Тетеринг синдром что это такое

Поражение спинного мозга любого характера &#8212, это серьезная проблема, негативно сказывающаяся на здоровье человека и качестве его жизни. Поэтому далее поговорим о том, что такое синдром фиксированного спинного мозга у детей и взрослых, как проявляется заболевание и какими способами лечится.

Что такое фиксированный спинной мозг

Синдром фиксированного спинного мозга &#8212, явление, при котором происходит ограничение подвижности спинного мозга.

Справка. Недуг имеет еще несколько названий: тетеринг-синдром, натяжение терминальной нити, синдром жесткой концевой нити.

При развитии болезни отмечается срастание оболочек спинного мозга и костной ткани позвоночника. Вследствие этого патологического процесса спинной мозг плотно и неподвижно прикрепляется к внутренней поверхности спинномозгового канала.

А вместо жидкости, которая в норме обеспечивает защиту спинного мозга от повреждений во время движений, формируется соединительная либо костная ткань.

Следствием такой фиксации спинного мозга является остановка развития и обновления нервных клеток и появление различных нарушений функционирования ОДА.

Чаще всего патологическое явление развивается в поясничном сегменте позвоночника, поскольку именно в этом сегменте наблюдается наиболее выраженная естественная фиксация спинного мозга.

Причины

В медицине и по сегодняшний день точные причины возникновения данного недуга не определены.

Справка. Заболевание имеет врожденную и приобретенную форму, что зависит от причины развития.

При этом в 80% случаев болезнь имеет врожденную форму и диагностируется детском возрасте (4-5 лет). И лишь в 20% заболевание носит приобретенный характер и обнаруживается у взрослых.

Специалисты определили, что к возможным причинам возникновения патологического состояния относятся:

• патологии внутриутробного развития,
• доброкачественные и злокачественные новообразования в области позвоночника,
• деструкции мозговых тканей,
• частые травмы позвоночника,
• рубцовая деформация терминальной нити,
• расщепления позвоночного столба,
• различные отклонения в строении позвоночника,
• порок Киари,
• сирингомиелия.

Также фиксация может произойти из-за рубцевания ткани вследствие проведенной операции в области позвоночника.

Симптомы

Патология развивается постепенно и начинает активно проявляться при повышении нагрузки на позвоночник. Например, при врожденном характере недуга у детей &#8212, во время начала хождения, а при приобретенной форме у взрослых &#8212, во время активного восстановления после травмы.

Справка. Симптоматика поражения различна и не зависит от конкретной формы поражения.

Все проявления тетеринг-синдрома можно разделить на несколько групп:

1. Кожные проявления &#8212, повышенный рост волос, углубления в мягких тканях в области крестца и поясницы, пигментные пятна, обесцвечивание кожного покрова.
2. Ортопедические &#8212, деформация ног, асимметрия ног, стоп, ягодиц, изменение походки, нарушение осанки (сколиоз, кифоз, лордоз).
3. Неврологические &#8212, боль в ногах и пояснице, неуверенная походка, ухудшение чувствительности нижних конечностей, снижение рефлексов, парез одной либо обеих ног, мышечное напряжение.
4. Нарушение функционирования органов таза &#8212, нарушение процесса мочеиспускания и дефекации, частые инфекции.

Клиническая картина болезни одинакова как для взрослых, так и для детей. Однако во взрослом возрасте все симптомы являются более выраженными, что связано с серьезными нагрузками на позвоночный столб.

Диагностирование

Любое обследование начинается с опроса и осмотра пациента, в ходе которого выясняются жалобы, характер проявления симптоматики и функциональные способности организма.

После этого при подозрении на данный синдром специалист назначает проведение МРТ.

Справка. МРТ &#8212, единственная методика, которая позволяет максимально точно оценить степень повреждения и определить форму и локализацию нарушений.

Задачей данной диагностической методики является определение состояния спинного мозга, канала позвоночника и мягких тканей, выявление скрытых форм спинальных пороков и уточнение прямых и косвенных признаков патологического процесса.

Лечение

Единственным способом терапии данного заболевания является хирургическое. Лишь немногие пациенты наблюдаются у врача после диагностирования данного недуга.

Справка. Цель операции &#8212, освобождение спинного мозга и возобновление функционирования.

Способ проведения операции подбирается на основании характера поражения терминальной нити:

• ламинэктомия &#8212, применяется при несущественном укорочении либо уплотнении терминальной нити, отсутствии глубокого перерождения ткани. Представляет собой малоинвазивное хирургическое вмешательство с помощью эндоскопических инструментов.
• полноценная операция &#8212, проводится при серьезном поражении нитей. В ходе операции выполняется вскрытие спинномозгового канала, освобождение участков мозга и закрытие операционных полостей специальной нитью, клеем либо скобами.

При терапии прогрессирующего заболевания может понадобиться неоднократное оперативное вмешательство (2-4). В особенности это касается детского возраста, поскольку синдром часто прогрессирует по мере роста и развития.

После проведения операции пациент проходит реабилитацию, длительность которого зависит от сложности заболевания и вида операции. В основном продолжительность восстановления составляет 3-6 месяца, а иногда 1 год.

Прогноз после операции

При синдроме фиксированного спинного мозга операция и последствия взаимосвязаны и зависят от характеристик заболевания и возраста пациента.

В основном прогноз после операции для детей благоприятный. Болезненные ощущения проходят, а неврологические нарушения исчезают после правильного реабилитационного курса.

Если же недуг характеризуется длительным течением, то наблюдается повреждение нервных окончаний. Этот процесс является необратимым, поэтому даже операция не может устранить некоторые симптомы заболевания: онемение, парез конечностей, нарушения функционирования внутренних органов, в частности мочевого пузыря.

Возможные осложнения

В данном случае к возможным осложнениям можно отнести рецидив тетеринг-синдрома, а также различные хирургические и послеоперационные осложнения.

Чтобы исключить риск развития осложнений следует обратиться в больницу для получения своевременно помощи и скрупулезно выполнять все предписания лечащего врача во время реабилитации.

Заключение

Организм человека устроен очень сложно, поэтому поражение какого-то одного элемента может негативно отразиться на функционировании многих органов и систем. В особенности это касается поражения спинного мозга и нервных волокон, опасное необратимыми последствиями.

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития – миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром – (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов – (мочевого пузыря – 40 %, прямой кишки – 30 %) Ортопедический синдром – (деформация стоп, укорочение конечностей – 63 %; сколиоз, кифоз – 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг – позвоночный канал – мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием “синдром фиксированного спинного мозга”, и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Заболевание фиксированный спинной мозг — одна из самых редких патологий опорно-двигательного аппарата, которая диагностируется у 0,01% людей. Часто к ее появлению приводят врожденные патологии. Болезнь всегда начинается незаметно, однако с течением времени у больного появляется комплекс тяжелых симптомов, не дающих вести нормальный образ жизни.

Что это такое?

В медицине это заболевание также известно под названием натяжение терминальной нити (терминальная нить отличается статичным положением внутри спинномозгового канала, и в нормальном состоянии не натягивается). Также болезнь называют тетеринг-синдромом или синдром жесткой концевой нити. Эта патология сложно обнаруживается, но всегда протекает на фоне тяжелых болезненных симптомов.

Описываемое заболевание наиболее часто наблюдается у детей в дошкольном возрасте, так как диагностируют его задолго до наступления зрелого возраста. Как правило, синдром фиксированного спинного мозга обнаруживается на уровне поясницы или в самом нижнем отделе позвоночника, там, где находится конус ниже I2.

Выражается недуг сращением оболочек спинного мозга с костяной тканью позвоночного столба. Это означает что спинной мозг зафиксирован, то есть плотно и неподвижно прикреплен к внутренней поверхности спинномозгового канала. При этом вместо жидкости, которая в норме защищает спинной мозг от повреждений при его движении вдоль спинального канала, образуется соединительная, а иногда и костная ткань.

При таком сращении (врожденном) не происходит развития нервных клеток и окончаний, и больной ребенок становится инвалидом с многочисленными нарушениями функций опорно-двигательного аппарата. Первое, о чем стоит помнить пациентам, у которых диагностирован фиксированный спинной мозг — что спинальный канал уже не защищает орган, а, напротив, дополнительно травмирует его.

Причины возникновения синдрома

До настоящего момента окончательные причины возникновения фиксированного спинного мозга у взрослых и детей не ясны. Патология может носить врожденный характер, что случается в 80% случаев от общего количества больных, или приобретенный (20% больных обнаруживают проблемы со спиной в зрелом возрасте). Ученые склонны полагать, что она является следствием проблем на этапе внутриутробного развития эмбриона. Развивается болезнь постепенно, и первые ее проявления начинают беспокоить больного после начала хождения.

Среди вероятных причин возникновения недуга у детей врачи называют:

• врожденные доброкачественные и злокачественные опухоли позвоночника;
• врожденная патология «порок Каири», при котором происходит врастание спинного мозга в костные структуры;
• расщепление позвоночника;
• структурные патологии нижних сегментов позвоночного столба.

У взрослых заболевание диагностируется на фоне скрытого спинального дизрафизма, а также при опухолевых процессах в костных структурах позвоночника и тканях спинного мозга. Жертвами заболевания рискуют стать пациенты с миеломенингоцеле (кистами спинного мозга).

В редких случаях фиксация спинного мозга у взрослого или ребенка может происходить после травмы позвоночника, даже если перелома и других явных деструктивных явлений не наблюдалось. Сращение может наблюдаться в сочетании с образованием послеоперационных рубцов после лечения спинномозговой грыжи и других патологий.

Диагностика

Подозрения на синдром фиксированного спинного мозга вызывают специфические симптомы, среди которых значатся:

• внешние изменения в области поясницы — чрезмерный рост волос, дефект кожный (липома и другие опухоли), углубления в мягких тканях на крестце и пояснице, пигментные пятна или обесцвечивание кожи;
• слабые или интенсивные боли в ногах, особенно при ходьбе;
• неспособность нормально управлять ногами — больной часто запинается, начинает косолапить;
• деформация ступней (проявляется при врожденной патологии тетеринг спинномозговой у детей, когда патология фиксированный спинной мозг влияет на развитие нижних конечностей);
• атрофия мышц, чаще на одной нижней конечности, но может быть и на двух;
• врожденные или появившиеся во взрослом состоянии деформации позвоночника, чаще всего это сколиоз и кифоз.

В пользу заболевания свидетельствуют и другие признаки, которые особенно заметны при появлении заболевания у взрослых пациентов. Прежде всего, это изменение походки, недержание мочи (преимущественно ночное). У взрослых больных фиксируются нарушения пищеварения и многочисленные неврологические патологии — нарушения сна, отсутствие контроля над кишечником (непроизвольная дефекация).

С возрастом симптомы заболевания усиливаются, из-за чего нормально передвигаться больной уже не может.

Чтобы с точностью 100% поставить диагноз фиксированный спинной мозг, диагностика должна включать инструментальные исследование. Наиболее информативной считается магнитно-резонансная томография. При таком виде исследования на снимках хорошо видны проявления ССД в виде отсутствия нормального количества спинномозговой жидкости и низко расположенный внутри канала спинной мозг.

Видео

Видео — фиксированный спиной мозг при рождении

Методы лечения

Единственным эффективным методом, которым проводится лечение фиксированного спинного мозга и его симптомов у детей и взрослых, считается хирургическое вмешательство. Оно применяется к 80% больных сразу после постановки диагноза. В 20% случаев пациентам необходима предварительная подготовка в виде медикаментозной терапии. Обычно это происходит при наличии сопутствующих патологий.

Цели хирургического лечения:

• высвобождение спинного мозга и отсоединение его от костных структур позвоночного столба;
• восстановление функций спинного мозга (частично или полностью, в зависимости от степени поражения его тканей).

Применяется несколько видов хирургического вмешательства в зависимости от текущего состояния терминальной нити. Если фиксация спинного мозга незначительна, отсутствует глубокое перерождение его тканей, используется метод ламинэктомии. Проходит процесс без массивного манипулятивного вмешательства с помощью эндоскопических инструментов. При обширном и глубоком изменении тканей мозга проводят полномасштабную операцию, которая включает следующие действия:

1. Вскрытие спинномозгового канала в области патологических изменений.
2. Отделение фиксированных участков спинного мозга от костей позвоночника.
3. Закрытие операционных полостей специальной нитью, если ее не используют, швы фиксируются специальным клеем или скобами.

При лечении прогрессирующей патологии может потребоваться 2-4 операции. Особенно часто многократное вмешательство применяется у пациентов младшего возраста.

Если терапия не дает результат или наблюдаются рецидивы, врач нейрохирург принимает решение об удалении 1 или 2 позвонков. Такой шаг позволяет укоротить позвоночный столб, благодаря чему терминальная нить перестает натягиваться и причинять дискомфорт.

Исход операции зависит от того, на каком этапе развития болезни она была обнаружена. Прогноз на будущее у детей с синдромом фиксированного спинного мозга, диагностированном в дошкольном возрасте, скорее благоприятный. Боль у них проходит сразу после вмешательства, а неврологические нарушения устраняются после грамотной реабилитации.

Если заболевание протекало длительно, повреждение нервных корешков может стать необратимым, и такие симптомы, как парез конечностей, онемение и нарушения функций внутренних органов могут стать необратимыми.

Реабилитация после операции

Сразу после операции больному показана реабилитация, которая необходима для окончательного восстановления функций. Длительность ее определяется тяжестью исходного состояния и вида примененной операции. Если заболевание было обнаружено на начальных стадиях, реабилитация длится от 3 до 6 месяцев. Если же болезнь зашла далеко, потребуется от 6 до 12 месяцев.

Первый этап реабилитации направлен на уменьшение травматических изменений в позвоночнике — последствиями операции на фиксированный спинной мозг может быть воспалительный процесс, поэтому важно уделить внимание профилактике послеоперационных осложнений и заживлению тканей. Больным в течение 3-6 недель показано:

• отсутствие физической активности и нагрузок на спину;
• прием противовоспалительных, противоотечных препаратов и антибиотиков, анальгетиков;
• полноценное питание, которое будет способствовать нормальной работе кишечника на фоне снижения физической активности, а также обеспечивать организм необходимыми питательными веществами.

На втором этапе реабилитации пациентам необходимо начать восстанавливать функции организма и спинного мозга. Для этого им назначают курс массажа и ЛФК, а также физиотерапевтические процедуры. Цель этого этапа — восстановление подвижности спины и конечностей, восстановление работы нервной системы в пораженной области. За 60-80 дней предполагается восстановление чувствительности тела, возвращение способности к управлению мышцами.

Важно! Упражнения ЛФК должны проходить строго под наблюдением и контролем специалиста! Наклоняться, поднимать тяжести, совершать резкие движения больному строго противопоказано!

Третий этап реабилитации предполагает социализацию пациента. Ему необходимо привыкнуть к необходимости дозировать физическую активность, избегать повышенной нагрузки на спину и травм. Иногда для полного восстановления функций требуется несколько лет, но чаще этот период занимает от 6 до 12 месяцев.

В редких случаях даже после длительной реабилитации у пациентов остаются остаточные неврологические нарушения, которые являются следствием необратимых изменений нервных корешков. В этом случае упор делается на социализацию больных. В отдельных случаях проводится операции по устранению таких нарушений. Чаще всего они применяются при недержании кала и мочи, ведь с этими недугами сложно жить полноценной жизнью.