У девочки синдром нерасчесываемых волос

Как часто на просторах интернета вам поднимали настроение фотографии малышей с шевелюрой, похожей на одуванчик? А ведь согласитесь, вы наверняка думали, что это всё проделки фотошопа?

Так вот, пришло время открыть карты и познакомить вас с уникальными представителями нашей планеты – людьми, у которых диагностирован синдром нерасчёсывающихся волос!

На самом деле, таких людей на сегодняшний день насчитывается не более 100. Впервые подобное явление было описано французскими медиками ещё в 1973 году и соответственно названо «heveux incoiffables». Ну а чуть позже в «Американском журнале генетики человека» было опубликовано целое исследование, в котором подробно описано, что «синдром нерасчёсывающихся волос» возникает в результате генетической мутации сразу в трёх генах – PADI3, TGM3 и TCHH, первые два из которых отвечают за информацию о ферментах, а последний – за структуру и форму. Словом, под микроскопом отчётливо видно, что ствол волоса у людей с таким синдромом не круглой формы, а больше похож треугольник, вдоль которого проходит канал. А визуально такие волосы, как правило, светлые, очень сухие и немного вьющиеся.

Давайте узнаем о самых известных «божьих одуванчиках»?

1. Шила Инь

Родители 7-летней Шилы Инь из австралийского Мельбурна говорят, что с рождения и до 3-х месяцев, волосы их дочери ничем не отличались от волос всех новорожденных, и только потом на головке у девочки стал «пробиваться» странный пушок. С тех пор волосы Шилы стали все больше торчать в разные стороны и с каждым годом светлеть!

Конечно же, необычная причёска повлияла на характер девочки – поначалу она стеснялась своих спутанных волос и боялась насмешек окружающих детей. Но благодаря стараниям родителей, сегодня Шила воспринимает свою шевелюру, как уникальность и сплошной позитив!

Каждое утро мама девочки сбрызгивает волосы спреем для легкого расчесывания и больше 20 минут пытается усмирить их расческой с широкими зубцами, но безрезультатно – как только они высыхают, голова Шилы вновь становится похожей на настоящее солнышко!

2. Джайли Ламб

А мама этой очаровательной девчушки потратила более двух лет и сотни долларов на средства, пытаясь укротить непослушные пряди, пока не услышала шокирующий диагноз. Но вы только посмотрите, похоже, Джайли только рада своей неповторимой особенности!

3. Лейла-Грейс Барлоу

Давайте знакомиться с ещё одной из сотни людей с синдромом нерасчёсывающихся волос – 5-летней Лейлой-Грейс Барлоу. Её родители, Алекс и Марк, тоже не сразу поняли, с какой сложностью столкнула их жизнь, но сегодня они уверяют, что ничего бы не стали менять. Ну, хотя бы потому, что у «сумасшедшего» ученого Альберта Эйнштейна тоже были такие же непослушные пряди!

«Когда люди слышат про этот синдром, они думают, что речь идёт о грязных волосах, – говорят родители Лейлы-Грейс, – Но это так несправедливо, зная, как мы за ними ухаживаем. Ну а чтобы вы точно понимали, сколько испытаний выдерживает наша малышка, попробуйте расчесать …стекло!»

4. Фиби Брасвелл

А вот мама «одуванчика» из Северной Каролины Фиби Брасвелл так вообще готова отчаяться, ведь все окружающие не верят в так называемый синдром нерасчёсывающихся волос у её дочери, и постоянно обвиняют её в пренебрежительном отношении к своему ребенку!

5. Лейла Палосте

Ну а Лейла Палосте из Финляндии долгое время считала, что у её волос просто «неудачный день», пока через интернет не узнала о несимпатичном синдроме. Более того, как оказалось, в своей стране она – его единственный представитель!

6. Борис Джонсон

Вы не поверите, но британский политик и журналист Борис Джонсон на сегодняшний день является единственным известным политиком с синдромом нерасчёсывающихся волос. И несмотря на то, что бывший мэр Лондона не признает этот факт, его прическа каждый день это подтверждает!

Редкую структурную аномалию, при которой волосы растут в виде неуправляемых пучков, многие врачи связывают с генетическим расстройством. Синдром нерасчёсывающихся прядей встречается у детей с раннего детства, доставляя им много неудобств.

Что такое синдром нерасчесывающихся волос?

Синдром нечёсанных волос – это состояние, характеризующееся сухими непослушными волосами, которые невозможно расчесать. Волосы при этом растут не вниз, как у всех, а в нескольких направлениях. В основе этого заболевания лежит нарушение правильного роста волосяного стержня.

Синдром нечесаных волос как проявление патологической структуры волоса

Человеческий волос заключает в себе волосяной фолликул корневое влагалище и стержень. Луковица окружена мешочком, фолликулом, от формы которого зависит, каким будет волос, прямым, завитым или сильно кудрявым. В луковице есть сосочек, через него поступают все питательные вещества, и мышца, приподнимающая стержень.

Оболочка луковицы покрыта эпителием, к ней прикреплены потовые и сальные железы, создающие защитный слой. Всё это вместе представляет корневое влагалище.

Волос состоит из:

• Медулы, находящейся в глубине. Это клетки, находящиеся в середине волосяного стержня, имеют они кубическую форму, в них содержится небольшое количество кератина. Медула появляется только в окончательно сформированном стержне волоса. В детском пушковом волосе её не бывает.
• Кортекса, коркового вещества, занимающего 85% объёма волоса. Кортекс состоит он из мозгового вещества, кератина, по которому доставляются к кутикуле питательные вещества. Здесь же содержится пигмент, отвечающий за цвет, меланин.
• Кутикулы, это наружный волосяной слой, состоящий из ороговевших клеток. Они расположены на стержне в виде черепицы, что придаёт волосам устойчивость, прочность. Её смазывают сальные железы, если смазка плохая, то волосы хрупкие и ломкие. Возникающие аномальности в клеточном составе кутикул приводят к нарушению структуры волоса.

Клетки кутикулы, кератины, состоящие из цепочки аминокислот, являются структурными белками волос. Для каждой аминокислоты создан свой код в геноме человека, каждая аминокислота знает своё место в белковой цепочке.

Код обозначается тремя буквами в системе ДНК. Кератиновые белки, создавая цепочки, переплетаясь между собой, образуют волокна, заполняя всё клеточное пространство волоса.

В луковице белок распределяется равномерно, но если нарушается последовательность в цепочке, его образуется больше, тогда он распределяется ассиметрично. Эта неравномерность молекул кератина влияет на изгиб волоса, следовательно, белки создают предпосылки к появлению аномальностей.

Нарушение ростового цикла волосяного стержня приводит к дефектам волос:

• алопеции;
• огрубению;
• нечёсаным волосам или стеклянным;
• хрупкости и пониженной прочности при растяжении.

Синдром нерасчёсывающихся волос возникает из-за ненормальной кератинизации корневого влагалища.

Волос, вырастая из фолликула, проходит по стержню неправильной треугольной формы, при этом изгибаясь и закручиваясь вокруг оси. Вместо цилиндрической, стержень имеет треугольную, сердцевидную форму.

Иногда эти неправильные формы встречаются по всей длине стержня, поэтому волосы не могут лежать плоско. Такие волосы отражают свет иначе, чем нормальные, что объясняет их светлый, стеклянный вид.

Волос становится хрупким, ломким, не поддаётся выпрямлению. При наблюдении под микроскопом можно увидеть изменившийся канал, по которому проходит волос. Аномальность волосяного покрова обычно проявляется в раннем возрасте и продолжается до 12 лет. Количество волос остаётся в норме, но расти они начинают медленнее. Со временем меняется их цвет, они становятся светло-соломенными.

Изменяется и структура:

• не поддаются расчёсыванию;
• растут в разных направлениях;
• становятся ломкими и сухими.

Комбинация генома родителей как причина патологии

Нарушение роста волос относят к аутосомно-доминантному наследственному заболеванию, но основного, причинного гена, пока не обнаружено.

Учёные установили, что в развитии синдрома участвуют три гена, которые кодируют белки и отвечают за формирование волосяного стержня:

• PADI3, ген, отвечающий за модификацию белка внутри клеток, участвующих в придании волосу правильного направления.
• TGM3, ген, содержащий инструкцию по созданию ферментов кератиноцита и корнеоцита, из которых состоят стержень и корень волоса. Они отвечают за стабильность клеток кожи и волос.
• TCHH, ген, который содержит инструкцию по получению белка, трихохалина. Он содержится в фолликуле и придаёт волосяному стержню цилиндрическую форму.

  Считается, что синдром нерасчеснных волос возникает на генетическом уровне

Все три гена участвуют в формировании стержня волоса и мутация в любом из них может вызвать структурные изменения.

Мутация, нарушение генной структуры, приводит к возникновению патологии. Каждый из родителей ребёнка может иметь по одной копии мутированного гена. В этом случае говорят об аутосомно-рецессивном (АР) типе наследования. На нарушение влияет и аутосомно-доминантный тип наследования, когда ген одного из родителей, который доминирует, влияет на развитие заболевания.

Когда у человека с мутацией гена, которая вызывает АР состояние, рождаются дети, у каждого ребёнка есть 50% шанс унаследовать эту мутацию. Это может проявиться только один раз в семье или произойти через поколение.

Признаки наличия синдрома

Диагностирование симптома нерасчёсанных волос проводится путём наблюдения за стержнем волоса под специальным микроскопом. При рассмотрении можно увидеть, что волосяной стержень имеет поперечное либо треугольное сечение, либо почковидную форму с продольной канавкой посередине.

У детей, поражённых недугом, появляются на голове очень тонкие волосы, соломенного цвета, которые выглядят как прядильные стеклянные нити. Поскольку кератин является составляющей частью как для волос, так и для ногтей, то у детей, поражённых недугом, часто обнаруживаются признаки поражения ногтевых пластин.

Некоторые дети имеют с детства непослушные волосы, плохо расчёсываемые, но это не значит, что у них патологический синдром. Он наблюдается только в том случае, когда волосяной стержень имеет неправильную треугольную форму и такой структурной аномалией затронуты 50% волос на голове.

Частота возникновения синдрома, статистика

Синдром нерасчесывающихся волос явление очень редкое. Впервые оно было обнаружено в начале 1970 года. Но уже к 90-м годам прошлого столетия врачи зафиксировали более 60 случаев появления синдрома.

Всего в мире было зарегистрировано 100 случаев подобного отклонения. Врачи подозревают, что таких людей может быть тысячи, но заболевание редко диагностируется.

Что делать при наличии синдрома?

Не существует эффективной терапии для синдрома нечёсанных волос, но соблюдение правил гигиены и бережного ухода необходимо для предотвращения выпадения волосяного покрова.

Многие врачи советуют детям отращивать волосы, потому что, удлиняясь, они становятся более послушными. Хотя некоторые рекомендуют делать короткие стрижки, считая, что разнонаправленность роста волосяного стержня хорошо смотрится на фоне укороченной стрижки.

Синдром нерасчесывающихся волос имеет тенденцию к улучшению в подростковом возрасте. Иногда неправильная форма стержня остаётся на всю жизнь, но волосы становятся более управляемыми. Цвет и структура могут меняться со временем, приобретая более тёмный оттенок и густую консистенцию.

Некоторые врачи рекомендуют провести курс лечения биотином. Изменения структуры волоса при этом не было зафиксировано, но и вреда не принесло.

Биотин, называемый витамином В7 или витамином Н, играет большую роль в метаболической функции организма. Он участвует в росте клеток, синтезе жирных кислот, обмене веществ. Большинство людей не нуждаются в биотиновых добавках, потому что его достаточно в продуктах, либо он вырабатывается кишечными бактериями в необходимом количестве.

Добавление в рацион биотина в количестве 5 мг в день иногда улучшает внешний вид и управляемость волос.

Подходящие стрижки

Волосы девочек, не поддающиеся укладкам, имеющих синдром нерасчёсывающихся прядей, можно попробовать уложить с помощью стрижек:

• короткая стрижка боб;
• пикси;
• под «мальчика»;
• «ассиметричное каре».

Для мальчиков можно порекомендовать короткие стрижки «Бокс» «Полубокс».

Можно на время привести в порядок непослушные волосы с помощью водных кондиционеров, бальзамов. Но на длительный эффект рассчитывать не стоит. Причёска в лучшем случае продержится несколько часов, а потом волосы опять будут «смотреть» в разные стороны.

Правильный уход за непослушными волосами

Детям, имеющим неуправляемые волосы, рекомендовано ухаживать за ними бережно, использовать специальную косметику и придерживаться определённых правил:

• Применять кондиционеры, подходящие для тонких, ломких волос;
• пользоваться бесшовными щётками, расчёсками, имеющими на концах мягкие зубчики, нижние мелкие зубцы;
• при расчёсывании волосы должны быть влажными;
• избегать химических процедур, сильного стягивания волос;
• не применять масло для волос, потому что оно остаётся на верхнем слое и придаёт им жирный вид;
• можно смачивать волосы водой, от этого они становятся более гибким;
• нельзя использовать выпрямители, потому что они сжигают волосы из-за их тонкой и ломкой структуры;
• не пересушивать волосы феном, хотя традиционная укладка феном часто вредит таким волосам.

Синдром нерасчёсывающихся волос допускает использование отвара ромашки для полоскания, с целью придания им лёгкости.

Укладки при синдроме нерасчесанных волос, пошаговые инструкции, средства для фиксации причесок

Традиционная укладка феном и расчёской только вредит ослабленным волосам, для этих целей необходимо использовать специальные шампуни, спреи и кондиционеры.

Пошаговая инструкция укладки длинных волос:

• Промыть волосы шампунем.
• Прежде чем смочить голову кондиционером или простой водой, их следует расчесать специальной щёткой TANGLE TEEZER, при этом аккуратно постараться распутать узелки.
• Разделяя волосы на небольшие пряди, смачивать их теплозащитным спреем и просушивать феном каждую прядь, держа фен на расстоянии.
• После просушки расчесать специальной щёткой для окончательного расчёсывания волос. У неё более длинные зубья с мягкими кончиками, нижний слой которых разглаживает кутикулу и придаёт волосам естественный блеск.
• После того как волосы стали чуть более послушными, можно убрать пряди назад, заколов их слабми зажимами в верхней части головы в виде плетёного ободка.
• Нельзя туго стягивать волосы, использовать жёсткие резинки для волос, тугие зажимы.

Для укладки коротких волос:

• Вымыть голову шампунем.
• Просушить естественным образом.
• Смачивая руками каждую прядку водяным кондиционером на, постараться уложить волосы назад ото лба с помощью специальной расчёски.
• Подсушенные волосы можно ещё раз руками, смоченными кондиционером, уложить волосы, направляя их назад.

Косметические товары, необходимые для ухода за волосами:

Можно использовать профессиональные средства от фирм, в которых созданы уникальные продукты, решающие многие проблемы с волосами:

• Redken, принадлежащей L’Oreal;
• Paul Mitchell;
• Matrix;
• Estel.

Для детей разработаны специальные средства по уходу за проблемными волосами, фирмами Chicco, Mustella. Кто страдает от синдрома нерасчёсанных волос, могут чувствовать себя не очень уверенно среди людей, но экспериментируя с причёсками, выбирая лучшие косметические продукты, можно научиться управлять своими волосами.

Оформление статьи: Владимир Великий

Видео о синдроме нерасчесанных волос

Синдром нерасчесанных волос. Случай в Великобритании: