Вторичная коагулопатия код по мкб 10

Вторичная коагулопатия код по мкб 10 thumbnail

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Лечение
  5. Основные медицинские услуги
  6. Клиники для лечения

Названия

 Коагулопатия.

Описание

 Коагулопатия (от лат. Coagulum — «свертывание» и -греч. πάθος — «страдание») — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови.

Симптомы

 • бледность кожи;
 • геморрагический синдром;
 • кровоизлияния в мягкие ткани, вызывающие обширные гематомы;
 • гамартрозы;
 • внутренние кровоизлияния;
 • гематурия.

Причины

 Хотя возможно несколько причин, обычно коагулопатия возникает в результате массивной кровопотери в отсутствие свертывания крови.
 Внешние факторы.
 Приобретенные формы коагулопатии вызываются антикоагулянтами с варфарином, отказом печени, нехваткой витамина К и ДВС-синдромом.
 Также могут вызывать коагулопатию некоторые виды гемотоксичных змеиных ядов, например яды ботропсов, гадюк и других видов семейства гадюковые; некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге; иногда вызывается лейкемией.
 Аутоимунные причины.
 Существуют также аутоимунные причины коагулопатий. Они заключаются в появлении антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови. Основной ингибитор свертывания направлен против фактора VIII. Другой причиной может быть Антифосфолипидный синдром (en:antiphospholipid syndrome).
 Генетические причины.
 У некоторых людей нарушена работа генов, отвечающих за создание белковых факторов свертываемости. С коагулопатией чаще всего связаны гемофилия и Болезнь фон Виллебранда. Более редкие генетические нарушения включают en:Bernard-Soulier syndrome, синдром Вискотта — Олдрича и en:Glanzmann s thrombasthenia.

Лечение

 Лечение зависит от вида коагулопатии, и конкретной причины, которая ее вызвала.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 475 в 30 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова+7(812) 292..показать+7(812) 292-34-35+7(812) 292-32-86Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) 18870ք (90%*)
Клиника СПб ГПМУ+7(812) 542..показать+7(812) 542-93-57+7(812) 248-18-40+7(812) 295-46-23+7(812) 295-40-31Санкт-Петербург (м. Выборгская) 22000ք (90%*)
Семейный доктор на 1-й Миусской+7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 969-25-74+7(495) 126-99-31+7(926) 800-07-19Москва (м. Новослободская)

рейтинг: 4.6

26660ք (90%*)
Скандинавский Центр Здоровья на 2-й Кабельной+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-33-87+7(495) 280-82-00+7(495) 645-00-54Москва (м. Авиамоторная)

рейтинг: 4.5

28330ք (90%*)
Морозовская детская больница (ДГКБ)+7(495) 959..показать+7(495) 959-88-00+7(495) 959-88-03+7(495) 959-88-30+7(499) 764-56-80Москва (м. Октябрьская) 28820ք (90%*)
ФНКЦ ФМБА на Ореховом бульваре+7(499) 725..показать+7(499) 725-44-40Москва (м. Красногвардейская) 29560ք (90%*)
МЕДСИ в Бутово+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) 31700ք (90%*)
МЕДСИ в Митино+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Пятницкое шоссе) 31700ք (90%*)
МЕДСИ в Хорошевском проезде+7(495) 780..показать+7(495) 780-40-64+7(495) 152-55-46Москва (м. Беговая) 31700ք (90%*)
МЕДСИ на Рублевском шоссе+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Кунцевская) 31700ք (90%*)
* – клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

Источник

Коагулопатия являет собой процесс, при котором происходит отклонения в системе свертываемости крови. Характеризуется она обширными носовыми кровоизлияниями, недостатком железа в крови, а также формированием на коже больших гематом.

Патология может передаваться от матери к ребенку и формироваться на протяжении жизни человека. В последнем случае, в крови находится достаточное количество форменных компонентов, но их качество страдает.

В нормальном состоянии, в организме циркулируют, в динамическом равновесии, достаточное количество белка гемоглобина, тромбоцитов и

эритроцитов. При открытом кровотечении, организм запускает процесс, называемый коагуляцией, для того, чтобы кровь сворачивалась и доставлялась в место травмы, останавливая кровотечение.

Закупоривание раны, происходит при помощи склеивающихся тромбоцитов, которые замещают поврежденные стенки сосудов и артерий.

МКБ-10

Согласно классификации коагулопатии соответственно Международной классификации болезней, коагулопатия принадлежит к классу «Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие», с кодировкой D65.

Виды коагулопатии

Возникновение отклонений свертываемости крови имеет много разных причин, но разделяется на виды исключительно по способу возникновения. Выделяется два основных вида коагулопатии:

Прогрессирующие в течении жизни. Патология приобретается при развитии заболеваний, и является осложнением на фоне другой болезни, являясь одним из симптомов.

Преимущественно коагулопатия наблюдается при инфекциях, спровоцированных бактериями и опухолевых образованиях злокачественного характера. Также нарушения свертываемости могут вызывать некоторые лекарственные препараты.

Передающиеся от матери к ребенку. В таком случае патология является врожденной, и нарушение происходит на уровне гомеостаза. На качественном составе форменных элементов, сказывается снижение насыщения биологически активных веществ в крови.

Вторичная коагулопатия код по мкб 10

Происходит сбой в системе формирования тромбоцитов. Наследственные коагулопатии имеют разделения по формам, в зависимости от отсутствия того или иного компонента, при образовании сгустка крови.

При обширных потерях крови, организм не может быстро восстановить нормальную количественную концентрацию форменных элементов, что влечет снижение свертываемости крови и приводит к коагулопатии.

повышенная кровоточивость

Наследственные патологии содержат в себе все формы повышенной кровоточивости.

Потеря крови и остановка сердца, влечет к смертельному исходу пациентов, не принимая эффективную терапию.

Общее название всех форм врожденной коагулопатии – гемофилия.

И характеризуются недостаточным насыщением тромбопластинами.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида, по факторам свертывания крови:

  • Группа А. Данному подвиду характерно недостаточное насыщение антигемофильным глобулином,
  • Группа В. Характеризуется отклонениями в балансе фактора Кристмаса (фактор свертывания крови IX, белок альфа-глобулин),
  • Группа С. Прогрессирует на фоне недостаточного количества фактора IX, который предшествует тромболастину.

Симптоматика при развитии различных форм врожденной патологии существенно не отличается. Первыми двумя формами поражается только мужской пол, следствием передачи заболевания от женщины, на это влияет Х-хромосома.

Последней формой (группа С), могут страдать как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, данная коагулопатия не связанна с хромосомным наследованием.

К развивающимся в течение жизни, относят большое количество различных состояний, которые проявляют себя в виде нарушения свертываемости и кровотечений. Половая принадлежность не играет роли, преимущественно она связанны с генетикой.

вырабатывание малого количества протромбинаВ некоторых моментах, коагулопатия может быть следствием вырабатывания малого количества протромбина.

Формирование его происходит в кишечнике, при помощи витамина К, желчи и желудочного сока.

При патологиях кишечника, инфекционных его поражениях, недостатке витаминов в печени, все это влечет к уменьшенному формированию протромбина, либо процесс всасывания его организмом нарушается.

В многих случаях регистрируется коагулопатия связанная с большой концентрацией в крови фибрина, что влечен к упадку фибриногена. Все это влечет к тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов), что в свою очередь провоцирует повышенные кровотечения.

Что вызывает низкую свертываемость крови?

Все разновидности низкой свертываемости быстро прогрессируют в организме.

Читайте также:  Ранение легкого код мкб

Образование тромба

Провоцировать коагулопатию, могут следующие факторы:

  • Сбои в выработке гормонов,
  • Отмирание клеток печени (цирроз), недостаток жиров в печени,
  • Все виды гепатитов,
  • Образование тромба
  • Отравление растительными и животными ядами, тяжелыми металлами,
  • Продолжительное употребление антикоагулянтов (препятствуют формированию тромбов, и угнетают иммунную систему),
  • Патологии, при которых уменьшается толщина стенок сосудов,
  • Малая концентрация витамина К (содержится в шпинате, томатах, соевых бобах, говядине),
  • Сбои процессов всасывания веществ в кишечнике,
  • Опухолевые образования злокачественного и доброкачественного характеров.

Обострение в меньшей свертываемости крови происходит при наличии в организме бактерий и вирусов.

Одно из резких обострений происходит при недостаточности почек. Так как, в этот момент кровь фильтруется меньше, и происходит большее скопление токсинов и шлаков, которые застаиваются в крови.

В периоды вынашивания ребенка, когда увеличивающаяся в размерах матка давит на мочеиспускательный канал и идет нагрузка на почки, часто регистрируется уменьшенная фильтрация крови в почках и застой шлаков. Восстановить здоровое кровообращение помогает постельный режим.

Как определить симптомы?

Синюшность рук и области под носом

Симптоматика является одинаковой для обоих видов коагулопатии. Точное постановление диагноза происходит квалифицированным врачом.

При выявлении следующих симптомов нужно обратиться на обследование в больницу:

  • При формировании больших гематом, от ушибов слабого характера,
  • Увеличенные кровоизлияния как на коже, так и в слизистых,
  • Ногти становятся более хрупкими, выпадают волосы и деформируются зубы.
  • Синюшность рук и области под носом,
  • Симптоматика анемии,
  • Бледный оттенок кожного покрова,
  • В тяжелых случаях геморрагический шок,
  • Ишемия внутренних органов,
  • Долгое заживание ран (длительного процесса свертывания), на которые не влияют ни перекись, ни зеленка, ни йод.

Продолжительные потери крови приводят к утрате большого количества витамина В и железа.

В детском возрасте, коагулопатия очень опасна, так как на этапе формирования организма необходимо большое количество витаминов и железа.

Что происходит при беременности?

Преимущественно коагулопатия развивается у беременных женщин при протекании некоторых патологий, представленных ниже:

  • Заболевание системы кровообращения и формирования кровяных клеток,
  • Заболевания, проецируемые недостатком витаминов в организме,
  • Варикозы,
  • Тромбофлебит хронического характера (являет собой воспаление венозных стенок, с образованием в них тромбов).

Большим риском обладают женщины, которые в прошлом имели значительные потери крови, с отягощениями тромбоэмболией. К развитию коагулопатии склонны и люди, страдающие от диабета.

Такие женщины должны контролироваться у врача на всем периоде протекания беременности, регулярно сдавая анализы и обследования, а также принимая назначенные курсы терапии. В большинстве случаев, таких будущих мам, на весь срок беременности кладут в стационар.

Постановка диагноза

Изначально требуется прийти на осмотр к врачу. При первой встрече, он слушает жалобы пациента и производит первичный осмотр, изучает анамнез. После чего, в случае подозрения на коагулопатию, врач отправит на анализы крови (клинический и биохимический), а также анализ мочи.

Если в результатах анализа мочи содержится большое количество кальция, возникают подозрения на присутствие в организме опухолевых образований злокачественного характера, которые и влекут к кровотечениям.

Если же в моче находят большое количество протеинов, то проводят УЗИ почек, чтобы определить их работоспособность и активность.

Среди обследований крови, отмечаются основные этапы, на которые обращают внимание врачи:

  • Проведение анализа на концентрацию фибриногенаПроведение анализа на концентрацию фибриногена в крови, который в случае коагулопатии, отмечается понижением,
  • Замеряется время кровоизлияния, которое в случае патологии, во много раз превышает норму,
  • Количество тромбоцитов в крови, при патологии значительно ниже нормы,
  • Определяют основные факторы крови.

В связи с тем, что коагулопатия может быть лишь одним из симптомов заболевания, проводятся обследования организма для выявления на патологии органов, крови и сосудов.

Среди них:

  • Клинический анализ крови. Покажет общее состояние здоровья пациента, и отклонения от показателей нормы элементов, насыщающих кровь. Определяет развитие коагулопатии. При анализах крови, на коагулопатию могу указывать низкая концентрация гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов. Кровь забирается из пальца или вены, утром и натощак,
  • Биохимический анализ кровиБиохимический анализ крови. Обширный анализ крови, который поможет определить состояние почти всех органов организма. По колебаниям показателей в ту или иную сторону, можно определить не только пораженный орган, но и масштабы его поражения. Сдают такой анализ натощак, утром, предоставляя кровь из вены или пальца,
  • Анализ свертываемости крови (коагулограмма). Определенные исследования, целью которых является определить свертываемость крови. При помощи анализа оценивается способность и эффективность свёртывания. Сдача крови происходит, как и при биохимическом анализе,
  • Общий анализ мочи. Врачи диагностируют факторы поражения почек при помощи контроля уровня белка и эритроцитов в моче,
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). Исследование, при помощи которого можно визуально увидеть состояние органов и сосудов, и заметить отклонения в них,
  • Рентгенологические исследования,
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). Дает полную информацию по состоянию организма. Но является очень дорогостоящим анализом.

Выбор, проводимого исследования, происходит на усмотрение врача, с учетом дополнительных симптомов и жалоб пациента.

Чем лечат низкую свертываемость?

Для эффективного курса лечения, необходимо не только постоянно принимать лекарственные препараты, но и вести здоровый образ жизни и соблюдать диету. Основной целью терапии является устранение причины, которая повлекла заболевание.

В случае получения тяжелой травмы, пациенту с коагулопатией необходима срочная госпитализация. В реанимации восполняют утраченную кровь при помощи специальных растворов в виде капельниц. При больших потерях крови, делают переливание совместимой донорской крови.

Для нормализации свертываемости на нужный уровень, преимущественно применяют определенные медикаменты:

  • Железосодержащие препараты (Фенюльс, Сорбифер),
  • Антибиотики (Кларитромицин, Амоксиклав, Амоксициллин),
  • Химиотерапевтические средства,
  • Плазмозаменители,
  • Употребление комплексов витаминов и минералов,
  • Спазмолитики (Дротаверин, Спазган),
  • Глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон).

Чтобы остановить открытое кровотечение у больного коагулопатией, применяется гомеостатическая коллагеновая губка, либо порошок. В случае если эффекта они не приносят, то удаляют селезенку, путем хирургической операции.

Также рекомендуется убрать из рациона сильно пережаренные, острые, соленые продукты, а также избавиться от спиртных напитков.

Профилактические действия

Особенных мероприятий по профилактике коагулопатии нет.

Врачи рекомендуют придерживаться следующих рекомендаций, для того, чтобы максимально предотвратить нарушения свертываемости крови:

  • Регулярные обследования,
  • Здоровый образ жизни.
  • Избегание травмоопасных ситуаций. Нужно предотвратить возможные травмы, так как кровотечения останавливаются медленно. А большие травмы, при коагулопатии могу привести к плачевным последствиям,
  • Правильное питание. Еще один залог профилактики многих заболеваний — это сбалансированное правильное питание. Следует больше употреблять продукты с насыщением витамина К (шпинат, соя, земляника, картошка, телятина, помидоры, треска, цветная капуста, шиповник).
Читайте также:  Код мкб лейкоплакия шейки матки

Здоровый образ жизни

Залог профилактики большинства всех заболеваний — это ведение здорового образа жизни и сбалансированность между работой и полноценным отдыхом.

Соблюдение этих простых рекомендаций поможет предотвратить нарушения в свертываемости крови. И поможет эффективному его лечению.

Какой прогноз?

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и приеме эффективного курса комплексной терапии исход благоприятный. Уровень свертываемости удачно поддерживается медикаментами.

Если же коагулопатия является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. Здоровый образ жизни, правильный рацион питания и отказ от вредных привычек, помогут не только нормализовать свертываемость, но и предотвратить коагулопатию.

Если не обращать внимания на симптомы и игнорировать посещение врача, то это может привести к плачевным последствиям. При ранах среднего размера, происходят обильные кровотечения, которые очень трудно остановить, что может привести к большим потерям крови, и остановке сердца.

При обнаружении любых симптомов – обращайтесь к врачу! Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Загрузка…

Источник

© Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Коагулопатия включает большую группу патологических состояний, при которых происходит нарушение свертывания крови в виде: избыточной кровоточивости (пониженной свертываемости) или напротив – склонности к тромбообразованию (как следствие, повышенной свертываемости). Нарушения могут быть врожденными или приобретенными, в ряде случаев — передаются по наследству вместе с дефектными генами.

В соответствии с классификацией, коагулопатии делят на две большие группы:

  • Врожденные;
  • Приобретенные.

О врожденных коагулопатиях речь идет при генетических мутациях, нарушающих образование отдельных факторов свертывания, речь идет. Самыми распространенными в этой группе являются гемофилия и болезнь Виллебранда (до 95% случаев). Также регулярно встречается дефицит факторов VII, X, V, XI. Прочие формы единичны.

Приобретенная коагулопатия чаще всего связана с патологией печеночных клеток, приемом антикоагулянтов, нарушением всасывания витамина К в кишечнике. Кроме того, она сопровождает ДВС-синдром, который осложняет ряд тяжелых жизнеугрожающих состояний (шок, сепсис, акушерская патология). Коагулопатия может возникнуть на фоне вирусной инфекции (геморрагические лихорадки), после укуса ядовитых змей, в том числе — гадюк.

Иммунная коагулопатия развивается при образовании антител к факторам свертывания и компонентам клеточных мембран (фосфолипиды). Примером этой разновидности нарушения свертываемости является антифосфолипидный синдром, который часто диагностируется у женщин, страдающих первичным бесплодием.

В пределах каждой группы выделено большое количество подгрупп и конкретных заболеваний. Приобретенные коагулопатии включают:

  1. Дефекты тромбоцитарного звена свертывания;
  2. Коагуляционные расстройства;
  3. Смешанные формы;
  4. ДВС-синдром.

Код по МКБ 10 для всех разный, но лежит в пределах рубрик D65 -D69 (D65 для ДВС, D66 для гемофилии А, D68.3 при передозировке антикоагулянтов и т. д.). Ниже мы кратко рассмотрим лишь наиболее частые разновидности врожденных и приобретенных коагулопатий, с которыми сталкиваются специалисты многих врачебных специальностей.

Врожденные формы коагулопатии и их особенности

Врожденные, или генетически обусловленные, виды коагулопатии связывают с генетическими мутациями, при которых нарушается образование плазменных факторов свертывания крови. Эти мутации передаются по наследству, поэтому патология обычно носит семейный характер.

В части случаев дефект гена дает лишь лабораторные признаки нехватки того или иного фактора, в то время как симптоматика патологии отсутствует — дефекты фибриногена, расстройства образования факторов XII, прекалликреина и др. У таких пациентов патология выявляется случайно. Если же коагулопатия имеет четкие лабораторные признаки и соответствующую симптоматику, то ее назовут врожденным геморрагическим диатезом.

Более 95% случаев наследственных коагулопатий составляют такие заболевания как гемофилия А и В и болезнь Виллебранда. К редким разновидностям относят расстройства образования отдельных факторов (II, V, VII, X, XI, XIII). Дефекты гемокоагуляции довольно разнообразны, однако симптоматика врожденных коагулопатий стереотипна. В этой связи особое значение имеет лабораторная диагностика, которая позволяет уточнить, в каком звене гемостаза произошел сбой, а также выбрать наиболее эффективное лечение в соответствии с патогенезом заболевания (заместительная терапия).

“Царская болезнь”

Гемофилия представляет собой врожденную, генетически обусловленную форму коагулопатии, которая сопровождается геморрагическим диатезом вследствие патологии восьмого (гемофилия А) или девятого (тип В) факторов свертывания. Недостаток или дефектность указанных молекул не дают быстро активировать свертывание крови в случае необходимости, поэтому пациенты склонны к длительным кровотечениям.

Гены, которые вызывают гемофилию, расположены в Х-хромосоме, они рецессивны. Иными словами, заболевание проявится лишь тогда, когда в геноме окажется один рецессивный ген у мужчины или 2 — у женщины (в обеих половых хромосомах). Среди пациентов-гемофиликов абсолютное большинство — мужчины, причем, гемофилия А у них встречается в 6 раз чаще, нежели разновидность В.

Лица женского пола, которые имеют одну «здоровую» Х-хромосому, а вторую – «больную», гемофилией не болеют, однако способны передать ген по наследству своим детям. Если девочки, рожденные у таких женщин и носящие в одной из хромосом гемофильный ген, встретят больного гемофилией мужчину и заведут совместных детей, то возможно рождение как больных мальчиков, так и девочек, у которых окажутся сразу две дефектные Х-хромосомы.

У 7 из 10 больных гемофилией прослеживается четкая связь коагулопатии с наследственностью, тогда как в 30% случаев патология обусловлена спонтанной мутацией, возникшей самопроизвольно. Симптоматика и терапия в обоих случаях значимых отличий не имеют.

Главное клиническое проявление коагулопатии — это склонность к кровотечениям и кровоизлияниям. В зависимости от выраженности дефекта факторов выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую степень течения гемофилии. В легких случаях избыточная кровоточивость выражена слабо и может проявиться довольно поздно — в подростковом и даже взрослом возрасте.

Основными симптомами гемофилии считают:

  • наружные и внутренние кровотечения;
  • гематомы в мягких тканях, внутренних органах;
  • кровоизлияния в суставы.

Обычно первые симптомы, которые настораживают родителей, становятся заметными к концу первого года жизни малыша, когда он начинает активно двигаться, пробует ходить, в связи с чем неизбежны падения с ушибами мягких тканей. Характерными считают гематомы на теле и головке, позднее — кровоизлияния в суставы, которые провоцирует хождение и бег.

Читайте также:  Инфекция мочевыводящих путей при беременности код мкб 10

Причинами кровоточивости у гемофиликов могут стать даже незначительные травмы, воспалительные процессы на слизистых оболочках, удаление зубов, хирургические операции. В тяжелых случаях геморрагии возникают сами по себе.

Особенностью кровотечений при гемофилии можно считать их отсроченность и большую продолжительность. К примеру, спустя несколько часов после хирургической операции нарастает кровотечение, которое может длиться несколько дней или недель.

Еще одно проявление гемофилии — гемартроз, когда кровь скапливается в суставной полости. Гемартрозы нередко носят рецидивирующий характер, с возрастом они происходят все чаще и протекают тяжелее, способствуя нарушению работы опорно-двигательной системы и инвалидизации. Также весьма опасны массивные гематомы под кожей, в межмышечных промежутках, под фасциями, в забрюшинном пространстве.

Внутритканевые гематомы сопровождаются болевым синдромом, могут вызвать лихорадку, изменения в анализе крови (лейкоцитоз и анемия). Если врач ошибочно примет такую гематому за гнойник и вскроет ее, то неизбежно усиление геморрагии и усугубление состояния больного. Крупные гематомы могут привести к некрозу, параличам, расстройствам чувствительности из-за компрессии сосудов и нервов.

Массивные кровоизлияния в шейной области способны вызвать сужение дыхательных путей и остановку дыхания. Гематомы в головном мозге чаще провоцируются механическим повреждением и нарастают спустя несколько часов или дней после оного, о чем должен помнить специалист, оказывающий первую помощь пострадавшему с коагулопатией.

Диагностика гемофилии основывается на анализе лабораторных параметров гемокоагуляции и генетическом исследовании. Лабораторными критериями наличия гемофилии считаются:

  1. Настание времени свертывания (показатель будет в норме, если активность факторов превышает 15%);
  2. Превышение нормы показателем АЧТВ при нормальном ПТВ;
  3. Низкая активность фактора VIII при гемофилии А и IX — при типе В.

Важно, что уровень тромбоцитов, продолжительность кровотечения и данные агрегатограммы будут в норме.

Лечение гемофилии проводится врачами гематологами, желательно — в специализированных центрах, занимающихся проблемой гемофилии. Разновидность заболевания определяет наименование препаратов и режим их введения. Главное правило в борьбе с патологией — замещение фактора, которого не хватает, как в момент обострения геморрагического синдрома, так и с целью его предупреждения.

Основные принципы терапии гемофилии:

  • Профилактическое введение концентрированных факторов трижды еженедельно пациентам с тяжелым течением заболевания;
  • Заместительная терапия при развившемся геморрагическом синдроме, при этом при гемофилии А фактор VIII вводится дважды в сутки с равными интервалами до полного прекращения кровотечения, а при гемофилии типа В — однократно в сутки;
  • Местная терапия тромбином, аминокапроновой кислотой, наложением давящей повязки при наружных кровотечениях;
  • Дополнительно применяют транексамовую кислоту, десмопрессин при необходимости удаления зубов, небольших кровотечениях.

Эффективность проводимого лечения тем выше, чем раньше оно было начато: желательно приступить к введению замещающих недостающие компоненты препаратов в 1-ый час от начала геморрагий. Гемофиликам противопоказаны противовоспалительные средства на основе салицилатов, которые даже при однократном применении могут спровоцировать продолжительную кровоточивость. Кроме того, следует избегать введения лекарств в мышцу, применения медицинских банок из-за риска формирования местных гематом.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда (БВ) относится к врожденным коагулопатиям, наследуемым аутосомно-доминантным, реже – рецессивным путем. Распространенность ее составляет не более 1%. В основе коагулопатии лежит нехватка фактора Виллебранда, необходимого в качестве носителя восьмого фактора, а также для прилипания тромбоцитов к поврежденной стенке сосуда.

недостаток фактора Виллебранда (VIII) не позволяет восстановить поврежденную сосудистую стенку при кровотечении

Первые симптомы БВ становятся заметными в первые годы жизни ребенка, причем среди пациентов преобладают девочки. Характерными симптомами считаются:

  1. кровоизлияния под кожу;
  2. носовые кровотечения, из слизистой ротовой полости, желудка и кишечника;
  3. маточные, послеродовые кровотечения у взрослых пациенток;
  4. образование травматических гематом;
  5. послеоперационные кровотечения.

Гемартрозы — редкий симптом БВ. Коагулопатия может протекать легко либо в умеренной степени выраженности, с рецидивами и ремиссиями разной длительности, по мере взросления прослеживается некоторое улучшение. В легких случаях беспокоит лишь редкая носовая кровоточивость, поэтому патология может остаться не диагностированной. У части беременных женщин признаки коагулопатии могут исчезнуть, но после родов возвратятся снова.

Диагностика болезни Виллебранда основывается на тщательном анализе семейного анамнеза, когда среди кровных родственников и женского, и мужского пола наблюдается избыточная кровоточивость. Лабораторными критериями считаются:

  • увеличение продолжительности кровотечения при нормальных тромбоцитах;
  • сниженная агрегация кровяных пластинок под влиянием ристомицина;
  • уменьшенная активность фактора Виллебранда;
  • увеличение АЧТВ и уменьшение активности восьмого фактора свертывания.

Основной принцип терапии БВ — как можно быстрее прекратить кровотечение. Могут использоваться как местные средства — гемостатические губки, повязки, так и общая заместительная терапия комплексными инъекциями с содержанием фактора Виллебранда и VIII. При отдельных типах коагулопатии назначаются трансфузии тромбоцитов, десмопрессина. Лечения определяется разновидностью болезни Виллебранда и характером изменений гемостаза, поэтому в каждом случае подбирается индивидуально.

Пациентам противопоказаны кроверазжижающие средства, препараты на основе ацетилсалициловой кислоты. Операции им проводятся только по жизненным показаниям. В быту следует избегать любых травм и повреждений, по возможности — воспалительных процессов в пищеварительной системе, респираторных инфекций. Прогноз патологии при соблюдении всех мер предосторожности чаще всего благоприятный.

Видео: лекция о болезни Виллебранда

Приобретенные коагулопатии

Приобретенные коагулопатии возникают на протяжении жизни по ряду самых разных причин. Нередко они носят жизнеугрожающий характер, развиваются стремительно и требуют неотложной помощи и интенсивной терапии. Среди синдромов критических состояний патологию гемостаза считают одной из самых частых. Так, по статистике, более чем 60% пациентов отделений реанимации и интенсивной терапии имеют те или иные сдвиги гемостаза, о чем свидетельствуют лабораторные показатели крови.

Самой частой разновидностью приобретенной коагулопатии считают ДВС-синдром, с которым сталкиваются акушеры, хирурги, гематологи, реаниматологи. Помимо ДВС, к этой группе нарушений гемостаза относят тромбоцитопению, почечную и печеночную коагулопатии, нарушения при злоупотреблении антикоагулянтами.

Причинами приобретенных коагулопатий являются:

  1. Нехватка витамина К;
  2. Образование антител и молекул, подавляющих активность факторов свертывания — при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и других коллагенозах;
  3. Печеночная и почечная патология — воспалительные процессы, цирроз печени, нефротический синдром;
  4. Шоковые состояния, кровопотеря, акушерская патология, влекущие ДВС-синдром.

ДВС-синдром

В норме гемостаз поддерживается согласованной работой свертывающей системы крови и против