У ребенка с синдромом дауна запоры

У ребенка с синдромом дауна запоры thumbnail

Маленькие рекламные листочки и большие журнальные статьи, содержащие фразу «если у вас запор…», которые появляются то и дело в самых, казалось бы, неподходящих местах, на самом деле говорят о распространенности данной патологии.

С такой проблемой как запор, взрослые люди иногда вообще не обращаются к врачу, а родители с детьми в большинстве случаев доходят до специалиста уже после того, как испробованы все народные средства. Несмотря на рекламу многих препаратов проблема запоров не так проста, как кажется. Дело в том, что механизмы возникновения запоров могут быть разными. В любом случае, это нарушение опорожнения кишечника. Проявляться оно может, прежде всего (это обычно всем известно), уменьшением частоты стула. У грудного ребенка, находящегося на естественном вскармливании (грудным молоком), частота стула на первом году жизни может быть от 2 до 7 раз в день, на искусственном – 1-2 раза в день. Если стул у ребенка грудного возраста и старше отсутствует более суток – это задержка стула. А вот другие симптомы запора менее известны. Во-первых, это уплотнение стула, так называемый «овечий кал». При этом частота стула может быть обычной, но при каждом акте дефекации стула мало, и довольно большое количество остается в кишечнике. У некоторых детей такой «накопившийся» стул отходит периодически в большом количестве. Еще стоит обращать внимание на поведение ребенка при дефекации: он может плакать, сильно тужиться. Некоторые позывы на дефекацию могут вообще не сопровождаться опорожнением кишечника. Если один или несколько приведенных симптомов наблюдаются у ребенка в течение двух недель и более, это уже заболевание, требующее врачебной консультации. Итак, если у вашего ребенка 

  • плотный «гальковидный» стул,
  • частота стула менее одного раза в сутки,
  • длительное болезненное натуживание при дефекации на протяжении двух недель и более – обратитесь к врачу. 

Нарушаться продвижение пищевого комка, а затем каловых масс по кишечнику может по разным причинам. Все запоры условно делят на запоры с нормальным пассажем по кишечнику, замедленным пассажем и нарушением самого акта дефекации (произвольного акта). 

Наибольшая часть детей страдает обычно запорами с нормальным пассажем. Это значит, что в самые нижние отделы кишечника – сигмовидную и прямую кишку – содержимое поступает как обычно. В норме при накоплении содержимого в полости кишки стенка ее растягивается, на растяжение реагируют особые рецепторы, от которых нервный импульс идет к мышцам, вызывая их сокращение. В некоторых случаях, например, если содержимое очень вязкое (как это бывает при ограниченном употреблении жидкости) или если чувствительность рецепторов снижена, полного опорожнения кишечника не происходит. К моменту поступления следующей порции кишка уже растянута, и ей становится все труднее и труднее эвакуировать содержимое. Если такая ситуация сохраняется долго, рецепторы, расположенные в стенке кишки, перестают реагировать на маленькое растяжение, их возбуждение происходит при все большем растяжении. В результате диаметр кишки еще увеличивается, чувствительность рецепторов снижается, в кишке остается все большее количество содержимого. У детей старшего возраста такой же механизм может начать работать, если ребенок произвольно задерживает дефекацию в случаях, если дефекация болезненна, если нет подходящих условий в нужное время (например, в детском саду). Постепенно запор становится почти привычной ситуацией. 
Запоры с нарушением самого акта дефекации стоят на втором месте по частоте. В норме сокращение гладкой (непроизвольной) мускулатуры кишечника сопровождается одновременным расслаблением произвольной мускулатуры тазового дна. Мышцы тазового дна петлей охватывают прямую кишку. Поэтому, когда мышцы произвольно напрягаются, прямая кишка сильнее изгибается, и акт дефекации задерживается. При дефекации мышцы расслабляются, кишка приобретает более прямолинейный ход, что способствует опорожнению. Если координация произвольной мускулатуры нарушена, мышцы тазового дна плохо расслабляются или расслабляются не вовремя, продвижение содержимого по кишке идет не в сторону ануса, а упирается в стенку изогнутой кишки. Такая ситуация довольно часто бывает у детей, когда они только учатся произвольно контролировать акт дефекации. Обычно родители видят, что ребенок активно тужится, но дефекации не происходит или она затруднена. 
Наконец, самая малочисленная и самая неприятная в прогностическом плане – это группа запоров с замедленным пассажем. В этом случае медленно перистальтирует вся толстая кишка или даже весь кишечник. Например, это может встречаться при потере солей, эндокринных нарушениях, изменениях нервной системы кишки. В любом случае такие дети требуют подробного обследования. 
Приведенное деление, конечно, не охватывает все особенности механизмов запоров. Родителям важно знать, что запоры не всегда связаны с патологией толстой кишки, и даже не всегда с патологией желудочно-кишечного тракта вообще. Поэтому прежде всего врачи исключают заболевания других органов и систем. 

Дети с синдромом Дауна представляют группу риска по возникновению запоров. Среди наиболее часто встречающихся механизмов можно перечислить: 

  • общесоматические заболевания; 
  • рахит; 
  • гипотиреоз; 
  • потерю калия при лечении мочегонными препаратами и дигоксином (если она не сопровождались адекватным назначением препаратов калия); 
  • незрелость регуляторной функции кишечника, в том числе координации мышц тазового дна; 
  • нарушения акта дефекации, ситуативно обусловленные (стресс, новая обстановка и т. д.); 
  • недостаточное потребление жидкости и повышение вязкости содержимого кишки (дети обычно неохотно пьют, интуитивно чувствуя, что жидкая пища часто приводит к срыгиванию); 
  • аномалии развития кишечника. 
Читайте также:  Что такое синдром импичмент операция

По моим данным, частота встречаемости запоров у детей с синдромом Дауна доходит до 40 и более процентов. То есть из десяти человек четверо имеют запор. Среди вышеперечисленных причин запоров непоправимый вред ребенку может нанести упущенный гипотиреоз. К сожалению, несмотря на наши публикации далеко не все семьи выполняют рекомендации по обследованию на гипотиреоз. Запор – лишь один из симптомов гипотиреоза, но у наших детей другие симптомы нередко замаскированы. Только 40 % родителей, направленных на обследование из нашего Центра, выполнили рекомендацию сдать анализ на гипотиреоз. При этом из тех, кто был обследован, гипотиреоз выявлен в половине (!) случаев. Следовательно, те, кто не обследовался, имеют 50-процентный риск пропустить у ребенка гипотиреоз, что, как известно, ведет к необратимому отставанию в психомоторном развитии. 

Также хочется обратить внимание на недопустимость самостоятельной отмены каких-либо из назначенных ребенку препаратов. Часто родители, вынужденные давить ребенку много лекарств, имеют свое особое представление о том, зачем каждый препарат нужен. Это не страшно, но плохо, когда в соответствии с данными представлениями выбираются лекарства, которые ребенку дают, а которые – не дают. Например, иногда родители считают, что панангин детям с пороками сердца нужен для улучшения обмена в клетках сердца, и после месяца применения отменяют его. На самом деле препарат не только улучшает обмен, но и предотвращает побочное действие других препаратов, без него они могут приводить к серьезным нарушениям, например, потере калия, нарушениях сердечного ритма, запорам. 

Самостоятельно разобраться в многообразии механизмов запоров крайне трудно. Важно отметить, что на запор надо обязательно пожаловаться врачу. При запущенной ситуации к одному имеющемуся механизму присоединяется другой, и помочь ребенку становится все сложнее. Запор, длящийся более двух недель, уже может называться хроническим. Как любое хроническое заболевание, он требует длительной терапии. Проще говоря, если при отмене назначенного лечения запор возобновляется, лечение надо продолжать. В настоящее время обязательно оценивается безопасность слабительных препаратов при длительном применении, и в стандарты терапии включены только препараты, которые можно применять на протяжении не только месяцев, но и лет. 

Начинают лечение всегда с изменения питания и режима кормления. Прежде всего, ребенок должен получать достаточное количество жидкости. Если малыш находится на естественном вскармливании, важно оценить, достаточно ли он получает молока (для него это и еда, и питье). Дети, находящиеся на вскармливании смесями, нуждаются в допаивании в объеме одного кормления за сутки (если ребенок ест по 100 мл в кормление, ему надо дополнительно 100 мл воды в день, выпаивать его нужно в несколько приемов). 

Хорошо, если ребенка достаточно рано начинают приучать к дефекации в определенное время. Формирование определенного «ритуала», то есть одинаковой последовательности действий, помогает быстрее сформировать регуляцию дефекации и упрощает привитие навыков гигиены. Рекомендуется следующий «ритуал». Ребенку, получающему прикорм (то есть после 6 мес.), можно утром предложить выпить побольше воды, затем покормить и после еды высадить на горшок (или подержать). Если ничего не получилось, насильно долго держать на горшке не надо – это приведет к эмоциональному отторжению и, возможно, наоборот спровоцирует запор. Зато, если получилось, надо похвалить. 

В питание детей, получающих прикормы, обычно рекомендуют включать больше клетчатки (мюсли, которые содержат отруби и пектин, овощи с большим содержанием клетчатки – капуста, кабачки и т. п.) Но надо сказать, что у многих детей и взрослых такие продукты ведут к повышенному газообразованию и болям в животе. Поэтому, если ваш ребенок проявляет беспокойство при приеме таких продуктов, их лучше не давать. Детям, получающим смеси для искусственного вскармливания, можно вскармливать смесями, содержащими специальные компоненты, неперевариваемые углеводы, улучшающие пассаж по кишечнику и благоприятно воздействующие на кишечные микроорганизмы. Это такие продукты, как «Сэмпер Бифидус» (фирма «Сэмпер»), «Омнео» (фирма «Нутриция»). Недопустимо назначение смесей вместо грудного молока!

Если приведенные меры не дали эффекта на протяжении одной-двух недель, настало время назначения слабительных препаратов. 

Для применения в раннем возрасте подходят не просто безопасные и эффективные слабительные, важнейшим требованием к ним является максимальное приближение лечебного эффекта к процессам, протекающим в ходе созревания функций кишечника. 

Перечисленным требованиям отвечает дисахарид лактулоза. Это вещество в качестве компонента содержится в таких, к примеру, лекарственных препаратах, как «Дюфалак» и «Лактусан». 
Структура лактулозы очень похожа на лактозу, составляющей более 90 % углеводов грудного молока. Известно, что лактоза (молочный сахар) чрезвычайно важна как для становления биоценоза кишечника, так и для регуляции функций толстой кишки. 

Лактулоза – это дисахарид, состоящий из глюкозы и галактозы. В отличие от лактозы, лактулоза не расщепляется в тонкой кишке, но проходит тот же путь утилизации путем бактериальной ферментации, что и лактоза. Неперевариваемый углевод лактулоза, содержащийся в «Дюфалаке» и «Лактусане», достоверно увеличивает объем и уменьшает вязкость кишечного содержимого, увеличивает содержание бифидобактерий, хорошо сочетается с препаратами для лечения дисбактериоза. 

Читайте также:  Синдром артериальной гипертензии история болезни

Близость по структуре и действию к компонентам грудного молока делает слабительные препараты, содержащие лактулозу, одними из наиболее безопасных, являющимися препаратами первого выбора у детей. Обычно препарат назначают на длительное время. К побочным действиям относят повышенное газообразование, но обычно оно не приводит к выраженному дискомфорту. Если эффект от лечения препаратами лактулозы отсутствует или появляется выраженный дискомфорт, это показатель того, что ребенок нуждается в дополнительном лабораторном и инструментальном обследовании. 

Токсичны и запрещены для длительного применения у детей такие препараты, как «Бисакодил», касторовое масло и некоторые другие. Безрецептурный отпуск лекарств не говорит о том, что лекарство абсолютно безопасно. Если у вашего ребенка запор – обратитесь к врачу.

Источник

Синдром Дауна — это распространенная генная патология (1:650—1000), обусловливающая наличие врожденных пороков развития различных органов и систем, в том числе желудочно-кишечного тракта [1—4]. Среди пороков пищеварительной системы у больных синдромом Дауна чаще, чем в общей популяции, выявляют атрезию пищевода, стеноз и атрезию двенадцатиперстной кишки, незавершенный поворот кишечника, кольцевидную поджелудочную железу, болезнь Гиршпрунга, атрезию ануса [2—6].

Врожденная дуоденальная обструкция — одна из наиболее частых причин кишечной непроходимости [7, 8]. По различным данным, от 25 до 40% детей, родившихся с врожденной дуоденальной непроходимостью, имеют трисомию 21 [2, 9]. Более половины случаев дуоденальной непроходимости возникает вследствие атрезии или стеноза [9]. Незавершенный поворот кишечника или мальротацию выявляют у каждого пятого пациента с дуоденальной обструкцией [10, 11].

Мальротация кишечной трубки определяет различные варианты аномалий фиксации и ротации кишечника [12]. В зависимости от тяжести порока, незавершенный поворот кишечника может манифестировать уже в первые 24—48 ч жизни ребенка симптомами острой кишечной непроходимости, проявиться отсрочено, протекать интермиттирующе с минимальными жалобами или быть случайной находкой при обследовании пациента и никак не проявляться клинически [9, 11, 12].

Хроническая форма кишечной непроходимости возникает вследствие частичного сужения просвета двенадцатиперстной кишки. Анатомической причиной такой непроходимости может быть сдавление начального отдела тонкой кишки эмбриональными тяжами, а также отсутствие или недостаточная фиксация брыжейки [12]. Клинически хронический вариант кишечной непроходимости проявляется приступами болей в животе, рвотой, отставанием в физическом развитии, а в некоторых случаях синдромом мальабсорбции. Самым тяжелым жизнеугрожающим осложнением может стать остро возникший заворот средней кишки [13].

Основным инструментальным методом диагностики, позволяющим выявить мальротацию кишечника и оценить уровень обтурации кишечной трубки, на сегодняшний день остается рентгенологический [12—14]. Больным проводят обзорную рентгенографию органов брюшной полости и серию рентгенограмм с антеградным контрастированием кишечника.

Снижение уровня смертности больных синдромом Дауна связывают с ранней диагностикой и успешной коррекцией врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта [15, 16].

В литературе описан случай впервые выявленной дуоденальной обструкции вследствие мальротации кишечника у больного с синдромом Дауна в возрасте 48 лет [10]. Нами представлен случай диагностики незавершенного поворота кишечника у 3-летнего мальчика с синдромом Дауна.

Мальчик А. в возрасте 3,1 года поступил в одно из инфекционных отделений нашей больницы с жалобами на многократную рвоту в течение последней недели. Больной был госпитализирован экстренно в связи с дважды возникшими эпизодами рвоты «кофейной гущей». Данное состояние не сопровождалось лихорадкой и диареей.

Из анамнеза заболевания стало известно, что с рождения до 6 мес мальчик часто и обильно срыгивал. Со второго полугодия жизни рвота возникала при любой попытке введения твердой пищи. Неоднократно был госпитализирован в инфекционные отделения различных стационаров с диагнозом острый вирусный гастроэнтерит. С 6 мес жизни и до настоящей госпитализации рацион ребенка включал адаптированную молочную смесь, детские каши, творог, овощные и фруктовые пюре, детское печенье. Мама неоднократно обращалась к педиатру по месту жительства с жалобами на повторную рвоту и задержки стула до 5 дней.

В возрасте 2 лет мальчик был обследован в гастроэнтерологическом отделении нашего стационара по поводу запоров. На момент госпитализации у ребенка рвота не повторялась в течение года, отставания в физическом развитии, а также белково-энергетической недостаточности отмечено не было. Проведено эндоскопическое (ректороманоскопия) и эхографическое обследования. По данным лабораторных и инструментальных (эхография брюшной полости, ректороманоскопия) методов, в 2-летнем возрасте патологии выявлено не было. Ребенок был выписан с рекомендациями по коррекции режима питания и назначением пребиотиков для нормализации частоты стула. После выписки в течение 6 мес рвоты не отмечали. Последние полгода мальчик дважды был госпитализирован с диагнозом острая кишечная инфекция.

В анамнезе жизни обращают на себя внимание частые эпизоды ОРВИ (до 11 раз в год), каротиновая желтуха (при употреблении тыквы и моркови). Надо отметить, что поражение сердечно-сосудистой системы у этого больного проявилось исключительно гемодинамически незначимой малой аномалией развития в виде открытого овального окна (2,5 мм), дополнительной хордой левого желудочка.

При настоящей госпитализации состояние ребенка объективно было оценено как средней степени тяжести. На момент осмотра в инфекционном отделении больной не лихорадил. Аппетит был снижен, умеренно выражены симптомы интоксикации. Мальчик правильного телосложения, пониженного питания. Вес 12,15 кг, рост 90 см (3-й и 10-й перцентили соответственно). Физическое развитие ниже среднего, гармоничное. Кожные покровы бледные, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Патология костно-мышечной системы в виде незначительного нарушения осанки. Катаральных явлений со стороны носоглотки у ребенка не выявлено. Со стороны сердечно-легочной системы патологии выявлено не было, частота дыхательных движений 24 за 1 мин, частота сердечных сокращений 110 в 1 мин, АД 80/50 мм рт.ст. Живот был вздут, равномерно и активно участвовал в акте дыхания, поверхностная и глубокая пальпация были затруднены из-за негативной реакции ребенка на осмотр. Со слов матери, стул накануне госпитализации был плотным, со слизью. Мальчик отставал в психоречевом развитии.

Читайте также:  Синдром длительного сдавливания клиническое проявление

В первые же сутки госпитализации ребенку проведен полный спектр обследований. В клиническом и биохимическом анализе крови воспалительных изменений обнаружено не было, отмечалась гипопротеинемия до 52 г/л (нижняя граница нормы — 64 г/л), умеренный дефицит железа (4,2 мкмоль/л при нижней границе нормы 4,5 мкмоль/л). Также выявлены нарушения гуморального звена иммунитета: снижение иммуноглобулинов класса M (IgM) до 0,3 г/л (норма 0,8—1,6 г/л), IgG до 3,69 г/л (норма 6—10,8 г/л). Принимая во внимание клинические признаки желудочно-кишечного кровотечения, специалисты экстренно провели эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС) и обнаружили эрозивно-геморрагическое поражение слизистой верхних отделов желудочно-кишечного тракта, сужение постлуковичного отдела двенадцатиперстной кишки. Признаки дуоденальной стеноза, по данным ЭГДС, стали показанием для рентгенологического обследования. На обзорном снимке брюшной полости было обнаружено скудное газонаполнение кишечных петель и скопление газа преимущественно в проекции восходящего отдела толстой кишки. При рентгеноконтрастном исследовании органов желудочно-кишечного тракта отмечалась задержка пассажа бария на уровне двенадцатиперстной кишки.

В отделении состояние ребенка оставалось стабильным, рвота не повторялась. Мальчик был осмотрен хирургом, и в виду отсутствия показаний к экстренному хирургическому вмешательству больной был переведен в отделение гастроэнтерологии для наблюдения, продолжения консервативной терапии и обследования. С целью репарации слизистой и коррекции моторики кишечника ребенку были назначены прокинетик (тримебутин), антацид (фосфалюгель), а также лактулоза. Несмотря на проводимую терапию, в отделении повторно возникала рвота. Было проведено эндоскопическое рентгенологическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта в динамике (обзорный снимок и рентгеноконтрастное исследование) (рис. 1, 2). При повторном обследовании отмечено заживление эрозий слизистой оболочки, но признаки тонкокишечной непроходимости сохранялись. Мальчик был переведен в хирургическое отделение для оперативного вмешательства.

У ребенка с синдромом дауна запорыРис. 1. Обзорный снимок брюшной полости.В верхнем этаже брюшной полости натощак в проекции луковицы двенадцатиперстной кишки обнаружено два уровня жидкости.

У ребенка с синдромом дауна запорыРис. 2. Рентгенограмма кишечника.Бариевая взвесь свободно проходит по пищеводу. Через 1,5 ч после приема контраста большая его часть остается в луковице двенадцатиперстной кишки; постлуковичный отдел сужен, в петлях тонкой кишки сохранились следы бариевой взвеси, имеет место частичная высокая кишечная непроходимость.

Больному были проведены лапаратомия с разведением эмбриональных спаек, наложением позадикишечного дуоденоеюноанастамоза, еюно-еюноанастамоза по Брауну и аппендэктомия. При оперативном вмешательстве была выявлена этиология частичной кишечной непроходимости — эмбриональные спайки в области связки Трейца, деформирующие первую петлю тощей кишки и фиксирующие ее к задней стенке желудка. Учитывая аномальное расположение слепой кишки и аппендикса, была выполнена аппендэктомия. Таким образом, интраоперационно диагностирован незавершенный поворот кишечника.

Послеоперационный период прошел без осложнений. На рентгенограммах и контрольном обзором снимке показано восстановление кишечной проходимости у больного (рис. 3, 4). После отмены энтерального питания и перевода на щадящий режим питания у мальчика появился самостоятельный стул. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендацией постепенного введения возрастного рациона и повторным обследованием в отделении гастроэнтерологии в катамнезе через 3 мес.

У ребенка с синдромом дауна запорыРис. 3. Обзорная рентгенограмма брюшной полости.Патологии не выявлено.

У ребенка с синдромом дауна запорыРис. 4. Рентгенограмма кишечника.Признаки тонкокишечной непроходимости отсутствуют.

Данный клинический случай является примером поздней диагностики незавершенного поворота кишечника, который проявлялся симптомами хронической тонкокишечной непроходимости у мальчика с синдромом Дауна. Многократная госпитализация пациента по поводу рецидивирующих приступов рвоты, начиная с первого полугодия жизни, диктует необходимость обратиться к международным рекомендациям по ведению больных синдромом Дауна, изданным в 2014 г. [15]. В перечень обследований детей с трисомией по 21-й паре хромосом уже на первом году жизни входит рентгенологическое исследование кишечника, особенно при наличии соответствующей симптоматики (рвота, неприятие твердой пищи) [16]. Своевременная рентгенодиагностика, безусловно, положительно сказалась бы на качестве жизни пациента, предотвратив необоснованные госпитализации, а также предотвратила бы отставание в физическом развитии и симптомы мальабсорбции. Надо учитывать, что мальчик имеет иммунодефицитное состояние — гипогаммаглобулинемию, которая может быть как следствием белково-энергетической и микронутриентной недостаточности, так и особенностью иммунного статуса у больных синдромом Дауна [17]. Возможно, это состояние сыграло роль в частой (до 11 раз в год) заболеваемости острыми респираторными инфекциями.

Таким образом, больные синдромом Дауна требуют как индивидуального подхода, так и четкого следования алгоритмам ведения, составленным с учетом особенностей данной генетической патологии, ее частой ассоциации с пороками не только сердечно-сосудистой, эндокринной, но и пищеварительной системы.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Источник