У моего ребенка синдром преждевременного возбуждения желудочков

Синдром ВПВ — это врождённая патология строения сердечной мышцы. В ряде случаев она протекает без проявлений и не нуждается в лечении, но бывает и наоборот.

Синдром ВПВ при бессимптомном течении впервые обнаруживается только при проведении ЭКГ

Описание

Работа сердца зависит от импульса, который вызывает сокращение желудочков. В норме у взрослого человека возбуждение проходит по проводящим путям по направлению из правого предсердия в желудочки. По пути оно задерживается в атриовентрикулярном узле — скоплении клеток между желудочками, а оттуда через предсердножелудочковый пучок проходит к миокарду.

У ребёнка в утробе матери этот путь несколько отличается, так как присутствуют добавочные волокна, которые соединяют предсердия и желудочки. Обычно они истончаются и исчезают по мере развития плода. Но иногда, из-за сбоя в кардиогенезе, эти обходные волокна сохраняются и продолжают функционировать. Из-за этих дополнительных “проводников” и развивается синдром ВПВ.

Сама по себе патология представляет состояние, при котором сердечный импульс проходит от предсердий к желудочкам по сохранившимся обходным путям. Из-за этого отсутствует необходимая “пауза”, которую создаёт атриовентрикулярный узел, и происходит предвозбуждение желудочков. Но обычно это мало ощущается самим человеком. Гораздо опаснее механизм, который носит название “re-entry”, когда импульс перемещается по кругу, как белка в колесе.

Патология встречается примерно у 4 человек из 1000, чаще — у мужчин.

Хотя синдром WPW является врождённым заболеванием, первые проявления могут появиться в любом возрасте. Довольно часто способность сохранившихся дополнительных волокон проводить импульс ухудшается со временем. Поэтому, если патология была обнаружена у ребёнка, она с возрастом может пройти сама собой.

Есть несколько способов классификации данного синдрома, но для пациента важнее всего определить клинический характер или тип течения патологического процесса:

Манифестирующий вид. Появляется спонтанно, может быть результатом сильной или длительной нагрузки — эмоциональной или физической.
Приходящий вид. Проявляется чаще, чем манифестирующий, но с меньшей силой.
Латентный или бессимптомный вид.

В зависимости от типа синдрома назначается лечение.

Причины

Обходной путь для импульсов закладывается в сердце каждого плода, однако у большинства эти “дополнительные пути” рассасывается к моменту появления на свет. На этот процесс может повлиять несколько факторов:

Генетическая предрасположенность. Если у кого-то из членов семьи имеется данная патология, даже в бессимптомной форме, вероятность передать синдром ребёнку очень велика.
Стрессы во время вынашивания плода. В момент острого беспокойства в кровь выбрасываются соединения, такие, как адреналин или кортизол, и оказывают пагубное действие на ребёнка.
Чрезмерные физические нагрузки. Физически неподъёмный труд организм воспринимает как стресс, последствия могут быть губительнее эмоциональных переживаний.
Употребление табака, алкоголя или наркотических средств. В этом случае образование патологии ВПВ едва ли не меньшее из зол, которое может произойти с ребёнком.
Плохое питание. Сюда включается и недостаточное питание, и дефицит витаминов, и плохая вода. Невозможно просчитать, насколько большое влияние это оказывает, но оно точно присутствует.
Отрицательные факторы окружающей среды. Высокий уровень радиации или наличие тяжёлых металлов в воде и воздухе пагубно отражается на здоровье.

Большинство факторов можно учесть ещё на этапе планирования беременности. Это будет самой лучшей профилактикой.

Симптомы

В половине случаев синдром протекает без каких-либо признаков. В этом случае речь идёт о феномене ВПВ.

У другой половины пациентов появляются приступы пароксизмальной тахикардии, при которой сердечный ритм сильно учащается. Слово “пароксизм” означает, что болезненное состояние ухудшается с большой скоростью, то есть пульс повышается до 200 и больше за считанные минуты. Добавляются и другие признаки:

одышка;
слабость;
бледность,
головокружение;
шум в ушах;
боли в груди;
предобморочное и обморочное состояние.

Клиническая картина напоминает синдром верхней полой вены — это связано с нарушением снабжения органов кислородом. При таких симптомах необходимо обратиться за врачебной помощью.

Примерно у 6% пациентов развиваются серьёзные нарушения сердечного ритма — то, чем опасен синдром больше всего. Это фибрилляция предсердий, которая может перейти в трепетание, или трепетание желудочков — это критическое состояние, при котором желудочки сокращаются быстро и беспорядочно, способное привести к внезапной остановке сердца.

Опасным для здоровья и жизни больного синдром ВПВ становится при осложненном течении. Приступы жизнеугрожающих аритмий обычно начинаются с ощущения боли, ускорения сердечного ритма и обморочного состояния.

Диагностика

При подозрении на синдром необходимо обратиться к кардиологу. Диагностические процедуры преследуют сразу несколько целей:

доказать присутствие дополнительных путей;
определить их местоположение и количество;
определить клиническую форму заболевания;
назначить терапию и контролировать ее эффективность.

Диагностика поможет дифференцировать патологию от других заболеваний, таких, как синдром Фредерика и блокада ножек пучка Гиса.

ЭКГ и УЗИ сердца при синдроме ВПВ являются основными исследованиями.

Важную роль в диагностике является электрокардиография. Она проводится в клинике, а если этого недостаточно, то больному назначается суточный мониторинг. При патологии на ЭКГ будут следующие показатели:

Короткий интервал PQ или PR, обозначающий продолжительность, с которой импульс проходит от предсердия до желудочков.
Комплекс QRS, обозначающий путь импульса по сердечной мышце, расширен, а его начальная часть будет иметь более пологий наклон по сравнению с нормой в виде дельта-волны.

Проведением исследования, расшифровкой результатов и назначением приема противоаритмических лекарств должен заниматься лечащий врач. Попытка подобрать медикаментозную терапию самостоятельно может быть губительной.

Дополнительно назначается УЗИ сердечной мышцы и электрофизиологическое исследование. Эти исследования позволяют проверить, нет ли сопутствующих пороков и аномалий строения.

Лечение

Если патология протекает без симптомов, не представляет неудобств и угрозы для жизни, она не требует врачебного вмешательства. В этом случае пациенту рекомендуется контроль над состоянием с обследованием раз в год. Представителям профессий, чья работа связана с риском, обследование назначается чаще.

Если тахикардия присутствует, врач подбирает лечение в зависимости от частоты и силы проявления симптомов.

Вагусные приёмы. Это способы воздействия на вегетативную нервную систему, которые помогают организму своими силами снизить пульс. Являются приёмами самопомощи, подойдут, если тахикардия проявляется в единичных случаях после чрезмерной нагрузки. Большинство приёмов связаны с задержкой дыхания и напряжением мышц. Примеры вагусных проб: сделать вдох и задержать дыхание на 10-15 минут, одновременно напрягая мышцы рук и ног, задержать дыхание и напрячь мышцы живота, сделать глубокий медленный вдох, коротко задержать дыхание, ещё медленнее выдохнуть, сделать вдох и покашлять.Приёмы нужно выполнять, пока не пройдёт приступ или до приезда скорой помощи.
Другие приёмы, такие, как надавливание на глазные яблоки, массаж сонной артерии и солнечного сплетения могут быть небезопасны для пожилых, при атеросклерозе и при неумелом выполнении.
Медикаменты. Для назначения медикаментозной терапии нужно обязательно обратиться к врачу. Хотя на упаковке лекарства написано, что оно от аритмии, а в инструкции — дозировка и длительность курса, нельзя заниматься самолечением. Кроме этого, эти препараты имеют свои противопоказания к приему.
Врач может назначить препараты из разных групп. Блокаторы каналов кальция препятствуют поступлению ионов кальция к миокарду, что способствует расширению сосудов, снижению давления и улучшению кровоснабжения миокарда. Стоит тщательно выбирать препараты из этой группы: некоторые не понижают частоту пульса, а увеличивают. Обычно препараты этой группы не назначают при гипотонии и сердечной недостаточности. Во время терапии могут появиться такие побочные эффекты, как головная боль, бронхоспазм, дисфагия и чувство жара.
Антиаритмические препараты воздействуют непосредственно на механизм сокращения сердечных мышц. При частых приступах тахикардии могут быть назначены на длительный срок. Препараты могут быть противопоказаны при аллергических реакциях на компоненты, при синдроме Шегрена, сердечной недостаточности, системной красной волчанке. Так как усвоение лекарств происходит через печень, пациентам с синдромом Жильбера нужно с особенной осторожностью подходить к проведению медикаментозного лечения. Многие препараты от аритмии провоцируют бессонницу, что может усиливать проявления синдрома беспокойных ног.
Хирургическое вмешательство. Этот способ позволяет сразу избавиться от проблемы, при отсуствии противопоказаний он эффективен в 95% случаев. Лишь в 2% дополнительные пути прохождения восстанавливаются и требуют повторного вмешательства. Операция называется радиочастотной абляцией. Через бедренную артерию проводится катетер к сердцу, и, под ультразвуковым наблюдением, прижигаются обходные пути. Ритм восстанавливается через 1-2 дня после операции.

Медикаментозная терапия далеко не всегда может помочь больным с синдромом WPW, так как резистентность к лекарственным средствам возникает почти у 53 – 70% больных уже через 1–5 лет после начала приёма препаратов.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта является врождённой патологией. При его тяжелом течении борьба с ним проводится с помощью медикаментов или малоинвазивного кардиохирургического вмешательства. При своевременном начале комплексной терапии или выполнении операции прогноз синдрома обычно благоприятный.

Читайте также: болезнь Кавасаки у детей

Источник

Синдром преждевременного возбуждения желудочков (другие названия — синдром предвозбуждения, преэкситации) в общей клинико-функциональной классификации нарушений ритмов сердца относится к комбинированным аритмиям. Это означает, что в происхождении «замешаны» совместно процессы нарушения проводимости и возбудимости.

Предвозбуждение приводит к более раннему «неплановому» сокращению желудочков. Среди населения синдром встречается редко — в 0,15% случаев. Но, если посмотреть на сочетания с другими аритмиями, получим более настораживающую статистику:

у пациентов с пароксизмальной тахикардией — до 85%;
при фибрилляции предсердий — до 30%;
при трепетании предсердий — почти у каждого десятого.

В 30–35 % случаев синдром протекает скрытно.

Немного истории

Типичные признаки впервые описаны в 1913 году. Причиной патологии долгий период считалась разновидность блокады пучка Гиса и его веток.

Совместный доклад Л. Вольфа, Д. Паркинсона и П. Уайта в 1930 году положил основу исследований патогенеза состояний с повышенной возбудимостью и проводимостью нервного импульса.

Через 2 года была представлена теория дополнительных проводящих пучков, которые найдены на гистологических срезах только в 1942 году Ф. Вудом.

Активные исследования по электрофизиологии сердечной мышцы позволили окончательно установить локализацию дополнительных трактов и обнаружить их разнообразие.

Если пойти другим путем

Происхождение синдрома предвозбуждения вызвано аномальным прохождением импульса нетипичными путями.

Из синусового узла, расположенного в правом предсердии, возбуждение направляется по нескольким пучкам в атриовентрикулярный узел, по пути расходясь на предсердные миофибриллы. Миновав атриовентрикулярное соединение, переходит на зону ствола Гиса, на его ножки. Далее по волокнам Пуркинье достигает верхушек обоих желудочков сердца.

Изучение проводящей системы показало наличие дополнительных более коротких трактов, по которым возбуждение может достигать желудочков обходным путем. К ним относятся:

пучок Кента (идет от предсердий к обоим желудочкам);
пучок Джеймса (от предсердий в нижний отдел атриовентрикулярного узла и ствол Гиса);
волокна Махейма (отходят вглубь миокарда желудочков сердца от ствола Гиса);
пучок Брешенмаше (атриофасцикулярный) соединяет напрямую правое предсердие и ствол Гиса.

Физиологи выявили и другие пути проведения. До определенного времени они могут скрываться в общей системе проводимости. Но в случае активации способны проводить нервный импульс в обратную сторону (ретроградно) из желудочков в предсердия. Также установлено, что до 10 % пациентов с аритмиями обладают сразу несколькими аномальными путями проведения.

Патологическое значение преждевременных импульсов связано с их включением в механизм круговой волны активности (re-entry), который блокирует действующие нормальные пути передачи, способствуя возникновению наджелудочковых аритмий.

Причины

Большинство кардиологов относятся к синдрому как к врожденной аномалии. Проявиться он может в любом возрасте. Чаще у молодых лиц с пролапсом митрального клапана, кардиомиопатиями.

Аномалия Эпштейна
Преждевременное возбуждение сочетается с редким врожденным пороком — аномалией Эбштейна

Она включает:

недостаточность клапана между правыми полостями сердца;
не заращенное овальное отверстие (между предсердиями);
уменьшенную полость правого желудочка.

Выражается мнение, что эмбриональный этап формирования аномальных путей возбуждения связан с общим нарушением развития соединительной ткани у плода.

Доказан наследственный путь передачи синдрома по результатам обследования семей. Провокацией к проявлению могут служить любые заболевания, физические перегрузки.

Типы преждевременного возбуждения

В зависимости от того, по какому пути идет импульс, принято различать 3 ЭКГ-варианта синдрома предвозбуждения.

Тип Кента или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Связан с прохождением волны возбуждения от предсердий к желудочкам по пучку Кента. Определяется у 1% населения. Типично наличие всех трех признаков. Возможно одновременно нормальное возбуждение. По форме желудочковых комплексов различают три типа WPW:

А — дельта-волна положительна в грудном отведении V1, где одновременно располагается самый высокий зубец R.
В — дельта-волна в V1 отрицательна, R низкий или отсутствует, а комплекс принимает картину QS. Считается, что этот тип вызван преждевременной активацией правого желудочка.
АВ — отличается смешанными проявлениями.

Синдром WPW
Часто этот вариант синдрома сочетается с нарушенным ритмом сердечных сокращений

Большее число наблюдений касается пароксизмальной тахикардии (до 80% случаев). Частота сердечных сокращений доходит до 150–250 в минуту.

Мерцание предсердий отличается высокой частотой (до 300 в минуту), возможен аритмогенный коллапс.

Тип Джеймса или синдром Лауна-Генонга-Ливайна (LGL)

Импульс проходит по пучку Джеймса, соединяющему предсердия с основным стволом пучка Гиса. Характеризуется только укороченным интервалом PQ при неизмененном желудочковом комплексе.

Иногда на ЭКГ видно чередование синдромов LGL и WPW, что подтверждает возможность распространения возбуждения сразу по обоим пучкам. Характерны такие же нарушения ритма. Наблюдается у пациентов с инфарктом миокарда, тиреотоксикозом.

Тип Махейма

Импульс обходит нормальный тракт по волокнам, отходящим от пучка Гиса после атриовентрикулярного узла. ЭКГ-признаки исключают укороченный интервал PQ. Желудочковый комплекс такой же, как при типе WPW.

Зависимость синдрома от степени предвозбуждения

ЭКГ-признаки по выраженности зависят от силы полученного предвозбуждения, постоянства измененных путей проведения импульса. Принято выделять следующие типы синдрома:

манифестный — признаки на ЭКГ держатся постоянно, не исчезают со временем;
интермиттирующий — проявления предвозбуждения носят преходящий (непостоянный) характер;
латентный — нормальная картина ЭКГ сменяется признаками предвозбуждения при провокационных пробах (с физической нагрузкой, раздражением зон блуждающего нерва) и в период пароксизмального нарушения ритма;
скрытый — при стандартном исследовании ЭКГ изменения не выявляются.

Отношение синдрома к внезапной смерти

Ретроспективные исследования ЭКГ-признаков у пациентов, перенесших внезапную остановку сердца, показало интересную связь:

у половины пациентов ускоренная возбудимость желудочков появилась после восстановления сердечных сокращений;
среди всех пациентов с синдромом преждевременной возбудимости частота внезапных случаев смерти составляет до 0,6% ежегодно.

К наиболее высокому риску с летальным исходом относятся случаи сочетания с:

тахикардией в анамнезе;
пороком Эбштейна;
установленным множественным вариантом аномальных путей передачи импульса;
укорочением интервала R-R на ЭКГ.

Жалобы пациентов вызваны не наличием синдрома предвозбуждения, а сочетанием с нарушениями ритма. До 60% пациентов отмечают:

приступы сердцебиений;
одышку;
чувство страха на фоне дискомфорта в груди;
головокружение.

Такие факторы не связаны с проявлением синдрома:

пожилой возраст;
мужской пол;
гиперхолестеринемия.

Что считать критериями синдрома?

Каких-либо типичных проявлений в виде жалоб или нарушенного самочувствия синдром не вызывает. Всемирная Организация Здравоохранения в своих рекомендациях даже предлагает называть синдром без других проявлений «феноменом предвозбуждения», а при наличии клинической симптоматики и изменений на ЭКГ — «синдромом предвозбуждения».

Важно, что электрофизиологическое досрочное появление импульса предшествует или сопутствует сложным тахиаритмиям (мерцательной, групповым экстрасистолам, наджелудочковым формам).

ЭКГ при синдроме WPW
Диагноз ставится только на основании изучения электрокардиограммы

Основными критериями ЭКГ-картины в диагностике считаются:

укороченный интервал PQ (менее 0,12 сек.);
своеобразное изменение формы начальной части комплекса QRS в виде «ступеньки», называемой Δ (дельта-волной);
расширение желудочкового комплекса QRS – более 0,12 сек.

Не всегда ЭКГ-признаки включают все элементы синдрома.

Методы обследования

Для установления наличия или отсутствия дополнительных пучков в мышце сердца наиболее доступным способом является электрокардиография. При непостоянном типе синдрома применяется холтеровское мониторирование с последующей расшифровкой.

В кардиоцентрах и специализированных отделениях применяется метод пространственной вектор-электрокардиографии. Он позволяет с высокой точностью выявить дополнительные проводящие пути.

Магнитокардиография подробно регистрирует электрические импульсы с разных участков миокарда, способствует установлению точной локализации аномальных импульсов и трактов.

Наиболее достоверными являются электрофизиологические методы, проводимые во время оперативных вмешательств на сердце. Они связаны с установкой электродов внутри полостей и в эпикарде.

Лечебные меры

Бессимптомное течение не требует каких-либо мер. Однако, если человек знает о неблагоприятной наследственности в семье и работает в особо сложных условиях, профессионально занимается спортом, то следует учитывать риск внезапной смерти и влияние синдрома на приступы аритмии.

Наджелудочковые нарушения ритма начинают купировать с массажа зоны каротидного синуса (на шее), проведения пробы с задержкой дыхания и натуживанием (Вальсальвы).

При отсутствии эффекта используются Верапамил и препараты группы β-адреноблокаторов. Препаратами выбора являются: Новокаинамид, Дизопирамид, Кордарон, Этацизин, Амиодарон.

Сердечные препараты можно пить только по назначению врача

Верапамил, Дилтиазем, Лидокаин и сердечные гликозиды противопоказаны при широком комплексе QRS. Они способны увеличивать скорость импульса в добавочном тракте с последующим переводом фибрилляции с предсердий на желудочки.

К немедикаментозным методам относятся:

чреспищеводная или эндокардиальная временная кардиостимуляция;
радиочастотная абляция (перерезка) дополнительных путей;
установка постоянного кардиостимулятора при невозможности блокировки патологических очагов, развитии сердечной недостаточности, высокой степени риска внезапной смерти.

Эффективность разрушения дополнительных пучков хирургическими методами обеспечивает до 95% прекращений аритмий. Рецидивы зафиксированы в 8% случаев. Как правило, повторная абляция достигает цели.

В кардиологии настороженно относятся к любым проявлениям досрочной возбудимости желудочков. Пациенту следует внимательно отнестись к предложениям врача об обследовании и лечении.

Источник