Врожденная эмфизема легкого код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Эмфизема легких.
Эмфизема легких (макропрепарат)
Описание
Эмфизема легких. Хроническое неспецифическое заболевание легких, в основе которого лежит стойкое, необратимое расширение воздухоносных пространств и повышенное вздутие легочной ткани дистальнее концевых бронхиол. Эмфизема легких проявляется экспираторной одышкой, кашлем с небольшим количеством слизистой мокроты, признаками дыхательной недостаточности, рецидивирующими спонтанными пневмотораксами. Диагностика патологии проводится с учетом данных аускультации, рентгенографии и КТ легких, спирографии, анализа газового состава крови. Консервативное лечение эмфиземы легких включает прием бронхолитиков, глюкокортикоидов, кислородотерапию. В некоторых случаях показано резекционное хирургические вмешательство.
Дополнительные факты
Эмфизема легких (от греч. Emphysema – вздутие) – патологическое изменение легочной ткани, характеризующееся ее повышенной воздушностью, вследствие расширения альвеол и деструкции альвеолярных стенок. Эмфизема легких выявляется у 4% пациентов, причем у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Риск развития эмфиземы легких выше у пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких, особенно после 60 лет. Клиническая и социальная значимость эмфиземы легких в пульмонологии определяется высоким процентом развития сердечно-легочных осложнений, нетрудоспособности, инвалидизации больных и возрастающей летальностью.
Эмфизема легких на рентгенограмме
Причины
Любые причины, приводящие к хроническому воспалению альвеол, стимулируют развитие эмфизематозных изменений. Вероятность развития эмфиземы легких повышается при наличии следующих факторов:
• врожденной недостаточности α-1 антитрипсина, приводящей к разрушению протеолитическими ферментами альвеолярной ткани легких;
• вдыхании табачного дыма, токсичных веществ и полютантов;
• нарушениях микроциркуляции в тканях легких;
• бронхиальной астме и хронических обструктивных заболеваниях легких;
• воспалительные процессы в респираторных бронхах и альвеолах;
• особенностей профессиональной деятельности, связанных с постоянным повышением давления воздуха в бронхах и альвеолярной ткани.
Патогенез
Под воздействием данных факторов происходит повреждение эластической ткани легких, снижение и утрата ее способности к воздухонаполнению и спадению. Переполненные воздухом легкие приводят к слипанию мелких бронхов при выдохе и нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Формирование клапанного механизма при эмфиземе легких вызывает вздутие и перерастяжение тканей легкого и формирование воздушных кист – булл. Разрывы булл могут вызывать эпизоды рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.
Эмфизема легких сопровождается значительным увеличением легких в размерах, которые макроскопически становятся похожими на крупнопористую губку. При исследовании эмфизематозной легочной ткани под микроскопом наблюдается деструкция альвеолярных перегородок.
Классификация
Эмфизема легких подразделяется на первичную или врожденную, развивающуюся как самостоятельная патология, и вторичную, возникшую на фоне других заболеваний легких (чаще бронхита с обструктивным синдромом).
По степени распространенности в легочной ткани выделяют локализованную и диффузную формы эмфиземы легких.
По степени вовлечения в патологический процесс ацинуса (структурно-функциональной единицы легких, обеспечивающей газообмен, и состоящей из разветвления терминальной бронхиолы с альвеолярными ходами, альвеолярными мешками и альвеолами) различают следующие виды эмфиземы легких:
• панлобулярную (панацинарную) – с поражением целого ацинуса;
• центрилобулярную (центриацинарную) – с поражением респираторных альвеол в центральной части ацинуса;
• перилобулярную (периацинарную) – с поражением дистальной части ацинуса;
• околорубцовую (иррегулярную или неравномерную);
• буллезную (при наличии булл).
Особо выделяют врожденную долевую (лобарную) эмфизему легких и синдром Маклеода – эмфизему с неясной этиологией, поражающую одно легкое.
Симптомы
Ведущим симптомом эмфиземы легких является экспираторная одышка с затрудненным выдохом воздуха. Одышка носит прогрессирующий характер, возникая сначала при нагрузке, а затем и в спокойном состоянии, и зависит от степени дыхательной недостаточности. Пациенты с эмфиземой легких делают выдох через сомкнутые губы, одновременно надувая щеки (как бы «пыхтят»). Одышке сопутствует кашель с выделение скудной слизистой мокроты. О выраженной степени дыхательной недостаточности свидетельствуют цианоз, одутловатость лица, набухание вен шеи.
Боль в груди справа. Затруднение выдоха. Кашель. Одышка.
Возможные осложнения
Прогрессирующее течение эмфиземы легких приводит к развитию необратимых патофизиологических изменений в сердечно-легочной системе. Спадение мелких бронхиол на выдохе приводит к нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Деструкция альвеол вызывает уменьшение функциональной легочной поверхности и явления выраженной дыхательной недостаточности.
Редукция сети капилляров в легких влечет за собой развитие легочной гипертензии и возрастание нагрузки на правые отделы сердца. При нарастающей правожелудочковой недостаточности возникают отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия. Неотложным состоянием при эмфиземе легких является развитие спонтанного пневмоторакса, требующее дренирования плевральной полости и аспирации воздуха.
Диагностика
В анамнезе пациентов с эмфиземой легких отмечаются большой стаж курения, профессиональные вредности, хронические или наследственные заболевания легких. При осмотре пациентов с эмфиземой легких обращает внимание увеличенная, бочкообразная (цилиндрической формы) грудная клетка, расширенные межреберные промежутки и эпигастральный угол (тупой), выпячивание надключичных ямок, поверхностное дыхание с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры.
Перкуторно определяется смещение нижних границ легких на 1-2 ребра книзу, коробочный звук по всей поверхности грудной клетки. Аускультативно при эмфиземе легких выслушивается ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, глухие сердечные тона. В крови при выраженной дыхательной недостаточности выявляется эритроцитоз и повышение гемоглобина.
При рентгенографии легких определяется повышение прозрачности легочных полей, обедненный сосудистый рисунок, ограничение подвижности купола диафрагмы и ее низкое расположение (спереди ниже уровня VI ребра), почти горизонтальное положение ребер, сужение сердечной тени, расширение загрудинного пространства. С помощью КТ легких уточняется наличие и расположение булл при буллезной эмфиземе легких.
Высокоинформативно при эмфиземе легких исследование функции внешнего дыхания: спирометрия, пикфлоуметрия и тд На ранних этапах развития эмфиземы легких выявляется обструкция дистальных отрезков дыхательных путей. Проведение теста с ингаляторами-бронходилататорами показывает необратимость обструкции, характерную для эмфиземы легких. Также при ФВД определяется снижение ЖЕЛ и пробы Тиффно.
Анализ газового состава крови выявляет гипоксемию и гиперкапнию, клинический анализ – полицитемию (увеличение Hb, эритроцитов, вязкости крови). В план обследования необходимо включать анализ на α -1-ингибитор трипсина.
Лечение
Специфическое лечение эмфиземы легких отсутствует. Первостепенным является устранение предрасполагающего к эмфиземе фактора (курения, вдыхания газов, токсических веществ, лечение хронических заболеваний органов дыхания).
Лекарственная терапия при эмфиземе легких симптоматическая. Показано пожизненное применение ингаляционных и таблетированных бронхолитиков (сальбутамола, фенотерола, теофиллина и тд ) и глюкокортикоидов (будесонида, преднизолона). При сердечной и дыхательной недостаточности проводят оксигенотерапию, назначают диуретики. В комплекс лечения эмфиземы легких включают дыхательную гимнастику.
Хирургическое лечение эмфиземы легких заключается в проведении операции по уменьшению объема легких (торакоскопической буллэктомии). Суть метода сводится к резекции периферических участков легочной ткани, что вызывает «декомпрессию» остальной части легкого. Наблюдения за пациентами после перенесенной буллэктомии показывают улучшение функциональных показателей легких. Пациентам с эмфиземой легких показана трансплантация легких.
Прогноз
Отсутствие адекватной терапии эмфиземы легких приводит к прогрессированию заболевания, нетрудоспособности и ранней инвалидизации вследствие развития дыхательной и сердечной недостаточности. Несмотря на то, что при эмфиземе легких происходят необратимые процессы, качество жизни пациентов можно повысить постоянно применяя ингаляционные препараты. Оперативное лечение буллезной эмфиземы легких несколько стабилизирует процесс и избавляет пациентов от рецидивирующих спонтанных пневмотораксов.
Профилактика
Существенным моментом профилактики эмфиземы легких является антитабачная пропаганда, направленная на предупреждение и борьбу с курением. Также необходимы раннее выявление и лечение пациентов с хроническим обструктивным бронхитом. Пациенты, страдающие ХОБЛ, подлежат наблюдению пульмонолога.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: Q33.8
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q30-Q34 Врожденные аномалии пороки развития органов дыхания / Q33 Врожденные аномалии пороки развития легкого
Определение и общие сведения[править]
Врожденная лобарная эмфизема
Врожденная лобарная эмфизема – порок развития бронхов и альвеол с перерастяжением части легкого. Согласно классическим представлениям, лобарная эмфизема является врожденной аномалией, развивающейся в результате бронхомаляции, которая вызывает обструкцию клапанного типа, когда воздух заполняет нормально сформированную долю легкого, но не выходит обратно.
Эпидемиология
Частота врожденной долевой эмфиземы – 1 случай на 100 000 родившихся детей, преимущественно мужского пола.
Этиология и патогенез[править]
Врожденная лобарная эмфизема почти всегда возникает в пределах одной доли легкого. Как правило, поражена верхняя или средняя доля, поражение нижней доли встречают крайне редко. Основная причина врожденной лобарной эмфиземы – накопление воздуха пораженной долей. Гипервентиляция наступает за счет формирования клапанного механизма, т.е. при возникновении условий к беспрепятственному поступлению воздуха внутрь легких и нарушению его выхода. Это может быть вызвано множеством разнообразных причин и врожденных нарушений, поэтому единого мнения о возникновении заболевания нет. Ассоциации с врожденными аномалиями сердца и сосудов составляют 12-14% наблюдений.
Клинические проявления[править]
Диагноз устанавливают в раннем неонатальном периоде у новорожденных с нарастающей дыхательной недостаточностью. Основные симптомы: одышка, затруднение дыхания, приступы цианоза, кашель. Клинические нарушения определяются выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
Другие врожденные аномалии легкого: Диагностика[править]
Пренатальная диагностика
Развитие эмфиземы предполагает наличие “ловушки” для воздуха и возникает в постнатальном периоде. Пока не установлены четкие признаки УЗИ плода, позволяющие диагностировать эту патологию до рождения.
Диагностика
Обзорная рентгенограмма грудной клетки выявляет растянутую эмфизематозную долю легкого. Поражение только одной доли легкого и значительное внутригрудное напряжение служат практически патогномоничными симптомами врожденной лобарной эмфиземы. Из других рентгенологических признаков отмечают: повышение прозрачности легочной ткани, вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с “медиастинальной” грыжей, уплощение купола диафрагмы и расширение межреберных промежутков на стороне поражения, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектазов. В сложных диагностических случаях показаны радионуклидное исследование легких, КТ и МРТ.
Дифференциальный диагноз[править]
Другие врожденные аномалии легкого: Лечение[править]
Консервативное лечение неэффективно, единственно правильный метод – удаление измененной доли легкого. Предоперационная подготовка основана на тяжести симптомов и может варьировать от кислородотерапии и решения вопроса о необходимости резекции до экстренной интубации и резекции пораженного участка легкого по жизненным показаниям.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Врожденная легочная лимфангиэктазия
Определение и общие сведения
Врожденная легочная лимфангиэктазия является редким расстройством развития с участием легких и характеризуется легочной субплевральной, междолевой, периваскулярной и перибронхиальной лимфатической дилатацией.
Распространенность неизвестна.
Этиология и патогенез
Большинство зарегистрированных случаев являются спорадическими и этиология не до конца выяснена. Было высказано предположение, что при врожденной легочной лимфангиэктазии не происходит нормальный процесс регрессии лимфатических каналов легких плода на 20 неделе беременности. Вторичный вариант патологии может быть вызван заболеваниями сердца.
Клинические проявления
Врожденная легочная лимфангиэктазия проявляется при рождении тяжелым респираторным дистрессом, тахипноэ и цианозом с очень высоким уровнем смертности во время родов или в течение нескольких часов после рождения.
Диагностика
Диагностика включает в себя анализ истории семьи и акушерского анамнеза, а также рутинные радиологических исследований, УЗИ и МРТ, лимфосцинтиграфию, функциональные леночные тесты, биопсию легких, бронхоскопию и анализ плеврального выпота. УЗИ плода играет ключевую роль в дородовой диагностике патологии.
Дифференциальный диагноз
Все состояния, приводящие к водянке плода во время внутриутробного периода – следует рассматривать в дифференциальной диагностике врожденной легочной лимфангиэктазии.
Лечение
При рождении, почти всегда требуется проведение искусственной вентиляции легких и дренаж плевры, чтобы избежать дыхательного дистресса у новорожденного. В период дества часто бывают необходимы кислородная терапия, симптоматическое лечение рецидивирующего кашля и хрипов, а иногда дренирования плевральной полости.
Прогноз
Последние достижения в области интенсивной неонатальной помощи повысили выживаемость при рождении. Дальнейший прогноз для таких пациентов соответсвует прогнозу для больных хроническими заболеваниями легких.
Источники (ссылки)[править]
Акушерство [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. – 2-е изд., перераб. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. – (Серия “Национальные руководства”). – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433652.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Другие названия и синонимы
Бронхиолярная эмфизема, Врожденная локализованная эмфизема, Гипертрофическая эмфизема новорожденных, Долевая обтурационная эмфизема, Эмфизема напряжения.
Названия
Название: Лобарная эмфизема.
Лобарная эмфизема
Синонимы диагноза
Бронхиолярная эмфизема, Врожденная локализованная эмфизема, Гипертрофическая эмфизема новорожденных, Долевая обтурационная эмфизема, Эмфизема напряжения.
Описание
Лобарная эмфизема. Врожденная патология бронхо – легочной системы, проявляющаяся повышенным воздухонаполнением альвеол доли легкого вследствие стеноза или обструкции приводящего бронха. Наиболее яркими проявлениями порока служат одышка, цианоз, свистящее дыхание, приступы асфиксии, которые обычно развиваются вскоре после рождения или на первом году жизни ребенка. При подозрении на лобарную эмфизему проводится рентгенологическое обследование (рентгенография, бронхография, ангиопульмонография), исследование ФВД. При подтверждении диагноза показано удаление эмфизематозно измененной доли легкого (лобэктомия).
Лобарная эмфизема
Дополнительные факты
Лобарная эмфизема – порок развития легкого, характеризующийся эмфизематозным вздутием и увеличением объема его доли. Относится к числу редких врожденных патологий: распространенность лобарной эмфиземы не превышает 1 случай на 100 тыс. Родившихся детей; заболевание чаще регистрируется у мальчиков. Врожденная лобарная эмфизема легких проявляется уже в детском возрасте, при декомпенсированной форме – в период новорожденности или в первые месяцы жизни, что требует проведения срочного хирургического вмешательства. В связи с этим в педиатрии и пульмонологии особую актуальность приобретают вопросы антенатальной диагностики и поиска путей адекватной хирургической коррекции врожденных пороков легких.
Причины
Долгое время лобарная эмфизема считалась приобретенным заболеванием легких, возникающим в результате внутрибронхиальной обструкции. Впоследствии, с увеличением числа клинических наблюдений был доказан врожденный генез данной патологии.
В настоящее время доминирует точка зрения, что морфологическую основу лобарной эмфиземы составляет гипоплазия или аплазия хрящевых элементов соответствующего долевого бронха (бронхомаляция). В результате в момент выдоха бронхи спадаются, а поступивший в легкие воздух задерживается в альвеолах, приводя к перерастяжению доли легкого. Между тем, указанные морфологические изменения бронхов обнаруживаются лишь в половине случаев лобарной эмфиземы.
Возникновению клапанного механизма (так называемой «воздушной ловушки») также может способствовать частичная бронхиальная обструкция, обусловленная гипертрофией (повышенной складчатостью) слизистой оболочки бронха, наличием слизистых пробок в просвете бронхиального дерева, внешней компрессией долевого бронха опухолями средостения, увеличенными лимфоузлам, бронхогенными кистами, аберрантными артериальными сосудами и пр. В некоторых случаях причиной лобарной эмфиземы выступает врожденная дисплазия легочной паренхимы, аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол, агенезия внутридольковых ветвей бронхиального дерева.
При лобарной эмфиземе пораженная доля легкого эмфизематозно изменена, увеличена в объеме, не спадается на выдохе. В результате вздутая доля сдавливает здоровые участки легкого, вызывает смещение органов средостения, следствием чего служит развитие дыхательной недостаточности и нарушения кровообращения.
Классификация
Выделяют три морфологических типа лобарной эмфиземы:
• полиальвеолярная доля – количество альвеол внутри измененной доли увеличено, но они имеют нормальные размеры;
• гипервентиляция доли – количество альвеол внутри изменой доли в норме, однако отмечается растяжение паренхимы вследствие бронхиального стеноза или обструкции;
• односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией, сопровождающаяся компенсаторной эмфиземой противоположного легкого.
На основании клинического течения выделяют декомпенсированную (чаще возникает у недоношенных детей, проявляется вскоре после рождения и протекает с выраженной клинической симптоматикой), субкомпенсированную (проявляется в более старшем возрасте; клинические проявления выражены умеренно) и компенсированную (протекает практически бессимптомно) формы лобарной эмфиземы. В большинстве случаев поражается верхняя доля левого легкого, несколько реже – верхняя или средняя доля правого легкого, крайне редко – нижние доли обоих легких.
Симптомы
При декомпенсированной форме лобарной эмфиземы признаки дыхательной недостаточности манифестируют с первых дней жизни. У таких детей выражена одышка, тахикардия, цианоз носогубной области, стридорозное дыхание, эпизоды асфиксии, сопровождаемые судорогами и приступами потери сознания. Общее состояние расценивается как тяжелое. Кожные покровы бледные с синюшным оттенком и мелкоточечными кровоизлияниями. При отсутствии адекватной медицинской помощи может наступить летальный исход вследствие сердечно-легочной недостаточности.
У пациентов с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни. Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких. Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.
Компенсированная лобарная эмфизема обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ, рецидивирующие бронхиты, хроническая пневмония. Часто у таких детей развиваются деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная) и искривление позвоночника.
Кашель. Одышка. Судороги.
Диагностика
Тяжелые формы лобарной эмфиземы диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни и недели жизни детей. При более стертом течении поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции. При осмотре обращает внимание бочкообразная деформация грудной клетки; перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.
В качестве первичного скрининг-обследования всем пациентам проводится рентгенография легких. При этом на снимках обнаруживается повышенная воздушность пораженной доли, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы. Расширенное обследование направлено на оценку тяжести анатомо-функциональных изменений в легких и выбор тактики лечения.
МСКТ легких позволяет более полно визуализировать измененную долю, определить ее размеры, архитектонику и взаимоотношения со здоровыми отделами легкого. Ангиопульмонография информативна для уточнения гемодинамики в пораженной доле. Бронхография производится, главным образом, больным с компенсированной формой лобарной эмфиземы в целях исключения других патологических процессов бронхиального дерева. Перфузионная сцинтиграфия легких выявляет снижение или отсутствие накопления радиофармпрепарата в патологическом участке легочной ткани.
Визуальная оценка долевого бронха с помощью бронхоскопии необходима для исключения внешней компрессии бронхиального дерева аномальными сосудами или опухолями. При лобарной эмфиземе устье пораженного бронха имеет щелевидную форму. Данные спирометрии характеризуются снижением ЖЕЛ, увеличением остаточного объема легких, обструктивными нарушениями. Лобарная эмфизема требует дифференциальной диагностики с пневмотораксом, кистой легкого, синдромом Маклеода, диафрагмальной грыжей, гипоплазией легкого, ателектазом доли легкого.
Лечение
Лечебная тактика при лобарной эмфиземе легких всегда хирургическая, только при декомпенсированной форме заболевания операция носит неотложный характер, а при субкомпенсированной и компенсированной – плановый. Предоперационная подготовка включает коррекцию сердечно-легочной недостаточности: кислородотерапию, введение сердечно-сосудистых средств, стероидных гормонов.
Оперативное вмешательство выполняется торакотомическим или торакоскопическим доступом. Объем резекции легкого варьирует от сегментэктомии до лобэктомии. Послеоперационное ведение больных предусматривает назначение антибиотикотерапии, дыхательной гимнастики, щелочных ингаляций, перкуторного массажа грудной клетки. Если лобарная эмфизема сочетается с деформациями грудной клетки или ВПС, может быть предусмотрена одномоментная коррекция существующих аномалий (торакопластика, ушивание ДМЖП, закрытие ОАП и тд ).
Послеоперационные результаты хирургического лечения лобарной эмфиземы обычно удовлетворительные. В большинстве случаев отмечается нормализация объема и перфузии легочной ткани. При естественном течении аномалии возможны инвалидизирующие последствия (пневмосклероз, отставание в физическом развитии) или летальный исход.
Источник