заболеваний значительно повышается. Связано это не только с угнетением функции иммунной системы, но и с тем, что повышенное содержание глюкозы в крови больных диабетом стимулирует размножение бактерий
острые и хронические отравления различными ксенобиотиками (химическими токсичными веществами, лекарственными препаратами, наркотическими средствами). Особенно выражено снижение иммунной защиты во время приема цитостатиков, глюкокортикоидных гормонов, антиметаболитов, антибиотиков
низкая масса тела при рождении
снижение иммунной защиты у людей старческого возраста, беременных женщин и детей связано с возрастными и физиологическими особенностями организма этих категорий людей
злокачественные новообразования — нарушают деятельность всех систем организма. Наиболее выраженное снижение иммунитета наблюдается в случае злокачественных заболеваний крови (лейкемия) и при замещении красного костного мозга метастазами опухолей. На фоне лейкемии количество иммунных клеток в крови порой повышается в десятки, сотни и тысячи раз, однако эти клетки нефункциональны и потому не могут обеспечить нормальной иммунной защиты организма
аутоиммунные заболевания возникают из-за нарушения функции иммунной системы. На фоне заболеваний этого типа и при их лечении иммунная система работает недостаточно и, порой, неправильно, что приводит к повреждению собственных тканей и неспособности побороть инфекцию

Лечение вторичных ИДС[править | править код]

Механизмы подавления иммунитета при вторичных ИДС различны и, как правило, имеется сочетание нескольких механизмов, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы.
Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления.
Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы.
Для ускорения выздоровления и стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. В настоящее время известно большое число иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия.

Литература[править | править код]

1. Шабалов Н. П. Детские болезни, Питер, Медицинская Литература, 2000, с.989-1027
2. Долгих В. Т. Основы иммунопатологии, Феникс, Ростов-на-Дону, 2007, с.119-158
3. Стефани Д. В., Вельтищев Ю. Е. Иммунология и иммунопатология, Москва, Медицина, 1996, с.88-170
4. Хаитов Р. М., Вторичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение, 1999
5. Кирзон С. С. Клиническая иммунология и аллергология, М. : Медицина, 1990
6. Современные проблемы аллергологии, иммунологии и иммунофармакологии, М., 2002
7. Забродский П. Ф., Мандыч В. Г. Иммунотоксикология ксенобиотиков: Монография. Саратов, СВИБХБ, 2007. 420 с. 2007. [1].

См. также[править | править код]

СПИД / ВИЧ

Ссылки[править | править код]

Все виды первичных иммунодефицитов (клеточные, гуморальные, системы фагоцитов и комплемента
Иммунодефицитные состояния, профилактика и помощь больным
Первичные иммунодефициты
Иммунотоксикология ксенобиотиков [2]
«Иммуностимуляторы»
Первичный иммунодефицит. Узнать=помочь.

Примечания[править | править код]

Источник