Тесты с ответами синдром новообразования

Синдром сдавления верхней полой вены в детском и подростковом возрасте не всегда распознается врачами, что может приводить к усугублению симптоматики, нарастанию тяжести симптомов и запоздалому началу лечебных мероприятий.

1. Впервые синдром верхней полой вены описал

1) Hunter;+
2) Kocher;
3) Пирогов;
4) Савельев.

2. Для верификации морфологической природы опухоли средостения у детей с синдромом верхней полой вены применяют

1) ангиографию;
2) диагностическую торакоскопию с биопсией опухоли средостения;+
3) компьютерную томографию органов грудной клетки с контрастированием.

3. Для определения уровня нарушения проходимости верхней полой вены у детей наиболее информативным методом исследования является

1) диагностическая торакоскопия;
2) компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием;+
3) морфологическое исследование увеличенного надключичного лимфоузла.

4. Для уточнения причины возникновения синдрома верхней полой вены в первую очередь необходимо выполнить

1) ангиографию;
2) компьютерную томографию органов грудной клетки с контрастированием;+
3) рентгеновскую томографию органов грудной клетки.

5. Клинические признаки синдрома верхней полой вены в горизонтальном положении

1) нарастают;+
2) не изменяются;
3) уменьшаются.

6. Клинические признаки синдрома сдавления верхней полой вены

1) набухание шейных вен;+
2) отёчность мягких тканей головы и шеи;+
3) отёчность мягких тканей нижней половины туловища;
4) цианоз мягких тканей головы и шеи.+

7. Наиболее тяжёлые нарушения наступают при нарушении проходимости верхней полой вены

1) выше места впадения в неё непарной вены;+
2) на уровне впадения в неё непарной вены;+
3) ниже места впадения в нее непарной вены.

8. Наиболее часто синдром верхней полой вены у детей возникает при

1) лимфомах;+
2) нейробластоме;
3) раке лёгкого;
4) раке щитовидной железы.

9. Наиболее часто у детей с синдромом верхней полой вены при доброкачественных опухолях средостения применяют

1) лекарственное противоопухолевое лечение;
2) лучевую терапию;
3) хирургическое лечение.+

10. Наиболее часто у детей с синдромом верхней полой вены при лимфомах применяют

1) лекарственное противоопухолевое лечение;+
2) лучевую терапию;
3) хирургическое лечение.

11. Наиболее часто увеличение надключичных и шейных лимфоузлов у детей с синдромом верхней полой вены выявляется при

1) зрелой тератоме;
2) лимфоме;+
3) тимоме.

12. Обязательным методом диагностики онкогематологической патологии у детей с синдромом верхней полой вены является

1) ангиография;
2) диагностическая торакоскопия;
3) стернальная пункция с исследованием костного мозга.+

13. Оптимальным вариантом диагностики лимфомы у детей с синдромом верхней полой вены является

1) диагностическая торакоскопия;
2) компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием;
3) морфологическое исследование увеличенного надключичного лимфоузла.+

14. Основные патологические процессы, обусловливающие развитие синдрома верхней полой вены

1) аномалия развития верхней полой вены;
2) прорастание стенки верхней полой вены злокачественной опухолью;+
3) сдавление верхней полой вены извне;+
4) тромбоз верхней полой вены.+

15. Основным вариантом лечения у детей с синдромом верхней полой вены при остром лимфобластном лейкозе является

1) лекарственное противоопухолевое лечение;+
2) симптоматическое лечение;
3) хирургическое лечение.

16. По поводу герминогенных опухолей средостения у детей с синдромом верхней полой вены первым этапом лечения проводят

1) лучевую терапию;
2) химиотерапию 3 — 4 курса;+
3) хирургическое лечение.

17. При выраженной трахеальной компрессии у детей с синдромом верхней полой вены первым этапом лечения является

1) интубация трахеи либо трахеостомия;+
2) лекарственное противоопухолевое лечение;
3) экстренное оперативное вмешательство по поводу опухоли средостения.

18. При выявлении у ребёнка клинических признаков синдрома верхней полой вены необходимо

1) назначить симптоматическое амбулаторное лечение;
2) провести полное амбулаторное обследование;
3) экстренно госпитализировать в специализированный стационар.+

19. При обзорной рентгенографии органов грудной клетки у детей с синдромом верхней полой вены чаще обнаруживается

1) гиповентиляция одного из лёгких со смещением тени средостения;
2) множественные очаговые тени в лёгких;
3) расширение тени верхнего средостения.+

20. При относительно стабильном состоянии ребёнка с синдромом верхней полой вены, биопсию увеличенного надключичного лимфоузла необходимо выполнить

1) до начала химиолучевого лечения;+
2) после завершения химиолучевого лечения;
3) после проведения 2-х курсов химиотерапии;
4) после проведения курса лучевой терапии на опухоль средостения.

21. При синдроме верхней полой вены возникает нарушение оттока венозной крови от

1) верхних отделов туловища;+
2) нижних конечностей;
3) печени;
4) почек.

22. При синдроме верхней полой вены морфологическая верификация патологического процесса в средостении необходима для

1) выбора оптимальной схемы лечения;+
2) определения стадии опухолевого процесса;
3) уточнения уровня нарушения проходимости верхней полой вены.

23. Согласно классификации А.Н. Бакулева, ангиографические признаки сужения просвета верхней полой вены на ½ — 2/3 диаметра соответствуют

1) I степени;+
2) II степени;
3) III степени;
4) IV степени.

24. Согласно классификации А.Н. Бакулева, повышение венозного давления до 300 — 400 мм вод.ст соответствуют

1) I степени;
2) II степени;
3) III степени;+
4) IV степени.

25. Согласно классификации А.Н. Бакулева, расширение вен шеи и передней грудной стенки до уровня 3 — 5 ребра соответствует

1) I степени;
2) II степени;+
3) III степени;
4) IV степени.

26. Согласно классификации Б.В. Петровского (1962 г.) повышение венозного давления в верхних конечностях от 250 до 300 мм вод.ст. соответствует

1) слабой степени;
2) средней степени;+
3) тяжёлой степени.

27. У детей младшего возраста с синдромом верхней полой вены часто возникают симптомы

1) диспептические расстройства;
2) дисфагии;
3) трахеальной компрессии.+

28. У детей со злокачественными новообразованиями средостения синдром верхней полой вены является вторичным, если

1) возникает сдавление верхней полой вены опухолью средостения;
2) возникает тромбоз верхней полой вены на фоне её катетеризации;+
3) опухоль средостения прорастает в верхнюю полую вену.

29. Хирургическое лечение по поводу злокачественных опухолей средостения у детей с синдромом верхней полой вены проводят

1) первым этапом;
2) при неэффективности экстренной симптоматической терапии;
3) следующим этапом после оценки эффекта предшествующих курсов химиотерапии.+

30. Экстренное симптоматическое лечение детей с синдромом верхней полой вены включает

1) возвышенное положение верхней половины туловища;+
2) массивную инфузионную терапию;
3) применение глюкокортикоидов;+
4) применение диуретиков.+

Обеспокоенность и повышенное внимание к онкологии обусловлены устойчивой тенденцией роста заболеваемости во всем мире, которая и в обозримом будущем продолжит нарастать, что объясняется рядом субъективных и объективных причин: увеличением продолжительности жизни, экологическими, экономическими и другими факторами. В 2017 г. в России впервые выявлено почти 541 тыс. онкобольных. Злокачественные новообразования занимают второе место среди причин смертности после сердечно-сосудистых заболеваний.
В основе развития злокачественных новообразований лежат генетические факторы. Фундаментальные молекулярно-генетические исследования свидетельствует о ключевой роли повреждений нуклеиновых кислот в развитии опухолевого процесса. Наследственный опухолевый синдром подразумевает присутствие врожденного генного дефекта, который ассоциирован с практически фатальным риском возникновения новообразования в определенном органе. Эта группа заболеваний является самой частой медико-генетической патологией: если встречаемость «классических» наследственных болезней исчисляется единичными случаями среди тысяч и десятков тысяч людей, то частота носителей «раковых» мутаций как минимум на 2 порядка выше – даже неполный перечень ДНК-тестов, доступных на сегодняшний день, позволяет найти явные признаки онкологической предрасположенности у 1-2% обследуемых.
Большое значение в структуре оказания медицинской помощи онкологическим больным имеет медико-генетическое консультирование пациентов с наследственными формами рака. Итогом проведения медико-генетического консультирования должна быть разработка для пациента и членов его семьи индивидуальных рекомендаций по профилактике, ранней диагностике и лечению различных категорий наследственного рака. Для адекватного проведения медико-генетического консультирования врачу необходимо понимание этиопатогенеза и знание основных форм наследственных опухолевых синдромов.

1. C предрасположенностью к колоректальному раку связаны синдромы

1) Ангельмана;
2) Линча;+
3) Марфана;
4) Пейтца-Егерса.+

2. Алгоритм диагностики синдрома Линча включает в себя

1) исследование генов репарации неспаренных нуклеотидов в крови;+
2) исследование микросателлитной нестабильности в опухоли;+
3) поиск мутации в гене BRAF в крови;
4) поиск мутации в гене BRAF в опухоли.+

3. В лабораторной диагностике синдрома Линча используют методы

1) иммуногистохимии;+
2) кариотипирования;
3) флуоресцентной гибридизации in situ (FISH);
4) фрагментного анализа ДНК.+

4. В состав комплекса репарации неспаренных нуклеотидов входят белки

1) BRAF, KRAS;
2) BRCA1, BRCA2;
3) MLH1, PMS2;+
4) MSH2, MSH6.+

5. Врожденная мутация в гене MLH1 приводит к развитию синдрома

1) Коудена;
2) Линча;+
3) Пейтца-Егерса;
4) Хиппеля-Линдау.

6. Врожденная мутация в гене MSH2 приводит к развитию синдрома

1) Коудена;
2) Линча;+
3) Пейтца-Егерса;
4) Хиппеля-Линдау.

7. Врожденная мутация в гене MSH6 приводит к развитию синдрома

1) Коудена;
2) Линча;+
3) Пейтца-Егерса;
4) Хиппеля-Линдау.

8. Врожденная мутация в гене PMS1 приводит к развитию синдрома

1) Коудена;
2) Линча;+
3) Пейтца-Егерса;
4) Хиппеля-Линдау.

9. Врожденная мутация в гене PMS2 приводит к развитию синдрома

1) Коудена;
2) Линча;+
3) Пейтца-Егерса;
4) Хиппеля-Линдау.

10. Врожденная мутация в гене PTEN приводит к развитию синдрома

1) Коудена;+
2) Линча;
3) Пейтца-Егерса;
4) Хиппеля-Линдау.

11. Врожденная мутация в гене STK11 приводит к развитию синдрома

1) Коудена;
2) Линча;
3) Пейтца-Егерса;+
4) Хиппеля-Линдау.

12. Высокий уровень микросателлитной нестабильности опухоли (MSI-H) характерен для

1) семейного аденоматоза толстой кишки;
2) синдрома Линча;+
3) синдрома Пейтца-Егерса;
4) ювенильного полипоза.

13. Гены, продукты которых сдерживают деление клетки, называются

1) канцерогенами;
2) протоонкогенами;
3) супрессорами опухолевого роста;+
4) химерными генами.

14. Двухударная модель канцерогенеза описывает

1) активацию протоонкогенов;
2) возникновение опухоли травмированного органа;
3) инактивацию генов супрессоров опухолевого роста;+
4) механизм возникновения однородительской изодисомии.

15. Для семейного рака желудка наиболее характерны наследственные мутации в гене

1) кадгерина;+
2) коллагена;
3) ламинина;
4) меланина.

16. Для синдрома Пейтца-Егерса характерны

1) 3 и более гамартомных полипа в тонкой кишке;+
2) пигментация кожи и слизистых оболочек;+
3) семейная история синдрома Пейтца-Егерса;+
4) семейный аденоматоз толстой кишки.

17. К гамартомным полипозным синдромам относится

1) cиндром Коудена;+
2) cиндром Пейтца–Егерса;+
3) семейный аденоматоз толстой кишки;
4) ювенильный полипоз.+

18. К наследственным синдромам рака толстого кишечника относится

1) аденоматозные синдромы;+
2) гамартомные синдромы;+
3) синдром Гиршпрунга;
4) синдром Линча.+

19. Количество экзонов в гене BRCA1

1) 1;
2) 2;
3) 24;+
4) 81.

20. Количество экзонов в гене BRCA2

1) 1;
2) 2;
3) 27;+
4) 82.

21. Материалы, пригодные для определения мутации в генах BRCA1/2 — это

1) биопсийный материал;+
2) образец опухоли;+
3) операционный материал;+
4) эритроцитарная масса.

22. Микросателлитная нестабильность при синдроме Линча обусловлена дефектами белков

1) межклеточных контактов;
2) системы репарации двунитевых разрывов ДНК;
3) системы репарации неспаренных оснований ДНК;+
4) экстрацеллюлярного матрикса.

23. Микросателлитную нестабильность в образце опухоли толстой кишки определяют методом

1) колоноскопии;
2) компьютерной томографии;
3) магнитно-резонансной томографии;
4) фрагментного анализа ДНК.+

24. Мутация в гене APC от больного родителя передается ребенку с вероятностью

1) 25%;
2) 50%;+
3) девочке — 50%, мальчику — 25%;
4) мальчику — 50%, девочке — 25%.

25. Наиболее распространённый тип крупных перестроек генов BRCA1 и BRCA2 — это

1) амплификации;
2) делеции;+
3) дупликации;
4) трипликации.

26. Наиболее редкий тип мутаций в гене BRCA1 в европейских популяциях – это мутация

1) миссенс;+
2) нонсенс;
3) сдвига рамки считывания;
4) сплайсинга.

27. Наиболее частый тип мутаций в гене BRCA1 в европейских популяциях – это мутация

1) миссенс;
2) нонсенс;
3) сдвига рамки считывания;+
4) сплайсинга.

28. Наследственные опухолевые синдромы обусловлены

1) изменением числа или структуры хромосом;
2) неблагоприятной экологической обстановкой;
3) неменделевским наследованием генетического дефекта;
4) передачей в семье предрасположенности к определенному виду рака.+

29. Пигментация слизистых оболочек является характерным признаком синдрома

1) Коудена;
2) Пейтца–Егерса;+
3) семейного аденоматоза толстой кишки;
4) ювенильного полипоза.

30. При обнаружении микросателлитной нестабильности в опухоли пациента целесообразно исследование генов

1) BRAF;+
2) BRCA1;
3) MLH1;+
4) MSH2.+

31. Причина синдрома Линча — наследственные мутации

1) межклеточных контактов;
2) системы репарации двунитевых разрывов ДНК;
3) системы репарации неспаренных оснований ДНК;+
4) экстрацеллюлярного матрикса.

32. Причина синдрома Линча — наследственные мутации генов

1) BRCA1, BRCA2;
2) MLH1, MSH2, MSH6, PMS2;+
3) NBN, RAD51D, RAD50;
4) NF1, NF2, TSC1, TSC2.

33. Риск развития рака при семейном аденоматозе толстой кишки составляет

1) 100%;+
2) 25%;
3) 5%;
4) 50%.

34. Свидетельством ключевой роли повреждения нуклеиновых кислот в развитии опухолей является

1) независимость опухоли от внешних факторов роста;
2) прорастание опухоли кровеносными сосудами;
3) способность опухоли к метастазированию;
4) существование наследственных форм рака.+

35. Семейный рак молочной железы ассоциирован с наследственными мутациями

1) в генах репарации ДНК;+
2) в генах ферментов посттрансляционной модификации гистонов;
3) в гомеозисных (гомеобоксных) генах;
4) в протоонкогенах.

36. Синдром Коудена обусловлен мутацией в гене

1) APC;
2) BRCA1;
3) PTEN;+
4) STK11.

37. Синдром Линча характеризуется

1) высоким уровнем микросателлитной нестабильности опухоли (MSI-H);+
2) наличием герминальной мутации в гене APC;
3) наличием соматической мутации гена BRAF;
4) низким уровнем микросателлитной нестабильности опухоли (MSI-L).

38. Синдром Пейтца-Егерса проявляется

1) аденоматозным полипозом;
2) гамартомным полипозом;+
3) неполипозным колоректальным раком;
4) типичной пигментацией слизистых.+

39. Синдром Пейтца–Егерса обусловлен мутацией в гене

1) APC;
2) BRCA1;
3) PTEN;
4) STK11.+

40. Тип наследования синдрома Коудена

1) Х-сцепленный доминантный;
2) Х-сцепленный рецессивный;
3) аутосомно-доминантный;+
4) аутосомно-рецессивный.

41. Тип наследования синдрома Пейтца–Егерса

1) Х-сцепленный доминантный;
2) Х-сцепленный рецессивный;
3) аутосомно-доминантный;+
4) аутосомно-рецессивный.

42. Тип наследования ювенильного полипоза

1) Х-сцепленный доминантный;
2) Х-сцепленный рецессивный;
3) аутосомно-доминантный;+
4) аутосомно-рецессивный.

43. Частота встречаемости пациентов с синдромом Коудена среди европейцев составляет

1) 1 на 1000 человек;
2) 1 на 10000 человек;
3) 1 на 1000000 человек;+
4) 1 на 200 человек.

44. Частота встречаемости пациентов с синдромом Пейтца-Егерса среди европейцев составляет

1) 1 на 100-200 человек;
2) 1 на 500-1000 человек;
3) 1 на 5000-10000 человек;
4) 1 на 50000-200000 человек.+

45. Эпителиально-мезенхимальный переход – это механизм

1) борьбы с опухолью;
2) васкуляризации опухоли;
3) иннервации опухоли;
4) метастазирования опухоли.+