Вентрикуломегалия код по мкб

Гидроцефалия (код по мкб 10 G91) – заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается скоплением избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках или пространствах между оболочками мозга. Заболевание не всегда проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления. В Юсуповской больнице врачи применяют инновационные методы диагностики гидроцефалии с помощью современных аппаратов ведущих фирм Европы, США и Японии. Неврологи назначают индивидуальное лечение в зависимости от причины, вида и степени тяжести гидроцефалии.

Все сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей-неврологов высшей категории, которые являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы. Пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении, консультируют нейрохирурги. Оперативные вмешательства выполняют в клиниках-партнёрах. Персонал клиники неврологии обладает высоким профессионализмом, внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Причины

Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Врожденная гидроцефалия дебютирует в детском возрасте. Приобретенная гидроцефалия возникает под воздействием различных провоцирующих факторов.

В зависимости от механизма развития заболевания различают 3 основные формы гидроцефалии:

• окклюзионная гидроцефалия (код по мкб 10 – G91.8);
• сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия (код G91.0);
• гиперсекреторная гидроцефалия (код- G91.8 – другие виды гидроцефалии).

Нарушение тока цереброспинальной жидкости при окклюзионной (закрытой, несообщающейся) гидроцефалии происходит вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей сгустком крови, объёмным новообразованием или спаечным процессом, развившимся после воспаления. В том случае, если закупорка происходит на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Мажанди и Люшка), возникает проксимальная окклюзионная гидроцефалия. Если же блок на пути тока цереброспинальной жидкости находится на уровне базальных цистерн, развивается дистальная форма окклюзионной гидроцефалии. Сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия возникает при нарушении процессов обратного всасывания спинномозговой жидкости, вследствие поражения структур, участвующих в резорбции ликвора в венозное русло (пахионовы грануляции, арахноидальные ворсины, ячеи, венозные синусы). Гиперсекреторная гидроцефалия развивается вследствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости.

По темпам течения заболевания выделяют 3 формы заболевания:

• острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.
• подострую прогредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания;
• хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.

В зависимости от уровня давления спинномозговой жидкости гидроцефалию делят на следующие группы: гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная. При гипертензивной гидроцефалии внутричерепное давление повышено, в случае гипотензивной – понижено. Нормотензивная гидроцефалия (код по мкб 10 – G91.2) сопровождается нормальными цифрами ликворного давления.

Гидроцефалия может развиться после травматических повреждений головного мозга и различных заболеваний. Гидроцефалия формируется вследствие следующих болезней центральной нервной системы:

• новообразования головного мозга, локализованные в области ствола или желудочков мозга;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния;
• энцефалопатии различного происхождения (хронические гипоксические состояния, алкогольная интоксикация).

У лиц пожилого возраста часто развивается заместительная гидроцефалия. Её причиной является атрофия мозговой ткани. При уменьшении объёма головного мозга освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость. Фоновыми заболеваниями, провоцирующими развитие гидроцефалии, является артериальная гипертензия, сахарный диабет. В случае тромбоза сосудов головного мозга блокируется отток цереброспинальной жидкости и возникает гидроцефалия. Увеличивается внутричерепное давление и развивается гидроцефалия при нестабильности шейного отдела позвоночника.

В клинике неврологии Юсуповской больницы приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие нарушения артериовенозных соединений и разрыва артериальных аневризм сосудов, посттравматической гидроцефалии.

Симптомы и диагностика

Остро развившаяся окклюзионная гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления:

• головной болью;
• тошнотой и рвотой;
• сонливостью;
• застоем дисков зрительных нервов;
• симптомы аксиального смещения мозга.

Головная боль наиболее выражена в момент пробуждения в утренние часы из-за дополнительного повышения внутричерепного давления во время сна. Этому способствует расширение мозговых сосудов вследствие накопления углекислого газа, которое сопровождается притоком крови, растяжением твёрдой оболочки головного мозга в области основания черепа и стенок сосудов. Тошнота и рвота усиливаются и иногда приводят к уменьшению головной боли. Наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления является сонливость. Она появляется накануне резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

При повышении давления в субарахноидальном пространстве развивается застой дисков зрительных нервов. Проявлениями дислокационного синдрома является быстрое угнетение сознания пациента до глубокой комы, глазодвигательные расстройства, вынужденное положение головы. При сдавлении продолговатого мозга угнетается дыхание и сердечная деятельность.

Основными признаками хронической дизрезорбтивной гидроцефалии является триада симптомов: деменция, парез обеих нижних конечностей и нарушение ходьбы, недержание мочи. Первые симптомы появляются через 3 недели после перенесенной черепно-мозговой травмы, кровоизлияния, менингита. Вначале нарушается цикличность сна – пациенты становятся сонливыми днём при нарушениях ночного сна. Со временем резко снижается их общий уровень активности. Пациенты становятся аспонтанными, безынициативными, инертными. Нарушается кратковременная память, больные утрачивают способность запоминать цифры. В поздних стадиях заболевания нарушается интеллект, больные не могут самостоятельно себя обслуживать, на задаваемые вопросы отвечают неадекватно, односложно с длительными паузами.

Нарушение ходьбы проявляется апраксией. Пациент может свободно инсценировать ходьбу или езду на велосипеде в положении лёжа, однако в вертикальном положении такая способность мгновенно теряется. Человек ходит неуверенно, широко расставив ноги, походка его становится шаркающей. На поздних стадиях гидроцефалии развивается парез нижних конечностей. Наиболее поздним и непостоянным симптомом является недержание мочи.

Неврологи Юсуповской больницы диагностируют окклюзионную гидроцефалию с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При хронической дизрезорбтивной гидроцефалии на томограммах определяется симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов, не визуализируются субарахноидальные щели, имеет место диффузное двустороннее изменение белого вещества полушарий головного мозга в виде снижения его плотности, чаще всего вокруг боковых желудочков. Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространённость сопутствующего ишемического поражения мозга у пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями.

Пациентам выполняют поясничную пункцию и выводят не менее 40 мл ликвора. Её отправляют в лабораторию на исследование. Улучшение состояния пациентов после процедуры является хорошим прогностическим прогнозом в отношении выздоровления пациента после операции.

Лечение

При развёрнутой клинической картине заболевания консервативное лечение неэффективно. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург с целью решения вопроса о немедленном нейрохирургическом вмешательстве. При кровоизлиянии и тромбозе операция заключается в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, который растворяет сгустки крови и обеспечивает тем самым нормальный отток спинномозговой жидкости.

Если у пациентов не прогрессируют симптомы хронической гидроцефалии, им назначают мочегонные препараты – диакарб, мaннит, фуросемид или лазикс. С целью профилактики гипокалиемии пациенты принимают аспаркам. При нарастании симптомов окклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции. Своевременно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет добиться выздоровления всех пациентов. В настоящее время нейрохирурги предпочитают делать эндоскопические операции по поводу гидроцефалии.

При наличии признаков окклюзионной гидроцефалии звоните по телефону Юсуповской больницы. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения.

Риск рождения ребенка с врожденной патологией, к сожалению, высок и в тех случаях, когда здоровье матери считается идеальным. Во многих случаях такие заболевания у малышей поддаются коррекции при своевременном их выявлении. Прогноз течения болезни зависит и от степени изменений, это полностью относится к вентрикуломегалии – врожденной аномалии развития плода, затрагивающей головной мозг.

Общее понятие о заболевании

Вентрикуломегалия у плода – патология, характеризующаяся увеличением в размерах мозговых желудочков. Подобное изменение может стать причиной поражения органов центральной и вегетативной нервной системы, сердца и сосудов.

В норме у любого человека, в том числе и у развивающегося плода в головном мозге находится 4 мозговых желудочка. Два из них (боковые – первый и второй) находятся в белом веществе мозга.

При помощи межжелудочкового отверстия боковые желудочки соединяются с третьим. Оно в свою очередь имеет анатомическое соединение с расположенным в дне ромбовидной ямки четвертым желудочком.

Вся желудочковая система головного мозга выполняет одну из важнейших функций – синтезирует ликвор (спинномозговую жидкость), которая затем собирается в четвертом желудочке и уже из него поступает в субарахноидальное пространство.

Если имеются определенные нарушения в оттоке ликвора, то часть его скапливается в желудочках и вызывает их расширение, то есть вентрикуломегалию. В норме величина желудочков не должна быть более 10 мм.

Согласно статистике, частота вентрикуломегалии у плода составляет 0,6 %. Диагностируется патология обычно между 17 и 34 неделей беременности при проведении УЗИ. При патологии не исключается гибель плода в момент рождения или внутриутробно.

Патология иногда при проведении компьютерной томографии устанавливается уже у взрослых людей. Однако в таких случаях расширение желудочков относится к вариантам нормы и не требует проведения лечения.

Типы вентрикуломегалии

По характеру течения вентрикуломегалия подразделяется на три типа:

• ЛЕГКАЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ. Изменения выявляются только в одном желудочке, отклонения в размерах не превышает 12 мм. При таком типе патологии лечение может и не потребоваться;
• СРЕДНЯЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ. Желудочки возрастают в размерах до 15 мм, отмечаются нарушения в оттоке спинномозговой жидкости;
• ТЯЖЕЛАЯ ФОРМА. Мозговые желудочки значительно расширены в размерах, что становится причиной серьезных патологий ЦНС и головного мозга.

Вентрикуломегалия может быть, как изолированным пороком, так и сочетаться с другими распространенными аномалиями развития плода. Заболевание нередко сопровождает хромосомные аномалии (например, болезнь Дауна) и может быть одним из множественных врожденных пороков.

Изолированная вентрикуломегалия почти не вызывает тяжелые последствия. При сочетании с другими аномалиями у плода патология протекает тяжело.

Причины

Вентрикуломегалия у плода в основном является следствием хромосомных аномалий и генетических отклонений у будущей мамы.

Иные причины заболевания:

• Инфекции, перенесенные женщиной и негативно отражающиеся на внутриутробном развитии плода;
• Физические травмы;
• Обструктивная водянка (гидроцефалия) головного мозга. Возникает на фоне частичной или полной блокады путей, по которым в норме должен отводиться ликвор;
• Гипоксия плода;
• Геморрагия (кровоизлияния из сосудов);
• Деструктивное поражение разных отделов головного мозга;
• Наследственность.

Вентрикуломегалия в большинстве случаев является врожденной. В исключительных случаях патология может возникнуть и уже у подросших детей, например, при нелеченом рахите.

В старшем возрасте причиной расширения мозговых желудочков считается биполярное расстройство и шизофрения.

Вентрикуломегалия предрасполагает к развитию синдрома Дауна и Эдварса (трисомия 18), дисгенезии гонад.

Негативно заболевание отражается на функционировании сердечно-сосудистой системы, приводит к нарушениям во всех отделах головного мозга и в опорно-двигательном аппарате.

Вероятность рождения ребенка с вентрикуломегалией у женщин возрастает с возрастом. У беременных в возрасте от 35 лет такие детки рождаются в 3 раза чаще по сравнению с женщинами более молодого возраста.

Опасность и последствия заболевания

Вентрикуломегалия после рождения у ребенка может проявляться повышенной возбужденностью и капризностью, или наоборот, слишком спокойным, заторможенным состоянием.

В тяжелых случаях патология приводит к увеличению размеров головы, к появлению частых судорог, к заметному выступанию вен.

Опасность заболевания и вероятность возникновения серьезных последствий зависят от того, насколько расширены мозговые желудочки. Если их размеры до 15 мм, то диагноз выставляется как умеренная вентрикуломегалия, при соответствующей и своевременной терапии данная патология не приводит к тяжелым нарушениям.

При размерах желудочков от 15 мм и нарастании водянки головного мозга у плода возможно развитие тяжелых врожденных аномалий ЦНС и в ряде случаев смерть.

Чаще всего неутешительный прогноз соответствует раннему развитию вентрикуломегалии и быстрому ее нарастанию с переходом в гидроцефалию.

При умеренном типе патологии у 80 % детей в дальнейшем никаких отклонений в развитии не наблюдается, в 8 % случаев отклонения не критичны, в 10 % патология вызывает не поддающиеся коррекции нарушения, приводящие к инвалидизации.

Риск неблагоприятных неврологических нарушений при вентрикуломегалии существенно выше, если плод женского пола.

К возможным осложнениям вентрикуломегалии относят вероятность возникновения у плода серьезных патологий НС:

• Синдрома Дауна;
• Синдрома Эдвардса. Относится к хромосомным патологиям и характеризуется множественными пороками внутриутробного развития;
• Синдрома Тернера. Физические аномалии при данном заболевании сочетаются с половым инфантилизмом;
• Гидроцефалии тяжелой степени.

Прогноз протекания вентрикуломегалии у плода зависит и от первопричины патологии. Неблагоприятный прогноз выставляется, если отток ликвора нарушен в связи с генетическими заболеваниями, так как основная болезнь может негативно отразиться на жизнеспособности ребенка.

Если желудочки мозга расширяются под влиянием инфекционных процессов и приводят к гипоксии, то не исключается в дальнейшем психоневрологические расстройства или развитие ДЦП (детского церебрального паралича).

Диагностика

Первые признаки вентрикуломегалии у плода в период беременности могут быть выявлены на сроке 17-34 недели при проведение планового осмотра и УЗИ.

Для подтверждения диагноза назначается кариотипирование плода – изучение показателей набора хромосом.

Перинатальные диагностические процедуры должны состоять из тех обследований, которые помогут изучить все анатомические системы плода, особенно головной мозг.

При подозрении на расширение мозговых желудочков обязательно требуется сканирование головы плода в поперечном размере для определения величины боковых мозговых желудочков.

Также назначается эхография, при ее проведении точность выявления вентрикуломегалии доходит до 80 % случаев. После рождения ребенку могут назначить КТ или МРТ – компьютерные сканирования, исследующие структуры мозга послойно.

Диагноз выставляется только после оценки всех полученных при обследовании данных. Примерно в 9 % случаев диагностика дает ложные результаты.

Лечение во время беременности и после рождения малыша

Методы терапии подбираются в зависимости от того, когда была выявлена вентрикуломегалия – у плода или уже после рождения ребенка.

Если диагноз установлен еще во время беременности, врачи должны точно установить степень увеличения желудочков мозга и выявить имеется ли прогрессирование патологии.

В тяжелых случаях предлагается искусственное прерывание беременности, так как такие малыши обречены – у них могут возникнуть несовместимые с жизнью патологии ЦНС.

Если умеренная форма вентрикуломегалии выявлена у плода еще на стадии внутриутробного развития, то лечение начинается немедленно.

В первую очередь определяется основная причина заболевания и уже в зависимости от этого подбираются медикаментозные препараты и иные способы коррекции.

Будущей матери обязательно назначают:

• ДИУРЕТИКИ. Лекарства из этой группы способствуют выведению лишней жидкости, и тем самым уменьшают давление ликвора на мозг плода;
• ПРЕПАРАТЫ С КАЛИЕМ. Они необходимы для восполнения микроэлемента, который теряется при использовании диуретических средств;
• АНТИГИПОКСАНТЫ – улучшают насыщение тканей плода кислородом.

По показаниям могут быть назначены сеансы массажа по нескольку курсов, лечебная гимнастика, способствующая укреплению мышц таза.

После рождения дети с вентрикуломегалией повторно обследуются, и в зависимости от результатов диагностики подбирается терапия. Однако лечение назначается не более чем 20% малышей, так как у большей части новорожденных выявляется умеренная форма патологии, не требующая коррекции.

Такие дети находятся под наблюдением, им периодически назначаются соответствующие обследования.

Медикаментозное лечение назначается для предотвращения или компенсации неврологических нарушений.

Детям назначают:

• Ноотропы. Лекарства из данной группы нормализуют кровообращение и обменные процессы в головном мозге;
• Антигипоксанты. Улучшают устойчивость тканей к ишемии (недостаточному поступлению кислорода);
• Антиоксиданты;
• Мочегонные средства;
• Витамины и метаболические препараты. Они необходимы для восстановлений нейронных связей и метаболических процессов в тканях мозга.

Детям с вентрикуломегалией показаны курсы массажа, комплексы лечебной гимнастики.

При тяжелом типе патологии медикаментозное лечение практически бессмысленно. Детям назначается хирургическая операция – шунтирование.

Установка шунта отводит скапливающуюся жидкость, таким образом, давление на мозговые оболочки уменьшается и соответственно улучшается самочувствие ребенка.

Вентрикуломегалия у плода – одна из самых серьезных аномалий развития, которая в тяжелых случаях приводит к неблагоприятным последствиям.

Беременная женщина должна внимательно следить за своим здоровьем и своевременно проходить назначенное УЗИ. При выявлении патологии ранняя терапия существенно снижает риск развития серьезных осложнений.