Витамин д при синдроме жильбера

Диета при синдроме Жильбера – одно из основных условий, которые нужно соблюдать, чтобы избежать развития наследственного заболевания. Никакие медикаментозные препараты не заменят коррекцию пищевого рациона, показавшую высокую эффективность в преодолении негативных симптомов генетической патологии. Несмотря на заявления некоторых представителей терапевтических школ об отсутствии необходимости строгих ограничений в ежедневном рационе, она все-таки имеется и является важным условием нормального состояния пациента.

Доброкачественная билирубинемия может развиваться по двум сценариям – проявляться сразу после появления новорожденного на свет или развиваться во взрослом возрасте. Неправильное питание может быть одной из причин активизации дефектного гена.

Повышенный билирубин в крови

Жильбер, известный французский гастроэнтеролог, ставший знаменитым, благодаря открытой им наследственной патологии, и не подозревал, какую славу принесет ему зафиксированная закономерность. Ведь это он обратил внимание на то, что у некоторых мужчин, достигающих 20-летнего возраста, начинает проявляться характерная симптоматика:

• иктеричность кожного покрова, выраженная в разной степени, локализованная на склерах, носогубном треугольнике, стопах и ладонях, подмышках;
• расстройства нервной системы и личностные изменения – агрессивность, раздражительность, склонность к повышенному уровню негативных эмоций, конфликтность и неуживчивость;
• быстрая утомляемость и неспособность выполнения привычной работы, ранее казавшейся посильной, слабость и нарушения сна, синдром рассеянного внимания;
• неожиданная для столь молодого возраста брадикардия и понижение артериального давления.

Проявление болезни, способной с одинаковой вероятностью передаваться по отцовской и материнской линии, в отличие от других известных науке билирубинемий, не несет непосредственной опасности для пациента. Она корректируется при исключении негативных провоцирующих факторов и употреблении пищи по диетическим принципам, разработанным специалистами. Диета при синдроме Жильбера – действенный способ сдержать проявления патологии, вызванной дефектным геном и повышением содержания пигмента в крови.

Превышение содержания билирубина: механизм развития и последствия

После того как эритроциты заканчивают свой непродолжительный (около 4 месяцев) жизненный цикл, наступает распад гемоглобина. При этой реакции образуется значительное количество билирубина, за нейтрализацию и выведение которого отвечает печень. При нарушении в печени привычной конъюгации и выведения в желчный секрет ЖП, несвязанный пигмент поступает снова в кровь и находится в ней в избыточном количестве. Сигналом организма о гипербилирубинемии становится желтуха, симптом, характерный для множества болезней и состояний и сопровождающийся головными болями, кожным зудом, быстрой утомляемостью и сонливостью.

Причинами появления билирубина в крови в избыточном количестве обычно выступают заболевания печени, поджелудочной, желчных протоков. Но есть и отдельная группа так называемых семейных наследственных синдромов, среди которых особенно опасны синдромы Криглера-Найяра и Дабина-Джонса. Описанный Жильбером синдром – самый распространенный среди патологий, передающихся по наследству.

Пути сдерживания пожизненной патологии

Больные с наследственной гипербилирубинемией во избежание негативных проявлений должны быть очень осторожны с любыми гепатотоксичными действиями. Им приходится отказываться от алкоголя и химических соединений, способных спровоцировать заболевания печени и вызвать гепатит любой этиологии. Они плохо переносят операции и физические перегрузки, им не рекомендован прием салицилатов и сульфаниламидов. В роли факторов, провоцирующих развитие болезни, выступают голодание и неправильное питание, перенесенные гепатотропные инфекции или даже простые инфицирования, характерные для детского возраста.

Сильная физическая нагрузка, занятия спортом, перманентное переутомление и даже нарушение режима сна и отдыха могут привести к развитию во взрослом возрасте ранее не проявлявшейся болезни. Отсутствие специально разработанной терапии при этой патологии легко объяснимо. Прекрасный эффект получается, если больной следует рекомендациям врачей, ведет здоровый образ жизни и не допускает тех факторов, которые ему запрещены и могут спровоцировать обострение. Ограничения и самодисциплина – вот два важных момента, которые позволяют больному избегать обострений и поддерживать в организме состояние равновесия.

Особенности диетического питания

Основой пищевого рациона при гипербилирубинемии становится разработанная несколько десятилетий назад диета №5. Она оптимальна как профилактическая мера. При существующей вероятности воспаления желчного пузыря или желчных протоков, назначается для профилактики развития желчекаменной болезни при обменных патологиях, уже существующем некалькулезном холецистите, нарушении желчеоттока. С этой целью из меню исключаются тугоплавкие животные жиры, вместо которых вводятся растительные. Организму необходимы пектины и клетчатка, белки и углеводы.

Но они не должны поступать из продуктов, сложных для переваривания, и перерыв между приемами пищи не может составлять длительный промежуток времени. Поэтому пациенту рекомендуется дробное питание, употребляемое небольшими порциями, в идеале составляющее 5-6-ти разовое употребление еды в небольших количествах.

Этот лечебный прием используется при различных заболеваниях желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Он позволяет добиться нормализации секретирования желчи и ее регулярного расходования. Такая тактика предупреждает застой секрета, участвующего в пищеварении, а это исключает негативное влияние токсичных желчных пигментов на слизистую мешковидного органа, клетки печени и кишечник. Именно эти органы в первую очередь страдают от избытка билирубина и других нарушений функциональных процессов в органах пищеварения.

Таблица запретов и рекомендаций в питании при синдроме Жильбера

Цель диеты – исключить нагрузку на органы пищеварения. Поэтому из нее исключаются растительные кислоты и пуриновые основания, жиры, молочные, животные и растительные, создающие затруднения в процессе переваривания. Чтобы наладить процесс переваривания и расходовать выработанную желчь, рекомендуется растительная клетчатка и пектины, продукты, известные своим желчегонным действием – в том числе, отруби, растительные масла, капустный и свекольный соки.

О рациональном выборе пищевых компонентов и их приготовлении

В диету включены разнообразные пищевые компоненты. Количество ежедневно поедаемых жиров, белков и углеводов выверено не эмпирическим, а экспериментальным путем. При внимательном рассмотрении может показаться, что пациент лишен лакомств и деликатесов, вроде черной и красной икры, копченостей, маринадов, однако, и здорового человека постоянно предупреждают об их потенциальной вредоносности, возможности негативно подействовать на пищеварительный процесс.

Экстрактивные (наваристые бульоны), содержащие эфирные масла (лук, чеснок и некоторые корнеплоды), стимуляторы секреции, изобретенные человечеством, вроде горчицы, маринадов, пряностей и усиливающие в кишечнике процессы брожения – все это находится под запретом, потому что человек с синдром Жильбера вынужден оберегать не только печень. Сбой в работе любого органа ЖКТ неминуемо приводит к нарушению функциональности экзокринной железы.

Готовить блюда нужно по тому же принципу, что и при диете №5А. Категорически не рекомендуется запекание, при котором образуется корочка, нельзя есть тушеное мясо (можно только отварное или приготовленное на пару. Небольшое количество сливочного и растительных масел добавляется в блюда, но не проходит термическую обработку.

Лечение синдрома, как комплексный метод

Соблюдение пищевых ограничений и дробное питание для стимуляции желчеоттока – важный, но не единственный аспект в лечении болезни. Человек с наследственной патологией должен соблюдать режим дня, полноценно отдыхать, проявлять умеренную физическую активность (это условие способствует движению в организме гуморальных и секреторных жидкостей, снабжению их кислородом).

Медикаментозная терапия только убирает симптомы, появившиеся в результате допущенных нарушений, но на современном уровне медицинских знаний она не может исправить генетический сбой с помощью существующего арсенала лекарств.

Многие пациенты используют народные средства – отвары и настои лекарственных растений, сборы с желчегонным и гепатопротекторным эффектом. Если это происходит с ведома и одобрения врача, оно может принести пользу. Употребление сомнительных, непроверенных средств может привести к обострению состояния.