Спина бифида мкб код

Рубрика МКБ-10: Q05.9

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q00-Q07 Врожденные аномалии пороки развития нервной системы / Q05 Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала)

Определение и общие сведения[править]

Дефекты нервной трубки

Спинальная дизрафия представляет собой порок развития, связанный с неполным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхождения вдоль срединного шва – средней линии позвоночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются расщепление дуг позвонков (spina bifida) и сагиттально расположенных мягких тканей, а также возникающие при этом различные варианты спинномозговых грыж, иногда дермоидные кисты, липомы, синдром «жесткой» конечной нити.

Spina bifida

Spina bifida является наиболее распространенным вариантом дефекта нервной трубки. Нервная трубка – это эмбриональная структура, из которой в ходе эмбриогенеза развивается головной и спинной мозг.

Spina bifida чаще всего локализуется в поясничном или крестцовом отделе позвоночника и затрагивает 2 – 3 позвонка или более.

Распространенность достигает 0,5 на каждые 1000 живорождений во Франции. В Европе распространенность Spina bifida составляет 5,09 / 10 000 беременностей.

Этиология и патогенез[править]

Spina bifida развивается вследствие незаращения нервной трубки на 3—4-й неделе внутриутробного развития.

Клинические проявления[править]

Spina bifida – неполное закрытие позвоночного канала.

Spina bifida occulta – скрытая щель дуг позвонков, чаще в области I крестцового позвонка. Нередки вдавления концов незаращенной дуги в позвоночный канал и компрессия его содержимого. Аномалия может сочетаться с гидромиелией, дермоидными кистами, деформацией стопы, липомами, капиллярными мальформациями, тазовыми нарушениями.

Spina bifida complicata – незаращение дуг позвонков, сочетающееся с увеличенным количеством жировой ткани в позвоночном канале, липомами и фибромами, которые располагаются под кожей и могут врастать в спинной мозг и его оболочки, а также в корешки спинномозговых нервов.

Spina bifida cystica – щель дуг позвонков и спинномозговая грыжа с незаращением мягких тканей пояснично-крестцовой области (80-90% случаев), реже – крестцовой, шейной или грудной. Сочетается с менингоцеле, гидромиелией и диастематомиелией.

Spina bifida anterior – незаращение тел позвонков, которое может сопровождаться расщеплением спинного мозга, грыжевидным выпячиванием спинного мозга, его оболочек и корешков спинномозговых нервов в грудную или брюшную полости. Грыжи спинного мозга и его оболочек обозначают как миелоцеле, если в грыжевом мешке обнаруживают частично покрытую оболочками часть спинного мозга и СМЖ, как миелоцистоцеле – при обнаружении в грыжевом мешке истонченного участка спинного мозга с его оболочками, расширенного центрального канала, задних корешков спинномозговых нервов, как миеломенингоцеле – при выявлении в грыжевом мешке части спинного мозга с его оболочками и корешками спинномозговых нервов, как миеломенингоцистоцеле – при скоплении СМЖ не только в центральном канале, но и между оболочками части спинного мозга.

Spina bifida может проявляться параплегией, гидроцефалия, мальформацией Арнольда-Киари, недержанием мочи и кала. Выраженность симптомов сильно варьирует в зависимости от уровня и степени поражения.

Spina bifida неуточненная: Диагностика[править]

Spina Bifida может быть обнаружена в ходе пренатального УЗИ.

Дифференциальный диагноз[править]

Spina bifida неуточненная: Лечение[править]

Лечение хирургическое, если развивается гидроцефалия – проводят вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Профилактика[править]

Прием фолиевой кислоты во время беременности снижает риск возникновения дефектов нервной трубки .

Прочее[править]

Миеломенингоцеле  — грыжевое выпячивание спинного мозга с его оболочками через расщелину позвоночника. Имеет вид кистозного образования и располагается на спине по задней срединной линии.

Распространенность имеет географические особенности, составляя в среднем 1 на 1000 новорожденных.

Дефект чаще всего локализуется в пояснично-крестцовой области. Возможен разрыв грыжевого мешка.

Миеломенингоцеле часто сочетается с другими пороками развития ЦНС, в 90% случаев — с синдромом Арнольда-Киари. Последний нередко приводит к гидроцефалии, что требует вентрикулоперитонеального шунтирования.

Лечение

Ребенка кладут на живот или на бок. Грыжевой мешок закрывают марлей, смоченной в теплом физиологическом растворе, обеспечивают тщательный уход за ребенком. Новорожденного переводят в специализированное отделение для хирургического лечения порока. Проводят профилактическую антимикробную терапию.

Прогноз

Риск двигательных нарушений зависит от локализации дефекта. После хирургического лечения возможно улучшение состояния. После лечения 80% детей имеют нормальный IQ. Противопоказаниями к хирургическому лечению в настоящее время считают только тяжелую гидроцефалию и выраженную гипоплазию коры головного мозга.

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Fanaroff M., Martin R. J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Newborn. St. Louis: Mosby-Year Book, 1992.

“Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. – (Серия “Национальные руководства”).” – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431542.html
 
https://www.orpha.net

Действующие вещества[править]

Врождённые аномалии, несомненно, один из главных страхов всех беременных женщин.

Особенно опасны заболевания, затрагивающие центральную нервную систему – головной и спинной мозги, так как они наносят вред всему организму в целом и трудно поддаются лечению.

Спина бифида относится именно к таким заболеваниям. Его название является транскрипцией латинского словосочетания spina bifida – расщепление позвоночника.

Латинское название отражает характер патологии – из-за сбоя в период эмбрионального развития позвонки ребёнка не развиваются так, как должны. Из-за недоразвитости позвонков зачастую страдает спинной мозг и крупные системы органов.

Что это такое?

Картина протекания заболевания

Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности. К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.

Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.

В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.

В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.

В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению. Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Классификация

В зависимости от тяжести выделяют три вида расщепления позвоночника:

1. Скрытое расщепление позвоночника или spina bifida occulta. При этой форме заболевания спинной мозг человека развивается абсолютно нормально. Симптомы можно выявить только путём рентгенографии. На рентгеновском снимке может быть заметно, что некоторые из позвонков (чаще всего пояснично-крестцового отдела позвоночника L5-S1) имеют щели или другие дефекты. В основном больной даже не ощущает, что у него есть какие-либо патологии. В очень редких случаях пациенты со скрытым расщеплением позвоночника могут испытывать боли в спине и ногах из-за нарушения работы мышц. Также эта патология может привести к заболеваниям мочевого пузыря и кишечника и сколиозу. Вероятность проявления каких-либо симптомов снижает своевременное выявление скрытого расщепления позвоночника и использование специального корсета.
2. Менингоцеле. При данной патологии спинной мозг, который в норме должен находиться в спинномозговом канале внутри позвоночника, выходит за его пределы. Это происходит из-за неправильного развития позвонков – они не полностью закрывают спинномозговой канал. У больных с менингоцеле на спине возникает мешочек, в котором находятся оболочки спинного мозга – твёрдая, паутинная и мягкая. Иногда поверх этих оболочек выпячивание покрыто кожей. Чаще всего менингоцеле появляется в поясничном отделе позвоночника, но бывает также в шейном и грудном. Данная форма spina bifida является средней по тяжести – спинной мозг или вообще не повреждается, или в нём развиваются дефекты умеренной опасности.
3. Миеломенингоцеле или spina bifida cystica. Три четверти больных расщеплением позвоночника страдают именно от этой, самой тяжёлой формы заболевания. Возникает так называемая мозговая грыжа – выпячивание спинного мозга вместе со спинномозговыми корешками через недоразвитые позвонки. Грыжа может быть покрыта кожей, но иногда наружу выступают ничем не прикрытые мозговые ткани. Тяжесть заболевания напрямую зависит от расположения мозговой грыжи – чем ниже находится дефект, тем менее выражены симптомы. Если грыжа располагается ближе к концевому отделу позвоночника, болезнь может выражаться только в нарушении работы мочевого пузыря и кишечника. Если грыжа расположена выше, помимо этого может развиться паралич нижних конечностей.

Код заболевания по МКБ

В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0.

Распространённость заболевания

Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.

Видео: “Спина Бифида – что это такое?”

Причины возникновения и факторы риска

У детей

Вероятность рождения ребёнка с данной аномалией зависит от генетической предрасположенности и внешних причин.

К факторам риска относятся:

• Наличие у одного из родителей или уже рождённых детей spina bifida.
• Недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) во время вынашивания плода.
• Алкоголизм матери, который приводит к расщеплению витамина В9.
• Употребление противоэпилептических средств, в состав которых входит вальпроевая кислота, так как они не позволяют витамину В9 хорошо усваиваться организмом.
• Употребление цитостатиков (противоопухолевых средств).
• Сахарный диабет, сопровождающийся ожирением, а также ожирение не диабетической природы.
• Перенесение вирусной инфекции во время беременности.
• Применение лекарств с тератогенным эффектом.
• Поздняя беременность (когда женщина старше сорока лет).
• Частое посещение саун и бань, горячие ванны.
• Принадлежность к европеоидам или латиноамериканцам.
• Женский пол плода – девочки чаще рождаются с расщеплением позвоночника.

У взрослых

Spina bifida – врождённая аномалия, и у взрослого человека она развиться не может.

Последствия и симптомы

В самых лёгких формах это заболевание может вообще не причинять никаких неудобств больному.

Иногда оно проявляется болью в спине и ногах, потерей чувствительности в некоторых участках тела, недержанием мочи, плохой успеваемостью и предрасположенностью к аллергическим реакциям.

В более тяжёлых случаях возможны серьёзные нарушения функций мочевого пузыря и кишечника.

К сожалению, наиболее часто дети рождаются с самой тяжелой формой spina bifida (миеломенингоцеле), когда спинной мозг серьёзно и необратимо повреждается.

В таком случае возникают тяжёлые двигательные и чувствительные пороки, а также нарушения в работе многих систем органов, характерны нестерпимые резкие боли.

Миеломенингоцеле практически нельзя обнаружить у взрослого человека, потому что люди с этой аномалией часто умирают ещё в детском возрасте. Данный вид расщепления позвоночника может сопровождаться гидроцефалией, ожирением, преждевременным половым развитием, деформациями опорно-двигательного аппарата, патологиями кровеносной и мочеполовой систем. В зависимости от локализации мозговой грыжи spina bifida cystica может быть причиной тяжёлой врождённой инвалидности или быть несовместимой с жизнью.

Диагностика

Часто расщепление позвоночника можно выявить ещё во время вынашивания плода.

Для этого применяют следующие методы:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) – самый безопасный метод перинатальной диагностики. Минус метода заключается в том, что иногда его бывает недостаточно, чтобы выявить патологию.
2. Кровь на биохимический анализ берут из вены. Проверяется количество белка под названием альфа-протеин, слишком большая его концентрация может быть признаком аномалии позвоночника у плода. Иногда имеет смысл проверить также показатели уровня эстрогена, эстриола и хорионического гонадотропина. Результаты анализа подтверждают повторным исследованием.
3. Амниоцентез – забор образцов околоплодной жидкости стерильной иглой через брюшную полость. Прокол амниотического пузыря грозит занесением инфекции в околоплодные воды и возможностью выкидыша. Этот вид исследования применяют, если в крови матери содержится повышенное количество альфа-протеина, но ультразвуковое исследование не выявило патологий.

Согласно приказу Министерства Здравоохранения от 3 декабря 2007 г. № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности», выявление spina bifida у плода иногда может быть весомым поводом для прерывания беременности.

При визуальном осмотре новорождённого легко диагностировать почти все формы spina bifida. Скрытую форму выявляют с помощью рентгенографии, компьютерной и магниторезонансной томографии и миелографии уже во взрослом возрасте.

Лечение

Спина бифида – в определённом смысле неизлечимое заболевание. Все лечебные мероприятия направлены лишь на то, чтобы уменьшить проявление его симптомов.

Хирургическое лечение

Лечение зародыша с расщеплением позвоночника до его рождения стало возможным совсем недавно, и всё ещё не получило широкого распространения.

Повреждение целостности матки и околоплодного пузыря грозит серьёзными осложнениями – появлением рубцов на матке, занесением инфекции, преждевременными родами.

Кроме того, пренатальное лечение этой аномалии пока нельзя назвать эффективным – почти половине новорождённых требуется повторная операция после рождения.

Детей с явной формой spina bifida стараются экстренно прооперировать в течение суток после рождения. Операцию проводит детский нейрохирург. Он вправляет мозговую грыжу, прикрывает спинной мозг оболочками.

Иногда также проводится шунтирование – установка трубки, которая должна выводить избыток спинномозговой жидкости в брюшную полость. В том, чтобы аккуратно закрыть дефект кожными покровами, помогают пластические хирурги.

Другие формы лечения – медикаментозное, в домашних условиях, с применением массажа и лечебной физкультуры, не применяются.

Профилактика

Беременным женщинам необходимо знать, что может привести к опасным аномалиям развития их будущих детей. Очень важно соблюдать рекомендации врачей, регулярно посещать женскую консультацию и проходить все необходимые обследования.

Чтобы снизить вероятность рождения ребёнка именно с расщеплением позвоночника, беременным рекомендуется употреблять в пищу продукты, содержащие фолиевую кислоту – зёрна злаковых, бобы, фрукты и овощи.

Людям со скрытой формой spina bifida для профилактики осложнений назначают массаж, ношение корсета, ЛФК и физиотерапию.

Видео: “Новый метод лечения Спина Бифида”

Прогноз выздоровления

Полностью вылечить это заболевание невозможно. Однако люди с расщеплением позвоночника лёгкой и средней тяжести после оперативного лечения могут вести нормальный образ жизни.

Заключение

Подведём итог:

• Заболевание спина бифида может проявляться абсолютно по-разному. Больной может не замечать его годами, а может стать инвалидом с рождения.
• Это редкая врождённая патология, которая может возникнуть из-за генетической предрасположенности или образа жизни беременной женщины.
• Если аномалия диагностирована у ребёнка ещё в утробе матери, это может стать причиной для прерывания беременности. Существуют методики лечения этой патологии до родов, но они опасны и не эффективны.
• Явные формы расщепления позвоночника лечатся только оперативно.

Комментарии для сайта Cackle