Вентрикуломегалия у плода код по мкб
Вентрикуломегалия у плода – это увеличение боковых желудочков головного мозга. Патология возникает в период внутриутробного развития и приводит к нарушению функциональности ЦНС. У новорожденных с таким диагнозом наблюдаются неврологические расстройства, отставание в развитии. Согласно международной классификации болезней (мкб) 10 пересмотра, заболевание включено в группу Q00-Q07 – «Врожденные аномалии (пороки развития) нервной системы».
Нормативные и патологические параметры БЖ
Анализ структур головного мозга у плода проводят во втором триместре, в период между 18 и 27 неделями беременности. В большинстве случаев патологические изменения обнаруживаются на плановом УЗИ. Диагноз также ставят на 30-33 недели беременности.
Таблица нормы боковых желудочков (БЖ) у плода
| Возраст плода/ребенка | Ширина БЖ в мм |
| 18 недель | 4,9 – 7,5 |
| 27 недель | 5,6 – 8,7 |
| новорожденный | 23,5 |
| 3 мес. | 36,2 |
| 6-9 мес. | 60,8 |
| 12 мес. | 64,7 |
Расхождения в измерениях параметров на 0,1-0,3 мм является нормой.
Степени расширения желудочков (на сколько мм увеличиваются от нормативных показателей):
- 1-я (легкая, незначительная) – увеличение глубины тел 1 и 2 бассейнов от 5 до 8 мм, боковое искривление сглаживается, очертания становятся более округлые, 3 и 4 желудочки остаются без изменений;
- 2-я (средней степени тяжести, умеренная) – тело расширяется до 9-10 мм сверх нормы, увеличение равномерное со всех сторон, 3 желудочек увеличивается на 6 мм, 4 – в пределах анатомической нормы;
- 3-я (тяжелая, выраженная) – глубина тел расширяется на 10-21 мм и более у всех желудочков, увеличиваются подпаутинные цистерны мозга.
Заболевание носит односторонний (левосторонний, правосторонний) или двусторонний характер (бивентрикуломегалия).
В чем причина патологии
Одна из причин развития вентрикуломегалии у плода – перенесенная вирусная инфекция на ранних сроках беременности, TORCH-синдром. Заболевание может быть спровоцировано инфекционным поражением мозга в перинатальный период (предродовой).
Редко причиной патологии является неонатальный сепсис – заражение крови у грудничка первых 28 дней жизни.
Во многих источниках можно встретить информацию о том, что в большинстве случаев заболевание диагностируется у детей, матери которых старше 35 лет. Это аргументируют большим риском генетических поломок в организме женщины. Нет четкой статистики (процентного соотношения) ВОЗ в данном вопросе, а клиническая практика опровергает такое утверждение. Дети с вентрикуломегалией рождаются и у женщин в возрасте 20-28 лет.
В Центре медицинских исследований Детройта (США) с 1992 по 1994 гг. проводилось наблюдение за беременными в предродовом периоде. Полученные научные данные изложены в издании «Слабовыраженная изолированная вентрикуломегалия: связанные с ней аномалии и наблюдения» Mark W. Tomlinson, Marjorie C. Treadwel, 1997. Женщинам, у плода которых были увеличены боковые желудочки на 11-15 мм, проводили цитогенетические анализы. В 10-12% случаев была выявлена положительная взаимосвязь между заболеванием и хромосомными отклонениями.
Факторы, ведущие к развитию патологии:
- многофункциональная незрелость ЦНС;
- увеличение реабсорбции (обратное всасывание) бикарбонатов почками, в результате чего наступает метаболический ацидоз (окисление крови);
- нарушение гемодинамики плода (движения крови по сосудистому руслу);
- перинатальная гипоксия (внутриутробный дефицит кислорода);
- травмы во время родовой деятельности.
Перечисленные факторы приводят к заболеванию не только у младенцев, а также у детей и подростков до 18 лет. У взрослых встретить вентрикуломегалию можно крайне редко.
В научном издании «Нейрохиругия и неврология детского возраста» Л. В. Кузнецова, 2007, собраны данные многочисленных клинических исследований. По их результатам у 50-64% пациентов присутствует стабильная вентрикуломегалия неясной этиологии (идиопатическая).
Как проявляется болезнь
Заболевание часто протекает без неврологической симптоматики. Также отсутствует гипертензионно-гидроцефальный синдром. Это значит, что для болезни не характерно повышение внутричерепного давления.
На начальной и средней стадии внешние изменения анатомии головы не наблюдаются. Если нет отклонений в поведении, психике ребенка, родители не в состоянии самостоятельно обнаружить болезнь. Заподозрить патологию может педиатр при плановом осмотре первые месяцы жизни.
Тяжелая вентрикуломегалия у маленького ребенка развивается при запущенном течении болезни. Заметно увеличивается объем головы, выступают лобные части, вздуваются поверхностные вены.
Субъективные симптомы:
- конвульсии, судороги по типу эпилептических;
- головные боли разной интенсивности;
- нарушение сна, снижение физической активности;
- отставание в физическом развитии (медленный набор массы тела, приостановка роста).
Диагностика заболевания
Приобретенная вентрикуломегалия у новорожденного диагностируется при комплексном обследовании. Лабораторные анализы, инструментальные исследования делают в рамках дифференциальной диагностики. Болезнь нужно отличить от гидроцефалии.
При вентрикуломегалии ширина тел желудочков варьируется в диапазоне от 0,6 до 1 см. Признаки созревания нейронов слабо выражены. Соотношение по ширине зародышевой и новой зоны коры головного мозга – 1:2.
При внутренней гидроцефалии желудочки расширяются равномерно во все стороны более чем на 1 см. Паренхима мозга атрофирована, желеобразной консистенции. Сужается корковая пластинка. Зародышевый слой намного шире новой коры мозга, их соотношение – 2:1.
Показатели УЗИ, МРТ, проведенных до родов и после, в 57-83% случаев существенно отличаются. Если у плода обнаружили расширение желудочков, не стоит паниковать. Для подтверждения или опровержения диагноза необходимо пройти повторное ультразвуковое и томографическое обследование новорожденного. Такие доводы представлены в издании «Частота и причины расхождений диагностических изображений у детей с вентрикуломегалией» G. M. Senapati, 2010.
Лечение
У младенцев при расширении БЖ первые 2-3 недели жизни нарушена гемодинамика сосудов, передних мозговых артерий, pH крови смещается в кислую сторону. Организм ребенка компенсирует эти явления. Если компенсаторные механизмы не справляются к концу 4 недели жизни, назначают Диакарб.
Диуретик относится к группе мочегонных препаратов, которые прописывают при эпилептических судорогах, сбоях динамики ликвора. Средство назначают с осторожностью, контролируя работу почек, так как оно обладает нефротоксическим действием. Диакарб может усиливать окисление крови.
Грудничкам назначают антигипоксанты для устранения кислородного дефицита. Насыщение головного мозга O2 улучшает функциональность ЦНС.
Витамины группы B положительно влияют на незрелую нервную систему, нормализуют обменные процессы на клеточном уровне, синтезируют гемоглобин. Если расширение ЖБ спровоцировано инфекцией, женщине назначают антибиотики.
Нейрохирургическое лечение показано малышам в случае перехода болезни в гидроцефалию, когда в мозге скапливается большое количество жидкости. Если состояние плода во время вынашивания крайне тяжелое, большая вероятность несовместимости с жизнью, рекомендуют не рожать.
Последствия патологии
Вентрикуломегалия с хромосомными последствиями у плода после рождения проявляется синдромом Дауна у 70% детей. В 30% случаев диагностируют трисомию по Х-хромосоме – посадка глаз на большом расстоянии друг от друга, характерный тип кривизны пальцев, эпикантальные (монгольские) складки верхнего века, нависающие на внутренний угол глаза.
Редкие последствия, связанные с хромосомным мозаицизмом (научное издание «Пренатальная находка у плода с мозаицизмом по двум хромосомным перестройкам» R. J. Hastings, S. G. Watson, L. S.):
- синдром Клайнфельтера – проявляется только у мальчиков в период полового созревания (эректильная дисфункция, бесплодие, эндокринные нарушения – сахарный диабет, болезни щитовидной железы);
- синдром Эдвардса – у девочек диагностируется в 3 раза чаще – вес при рождении не превышает 2 кг, при этом беременность протекает нормально; есть аномалии строения черепа, узкие глазные щели, деформированные ушные раковины, пороки сердца;
- синдром Шерешевского-Тернера – пороки развития внутренних органов, половых желез, низкорослость;
- синдром де ля Шапеля – характерен для мальчиков – когда станут взрослыми, проявляется бесплодие, отсутствие вторичных половых признаков (оволосение по мужскому типу), умственное и физическое развитие остается в норме.
В клинической практике встречались такие последствия тяжелой прогрессирующей вентрикуломегалии (увеличение до 27 мм желудочков головного мозга у плода):
- анемия Фанкони – постепенное развитие дефицита всех кровяных клеток;
- аплазия лучевой кости – дефект развития, отсутствие участка кости;
- эктопия почек – неправильное расположение органа.
Умеренная изолированная вентрикуломегалия дает неврологические осложнения в 10% случаев. 90% детей с аналогичным диагнозом развиваются в соответствие с возрастом, показатели их психомоторного, неврологического, интеллектуального развития такие же, как у сверстников с нормальными размерами БЖ. Увеличение желудочков на 4 мм, при условии отсутствия прогрессирования, не является патологией. Детей с таким отклонением не лечат, оно не влияет на качество жизни.
Источник
Врожденная вентрикуломегалия. Частота и диагностика вентрикуломегалии у плода
Частота распространенности врожденного расширения желудочков головного мозга плода варьирует от 0,3 до 1,5 на 1000 родов. Эти цифры могут быть занижены, поскольку большинство известных данных основано на оценке клинических признаков, а во многих случаях расширение желудочков, по-видимому, протекает у новорожденных бессимптомно.
Боковые желудочки мозга имеют сложную трехмерную архитектонику, которая по мере прогрессирования беременности подвергается очень существенным изменениям. Поэтому неудивительно, что эхографическая оценка этих структур была предметом многочисленных исследований, в ходе которых было предложено много различных подходов к методам выявления и диагностики вентрикуломегалии У плода.
Были созданы нормативные таблицы для оценки размеров разных отделов боковых желудочков, которые измерялись как в стандартных поперечных (аксиальных), так и во фронтальных (коронарных) и продольных (сагиттальных) плоскостях. Тем не менее измерение поперечного диаметра преддверия (атриума) бокового желудочка на Уровне гломуса сосудистого сплетения в настоящее время является наиболее предпочтительным. В большинстве случаев, это измерение легко осуществляется и имеет высокую воспроизводимость.
По данным различных исследований были получены весьма близкие по значениям результаты при измерении во втором триместре беременности, при этом средняя ширина атриума составила приблизительно 7 мм со стандартным отклонением всего 1 мм. При измерениях в третьем триместре были получены несколько большие различия между нормальными значениями.
Для головного мозга человека характерна некоторая степень ассиметрии величины боковых желудочков, которая может определяться во внутриутробном периоде. Плоды мужского пола имеют незначительно большие, но достоверные по различиям размеры желудочков, чем плоды женского пола.
Термин «пограничная вентрикуломегалия» обычно применяется по отношению к случаям, когда ширина атриума бокового желудочка варьирует от 10 до 15 мм. Такое расширение желудочков имеет связь с повышенном риском наличия разнообразных аномалий ЦНС и других органов. В большинстве случаев, если обнаруживается изолированная пограничная вентрикуломегалия, она не вызывает клинических последствий.
Тем не менее в небольшом количестве случаев она может служить признаком, свидетельствующим о начальных проявлениях поражения головного мозга в результате воздействия различных причин, включая собственно формирование пороков мозга (например, обструктивной гидроцефалии, лисэнцефалии) и его деструктивного поражения (например, при перивентрикулярной лейкомаляции), возникающего вследствие гипоксии или инфекции. Анализ данных 234 наблюдений, где обнаруживались такие изменения, продемонстрировал неблагоприятный исход в 23% случаев.
Перинатальная смертность при этом составила 4% и обычно была связана с тяжелой задержкой внутриутробного развития плода (ЗВРП), преждевременными родами или внутриутробной инфекцией. Хромосомные аномалии, в основном, трисомия 21, имели место в 4%; мальформации, которые не были обнаружены при эхографии во втором триместре беременности, составили 9%, а неврологические осложнения, которые чаще всего проявлялись в виде задержки когнитивного и моторного развития и варьировали от легкой до средней степени тяжести, присутствовали у 11% детей.
Риск неблагоприятного неврологического исхода был выше у плодов женского пола в отличие от мужского, при ширине атриума 12 мм и более, а также при выявлении диагноза во втором триместре, по сравнению с более поздними сроками гестации. Пограничная вентрикуломегалия может быть односторонней. В этих случаях она обычно расценивается как доброкачественная находка. Однако данные литературы по этому вопросу ограничены, и имеются сведения, что у таких новорожденных также регистрировались хромосомные аберрации и неврологические осложнения.
Учебное видео УЗИ головного мозга плода в норме
– Вернуться в оглавление раздела “Акушерство.”
Оглавление темы “Антенатальная диагностика пороков развития”:
1. Внутриутробное хирургическое лечение плода. Хирургическое устранение пороков развития
2. Надо ли проводить УЗИ каждой беременной. Насколько необходим ультразвуковой скрининг беременных?
3. Эффективность планового УЗИ беременных. Выявление аномалий развития при плановом УЗИ
4. Коррекция срока беременности по УЗИ. Выявление многоплодных беременностей при плановом УЗИ
5. УЗИ диагностика нарушения развития плода. Экономическая эффективность УЗИ беременных
6. Стоимость антенатальной эхографии. Стоимость-эффективность УЗИ беременных
7. Влияние УЗИ беременных на роды. Влияние УЗИ на исход пороков развития
8. Прерывание беременности при пороках развития. Значение антенатальной диагностики пороков развития
9. Врожденные пороки мозга. УЗИ головного мозга плода
10. Врожденная вентрикуломегалия. Частота и диагностика вентрикуломегалии у плода
Источник
Риск рождения ребенка с врожденной патологией, к сожалению, высок и в тех случаях, когда здоровье матери считается идеальным. Во многих случаях такие заболевания у малышей поддаются коррекции при своевременном их выявлении. Прогноз течения болезни зависит и от степени изменений, это полностью относится к вентрикуломегалии – врожденной аномалии развития плода, затрагивающей головной мозг.
Общее понятие о заболевании
Вентрикуломегалия у плода – патология, характеризующаяся увеличением в размерах мозговых желудочков. Подобное изменение может стать причиной поражения органов центральной и вегетативной нервной системы, сердца и сосудов.
В норме у любого человека, в том числе и у развивающегося плода в головном мозге находится 4 мозговых желудочка. Два из них (боковые – первый и второй) находятся в белом веществе мозга.
При помощи межжелудочкового отверстия боковые желудочки соединяются с третьим. Оно в свою очередь имеет анатомическое соединение с расположенным в дне ромбовидной ямки четвертым желудочком.
Вся желудочковая система головного мозга выполняет одну из важнейших функций – синтезирует ликвор (спинномозговую жидкость), которая затем собирается в четвертом желудочке и уже из него поступает в субарахноидальное пространство.
Если имеются определенные нарушения в оттоке ликвора, то часть его скапливается в желудочках и вызывает их расширение, то есть вентрикуломегалию. В норме величина желудочков не должна быть более 10 мм.
Согласно статистике, частота вентрикуломегалии у плода составляет 0,6 %. Диагностируется патология обычно между 17 и 34 неделей беременности при проведении УЗИ. При патологии не исключается гибель плода в момент рождения или внутриутробно.
Патология иногда при проведении компьютерной томографии устанавливается уже у взрослых людей. Однако в таких случаях расширение желудочков относится к вариантам нормы и не требует проведения лечения.
Типы вентрикуломегалии
По характеру течения вентрикуломегалия подразделяется на три типа:
- ЛЕГКАЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ. Изменения выявляются только в одном желудочке, отклонения в размерах не превышает 12 мм. При таком типе патологии лечение может и не потребоваться;
- СРЕДНЯЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ. Желудочки возрастают в размерах до 15 мм, отмечаются нарушения в оттоке спинномозговой жидкости;
- ТЯЖЕЛАЯ ФОРМА. Мозговые желудочки значительно расширены в размерах, что становится причиной серьезных патологий ЦНС и головного мозга.
Вентрикуломегалия может быть, как изолированным пороком, так и сочетаться с другими распространенными аномалиями развития плода. Заболевание нередко сопровождает хромосомные аномалии (например, болезнь Дауна) и может быть одним из множественных врожденных пороков.
Изолированная вентрикуломегалия почти не вызывает тяжелые последствия. При сочетании с другими аномалиями у плода патология протекает тяжело.
Причины
Вентрикуломегалия у плода в основном является следствием хромосомных аномалий и генетических отклонений у будущей мамы.
Иные причины заболевания:
- Инфекции, перенесенные женщиной и негативно отражающиеся на внутриутробном развитии плода;
- Физические травмы;
- Обструктивная водянка (гидроцефалия) головного мозга. Возникает на фоне частичной или полной блокады путей, по которым в норме должен отводиться ликвор;
- Гипоксия плода;
- Геморрагия (кровоизлияния из сосудов);
- Деструктивное поражение разных отделов головного мозга;
- Наследственность.
Вентрикуломегалия в большинстве случаев является врожденной. В исключительных случаях патология может возникнуть и уже у подросших детей, например, при нелеченом рахите.
В старшем возрасте причиной расширения мозговых желудочков считается биполярное расстройство и шизофрения.
Вентрикуломегалия предрасполагает к развитию синдрома Дауна и Эдварса (трисомия 18), дисгенезии гонад.
Негативно заболевание отражается на функционировании сердечно-сосудистой системы, приводит к нарушениям во всех отделах головного мозга и в опорно-двигательном аппарате.
Вероятность рождения ребенка с вентрикуломегалией у женщин возрастает с возрастом. У беременных в возрасте от 35 лет такие детки рождаются в 3 раза чаще по сравнению с женщинами более молодого возраста.
Опасность и последствия заболевания
Вентрикуломегалия после рождения у ребенка может проявляться повышенной возбужденностью и капризностью, или наоборот, слишком спокойным, заторможенным состоянием.
В тяжелых случаях патология приводит к увеличению размеров головы, к появлению частых судорог, к заметному выступанию вен.
Опасность заболевания и вероятность возникновения серьезных последствий зависят от того, насколько расширены мозговые желудочки. Если их размеры до 15 мм, то диагноз выставляется как умеренная вентрикуломегалия, при соответствующей и своевременной терапии данная патология не приводит к тяжелым нарушениям.
При размерах желудочков от 15 мм и нарастании водянки головного мозга у плода возможно развитие тяжелых врожденных аномалий ЦНС и в ряде случаев смерть.
Чаще всего неутешительный прогноз соответствует раннему развитию вентрикуломегалии и быстрому ее нарастанию с переходом в гидроцефалию.
При умеренном типе патологии у 80 % детей в дальнейшем никаких отклонений в развитии не наблюдается, в 8 % случаев отклонения не критичны, в 10 % патология вызывает не поддающиеся коррекции нарушения, приводящие к инвалидизации.
Риск неблагоприятных неврологических нарушений при вентрикуломегалии существенно выше, если плод женского пола.
К возможным осложнениям вентрикуломегалии относят вероятность возникновения у плода серьезных патологий НС:
- Синдрома Дауна;
- Синдрома Эдвардса. Относится к хромосомным патологиям и характеризуется множественными пороками внутриутробного развития;
- Синдрома Тернера. Физические аномалии при данном заболевании сочетаются с половым инфантилизмом;
- Гидроцефалии тяжелой степени.
Прогноз протекания вентрикуломегалии у плода зависит и от первопричины патологии. Неблагоприятный прогноз выставляется, если отток ликвора нарушен в связи с генетическими заболеваниями, так как основная болезнь может негативно отразиться на жизнеспособности ребенка.
Если желудочки мозга расширяются под влиянием инфекционных процессов и приводят к гипоксии, то не исключается в дальнейшем психоневрологические расстройства или развитие ДЦП (детского церебрального паралича).
Диагностика
Первые признаки вентрикуломегалии у плода в период беременности могут быть выявлены на сроке 17-34 недели при проведение планового осмотра и УЗИ.
Для подтверждения диагноза назначается кариотипирование плода – изучение показателей набора хромосом.
Перинатальные диагностические процедуры должны состоять из тех обследований, которые помогут изучить все анатомические системы плода, особенно головной мозг.
При подозрении на расширение мозговых желудочков обязательно требуется сканирование головы плода в поперечном размере для определения величины боковых мозговых желудочков.
Также назначается эхография, при ее проведении точность выявления вентрикуломегалии доходит до 80 % случаев. После рождения ребенку могут назначить КТ или МРТ – компьютерные сканирования, исследующие структуры мозга послойно.
Диагноз выставляется только после оценки всех полученных при обследовании данных. Примерно в 9 % случаев диагностика дает ложные результаты.
Лечение во время беременности и после рождения малыша
Методы терапии подбираются в зависимости от того, когда была выявлена вентрикуломегалия – у плода или уже после рождения ребенка.
Если диагноз установлен еще во время беременности, врачи должны точно установить степень увеличения желудочков мозга и выявить имеется ли прогрессирование патологии.
В тяжелых случаях предлагается искусственное прерывание беременности, так как такие малыши обречены – у них могут возникнуть несовместимые с жизнью патологии ЦНС.
Если умеренная форма вентрикуломегалии выявлена у плода еще на стадии внутриутробного развития, то лечение начинается немедленно.
В первую очередь определяется основная причина заболевания и уже в зависимости от этого подбираются медикаментозные препараты и иные способы коррекции.
Будущей матери обязательно назначают:
- ДИУРЕТИКИ. Лекарства из этой группы способствуют выведению лишней жидкости, и тем самым уменьшают давление ликвора на мозг плода;
- ПРЕПАРАТЫ С КАЛИЕМ. Они необходимы для восполнения микроэлемента, который теряется при использовании диуретических средств;
- АНТИГИПОКСАНТЫ – улучшают насыщение тканей плода кислородом.
По показаниям могут быть назначены сеансы массажа по нескольку курсов, лечебная гимнастика, способствующая укреплению мышц таза.
После рождения дети с вентрикуломегалией повторно обследуются, и в зависимости от результатов диагностики подбирается терапия. Однако лечение назначается не более чем 20% малышей, так как у большей части новорожденных выявляется умеренная форма патологии, не требующая коррекции.
Такие дети находятся под наблюдением, им периодически назначаются соответствующие обследования.
Медикаментозное лечение назначается для предотвращения или компенсации неврологических нарушений.
Детям назначают:
- Ноотропы. Лекарства из данной группы нормализуют кровообращение и обменные процессы в головном мозге;
- Антигипоксанты. Улучшают устойчивость тканей к ишемии (недостаточному поступлению кислорода);
- Антиоксиданты;
- Мочегонные средства;
- Витамины и метаболические препараты. Они необходимы для восстановлений нейронных связей и метаболических процессов в тканях мозга.
Детям с вентрикуломегалией показаны курсы массажа, комплексы лечебной гимнастики.
При тяжелом типе патологии медикаментозное лечение практически бессмысленно. Детям назначается хирургическая операция – шунтирование.
Установка шунта отводит скапливающуюся жидкость, таким образом, давление на мозговые оболочки уменьшается и соответственно улучшается самочувствие ребенка.
Вентрикуломегалия у плода – одна из самых серьезных аномалий развития, которая в тяжелых случаях приводит к неблагоприятным последствиям.
Беременная женщина должна внимательно следить за своим здоровьем и своевременно проходить назначенное УЗИ. При выявлении патологии ранняя терапия существенно снижает риск развития серьезных осложнений.
Источник