Вследствие некроза гипофиза развивается синдром

Главная

Гинекология

Нарушения менструального цикла

Некроз гипофиза

Сосудистая недостаточность в пределах капиллярного слоя воротной системы гипофиза и инфаркт его передней доли наиболее часто наблюдаются в послеродовой период. При стремительных преждевременных родах могут наблюдаться геморрагии и сосудистый коллапс. Есть сообщения о возникновении некроза нормального ранее гипофиза еще до родов. Во время беременности может также наблюдаться некроз “молчащей” аденомы гипофиза.

Не связанный с беременностью некроз гипофиза встречается очень редко. Наиболее характерные проявления (начинающегося) гипопитуитаризма – лактотропная, гонадотропная и соматотропная недостаточность.

Клинические особенности некроза гипофиза

Клинические особенности некроза гипофиза это, прежде всего, неврологические и эндокринные проявления.

Геморрагические инфаркты, сопровождающиеся супра- и параселлярными эффектами: сдавливания, чаще наблюдаются при некрозе, возникающем до родов, чем при его послеродовой форме.

Головная боль в височной области, обычно бифронтальная, является отражением давления цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) на твердую мозговую оболочку. Тошнота, рвота и помрачение сознания свидетельствует о повышении внутричерепного давления и (или) недостаточности надпочечников.

Повышение давления в супраселлярной области приводит к сдавливанию перекреста зрительных нервов, выпадению полей зрения и снижению его остроты. Повышение давления в параселлярной области вызывает паралич глазодвигательных мышц.

Эндокринная недостаточность либо сопровождает неврологические симптомы, либо возникает позднее, вызывая парадоксальное улучшение течения диабета (феномен Уссая), наступающее в результате утраты нормального глюконеогенного действия гормона роста.

Некроз гипофиза, наступающий в послеродовой период в результате родового шока, становится причиной возникновения симптомов чисто эндокринной природы. Явления несахарного диабета и гипогликемии, часто осложняющие послеродовой гиповолемический шок, могут быть очень острыми, но обычно они скоро проходят.

Менее остро протекают прекращение лактации и устойчивая аменорея, которые иногда сопровождаются такими проявлениями гипопитуитаризма, как гипогонадизм (атрофия половых органов, выпадение волос подмышками и на лобке), гипотиреоидизм (непереносимость холода, безразличие, замедленность рефлексов), гипоадренализм (депигментация, астения, гипотония, тошнота, рвота, коллапс), гипосоматотропизм (атрофия кожи, гипогликемия). Комбинация этих явлений составляет гипофизарную кому. Синдром Шихена может наблюдаться спустя много лет со времени послеродового инсульта.

Результаты обследования при некрозе гипофиза

При некрозе гипофиза содержание ФСГ и ЛГ в плазме крови снижено, а пролактина – находится в пределах нормы или понижено.

Рентгенограмма черепа в норме, за исключением случаев сочетания основного заболевания с аденомой гипофиза.

Необходимо провести полное эндокринологическое обследование. Важнейшие функции щитовидной железы определяют на основании индекса свободного тироксина или отношения эффективного тироксина, а надпочечников – путем утреннего измерения уровня содержания кортизола в плазме крови (8-20 мкг/100 мл в норме).

Если выраженный гипоадренализм исключается, следует оценить резерв адренокортикотропинов с помощью одного из провокационных тестов. Для этой цели чаще всего используют вызванную инсулином гипогликемию. Введение инсулина в дозе 0,1 ЕД/кг вызывает резкое уменьшение содержания глюкозы в плазме крови (ниже 45 мг/100 мл или менее 50% базального уровня голодания). Содержание кортизола измеряют каждые 2 ч, при этом должен наблюдаться ступенчатый подъем его уровня с инкрементом, превышающим 5 мкг/100 мл.

Вызванная инсулином гипогликемия является наиболее чувствительной пробой при гипопитуитаризме. Она вместе с тем служит провокационным тестом для оценки секреции ГР (увеличение содержания кортизола более чем на 6-8 нг/мл в течение 2 ч считается вполне адекватным).

Одновременно” следует определить резервы гипофизарного тиреоидстимулирующего гормона (ТСГ) и пролактина с помощью внутривенного введения 200 мкг тиротропин-рилизинг-фактора (ТРФ).

Для формирования многоаспектного стимуляционного теста гипофиза (МСТГ) к пробам, указанным выше, следует добавить внутривенное введение 100 или 150 мкг ЛГРФ, стимулирующего выделение ФСГ и Л Г. Так как в этом случае выделение гонадотропинов прямо пропорционально их базальному уровню, то получение другой дополнительной информации не требуется.

Эти исследования служат также для оценки функций гипофиза при других клинических вариантах, включая до- и послеоперационную оценку проявлений его опухолей. Они редко бывают необходимы с чисто практической точки зрения, поскольку измерение базального уровня гормонов дает достаточно полную информацию. Несмотря на то, что МСТГ направлен на стимуляцию гипоталамического уровня гипоталамо-гипофизарной системы, этот тест очень редко позволяет четко дифференцировать гипоталамическую и гипофизарную патологии. Однако отсутствие или значительное снижение выхода гонадотропинов без признаков недостаточности других гипофизарных гормонов является сильным аргументом в пользу существования гипоталамических нарушений.

Функцию задней доли гипофиза оценивают путем выявления нарушений секреции антидиуретического гормона (АДГ, вазопрессин). Больную просят воздержаться от питья до тех пор, пока осмотическая концентрация мочи, измеряемая каждый час, не достигнет плато; затем определяют осмотическую концентрацию плазмы крови и вводят подкожно 5 ЕД водного раствора вазопрессина. Через 1 ч после этого вновь измеряют осмотическую концентрацию мочи. В случае выраженной недостаточности АДГ уровень осмотической концентрации мочи до введения вазопрессина остается ниже такового плазмы крови. При частичных нарушениях функций задней доли гипофиза осмотическая концентрация мочи увеличивается, но после введения вазопрессина возрастает еще на 10% или более.

Лечение некроза гипофиза

Некроз гипофиза, возникающий до родов и сопровождающийся неврологическими нарушениями, относится к области экстренной нейрохирургии и обычно требует неотложной транссфеноидальной декомпрессии. Проведение заместительной терапии зависит от характера эндокринной недостаточности. Часто появляется необходимость в заместительной терапии эстрогенами. Для индукции овуляции, обеспечивающей фертильность, применяют экзогенные гонадотропины.

P.П.С.Янceн

“Некроз гипофиза” и другие статьи из раздела Нарушения менструального цикла

Читайте также:

Отсутствие менструации при аденоме гипофиза
Синдром пустого турецкого седла
Вся информация по этому вопросу

Источник

Карликовость Лорейна-Леви (низкорослость)
Послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихана, пангипопитуитаризм)

Карликовость Лорейна-Леви (низкорослость)

Карликовость — это состояние, при котором процесс роста человека происходит очень медленно, с задержкой, в результате чего человек во взрослом возрасте имеет неестественно маленький рост. Основное влияние на процесс роста оказывает железа в мозгу – гипофиз, низкая активность которого является причиной карликовости. Другие названия карликовости: низкорослость Лорейна-Леви, гипофизарный нанизм.

Гипофиз состоит из двух долей: передней и задней. Передняя доля производит шесть гормонов: гормон роста, адренокортикотропин (кортикотропин), тиреотропный гормон (тиреотропин), пролактин, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны. Задняя доля гипофиза вырабатывает только два гормона: антидиуретический гормон вазопрессин и окситоцин. Процесс роста активируется нижней частью передней доли гипоталамуса. Гипоталамус продуцирует гормоны, необходимые для нормальной работы гипофиза. Когда гипоталамус выпускает рилизинг-гормон (GHRH), стимулируется выработка гормона роста в передней доле гипофиза. Гормон роста влияет на печень и другие ткани, стимулируя их к производству инсулин-подобного фактора роста-1. ИФР-1, в свою очередь, активизирует развитие костей и мышц, в результате чего кости растут в длину, а мышцы активно синтезируют белок (материал для активного роста мышечной ткани).

Процесс роста — явление достаточно сложное, в любой момент он может быть замедлен или нарушен различными факторами. Карликовость возникает, если имеется дефицит какого-либо из описанных выше гормонов. Это происходит в результате сбоя рецепторных клеток-приемников гормональных стимулов или при отсутствии реакции клеток-мишеней.

Суть синдрома Лорейна-Леви — в сокращении производства гормонов передней доли гипофиза. Обычно этот дефект проявляется в детстве, уже тогда у ребенка можно заметить первые признаки карликовости, например, задержку роста, несоответствие возрастным нормам роста, непропорциональное лицо, короткие руки и ноги. Причем развитие и приобретение взрослых очертаний тела всё же происходит, но намного медленнее и с обретением аномальной формы конечностей, туловища и головы. Один из 27 тысяч новорожденных в мире имеет определенную форму карликовости. Примерно четверть случаев низкорослости вызваны именно нехваткой гормона роста.

Мужчины чаще страдают от этого заболевания. Расовой зависимости проявления низкорослости не обнаружено.

Возможные причины карликовости:

наследственность;
травмы и несчастные случаи, в результате которых поврежден гипофиз;
опухоли ЦНС;
травмы ЦНС;
воздействие радиации;
лейкемия.

Симптомы карликовости, диагностика

Ребенок с дефицитом гормона роста имеет малый рост, пухлое телосложение и недоразвитость черт лица, например, маленькие глаза, неправильной формы нос и т.д.

При онкологических причинах карликовости у больных проявляются неврологические симптомы, например рвота, головные боли, проблемы со зрением, синдром двойного видения.

Основной симптом — это отставание в росте от сверстников. Если ребенок выглядит на два и более года младше, чем его сверстники, необходимо проверить состояние его эндокринной системы.

Диагностика карликовости проводится при помощи сравнительного анализа рентгенограммы руки и определения костного возраста ребенка. Если возраст костей отстает от хронологического графика ребенка, уточняется уровень гормона роста и ИФР-1.

Лечение дефицита гормона роста

При дефиците гормона роста назначается заместительная гормональная терапия. Прием гормонов показан до возраста, в котором костные пластины еще не отвердели и не слились с костями. После того, как это произошло, эффект от гормональной терапии будет весьма незначительным.

До 1985 года гормон роста извлекался из гипофизов умерших людей, а затем FDA запретило подобный метод. В лабораторных условиях при использовании рекомбинантных ДНК был получен синтетический гормон роста. В настоящее время для терапии применяется только такой вид гормонов.

Прогноз при низкорослости

Зависит от причины карликовости. Если лечение было начато еще в детстве, люди с низкорослостью переживают период полового созревания, могут иметь здоровое потомство и нормальную репродуктивную функцию. Однако без лечения рост больных скорректировать невозможно. В течение первого года терапии возможно добиться увеличения роста на 10-15 см. Далее эффект от гормональной терапии становится менее выраженным. Терапия считается успешной, если пациент растет в среднем на 2 см в год.

Если низкорослость вызвана другими причинами и не связана с недостатком гормона роста, успех лечения зависит от устранения первопричины заболевания, в частности, удаления опухоли и восстановления после операции.

Послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихана, пангипопитуитаризм)

Послеродовой некроз гипофиза (ПНГ) в медицинских источниках известен под названиями: послеродовой пангипопитуитаризм, или синдром Шихана.

Причины послеродового пангипопитуитаризма

Чрезмерная потеря крови во время или после родов влияет на функцию гипофиза, что приводит к появлению материнского гипопитуитаризма, или синдрома Шихана. Обширное кровотечение уменьшает приток крови к гипофизу, а значит и в целом количество кислорода, поступающее к мозгу. При таких обстоятельствах клетки гипофиза могут быть повреждены, или даже подвергаются некрозу. Таким образом, снижается производство гормонов гипофизом. Во время беременности гипофиз увеличивается в размерах (может увеличиться в 2 раза). В этот период железа особенно уязвима для шока, и именно потеря крови этот шок может индуцировать.

Существует две формы заболевания: хроническая и острая, в зависимости от степени ущерба, нанесенного гипофизу. Острая форма заболевания становится очевидной только после родов, хроническая — гораздо менее опасна, и её симптомы проявляются через несколько месяцев после родов.

Симптомы синдрома Шихана

нарушение функции пролактина (может пропасть молоко);
нарушение функции яичников;
сбои в работе щитовидной железы;
дисфункция надпочечников.

При наиболее тяжелой степени послеродового некроза гипофиза женщина может прекратить кормить грудью. Долго не наступает менструация, пропадает сексуальное желание (либидо), пропадают волосы в подмышечных впадинах, уменьшается грудь, снижается выработка влагалищной смазки, что приводит к болевым ощущениям во время секса.

Дополнительные симптомы: усталость, увеличение веса, вялость, сухость кожи, запоры, развитие гипотиреоза. Тяжелый дефицит кортикотропного гормона приводит к хронической гипотонии с обмороками, неспособностью реагировать на стресс. Наблюдается потеря мышечной силы, повышенное содержание жира и избыточная восприимчивость к инсулину.

В самых опасных случаях количество тканей гипофиза уменьшается до 10%. У больных падает артериальное давление, появляется тахикардия, а также гипогликемия, признаки несахарного диабета – жажда, потребление воды, а также большой объем вырабатываемой мочи.

После шока, вызванного потерей крови, резко падает артериальное давление. Ущерб для гипофиза, в данном случае еще до появления первых симптомов, напрямую зависит от состояния передней доли. Увеличенный гипофиз требует большего объема кислорода, и любое нарушение нормального кровотока — это угроза гипофизу.

Лечение гипопитуитаризма

Стандартные методы лечения заключаются в гормональной терапии яичников, щитовидной железы и коры надпочечников. Иногда применяется заместительная терапия кортизолом, эстрогеном, прогестероном. Для взрослых с дефицитом гормона роста проводится дополнительная терапия гормоном роста.

Источники статьи:
https://www.encyclopedia.com
https://rarediseases.org
https://www.ncbi.nlm.nih.gov

По материалам:
Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
Hormone Health Network Endocrine Society
NIH/National Institute of Diabetes, Digestive & Kidney Diseases
Pituitary Foundation
Human Growth Foundation.
Little People of America, Inc.

Смотрите также:

У нас также читают:

Источник

Аменорея при гипопитуитаризме. Послеродовой некроз гипофиза и посттравматический гипопитуитаризм

Послеродовой некроз гипофиза обычно бывает следствием обширного кровотечения во время родов с артериальной гипотензией, сосудистым коллапсом и шоком. После восстановления жидкостного баланса возникает полный или частичный пангипопитуитаризм. Симмондс первым описал данный клинический синдром, хотя наиболее законченное описание было сделано Шихеном. Это состояние — показание к немедленной гормонзамещающей терапии, так как представляет угрозу для жизни.

Патофизиология процесса до конца не ясна. Во время беременности увеличивается кровоснабжение гипофизарного ложа, гипофиз увеличивается. В период резкого падения АД, по утверждению Шихена, происходит спазм артерий гипофиза. Это ведет к венозному стазу и тромбозу гипофизарных портальных сосудов, что приводит к выраженной ишемии гипофиза и гибели клеток. У многих больных нарушается лактация из-за дефицита секреции пролактина, также обнаруживают другие симптомы нарушения функций передней доли гипофиза.

Задняя доля гипофиза более защищена, так как она в меньшей степени зависит от портального кровоснабжения. У некоторых больных отсутствие секреции кортикотропина приводит к неадекватной секреции кортизола, в результате чего возникают артериальная гипотензия, тошнота, рвота и сонливость. Одним из поздних симптомов может быть гипотиреоз. В некоторых случаях происходит восстановление функций гипофиза.

аменорея при гипопитуитаризме

Аменорея при посттравматическом гипопитуитаризме

Развивается после тяжелых травм головы вследствие резкой остановки при большой скорости движения в результате дорожно-транспортных происшествий, что способно приводить к скрытым повреждениям костного основания гипофиза и гипоталамуса. Повреждения могут быть связаны с переломом основания черепа и эпизодами бессознательного состояния. У таких больных развивается частичный или полный гипопитуитаризм или пангипопитуитаризм. Симптомы включают аменорею, галакторею, анорексию, потерю массы тела и исчезновение волос в подмышечных впадинах и на лобке.

В таких случаях важно оценить функционирование надпочечников, так как надпочечниковая недостаточность представляет опасность для жизни. Диагностика и лечение аналогичны таковым при синдроме Шихена.

Кровоизлияние в гипофиз как причина аменореи. Кровоизлияние в гипофиз (острый инфаркт) — неотложное состояние. У больных возникают резкая головная боль в ретроорбитальной области и расстройства зрения, сопровождающиеся сонливостью и потерей сознания.

Симптомы схожи с другими острыми неврологическими состояниями, такими как энцефалопатия на фоне артериальной гипертензии, тромбоз кавернозного синуса, разрыв аневризмы или окклюзия базилярной артерии. При КТ и МРТ можно выявить геморрагические нарушения в зоне турецкого седла.

У больных с опухолями гипофиза наиболее высок риск осложнений. Некоторым больным показано немедленное нейрохирургическое вмешательство с целью декомпрессии. Показано проведение ЗГТ.

Пострадиационный гипопитуитаризм как причина аменореи. При лучевом лечении больных с глубоко расположенными опухолями ЦНС возникает риск развития гипопитуитаризма. Чувствительность к радиации наиболее велика у дельта-клеток гипофиза, продуцирующих гонадотропный горион (ГТГ), в меньше степени — у клеток, продуцирующих АКТГ и ТТГ. Гипофизарные нарушения могут развиваться в течение года после проведения лучевой терапии. Исследовать гипоталамо-гипофизарную функцию следует в течение длительного времени с целью проведения ЗГТ.

– Также рекомендуем “Нарушения менструаций при аденоме гипофиза. Диагностика и лечение”

Оглавление темы “Аменорея. Лактация”:

Аменорея при гипопитуитаризме. Послеродовой некроз гипофиза и посттравматический гипопитуитаризм
Нарушения менструаций при аденоме гипофиза. Диагностика и лечение
Аменорея при болезни Кушинга, акромегалии
Преждевременная яичниковая недостаточность (ПЯН). Причины, диагностика и лечение
Синдром Ашермана. Диагностика и лечение
Диагностика вторичной аменореи. Осмотр, анализы
Лактация и галакторея. Регуляция секреции пролактина
Молочные железы женщин. Развитие, анатомия, физиология
Лактогенез. Механизмы развития и стадии
Грудное вскармливание. Отсутствие месеячных (ановуляция) при кормление грудью

Источник